Neuropati Optik Iskemik [PDF]

Citation preview

Neuropati optik iskemik Neuropati optik iskemik diklasifikasikan sebagai neuropati optik iskemik anterior (AION) atau neuropati optik iskemik posterior (PION), tergantung pada segmen saraf optik mana yang terpengaruh. AION menyumbang 90% dari semua neuropati optik iskemik. Neuropati optik iskemik anterior AION adalah neuropati optik akut yang paling umum pada pasien yang lebih tua dari 50 tahun. Pasien dengan AION mengalami kehilangan penglihatan bermata tanpa rasa sakit yang berkembang selama berjam-jam hingga berhari-hari. Ketajaman visual mungkin relatif dipertahankan, tetapi bidang visual kerugian selalu terjadi. Ketinggian dan varian cacat arkuata lainnya adalah tipikal, meskipun cacat apa pun dapat terjadi. Sebuah RAPD hadir kecuali neuropati optik menjadi bilateral. Menurut definisi, selalu ada edema ONH saat onset, yang mungkin mendahului kehilangan penglihatan. AION disubklasifikasikan sebagai neuropati optik iskemik anterior arteri (AAION), dalam hal ini terkait dengan vaskulitis, paling sering arteritis sel raksasa (GCA), atau neuropati optik iskemik anterior nonarteritik (NAION) (Tabel 4-6). Langkah awal yang paling penting dalam mengevaluasi AION adalah membedakan kedua subtipe ini. ARTERITIC ANTERIOR ISCHEMIC OPTIK NEUROPATI AAION lebih jarang (5% -10% dari kasus AION) dibandingkan NAION dan terjadi pada pasien yang lebih tua dari 50 tahun (usia rata-rata, 70 tahun). Hal ini disebabkan oleh inflamasi dan oklusi trombotik dari arteri siliaris posterior pendek. Gejala sistemik GCA biasanya hadir, termasuk sakit kepala, nyeri kulit kepala, klaudikasio rahang, malaise, anoreksia, penurunan berat badan, dan demam. Namun, hingga 25% pasien dengan kehilangan penglihatan akibat GCA tidak memiliki gejala sistemik (disebut occult GCA). Meskipun kadar ESR dan protein C-reaktif (CRP) biasanya meningkat pada GCA, 1 atau kedua tes ini mungkin normal, setidaknya pada awalnya. Kehilangan penglihatan sementara atau diplopia sementara sebelum AION sangat menunjukkan GCA. Kehilangan penglihatan biasanya parah (ketajaman visual 60% pasien), dan



kurangnya penglihatan persepsi cahaya harus mendorong evaluasi agresif untuk GCA. Petunjuk funduskopi untuk diagnosis AAION di atas NAION meliputi: • edema ONH putihkapur (pada NAION, ONH sering hiperemis) (Gbr 4-10) • bercak kapas jauh dari ONH, yang menunjukkan iskemia retina bersamaan (bintik-bintik kapas pada atau di sebelah ONH dapat ditemukan di NAION) • keterlambatan pengisian koroid pada studi angiografi fluorescein (normalnya, pengisian koroid sepenuhnya dalam 3-5 detik, sebelum arteri retina melakukannya) (lihat Bab 3, Gambar 3-7) • cangkir normal atau besar di mata sebelahnya (di NAION, rasio cangkir-cakram kecil sering terjadi) Ketika AAION karena GCA dicurigai, inisiasi segera terapi kortikosteroid dosis tinggi sangat penting. Aspirin harian tambahan juga dapat ditambahkan. Biopsi arteri temporal harus dilakukan untuk memastikan diagnosis sesegera mungkin, tetapi dapat ditunda selama 1-2 minggu tanpa mengorbankan hasil tes. Metilprednisolon intravena (1 g/hari selama 3-5 hari pertama) biasanya direkomendasikan. Setelah itu, prednison oral (1 mg/kg/hari) dapat digunakan (hingga 100 mg/hari, diturunkan perlahan selama 12 bulan atau lebih, tergantung pada respons). Tujuan utama terapi AAION (selain menghindari komplikasi vaskular sistemik) adalah untuk mencegah kehilangan penglihatan kontralateral. Tidak diobati, sesama mata menjadi terlibat pada 95% kasus, dalam beberapa hari hingga minggu. Meskipun mata yang awalnya terkena mungkin sedikit membaik, penglihatan pasien tidak sepenuhnya pulih. Risiko kekambuhan atau kontralateral 7%. Oleh karena itu, tapering harus dilakukan secara perlahan dan hati-hati. Gejala atau elevasi yang berulang kadar ESR atau CRP harus segera dievaluasi kembali untuk aktivitas penyakit. Untuk diskusi tentang efek sistemik, evaluasi diagnostik, dan pengobatan GCA, lihat Bab 14. keterlibatan saraf optik selama penarikan kortikosteroid telah dilaporkan di. NEUROPATI OPTIK ISKEMIK ANTERIOR NONARTERIOR Dibandingkan dengan AAION, NAION lebih umum (menyumbang 90%-95% dari kasus AION) dan terjadi pada kelompok usia yang relatif lebih muda (usia rata-rata, 60 tahun),



meskipun dapat terjadi pada semua usia. Insiden tahunan adalah sekitar 3,6-10,2 per 100.000. NAION mungkin terkait dengan dikompromikan Mikrosirkulasi ONH di mata dengan "penumpukan" struktural ONH. Studi histologis telah menunjukkan bahwa area infark terletak di dalam kanalis sklera saja, sebuah temuan yang mendukung potensi sindrom kompartemen lokal. Perjalanan awal mungkin tetap statis, di mana kehilangan penglihatan stabil sejak onset, atau mungkin menjadi progresif, yang melibatkan penurunan episodik, bertahap atau penurunan penglihatan yang stabil selama beberapa hari hingga minggu sebelum akhirnya stabil. Bentuk progresif terjadi pada sekitar 12% kasus NAION dan dapat dijelaskan dengan teori sindrom kompartemen. NAION adalah biasanya tidak terkait dengan gejala sistemik. Kehilangan penglihatan biasanya lebih ringan pada NAION (ketajaman penglihatan >20/200 pada >60% kasus) daripada di AAION. Ketajaman visual dan penglihatan warna mungkin normal jika fiksasi terhindar tetapi RAPD hadir. Pola kehilangan lapang pandang yang paling umum adalah defek ketinggian, tetapi pola apa pun dapat diamati. Edema ONH pada NAION mungkin difus atau segmental dan biasanya awalnya hiperemik (lihat Gambar 4-10). ONH di mata kontralateral biasanya berdiameter kecil dan menunjukkan cangkir fisiologis yang kecil atau tidak ada ("disk berisiko"). Dalam 6-8 minggu onset NAION, ONH biasanya menjadi atrofi; persistensi edema melewati titik ini bisa menyarankan diagnosis alternatif. Risiko 5 tahun kontralateral keterlibatan adalah 15%. Terjadinya pada mata kedua menghasilkan tampilan klinis sindrom pseudo-Foster-Kennedy, di mana ONH yang terkena sebelumnya adalah atrofi dan ONH yang terlibat saat ini adalah edema. Sebaliknya, sindrom True Foster-Kennedy adalah sekunder dari massa intrakranial dan 1 ONH atrofi karena kompresi kronis oleh massa, sedangkan ONH lainnya edema karena peningkatan ICP. NAION dikaitkan dengan faktor risiko berikut: • crowding struktural ONH ("disk berisiko") • diabetes mellitus (terutama pada pasien muda) • hipertensi sistemik • hiperlipidemia • apnea tidur



Baik penyakit oklusi karotis maupun sumber emboli jantung tidak terbukti sebagai faktor risiko. Gangguan hiperkoagulasi jarang menyebabkan NAION dan harus diselidiki pada pasien muda dan pasien dengan trombofilia yang diketahui atau riwayat keluarga trombosis. Hipotensi nokturnal telah diusulkan sebagai faktor pencetus, tetapi ini masih kontroversial. Hubungan dengan obat phosphodiesterase 5-inhibitor (PDE5-inhibitor) yang digunakan terutama untuk mengobati disfungsi ereksi telah diusulkan tetapi masih diperdebatkan. Amiodarone dapat memicu neuropati optik anterior dengan edema ONH mirip dengan NAION. NAION harus dibedakan dari neuritis optik, terutama pada pasien yang lebih muda (Tabel 4-7). Dalam kasus yang tidak jelas, MRI orbit yang ditingkatkan kontras (dengan penekanan lemak) dapat membantu dalam diferensiasi. Saraf optik yang terkena tampak normal pada NAION (95% kasus) tetapi meningkat pada neuritis optik (90% kasus). NAION yang tidak diobati umumnya tetap stabil setelah fungsi visual mencapai titik terendahnya, tetapi Percobaan Dekompresi Neuropati Optik Iskemik (IONDT) menunjukkan bahwa 43% pasien dengan ketajaman visual lebih buruk dari 20/64 pada presentasi mendapatkan kembali setidaknya 3 baris ketajaman visual pada grafik mata Snellen dalam waktu 6 bulan. Episode berulang kehilangan penglihatan pada mata yang sama setelah 3 bulan tidak biasa di NAION (hingga 6,4%), dan harus memicu evaluasi yang lebih luas untuk gangguan sistemik yang mendasari atau penyebab alternatif neuropati optik. Tidak ada terapi yang terbukti untuk NAION. IONDT menunjukkan bahwa ONSF tidak bermanfaat bagi NAION; oleh karena itu, ONSF tidak lagi digunakan untuk mengobati kondisi ini. Pengobatan dengan steroid atau obat neuroprotektif tidak didukung oleh studi klinis berkualitas tinggi. Juga tidak ada profilaksis yang terbukti untuk mata lainnya. Meskipun aspirin diketahui dapat mengurangi risiko stroke sekunder, perannya dalam mengurangi insiden gangguan mata setelah episode awal masih belum terbukti. Karena setidaknya 60% pasien NAION memiliki faktor risiko vaskular sistemik, dokter harus mencari dan mengobati faktor-faktor ini jika ada. Meskipun beberapa penelitian merekomendasikan skrining pasien NAION untuk sleep apnea, tidak ada bukti bahwa mengobati sleep apnea mencegah mata kedua keterlibatan.