LP All [PDF]

Citation preview

Konsep Dasar dan Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Akut Leukimia Limfositik (ALL)



Disusun untuk Memenuhi Tugas Mata Ajar Keperawatan Anak



Dosen Pengampu : Ns. Elsa Naviati, M. Kep, Sp.Kep. An



Disusun Oleh:



KELOMPOK III 1.



Agus Supriyono



22020116183007



2.



Kisningsih



22020116183008



3.



Widya Pratiwi



22020116183009



DEPARTEMEN KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO TAHUN 2017



BAB I PENDAHULUAN



Latar Belakang Leukemia Limfositik/Limfoblastik Akut (LLA) adalah penyakit yang berkaitan dengan sel jaringan tubuh yang tumbuhnya berlebihan dan berubah menjadi tidak normal serta bersifat ganas, yaitu sel-sel sangat muda yang seharusnya membentuk limfosit berubah menjadi ganas. LLA merupakan kanker yang paling banyak dijumpai pada anak, yaitu 25-30 % dari seluruh jenis kanker pada anak. Angka kejadian tertinggi dilaporkan antara usia 3-6 tahun, dan anak lelaki lebih banyak daripada anak perempuan. Gejala yang perlu diwaspadai antara lain, tubuh lemah dan sesak nafas akibat anemia, infeksi dan demam akibat kekurangan sel darah putih yang normal, serta pendarahan akibat kurangnya trombosit. Pendarahan yang terjadi biasanya berupa pendarahan hidung, pendarahan gusi, serta mudah memar dan bercakbercak kebiruan di kulit. Sel-sel leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan gelisah, sedangkan sel-sel kanker dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang dan sendi (Rulina, 2003). ALL merupakan penyakit yang paling umum pada anak (25 % dari seluruh kanker yang terjadi). Di Amerika Serikat, kira-kira 2400 anak dan remaja menderita ALL setiap tahun. Insiden ALL terjadi jauh lebih tinggi pada anakanak kulit putih daripada kulit hitam. Perbedaan juga tampak pada jenis kelamin, dimana kejadian ALL lebih tinggi pada anak laki-laki kurang dari 15 tahun. Insiden kejadian 3,5 per 100.000 anak berusia kurang dari 15 tahun. Puncak insiden pada umur 2-5 tahun dan menurun pada dewasa (Moh. Supriatna, 2002). Peran perawat dalam menangani kasus Leukemia Limfositik Akut sangatlah penting. Hal ini berkaitan dengan penyakit Leukemia Limfositik Akut yang masih asing bagi masyarakat awam. Sehingga peran perawat dapat menjadi pendidik yang memberikan informasi tentang pengertian, tujuan, efek samping, dan perawatan pada anak yang menjalani kemoterapi. Di samping itu Leukemia Limfositik Akut termasuk dalam penyakit terminal yang membutuhkan prinsip



perawatan paliatif dalam mengelola anak. Banyaknya insiden Leukemia Limfositik Akut diperlukan pengetahuan dan penguasaan materi untuk melakukan asuhan keperawatan yang adekuat pada pasien anak Leukemia Limfositik Akut.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



A.



Pengertian Leukemia adalah keganasan organ pembuat darah, sehingga sumsum tulang didominasi oleh limfoblas yang abnormal. Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan yang sering ditemukan pada masa anak-anak (25-30% dari seluruh keganasan pada anak), anak laki lebih sering ditemukan dari pada anak perempuan, dan terbanyak pada anak usia 3-4 tahun. Faktor risiko terjadi leukimia adalah faktor kelainan kromosom, bahan kimia, radiasi faktor hormonal,infeksi virus (Ribera, 2009).



Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) adalah suatu keganasan pada selsel prekursor limfoid, yakni sel darah yang nantinya akan berdiferensiasi menjadi limfosit T dan limfosit B. LLA ini banyak terjadi pada anak-anak yakni 75%, sedangkan sisanya terjadi pada orang dewasa. Lebih dari 80% dari kasus LLA adalah terjadinya keganasan pada sel T, dan sisanya adalah keganasan pada sel B. Insidennya 1 : 60.000 orang/tahun dan didominasi oleh anak-anak usia < 15 tahun, dengan insiden tertinggi pada usia 3-5 tahun (Landier dkk, 2004)



B.



Klasifikasi 1.



Leukemia Secara Umum Secara sederhana leukemia dapat diklasifikasikan berdasarkan



maturasi sel dan tipe sel asal yaitu : 1)



Leukemia Akut Leukemia akut adalah keganasan primer sumsum tulang yang berakibat terdesaknya komponen darah normal oleh komponen darah abnormal (blastosit) yang disertai dengan penyebaran ke organ-organ lain. Leukemia akut memiliki perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan penderita akan meninggal rata-rata dalam 4-6 bulan.



a)



Leukemia Limfositik Akut (LLA) LLA merupakan jenis leukemia dengan karakteristik adanya



proliferasi dan akumulasi sel-sel patologis dari sistem limfopoetik yang mengakibatkan organomegali (pembesaran alat-alat dalam) dan kegagalan organ. LLA lebih sering ditemukan pada anak-anak (82%) daripada umur dewasa (18%). Insiden LLA akan mencapai puncaknya pada umur 3-7 tahun. Tanpa pengobatan sebagian anak-anak akan hidup 23 bulan setelah terdiagnosis terutama diakibatkan oleh kegagalan dari sumsum tulang. (gambar 1. hapusan sumsum tulang dengan pewarnaan giemsa perbesaran 1000x).



Gambar 1. Leukemia Limfositik Akut



b)



Leukemia Mielositik Akut (LMA) LMA



merupakan



leukemia



yang



mengenai



sel



stem



hematopoetik yang akan berdiferensiasi ke semua sel mieloid. LMA merupakan leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi. LMA atau Leukemia Nonlimfositik Akut (LNLA) lebih sering ditemukan pada



orang



dewasa



(85%)



dibandingkan



anak-anak



(15%).



Permulaannya mendadak dan progresif dalam masa 1 sampai 3 bulan dengan durasi gejala yang singkat. Jika tidak diobati, LNLA fatal dalam 3 sampai 6 bulan. (gambar 2. hapusan sumsum tulang dengan pewarnaan giemsa perbesaran 1000x).



Gambar 2. Leukemia Mielositik Akut



2.



Leukemia Kronik Leukemia kronik merupakan suatu penyakit yang ditandai proliferasi neoplastik dari salah satu sel yang berlangsung atau terjadi karena keganasan hematologi. a)



Leukemia Limfositik Kronis (LLK) LLK adalah suatu keganasan klonal limfosit B (jarang pada



limfosit T). Perjalanan penyakit ini biasanya perlahan, dengan akumulasi progresif yang berjalan lambat dari limfosit kecil yang berumur panjang. LLK cenderung dikenal sebagai kelainan ringan yang menyerang individu yang berusia 50 sampai 70 tahun dengan perbandingan 2:1 untuk laki-laki. (gambar 3. a dan b. hapusan sumsum tulang dengan pewarnaan giemsa perbesaran 1000x).



a



b Gambar 3. Leukemia Limfositik Kronik b)



Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik (LGK/LMK) LGK/LMK adalah gangguan mieloproliferatif yang ditandai



dengan produksi berlebihan sel mieloid (seri granulosit) yang relatif



matang. LGK/LMK mencakup 20% leukemia dan paling sering dijumpai pada orang dewasa usia pertengahan (40-50 tahun). Abnormalitas genetik yang dinamakan kromosom philadelphia ditemukan pada 90-95% penderita LGK/LMK. Sebagian besar penderita LGK/LMK akan meninggal setelah memasuki fase akhir yang disebut fase krisis blastik yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa mieloblas/promielosit, disertai produksi neutrofil, trombosit dan sel darah merah yang amat kurang. (gambar 4. hapusan sumsum tulang dengan pewarnaan giemsa a. perbesaran 200x, b. perbesaran 1000x).



a



b



Gambar 4. Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik



3.



Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) FAB (French-American-British) dibuat klasifikasi LLA berdasarkan morfologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya dalam klinik, antara lain sebagai berikut: a. L-1 terdiri dari sel-sel limfoblas kecil serupa dengan kromatin homogen, nucleus umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit b. L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tapi ukurannya bervariasi, kromatin lebih besar dengan satu atau lebih anak inti



c. L-3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogeny dengan kromatin berbecak, banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi



C.



Etiologi Penyebab yang pasti belum diketahui, akan tetapi terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia yaitu : 1.



Genetik a. 1)



Keturunan Adanya Penyimpangan Kromosom Insidensi leukemia meningkat pada penderita kelainan kongenital,



diantaranya



pada



sindroma



Down,



sindroma



Bloom, Fanconi’s Anemia, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma Ellis van Creveld, sindroma Kleinfelter, D-Trisomy sindrome, sindroma von Reckinghausen, dan neurofibromatosis. Kelainankelainan kongenital ini dikaitkan erat dengan adanya perubahan informasi gen, misal pada kromosom 21 atau C-group Trisomy, atau pola kromosom yang tidak stabil, seperti pada aneuploidy.



2)



Saudara Kandung Dilaporkan adanya resiko leukemia akut yang tinggi pada kembar identik dimana kasus-kasus leukemia akut terjadi pada tahun pertama kelahiran. Hal ini berlaku juga pada keluarga dengan insidensi leukemia yang sangat tinggi.



b.



Faktor Lingkungan Beberapa faktor lingkungan di ketahui dapat menyebabkan kerusakan kromosom, misal : radiasi, bahan kimia, dan obat-obatan yang dihubungkan dengan insiden yang meningkat pada leukemia akut, khususnya ALL.



2.



Virus Dalam banyak percobaan telah didapatkan fakta bahwa RNA virus menyebabkan leukemia pada hewan termasuk primata. Penelitian pada manusia menemukan adanya RNA dependent DNA polimerase pada sel-sel leukemia tapi tidak ditemukan pada sel-sel normal dan enzim ini berasal dari virus tipe C yang merupakan virus RNA yang menyebabkan leukemia pada hewan. (Wiernik, 1985). Salah satu virus yang terbukti dapat menyebabkan leukemia pada manusia adalah Human T-Cell Leukemia . Jenis leukemia yang ditimbulkan adalah Acute T- Cell Leukemia.



3.



Bahan Kimia dan Obat-obatan a.



Bahan Kimia Paparan kromis dari bahan kimia (misal : benzen)



dihubungkan dengan peningkatan insidensi leukemia akut, misal pada tukang sepatu yang sering terpapar benzen. Selain benzen beberapa bahan lain dihubungkan dengan resiko tinggi dari AML, antara lain : produk – produk minyak, cat , ethylene oxide, herbisida, pestisida, dan ladang elektromagnetik.



b.



Obat-obatan Obat-obatan anti neoplastik (misal : alkilator dan inhibitor



topoisomere II) dapat mengakibatkan penyimpangan kromosom yang



menyebabkan



AML. Kloramfenikol, fenilbutazon,



dan methoxypsoralen dilaporkan menyebabkan kegagalan sumsum tulang yang lambat laun menjadi AML.



4.



Radiasi Hubungan yang erat antara radiasi dan leukemia (ANLL) ditemukan pada pasien-pasien anxylosing spondilitis yang mendapat terapi radiasi, dan pada kasus lain seperti peningkatan insidensi



leukemia pada penduduk Jepang yang selamat dari ledakan bom atom. Peningkatan resiko leukemia ditemui juga pada pasien yang mendapat terapi radiasi misal : pembesaran thymic, para pekerja yang terekspos radiasi dan para radiologis .



5.



Leukemia Sekunder Leukemia yang terjadi setelah perawatan atas penyakit malignansi



lain



(SAL) atau treatment



disebut Secondary related



leukemia.



Acute



Leukemia



Termasuk



diantaranya



penyakit Hodgin, limphoma, myeloma, dan kanker payudara. Hal ini disebabkan karena obat-obatan yang digunakan termasuk golongan imunosupresif selain menyebabkan dapat menyebabkan kerusakan DNA .



D.



Morfologi dan Fungsi Normal Sel Darah Putih Leukosit merupakan unit yang aktif dari sistem pertahanan tubuh23, yaitu berfungsi melawan infeksi dan penyakit lainnya. Batas normal jumlah sel darah putih berkisar dari 4.000 sampai 10.000/mm. Berdasarkan jenis granula dalam sitoplasma dan bentuk intinya, sel darah putih digolongkan menjadi 2 yaitu : granulosit (leukosit polimorfonuklear) dan agranulosit (leukosit mononuklear). 1.



Granulosit Granulosit



merupakan



leukosit



yang



memiliki



granula



sitoplasma. Berdasarkan warna granula sitoplasma saat dilakukan pewarnaan terdapat 3 jenis granulosit yaitu neutrofil, eosinofil, dan basofil. a.



Neutrofil Neutrofil adalah garis pertahanan pertama tubuh terhadap



invasi oleh bakteri, sangat fagositik dan sangat aktif. Sel-sel ini sampai di jaringan terinfeksi untuk menyerang dan menghancurkan bakteri, virus atau agen penyebab infeksi lainnya.



Neutrofil mempunyai inti sel yang berangkai dan kadangkadang seperti terpisah- pisah, protoplasmanya banyak bintik-bintik halus (granula). Granula neutrofil mempunyai afinitas sedikit terhadap zat warna basa dan memberi warna biru atau merah muda pucat yang dikelilingi oleh sitoplasma yang berwarna merah muda. Neutrofil merupakan leukosit granular yang paling banyak, mencapai 60% dari jumlah sel darah putih. Neutrofil merupakan sel berumur pendek dengan waktu paruh dalam darah 6-7 jam dan jangka hidup antara 1-4 hari dalam jaringan ikat, setelah itu neutrofil mati.



b.



Eosinofil Eosinofil merupakan fagositik yang lemah. Jumlahnya akan



meningkat saat terjadi alergi atau penyakit parasit. Eosinofil memiliki granula sitoplasma yang kasar dan besar. Sel granulanya berwarna merah sampai merah jingga. Eosinofil memasuki darah dari sumsum tulang dan beredar hanya 6-10 jam sebelum bermigrasi ke dalam jaringan ikat, tempat eosinofil menghabiskan sisa 8-12 hari dari jangka hidupnya. Dalam darah normal, eosinofil jauh lebih sedikit dari neutrofil, hanya 2-4% dari jumlah sel darah putih.



c.



Basofil Basofil adalah jenis leukosit yang paling sedikit jumlahnya yaitu



kurang dari 1% dari jumlah sel darah putih. Basofil memiliki sejumlah granula sitoplasma yang bentuknya tidak beraturan dan berwarna keunguan sampai hitam. Basofil memiliki fungsi menyerupai sel mast, mengandung histamin untuk meningkatkan aliran darah ke jaringan yang cedera dan heparin untuk membantu mencegah pembekuan darah intravaskular.



2.



Agranulosit Agranulosit merupakan leukosit tanpa granula sitoplasma. Agranulosit terdiri dari limfosit dan monosit. a.



Limfosit Limfosit adalah golongan leukosit kedua terbanyak setelah



neutrofil, berkisar 20-35% dari sel darah putih, memiliki fungsi dalam reaksi imunitas. Limfosit memiliki inti yang bulat atau oval yang dikelilingi oleh pinggiran sitoplasma yang sempit berwarna biru. Terdapat dua jenis limfosit yaitu limfosit T dan limfosit B. Limfosit T bergantung timus, berumur panjang, dibentuk dalam timus. Limfosit B tidak bergantung timus, tersebar dalam folikel-folikel kelenjar getah bening. Limfosit T bertanggung jawab atas respons kekebalan selular melalui pembentukan sel yang reaktif antigen sedangkan limfosit B, jika dirangsang dengan semestinya, berdiferesiansi menjadi sel-sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel-sel ini bertanggung jawab atas respons kekebalan hormonal.



b.



Monosit Monosit merupakan leukosit terbesar. Monosit mencapai 3-8%



dari sel darah putih, memiliki waktu paruh 12-100 jam di dalam darah. Intinya terlipat atau berlekuk dan terlihat berlobus, protoplasmanya melebar, warna biru keabuan yang mempunyai bintik-bintik sedikit kemerahan. Monosit memiliki fungsi fagositik dan sangat aktif, membuang sel-sel cedera dan mati, fragmen-fragmen sel, dan mikroorganisme.



E.



Patofisiologi Komponen sel darah terdiri atas eritrosit atau sel darah merah (RBC) dan leukosit atau sel darah putih (WBC) serta trombosit atau platelet. Seluruh sel darah normal diperoleh dari sel batang tunggal yang terdapat pada seluruh sumsum tulang. Sel batang dapat dibagi ke dalam lymphpoid dan sel batang darah (myeloid), dimana pada kebalikannya menjadi cikal



bakal sel yang terbagi sepanjang jalur tunggal khusus. Proses ini dikenal sebagai hematopoiesis dan terjadi di dalam sumsum tulang tengkorak, tulang belakang., panggul, tulang dada, dan pada proximal epifisis pada tulang-tulang yang panjang. ALL meningkat dari sel batang lymphoid tungal dengan kematangan lemah dan pengumpulan sel-sel penyebab kerusakan di dalam sumsum tulang. Biasanya dijumpai tingkat pengembangan lymphoid yang berbeda dalam sumsum tulang mulai dari yang sangat mentah hingga hampir menjadi sel normal. Derajat kementahannya merupakan petunjuk untuk menentukan/meramalkan kelanjutannya. Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel muda limfoblas dan biasanya ada leukositosis, kadangkadang leukopenia (25%). Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah, demikian pula kadar hemoglobin dan trombosit. Hasil pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan sel-sel blas yang dominan. Pematangan limfosit B dimulai dari sel stem pluripoten, kemudian sel stem limfoid, pre pre-B, early B, sel B intermedia, sel B matang, sel plasmasitoid dan sel plasma. Limfosit T juga berasal dari sel stem pluripoten, berkembang menjadi sel stem limfoid, sel timosit imatur, cimmom thymosit, timosit matur, dan menjadi sel limfosit T helper dan limfosit T supresor. Peningkatan



prosuksi leukosit juga melibatkan tempat-tempat



ekstramedular sehingga anak-anak menderita pembesaran kelenjar limfe dan hepatosplenomegali. Sakit tulang juga sering dijumpai. Juga timbul serangan pada susunan saraf pusat, yaitu sakit kepala, muntah-muntah, “seizures” dan gangguan penglihatan. Sel kanker menghasilkan leukosit yang imatur / abnormal dalam jumlah yang berlebihan. Leukosit imatur ini menyusup ke berbagai organ, termasuk sumsum tulang dan menggantikan unsur-unsur sel yang normal. Limfosit imatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer sehingga mengganggu perkembangan sel normal. Hal ini menyebabkan haemopoesis normal terhambat, akibatnya terjadi penurunan jumlah leucosit, sel darah merah dan trombosit. Infiltrasi sel kanker ke berbagai



organ menyebabkan pembersaran hati, limpa, limfodenopati, sakit kepala, muntah, dan nyeri tulang serta persendian. Penurunan jumlah eritrosit menimbulkan



anemia,



penurunan



jumlah



trombosit



mempermudah



terjadinya perdarahan (echimosis, perdarahan gusi, epistaksis dll.). Adanya sel kanker juga mempengaruhi sistem retikuloendotelial yang dapat menyebabkan gangguan sistem pertahanan tubuh, sehingga mudah mengalami infeksi. Adanya sel kaker juga mengganggu metabolisme sehingga sel kekurangan makanan. (Ngastiyah, 1997; Smeltzer & Bare, 2002; Suriadi dan Rita Yuliani, 2001, Betz & Sowden, 2002).



Pathway



Nutrisi Kurang dari kebutuhan



F.



Manifestasi Klinis Leukemia limfositik akut menyerupai leukemia granulositik akut dengan tanda dan gejala dikaitkan dengan penekanan unsur sumsum tulang normal (kegagalan sumsum tulang) atau keterlibatan ekstramedular oleh sel leukemia. Akumulasi sel-sel limfoblas ganas di sumsumtulang menyebabkan berkurangnya sel-sel normal di darah perifer dengan manifestasi utama berupa infeksi, perdarahan, dan anemia. Gejala lain yang dapat ditemukan yaitu: 1.



Anemia: mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada



2. Anoreksia, kehilangan berat badan, malaise 3. Nyeri tulang dan sendi (karena infiltrasi sumsum tulang oleh sel leukemia), biasanya terjadi pada anak 4. Demam, banyak berkeringat pada malam hari(hipermetabolisme) 5. Infeksi mulut, saluran napas, selulitis, atau sepsis. Penyebab tersering adalah gramnegatif usus 6. stafilokokus, streptokokus, serta jamur 7. Perdarahan kulit, gusi, otak, saluran cerna, hematuria 8. Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati 9. Massa di mediastinum (T-ALL) 10. Leukemia SSP (Leukemia cerebral); nyeri kepala, tekanan intrakranial naik, muntah,kelumpuhan saraf otak (VI dan VII), kelainan neurologik fokal, dan perubahan statusmental.



G.



Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang mengenai leukemia adalah : 1. Hitung darah lengkap menunjukkan normositik, anemia normositik. 2.



Hemoglobin : dapat kurang dari 10 g/100 ml



3. Retikulosit : jumlah biasanya rendah 4. Jumlah trombosit : mungkin sangat rendah (