Makalah Tranplan Sumsum Tulang [PDF]

Citation preview

Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow)



Suatu transplantasi sumsum tulang (bone marrow) mungkin digunakan untuk merawat pasien-pasien dengan bentuk-bentuk kanker tertentu, seperti leukemia, lymphoma, atau kanker payudara. Tujuan dari suatu transplantasi jenis ini pada wanita-wanita dengan kanker payudara adalah untuk mengizinkan mereka untuk menjalani kemoterapi dosis tinggi -- yang menyerang secara agresif sel-sel kanker, namun juga merusak sel-sel darah yang normal - dan kemudian menggantikan sel-sel yang rusak dengan sel-sel yang sehat. Definisi Bone Marrow (Sumsum Tulang) Bone marrow adalah jaringan seperti sepon yang ditemukan didalam tulang. Sumsum tulang (bone marrow) pada tulang dada, tengkorak, tulang pinggul, tulang-tulang rusuk, dan tulang belakang (spine) mengandung sel-sel induk (stem cells) yang menghasilkan sel-sel darah tubuh. Tiga jenis sel-sel darah yang diperlukan tubuh untuk berfungsi -- sel-sel darah merah yang mengangkut oksigen, sel-sel darah putih yang melawan/memberantas infeksi, dan platelet-platelet yang membentuk bekuan -adalah semuanya terbuat didalam sumsum tulang (bone marrow). Siapa Adalah Calon Untuk Suatu Transplantasi Sumsum Tulang (Bone Marrow) ? Keputusan untuk menentukan suatu transplantasi sumsum tulang selalu dibuat pada suatu dasar perorangan. Dokter anda akan mempertimbangkan umur anda, kondisi fisik keseluruhan, diagnosis, dan tingkat penyakit. Dokter anda juga akan memastikan anda mengerti manfaat-manfaat dan risiko-risiko yang potensial dari prosedur transplantasi. Dari Mana Datangnya Sumsum Tulang Yang Ditransplantasikan ?



Sumsum tulang (bone marrow) yang diberikan sewaktu suatu transplantasi datangnya dari anda atau dari seorang donor yang sumsum tulangnya cocok dengan punyanya anda. Proses pencocokan disebut human leukocyte antigen testing (HLA testing). Suatu rentetan dari tes-tes darah mengevaluasi kecocokan atau kedekatan dari jaringan antara donor dan penerima. Hasil-hasil tes ini digunakan untuk membantu lab tipe jaringan (tissue-typing lab) mencocokan suatu cangkokan susmsum tulang donor pada anda. Yang Terjadi Sebelum Transplantasi Sejumlah tes-tes dilaksanakan sebelum prosedur transplantasi sumsum tulang untuk memastikan anda mampu secara fisik untuk menjalani suatu transplantasi. Tes-tes ini juga membantu regu transplantasi mengidentifikasi dan merawat persoalan-persoalan potensial apa saja sebelum transplantasi. Fungsi jantung, paru-paru dan ginjal anda akan diuji. Dokter anda mungkin juga memerintahkan tes-tes darah, suatu CAT scan, dan suatu biopsi bone marrow. Suatu pemeriksaan gigi yang komplit diperlukan sebelum prosedur untuk mengecilkan risiko infeksi anda, dan tindakan-tindakan pencegahan lain akan diambil seperti yang diperlukan untuk mengecilkan risiko infeksi. Tes-tes yang diperlukan sebelum transplantasi sumsum tulang biasanya dilakukan pada suatu dasar sebagai pasien luar. Koordinator transplantasi anda akan membantu menyusun tes-tes ini untuk anda. Penempatan Central Venous Catheter Sebelum transplantasi sumsum tulang dapat dilaksanakan, suatu central venous catheter dimasukan melalui suatu vena di dada anda sewaktu suatu prosedur operasi yang sederhana. Suatu central venous catheter adalah suatu tabung yang ramping, berongga dan lentur yang mengizinkan cairan-cairan, larutan-larutan nutrisi,



antibiotik-antibiotik, kemoterapi, atau produk-produk darah diserahkan secara langsung kedalam aliran darah anda tanpa secara berulang harus memasukan suatu jarum kedalam vena anda. Kateter dapat juga digunakan untuk mengambil contohcontoh darah. Menstimulasi Sel-Sel Darah Putih Anda "Colony-stimulating factors," yang adalah obat-obat seperti hormon, diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang anda untuk membantu sel-sel darah putih anda memulihkan diri dari kemoterapi sehingga mereka dapat membantu melawan risiko infeksi. Mereka juga meningkatkan jumlah dari sel-sel induk (stem cells) di darah anda. Memanen Bone Marrow (Sumsum Tulang) Bone marrow ditarik/dikeluarkan melalui suatu jarum yang dimasukan kedalam suatu tulang di pinggul. Prosedur ini dilaksanakan di ruang operasi dan pasien diberikan pembiusan keseluruhan. Jika sumsum tulang anda sendiri tidak dapat digunakan untuk transplantasi dan jika seorang donor tidak ditemukan, sel-sel induk (stem cells) mungkin dipanen dari peredaran darah anda. Kemoterapi Dan/Atau Terapi Radiasi Dosis yang sangat tinggi dari kemoterapi dan/atau terapi radiasi diberikan untuk menghancurkan sel-sel induk dan sel-sel darah yang abnormal. Terapi dosis tinggi pada dasarnya "menghapus" sumsum tulang normal anda. Sebagai akibatnya, jumlahjumlah darah anda (jumlah sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan plateletplatelet) dengan cepat jatuh ke tingkat-tingkat yang rendah. Selama fase perawatan ini, anda akan diberikan cairan-cairan intravena untuk menguras ginjal-ginjal anda dan mengecilkan kerusakan dari kemoterapi. Anda akan juga diberikan obat-obat untuk mengontrol mual, karena kemoterapi seringkali menyebabkan mual dan muntah.



Karena anda akan berada di suatu keadaan kesehatan yang rapuh dan tidak akan mempunyai cukup sel-sel darah putih untuk melindungi anda dari infeksi, anda akan diisolasi di kamar rumah sakit anda hingga setelah sumsum tulang baru mulai tumbuh. Penyedia-penyedia perawatan kesehatan anda akan memberikan anda petunjukpetunjuk spesifik tentang prosedur isolasi. Yang Terjadi Sewaktu Transplantasi Pada hari anda menerima tranplantasi sumsum tulang anda, sumsum tulang yang telah dipanen diinfusikan kedalam suatu vena melalui suatu tabung intravena. Sumsum tulang tampak seperti darah yang gelap dan kental. Ia berpindah tempat ke ronggarongga tulang yang besar (tulang dada, tengkorak, pinggul-pinggul, tulang-tulang rusuk dan tulang belakang), dan mulai menghasilkan sel-sel darah yang normal setelah beberapa minggu Pengertian Sumsum Tulang Sumsum tulang merupakan jaringan spons yang terdapat di tengah dari tulangtulangpanjang dan besar seperti tulang pinggang, tulang dada, tulang punggung, dan tulang rusuk.Sumsum merupakan 4% sampai 5% berat badan total, sehingga merupakan yang paling besar dalam tubuh. Sumsum tulang merupakan sumber yang kaya akan sel indukhematopoietic (sel yang memproduksi darah).Sumsum bisa berwarna merah atau kuning. Sumsum merah merupakan tempatproduksi sel darah merah aktif dan merupakan organ hematopoetik (penghasil darah) utama.Sedang sumsumkuning, tersusun terutama oleh lemak dan tidak aktif dalam produksielemen darah. Selama masa kanak-kanak, sebagian sum-sum bewarna merah. Sesuai dengan pertambahanusia, sebagian besar sumsum pada tulang panjang mengalami perubahan menjadi sumsumkuning, namun masihmempertahankanpotensi untuk kembali berubah menjadi jaringanhematopoetikapabila diperlukan. Sumsum merah pada orang dewasaterbatas terutama pada rusuk, kolumnavertebralis dan tulang pipihnya. (Brunner &suddarth, 2001) Sumsum tulang terdiri dari pembuluh darah dan tersusun atas jaringan ikat yang mengandung sel bebas. Sel paling primitif dalam populasi sel bebas ini adalah sel sistem yang merupakan prekursor dari dua garisketurunan sel yang berbeda. Garisketurunanmieloid meliputi eritrosit, berbagai jenislekosit, dan trombosit. Garisketurunanlimfoidberdiferensiasi menjadi limfosit.(Brunner &suddarth, 2001) 2.2 Pengertian Transplantasi Sumsum Tulang



Transplantasi sumsum tulang adalah suatu proses menggantikan sumsum tulang yang sakit atau rusak dengan sumsum tulang yang memiliki fungsi normal. (Shirley E. Otto, 2003) Transplantasi sumsum tulang merupakan prosedur dimana sumsum tulang yang rusak digantikan dengan sumsum tulang yang sehat. Sumsum tulang yang rusak dapat disebabkan oleh dosis tinggi kemoterapi atau terapi radiasi. Selain itu, transplantasi sumsum tulang juga berguna untuk mengganti sel-sel darah yang rusak karena kanker.Transplantasi sumsum tulangdilakukan untuk memberikan persediaan jaringan hematopoesti yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi dapat berhasil, diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah komplikasi selama masa penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan cyclosporine, insidens penolakan tandur kurang dari 10%.(Brunner &suddarth, 2001) 2.3 Jenis transplantasi sumsum tulang Terdapat dua jenis transplantasi sumsum tulang yang utama: autolog dan alogenik. Jenis transplantasi tergantung pada hubungan antara resipien dan donor. Transplantasi autolog adalah transplantasi dengan mengumpulkan (menanam) sumsum tulang pasien sendiri, ditempatkan dalam tempat penyimpanan dingin (cryopreserved) dan diinfuskan kembali kepada pasien setelah pemberian regimen pengobatan tertentu. Transplantasi alogenik adalah suatu transplantasi sumsum tulang milik orang lain kepada seorang pasien. Terdapat beberapa jenis transplantasi alogenik, setiap jenisnya diberi nama sesuai dengan donor. Jenis-jenis tersebut adalah singenik (terjadi jika donor dan resipien adalah saudara kembar identik), berhubungan (donor memilikin hubungan keluarga dengan resipien, bisanya saudara kandung), tidak berhubungan (donor tidak memiliki hubungan dengan resipien). Transplantasi autolog terutama digunakan dalam terapi penyakit, sumsum tulang pasien yang mengandung sel bakal adekuat dapat mengalami pematangan menjadi eritrosit, leukosit dan trombosit yang matang. Standar utama transplantasi alogenik adalah mendapatkan donor yang cocok. Pemeriksaan tipe jaringan pasien dan calon donor adalah tahap pertama dalam identifikasi apakah pasien mendapat donor yang tepat. Untuk menentukan tipe jaringan seseorang, sejumlah kecil darah perifer diambil dan antigen permukaan leukosit dianalisis. Antigen ini membentuk sistem HLA (human leukocyte antigen), yang memegang peranan dalam surveilens imun dengan menidentifikasi secara konstan zat-zat yng berasal dari diri sendiri maupun bukan. Suatu kecocokan yang paling baik adalah jika antigen pasien dan donor saling cocok. Kesempatan yang baik untuk mencari donor yang cocok terjadi pada saudara sekandung. Kemungkinan mencocokan seseorang dengan populasi umum hampir mencapai satu banding 20.000. jika calon donor telah diidentifikasi dengan tipe HLA, dilakukan MLC (mixed lymphocyte culture). MLC dilakukan untuk mendapat kepastian lebih jauh antara pasien dan donor. Pilihan terakhir dalam penyediaan donor adalah pencarian donor yang tidak memiliki hubungan sama sekali. National Bone Marrow Donor Registry Program (NBMDR) didirikan pada tahun 1987 untuk tujuan tersebut. Pusat register ini memiliki lebih dari 600.000 donor sumsum tulang yang tersedia, yang semuanya telah menjalani penetuan tipe jaringan dan memiliki keinginan untuk mendonorkan sumsum tulanganya.



2.4 Prosedur Transplantasi Sumsum Tulang 1.



Seleksi Donor Organ yang dapat diambil tanpa mengganggu funsi vital tubuh, misalnya kulit atau ginjal, dapat dicangkokan dari donor hidup, atau dari individu yang sudah mati otak. Untuk organ yang tidak banyak vaskularisasinya, misalnya kornea, tulang, pembuluh darah, dan kulit dapat pula diambil seseorang yang sudah mati klinis. Usia donor mati otak dibatasi tidak lebih dari 50 tahun dengan harapan fungsi organ tubuh yang akan dicangkokan masih cukup baik. Selain itu, selama masa mati otak, keadaan hemodinamik donor harus tetap stabil dan tidak mendapat transfusi darah yang berlebihan. Calon donor tidak boleh mengalami trauma besar di luar otak, atau kelainan patologik.



2.



Seleksi Resipien Penerima organ cangkok pada dasarnya menderita penyakit pada suatu organ yang tidak dapat disembuhkan dengan cara lain. Oleh karena itu, seorang resipien harus memenuhi persyaratan umum, yaitu keadaan penyakitnya dari segi organ yang bersangkutan sudah mencapai stadium terminal, tetapi tidak ada kelainan organ tubuh lainnya. Selain itu, resipien harus mempunyai stabilitas mental dan keluarga yang mendukung sehingga ada jaminan perawatan terhadap resipien pada masa pasca transplantasi. Setelah pencangkokan, penderita harus terus meminum imunosupresan seumur hidup sehingga calon resipien harus diberi penjelasan mengenai segala dampak imunosupresi. 3. Sel bakal daerah perifer Sel bakal darah peifer diambil melalui suatu proses asferesis, dihasilkan ekstrak berbagai sel darah, kemudian dipisahkan, diambil sel bakal perifer dan sel-sel sisanya dikembalikan kepada pasien. Hal ini dilakukan dengan mesin asferesis yang pasiennya dihubungkan melalui jalur intravena, biasanya selama 2 sampai 6 jam. Biasanya diperlukan 6 sampai 8 kali sesi asferesis untuuk mendapatkan jumlah bakal sel perifer yang cukup untuk transplantasi. Konsentrasi sel bakal dalam sumsum tulang mencapai 100 kali lebih besar dibandingkan dengan sistem perifer. Setelah pengumpulan, sel-sel bakal perifer tersebut diawetkan dalam keadaan dingin untuk ditransplantasikan di kemudian hari. 4. Regimen Pengkondisian Regimen pengkondisian adalah proses penyiapan pasien untuk menerima sumsum tulang. Hal ini menyangkut tiga fungsi vital : mengobliterasi penyakit keganasan; menghancurkan status imunologis pasien yang sebelumnya; dan membuat ruangan dalam rongga tulang untuk proliferasi sil bakal yang telah ditransplantasikan. Regimen pengkondisian ini melibatkan pemberian kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa radiasi tubuh total. Ada beberapa metode yang menggunakan kombinasi kemoterapi dan / radioterapi yang berlangsung selama 4 sampai 10 hari. Efek samping



sebagai respons terhadap kemoterapi dan/ radioterapi dapat berlanjut untuk beberapa minggu telah transplantasi.Penatalaksanaan efek samping difokuskan pada pengendalian gejala, pencegahan komplikasi lebih lanjut dan mempertahankan kenyamanan pasien. 5. Proses Tindakan Transplantasi Sumsum Tulang Setelah persiapan pasien, sumsum tulang kemudian dimasukan dengan infus. Jika sebelumnnya pasien telah mendapatkan kemoterapi, dibutuhkan waktu istirahat selama 24 sampai 72 jam sebelum dilakukannya transplantasi. Waktu istirahat ini dibutuhkan berkaitan dengan adanya waktu paruh obat. Untuk transplantasi autolog, sumsum tulang beku di bawa ke dalam kamar resipien untuk transplantasi. Kantong sumsum dicairkan dalam larutan salin normal, diambil dengan spuit berukuran besar dan diberikan dengan cepat secara intravena melalui kateter vena sentral. Keseluruhan prosedur ini memakan waktu 20 sampai 30 menit bergantung pada volume sumsum tulang yang ditransplantasikan. Untuk transplantasi alogenik, sumsum tulang diberikan pada waktu yang sama setelah dikumpulkan. Prosedur ini menyerupai transfusi sel darah merah dengan mengantung kantong sumsum dan diberikan melalui kateter vena sentral. Tabung tanpa filter digunakan untuk mencegah



6.



Proses Keperawatan Asuhan keperawatan pasien dengan transplantasisumsum tulang adalah sangat kompleks dan menuntutketerampilantingkat tinggi. Keberhasilan TST sanagatdipengaruhi oleh asuhan keperawatan pada periode sebelum tranplantasi dan sesudahnya. Perawatan pre-transplan. Semua pasien harusmenjalanievaluasiekstensifpretransplan untuk mengkaji status klinis penyakit terkini. Pengkajiannutrisik, pemeriksaan fisik ekstensif dan tes fungsi organ, juga evaluasipsikologis dilakukan. Pemeriksaan darah meliputi pengkajian riwayat pemajanan terhadap antigen pada masa lalu, seperti dengan virus hipatitis, sitomegalovirus (CMV), virus (HIV) dan sifilis. Sistempendukungsosial dan finansial dan sumber asuransi juga dievaluasi.Infrmedcosentdanpenyuluhan pasien adalah penting. Perawatan selama Pengobatan. Asuhanperawatan yang terampil diperlukan selama fase pengobatan TST ketika diberikankemoterapidosis tinggi dan radiasi seluruh tubuh. Toksisitas akut, mual. Diare, mukositis danhemoragisistitisakanmembutuhkanperhatian keperawatan terus menerus. Sepanjangperiode aplasia sumsum tulang sampai terjadiengraftementsumsum tulang baru, pasien berisiko tinggi terhadap kematian akibat sepsis dan perdarahan. Infeksi mungkin bersumber dari bakteri, virus, jaur atau dari protozoa. Komplikasi ginjal timbul dari obat-obat kemoterapinefrotoksik yang digunakan dalam regimen yang dikondisikan atau untuk mengobati infeksi (amfoterisin B dan aminoglikosida). Sindromlisis tumor atau nekrosis tubular akut juga mengancam pasien setelah transplantasisumsum tulang.



Penyakit tandur-versus-hospes (GVHD) membutuhkanpengkajian keperawatan yang sangat terampil untuk mendeteksi dini efek GHVD terhadap limpa, hepar dan usus. Penyakit vena-oklusif hepar akibat regimen yang dikondisikan yang digunakan dalam TST terjadi kira-kira pada 40% pasien dan mengakibatkanretensi cairan, ikterik, nyeri abdomen, hepatomegali, dan ensefalopati. Komplikasi pulmonal seperti edema pulmonari pneumonia interstisial, dan pneumonia lainya sering menyulitkanpemulihan setelah TST. PerawatanPasca Pengobatan.Pengkajian keperawatan yang berkelanjutan dalam kujungan tidak lanjut penting untuk mendeteksi efek lanjut terapi pada pasien TST. Komplikasi lanjut terjadi 100 hari atau nantinyavarisela zoster. Abnormalitaspulmonalrestriktif dan pneumonia kambuhan dapat terjadi. Sterilitas sering terjadi. GVHD kronik yang terjadi mencakup kulit, hepar, usus, esofagus, mata, paru-paru, sendi, dan mukosa vaginal. Katarak seringterjadisetelahiradiasi tubuh total. Perhatian Keperawatan Lain. Donor sering mengalami perubahan suasana hati, penurunanhargadiri, dan rasa bersalah akibat perasaan gagal. Anggota keluarga harusdididik dan didukung secara tepat untuk mengurangiansetas dan bantuankoping selama waktu yang sulit ini. Anggota keluarga juga harusdibantusepanjang pengalaman ini untuk mempertahankanpengharapanrealistik mereka sendiri juga pasien. Dengan makinprevalenya TST, banyak isuetik dan moral bermunculan, termasukisu-isuinformed concent,alokasi sumber, dan biaya. Memantau kualitas hidup pasien TST diperlukan untuk membantu pada pilihan pengobatan dan pembuatan keputusanmenganai pilihan ini.



BAB 3 PEMBAHSAN 3.1 Pengertian Anemia Aplastik Anemia aplastik merupakan anemia normokromik normositer yang disebabkan oleh disfungsi sumsum tulang, sedemikian sehingga sel darah yang mati tidak diganti.Anemia aplastik adalah anemia yang disertai dengan pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia adanya infiltrasi, supresi, atau pendesakan sumsum tulang. (Wiwik Handayani&Andik Sulistyo Hariwibowo,2008) Anemia aplastik adalah gangguan kegagalan sumsum tulang yang menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel-sel darah menurun atau terhenti. Terjadi pansitopenia dan hiposelularitas sumsum. Produksi sel-sel darah menurun atau terhenti. Anemia Fanconi adalah bentuk anemia bawaan yang paling umum. Prognosisnya gawat. 50% pasien meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosis. Prognosis pasien dengan Iebih dari 70% sel-sel nonhematopoietik adalah buruk. (Cecily Lynn Betz&Linda A. Sowden, 2009)



3.2 Insidensi 1. Anemia aplastik dapat timbul pada semua usia. 2. 50% kasus bersifat idiopatik. 3. Angka kesintasan jangka-panjang dengan pencangkokan sumsum tulang dari donor kompatibel secara histologis mencapai 70%-90% pada anak-anak. 4. Insidens anemia aplastik yang didapat adalah satu dalam 1 juta. Insidens antara pria dan wanita seimbang. 5. Pria dan wanita yang terkena sama dengan anemia Fanconi. Sebagian besar kasus didiagnosis pada usia 7 tahun walaupun kelainan mungkin didiagnosis pada saat bayi atau pada usia 30 sampai 40 tahun. 3.3 Etiologi Etiologi anemia aplastik beranek ragam. Berikut ini adalah berbagai faktor yang menjadi etiologi anemia aplastik. a.



1. 2. 3. 4. a. b. c.



Faktor Genetik Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar dari padanyaditurunkan hukum Mendel. Pembagian kelompok pada faktor ini adalah sebagai berikut : Anemia fanconi Diskeratosis bawaan Anemia aplastik konstitusional tanpa kelainan kulit/tulang Sindrom aplastik parsial : Sindrom Blackfand-Diamond Trombositopenia bawaan Agranulositosis bawaan



b.



Obat-obatan dan Bahan Kimia Anemia aplastik dapat terjadi atas hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Obat yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Sedangkan bahan kimia yang terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik adalah senyawa benzen.



c.



Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. Sementara Mononukleosis infeksiosa Tuberkulosis Influenza Bruselosis Dengue Permanen Penyebab yang terkenal ialah virus hepatitis tipe non-A dan non-B. Virus ini dapat menyebabkan anemia. Umumnya anemia aplastik pasca-hepatitis ini mempunyai prognosis yang buruk.



1. a. b. c. d. e. 2.



d.



Iradiasi Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Peningkatan dosis penyinaran sekali waktu akan menyebabkan terjadinya pansitopenia. Bila penyinaran dihentikan, sel-sel akan berproliferasi kembali. Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan.



e.



Kelainan imunologis Zat anti terhadap sel-sel hematopoietik dan likungan mikro dapat menyebabkan aplastik.



f.



Idiopatik Sebagian besar (50-70%) penyebab anemia aplastik tidak diketahui atau bersifat idiopatik



g.



Anemia aplastik pada keadaan atau penyakit lain Seperti leukimia akut, hemoglobinuria nokturnal paroksimal, dan kehamilan dimana semua keadaan tersebut dapat menyebabkan terjadinya pansitopenia.



3.4 Patofisiologi Anemia aplalstik disebabkan oleh penurunan sel prekursor dalam sumsum tulang dan penggantian sumsum tulang dengan lemak. Dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Dapat juga idiopatik (dalam hal ini, tanpa penyebab yang jelas), dan merupakan penyebab utama. Berbagai macam infeksi dan kehamilan dapat mencetuskannya; atau dapat pula disebabkan oleh obat, bahkan kimia, atau kerusakan radiasi. Bahan yang sering menyebabkan aplasia sumsum tulang meliputi benzene dan turunan benzene (mis,. Perekat pesawat terbang);obat anti tumor seperti nitrogen mustard; antimetabolit, termasuk metotrexate dan 6-merkaptopurin; dan berbagai bahan toksik, seperti arsen anorganik. Berbagai bahan yang kadang juga menyebabkan aplasia atau hipoplasia meliputi berbagai antimikrobial, anti kejang, obat antitiroid, obat hipoglikemik oral, antihistamini, analgetik, sedativ, phenothiazine, insektisida, dan logam berat. Yang tersering adalah antimikrobial,chloramphenicol, dan arsenik organik, anti kejang memphenytoin (Mesantoin), dan trimethadione (Tridione), obat analgetika antiinflamasi phenybutazone, sulfonamide, dan senyawa emas. Dalam berbagai keadaan, anemia aplastik terjadi saat obat atau bahan kimia masuk dalam jumlah toksik. Namun, pada beberapa orang, dapat timbul pada dosis yang dianjurkan untuk pengobatan. Kasus terakhir dapat dianggap sebagai reaksi obat idiosinkrasia pada orang yang sangat peka dengan alasan yang tidak jelas. Apabila pajananya segera dihentikan( dalam hal ini, pada saat pertama kali timbulnya retikulositopenia, topenia, atau trombositopenia) dapat diharapkan penyembuhan yang segera dan sempurna. Pria muda di masa pubertas hepatitis mempunyai resiko tinggi mengalami anemia aplastik berat, dengan angka mortalitas tinggi, 90% pada tahun



pertama dengan angka rerata ketahanan hidup enam bulan; transplantasi sumsum tulang merupakan penanganan pilihan. Apapun bahan penyebabnya, apabila pajanan dilanjutkan setelah tanda hipoplasia muncul, maka depresi sumsum tulang akan berkembang sampai titik di mana terjadi kegagalan sempurna dan ireversibel, disinilah pentingnya pemeriksaan angka darah sesering mungkin pada pasien yang mendapat pengobatan atau terpajan secara teratur pada bahan kimia yang dapat menyebabkan anamia aplastik.



3.5



Pemeriksaan Diagnostik Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sumsum tulang, aspirasi sumsum tulang sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah. Maka perlu dilakukan biopsi untuk menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, prekursor granulosit, eritrosit, dan trombosit. Akibatnya, terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah).



1. 2.



3.



4.



5.



 



Evaluasi diagnostik yang dirasakan adalah sebagai berikut : Sel darah Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan Jenis anemia adalah anemia normukromik normositer desertai retikulositopenia Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi Trombositopenia yang berfariasi dari ringan sampai dengan sangat berat Laju endap darah Laju endap darah selalu meningkat, sebanyak 62 dari 70 kasus mempunyai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama (Salonder, dalam IPD jillid II) Faal hemostatik Waktu perdarahan memanjang dan retrikasi bekuan menjadi buruk yang disebabkan oleh trombositopenia. Sumsum tulang Hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara merata pada seluruh sumsum tulang, sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik. Pemeriksaan ini harus diulangi pada tempat-tempat yang lain. Lain-lain Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, dan HbF meningkat. Komplikasi yang dapat terjadi sebagai dampak dari pemeriksaan diagnostik tersebut adalah sebagai berikut : Gagal jantung akibat anemia berat Kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain ikut terkena.



3.6 Manifestasi Klinis



Awitan anemia aplastik biasanya khas yaitu bertahap, ditandai oleh kelemahan, pucat, sesak napas pada saat latihan, dan manifestasi anemia lainnya. Perdarahan abnormal akibat trombositopenia merupakan gejala satu-satunya pada sepertiga pasien. Apabila granulosit juga terlihat, pasen biasanya mengalami demam, faringitis akut, atau berbagai bentuk lain sepsis dan perdarahan. Tanda fisik selain pucat dan perdarahan kulit, biasanya tidak jelas. Pemeriksaaan hitung darah menunjukkan adanya defisiensi berbagai jenis sel darah (pansitopenia). Sel darah merah normositik dan normokromik, artinya, ukuran dan warnanya normal. Sering, pasien tidak mempunyai temuan fisik yang khas; adenopati (pembesaran kelenjar) dan hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa). 3.7 Penatalaksanaan Seperti yang diharapkan pada keadaan yang mengenai sel hematopoetik, anemia aplastik mempunyai prognisis yang sangat buruk. Dua metode penanganan yang saat ini sering dilakukan: (1) transplantasi sumsum tulang dan(2) pemberian terapi immunosupresif dengan globulin antitimosit (ATG). Transplantasi sumsum tulang dilakukan untuk memberikan persediaan jaringan hematopoesti yang masih dapat berfungsi. Agar transplantasi dapat berhasil, diperlukan kemampuan menyesuaikan sel donor dan resipien serta mencegah komplikasi selama masa penyembuhan. Dengan penggunaan imunosupresan cyclosporine, insidens penolakan tandur kurang dari 10%. Terapi immunosupresif dengan ATG diberikan untuk menghentikan fungsi imunologis yang memprpanjang aplasia sehingga memungkinkan sumsum tulang mengalami penyembuhan. ATG diberikan setiap hari melalui kateter vena sentral selama 7 sampai 10 hari. Pasien yang berespons terhadap terapi biasanya akan sembuh dalam beberapa minggu sampai 3 bulan, terapi respons dapat lambat sampai 6 bulan setelah penanganan. Pasien yang mengalami anemia berat dan ditangani secara awal selama perjalanan penyakitnya mempunyai kesempatan terbaik berespons terhadap ATG. Berbagai penelitian menunjukkan apabila ATG dikombinasikan dengan metilprednisolon dosis tinggi, maka anga ketahanan hidup 3-5 tahun berkisar antara 50% dan 80%. Facon dan kawan-kawan (1991) melaporkan apabila androgen ditambahkan pada ATG (dengan atau tanpa kortikostreroid dosis tinggi) angka ketahanan hidup 3 tahnunya adalah 77%. Tidak semua peneliti berhasil menggunakan terapi ini untuk anemia aplastik berat. Terapi supportif berperan penting dalam penatalaksanaan anemia aplastik. Setaip bahan penyebab harus dihentikan. Pasien disokong dengan transfusi sel darah merah dan trombosit secukupnya untuk mengatasi gejala. Selanjutnya pasien tersebut akan mengembangkan antibodi terhadap antigen sel darah merah minor dan antigen trombosit, sehingga transfusi tidak lagi mampu menaikkan jumlah sel. Kematian biasanya disebabkan oleh perdarahan atau infeksi, meskipun antibiaotik, khususnya yang aktif terhadap basil gram negatif, telah mengalami kemajuan besar pada pasien



ini. Pasien dengan lekopenia yang jelas (penurunan abnormal sel darah putih) harus dilindungi terhadap kontak dengan orang lain yang mengalami infeksi. Antibiotik tidak boleh diberikan secara profilaktis pada pasien dengan kadar netrofil rendah dan abnormal (netropenia) karena antibiotik dapat mengakibatkan kegawatan akibat resistensi bakteri dan jamur. 3.8 Pencegahan Pencegahan pengobatan yang mengakibatkan anemia aplastik sangat penting. Karena tidak mungkin meramalkan pasien mana yang akan mengalami resksi samping terhadap bahan tertentu, obat yang potensial toksik hanya boleh digunakan apabila terapi alternatif tidak tersedia. Hitung sel darah harus dipantau dengan teliti pada pasien yang mendapat obat potensial toksik terhadap sumsum tulang, seperti chloramphenicol. Pasien yang minum obat toksik dalam jangka waktu lama harus memahami pentingnya pemeriksaan darah secara periodik dan mengerti gejala apa yang harus dilaporkan.