Patofisiologi Dan Klasifikasi SLE [PDF]

Citation preview

Patofisiologi lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE) lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE) didasari oleh autoantibodi dan kompleks imun yang berikatan ke jaringan dan menyebabkan inflamasi multisistem. Penyebab spesifik SLE hingga saat ini belum diketahui, namun berbagai faktor seperti faktor genetik, sistem imun, hormonal serta lingkungan berhubungan dengan perkembangan penyakit ini.



Sistem imun bawaan maupun didapat memberikan respon imun yang tidak seharusnya kepada partikel sel tubuh. Salah satunya adalah pembentukan autoantibodi terhadap asam nukleat yang disebut antinuclear antibodies (ANA). Pada umumnya ANA dapat ditemukan pada populasi umum, namun tidak seluruh orang yang memiliki ANA mengalami SLE, oleh karena itu terdapat mekanisme lain yang menyebabkan progresi kondisi autoimun ini menjadi penyakit. Selain ANA, terdapat dua autoantibodi yang spesifik ditemukan pada pasien SLE dibandingkan dengan penyakit autoimun lainnya yaitu antibodi anti-Smith (Sm) dan antibodi anti-double-stranded DNA (dsDNA).



KLASIFIKASI PENYAKIT SLE Secara umum SLE dan kelainan terkait Lupus (lupus- related disorder) dapat bermanifestasi dalam beberapa bentuk yaitu: 



Systemic lupus eritematosus (SLE) Systemic lupus eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. SLE dapat menyerang satu atau lebih sistem organ. Pada sebagian orang hanya kulit dan sendinya saja yang terkena, akan tetapi pada sebagian pasien, lupus lainnya menyerang organ vital seperti jantung, paru-paru, ginjal, susunan saraf pusat atau perifer. Umumnya tidak ditemukan adanya dua orang pasien lupus terkena sistemik lupus dengan gejala yang persis sama.







Lupus Kutaneus Dapat dikenali dari ruam yang muncul di kulit dengan berbagai tampilan klinis. Pada Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam dengan gambaran khas berupa infiltrate sel inflamasi pada batas dermoepidermal.







Lupus Imbas Obat Lupus imbas obat (Drug-induced lupus) adalah suatu subset lupus yang didefinisikan sebagai suatu sindroma mirip lupus yang timbul setelah paparan obat dan menghilang setelah obat dihentikan. Pada lupus jenis ini baru muncul setelah pasien lupus menggunakan jenis obat tertentu dalam jangka waktu tertentu (lebih dari 1 bulan). Ada lebih dari 80 jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus imbas obat. Salah satu contoh obat yang paling dikenal menimbulkan Lupus imbas obat adalah akibat penggunaan obatobatan hydralazine (untuk mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati aritmia). Akan tetapi tidak semua penderita yang menggunakan obat-obatan ini akan berkembang menjadi Lupus imbas obat, hanya sekitar 4% orang-orang yang menggunakan obat-obatan tersebut yang akan berkembang menjadi Lupus imbas obat dan gejala akan mereda apabila obat-obatan tersebut dihentikan. Gejala dari Lupus imbas obat dapat serupa dengan sistemik lupus namun memiliki profil autoantibody tersendiri dan gejala umumnya akan membaik setelah obat dihentikan.







Sindroma Overlap, undifferentiated connective



tissue disease (UCTD), dan mixed



connective tissue disease (MCTD) 



Pada sebagian pasien LES ternyata ditemukan juga menifestasi klinis lain yang memenuhi kriteria diagnostik penyakit autoimun lain seperti arthritis rheumatoid, scleroderma, atau myositis. Ada pula pasien LES yang juga memiliki gejala penyakit autoimun lain namun belum lengkap untuk didiagnosis penyakit autoimun tertentu. Kelompok pasien tersebut dapat dikelompokkan menjadi sindroma overlap (overlap syndrome), undifferentiated connective tissue disease (UCTD) dan mixed connective tissue disease (MCTD).



SUMBER :



A. Kaul, C. Gordon, M.K. Crow, Z. Touma, M.B. Urowitz, R. van Vollenhoven, et al, Nature Reviews Disease Primers, 2016, 2, 1-21. D.L. Kasper, S.L. Hauser, J.L. Jameson, A. S. Fauci, D.L. Longo, J. Loscalzo, Harrison’s Principles of Internal Medicine, Mc Graw Hill, New York, 2012.