Proceeding PIT42PerdamiMalang2017 [PDF]

Citation preview

PROCEEDING 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



HOLISTIC APPROACH IN OCULAR DISEASE



Ophthalmology Department Faculty of Medicine Brawijaya University



Sanksi Pelanggaran Pasal 113 Undang-Undang No. 28 Tahun 2014 Tentang Hak Cipta 1. Setiap Orang yang dengan tanpa hak melakukan pelanggaran hak ekonomi sebagaimana dimaksud dalam Pasal 9 ayat (1) huruf i untuk Penggunaan Secara Komersial dipidana dengan pidana penjara paling lama 1 (satu) tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp 100.000.000 (seratus juta rupiah). 2. Setiap Orang yang dengan tanpa hak dan/atau tanpa izin Pencipta atau pemegang Hak Cipta melakukan pelanggaran hak ekonomi Pencipta sebagaimana dimaksud dalam Pasal 9 ayat (1) huruf c, huruf d, huruf f, dan/atau huruf h untuk Penggunaan Secara Komersial dipidana dengan pidana penjara paling lama 3 (tiga) tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp 500.000.000,00 (lima ratus juta rupiah). 3. Setiap Orang yang dengan tanpa hak dan/atau tanpa izin Pencipta atau pemegang Hak Cipta melakukan pelanggaran hak ekonomi Pencipta sebagaimana dimaksud dalam Pasal 9 ayat (1) huruf a, huruf b, huruf e, dan/atau huruf g untuk Penggunaan Secara Komersial dipidana dengan pidana penjara paling lama 4 (empat) tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp 1.000.000.000,00 (satu miliar rupiah). 4. Setiap Orang yang memenuhi unsur sebagaimana dimaksud pada ayat (3) yang dilakukan dalam bentuk pembajakan, dipidana dengan pidana penjara paling lama 10 (sepuluh) tahun dan/atau pidana denda paling banyak Rp 4.000.000.000,00 (empat miliar rupiah).



PROCEEDING 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



HOLISTIC APPROACH IN OCULAR DISEASE



Ophthalmology Department Faculty of Medicine Brawijaya University



2017



PROCEEDING 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association HOLISTIC APPROACH IN OCULAR DISEASE Editor: Dr. dr. Seskoati Prayitnaningsih, Sp.M (K) Dr. dr. Nadia Artha Dewi, Sp.M (K) Reviewer: dr. Nanda W Anandita, Sp.M (K) dr. Rosy Aldina, Sp.M (K) dr. Anny Sulistiyowati, Sp.M (K) dr. Debby Shintiya Dewi, Sp.M (K) dr. Nina Handayani, Sp.M Penanggung Jawab: dr. M Ma'sum Effendi, Sp.M(K) ISBN: 978-602-432-301-1 978-602-432-302-8 (elektronik) Tata Letak: Tim UB Press Desain Sampul: Tim UB Press Pracetak dan Produksi: Tim UB Press Penerbit:



UB Press Redaksi: Jl. Veteran 10-11 Malang 65145 Indonesia Gedung INBIS Lt.3 Telp: 0341-5081255, WA. 0822-2823-8999 E-mail: [email protected]/[email protected] http://www.ubpress.ub.ac.id Cetakan Pertama, September 2017 i-xlvii + 398 hlm, 21 cm x 29.7 cm Hak Cipta dilindungi Undang-undang All Rights Reserved



Dilarang memperbanyak karya tulis ini dalam bentuk dan dengan cara apapun tanpa seizin tertulis dari penerbit



WELCOME MESSAGE 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



v



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



M Maksum Effendi, MD Chairman of 42nd Annual Scientific Meeting of IOA in Malang



We are delighted and honored to host this 42nd Annual Meeting of Indonesian Ophthalmology Association (IOA) and to welcome you to Malang. I wish to extend a warm welcome to delegates from various cities in Indonesia and many other countries. I realize that you are fully dedicated to the sessions in this scientific meeting, but I do hope you will also take the time to enjoy fascinating Malang with its tropical setting, friendly people and great cuisine. The theme for the 42nd annual meeting of IOA is “holistic approach of ocular diseases”. In accordance with this theme, we will invite speakers from various departments including internal medicine, interventional radiology, pediatrics, and otolaryngology. Globalization presents many challenges to our region and as such we should improve our cooperation with all related departments to achieve mutual benefits. In this meeting we will also have video session “ask the experts” with chances to have in-depth discussion with the experts. This session will provide opportunity particularly for young ophthalmologist to share and discuss challenging cases in daily practice. Our keynote speakers will share some insights on entrepreneurship in the service of ophthalmology, which is relevant with the current healthcare system development. We hope that this meeting can facilitate improvement of knowledge and skills for all participants. I wish to express my gratitude to all delegates for your contribution to the 42nd annual meeting of IOA in Malang. See you in Malang.



M Maksum Effendi, MD Chairman of 42nd Annual scientific meeting of IOA in Malang



vii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Safaruddin Refa, MD Head of IOA Malang Branch



Dear colleagues, As the head of Indonesian Ophthalmologist Association Malang branch, I would like to extend our warm welcome to all delegates attending this meeting. We are grateful to be appointed to host this 42nd annual meeting of the IOA and the committee has gathered many renowned national and international speakers to fill a high quality scientific program. This Annual Scientific Meeting has become a ‘must attend’ program for Indonesian ophthalmologist and typically gathers more than a thousand ophthalmologist from all corners of the country. Beside the scientific program, this occasion is very valuable for ophthalmologist wishing to find an update of ophthalmic devices and technology, or to meet with friends and share professional endeavour. During this event we also welcome new and young IOA members which will become the backbone of future ophthalmology service in Indonesia. We are confident that this year meeting will be a memorable one for all of us. We also hope the meeting in Malang will give you a different atmosphere and that you can spare some time to discover interesting places around Malang and Batu region which is currently designated as a national tourism destination spot. I would like to thank the committee, all speakers, and also the sponsors for making this 42nd annual IOA meeting a successful event.



Safaruddin Refa, MD Head of IOA Malang Branch



viii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



M Sidik, MD President of IOA



Dear friends and colleagues, The annual meeting of the Indonesian Ophthalmology Association (IOA) rotates to a different location in Indonesia each year. We are fortunate indeed that the 42nd annual meeting of IOA will be held in Malang, East Java. The combination of a dynamic scientific program in this outstanding location will ensure that the 42nd annual meeting of IOA will be a meeting to remember.
The Annual Meeting of the Indonesian Ophthalmology Association (IOA) this time is preceded by the meeting of the newly elected committee of IOA and Indonesian College of Ophthalmology (KOI) through the National Congress in September 2016. Hopefully, this will produce decisions that will improve ophthalmology service, quality in education of ophthalmologist, and ethics in our profession.
I am pleased to note that 42nd annual meeting of IOA will take the the theme “holistic approach of ocular diseases”. The presence of speakers from various departments will contribute first-hand local experience to achieve high quality and safe service in the management of ophthalmic patients and can enhance collaboration between clinicians, which is necessary for the era of MEA competition that we will encounter later.
The organizing committee has put a lot of effort and time into a wide spectrum of programs to ensure the success of this scientific meeting. I would like to extend my special thanks to all speakers, audiences, and the organizing committee for their valuable contribution for the success of this event. Sincerely, M Sidik, MD President of Indonesia Ophthalmologist Association



ix



ORGANIZING COMMITTEE 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



xi



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



ORGANIZING COMMITTEE Scientific Seskoati Prayitnaningsih, MD, Ph.d.---------------------------- Coordinator Ophthalmologist: Nadia Artha Dewi, MD, Ph.D Elfina G. Sadono, MD Hidayat Sujuti, MD, Ph.d. Anny Sulistyowati, MD Lely Retno Wulandari, MD Aulia Abdul Hamid, MD, M.Biomed.Sc Ovi Sofia, MD Hera Dwi Novita, MD Nina Handayani, MD Nafitri Aulia, MD Aida, MD Ni Putu Dian Ayu, MD Marsha Dechastra Chairissy, MD Ayu Puspitasari, MD Nora Kusuma Dahlia, MD Seravina Adila Izzati, MD Eka Fajarina Sari, MD Vatien Rahmawati, MD Linda Susanti, MD Lisanti Romadhona, MD Dian Ratna Hariyani, MD Astrid Kartika Dewi, MD Anggun Dewi R., MD Ferriya Sri Agustin, MD Friska Desianna H., MD Anindita Fiki Novirani, MD Eka Bayu Putra Warnerin, MD Heronita Purnama Sari. MD Aulia Yasmin, MD Athaya Febriantyo Purnomo, MD Andita Gustria Caesary, MD Ferdian Yanuar, MD Diah Puspita Rifasanti, MD



xiii



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



CONTENTS 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



xv



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



CONTENTS WELCOME MESSAGE ..................................................................................................................................... v ORGANIZING COMMITTEE ......................................................................................................................... xiii CONTENTS ................................................................................................................................................. xvii SCIENTIFIC PROGRAM OVERVIEW ........................................................................................................... xxvii



INFECTION AND IMMUNOLOGY .................................................................................. 1 LAMELLAR KERATOPLASTY ........................................................................................................................... 3 HASNAH DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA UNIVERSITAS HASANUDDIN



REVISED CRITERIA OF BEHÇET’S DISEASE ..................................................................................................... 9 Getry Sukmawati Infection Immunology Subdivision, Ophthalmology Department Medical Faculty Andalas University



MASQUERADE SYNDROME and CASES REPORT ......................................................................................... 19 M Djamil Hospital Padang West Sumatera Indonesia



Role of PACK CXL in the Management of Corneal Infection ....................................................................... 27 Suhardjo, Reny Setyowati, Marzarendra D. Erlangga Division of EED and Cornea, Ophthalmology Department, Dr. Sardjito Hospital/Dr Yap Eye Hospital, Universitas Gadjah Mada, Yogyakarta, Indonesia



The Unusual Presentations of Ocular Toxoplasmosis in Immunocompetent Individuals .......................... 33 Ovi Sofia Infection and Immunology Division, Department of Ophthalmology, Brawijaya University, Saiful Anwar General Hospital, Malang, Indonesia



EVISCERATION: IS IT STILL NECESSARY? IS THERE ANY OTHER TECHNIQUES TO PRESERVE THE GLOBE? 37 Petty Purwanita Ophthalmology Departemen of Mohammad Hoesin Hospital/Medical Faculty of Sriwijaya University Palembang



GLAUCOMA .............................................................................................................. 39 How to Obtain Good Filtering Surgical Outcome ....................................................................................... 41 Dr. Nurwasis, dr., SpM(K) Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK. Unair – RSUD Dr. Soetomo Surabaya



DINAMIKA AKUOUS HUMOR ...................................................................................................................... 49 MASITHA DEWI SARI DEPT I.K.MATA FK USU



xvii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



DETECTING THE LOSS OF GANGLION CELL OF RETINA ............................................................................... 59 Dr. Tatang Talka Gani, Sp.M(K) Departemen Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada Oftalmologis, Bagian Mata, RSUP Dr. Sardjito, Yogyakarta Oftalmologis, RS Mata Yap, Yogyakarta



Establishing Optic Nerve Damage by OCT .................................................................................................. 65 Yulia Primitasari Airlangga University Surabaya Indonesia



TARGET PRESSURE AND TREATMENT SCHEME IN POAG ........................................................................... 67 Maharani Glaucoma Sub-Division, Ophthalmology Department, Faculty of Medicine, Diponegoro University



TRABECULECTOMY WITH MITOMICYN C ................................................................................................... 73 Fifin Luthfia Rahmi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK UNDIP – RSUP dr. Kariadi Semarang



PEDIATRIC OPHTALMOLOGY AND STRABISMUS ........................................................ 75 Dampak Visual Maturation Delay pada Perkembangan Anak ................................................................... 77 Bernie Endyarni Medise Divisi Tumbuh Kembang – Pediatri Sosial, Departemen Ilmu Kesehatan Anak - Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia



Normal Children Growth and Development .............................................................................................. 83 Bernie Endyarni Medise Divisi Tumbuh Kembang – Pediatri Sosial, Departemen Ilmu Kesehatan Anak - Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia



Cortical Visual Impairment (CVI) ................................................................................................................ 89 Julie Dewi Barliana, Evan Regar, Ni Made Helen V Jacob Departemen Ilmu Kesehatan Mata FKUI/RSCM-Kirana



RETINOSKOPI .............................................................................................................................................. 93 Marlyanti N. Akib Bagian Ilmu Kesehatan Mata



Katarak Pediatri: Tantangan dan Arah ke Depannya ............................................................................... 103 I Wayan Eka Sutyawan Fakultas Kedokteran Universitas Udayana



ELEKTROFISIOLOGI VISUAL PADA ANAK ................................................................................................... 111 Irawati Irfani, dr, SpM(K), MKes Dept. Ilmu Kesehatan Mata FK UNPAD Unit Pediatrik Oftalmologi – Strabismus RS Mata Cicendo Bandung



Pemasangan IOL pada Katarak Anak (When & How) ............................................................................... 117 Norma D Handojo*, Liana Ekowati** *Candi Eye Center – Semarang, **Bagian Mata RSDK – FK Undip xviii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Surgical Management of Large Angle Exotropia ...................................................................................... 121 Rozalina Loebis Dept of Ophthalmology – Airlangga University/Dr Soetomo General Hospital Surabaya



Sixth nerve palsy in children: A comprehensive approach ...................................................................... 125 Luki Indriaswati Faculty of Medicine Airlangga University/Dr DSoetomo General Hospital Surabaya



NEURO-OPHTHALMOLOGY...................................................................................... 131 NISTAGMUS .............................................................................................................................................. 133 Antonia Kartika Unit Neuro-Oftalmologi, National Eye Center, Cicendo Eye Hospital, Bandung



TOXIC OPTIC NEUROPATHIES ................................................................................................................... 137 Bobby RE Sitepu Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, University of Sumatera Utara



Carotid Cavernous Fistula ......................................................................................................................... 141 Muhammad Sidik Neuro-ophthalmlogy Division Ophthalmology Department, Faculty of Medicine - Universitas Indonesia, Cipto Mangunkusumo Hospital - Jakarta



ABNORMAL PUPIL, HOW TO DO .............................................................................................................. 145 Devi Azri Wahyuni Neuro-Ophthalmology Division, Ophthalmology Department, Moch Hoesin Hospital Palembang/Faculty of Medicine Sriwijaya University



MANAGEMENT OF PROGRESSIVE VISUAL LOSS ....................................................................................... 153 Dr.dr. Anak Agung Mas Putrawati Triningrat, SpM(K) Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Udayana University - Sanglah Hospital Denpasar



Perimetry for Visual Pathway Diagnostic ................................................................................................. 157 Hartono Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine UGM – Dr. Yap Eye Hospital Yogyakarta



Manifestasi Okular pada HIV .................................................................................................................... 163 Muhammad Hidayat Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RS. M.Djamil Padang



EYE MOVEMENT ABNORMALITIES IN SUPRANUCLEAR DISORDER .......................................................... 171 Batari Todja Umar Ophthalmology Department, Hasanuddin University Hospital



TRANSIENT VISUAL LOSS HOW TO MANAGE? ......................................................................................... 179 Lukisiari Agustini, MD Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Airlangga University Dr. Soetomo General Hospital Surabaya



xix



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



ISCHEMIC OPTIC NEUROPATHY: APA YANG HARUS DILAKUKAN? ........................................................... 185 Seskoati Prayitnaningsih Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran - Universitas Brawijaya, Rumah Sakit Saiful Anwar. Malang



Graves Ophthalmopathy .......................................................................................................................... 193 Syntia Nusanti Divisi Neurooftalmologi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FKUI-RSCM



Explain Ocular and Facial Pain .................................................................................................................. 199 Yunita Mansyur Hasanuddin University, Makassar



VITREO-RETINA ....................................................................................................... 205 HEAVY SILICON OIL; IS IT WORTH? ........................................................................................................... 207 Andi Muhammad Ichsan Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, HASANUDDIN UNIVERSITY



POLYPOIDAL CHOROIDAL VASCULOPATHY .............................................................................................. 211 Dr. Ari Andayani, SpM(K) Bag IK Mata FK Unud/SMF IK Mata RSUP Sanglah Denpasar



Diabetes Mellitus: Magnitude of the Problem and Update in Diagnosis and Treatment ........................ 219 Djoko Wahono Soeatmadji Division of Endocrinology, Metabolic and Diabetes Department of Medicine, Dr. Saiful Anwar Hospital, Medical Faculty University of Brawijaya



Various Rhegmatogenous Retinal Detachment Surgery, Which Procedure to Choose? .......................... 225 Dr. Heri Purwoko, SpM* *Rumah Sakit Khusus Mata SMEC, Medan



Pseudophakic Cystoid Macular Edema ..................................................................................................... 229 Nadia Artha Dewi, Safaruddin Refa, Mirza Metita Department of Ophthalmology - Faculty of Medicine, Brawijaya University, Malang, Indonesia



Anti VEGF in Diabetic Retinopathy: When to Inject, When not to Inject .................................................. 233 Ramzi Amin Departemen Mata RS Dr. Moh. Hoesin Palembang - Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya



INTRAOCULAR FOREIGN BODY; Step by Step and How to React .............................................................. 239 Sudjarno, MD Undaan Eye Hospital, Surabaya



GENETIC MACULAR DISORDER, AN OVERVIEW, WHERE ARE WE? .......................................................... 245 dr. Supanji, SpM., M.Kes., Ph.D. Universitas Gadjah Mada / RSUP Dr. Sardjito



xx



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Emerging Diabetic Retinopathy Treatment .............................................................................................. 249 Wimbo Sasono, MD Faculty of Medicine, Airlangga University – Department of Ophthalmology, Dr. Soetomo General Hospital Surabaya



VMT and Macular Hole, How to diagnose and when to treat ................................................................. 253 Referano Agustiawan Jakarta Eye Center



CORNEA, CATARACT AND REFRACTIVE SURGERY..................................................... 255 Minimal Risk for Sulcus Fixation Method ................................................................................................. 257 Alie Solahuddin Ophthalmology Department, Mohammad Hoesin Hospital, Sriwijaya University



NOT IDEAL PHACO FOR BEGINNER ........................................................................................................... 261 M. Ikhsan, MD Kambang Eye Clinic, Jambi



Management of Polaris Posterior Cataract with Corneal Astigmatism ................................................... 265 Syska Widyawati, MD Universitas Indonesia



Pemilihan Mesin Fakoemulsifikasi: Manakah yang paling sesuai untuk saya? ........................................ 269 Nina Handayani, dr Departemen Ilmu Kesehatan Mata RS dr Saiful Anwar Malang/Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malang



PE At Subluxatio Lentis without CTR (Case Report) ................................................................................. 275 Sita Pritasari, MD Universitas Diponegoro



Dealing with Complicated Soft Cataract Using Single Setting Dual Linear Foot Pedal............................. 277 Sita Pritasari, MD Universitas Diponegoro



AVOIDING AND MANAGING THE MOST COMMON MISTAKES IN PHACOEMULSIFICATION SURGERY ... 279 Imam Tiharyo, MD Klinik Mata Cahaya Tijar



ORBITA AND RECONSTRUCTION .............................................................................. 281 Malignant Lymphoma: Internal Medicine Perception .............................................................................. 283 Budi D Machsoos, Shinta O Wardhani Hematology and Medical Oncology Division Lab/SMF Internal Medicine, Brawijaya University - Saiful Anwar Hospital Malang



SKIN GRAFT IN CICATRICIAL ECTROPION .................................................................................................. 293 Ratna Doemilah MD Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Airlangga University Dr. Soetomo General Hospital, Surabaya xxi



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Conjunctival Malignant Melanoma .......................................................................................................... 299 Neni Anggraini, MD Ophthalmology Department, Faculty of Medicine Universitas Indonesia - Cipto Mangunkusumo Kirana Hospital



NEOPLASMA SINONASAL (Neoplasma of the Nose and Paranasal Sinuses) ............................................ 305 Pudji Rahaju Laboratorium IK Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya



DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN TUMOR ORBITA ...................................................................................... 315 dr. Ni Made Laksmi Utari, M. Biomed, Sp.M Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah, Denpasar - Bali



WHAT’S NEW FROM OCULAR SURFACE SQUAMOUS NEOPLASIA ........................................................... 321 Purjanto Tepo Utomo, Irene Daradjati Ophthalmology Departement Universitas Gadjah Mada, RSUP. Dr. Sardjito Yogyakarta



ENUCLEATION AND EVISCERATION WITH DERMATOFAT GRAFT IN NON FUNCTIONING EYE ................ 329 RIANI ERNA, MD DIvision Oculoplasty, Reconstruction Moh Hoesin Hospital Faculty of Medicine Sriwijaya University



Oral Mucous Graft in Non-Irritative Phthisical Eye .................................................................................. 333 Yunia Irawati, MD Reconstruction & Oculoplastic Division Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Universitas Indonesia/Cipto Mangunkusumo Kirana Hospital



TARSAL FIXATION IN EPIBLEPHARON ....................................................................................................... 337 Debby Shintiya Dewi Consultant in Oculoplasty & Reconstructive Surgery. Ophthalmology Department. Faculty of Medicine Brawijaya University, Saiful Anwar General Hospital. Malang



Malignant Lymphoma in Ophthalmology ................................................................................................. 341 Elfina G Sadono Department of Ophthalmology, Saiful Anwar General Hospital/Medical Faculty of Brawijaya University - MALANG



Everting Suture in Involutional Entropion ................................................................................................ 343 Rowena Ghazali Hoesin Ilmu Kesehatan Mata, Universitas Airlangga, RSUD dr. Soetomo



REFRACTION, CONTACT LENS, AND LOW VISION ..................................................... 345 VISUAL DEVELOPMENT IN CHILDREN Physiology and Pathology............................................................. 347 dr. Ani, SpM (K) Divisi: Refraksi, Lensa Kontak dan Low Vision. Ophthalmology Departement of Mohammad Hoesin Hospital Medical Faculty of Sriwijaya University



LOW VISION MANAGEMENT IN GLAUCOMA PATIENT ............................................................................ 359



xxii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Sagung Gede Indrawati Department of Ophthalmology, Sardjito General Hospital, Yogyakarta, Indonesia



COMMUNITY OPHTHALMOLOGY ............................................................................ 365 Peranan TNI Dalam Program Eliminasi Kebutaan Katarak di Indonesia .................................................. 367 Kolonel CKM dr. H. Muhammad Irsan, SpM1, Letkol Laut (K) Dr. dr. H. Gede Pardianto, SpM2 1 Rumkit Tingkat II Putri Hijau – Kesdam I/ Bukit Barisan Medan, 2 Rumkital Dr Komang Makes – Lantamal I Belawan



A – Z About Refractive Error Screening in the Community ..................................................................... 371 Siti Farida I.T. Santyowibowo, MD Ophthalmologist - Medical Faculty, University of Mataram, West Nusa Tenggara



JFF SIGHT RESTORATION AND BLINDNESS PREVENTION PROGRAM IN INDONESIA ............................... 375 Wayan Gde Dharyata, MD John Fawcett Foundation & Siloam Hospitals Bali



DIFFICULT CASES – HOLISTIC APPROACH ................................................................. 377 A Woman with Unilateral Blurred Vision Followed By Paresthesia ......................................................... 379 dr. Riski Prihatningtias, Sp.M Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Diponegoro University, Semarang



Blau Syndrome with Uveitis in Children ................................................................................................... 381 Feti Karfiati, Primawita Oktarima, Sisca Mayasari Pediatric Ophthalmology and Strabismus, National Eye Center – Cicendo Eye Hospital. Bandung, West Java, Indonesia



Cavernous Sinus Syndrome ...................................................................................................................... 387 Wino Vrieda Vierlia Ophthalmologist, Brawijaya University



EDUCATION ............................................................................................................ 389 Model of Resident Selection ..................................................................................................................... 391 Dr Syntia Nusanti SpM (K) MPdKed Divisi Neurooftalmologi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FKUI-RSCM, Departemen Pendidikan Kedokteran FKUI



xxiii



SCIENTIFIC PROGRAM



OVERVIEW 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



xxv



September 27th – 29th 2017



nd



42 Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



SCIENTIFIC PROGRAM OVERVIEW WEDNESDAY, SEPTEMBER 27th 2017 ROOM/ TIME



BR 1



BR 2



TUMAPEL



RANGGAWUNI



ANUSAPATI



TOHJAYA



KIDS CLUB



TEATER



Gym



InfectionImmunology (II S 1.1) Coffee break



Glaucoma ( Glau S 1.1)



POS (PO S 1.1)



NO (NO S 1.1)



FP 1 VR



FP 3 ROO



FP 5 VR



FP 7 REFRACTION



JURY MEETING FP 9 VIDEO SESSION



16.00 - 17.30



InfectionImmunology (II S 1.2)



Glaucoma ( Glau S 1.2)



17-30 - 18.00 18.00 - 19.00 19.00 - 20.00



Break



12.00 - 13.30 14.00 - 15.30



15.30 - 16.00



20.00 - 22.00



Rehearsal OC + WP



LOBBY



Poster session 1



Rehearsal OC + WP



POS (PO S 1.2)



NO (NO S 1.12



FP 2 VR



FP 4 ROO



FP 6 VR



FP 8 REFRACTION AND OPHCOMM



Dinner The Organization Meeting The Organization Meeting



The Organization Meeting The Organization Meeting



The Organization Meeting The Organization Meeting



The Organization Meeting The Organization Meeting



The Organization Meeting The Organization Meeting



The Organization Meeting The Organization Meeting



xxvii



The Organization Meeting The Organization Meeting



September 27th – 29th 2017



nd



42 Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



THURSDAY, SEPTEMBER 28th 2017 ROOM/ TIME 08.30 - 10.00



10.00 - 10.30



10.30 - 12.00



12.00 - 13.00



BR 1



BR 2



TUMAPEL



INAVRS (INAV S 2.1)



INASCRS (INASC S 2.1)



ROO Holistic (ROO S 2.1)



ANUSAPATI



Refraction (REF S 2.1)



TOHJAYA



KIDS CLUB



TEATER



GYM



FP 10 IIM



FP 12 GL



FP 14 GL



FP 16 POS



Coffee break



LOBBY



Poster Session 2



INAVRS (INAV S 2.2)



INASCRS (INASC S 2.2)



LUNCH SYMPOSIA



LUNCH SYMPOSIA



13.00 - 13.45 13.45 - 14.00



Break Plennary Lecture



14.00 - 15.15



Opening Ceremony



15-15 - 16.00



Coffee break



16.00 - 17.30



InfectionImmunology Holistic (IIH S 2)



17.30 - 18.30 19.00 - 22.00



RANGGAWUNI



Glaucoma ( Glau S 2.1)



ROO (ROO S 2.2)



Refraction (REF S 2.2)



FP 11 NO



FP 13 GL



FP 15 GL



POS Holistic (POH S 2)



NO Holistic (NOH S 2)



FP 18 KBR



FP 19 KBR



FP 20 KBR



Break Welcome Reception



xxviii



FP 17 POS



September 27th – 29th 2017



nd



42 Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



FRIDAY, SEPTEMBER 29th 2017 ROOM/ TIME



08.30 - 09.30



09.30 - 10.00 10.00 - 11.00



11.00 - 13.30



13.30 - 14.30



14.30 - 15.30



15.30 - 16.00 16.00 - 17.30 18.00 - 19.00 19.00 - 22.00



BR 1



BR 2



TUMAPEL



INAVRS (INAV S 3.1)



Ethic/ Medicolegal/ Communication



IKPAMI



Coffee break WS INAVRS (INAV WS 3.1)



INASCRS (INASC S 3)



FRIDAY PRAY + LUNCH



FRIDAY PRAY + LUNCH



Difficult cases – holistic approach



Video session By Expert (INASCRS)



Difficult cases – holistic approach



IKPAMI



RANGGAWUNI



ANUSAPATI



ROO (ROO S 3.1)



TOHJAYA



KIDS CLUB



TEATER



GYM



Public Health For Eye Care



ARSAMI



LDP



Jury Meeting



WS IKPAMI



WS IKPAMI



WS IKPAMI



WS IKPAMI



Seminat Meeting Refraction



Seminat Meeting PO



Seminat Meeting NO



Seminat Meeting Oph-com



Glaucoma Video ask to expert (Glau V 3.1)



WS IKPAMI



Education



WS IKPAMI



Education



Oph-comm (OPHCOM 3.1) Oph-comm (OPHCOM 3.2)



Coffee break CLOSING CEREMONY Break Seminat Meeting IIM



Seminat Meeting INASCRS



Seminat Meeting VR



Seminat Meeting GLAUCOMA



Seminat Meeting ROO



xxix



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



INFECTION AND IMMUNOLOGY SESSION 1 Moderator : dr. Made Susiyanti, Sp.M (K) Co-moderator : dr. Grace Sancoyo, Sp.M Topic : Uveitis Session Time Title 14.00 – 14.12 Herpetic Uveitis 14.13 – 14.25 Challenges In The Diagnosis Of Ocular TB 14.26 – 14.38 Unusual Presentations Of Ocular Toxoplasmosis 14.39 – 14.51 CMV Retinitis: Still Existing? 14.52 – 15.04 Syphilitic Uveitis 15.05 – 15.17 Newer Treatment Modalities In Uveitis 15.18 – 15.30 Masquarade Syndrome SESSION 2 Moderator Co-moderator



: dr. Endang M. Johani, Sp.M : dr. Ida Bagus Gede Wirastana, Sp.M



Topic



: External Diseases Session



Time Allocation 16.00 – 16.12 16.13 – 16.25 16.26 – 16.38 16.39 – 16.51 16.52 – 17.04 17.05– 17.17 17.18-17.30



Speaker dr. Halida Wibawati, Sp.M (K) Prof. Dr. Jyotirmay Biswas dr. Ovi Sofia, Sp.M dr.I Gusti Ayu Made Juliari, Sp.M (K) dr. Angga Fajriansyah, Sp.M Prof. Dr. Jyotirmay Biswas dr. Getry Sukmawati, Sp.M (K)



Title



Speaker



What Is New In The Treatment Of Keratomycosis? Difficulties In Diagnosing Viral Keratitis What Is New In The Management Of Dry Eye Syndrome? Role Of CXL In The Management Of Corneal Infection No Stitch No Glue Pterygium Surgery Evisceration: Is It Still Necessary? Is There Any Other Techniques To Preserve The Globe? Keratoplasty



xxx



dr. Erna Tjahjaningtyas, Sp.M (K) Prof. Dr. dr. Winarto DMM, Sp.MK, Sp.M (K) dr. Rifna Lutfiamida, Sp.M (K) Prof. dr. Suhardjo SU, Sp.M (K) dr. Rosy Aldina, Sp.M (K) dr. Petty Purwanita, Sp.M dr. Hasnah B, Sp.M, M.Kes



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association SESSION 3 Moderator : Prof. dr. N. K. Niti Susila, Sp.M (K) Co-moderator : dr. Dina Novita, Sp.M Topic : Infection – Immunology Holistic Time Title Allocation 16.00– 16.15 Investigations In Uveitis 16.15 – 16.30 How Important Is The Immunologic Marker In Diagnosing Ocular Inflammatory Diseases? 16.30 – 16.45 Revised Criteria Of Behcet Disease 16.45 – 17.00 Ocular Manifestations Of Skin Diseases 17.00 – 17.15 Early Detection Of VKH 17.15 – 17.30 Uveitis In Elderly: What Should We Know?



xxxi



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Speaker Prof. Dr. Jyotirmay Biswas Prof. dr. Handono Kalim, Sp.PD-KR dr. Randy Montana, Sp.M dr. Rina La Distia Nora, Sp.M dr. Lukman Edwar, Sp.M (K) dr. Fatma Asyari, MBBS,Sp.M (K)



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



GLAUCOMA SESSION 1 Moderator: dr. Sumartono Samadikun, SpM(K) Co-moderator: dr. Ni Kompiang Rahayu, Sp.M (K) Topic: Diagnosis of Open Angle Glaucoma No. Time Allocation 14.00 – 14.15 Analysis Of Glaucoma Progression With Perimetry 14.15 – 14.30 Establishing Optic Nerve Damage By OCT 14.30 – 14.45 14.45 – 15.00 15.00 – 15.15 15.15 – 15.30



Detecting The Loss Of Ganglion Cell Of Retina Dynamics Of Aqueous Humor And IOP Variability Current State And The Future Of IOP Measurement Dealing With Glaucoma Patients In Daily Practice



Title Dr. dr. Elsa Gustianty, Sp.M (K), M.Kes dr. Yulia Primitasari, Sp.M (K) dr. Tatang Talka Gani, Sp.M (K) Dr. dr. Masitha Dewi Sari, M.Ked (Oph), Sp.M (K) dr. Novanita Shirley Satolom, Sp.M (K) dr. Aulia Abdul Hamid, Sp.M



SESSION 2 Moderator: Dr. dr. Andika Prahasta, Sp.M (K), M.Kes Co-moderator: dr. Andi Tenrisanna Devi, Sp.M (K), M.Si, M.Kes Topic: Management of Open Angle Glaucoma No. Time Allocation How To Obtain Good Filtering Surgical 16.00 – 16.15 Outcome Target Pressure And Treatment Scheme In 16.15 – 16.30 POAG When To Decide For Surgery In POAG 16.30 – 16.45 16.45 – 17.00 The Role Of Conjunctiva & Conjunctival Lymphatics In Glaucoma Surgery 17.00 – 17.15



Novel Glaucoma Devices / Implants



17.15 – 17.30



Complications Of Glaucoma Surgery And How To Manage



xxxii



Title Dr. dr. Nurwasis, Sp.M (K) dr. Maharani Cahyono, Sp.M (K) dr. Syukri Mustafa, Sp.M (K), M.Kes Prof. William Morgan, MD, MBBS,FRANZCO, PhD, FANZSOPS Prof. William Morgan, MD, MBBS,FRANZCO, PhD, FANZSOPS dr. M. Ma’sum Effendi, Sp.M (K)



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



SESSION 3 Moderator: Dr. dr. Widya Artini, Sp.M(K) Co-moderator: dr. Fitratul Ilahi, Sp.M Topic: Presentation and Discussion of Difficult Cases in Glaucoma Time Title 16.00 – 16.15 Uveitic glaucoma, with steroid response (tentative) 16.15 – 16.30 Bilateral ICE syndrome 16.30 – 17.00 17.00 – 17.15 17.15 - 17.30



Tough love – trying to halt progression and the use of many drains Fascia Lata patch graft in managing glaucoma drainage device tube erosion Approach to the Management of Secondary Glaucomarith Bullows Kerotopathy Patients



Speaker dr. Astrianda Nadya Suryono, Sp.M(K) dr. Fitratul Ilahi, Sp.M Prof. William Morgan, MD, MBBS,FRANZCO, PhD, FANZSOPS dr. Maula Rifada, Sp.M dr. Rini Sulastiwaty, Sp.M



SESSION 4 Moderator:dr. I Made Agus Kusumadjaja, Sp.M(K) Co-moderator:dr. Marlini, Sp.M(K) Topic: Video Ask to Expert Time Allocation Title 10.00 – 10.15 Trabeculectomy with Mitomycin C 10.15 – 10.30 Tube implant after trabeculectomy 10.30 – 10.45 Glaucoma implant 10.45 – 11.00 Bleb leakage repair



xxxiii



Speaker Dr. dr. Fifin Luthfia Rahmi, MS.,SpM(K) Dr. dr. Retno Ekantini, SpM(K)., M.Kes Dr. dr. Virna Dwi Oktariana, SpM (K) Dr. dr. Andika Prahasta, SpM (K), M.Kes



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



PEDIATRIC OPHTALMOLOGY AND STRABISMUS SESSION 1 Moderator Co Moderator Time 14.00-14.15 14.15-14.30 14.30-14.45 14.45-15.00 15.00-15.15 15.15-15.30 SESSION 2 Moderator Co Moderator Time 16.00-16.15 16.15-16.30 16.30-16.45 16.45-17.00 17.00-17.15 17.15-17.30 SESSION 3 Moderator Co Moderator Time 16.00-16.15 16.15-16.30 16.30-16.45 16.45-16.55 16.55-17.10 17.10-17.20 17.20-17.30



: Prof. dr. Rita Sita Sitorus, Sp. M(K), Ph. D : dr. R. Haryo Yudono, Sp. M, M.Sc Tittle Pediatric Cataract IOL Implantation In Children: When And How Management Of Motoric Nystagmus Role Of Addition Lens In Myopic Children Refractive Error: Anisometropia Streak Retinoscopy In Children: Tips And Trick



Speaker dr. I Wayan Eka Sutyawan, Sp. M dr. Norma D. Handojo, Sp.M (K) Scott E. Olitsky, M.D. Scott E. Olitsky, M.D. dr. Kianti Raisa Darusman, Sp.M dr. Marliyanti N. Akib, Sp. M(K), M.Kes



: dr. I Gusti Gede Suardana, Sp. M(K) : dr. Linda Trisna, Sp. M(K) Tittle Understanding Biechowlsky Test Minimal Invasive Strabismus Surgery Management of Large Angle Exotropia Headtilt: Practical Approach Current Management of Intermittent Exotropia Strabismic Amblyopia



Speaker Scott E. Olitsky, M.D. Scott E. Olitsky, M.D. dr. Rozalina Loebis, Sp. M(K) dr. Anna Puspitasari Bani, Sp. M(K) dr. Ni Retno Setyoningrum, Sp. M(K), Mmed Edu dr. Yulinda Indarnila Sumiatno, Sp. M



: dr. Liana Ekowati, Msi, Med., Sp.M(K) : dr. Sri Daryati, Sp. M Tittle Normal Growth and Development The Effect of Global Development Delay toward Visual Maturation Delay Low vision Paralitic strabismus in children: Comprehensive Approach Ergonomics in Ophthalmology Cortical Visual Impairment Visual Electrophysiology: When We Need It?



xxxiv



Speaker dr. Bernie Endyarni Medise, Sp. A (K), MPH dr. Bernie Endyarni Medise, Sp. A (K), MPH dr. Ine Renata Musa, Sp. M(K) dr. Luki Indriaswati, Sp. M(K) Scott E. Olitsky, M.D dr. Julie Dewi Barliana, Sp. M(K) dr. Irawati Irfani, Sp. M(K)



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



NEURO-OPHTHALMOLOGY SESSION 1 Moderator Co Moderator



: Prof. dr. Siti Musbadiany Yogiantoro, Sp.M (K) : dr. Wino Vierda Vierlia, Sp.M



Topic: Ocular Motality Time Title 14.00 – 14.20 Management of Diplopia 14.20 –14.30 14.30 – 14.40 14.40 – 14.50 14.50 – 15.00 15.00 – 15.10 15.10 – 15.20 15.20 – 15.30 SESSION 2 Moderator Co Moderator



Nystagmus Eye Movement Abnormalities related Supranuclear Disorder Discussion Explain Ocular and Facial Pain Abnormal Pupil, How to Do Up Date of Management Thyroid Opthalmopathy Discussion



Speaker Prof. Tan Woon Teck Clement, MBBS, MMed(Opth), FRCSEd,FAMS dr. Antonia Kartika, Sp.M (K) Dr. dr. Batari Todja Umar, Sp.M (K)



dr. Yunita Mansyur, Sp.M(K), M.Kes dr.Hj.Devi Azri Wahyuni, Sp.M(K), MARS dr. Syntia Nusanti, Sp. M (K), MPdKed



: Dr. dr. Bambang Setioadji, Sp.M (K) : dr. Riski Prihatiningtias, Sp.M



Topic: Optic Nerve Time Title 16.00 – 16.20 Update and Management of Optic Neuritis 16.20 – 16.30 Management of Progressive visual loss 16.30 – 16.40 Management of Transient Visual loss 16.40 – 16.50 Discussion 16.50 – 17.00 Perimetry for Visual Pathway Diagnostic 17.00 – 17.10 Toxic Optic Neuropathy 17.10 – 17.20 How to do for Ischemic optic neuropathy? 17.20 – 17.30 Discussion



Speaker Prof. Tan Woon Teck Clement, MBBS, MMed(Opth), FRCSEd,FAMS Dr. dr. AA Mas Putrawati Triningrat, Sp.M (K) dr. Lukisiari Agustini, Sp.M. (K) dr. Hartono, Sp.M (K) dr. Bobby R. E Sitepu, M.Ked (Oph), Sp.M Dr. dr. Seskoati Prayitnaningsih, Sp.M (K)



HOLISTIC Moderator Co. Moderator Time 16.00 – 16.15 16.15 – 16.30 16.30 – 16.40 16.40– 16.50 16.50– 17.00 17.00– 17.10 17.10– 17.20 17.20– 17.30



: dr. M. Sidik, Sp.M (K) : dr. Antonia Kartika, Sp.M (K) Title Head and Orbita Imaging Radiology intervention in Carotid Cavernous Fistula Carotid Cavernous Fistula: An Ophthalmologist View Discussion Update diagnostic for HIV Current management of HIV HIV manifestation in Neuroophthalmology Discussion



xxxv



Speaker dr. Khrisna Pandu W, Sp.Rad dr. Khrisna Pandu W, Sp.Rad dr. M. Sidik, Sp.M (K) dr. Didi Chandradikusuma, Sp.PD-KPTI dr. Didi Chandradikusuma, Sp.PD-KPTI dr. Hidayat, Sp.M (K)



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



VITREO-RETINA Session I Moderator Co-Moderator



: Dr. dr. Iwan Sovani, Sp. M(K), M.Kes., MM : dr. Mirza Metita, Sp. M



Topic: Diabetic Retinopathy, A Comprehensive Approach Time Title 08.30 – 08.43 Diabetes Mellitus: Magnitude of problem, update in diagnosis and treatment 08.43 – 08.56 Diabetic Retinopathy: molecular biology perspective 08.56 – 09.09 Current treatment in Diabetic Retinopathy 09.09 – 09.22 Anti VEGF in Diabetic Retinopathy: when to inject, when not to inject 09.22 – 09.35 Surgery in Diabetic Retinopathy: the indication 09.35 – 09.48 Diabetic Retinopathy treatment,our experience 09.48 – 10.00 Discussion



Speaker Prof. dr. Djoko Wahono Soeatmadji, Sp.PD-KEMD dr. Hidayat Sujuti, Sp.M, PhD dr. Wimbo Sasono, Sp.M(K) dr. Ramzi Amin, Sp.M(K) dr. Gitalisa Andayani, Sp.M(K) Prof. Hiroyuki Shimada, MD, PhD.



SESSION 2 Moderator Co-moderator



: dr. Angela Nurini Agni, Sp.M(K), M.Kes : dr. Sauli Ari W, Sp.M



Topic: Retinal Surgery Time Title 10.30 – 10.41 Various Rhegmatogenous Retinal detachment Surgery, which procedure to choose? 10.41 – 10.52 Tips and tricks for Tractional retinal detachment surgery 10.52 – 11.03 Nucleus drop, what to do? 11.03 – 11.14 IOFB, step by step, how to react? 11.14 – 11.25 Endophthalmitis, our disaster and how to conquer it? 11.25 – 11.36 Heavy silicone oil, is it worth? 11.36 – 11.47 11.47 – 12.00



ROP surgery, how to through it safely Discussion



Speaker dr. Heri Purwoko, Sp. M dr. Anggun Rama Yudhanta, Sp.M(K) dr. M. Firmansjah, Sp.M(K) dr. Sudjarno, Sp.M(KVR) Prof. Hiroyuki Shimada, MD, PhD. dr. Andi Muhammad Ichsan,Sp.M (K),Ph.D dr. Erwin Iskandar, Sp.M(K)



SESSION 3 Moderator Co-moderator



: dr. Rumita Kadarisman, Sp.M(K) : dr. Firman Setya Wardana, Sp.M, M.Kes



Topic: Macular Disease Time Title 08.30 – 08.37 AMD, diagnosis and novel treatment 08.37 – 08.44



PCV,diagnosis and current treatment



xxxvi



Speaker dr. Afrisal Hari Kurniawan, Sp.M(K) dr. Ari Andayani, Sp.M(K)



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association Time 08.44 – 08.51 08.51 – 08.58 08.58 – 09.05 09.05 – 09.12 09.12 – 09.19 09.19 – 09.30



Title Myopic CNV; update in treatment Genetic Macular disorder, an overview, where are we? Current update in diagnosis and treatment CSR CME post Phaco, what should we do? VMT and macular hole, how to diagnose and when to treat Discussion



VITREO-RETINA WORKSHOP Topic: Retinal laser Instructors :  dr. Rova Virgana, Sp.M(K)  dr. Ratu Puri Paramita Sastradiwirja, Sp.M  dr. Referano Agustiawan, Sp.M(K)  dr. Arief Wildan, Sp.M(K)



xxxvii



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Speaker dr. Soefiandi Soedarman, Sp.M dr. Supanji, Sp.M, M.Kes,PhD dr. Emil Fahrinandi Sjahreza, Sp.M dr. Safaruddin Refa, Sp.M-KVR dr. Referano Agustiawan, Sp.M(K)



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



CORNEA, CATARACT AND REFRACTIVE SURGERY SESSION I Moderator : dr. Ucok P. Pasaribu, Sp.M(K) Co-moderator : dr. Herwindo Dicky P, Sp.M Time Title 08.30 – 08.37 Avoiding And Managing The Most Common Mistakes In Phaco Surgery 08.37 – 08.44 To Be A Phaco Surgeon: Is It Difficult? 08.44 – 08.51 Torsional Power Modulation, Burst Or Continuous? 08.51 – 08.58 Phacoemulsification In Varies Nucleus Density 08.58– 09.05 CCC Make Perfect 09.05– 09.12 How To Avoid Argentinian Tear? 09.12– 09.19 Pcr Management 09.19 – 09.26 Transition To Premium Lens Surgery 09.26 – 09.33 09.33 – 09.40 09.40 – 10.00



Minimal Risk For Sulcus Fixation Method Small Pupil Management Discussion



SESSION 2 Moderator : dr. Johan Hutauruk, Sp.M Co-moderator : dr. Hidayat Sujuti, Sp.M, PhD Time Title 10.30 – 10.37 RELEX Smile VS LASIK: Pros And Cons 10.37 – 10.44 Persistent Epithelial Defect: When Persistent Isn't A Good Thing 10.44– 10.51 Efficiency in Nuclear Management



10.51 – 10.58 10.58 – 11.05 11.05– 11.12 11.12– 11.19 11.19– 11.26 11.26– 11.33 11.33– 11.40 11.40– 12.00



Choosing The Phaco Machine: Which One Is Suitable For Me Optimizing Visual Outcomes With Bioptics After Penetrating Keratoplasty Optimal Workup For Our Premium IOL Patients Multiple Factor That Play A Role In Residual Refractive Error 200 Successfull Surgeries With ReLex SMILE Lamellar Vs Penetrating Keratoplasty For Tectonic Purposes: Which One The Best Mono Vision Discussion



xxxviii



Speaker dr. Imam Tiharyo, Sp.M, M.Kes dr. Ikhsan Revino Sp.M dr. T. Budi Sulistya, Sp.M(K) dr. Harka Prasetya, Sp.M(K) dr. Eddy Wibowo, Sp.M, MPH dr. Heni, Sp.M dr. Dini Dharmawidiarini, Sp.M dr. Kentar Arimadyo, Sp.M(K), M.Si.Med dr. Alie Solahuddin, Sp.M(K) dr. Darmawan M. Sophian, Sp.M



Speaker dr. Ucok P. Pasaribu, Sp.M(K) dr. Sharita Siregar, Sp.M dr. Vidyapati Mangunkusumo, Sp.M(K) dr. Nina Handayani, Sp.M dr. Johan Hutauruk, Sp.M(K) Sudeep Das, MD dr. Budiman, Sp.M(K), M.Kes dr. Setiyo Budi Riyanto, Sp.M(K) dr. Sharita Siregar, Sp.M dr. Bambang Triwiyono, Sp.M(K)



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



SESSION 3 Moderator : dr. Syska Widyawati, Sp.M Co-moderator : dr. Nina Handayani, Sp.M Time Title 10.00 – 10.06 One Step At A Time - Transition To Phacoemulsification Surgery 10.06 – 10.12 Pre-Op And Intra-Op Imaging Posterior Polar Cataracts To Improve Outcomes 10.12 – 10.18 Managing Subluxated Cataracts: Hooks, Rings And Laser 10.18 – 10.24 How To Deal With Soft Cataract 10.24 – 10.30 Iris Fixation Technique For Subluxated Iol 10.30– 10.36



Phaco Cracking, Which Technique Suits You



10.36– 10.42 10.42 – 10.48 10.48 – 10.54



Dealing With Subcapsular Soft Cataract Using Single Setting Dual Linear Foot Pedal How To Deal With Nucleus In White Cataract Not Ideal Patients For Beginner Phaco



10.54 – 10.60



Little Detail That Make Your Phaco Easier



Speaker dr. Syska Widyawati, Sp.M Sudeep Das, MD Sudeep Das, MD dr. Uyik Unari Sp.M dr. Wayan Jayanegara, Sp.M(K) dr. Rinanto Prabowo, Sp.M, M.Sc dr. Sita Pritasari, Sp.M dr. Fitria Romadiana, Sp.M dr. Muhammad Ikhsan, Sp.M(K) dr. Amir Shidik Sp.M(K)



SESSION 4 Moderator : dr. T. Budi Sulistya, Sp.M(K) Co-moderator : dr. Setiyo Budi Riyanto, Sp.M(K) Video Session Time Title 13.30Using Cotton Bud in Phacoemulsification 15.30 Argentinian tear: Should we continued the phacoemulsification? Secondary implant in the subluxated lens Dealing with subcapsular soft cataract using single setting dual linear foot pedal Phacoemulsification in Vary nucleus densities Direct placement of Foldable IOL into the capsular bag Divide and qonquer in hard Cataract Iris Claw IOL Implantation in Different Situations



xxxix



Speaker dr. T. Budi Sulistya, Sp.M(K) dr. Nina Handayani, Sp.M dr. Herwindo Dicky P, Sp.M dr. Sita Pritasari, Sp.M dr. Harka Prasetya, Sp.M(K) dr. Jamaluddin, Sp.M dr. Susy Fatmariyanti, Sp.M dr. Setiyo Budi Riyanto, Sp.M(K)



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



ORBITA AND RECONSTRUCTION SESSION 1 Moderator Co-moderator HOLISTIC Time 08.30 – 08.42 08.42 – 08.54 08.54 – 09.06 09.06 – 09.18 09.18 – 09.42 09.42 – 10.00



SESSION 2 Moderator Co-moderator



: dr. Ardizal Rahman, SpM (K) : dr. Mutmainah Mahyuudin, SpM



Tittle Sinonasal Tumor: an Opthalmology Perspective Sinonasal Tumor: an ENT Perspective Malignant Lymphoma: an Opthlamology Perspective Malignant Lymphoma: an Internal Medicine Perspective Surgical and non-surgical management of Graves’ Ophtlamology Diskusi



Speaker dr. Mutmainah Mahyuudin, SpM Dr. dr. Pudji Rahayu, SpTHT-KL (K) dr. Elfina G Sadono, SpM (K) dr. Budi Darmawan Machsoos, Sp.PDKHOM, FINASIM Prof. Hirohiko Kakizaki



: dr. Hendriati, SpM (K) : dr. Yana Rosita, SpM



SIMPLE PROCEDURE IN OCULOPLASTIC Time Tittle 10.30 – 10.50 Asian Blepharoplasty 10.50 – 10.58 Tarsal fixation in epiblepharon 10.58 – 11.06 Everting suture in involutional entropion 11.06 – 11.14 11.14 – 11.22 11.22– 11.30 11.30 – 11.38 11.38– 11.46 11.46 – 11.54 11.54 - 12.00



Lateral tarsal strip in involutional entropion Skin graft in cicatrical ectropion Anterior lamellar reposition in cicatrical entropion Levator resection in ptosis Oral mucous graft in non-irritative phtisis eye Enucleation and evisceration with dermofat graft in non functioning eye Diskusi



xl



Speaker Prof. Hirohiko Kakizaki dr. Debby Shintiya Dewi, SpM (K) Prof. Dr. dr. Rowena Ghazali Hoesin, SpM (K), MARS dr. M. Rinaldi Dahlan, SpM (K) dr. Ratna Doemilah, SpM (K) dr. Sri Inakawati, MSi,Med, SpM(K) dr. Hernawita Suharko, SpM (K) dr. Yunia Irawati, SpM (K) dr. Riani Ema, SpM



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association SESSION 3 Moderator Co-moderator ONCOLOGY Time 08.30 – 08.40 08.40 – 08.50 08.50 – 09.00 09.00 – 09.10



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



: dr. Halimah Pagarra, SpM (K) : dr. Delfitri Lutfi, SpM



09.10 – 09.20



Tittle OSSN Conjunctival Melanoma Dermoid Tumor Diagnosis and Mangement of intraocular choroidal melanoma Diagnosis and Management of orbital tumor



09.20 – 09.30



Diskusi



xli



Speaker dr. Purjanto Tepo Utomo, SpM (K) dr. Neni Anggraini, SpM (K) dr. H. Ibrahim, SpM (K) dr. Angga Kartiwa, SpM, M.Kes dr. Ni Made Laksmi Utari, M.Biomed, SpM



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



REFRACTION, CONTACT LENS AND LOW VISION SESSION I Moderator : dr. Susanti Natalya, Sp M (K), M. Kes Co- Moderator : dr. Prillia Tri Suryani, Sp M (K) Time Tittle 08.30 - 08.42 Visual Development In Infant And Children: Physiological and Pathological Mechanism 08.42 - 08.54 Accomodation Problem In Children 08.54 - 09.06 How To Manage Accomodative Excess 09.06 - 09.18 Priscribing Of Prism Lense 09.18 - 09.30 Contact Lens, What’s New? 09.30 - 09.42 Low Vision Management In Glaucoma Patient 09.42 - 09.54 Low Vision Management In School Age Children 09.54 - 10.06 Discussion



Speaker dr. Ani Ismail, Sp.M (K) dr. Susanti Natalya, Sp M (K), M. Kes dr. Nanda Wahyu Anandita, Sp.M (K) dr. Christina,Sp.M dr. Irayanti, Sp.M(K), MARS dr. Sagung Gede Indrawati, Sp.M dr. Elly Trianggur Elfrieda Silalahi, Sp.M



SESSION 2 Moderator : dr. Karmelita, Sp M (K) Co- Moderator : dr. Alie Solahuddin, Sp M (K) Time Tittle Speaker 10.30-11.40 Miniscleral Contact Lens Course Prof. Jieun Lee, MD, Ophthalmologist, Korea 11.40-12.00 Discussion



xlii



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



COMMUNITY OPHTHALMOLOGY SESSION 1 Apa Yang Bisa Saya Berikan Untuk Komunitas? (Peran Oftalmologis Dalam Komunitas) WHO GLOBAL ACTION PLAN 2014-2019 Moderator Co-moderator Time 13.30 – 13.40 13.40 – 13.50



13.50 – 14.00 14.00 – 14.10 14.10 – 14.20 14.20 – 14.30



: dr. Siti Farida I.T Sanyowibowo Sp. M(K) : dr. Hera Dwi Novita Sp. M Tittle Analisa situasi di dalam Oftalmologi Komunitas: (mengenal prevalensi, insiden, backlog katarak, CSR) Bagaimana membuat program oftalmologi komunitas di daerah? (stakeholder analysis, problem analysis, objective analysis, implementation, monitoring, evaluation) What new about Diabetic Retinopathy Screening? A-Z about refractive error screening in community Can I do Glaucoma Screening in my area? Discussion



Speaker dr. Aldiana Halim Sp.M(K) dr.Ahmad Ashraf Amalius MPH,Sp.M(K), M.Kes dr.M.Firmansjah Sp.M(K) dr. Siti Farida I.T Sanyowibowo Sp. M (K) dr. Sriana Wulansari Sp. M



SESSION 2 Bersatu dalam eliminasi kebutaan dengan ber etika (WHO GLOBAL ACTION PLAN 2014-2019) Moderator: dr. Aldiana Halim Sp. M(K) Co-Moderator: dr. Andika Sp. M Time Tittle 14.30 – 14.40 Peran Organisasi profesi menuju vision 2020 (Latar belakang situasi di Indonesia dan variasi di daerah, aturan, perijinan, laporan pendataan) 14.40 – 14.50 Peran Klinik mata swasta dalam eliminasi kebutaan? (kesepakatan visi, misi, tujuan, legalitas, pendataan dan laporan??) 14.50 – 15.00 Peran NGO dalam eliminasi kebutaan (maping area, jenis bantuan, distribusi bantuan, perijinan dan pelaporan data) 15.00 – 15.10 Peran militer dalam eliminasi kebutaan di komunitas (tata aturan perijinan, tehnis lapangan, kerjasama pihak lain, pelaporan data) 15.10 – 15.20 Doctorpreneurship in ophthalmology community? 15.20 – 15.30



Discussion



xliii



Speaker dr. Syumarti Sp. M, M.Sc. CEH



DR. dr. Trilaksana Nugroho M.Kes, FISCM, Sp.M (K) dr. Wayan Gde Dharyata Sp. M (K) dr. Kol. M. Irsan Sp. M



dr. Uyik Unari Sp. M



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



PLENARY LECTURE Thursday, September 27th, 2017 Ballroom 1&2 13.45 – 14.15 Time



Title



13.45 – 14.00



Kasus Hukum yang melanda Dokter dan Gratifikasi



14.00 – 14.15



Opening Ceremony



Speaker dr. Yudhi Prayudha Ishak Djuarsa, MPH (Staf Khusus Menteri Kesehatan bidang Tata Kelola Pemerintahan) Prof. Dr. dr. Nila Djuwita Moeloek, Sp.M(K) Menteri Kesehatan Republik Indonesia



xliv



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



DIFFICULT CASES – HOLISTIC APPROACH Panelist:  dr. Pandu, Sp.Rad (K)  dr. Didi Chandradikusumo Sp.PD-KPTI  dr. Bernie Endyarni Medise, Sp.A (K), MPH  Prof. Dr. Jyotirmay Biswas Moderator:  SpV ROONK : dr. Tetty Atasti Solihin Umar Sp.M (K)  SpV NO : dr. M Sidik, Sp.M (K)  SpV II : dr. Ovi Sofia Sp.M  SpV PO : Prof. dr. Rita Sita Sitorus., Sp.M (K), Ph.D / dr. Fety Karfiati M., Sp.M M.Kes Time Allocation 13.30 – 13.45 13.45 – 14.00 14.00 - 14.30 14.30 – 14.45 14.45 – 15.00



Topic Neuromyelitis Optika Trombosis Sinus Cavernosus Case: Meningioma Congenital Rubella Syndrom Blau Syndrome with Uveitis in Children



15.00 – 15.15 15.15 – 15.30



Ocular TB Ocular TB



Speaker dr. Riski Prihatiningtias, Sp.M dr. Wino V, Sp.M dr. Shanti F. Boisoire, Sp.M, M.Kes Prof. dr. Rita Sita Sitorus, Sp.M (K), Ph.D dr. Fety Karfiati Memed, Sp.M (K), M. Kes Dr. dr. Ratna Sitompul, Sp.M (K) Prof. Dr. Jyotirmay Biswas



xlv



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



ETHICOMEDICOLEGAL/COMMUNICATION Moderator : dr. Lina Julianty P, Sp.M, PhD Co Moderator : dr. Raden Budi Santosa, Sp.M Time Title 08.30 – 08.50 Penanganan Aduan, Dugaan Pelanggaran 08.50 – 09.00 Diskusi 09.00 – 09.10 Malpraktik dan Resiko Medik Operasi Mata 09.10 – 09.20 Enhancing Patient Care: Communication in Daily Practice 09.20 – 09.30 Diskusi



Speaker dr. Dody Firmanda, Sp.A, MA dr. Hj. Anny Isfandyarie Sarwono, Sp.An., SH dr. Elvioza, Sp.M(K)



EDUCATION Moderator : Dr. dr. Iwan Sovani, SpM(K), M.Kes, MM Co Moderator : Dr. dr. Nadia Artha Dewi, Sp.M(K) Time Title 13.30 – 13.50 Overview National Exam 13.50 – 14.10 Written Exam: Essential for Educator 14.10 – 14.30 The New Diagnostic Exam 14.30 – 14.50 Portofolio as Performance Assessment 14.50 – 15.10 Model of Resident Selection 15.10 – 15.30 ICO Examination: overview and preparation



xlvi



Speaker Dr. dr. Arief S. Kartasasmita, Sp.M(K), M.Kes., Ph.D dr. Anna P. Bani, Sp.M(K) dr. Evelyn Komaratih, Sp.M(K) dr. Angela Nurini Agni, Sp.M(K), M.Kes. dr. Syntia Nusanti, Sp.M Dr. dr. Habibah S. Muhidin, Sp.M(K)



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



ARSAMI Moderator Co Moderator



: dr. Surya Utama, Sp.M : dr. Hasna Retnawati, Sp.M



Time 08.30 – 08.40



Title Pengalaman Mengelola Klinik/RS Mata



Speaker Dr. dr. Budiman, Sp.M(K), M.Kes



08.40 – 08.50



Reklasifikasi Mata dalam INA CBG’s



Dr.dr. Virna Dwi Oktariana A, Sp.M(K)



08.50 – 09.00



Sistem Tarif Pelayanan Kesehatan Mata dan Clinical Pathway



dr. Anang Tribowo, Sp.M(K)



09.00 – 09.10



Pengalaman Mengelola Malang Eye Center



dr. M. Ma’sum Effendi, Sp.M(K)



09.10 – 09.20



Paparan Tentang Obat Unreg dan Off Label Sesuai Dengan Peraturan Perudang-undangan Discussion



dr. Tri Hesty W.M., Sp.M, MPH



09.20 – 09.30



xlvii



INFECTION AND IMMUNOLOGY 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



1



LAMELLAR KERATOPLASTY HASNAH DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA UNIVERSITAS HASANUDDIN



ABSTRACT Lamellar keratoplasty involves a partial thickness of the cornea that is transplanted to selectively replace only the diseased portion leaving the rest of the healthy cornea of the patient undisturbed. Less invasive procedure but involves finer surgical skill and more refined instrumentation. Lamellar keratoplasty divided into anterior lamellar and posterior lamellar keratoplasty. Anterior lamellar keratoplasty (ALK) is removal and replacement of deformed or diseased anterior corneal tissue (epithelium, bowman‟s layer, and stroma) sparing the host descemet‟s membrane and endothelium. Anterior lamellar divided into Superficial ALK (SALK), Mid ALK (MALK) and Deep ALK (DALK). Posterior lamellar keratoplasty or Endothelial keratoplasty include Descemet‟s Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK), Descemet‟s Stripping Automated Keratoplasty (DSAEK), Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty, Descemet Membrane Automated Endothelial Keratoplasty (DMAEK) and Femtosecond Laser Assisted Surgery. Key words: Lamellar Keratoplasty, DALK, EK, DSAEK, DMAEK. For over hundred years penetrating keratoplasty has been the standard care for corneal diseases. Penetrating keratoplasty involves replacing a full thickness of diseased recipient‟s cornea with that of a healthy donor cornea secured into place with 32, 16, or 8 sutures. The procedure is widely accepted as it requires familiar surgical skills and instrumentation. Why there is need for an alternative to penetrating keratoplasty? The major concerns is because penetrating keratoplasty induced astigmatism in range of 3 to 7 diopters, decline in endothelial cell count leading to graft failure, allograft rejection and endothelial decompensation.(1) Lamellar keratoplasty involves a partial thickness of the cornea that is - transplanted to selectively replace only the diseased portion leaving the rest of the healthy cornea of the patient undisturbed. Less invasive procedure but involves finer surgical skill and more refined instrumentation. The first successful lamellar keratoplasty was performed by Arthur von hippel at the end of 19th century. Jose barraquer was the first to perform posterior lamellar keratoplasty plk in 1950. Lamellar keratoplasty divided into anterior lamellar and posterior lamellar keratoplasty. Anterior lamellar keratoplasty ALK) is removal and replacement of deformed or diseased anterior corneal tissue (epithelium, bowman‟s layer, and stroma) sparing the host descemet‟s membrane and endothelium. Anterior lamellar divided into superficial ALK (SALK), mid ALK (MALK) and deep ALK (DALK). Posterior lamellar keratoplasty or Endothelial keratoplasty include descemet‟s stripping endothelial keratoplasty (DSEK), descemet‟s stripping automated keratoplasty (DSAEK), descemet‟s membrane endothelial keratoplasty, descemet membrane automated endothelial keratoplasty (DMAEK) and femtosecond laser assisted surgery.(1,2,3)



3



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 1. Schema of principal Lamellar Keratoplasty.(1) Indications of ALK is corneas that have a healthy endothelium. Optical ALK is useful in for visual rehabilitation in patients with anterior stromal scars after infectious keratitis or trauma, complications after refractive surgery, dystrophies like reis-buckler, salzmann nodular dystrophy, lattice, granular, macular dystrophy. Tectonic ALK is useful in for re- establishing structural integrity of the cornea peripheral non inflammatory thinning, terrin‟s marginal degeneration, pellucid marginal degeneration, peripheral ulcerative autoimmune keratitis like mooren‟s ulcer. Combined indications include keratoconus, pellucid marginal degeneration, iatrogenic keratoectasia after refractive surgeries. (1,4) Surgical technique for DALK is known with Anwar ‘Bubble’ Technique. The technique involves trephining the anterior host corneal surface with a hessburg-barron suction trephine to a depth of about 400 µm hessburg-barron suction trephine. 25-gauge disposable needle that is bent to about 45° is attached to a 5-ml syringe and the needle with the bevel facing downward is inserted into the corneal stroma, as deep as possible, going through the trephine cut. Air is then injected to create a big bubble (anwar‟s technique) that will detach the deep stromal layers from the descemet‟s membrane. Peripheral regions of the air bubble appear as a “whitish disc”. The stromal air injection creates emphysema that separates the collagen lamellae and facilitates the lamellar dissection and removal of the anterior stromal disk othis removal is done by crescent knife oa side-port entry into the anterior chamber is made at the 6o‟clock position, and partial release of aqueous humour is done. Using a 30° superblade/15° lance tip, a small oblique incision is made in the corneal stromal surface, releasing air and collapsing the big bubble. The space between the descemet‟s membrane and the detached deep stroma is then filled with viscoelastic material, namely healon, using a blunt cannula. O“golden ring” sign, namely displacement of the anterior chamber air bubble by the intrastromal sodium hyaluronate that is injected into the host corneal stroma during the stromal delamination and separation of the stromal tissue from the descemet‟s membrane. Utilizing a divide- and-conquer technique with corneal microscissors, the remaining deep corneal stroma is excised to expose the smooth surface of the descemet‟s membrane. Viscoelastic dissection technique. If the big bubble does not appear after removing the anterior stromal disk, a blunt cannula is used to inject viscoelastic, namely sodium hyaluronate, into the deeper layers of the corneal stroma to create a visco- bubble. This technique detaches the deeper stromal layer from the descemet‟s membrane, and the detached stroma is then excised to expose the descemet‟s membrane.



4



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Hydrodelamination technique like deeper lamellar dissection is performed with this technique. The stromal fibers in the host bed are cut with a sharp microsurgical blade to create a depression in the stromal bed. Balanced salt solution (BSS) is then injected with a blunt 26g needle at the bottom of the depression. BSS penetrates between the fibers and swells. A fine spatula is then inserted through a small incision in the delaminated tissue and moved fan like in different direction to loosen the residual stroma which is then dissected to reach the descemet‟s membrane. Microkeratome technique more have advantage of this technique, because more easy low incidence of interface scarring and irregular astigmatism. The automated microkeratome is used to cut the donor lenticule, as well as the corneal disc in the recipient eye. The thickness of the cut can be adjusted in relation to the depth of the lesion, by choosing the proper plate size (up to 450 μm). This technique has advantage of a smooth central host bed and a consistent and controlled bed diameter. The donor cornea is then trephined with a hessburg-barron trephine, followed by staining of the endothelium with trypan blue. Odescemet‟s membrane and the donor endothelium are then removed using dry cellulose sponges and forceps. The donor cornea devoid of descemet‟s membrane and endothelium is then placed within the host corneal bed and sutured in place with 16 interrupted 10-0 nylon sutures. (4,5) Clinical outcomes of the techniques of dissection as well as surgeon's experience are main factors in determining the rate of true descemet‟s membrane exposure. Sarnicola et al, found the highest rate (60%) with anwar's big-bubble technique. Supplemented with viscoelastic dissection at the same session in the case of unsuccessful air injection, this rate increased to as high as 77%. Viscodissection technique was the second most successful technique in baring the DM, with a rate of 58%, followed by the hydrodelamination (7%). Complications of DALK is descemet‟s membrane perforation, pseudo anterior chamber,fixed dilated pupil (urrets-zavalia syndrome),interface wrinkling,interface vascularisation and opacifications & graft rejection,interface keratitis,suture-related complications reaction. Advantages of DALK is that DALK is extra ocular surgery. Hence, less chances of postoperative inflammation as well as secondary glaucoma. No risk of endothelial graft rejection. No need for long term steroid prophylaxis due to the absence of inflammation and faster healing. Rapid functional recovery of vision. DALK involves the complete removal of corneal stroma to the level of descemet's membrane. Therefore here is no or minimal interface haze associated. Very good best corrected visual acuity (BCVA) is achieved due to a rapid visual recovery and very low astigmatism. No significant endothelial cell loss. Less astigmatism then penetrating keratoplasty. Penetrating keratoplasty can be done if recurrences occur or descemet's membrane perforation occurs intraoperatively. The criteria for quality of donor tissue are not very stringent and a donor cornea with suboptimal quality may be used to perform the lamellar graft. Posterior lamellar keratoplasty (PLK)/ Endothelial keratoplasty (EK)/ Deep Lamellar Endothelial Keratoplasty (DLEK) have purpose to remove the diseased recipient endothelium and replace with healthy donor corneal endothelium. In 1998, Melles et al first described this technique. Advantages of DLEK over PKP that smooth surface topography without significant change in endothelium, unchanged corneal curvature, healthy donor corneal endothelium, tectonically stable globe. The average visual acuity after DLEK surgery at 6 months was 20/40 (6/12). The quality of vision after DLEK appears to be better than after PKP due to the normal topography and absence of irregular astigmatism. Topography and vision after PKP are never considered fully stable until all of the corneal sutures have been removed, sometimes years after the original surgery. DLEK procedure preserves the normal corneal topography to allow faster visual recovery and at 6 months, the average amount of astigmatism after dlek surgery was 1.63 ± 0.97 D. In contrast, after standard PKP surgery, the average astigmatism is often reported to be between 4.00 and 6.00 D. The donor endothelial cell density after replacement surgery is one predictive factor of long-term graft survival. After DLEK surgery, the average endothelial cell count at 6 months was 2,218 ±505 cells/mm2, representing only a 22% cell loss from preoperative donor counts. 5



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



After PK, the cell count has been reported as 1,958 ±718 cells/mm2 which represents a 34% cell loss from preoperative donor counts. Terry ma, ousley pj. Endothelial replacement without surface corneal incisions or sutures. Surgical procedure DLEK made by a scleral access incision is placed at superior limbal region of size 9.0 mm then make superior limbal peritomy, clear corneal stab incision, viscoelastic in the anterior chamber (cohesive viscoelasticsc like healon is usually preferre). Sclero corneal lamellar pocket is made using a crescent blade. Straight devers dissector is then used to extend the pocket to mid pupillary region of the cornea. Then a curved devers dissector extends the pocket completely to the limbus for 360 degrees, creating a total area of deep lamellar pocket. The resection of the posterior recipient tissue is done with an intrastromal trephine (terry trephine). Once the blade is in position in the pocket, it is rotated along the arc of 9.0 mm scleral incision. Resection of the recipients disk is completed using cindy scissors. Once the posterior receipient disk has been cut 360 degrees, the tissue is removed from the eye.



Figure 2. Technique of Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK) Donor tissue is preparation by placed on an artificial anterior chamber which is coated with helon on the endothelial side artificial anterior chamber healon on the endothelium. The donor tissue is then capped onto place and trephination is carried out to about 60% depth. Lamellar dissection is completed using crescent knife the donor posterior disc is then placed on a ousley spatula. The donor disc is then slowly inserted using ousley spatula. The spatula is then gently removed from the eye leaving the donor tissue behind supported by air bubble in anterior chamber 10wound and prevent the escape of donor tissue . A reverse sinskey hook is then used for endothelial side positioning appearance at the end of surgery. Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty (DSAEK), it is a method of posterior lamellar keratoplasty in which the recipient bed is prepared by stripping off the recipient‟s descemet's membrane. Technique was popularized by Gerrit and Melles in 1999. Indications of DSAEK is Fuchs endothelial dystrophy (most common), pseudophakic/ aphakic bullous keratopathy, post pk endothelial graft rejection, iridocorneal endothelial syndromes (ICE syndrome). Wound construction through a 5 mm sclero corneal tunnel. With healon filling the anterior chamber descemetorhexis and removal of descemet‟s membrane as a single disk is carried out using dexatome. Descemetorhexis is begun in the distal point from the anterior chamber entry site and continued in clockwise fashion. The peripheral stroma is made rough using the dsaek scrubber to enhance donor disk attachment to recipient cornea. Donor corneal disk is folded into a „taco fold‟ after pacing a small amount 6



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



of healon onto the endothelial surface. Donor corneal disk is introduced into the recipient anterior chamber and wound is closed by 3 interrupted nylon sutures. The donor disk is unfolded using air which is injected in a controlled fashion. Donor disk is uniformly adherent to the patient‟s cornea. (6) Complications of DSAEK is blood in the anterior chamber, iris prolapse, fluid in the donor recipient interface, macrofolds, disk detachment during unfolding. DSAEK over DALK is requires less manipulation of the recipient cornea and anterior chamber, lesser intra and post operative complications, graft recipient interface haze is less, visual recovery is relatively rapid.



Figure 3. Appearance after surgery of DSAEK.(6) Femtosecond laser DSAEK. The laser is used to create flaps in lasik, can be used to perform keratoplasty with different shapes of stromal cut. The laser uses an infrared wavelength (1053nm) to deliver closely spaced, 3 microns spots that can be focused to a preset depth to photodisrupt the tissue within the corneal stroma. Femtosecond laser is used to create a dissection plane on the donor cornea mounted on artificial anterior chamber. Offers a potential advantage over microkeratome with regards to better sizing of the posterior lenticule. Obtains a smooth surface and precise stromal cuts (6). Conclusion. Lamellar keratopalsty is a procedure of keratoplasty with less invasive procedure but involves finer surgical skill and more refined instrumentation. The advantages is over than Penetrating Keratoplasty.



References: 1. Price MO, Baig KM, Brubaker JW, et al. Randomized, prospective comparison of precut vs surgeon dissected grafts for Descemet stripping automated endothelial keratoplasty. Am J Ophthalmol. 2008; 146:36–41. 2. Kaiserman I, Bahar I, McAllum P, et al. Suture-assisted versus forceps-assisted insertion of the donor lenticula during Descemet stripping automated endothelialkeratoplasty. Am J Ophthalmol. 2008; 145:986– 990. 3. Terry MA, Shamie N, Chen ES, et al. Endothelial keratoplasty for Fuchs„ dystrophy with cataract: complications and clinical results with the new triple procedure. Ophthalmology. 2009; 116:631–639. 4. Mearza AA, Qureshi MA, Rostron CK. Experience and 12-month results of Descemet stripping endothelial keratoplasty (DSEK) with a small-incision technique. Cornea. 2007; 26:279–283. 5. Lee WB, Jacobs DS, Musch DC, et al. Descemet„s stripping endothelial keratoplasty: safety and outcomes: a report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2009; 116:1818– 1830. Review. 6. Okumura N, Ueno M, Koizumi N, et al. Enhancement on primate corneal endothelial cell survival in vitro by a ROCK inhibitor. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009; 50:3680–3687. 7



REVISED CRITERIA OF BEHÇET’S DISEASE Randi Montana Departemen/SMF Ilmu Kesehatan Mata FK Unair/RSUD Dr. Soetomo Surabaya



Abstract Behcet’s disease is a chronic, relapsing inflammatory multisystem disorder belongs to the vasculitides of unknown etiology and characterized by obstructive vasculitis. It can involve both the arteries and veins of almost any organ and characterized by recurrent oral and genital aphthosis, ocular inflammation and skin lesions. Ocular inflammation is including anterior uveitis, intermediate or posterior uveitis and retinal vasculitis. Although the etiology of the Behcet’s disease is not clearly identified, the pathogenesis of the disease is most commonly hypothesized as a profound inflammatory response triggered by an infectious agent in a genetically susceptible host. There are no pathognomonic laboratory test, imaging techniques or other paraclinical procedures for the diagnosis of Behcet’s disease. The diagnosis is mainly clinical and the use of classification or Diagnosis criteria may be useful. Behcet’s disease have 17 sets classification criteria in 70 years since Curth criteria in 1946 till 2016 including International Study Group (ISG, 1990) criteria and International Criteria for Behcet Disease (ICBD, 2006) revised (ITRICBD, 2014). Key word: Behcet’s disease, ocular inflammation, oral aphthosis, ISG criteria, ICBD criteria



PENDAHULUAN Behcet’s disease (BD) adalah suatu penyakit auto-inflamatori yang ditandai dengan terjadinya inflamasi multisistem rekuren dengan etiologi yang belum jelas. Biasanya memiliki manifestasi berupa lesi pada rongga mulut, genital dan inflamasi okuler serta dapat disertai inflamasi pada persendian, sistem saraf, sistem vaskuler, gastrointestinal, urogenital dan paru. Salah satu keadaan yang paling berat adalah terjadi inflamasi intraokuler (uveitis) berulang, mengenai semua segmen posterior, yang dapat menyebabkan terjadinya atrofi pada saraf optik, choroid dan retina yang berakhir dengan kebutaan yang menetap.1 Sampai sekarang, etiologinya masih belum diketahui pasti, namun hipotesis patogenesis BD yang banyak dipakai adalah suatu respons inflamasi yang dicetus oleh suatu agen infeksi pada individu yang rentan. Tidak ada manifestasi klinis tunggal atau diagnosis tes yang spesifik untuk BD. Untuk menegakkan diagnosis, digunakan berbagai macam kriteria, namun yang paling banyak digunakan diseluruh dunia adalah kriteria The International Study Group (ISG) pada tahun 1990 dan kriteria International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD) pada tahun 2006 yang di revisi pada tahun 2014.2,3



SEJARAH Behcet’s disease dinamai sesuai dengan nama seorang ahli dermatologi dari Turki, Hulusi Behcet (1889 – 1948), yang pada tahun 1937 melaporkan tiga kasus dengan tiga gejala, yaitu ulkus berulang pada rongga mulut dan genital, uveitis dengan hipopion dan erythema nodosum.2,4 Penelitian tersebut didasarkan observasi yang dilakukan Hulusi Behçet pada tahun 1924 terhadap pasien-pasiennya yang datang beberapa tahun kemudian. Pada tahun 1936 pertama kalinya dia menulis penemuannya di Journal of Skin and Veneral Diseases. Pada tahun 1937, Hulusi Behcet menuliskan dengan jelas dan lengkap tentang gejala trias penyakit ini yang masih digunakan untuk mendiagnosis BD diseluruh dunia sampai sekarang.5 Sebenarnya penyakit ini sudah digambarkan sejak lama sebelum Hulusi Behçet, baik perorangan maupun beberapa dokter. Pada abad ke 5 sebelum Masehi (460 – 377 SM), Hippocrates menulis di dalam 9



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



bukunya yang terkenal yaitu “Epidemion”, Book 3, Case 7, (3rd Book of Epidemic Desease). Dia dianggap sebagai ahli yang pertama kali menggambarkan kelainan ini, yang menyebutkan adanya suatu penyakit di Asia Minor, yang ditandai ulkus pada mulut, hilangnya bagian pada genetalia, mata berair yang kronis yang kemudian diikuti dengan hilangnya penglihatan pada banyak orang serta lesi herpetik yang luas. Setelah itu tidak ada lagi referensi tentang penyakit tersebut sampai dengan sekitar tahun 1900, beberapa dokter mulai menulis tentang kelainan tersebut diantaranya Shigeta (1924), Adamantiades (1931), Nishimura (1936), yang melaporkan kasus yang menyerupai laporan kasus Hulusi Behcet, secara individu.5,6,7



EPIDEMIOLOGI Behcet’s disease banyak ditemukan di negara-negara Mediterania Timur dan Asia Timur, sedangkan yang paling banyak ditemukan adalah pada populasi Asia dan Eropa yang berada di daerah antara 300 – 400 lintang utara. Daerah tersebut sama dengan jalur sutera yang digunakan para pedagang dari timur (Asia) ke Eropa, dengan angka kejadian 14 – 20 per 100 000 populasi. Negara-negara tersebut antara lain, Turki, Iran, Korea dan Jepang. Dilaporkan bahwa prevalensi tertinggi adalah di Turki, yaitu 80 – 420 kasus per 100 000 populasi. Pada ras kaukasian, prevalensinya rendah yaitu kurang dari 1 kasus per 100 000 populasi. Dilaporkan prevalensi di Amerika Serikat 4 kasus per 1 juta populasi, dan di Inggris kurang dari 1 kasus per 100.000 populasi. Di Afrika dan Australia prevalensinya sangat kecil.1,8,9



Gambar 1: Distribusi BD diseluruh dunia.10 Walaupun BD dilaporkan terjadi pada semua umur, namun yang terbanyak dilaporkan mengenai usia dekade kedua sampai dengan keempat kehidupan. Dilaporkan juga bahwa complete Behcet’s disease banyak terjadi pada laki-laki, sedangkan incomplete Behcet’s disease memiliki angka kejadian yang sama antara laki-laki dan perempuan.8



ETIOLOGI Etiologi BD masih belum diketahui pasti sampai sekarang, tetapi faktor latar belakang genetik dan lingkungan diduga berkaitan dengan perkembangan dan perjalanan penyakit tersebut. Sebagai contoh, adanya human leukocyte antigen (HLA) B51 meningkatkan risiko perkembangan BD sebesar 1,5 – 16 kali lipat pada kelompok etnik tertentu. Pada pasien dengan allele tersebut memiliki insiden terjadinya uveitis posterior lebih besar dibandingkan pasien tanpa allele tersebut. Dengan kata lain beberapa laporan menduga adanya peran faktor lingkungan terhadap kerentanan pada penyakit ini. Beberapa penyebab infeksi antara lain, Streptococcus sanguis, virus Herpes simpleks, virus hepatitis dan parpovirus B19. Yang menarik, para imigran bangsa Turki yang tinggal di Jerman, memiliki risiko yang lebih rendah dibandingkan dengan masyarakat Turki yang tinggal di Turki, demikian juga para imigran Jepang di Hawai dan California.2



PATOGENESIS Walaupun patogenesis BD sampai sekarang masih belum dapat diketahui dengan pasti, namun hipotesis yang dipakai sekarang adalah terjadinya abnormalitas regulasi sistem imun dan predisposisi 10



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



imunogenetik pada perkembangan penyakit ini. Didapatkan gangguan regulasi Th1, Th17 dan regulasi sel T, serta abnormalitas molekul-molekul terkait. Saat ini ada dua kelompok peneliti yaitu dari Turki dan Jepang yang melaporkan kaitan antara BD dengan single nucleotide polymorphism (SNP) dari Interleukin10 (IL-10) dan gen IL-23/IL-12RB2.11 Mayoritas BD adalah sporadis, tetapi agregasi familial telah dilaporkan. Pada banyak penelitian menunjukkan kaitan yang kuat antara BD dengan Human Leukocyte Antigen-B51 (HLA-B51) pada kelompok etnik yang berbeda.11 Dilaporkan juga bahwa infeksi ikut terlibat pada patogenesis BD. Hampir semua pasien uveitis pada BD mempunyai manifestasi infeksi bakteri atau virus sebelum masa prodromal. Hal ini menimbulkan dugaan bahwa agen infeksi merupakan faktor pencetus penyakit ini. Beberapa penelitian menunjukkan adanya peningkatan Toll-like receptors (TLRs) baik itu TLR2, TLR3, TLR4 dan TLR8 serta pheripheral blood mononuclear cells (PBMCs) dan CD4+T atau monosit pada pasien-pasien BD. Hal ini menunjukkan bahwa ekspresi yang lebih tinggi dari TLR berkaitan dengan BD okuler dan dapat menjelaskan bahwa infeksi terlibat pada patogenesis penyakit ini. Penelitian lain menyebutkan bahwa gangguan regulasi dendritic cells (DCs) berpengaruh pada patogenesis BD, oleh karena DCs memainkan peranan penting dalam menentukan immune balance antara self dan non-self.11



KRITERIA DIAGNOSIS Walaupun BD adalah penyakit yang relatif masih baru (dijelaskan secara resmi pada tahun 1937 oleh Hulusi Behcet), namun hanya dalam waktu 9 tahun sudah memiliki banyak kriteria diagnosis. Pertama kali diajukan oleh Curth pada tahun 1946, diikuti oleh Hewitt et al tahun 1969, Mason dan Bernes pada tahun yang sama, revisi Hewitt et al tahun 1971, Jepang pada tahun 1972, Hubault dan Hamza tahun 1974, O’Duffy pada tahun 1974, Chen, tahun 1980. Dilsen et al. pada tahun 1986, revisi Japan pada tahun 1988. Kemudian pada tahun 1990 muncul kriteria International Study Group (ISG), Iran criteria tahun 1993, Classification Tree tahun 1993, revisi kriteria Dilsen tahun 2000, kriteria Korea tahun 2003 dan International Criteria for Bahcet’s Disease pada tahun 2006.12 Diantara kriteria-kriteria tersebut, hanya 2 kriteria yang dibuat oleh kerjasama internasional, yaitu kriteria ISG tahun 1990 yang dibuat oleh kerjasama 7 negara dan ICBD tahun 2006 yang dibuat oleh kerjasama 27 negara. Kriteria ini direvisi tahun 2013, yang menjadikan kriteria ke 17 dari klasifikasi/kriteria diagnosis untuk BD.13



Kriteria International Study Group (ISG) for Behcet’s Disease Pada tahun 1990, kriteria International Study Group (ISG) for Behcet’s Disease dikemukakan dan dikembangkan untuk penerapan definisi penyakit tersebut dan memfasilitasi riset. Kriteria ini disusun atas kerjasama 7 negara yaitu Perancis, Iran, Jepang, Tunisia, Turki, Inggris dan Amerika Serikat.14 Tabel 1. Kriteria ISG 14 Recurrent oral ulceration (obligatory) Plus 2 of Recurrent genital ulceration Eye lesions



minor aphthous, major aphthous, or herpetiform ulceration (observed by physician or patient); recurring at least 3 times in one 12-month period aphthous ulceration or scarring (observed by physician or patient)



anterior uveitis, posterior uveitis, or cells in vitreous on slit lamp examination; or retinal vasculitis observed by ophthalmologist Skin lesions erythema nodosum (observed by physician or patient), pseudofolliculitis, or papulopustular lesions; or acneiform nodules (observed by physician) in postadolescent patients not on corticosteroid treatment Positive pathergy test read by physician at 24 – 48 h Findings applicable only in absence of other clinical explanations 11



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Kriteria ISG ini menggunakan 5 item. Dua diantaranya adalah manifestasi membran mukosa, meliputi oral aphthosis dan genital aphthosis. Item ketiga adalah manifestasi kulit yaitu pseudofolliculitis dan erythema nodosum. Item keempat adalah manifestasi okuler yaitu uveitis anterior, uveitis posterior dan retinal vasculitis. Item kelima adalah fenomena pathergy yang dideteksi dengan tes pathergy. 12,14 Pada kriteria ini, adanya oral aphthosis adalah suatu keharusan, sedangkan 2 item yang lain dari 4 item (genital aphthosis, manifestasi pada kulit, manifestasi okuler dan fenomena pathergy) diperlukan untuk mengklasifikasikan bahwa pasien tersebut adalah BD. 12,14



Gambar 2. Oral aphthosis 15,16 Namun demikian, oleh karena kriteria ISG dianggap memiliki sensitivitas yang rendah, pada pelaksanaan The First International Workshop of Bahcet’s Diseases di Austria tahun 2003, akhirnya diputuskan untuk membentuk tim internasional untuk mengevaluasi kinerja Kriteria ISG dan untuk membandingkan dengan kriteria BD yang ada serta merevisi apabila diperlukan.12



12



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 3. Genital aphthosis16



Kriteria International Criteria for Behcet Disease (ICBD) Kriteria ICBD dipresentasikan pertama kali pada tahun 2006 pada The International Conference on Behcet’s Disease di Portugal dan versi revisinya disampaikan pada tahun 2010 di acara The International Conference on Behcet’s Disease di London, kemudian dipublikasikan pada tahun 2014. Kriteria ini disusun berdasarkan kerjasama antara 27 negara, yaitu Austria, Azerbaijan, RRC, Mesir, Perancis, Jerman, Yunani, India, Irak, Iran, Israel, Italia, Jepang, Yordania, Libya, Maroko, Pakistan, Rusia, Saudi Arabia, Singapura, Spanyol, Taiwan, Thailand, Tunisia, Turki dan Amerika Serikat.3 Tujuan dibentuknya set kriteria diagnostik yang baru ini adalah untuk memperbaiki sensitivity klinis pada diagnosis BD. Kriteria ini mengembangkan 5 item pada kriteria ISG, meliputi manifestasi vaskuler dan menitikberatkan pada sistem poin penilaian. Pada tahun 2010, kriteria ini direvisi dengan menambahkan tanda neurologis dan tes pathergy dianggap sebagai kriteria ekstra apabila positif sehingga memberikan sensitivitas tinggi.14 Tabel 2. Kriteria ICBD Revisi 12 Sign/symptom Oral aphthosis Genital aphthosis Ocular manifestations Skin manifestations Vascular manifestations Central nervous system involvement Positive pathergy test



Score 2 2 2 1 1 1 1



13



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Point score system: scoring ≥ 4 indicate Behcet’s disease diagnosis. Pathergy testing is optional and the primary scoring system does not include pathergy testing. However, where pathergy testing is conducted, one extra point may be assigned for a positive result.



Gambar 4. Manifestasi okuler. Uveitis anterior dengan hipopion (atas). Occlusive retinal vasculitis (bawah) 15



Performans dan Perbandingan antara ISG dan ICBD Selama beberapa tahun terakhir, para ahli melakukan penelitian untuk menguji akurasi kedua kriteria diagnosis yaitu ISG dan ICBD agar dapat diperoleh kriteria yang paling tepat untuk menentukan diagnosis maupun membuat klasifikasi.



Gambar 5. Manifestasi kulit (erythema nodosum)16 Banyak cara dan metode yang digunakan untuk mengevaluasi performans kriteria tersebut. Yang paling banyak digunakan adalah sensitivitas, spesifisitas dan akurasi.12 Sensitivitas adalah jumlah pasien yang benar-benar BD setelah didiagnosis menggunakan kriteria 14



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



tersebut, dan ditulis dalam persen. Angka tersebut didapat dari jumlah pasien yang didiagnosis sebagai BD dibagi dengan jumlah total pasien BD kemudian dikali 100.12 Spesifisitas adalah jumlah pasien bukan BD yang dikenali dengan benar bukan BD, dan ditulis dalam persen. Angka ini didapat dari jumlah pasien yang bukan BD yang diakui dengan benar bukan BD, dibagi jumlah pasien bukan BD, lalu dikalikan 100. 12 Akurasi atau prosentase persetujuan adalah kemampuan suatu kriteria untuk mengenali pasien BD dengan benar dari pasien yang bukan BD dan ditulis dalam persen. Angka ini didapat dari jumlah pasien yang didiagnosis BD ditambah jumlah pasien yang dikenali dengan benar bukan pasien BD dibagi dengan jumlah total pasien BD ditambah pasien bukan BD dikalikan 100. 12 Pada tahun 2006 dilakukan penelitian cohort terhadap kriteria ISG dan ICBD, tahun 2008 di Jerman dan Cina, kemudian tahun 2010 di Iran. Penelitian tersebut mengevaluasi sensitivitas, spesifisitas dan akurasi terhadap kriteria ISG dan ICBD dengan tingkat kepercayaan 95%. Adapun hasilnya dapat dilihat pada tabel 3 di bawah. 12 Tabel 3. Penelitian ISG dan ICBD12 Study



Kriteria Sensitivitas Spesifisitas Akurasi ISG 82,4 96,0 86,7 ICBD 2006 ICBD 96,1 88,7 93,8 ISG 83,7 89,5 85,5 Jerman 2008 ICBD 96,5 73,7 89,5 ISG 65,4 99,2 74,2 Cina 2008 ICBD 87,0 94,1 88,9 ISG 78,1 98,8 85,5 Iran 2010 ICBD 98,2 95,6 97,3 Pada tahun 2013 dilakukan validasi terhadap kriteria ICBD yang telah direvisi (ITR-ICBD) di Iran dengan hasil: sensitivitas ISG 78,1% dan ITR-ICBD 96,8%, spesifisitas ISG 98,8% dan ITR-ICBD 97,2%, akurasi ISG 85,5% dan ITR-ICBD 97,0%. Salah satu masalah utama dari ISG adalah spesifisitas yang sangat tinggi dengan sensitivitas yang sangat rendah. 3 Davatchi et al melakukan penelitian mulai tahun 2010 – 2016 di Iran, untuk menunjukkan performance (kinerja) ISG dan ICBD dan membandingkan kinerja ISG dengan ICBD asli dan ICBD yang sudah direvisi. Pada kohort pasien, didapatkan total 3761 pasien dengan 1323 pasien BD dan 2438 pasien kontrol (menyerupai BD). Adapun hasilnya dapat dilihat pada tabel 4.15 Tabel 4. Penelitian kinerja Kriteria ISG, ICBD dan Revisi ICBD Sensitifity Specifisity Accuracy Optimization Efficiency



ISG 64 99,9 87,3 64,1 56



ICBD 97,9 97,3 97,5 99,4 96,9



ICBD Rev 96,9 97,4 97,2 99,5 96,7



Dari hal di atas didapatkan hasil bahwa kriteria ITR-ICBD masih lebih baik dibandingkan dengan kriteria ISG untuk menegakkan diagnosis maupun membuat klasifikasi BD. 3,12,15



MENEGAKKAN DIAGNOSIS BEHÇET DISEASE Pada praktek klinik, tujuan menegakkan diagnosis adalah untuk memberikan pengobatan langsung agar terjadi penurunan tingkat keparahan manifestasi klinis dan mencegah komplikasi.14



15



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Menegakkan diagnosis menjadi mudah dengan menggunakan kriteria diagnosis yang baik, khususnya bagi yang bukan ahli. Namun demikian, dari beberapa manifestasi klinis pada kriteria BD ternyata juga sering terlihat pada populasi normal (oral aphthous), atau mungkin terlihat juga pada penyakit yang lain (erythema nodosum, ocular manifestation). Hal ini menyebabkan sering terjadi kesalahan diagnosis yang dilakukan oleh yang bukan ahli. Untuk menghindari kesalahan diagnosis, maka apabila ditemukan pasien dengan gejala yang memenuhi kriteria BD hendaknya disingkirkan dahulu penyebab lainnya. Sebagai contoh adalah traumatic uveitis pada penderita dengan recurrent aphthous stomatitis. 13 Penyebab kesalahan diagnosis yang biasanya dilakukan oleh yang bukan ahli adalah kesalahan interpretasi keluhan (symptoms). Hal ini terjadi agak sering pada aphthous ulcer (oral dan genital) yang merupakan manifestasi paling sering pada pasien BD, yaitu oral aphthosis pada 95% atau lebih pasien dan aphthosis genital lebih dari 2/3 pasien. Kesalahan yang paling sering dilakukan adalah pemphigus vulgaris, lichen planus, herpes simpleks, Crohn’s Disease dan systemic lupus erythematosus yang dikira sebagai oral aphthosis.13 Oleh karena itu, untuk menghindari kesalahan diagnosis, harus diperhatikan deskripsi klinis aphthous ulcer. Aphthosis oral adalah ulkus/borok yang berbentuk bulat atau oval dengan dasar nekrotik yang berwarna putih kekuning-kuningan yang dikelilingi oleh daerah inflamasi kemerahan. Biasanya berukuran lebar antara 1 – 20 mm, dan berakhir antara 1 – 2 minggu, jarang meninggalkan sequelae kecuali giant aphthous ulcer. Aphthosis genital biasanya menyerupai aphthosis oral, namun lebih besar dan lama sembuhnya serta sering menimbulkan sequelae. Jadi sangat penting untuk diingat bahwa tidak setiap ulkus oral atau genital adalah aphthous ulcer. Apabila ragu-ragu, dapat konsultasi kepada dokter spesialis dermatologi.13



KESIMPULAN ICBD adalah kriteria diagnosis/klasifikasi terbaru, yang dibuat oleh keikutsertaan 27 negara dari berbagai belahan dunia. Banyaknya pasien BD dan pasien kontrol, dari dalam dan luar jalur sutera, menjamin variabilitas yang dibutuhkan untuk menciptakan kriteria internasional yang dapat bekerja di negara manapun dengan etnis yang berbeda. ICBD memiliki performance (kinerja) yang lebih baik dibanding ISG oleh karena memiliki akurasi yang tinggi dan optimisasi yang baik sehingga sangat tepat untuk menegakkan diagnosis maupun membuat klasifikasi diagnosis. Namun demikian, penguasaan yang baik terhadap penilaian klinis pada keluhan dan tanda pasien BD sangat penting untuk menegakkan diagnosis dengan menggunakan kriteria tersebut.



DAFTAR PUSTAKA 1. Akova YA, Güngör, S.G. Ocular Involvement in Behçet’s Disease. In: Khatami, M., ed. Inflammation, Chronic Diseases and Cancer-Cell and Molecular Biology, Immunology and Clinical Bases. Rijeka, Croatia, Intech, 2012 2. Rokutanda R, Kishimoto M, Okada M. Update on The Diagnosis and Management of Behçet’s Disease. Open Access Rheumatology: Research and Reviews, 2015: 7 1-8 3. Davatchi F, Sadeghi Abdollahi B, Shahram F, Nadji A, Cham-Davatchi C, Faezi T, Shams H, Akhlaghi M, Ghodsi Z, Ashofteh F, Mohtasham N, Kavoosi H, Masoumi M. Which Criteria to use for the Diagnosis of Behcet’s Disease: International Study Group (ISG) Criteria or International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)? J Immun Res. 2016; 3(1): 1023 4. Nussenblatt RB. Behçet’s Disease. In: Nussenblatt RB, Whitcup SM, eds. Uveitis – Fundamental and Clinical Practice, 4th ed, Mosby Elsevier. 2010



16



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



5. Dulmazlar SPK. Venous Thrombosis in Behçet’s Disease. In: Okuyan E, ed.Venous Thrombosis – Principles and Practice, Intech. 2012. 6. Feigenbaum A. Description of Behçet’s Syndrome in the Hippocratic Third Book of Endemic Diseases. Brit. J. Ophtha. 1956.40, 355-357 7. Verity DH, Wallace GR, Vaughan RW, Stanford MR. Behçet’s Disease: from Hippocrates to the third Millenium. Br J Ophthalmol. 2003; 87: 1175-1183 8. Zakka FR, Chang PY, Giuliari GP, Foster CS. Current Trends in the Management of Ocular Symptoms in Adamantiades-Behçet’s Disease. Clinical Ophthalmology. 2009. 3: 567-579 9. Kaya TI. Genetics of Behçet’s Disease. Pathology Research International, 2011. Vol 2012, Article ID 912589, 6 pages 10. Chung YM, Lin YC, Tsai CC, Huang DF. Behçet’s Disease with Uveitis in Taiwan. J Chin Med Assoc, 2008. 71; 10: 509-516 11. Yang P, Wang C, Hou S, Lei B, Kijlstra A, Li DQ. Advances in Pathogenesis of Behçet’s Disease and VogtKoyanagi-Harada Syndrome. In: Davey P. Ophthalmology – Current Clinical and Research Updates, Intech. 2014 12. Davatchi F. Diagnosis/Classification Criteria for Behcet Disease. Pathology Research International. Hindawi Publishing Corporation. 2012, vol 2012, article ID 607921 13. Davatchi F. How to Diagnose Behcet Disease. J Immun Res. 2014; 1(1): 2 14. Kronborg C, Mahar PD, Kelly R. Should We Keep Changing the Diagnostic Criteria for Behcet’s Disease? Dermatology. 2014; 228: 1-4 15. Bowling B. Kanski’s Clinical Ophthalmology a Systematic Approach, 8th ed.Elsevier. 2016. 16. Cem Mat M, Bang D, Melikoglu M. The Mucocutaneus manifestation and Pathergy Reaction in Behcet’s Disease. In: Yazici Y, Yazici H, eds. Behcet’s Syndrome. Springer, 2010 17. Davatchi F, Abdollahi BS, Shahram F, Davatchi CC, Nadji A, Shams H, Akhlaghi M, Faezi T, Ghodsi Z, Ashofteh F, Mohtasham N, Kavosi H, Masoumi M. Behcet Disease Criteria. J Med Surg Pathol. 2016, 2: 1



17



MASQUERADE SYNDROME and CASES REPORT Getry Sukmawati Infection Immunology Subdivision, Ophthalmology Department Medical Faculty Andalas University M Djamil Hospital Padang West Sumatera Indonesia



ABSTRACT Introduction: Masquerade Syndromes (MS) is used for a group of malignant/non malignant diseases manifesting as peri-or intraocular inflammations (chronic uveitis) of unknown origin.Morbidity and mortality can be averted by early recognition and diagnosis. A lethal risk may arise from wrong/delayed diagnosis, when right and timely treatment may not be given. Purpose: to report Masquerade Syndromes with some cases. Method: Cases report with history of family, medical, systemic complaints, general examinations, ocular examinations, clinical course, treatment and response, histological finding to rule out infectious etiologies and also any malignant disorders that can cause intraocular inflammation. We report 9 cases suspect of MS with difference clinical condition, where 7 cases with systemic malignant carcinoma type, in fact that some examination needed, ocular motility, Cranial Nerve Palsy, Radiology, MRI, Cranial CT Scanning and histopathology examination to clear diagnose. Result: Case1: Boy 9 yo with history Vernal Kerato Conjunctivitis since 6 yo, histology examination of severe coble stone and granuloma extirpation is Endothelial proliferation with Haemangioendothelioma (malignancy?). Chemotherapy can success improvement ocular diseases in case 2, 3, 7, ophthalmologist must be carefully to decision one ocular intervention. Case 4: Patient with carcinoma genetic and SLE since 4 years, we find white mass that is squamous cell carcinoma, but we must note about SLE cases. Case 6 observation: we must find the relationship between quiet mass (?) with TB and Anemia in childhood.Case 5: Loss case that tend to be retinoblastoma. Case 8, 9, even though with ocular clinical appearance present, Radiology and MRI were necessary to determination diagnose. Chordoma is very rare malignancy, incidence rate of < 0,1 per 100.000 per year, arise from embryonic remnants of notochord. Conclusion; In cases report showed that in childhood patients MS tend was retinoblastoma and leukemia, for adult patients was malignant lymphoma beside another malignant carcinoma. MS can occur on the eyelid, ocular surface until posterior segment and extra ocular, ocular muscle, and cranial nerve. Key word: Masquerade Syndrome, Uveitis, Endothelial, Haemangioendothelioma, SLE, Squamous Cell Carcinoma, Retinoblastoma, Chordoma, Notochord.



INTRODUCTION Masquerade Syndromes (MS) is used for a group of malignant/non malignant diseases manifestation as peri-or intraocular inflammations (chronic uveitis) of unknown origin.Morbidity and mortality can be averted by early recognition and diagnosis. A lethal risk may arise from wrong / delayed diagnosis, when right and timely treatment may not be given.1 Masquerade Syndromes (MS) was first use in ophthalmology by Theodore in 1967 (later by Irvine) to describe a conjunctiva carcinoma mimicking chronic conjunctivitis.2,3 At Duke-Elder’s System of Ophthalmology (1966), the term ocular masquerade syndromes was not include.



19



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



The main disorders that can Masquerade as a uveitis are intraocular tumors, postoperative infections or degenerative conditions. Most ophyhalmologists now use the Masquerade Syndrome for any malignant process that simulates benign disease.2 Patients with neoplastic Masquerade Syndromes were more likely to be older, male, have posterior segment inflammation was 90%, unilateral disease with 48%, and worse visual acuity 20/160 than of the uveitis patients.3 To avoid serious misdiagnosis and mismanagement, of an apparent uveitis must be do: 



The family, the past medical, and the ocular history, the review of the systemic complaints.







General and ocular examinations.







The clinical course and the response to treatment (not only infectious etiologies, malignant disorders to apparent intraocular inflammation).







Diagnostic tests to recognize different MS, with the use of ultrasonography (USG), Computed Tomography (CT) and Magnetic Resonance Imaging (MRI), occasionally a correct diagnosis is not established until cytology / Histopathology was performed.4 Classification: (one of several classification).5



1. Malignant and Non malignant disorders: adult and childhood. 2. Diagnostic directions according to the patient’s age. 3. Anatomical classification (anterior, Intermediate, posterior). The malignant disorders that can masquerade as an uveitis, need to be early diagnosed for an early treatment and important to life-expectancy of the patients. Malignant Disorders: Malignant Disorders in Adult: 1. Intraocular Lymphoma: Primary ocular-CNS non-Hodkin’s Lymphoma, Systemic non-Hodkin’s Lymphoma Metastases to the eye. 2. Uveal malignant Melanoma Simulating scleritis, anterioruveitis or choroidal granuloma. 3. Metastatic Tumors: renal, lung, breast Carcinoma, Cutaneous malignant melanoma, leukemia, Waldenstrom”s disease. 4. Para neoplastic Syndromes (Cancer-associated retinopathy, Bilateral diffuseuveal melanocytic proliferation Malignant Disorders in Childhood (< 5years): Retinoblastoma, Leukemia Non Malignant Disorders Intraocular foreign body, Irido-corneo-endothelial syndrome (ICE), Drug associated uveitis, Pigment dispersion syndrome, Pigmentary glaucoma, Heterochromic Fuch’scyclitis, Anterior segment ischemia (corotid artery disease, irradiation, disinsertion), Amyloidosis Peripheral retinal detachment (inflammation Rx, tobacco dust), Myelinited nerve fibers, Old vitreous hemorrhage, Retinal degeneration, retinitis pigmentosa, Fundus flamiculatus, Best’s desease, Central serous chorod, Complications of severe systemic hypertension, Endogenous Endophthalmitis, Myopic Degeneration, Paving Stone Degeneration, Coat’s disease Non malignant in childhood: Juvenile xanthogranuloma, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous Non malignant in the elderly: Postoperative infections (cataract surgery): fungal, P Acnes, Staphylococcus epidermidis, Persistent hyperplastic primary vitreous



20



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



METHOD Case 1: April, 23 2008 Boy Ibn, 9 yo



History: Itching, hyperlacrimation, edema on the both of eyes since 3 to 4 years ago, VOD: 5/15 F1, VOS: 5/15 F2. Conjunctiva tarsalis Coble Stone (+), giant cell and hard papillae (+), granuloma (+)?, secrete (+) ODS Cornea: Ulcer on the superior OS. Diagnosis: Vernal Kerato Conjunctivitis ODS with Corneal Ulcer OS. Therapy: medicamentosa Laboratory finding: Normal, except eosinofilia (DC: 0/5/1/66/27/1), LED 40 mm/1 hr, Mantoux (-), chest X ray: Normal. Planning: Granuloma extirpation and AMT for corneal ulcer. PA: Endothelial Proliferation, haemangioendothelioma. June, 8 2009 VOD: 5/5 VOS: 5/7 (BCVA) Conjunctiva tarsalis Coble Stone (+), giant cell and hard papillae (+), granuloma ODS D/Vernal KeratoConjunctivitis ODS with Corneal Ulcer OS D/ Masquerade Haemangioendothelioma (Recurrent?) Suspect Malignant type? Planning: Second Extirpation.Patient parent reconsider Case 2: February, 2-2017. Mr Hn, 40yo MR 968962.



Consult from Surgery Dept: Bilateral Testis Tumor with protusio RE since 3 months, with nodes (Salmon’s peach?) VRE 2/60, limited eye movement, pain Cornea exposure, funduscopy not detectable. WD: Lymphoma? Metastatic tumor? Orbital Cellulitis? Planning: Biopsy? March, 23 -2017: Chemo Therapy 7x: No Protusio, Lymph node reduce, Cornea cicatrix. WD: Masquerade Metastases Bilateral Tumor Testis Case3: Boy Rzi, 9yo, MR 890882. March 9-2017.



Consult from Pediatric Department, TB Pulmonum, Hyphema with Acute Leukemia Lymphoblastic since Juni 2012, in Regular Regiment Chemotherapy. Hb 11,2gr%, Leucocyte 2492 mm 3. VOD 3/60, blur, hyperemis, hypopion +, flare+, cell+, USG: relative clear D/Masquerade Leukemia OD. DD/Endophthalmitis Exogen OD Observation, Suggested: PCR for Vitreous tap’ is necessary. Case 4: Mrs Lo Ar 34 yo MR 972432



White mass on conjunctiva since 2 months ago, No pqin, history of SLE since 4 years ago (lab?).Family history: Father: Intestine Carcinoma. Mother: SLE. D/Squamous Cell Carcinoma. DD/Masquerade Cell Lupus? 21



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



After extirpation 4 days and 1 month



PA: PJ 40017: Squamous Cell Carcinoma Keratinized, Well Differentiated Case 5: Girl Atk 3yo MR 979538 Mei 26 2017.



Red eye since 3 weeks, epiphora, irritable crying, no improvement after ophthalmologist treatment, Ante partum care normal, Baby Body Mass 3000 gr. OD chemosis, edema cornea, shallow AC, semimidriatic, posterior synechia, leukokoria? USG: Vitreous opacity? D/Masquerade Retinoblastoma OD (Glaucomatous Stage) DD/Endophthalmitis Exogen OD CT Scanning? Uncontrolled Case 6: Baby Nla 20 mo Juni 13-2017 Consult from Child Department with Pulmonary Tuberculosis, Anemia since 8 months (Hb 8 gr%). Mass on the superior eye lid since 4 months old, no pain, no hyperemis, Normal Right and Left Eye. D/Lipoma? DD/Masquerade Tuberculosis Nodul? Anemia??



Th/observation biopsy/extirpation, August 2017, status quo Case 7: Mrs Ngi 33yo July 19- 2017.



Consult from Hematology Department, D/ Maligna Lymphoma with bad general condition. VOD 0,2 cc S-1.50 (1,2 F3), VOS 0,2 cc S-1.50 (1.2), chemosis, hyperemic in 2 days, pain, secret +, IOP N, eye movement Normal.Hb: 7,2 gr%. Leucocyte: 300/mm3 In Chemotherapy Regimen. D/Conjunctivitis DD/Masquerade Lymphoma Metastases. Th/AB ed, NSAID ed, Biopsy August 8 – 2017: VODS 0,6 cc S-1.00. No pain, no secret, chemosis -, hyperemis. Chemotherapy Regiment 10X.



D/Masquerade Lymphoma Metastases?



22



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Case 8: Mrs Yni 45 yo MR 985064 July 26-2017.



Poor condition, blur, hyperemis and hypopion on right eye in 2 days, no pain, no trauma, un controlled Diabetes mellitus. Juli 31-2017: Thrombocytopenia 83000, Leucocyte 15000, Hb 8,8, Ht 25% D/Uncontrolled DM, Bronchopneumonia Hyponatremia (116mmol/l), Hypokalsium (7,8), Electrolite inbalanced. Abdomen USG: Cirrhosis Hepatis, Splenomegali, Portal Hypertension August 3-2017. Thorax Foto: Cardiomegali, Bronchopneumonia, Pulmo Metastases, Primary Tumor? August 8-2017. Patient discharge from hospital, Bone marrow aspiration Lympoblast? Opthalmology consul: D/Masquerade Lympomamaligna. DD/: Endophthalmitis Exogen Case 9: Mr Zkn 58 yo. MR 983921. July 25 2017.



Consult from Neurology Departement with SOL intra cranial (Astrocytoma), Blur hyperemis and white on OD, since 4 days, and poorly. Trauma-, ever unconfious+. VOD 1/300, VOS 5/60, cataract, hyperemis, corneal ulcer. D/Corneal Ulcer OD, Papil Edema OD, Cataract Immature OS. DD/Masquerade Lymphoma? August 2 – 2017. MRI: Suggested Chordoma extended to Cysterna and Right Tempral Lobe. August 8-2017. VOD 1/2/60, hyperemia, corneal ulcer epithelization+, hypopion-. Protusio +, Lagofthalmus 2mm restricted eye movement, NVI parese, Hertel 22 18/116 D/Masquerade ec Chordoma Skull Base. Suggested to CT Scanning Orbita August 8 - 2017 DD/Masquerade ec Chordoma Skull Base? D/Cornea ulcer, Protusio, Lagophthalmus, restricted eye movement, NVI paralyze. 23



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



DISCUSSION From cases report showed that it’s difficult to determinate primer etiology can cause ocular disease, and it’s need some examination such as Radiology, MRI, CT Scanning and Histopathology, even though we have positive ocular clinical finding. Patient in chemotherapy regiment with stable condition, wait and see don’t intervention before diagnose can clear. Case 1: Boy 9 yo with history vernal kerato conjunctivitis since 6 yo, we find corneal irritation cause by severe coble stone and granuloma on upper tarsal conjunctiva. Histology examination is it Endothelial proliferation with Haemangioendothelioma, this condition recurrent next year, that is malignancy? Case 2: Man with severe ocular protusio like ‘Salmon peach nodes’ and good response to chemotherapy, suspect metastasis tumor testis, same with case 7, reduce chemosis and hyperemis conjunctiva after 10 times chemotherapy or cause only by antibiotic?. Pasient with Malignant Bilateral Tumor Testis. Case 3: Boy 9 yo, TB Pulmonum with Acute Lymphoblastic Leukemia since 2012, endopthalmitis or MS cause by ALL. Stable condition with chemotherapy. Case 4: Woman 34yo with white mass on eye left conjunctiva, clinical appearance tend squamous cell carcinoma and Histophatology examination, but patient suffer SLE since 4 years ago and has genetic malignancy, possibility of MS cell lupus mast be consideration. Case 5: Child 3 yo with retinoblastoma and loss case. Case 6: Baby with TB Pulmonum and Anemia since 8 mo, mass on eye lid quiet and it is better to observation only. Case 7: Woman with conjunctivitis only on right eye, systemic condition Malignant Lymphoma and in chemotherapy regimen. Improvement of conjunctivitis and general condition Case 8: Woman with bad condition, suddenly blur on the RE (2 days) no pain, no trauma, D/ Uncontrolled DM, Bronchopneumonia, Abdomen USG: Cirrhosis Hepatis, Splenomegali, Portal Hypertension. Clinical ocular diseases tend MS lymphoma, but laboratories finding did not support yet. Thorax X Ray, showed pulmo metastasis, and suggest to find primer tumor. Case 9: Man with SOL intra cranial (Astrocytoma), Blur, hyperemis and white on OD, since 4 days, and poorly. Trauma -, ever unconfious + VOD 1/300, hyperermis, corneal ulcer.Protusio, Lagophthalmus, restricted eye movement, NVI paralyze. MRI: Suggested Chordoma extended to Cisterna and Right Temporal Lobe. Chordoma is very rare malignancy, incidence rate of 40% atau



-



1 – 2 SD di bawah rata-rata populasi (9 – 11 mmHg)



2. Glaukoma dengan risiko sedang terjadinya penurunan fungsi penglihatan atau suspek glaukoma dengan risiko tinggi terjadinya penurunan fungsi penglihatan -



Target pressure: penurunan > 30% atau



-



Rata- rata populasi



3. Glaukoma suspek dengan risiko sedang penurunan fungsi penglihatan -



Target pressure: penurunan > 20% atau



-



1 SD di bawah rata-rata populasi



-



mata kontralateral yang juga menderita glaukoma membutuhkan target pressure yang sama dengan mata satunya tergantung risiko dan stadium glaukoma



4. Suspek glaukoma dengan risiko rendah terjadinya penurunan penglihatan -



Monitor, tanpa terapi glaukoma



Sedangkan menurut European Glaucoma Society Guideline (EGSG)3 pada pasien yang baru terdiagnosis glaucoma, target pressure ditentukan berdasarkan tingkat kerusakan glaucoma 1. Glaukoma stadium awal, target TIO < 21 mmHg atau penurunan 20% dari TIO awal 2. Glaukoma stadium moderate, target TIO , 18 mmHg atau penurunan sampai 30% dari TIO awal 3. Glaukoma stadium lanjut membutuhkan target TIO yang lebih rendah



68



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 1. Prinsip menentukan target pressure3 World Glaucoma Association Consencus1 menyebutkan bahwa berdasarkan usia dan tingkat keparahan glaucoma target TIO dapat ditentukan sebagai berikut: -



Target pressure dapat langsung ditentukan berdasarkan TIO, misal: usia muda dengan glaukoma lanjut membutuhkan target pressure yang rendah (11 mmHg) atau



-



Target pressure ditentukan berdasarkan prosentase, misal penderita glaukoma stadium awal dan usia lanjut membutuhkan penurunan TIO 20%, penurunan TIO 40% dibutuhkan penderita dengan usia muda glaukoma stadium menengah dan TIO yang tinggi



Evaluasi Target Pressure Setelah target pressure ditentukan sebaiknya dilakukan pencatatan pada rekam medis sehingga setiap dilakukan evaluasi TIO setelah pengobatan dapat diketahui apakah TIO sudah mencapai target yang ditentukan dan mengevaluasi apakah dengan target pressure tersebut tidak terjadi progresifitas glaucoma pada pemeriksaan struktur dan fungsi.1,3,4 Target pressure perlu dilakukan evaluasi secara berkala, untuk melihat apakah terjadi progresifitas glaukomanya, pengaruh pengobatan terhadap kualitas hidup penderita, atau pasien menderita kelainan sistemik yang disebabkan oleh karena efek samping dari terapi, sehingga dapat ditentukan apakah target pressure akan tetap, berubah lebih tinggi atau lebih rendah.1,3 Hal-hal yang perlu diperhatikan saat melakukan evaluasi terhadap target pressure di antaranya: 1. Progresifitas glaukoma, dengan melihat apakah ada penipisan neural rim atau pelebaran defek RNFL pada pemeriksaan klinis papil nervus optikus, penipisan RNFL atau penyempitan lapang pandang pada pemeriksaan perimetri 2. Pengaruh terapi terhadap kualitas hidup penderita, dengan melihat apakah muncul kelainan atau gangguan yang disebabkan karena pengobatan terutama obat topikal yang digunakan, misal mata merah, gatal, kering 3. Adanya kelainan sistemik atau keluhan sistemik yang muncul atau kambuh akibat terapi yang digunakan, misal asma Jika terjadi progresifitas glaukoma target pressure sebaikknya diturunkan, atau jika terapi yang diberikan tidak dapat mencapai target pressure yang kita tentukan sebaiknya diganti atau dikombinasikan dengan obat glaukoma lain. Apabila muncul efek samping baik local maupun sistemik yang muncul akibat terapi glaucoma yang diberikan maka diganti dengan obat lain yang mempunyai efektivitas relative sama dalam menurunkan TIO.



69



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 2. Penyesuaian Target Pressure berdasarkan evaluasi 3



Penanganan pada POAG Terapi medikamentosa merupakan terapi definitive pada POAG, walaupun akhir-akhir ini banyak penelitian yang menyebutkan bahwa selain medikamentosa, laser trabekuloplasti dapat digunakan sebagai terapi awal pada POAG. Pada POAG, diawali dengan monoterapi. Disarankan untuk memilih obat glaukoma sesuai dengan prosentase efektivitas penurunannya, sehingga target pressure dapat tercapai. Menurut penelitian metaanalisis, prostaglandin analog (PGA) merupakan agen yang paling besar penurunan TIO nya, diikuti beta blocker non-selektif, alfa adrenergic agonist, beta blocker selektif, dan carbonic anhydrase inhibitor topikal.3,6



Gambar 3. Algorima Pemberian Terapi pada Glaukoma3 Jika pada terapi awal yang diberikantidak memberikan respon penurunan TIO dengan baik atau belum dapat mencapai target pressure, terapi dapat diganti dengan obat lain, misal dari beta blocker menjadi prostaglandin analog atau dari prostaglandin analog satu ke PGA yang lain. Apabila setelah pemberian terapi awal terdapat respon yang baik terhadap penurunan TIO namun belum dapat mencapai target pressure, maka terapi dapat dikombinasi dengan dengan agen penurun TIO lain namun berbeda kelas, misal beta blocker dengan PGA, PGA dengan carbonic anhydrase inhibitor.



Referensi 1. Jampel H. Target IOP in clinical practice. In: Weinreb RN, Brandt JD, Garway-Health D, Medeiros FA (Eds) Intraocular pressure. Kugler Publications, Amsterdam 2007;121-5 2. Krishnadas SR. Primary open angle glaucoma. In: Ramakrishnan R, Krishnadas SR, Mona K, Robin AL. Diagnosis and management of glaucoma. New Delhi: Aravind Eye Care System. 2013.p 301-11 3. European Glaucoma Society. 2014: 131-8 4. Nassar MK. Target Intraocular pressure. The Egyptian Society for the Glaucomas. 2001 70



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



5. Asia Pasific Glaucoma Guideline. 2016 6. Goldberg I, Girkin C, Lerner F, et al. Selection of drugs. In: Weinreb RN, Araie M, Susanna R, Goldberg I, Migdal C, Liebmann J. Medical treatment of glaucoma. Kugler Publications, Amsterdam 2010;131-5



71



TRABECULECTOMY WITH MITOMICYN C Fifin Luthfia Rahmi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK UNDIP – RSUP dr. Kariadi Semarang



Abstract Trabeculectomy is the most frequent filtering surgery in management of glaucoma. The aim of the trabculectomy is to x space. Its’succes relay on the continued patency of the fistula and the continued ability of filtering bleb created out of the conjunctiva to absorb aqueous. The success of the procedure lies not only on the surgical technique but also in the intraoperative and postoperative measures to modulate wound healing. The use of antimetabolite will increase the success rate of trabeculectomy. Mitomycin C is a powerful agent which prevents scarring by inhibiting the multiplication of cells which produce scar tissue. Mitomicyn C usually use intra operatively. The concentration of MMC ranges from 0.1-0.5 mg/mL applied for 2-5 minutes. The concentration and duration depend on the risk of failure in a particular case.



73



PEDIATRIC OPHTALMOLOGY AND STRABISMUS 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



75



Dampak Visual Maturation Delay pada Perkembangan Anak Bernie Endyarni Medise Divisi Tumbuh Kembang – Pediatri Sosial Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia



Abstract Delayed visual maturation (DVM) is a condition to describe infants who do not exhibit the ability to fix or follow objects, with no apparent ocular abnormality, and subsequently improves by the age of 4 to 6 months without treatment. The early visual impairment can impact normal development. However, during preterm and term periods, no noticeable changes in motor activity are observed. At 3 months postterm, infants with DVM may show delay in development regarding impairment in integration of visual, proprioceptive and balance development. Infants with isolated DVM patients have normal clinical examination, normal imaging and normal or near normal central eye movements with good prognosis. They may have transient delay development which may be caught up once the visual function recovers. Prognosis in patients with other types of DVM are variable. Any long-term developmental delay which occurs in infant with history of DVM, may be related to other disorders or problems. Early detection and intervention play pivotal roles in finding early visual impairment.



Pendahuluan Perkembangan sistem penglihatan, baik komponen okular maupun neurologi, belum lengkap pada saat lahir bahkan pada neonatus cukup bulan yang sehat sekalipun. Kemampuan visual dasar bayi akan terus berkembang sesaat sesudah lahir hingga usia sekitar satu tahun. Perkembangan visual ini dipengaruhi oleh banyak faktor termasuk masalah prenatal, post-natal, stimulasi, dan nutrisi. Maturasi perkembangan sistem penglihatan khususnya fungsi kortikal visual dan retina memiliki periode kritis yang terjadi pada usia 12 bulan pertama. Dalam perkembangan anak secara keseluruhan, fungsi penglihatan memegang peranan sangat penting karena sebagian besar (75%) proses pembelajaran dini adalah melalui sistem penglihatan, sehingga jika terjadi gangguan fungsi penglihatan sejak dini dapat menyebabkan gangguan motorik, sosial dan emosional serta perkembangan psikologis.1,2,3 Delay visual maturation (DVM) merupakan suatu kondisi di mana bayi menunjukkan gejala buta pada awal kehidupannya tanpa ditemukannya kelainan pada organ penglihatan. Kondisi ini dapat menghilang pada usia mendekali 6 bulan.4,5 Pada makalah ini akan dibahas dampak DVM pada perkembangan khususnya global developmental delay bayi dan anak.



Perkembangan pada anak Setiap tahapan perkembangan pada anak memiliki ciri khas tersendiri yang sesuai dengan usianya. Terdapat beberapa faktor yang memengaruhi perkembangan pada anak yang terdiri dari faktor internal, yaitu faktor yang telah ada saat anak lahir seperti faktor genetik, kelainan kongenital, masalah saat kehamilan; dan faktor eksternal seperti masalah nutrisi, stimulasi dan penyakit baik infeksi maupun non infeksi yang dapat memengaruhi perkembangan anak.6 Berdasarkan data di Amerika Serikat, sekitar 12% hingga 16% populasi anak mengalami masalah perkembangan.7 Global developmental delay atau keterlambatan perkembangan umum merupakan salah satu bentuk disabilitas yang ditandai dengan adanya keterlambatan perkembangan di setidaknya 2 atau lebih area perkembangan: motor kasar, motor halus, bahasa, kognitif, dan personal sosial.8,9



77



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Perkembangan otak untuk penglihatan Bagian otak yang berperan dalam fungsi penglihatan berada pada korteks visual pada lobus oksipitalis otak, lateral geniculate nucleus (LGN) pada thalamus, dan diikuti perkembangan sinaps neuron yang menghubungkan mata dengan LGN dan korteks visual. Pada saat lahir, LGN masih imatur dan kemudian terjadi synaptogenesis yang meningkat dalam beberapa bulan pertama kehidupan yang kemudian akan melambat pada usia 2 tahun. Gangguan yang terjadi selama proses synaptogenesis masih berlangsung dapat mengganggu dan memperlambat perkembangan fungsi tubuh dan perkembangan.10



Delayed Visual Maturation (DVM) Bayi biasanya akan memperlihatkan perkembangan fiksasi visual dan kemampuan mengikuti gerak benda pada usia 2 bulan. Jika kemampuan ini tidak ditemukan, maka sebaiknya bayi dievaluasi lebih lanjut oleh dokter mata kemungkinan suatu delayed visual maturation. 11 Delayed Visual Maturation (DVM) merupakan kondisi yang menggambarkan ketidakmampuan bayi di awal kehidupannya untuk menatap atau mengikuti gerak benda di sekitarnya, atau mengalami gangguan kemampuan penglihatan, namun tidak ditemukan adanya keadaan patologis di area okular dan secara perlahan mengalami perbaikan pada usia 6 bulan tanpa melalui terapi.4,5 Sebagian besar bayi dengan keluhan penglihatan memiliki masalah yang dianggap sebagai penyebab DVM seperti kelahiran prematur, penyakit sistemik yang dapat memengaruhi perkembangan penglihatan, atau adanya gangguan anatomis mata. Namun, ternyata sebagian bayi dengan DVM memperlihatkan keadaan yang normal, tanpa adanya masalah medis maupun gangguan perkembangan.11 Tabel 1. Klasifikasi Delayed Visual Maturation Tipe I  DVM merupakan satu-satunya abnormalitas yang ditemukan  Perkembangan normal, pada periode perinatal  Terdapat masalah perinatal atau penyakit sistemik Tipe II DVM dengan adanya kelainan neurologis Tipe III DVM dengan nystagmus kongenital dan albinisme Tipe IV DVM dengan abnormalitas okular yang berat lainnya Patofisiologi isolated DVM masih belum jelas dan memperlihatkan suatu spektrum gangguan atau penyakit. DVM pertama kali disebut dengan Beauvieux yang berarti ‘temporary visual inattention’. Pemeriksaan okular, elektrofisiologi, pencitraan dan central eye movements menunjukkan hasil normal. Penemuan ini mengimplikasikan bahwa jalur sensori anterior dan posterior maupun jalur motor kortikal dalam keadaan intak pada pasien dengan DVM. Sehingga banyak peneliti yang menganggap bahwa yang terjadi pada bayi dengan DVM adalah adanya jejas yang bersifat sementara pada otak bayi yang sedang berkembang. Namun, dikatakan pula bahwa masih diperlukan penelitian lebih lanjut untuk memberikan penjelasan yang lebih baik mengenai DVM dan akibatnya pada perkembangan jangka panjang.4,5 Beberapa kepustakaan menyebutkan adanya hubungan DVM dengan gangguan neurologis yang terlalu ringan untuk dapat diidentifikasi. Bila terdapat gangguan jalur visual di otak yang menyebabkan kebutaan, maka perkembangan bayi akan mengalami gangguan.12 Beberapa menyebutkan dampak unconjugated bilirubin yang tinggi dapat menyebabkan ensefalopati dan DVM. Namun belum ada penelitian yang dapat menjelaskan seberapa tinggi nilai bilirubin yang menyebabkan DVM.4 Penelitian yang dilakukan pada bayi tanpa adanya gangguan neurologi dan hanya murni mengalami kebutaan sejak awal kehidupan memperlihatkan adanya perbedaan di perkembangan mulai pada usia 3 bulan. Selama periode kurang dan cukup bulan, pada bayi tidak menampakkan gejala yang 78



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



menggambarkan bahwa bayi buta. Gerakan yang dihasilkan masih tampak normal. Seperti halnya bayi yang normal, bayi yang buta di awal kehidupan memperlihatkan gerak yang kompleks, fluent dan seperti gambaran general movements yaitu yang melibatkan seluruh bagian tubuh. Tidak terlihat adanya perbedaan dalam gerakan tangan, kaki, saat menggeliat, menguap, maupun gerakan daerah tubuh dan rotasi kepala. Pada awal kehidupan kemampuan visual belum memberikan efek yang berarti pada gerakan lengan.13 Gejala pertama yang memperlihatkan adanya keterlambatan perkembangan adalah kontrol kepala yang mulai terlihat pada usia 3 bulan post-term. Jika bayi diposisikan tengkurap, akan tampak kesulitan untuk mengangkat kepalanya atau tidak ada sama sekali. Begitu pula pada saat bayi diletakkan di posisi supine dan ditarik ke posisi duduk, bayi akan memperlihatkan head lag hingga usia 6 – 7 bulan. Keadaan ini dianggap berhubungan dengan keterlambatan di fungsi vestibular karena kurangnya kalibrasi visual pada fungsi labirin.13 Bayi normal akan memperlihatkan pola gerakan spontan pada usia 9-15 minggu saat mereka bangun yang disebut dengan ‘fidgety movements’. Bila bayi tidak memperlihatkan gerakan ini patut dicurigai adanya gangguan neurologis. Pada bayi dengan kebutaan di awal kehidupan, terjadi gangguan fidgety movements, dimana gerakannya tampak tidak mulus dan ‘jerky’. Selain itu, pada area perkembangan lainnya, bayi yang buta tidak dapat mengikuti gerak benda yang diletakkan di hadapannya. Semua ini memperlihatkan adanya gangguan pula dari integrasi perkembangan propioseptif, vestibular, dan visual.13 Beauvieux dalam tulisannya menyebutkan bahwa pada kasus DVM yang ia temukan terdapat gambaran anomali, keabu-abuan pada saraf optikus dan disimpulkan bahwa kondisi ini memperlihatkan adanya gangguan dalam proses mielinisasi. Ia menyebutnya dengan istilah ‘pseudo-atrophie optique’ and ‘dysgenesie myelinique’. Hal yang sama disampaikan oleh Doggart dkk yang menggambarkan DVM pada bayi sebagai akibat adanya keterlambatan dari proses mielinisasi pada saraf optikus.4



Gambar 1. Skematik perkembangan penglihatan pada DVM. Pada DVM tipe I, kemampuan penglihatan akan membaik dengan cepat dan kembali normal (garis 1 kemudian melanjut ke garis 4). Pada DVM tipe III, penglihatan juga mengalami perbaikan secara cepat namun kembali ke keadaan mendekati normal (garis 1 kemudian melanjut ke garis 3). Pada DVM tipe II dan IV kemapuan penglihatan lambat membaik dan bertahan dalam posisi mengalami gangguan. (garis 2).4 Bayi dengan DVM memperlihatkan beberapa gejala di bawah ini5: a. Tidak dapat melakukan fiksasi dan/atau mengikuti gerak benda pada usia 2 hingga 4 bulan b. Tidak ada kontak mata c. Tidak ada usaha explorative visual d. Tidak ditemukan kelainan patologis pada jalur penglihatan maupun di otak.



79



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gangguan perkembangan yang berhubungan dengan DVM Pada bayi dengan DVM memperlihatkan gejala seperti buta pada awal kehidupan. Sebagai individu dengan buta, fungsi penglihatan mengalami gangguan sehingga berdampak secara bermakna pada perkembangan bayi. Beberapa aspek perkembangan yang dapat mengalami gangguan akibat DVM pada usia ini antara lain4,5: 1. Bonding atau kontak dan ikatan antara orang tua dan bayi. Bonding ini merupakan salah satu perkembangan di area personal sosial. 2. Perkembangan motor kasar seperti mengangkat kepala, menggerakkan kepala 3. Perkembangan visual awareness 4. Perkembangan motor halus seperti fungsi tangan dan jari, spatial concept 5. Mengenal atau orientasi suara yang merupakan bagian dari perkembangan bahasa. 6. Gangguan fungsi vestibular atau keseimbangan dan propioseptif. Pada bayi dengan DVM sering ditemukan lebih dari satu area perkembangan yang mengalami keterlambatan, sehingga dianggap mengalami global developmental delay. Kelainan DVM menggambarkan suatu spektrum penyakit dan beberapa keadaan di mana bayi dengan dugaan isolated DVM juga mengalami keterlambatan perkembangan. Coady menjelaskan dalam tulisannya bahwa dalam penelitian Illingworth digambarkan beberapa kasus DVM pertamanya memiliki keterlambatan perkembangan motor yang bersifat sementara dan kemudian membaik.4 Begitu pula yang digambarkan oleh Cole dkk, dua dari 16 anak dengan riwayat DVM mengalami keterlambatan bicara. 14 Sedangkan Hoyt (1983) dkk menggambarkan bahwa dari 8 anak dengan DVM, 7 mengalami keterlambatan perkembangan motor. Enam dari 8 anak ini lahir prematur atau kecil menurut masa kehamilan.4,15 Lain lagi yang dilaporkan oleh Lambert dkk, dari 9 anak dalam studinya, 4 mengalami keterlambatan perkembangan ringan, dan satu orang dengan keterlambatan perkembangan yang berat.4,16 Suatu studi retrospektif oleh Hoyt 2004 dkk mengamati anak yang didiagnosis DVM pada tahun 1981 hingga 2001, ternyata cukup banyak yang mengalami masalah perkembangan dan sekolah. Pada penelitian terdapat 98 bayi yang telah dilakukan pemantauan setidaknya 3 tahun. Sebanyak 93 pasien ini memiliki visual acuity yang baik (20/20), namun, 22 mengalami gangguan perkembangan dan 11 didiagnosis dengan gangguan pemusatan perhatian.4,17 Penelitian-penelitian ini memperjelas bahwa bayi dengan DVM tidak selalu memperlihatkan keadaan tanpa masalah di kemudian hari walau pun sebagian besar mengalami perbaikan pada usia 4-6 bulan.18 Hal ini dapat disebabkan bahwa bayi yang sebelumnya dianggap mengalami isolated DVM sebenarnya juga mengalami keterlambatan perkembangan lainnya atau DVM tipe II. Sedangkan bayi dengan riwayat isolated DVM saja, masih mungkin mengejar ketertinggalan perkembangannya setelah fungsi visualnya membaik, jika tidak disertai gangguan lainnya. Sehingga, masih sangat diperlukan untuk melakukan suatu penelitian jangka panjang untuk melihat luaran bayi dengan DVM.4,5



Daftar Pustaka 1. Bremond-Gignac D, Copin H, Lapillonne A, Milazzo S. Visual development in infants: physiological and pathological mechanisms. Curr Opin Ophthalmol 2011; 22:S1–S8. 2. Gogate P, Gilbert C, Zin A. Severe Visual Impairment and Blindness in Infants: Cause and Opportunities for control. Midle East Afr J Ophthalmol. 2011; 109-14. 3. IliĆ-StošoviĆ D, Nikolic S. Motor skill peformance of children with sensor impairments. Dalam: Learning Disabilities. Wichian Sittiprapaporn ed. InTech, 2012; pp218-40. 80



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



4. Coady PA, Good WV. Delayed visual maturation: a visual inattention problem. Expert Review of Ophthalmology, 6:4, 421-430. 5. Duckman RH. Delayed visual maturation. Journal of Behavioral Optometry 2008; 19:115. 6. Soedjatmiko. Deteksi Dini Gangguan Tumbuh Kembang Balita. Sari Pediatri, Vol. 3, No. 3, Desember 2001: 175 – 188. 7. Rydz D, Srour M, Oskoui M, Marget N, Shiller M, Birnbaum R. dkk. Screening for Developmental Delay in the Setting of a Community Pediatric Clinic: A Prospective Assessment of Parent-Report Questionnaires. Pediatrics. 2006; 118;e1178. 8. Shevel M, Ashwal S, Donley D, Flint J, Gingold M, Hirtz D, Majnemer A dkk. Practice parameter: Evaluation of the child with global developmental delay: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and The Practice Committee of the Child Neurology Society.Neurology. 2003; 60:367-80. 9. Mc Donald L,Rennie A, Tolmie J, Galloway P, McWilliam R. Investigation of global developmental delay. Arch Dis Child 2006; 91:701–705. 10. Bermond-Gignac D, Copin H, Lapilonne A, Milazzo S. Visual development in infants: physiological and pathological mechanisms. Curr Opin Ophthalmol 22 (Clinical Update 1):S1–S8. 11. Azmeh R, Lueder GT. Delayed visual maturation in otherwise normal infants. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol (2013) 251:941–944. 12. Chokron S, Dutton G. Impact of Cerebral Visual Impairments on Motor Skills: Implications for Developmental Coordination Disorders. Front. Psychol. 2016; 7:1471. 13. Prechtl HFR, Cioni G, Einspieler G, Bos AF, Ferrari F. Role of vision on early motor development: lessons from the blind. Developmental Medicine & Child Neurology 2001, 43: 198–201. 14. Cole GF, Hungerford J, Jones RB. Delayed Visual Maturation. Archives of Disease in Childhood. 1984; 59:107-110. 15. Hoyt CS, Jastrzebski G, Marg E. Delayed visual maturation in infancy. Br. J. Ophthalmol. 67(2), 127– 130 (1983). 16. Lambert SR, Kriss A, Taylor D. Delayed visual maturation. A longitudinal clinical and electrophysiological assessment. Ophthalmology 96(4), 524–528 (1989). 17. Hoyt CS. Constenbader lecture. Delayed visual maturation: the apparently blind infant. J. AAPOS 8(3), 215–219 (2004). 18. Russell-Eggitt I, Harris CM, Kriss A. Delayed Visual Maturation: An Update. Developrnental Medicine & Child Neurology 1998;40:130-136



81



Normal Children Growth and Development Bernie Endyarni Medise Divisi Tumbuh Kembang – Pediatri Sosial Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia



Abstract Children are different from adults because they are still growing and developing through their life. A child's growth and development can be divided into four periods; infancy, preschool years, middle childhood years or school age period, and adolescence. It is important to understand normal child development and acceptable variations in normal developmental patterns to recognize early pathologic patterns that may indicate a possible developmental disability. Growth indicates a quantifiable change in size, by performing anthropometry measurements, whereas development indicates a transformation or maturation of body function and divided into gross motor, fine motor, language and personal social developmental areas. Growth should be monitored routinely using suitable growth curves based on gender and age, whereas development should be screened using a standardized developmental screening tool and monitored periodically. Peak height velocity in children takes places in early life, followed by a slower phase during school age period, and the velocity may increase again during puberty. Early detection of any growth and developmental problem in children may proceed to an early intervention and is expected to lead to a better outcome.



Pendahuluan Sesuai undang-undang yang berlaku di Indonesia, anak adalah seseorang sejak dalam kandungan hingga usia 18 tahun.1 Seorang anak bukanlah bentuk miniatur orang dewasa. Pada anak terdapat proses tumbuh dan berkembang yang merupakan karakteristik anak dan membedakannya dengan orang dewasa. Proses tumbuh merupakan hasil bertambahnya jumlah dan ukuran sel tubuh sehingga seorang anak akan bertambah berat dan tinggi badannya. Sedangkan perkembangan anak merupakan hasil dari maturasi atau kematangan organ tubuh terutama susunan syaraf pusat.2,3



Pertumbuhan Penilaian pertumbuhan bayi dan anak dilakukan dengan pemeriksaan antropometri. Pemeriksaan antropometri menilai proporsi, ukuran dan komposisi tubuh dengan cara yang paling mudah dan non invasif. Variabel antropometri antara lain berat badan (BB), panjang badan (PB) atau tinggi badan (TB), lingkar kepala, lingkar lengan atas dan tebal lipatan kulit. Hasil pemeriksaan harus diplot di kurva pertumbuhan yang sesuai dengan usia dan jenis kelamin. Penilaian antropometri akan digunakan untuk menilai status nutrisi seorang anak.3,4 Penentuan status gizi dilakukan berdasarkan berat badan menurut panjang badan atau tinggi badan (BB/PB atau BB/TB). Grafik pertumbuhan yang digunakan sebagai acuan ialah grafik WHO 2006 untuk anak kurang dari 5 tahun dan grafik CDC 2000 untuk anak lebih dari 5 tahun. Penentuan status gizi menggunakan cut off Z score WHO 2006 untuk usia 0-5 tahun dan persentase berat badan ideal sesuai kriteria Waterlow untuk anak di atas 5 tahun. Status gizi lebih (overweight)/obesitas ditentukan berdasarkan indeks massa tubuh (IMT)4 Tabel 1. Penentuan status gizi menurut kriteria Waterlow, WHO 2006, dan CDC 20004 BB/TB BB/TB WHO 2006 (% median) Obesitas >120 > +3 Overweight >110 > +2 hingga +3 SD Normal > 90 +2 SD hingga -2 SD Status gizi



IMT CDC 2000 > P95 P85 – p95



83



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



Status gizi Gizi kurang Gizi buruk



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



BB/TB BB/TB WHO 2006 IMT CDC 2000 (% median) 70-90 < -2 SD hingga -3 SD < 70 < - 3 SD



Bila pada hasil pengukuran didapatkan, terdapat potensi gizi lebih (>+1 SD) atau BB/TB>110%, maka grafik IMT sesuai usia dan jenis kelamin digunakan untuk menentukan adanya obesitas. Untuk anak + 2, obesitas > +3, sedangkan untuk anak usia 2-18 tahun menggunakan grafik IMT CDC 2000. Ambang batas yang digunakan untuk overweight ialah di atas P85 hingga P95 sedangkan untuk obesitas ialah lebih dari P95 grafik CDC 2000.4 Pemantauan pertumbuhan dianjurkan sejak lahir. Bayi sebaiknya ditimbang 1-2 minggu pertama kehidupan. Saat bayi berusia di bawah 1 tahun dilakukan pemeriksaan antropometri setidaknya minimal sekali per bulan. Jika bayi sudah berusia lebih dari 1 tahun setiap 3-6 bulan sekali, usia lebih dari 3 tahun setiap 1 tahun sekali. Untuk anak dengan masalah pertumbuhan, pemantauan harus lebih sering. Pertumbuhan secara garis besar dapat dibagi menjadi empat periode yaitu 1) bayi hingga usia 2 tahun, 2) usia pra sekolah hingga usia 6 tahun, 3) usia sekolah yaitu 7 hingga 10 tahun, 4) usia remaja 10 hingga 18 tahun. 2,5 Neonatus (sejak lahir hingga usia 1 bulan) akan mengalami penurunan berat badan lahirnya, dan diharapkan mencapai berat lahirnya kembali saat usia 8-10 hari setelah lahir. Bayi kemudian akan mencapai dua kali berat lahirnya pada usia 5-6 bulan, tiga kali dan empat kali berat lahirnya pada usia 1415 bulan dan 3 tahun. Panjang badan bayi mencapai 1,5 kali panjang lahir pada usia 1 tahun, dan 2 kali panjang lahir pada usia 3-4 tahun. Lingkar kepala secara tidak langsung menunjukkan perkembangan otak. Lingkar kepala bayi bertambah sekitar 30% dari lingkar kepala saat lahir di usia 1 tahun. Gangguan pertumbuhan lingkar kepala dapat merupakan tanda adanya gangguan pertumbuhan otak atau adanya malnutrisi berat.5,6 Pertumbuhan akan mengalami perlambatan linier hingga mencapai usia pre-pubertas. Pada saat pubertas akan terjadi percepatan pertumbuhan (growth spurt) dan perkembangan seks sekunder. Pada perempuan, pubertas diawali dengan munculnya breast-budding pada usia paling cepat 8 tahun. Sedangkan pada laki-laki, pubertas ditandai dengan bertambahnya volume testis pada usia paling cepat 9 tahun. Percepatan pertumbuhan pada perempuan terjadi lebih awal daripada laki-laki, dan menarke terjadi di tahapan akhir pubertas pada perempuan. Sedangkan growth spurt akan terjadi pada tahapan akhir pubertas pada laki-laki. Berikut adalah perkiraan tinggi akhir seorang anak berdasarkan potensi genetiknya.6,7 Tinggi potensi genetik anak laki-laki6: Tinggi ayah + tinggi ibu + 13 cm + 8,5 cm 2 Tinggi potensi genetik anak perempuan: Tinggi ayah + tinggi ibu - 13 cm + 8,5 cm 2



84



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Sumber: https://clinicalgate.com/growth-and-puberty/



Gambar 1. Pola kecepatan pertumbuhan pada anak



Perkembangan Secara garis besar, perkembangan anak dibagi menjadi perkembangan motor kasar, motor halus, bahasa dan personal sosial. Perkembangan bayi dan anak berjalan dengan suatu urutan atau sekuen yang dapat terlihat lebih jelas pada perkembangan motor kasar. Perkembangan motor kasar berjalan dari sefalik ke kaudal, dan mulai dari proksimal ke distal. Beberapa tahapan perkembangan motor kasar penting pada anak antara lain tengkurap pada usia 4 bulan, duduk pada usia 6 bulan berdiri di usia 10 bulan dan berjalan pada usia 12 bulan. Namun, setiap tahap perkembangan memiliki range usia yang berbeda lamanya, sehingga perlu adanya pemantauan dan deteksi dini gangguan perkembangan menggunakan alat skrining yang sahih.8,9 Proses perkembangan motor kasar anak secara garis besar dapat dilihat di Gambar 2.



Sumber: Pediatrics in Review Vol.31 No.7 July 2010



Gambar 2. Tahapan perkembangan motor kasar. Sedangkan perkembangan motor halus ditandai dengan berkembangnya fungsi tangan dan otot yang lebih kecil. Ada pula yang mengatakan bahwa kemampuan motor halus membutuhkan koordinasi antara perkembangan pada otot kecil di tangan dengan perkembangan visual sehingga disebut visuomotor. Motor halus ini seringkali dibutuhkan pada aktivitas sehari-hari. Contoh dari motor halus antara lain menggenggam, meraih, menggunakan sendok, menulis, mengancingkan baju, dan menalikan sepatu.8,9 Secara garis besar, perkembangan motor halus pada bayi dapat dilihat pada Gambar 3.



85



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Sumber: Pediatrics in Review Vol.31 No.7 July 2010



Gambar 3. Perkembangan motorik halus pada bayi. Sebaiknya seorang anak dilakukan pemeriksaan deteksi dini adanya gangguan atau keterlambatan perkembangan secara rutin. Pada perkembangan motor anak, terdapat beberapa tanda bahaya seperti yang tercantum pada Tabel 2. Tabel 2. Red flags (tanda bahaya) perkembangan motorik anak Usia 3 bulan 4 bulan 6 bulan 9 bulan 12 bulan 14 bulan 18 bulan Usia berapapun



Red flag Refleks menggenggam masih ada Belum dapat menyangga kepala Refleks primitive persisten/masih ada (Moro, palmar/plantar grasp, asymmetrical tonic neck reflex) Belum dapat duduk sendiri Belum dapat berdiri berpegangan Belum dapat berjalan dengan bantuan (“titah”) Belum dapat berjalan tanpa bantuan Dominasi tangankiri/kanan yang jelas sebelum 18 bulan Kehilangan kemampuan motorik yang sudah dikuasai sebelumnya



Sumber: Wijnhoven TMA, et al. Food Nutr Bull. 2004; 25S1:S37-45. WHO Multicentre Growth Reference Study Group. ActaPaediatr. 2006; S450:86-95.



Perkembangan bahasa ditandai dengan beberapa tahap perkembangan yaitu10: Periode pra bicara Pada usia 2-4 bulan bayi mampu memproduksi artikulasi primitif atau cooing, pada usia 4-5 bulan menjadi vokal. Usia 5 bulan, bayi mampu memproduksi konsonan tunggal dan usia 6 bulan menjadi suara konsonan yang diulang yaitu babbling. Contoh babbling adalah bababa atau dadada. Periode penamaan Usia 1 tahun anak tertarik untuk mengidentifikasi lingkungan sekitarnya yang ditandai dengan menunjuk ke arah orang atau benda. Pada usia 13-15 bulan anak sudah mulai memiliki jargon dan sering meniru perkataan. Sekitar usia 2.5 tahun perbendaharaan kata sejumlah 200 kata dan usia masuk SD mencapai 10.000 kata. Periode kombinasi kata Pada usia 18 bulan, perbendaharan anak baru sekitar 10-15 kata, namun anak mulai mengkombinasikan menjadi suatu frase. Kalimat Secara umum anak menggunakan kalimat 2 kata pada usia 2 tahun, kalimat 3 kata pada usia 3 tahun dan kalimat 4 kata dalam kalimat pada usai 4 tahun.10 Perkembangan personal sosial antara lain kemampuan untuk berinteraksi dengan orang lain, kemandirian, dan kemampuan bersosialisasi. Contoh dari perkembangan personal sosial pada bayi misalnya tersenyum spontan, membalas senyum, melambaikan tangan, dan di usia yang lebih besar anak mampu bermain board games yang membutuhkan konsentrasi dan kemampuan mengatur diri untuk permainan yang membutuhkan giliran.3,9 86



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Deteksi dini gangguan pertumbuhan dan perkembangan Pemantauan pertumbuhan secara teratur menggunakan kurva pertumbuhan yang sesuai dengan jenis kelamin dan usia akan membantu dalam mendeteksi dini adanya gangguan pertumbuhan. Pertumbuhan yang menyimpang persentil atau z score yang menjauhi persentil 50 atau median, harus dipantau dan dicari penyebabnya.4,6 Skrining perkembangan merupakan pemeriksaan singkat menggunakan alat/instrumen yang telah divalidasi untuk mengetahui adanya penyimpangan dari perkembangan normal. Kegiatan ini merupakan tahapan penting sebelum penegakkan diagnosis kelainan perkembangan. Prosedur skrining awal sebaiknya menggunakan alat skrining yang relatif cepat, sederhana, mencakup seluruh ranah perkembangan dan murah. Skrining dilakukan untuk populasi yang terkesan normal, anak normal tetapi mempunyai risiko tinggi gangguan perkembangan, atau dicurigai mempunyai masalah.2,3 Beberapa alat skrining perkembangan yang dapat digunakan dengan waktu yang relatif singkat antara lain Kuesioner Pra Skrining Perkembangan (KPSP), Denver II, Ages and Stages Questionnaires 3rd edition, yang dapat digunakan untuk mendeteksi gangguan setidaknya di empat area perkembangan.2,3,8



Kesimpulan Pertumbuhan dan perkembangan merupakan karakteristik penting seorang anak yang harus selalu dipantau. Pertumbuhan dan perkembangan anak memiliki pola tertentu. Pemantauan pertumbuhan harus menggunakan kurva pertumbuhan yang sesuai, begitu pula pemantauan perkembangan harus dilakukan secara berkala dengan menggunakan alat skrining perkembangan.



Daftar Pustaka 1. Undang-undang Republik Indonesia no. 23 tahun 2002 tentang Perlindungan Anak. 2. Soedjatmiko. Deteksi Dini Gangguan Tumbuh Kembang Balita. Sari Pediatri, Vol. 3, No. 3, Desember 2001: 175 – 188. 3. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme III JW, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 19. 2011. Philadelphia:Elsevier Saunders. 4. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Rekomendasi Ikatan Dokter Anak Indonesia: Asuhan Nutrisi Pediatrik (Pediatric Nutrition Care). Sjarif DR, Nasar SS, Devaera Y, Tanjung C. 2011. 5. Beker L. Principles of Growth Assessment. Peds in Rev. 2006;27;196. 6. Weintraub B. Growth. Peds in Rev. 2010;32:404-407. 7. Granados A, Gebremariam A, Lee JM. Relationship Between Timing of Peak Height Velocity and Pubertal Staging in Boys and Girls. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2015;7(3):235-237. 8. Dosman CF, Andrews D, Goulden KJ. Evidence-based milestone ages as a framework for developmental surveillance. Paediatr Child Health 2012;17(10):561-568. 9. Scharf RJ, Scharf GJ, Stroustrup A. Developmental milestone. Peds in Rev. 2016;37:25-37. 10. Macias Michelle, Twyman Kimberly. Speech and Language Development and Disorders. Dalam: Voigt RG, Macias MM, Myers SM, penyunting. Developmental and Behavioral Pediatrics. American Academy of Pediatrics. 2010.p. 202-21



87



Cortical Visual Impairment (CVI) Julie Dewi Barliana, Evan Regar, Ni Made Helen V Jacob Departemen Ilmu Kesehatan Mata FKUI/RSCM-Kirana Cortival Visual Impairment merupakan gangguan tajam penglihatan bilateral yang diakibatkan oleh kelainan pada sistem saraf pusat, yakni di belakang kiasma optikum (retro-kiasma), tanpa kelainan pada mata itu sendiri (non-ocular disease), meskipun CVI sering menyertai kejadian okular lainnya.1Cortival Visual Impairment (CVI) merupakan salah satu penyebab gangguan tajam penglihatan pada anak-anak di seluruh dunia, terutama di negara maju.2 Penanganan di unit perawatan neonatus yang semakin baik meningkatkan kesintasan neonatus, yang pada akhirnya akan semakin meningkatkan angka kejadian cortical visual impairment, terutama di negara-negara yang sedang berkembang. Phillip melaporkan prevalensi di negara maju sebesar 10 sampai 22 kasus per 10.000 kelahiran hidup, bahkan mencapai 40 per 10.000 per kelahiran hidup di negara berkembang.3



Etiologi dan Faktor Risiko Karena meningkatnya luaran neonatus menjadi salah satu faktor meningkatnya kejadian CVI 4. Literatur menyebutkan banyak faktor risiko yang terlibat dalam kejadian ini, dan yang secara konsisten disebutkan di antaranya adalah hipoksia perinatal (hypoxic-ischemic injury), prematuritas, hidrosefalus, periventrikular leukomalasia, gangguan vaskular, infeksi (meningitis bakterial), dan trauma kepala.5 Dari 33 pasien dengan diagnosis CVI yang datang ke poliklinik pediatrik oftalmologi RSCM-Kirana, 18 (54,5%) di antaranya perempuan. 15 pasien (45,4%) di antaranya memiliki diagnosis penyerta berupa palsi serebral tipe spastik, 20 pasien (60,6%) dengan global developmental disorder (GDD). Faktor risiko prematuritas hanya ditemukan pada 1 pasien yang lahir prematur (3,03%). 22 (66,7%) di antaranya memiliki paling tidak satu episode kejang. Pasien-pasien yang memiliki atrofi papil tidak dikelompokkan ke dalam CVI.



Gambaran Klinis Presentasi klinis cortical visual impairment sangat bervariasi dan luas. Proses pembentukan bayangan di mata terutama dilakukan oleh alat optik mata manusia, namun demikian fungsi luhur sangat menentukan bagaimana persepsi dan respons manusia terhadap bayangan ini. Fungsi luhur yang kompleks dalam bidang visual ini mengakibatkan presentasi klinis yang luas. Adanya gangguan di jaras visual mengakibatkan sebagian besar gangguan penglihatan terjadi pada penglihatan makular (sentral). Penurunan tajam penglihatan, terutama vernier acuity, defek lapang pandang, gangguan sensitivitas kontras, atau gangguan motilitas dapat menyertai kondisi ini5. Jarang ditemukan kebutaan total pada pasien dengan cortical visual impairment. Gangguan persepsi visual yang dapat timbul di antaranya pengenalan wajah, pengenalan objek, memori visual, serta persepsi spasial banyak dilaporkan pula sebagai manifestasi penyakit ini.6 Pasien dapat pula datang karena keluhan kacamata yang tidak nyaman meskipun telah berganti-ganti kacamata.



89



September 27th – 29th 2017



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



25



The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



20



20



16



15 10 5



8



7 2



2



2



3



0



Gambar 1 - Kondisi yang dapat menjadi faktor risiko dan muncul bersamaan dengan diagnosis CVI (n = 33 pasien) Dari data di atas, rata-rata usia saat diagnosis adalah kurang dari 3 tahun, yang mana pasien dengan golongan usia seperti ini biasanya belum dapat memberikan keluhan secara subyektif. Dengan demikian, peran orang tua dalam mengawasi perkembangan sistem visual anak menjadi sangat penting untuk deteksi dini kasus CVI. Salah satu temuan lain yang cukup konsisten adalah adanya short visual attention span, dengan manifestasi utama gangguan membaca (developmental dyslexia) dan fenomena crowding. Temuan CVI sering disertai pula dengan temuan okular, seperti kelainan refraksi, nistagmus motorik, dan strabismus. Khetpal et al8 menyampaikan dari 98 pasien CVI, 41% di antaranya mengalami eksotrofia, 25% mengalami atrofi papil optik, dan 21% di antaranya memiliki nistagmus. Dengan demikian pola diagnostik dapat menjadi lebih menantang, di samping penatalaksanaan secara komprehensif menjadi mutlak diperlukan untuk memaksimalkan penglihatan residual anak. Temuan sistemik dan neurologis yang sering menyerti di antaranya adalah epilepsi, palsi serebral, hemiparesis, dan gangguan pendengaran. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa sebagian besar pasien yang didiagnosis cortical visual impairment tergolong dalam klasifikasi CVI yang buruk, seperti fiksasi tanpa mengikuti hingga hanya memiliki persepsi cahaya (light perception).



Penegakkan Diagnosis Penegakkan diagnosis biasanya dilakukan secara klinis, tanpa kelainan segmen anterior dan segmen posterior. Pemeriksaan awal yang dilakukan melibatkan pemeriksaan tajam penglihatan, persepsi warna, sensitivitas kontras, persepsi gerakan, dan lapang pandang visual. Meskipun penting, tajam penglihatan semata tidak menggambarkan fungsi penglihatan luhur. Pemeriksaan lapang pandang dapat memprediksi lokasi lesi, seperti hemianopsia homonim yang memprediksi lesi di lobus oksipital. Pemeriksaan diagnostik mutakhir menggunakan visual evoked potential dapat menggambarkan sensitivitas kontras. Perspesi gerakan yang terganggu dapat memprediksi lokasi lesi di occipito-parieto-temporal junction.9 Dari 33 pasien tersebut, dilakukan pemeriksaan elektroretinografi (ERG) dan visual evoked potential (VEP) pada 15 pasien (45,4%). Sebagian besar menunjukkan hasil gangguan fungsi hantaran visual pathway dan gangguan pada fungsi fotoreseptor. Dilakukan pula pemeriksaan streak retinoscopy pada pasien-pasien, dengan hasil 11 pasien (33,3%) memiliki kelainan penyerta berupa miopia (baik disertai maupun tanpa astigmatisma), dan 5 pasien (15,1%) memiliki hipermeteropia. Kondisi cortical visual impairment merupakan kondisi ireversibel, sehingga rencana penatalaksanaan untuk meningkatkan fungsi penglihatan yang masih ada agar optimal dan mencegah gangguan penglihatan lain yang dapat menurunkan fungsi penglihatan pasien. Modifikasi stimulus dapat membantu pasien dengan kasus CVI. Menggunakan teks dengan kontras tinggi, stimulus bergerak, batas yang tegas, serta warna yang khas dapat membantu. Gangguan tajam penglihatan dapat di atasi dengan 90



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



memperbesar ukuran teks, dan teks dengan spasi ganda. Keterlibatan stimulus multimodal seperti indra peraba akan meningkatkan pemahaman terhadap stimulus tersebut. Gejala short visual attention span dapat diperbaiki dengan menyederhanakan impuls visual, seperti menyampaikan stimulus secara satu per satu, tidak serentak.10 Pasien dengan manifestasi klinis hemianopia dapat ditangani dengan menggunakan penggaris untuk pemandu (tracer) saat membaca tulisan, atau menentukan posisi tempat duduk yang ideal di dalam kelas.



Referensi 1. Good WV, Jan JE, Burden SK, Skoczenski A, Candy R. Recent advances in cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol. 2001 Jan;43(1):56–60. 2. Lehman SS. Cortical visual impairment in children: identification, evaluation and diagnosis. Curr Opin Ophthalmol. 2012 Sep;23(5):384–7. 3. Philip SS, Dutton GN. Identifying and characterising cerebral visual impairment in children: a review. Clin Exp Optom. 2014 May 1;97(3):196–208. 4. Fredrick DR. Vision Loss. In: Swaiman’s Pediatric Neurology [Internet]. 6th ed. Philadelphia, PA; 2017. p. 33–42. 5. Huo R, Burden SK, Hoyt CS, Good WV. Chronic cortical visual impairment in children: aetiology, prognosis, and associated neurological deficits. Br J Ophthalmol. 1999 Jun;83(6):670–5. 6. Swaminathan M. Cortical visual impairment in children — A new challenge for the future? Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):1–2. 7. Lobier M, Zoubrinetzky R, Valdois S. The visual attention span deficit in dyslexia is visual and not verbal. Cortex J Devoted Study Nerv Syst Behav. 2012 Jun;48(6):768–73. 8. Khetpal V, Donahue SP. Cortical visual impairment: Etiology, associated findings, and prognosis in a tertiary care setting. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2007 Jun;11(3):235–9. 9. Elisabeth Mckillop, Gordon N Dutton. Impairment of vision in children due to damage to the brain: A practical approach. Br Ir Orthopt J. 2008;5:8–14. 10. Swift SH, Davidson RC, Weems LJ. Cortical Visual Impairment in Children: Presentation Intervention, and Prognosis in Educational Settings. Teach Except Child Plus [Internet]. 2008 May [cited 2017 Aug 22];4(5).



91



RETINOSKOPI Marlyanti N. Akib Bagian Ilmu Kesehatan Mata Pemeriksaan refraksi dapat dilakukan secara subjektif maupun secara objektif. Pemeriksaan secara objektif merupakan pemeriksaan yang dilakukan untuk menentukan keadaan refraksi tanpa memerlukan input dari pasien. Hal ini penting terutama pada pasien yang respon subjektifnya terbatas, seperti pada anak anak, pada pasien dengan keterbatasan fisik dan bahasa, maupun pada pasien dimana respon subjektifnya meragukan. Pemeriksaan refraki secara objektif yang umum dilakukan adalah retinoskopi dan autorefraksi 1,2 Retinoskopi disebut juga skiaskopi atau shadow test merupakan suatu metode objektif untuk mengetahui suatu kelainan refraksi dengan metode netralisasi. Retinoskopi didasarkan pada adanya cahaya yang direfleksikan dari suatu cermin ke mata, secara langsung cahaya akan melewati pupil dan hasil yang didapat tergantung pada kondisi refraksi mata. Retinoskop merupakan instrumen hand-held yang menggunakan prinsip cahaya. Alat ini terdiri dari lensa, sumber cahaya, dan cermin. Dengan mengarahkan cahaya retinoskop ke pupil, kita dapat menilai pantulan cahaya pada retina, dan kemudian status refraksi dapat diukur dengan menggunakan lensa yang diletakkan di depan mata pasien hingga cahaya dapat tepat fokus pada retina dengan pantulan netral.1,3,4,5 Tehnik retinoskopi pertama kali diperkenalkan pada tahun 1873 oleh Cuignet (Perancis). Dalam kepustakaan lain disebutkan bahwa Retinoskop diciptakan oleh Jack Copeland. Retinoskop spot awal ciptaannya kini telah disempurnakan menjadi retinoskop streak modern.6



RETINOSKOPI STATIS Metode ini dilakukan dengan mengurangi akomodasi6,7. a. Tanpa sikloplegik Dilakukan dengan kondisi mata pasien melihat target jauh untuk mengurangi akomodasi, digunakan pada anak-anak sampai orang dewasa. Kekurangannya adalah akomodasi yang sulit dikontrol, dan sangat sulit dilakukan pada anak di bawah umur 2 tahun dilihat. b. Dengan sikloplegik Dilakukan dengan memberikan sikloplegik dan mata pasien berfiksasi pada target jarak dekat. Metode ini akan meningkatkan akurasi retinoskopi dan meningkatkan kontrol dalam menghilangkan akomodasi. Kekurangannya adalah metode ini membutuhkan tetes mata yang sering, sangat sulit untuk diterima anak-anak, waktu pemeriksaan yang lebih panjang karena menunggu munculnya efek obat sikloplegik dan potensi munculnya efek samping dari obat-obat sikloplegik. Untuk mengurangi potensi efek samping lebih baik digunakan tropicamide dibandingkan siklopentolat ataupun atropine.



TIPE RETINOSKOP A. MIRROR RETINOSKOP Mirror retinoskop merupakan retinoskop yang murah dan paling umum dipakai. Sumber cahaya didapat dari cermin retinoskop yang di tempatkan dibelakang dan di atas kepala pasien. Mirror retinoskop terdiri dari suatu lensa plano (plane mirror) atau kombinasi lensa plano dan lensa konkaf (Pristley-Smith mirrr). Alat ini mempunyai apertura dibagian sentral dengan ukuran 3 - 4 cm.,4



93



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



B. RETINOSKOP SPOT Spot retinoskop adalah bentuk paling simpel dari retinoskop modern dengan sistem iluminasi yang terdiri dari sumber cahaya fokal dan suatu cermin semisilver (lensa plano) yang akan merefleksikan cahaya ke mata pasien. Suatu spot cahaya yang diiluminasikan pada retina pasien akan bergerak lurus melewati pupil pasien, tanpa memperhatikan apakah pasien miopia, emmetropia dan hipermetropia.5 Pada pasien miopia, cahaya spot pada bagian atas retina pasien, akan menimbulkan refleks pada bagian bawah pupil, dan sebaliknya. Pergerakan ini disebut ‘against movement. Pasien dengan hipermetropia, cahaya spot pada bagian atas dari retina, refleksnya akan terlihat pada bagian atas pupil dan jika spot pada bagian bawah retina, refleksnya akan terlihat pada bagian bawah pupil. Pergerakan ini disebut ‘with’ movement. Pergerakan ini dapat dilihat dengan menggerakkan retinoskop keatas dan kebawah. Untuk pasien yang emmetropia, pupil akan teriluminasi hanya jika spot pada retina berada pada aksis optikus dari mata. Jika tidak ada pergerakan refleks yang dapat dilihat pada pupil dan dikenal sebagai ‘neutral movement’.5 C. RETINOSKOP STREAK Merupakan retinoskop modern yang berbeda dengan spot retinoskop pada dua aspek: (1). Menggabungkan lensa konkaf (sinar konvergen) dengan lensa plano dan (2). Sumber cahaya yang dibentuk oleh streak lebih besar dari spot. Efek lensa konkaf adalah menempatkan dengan efektif sumber cahaya dari depan daripada di belakang plane mirror, sehingga jika instrument ini digerakkan, iluminasi pada retina akan bergerak berlawanan dengan retinoskop, hasil ini disebut ‘against’ movement atau searah dengan gerakan retinoskop (streak) disebut ‘with’ movement. Keuntungan dari lensa konkaf ini adalah pemeriksa dapat mengkonfirmasi tipe movement yang ada dengan melakukan switching lensa dari posisi satu ke posisi yang lain. Sebagai tambahan untuk mekanisme rotasi streak, retinoscop streak juga mempunyai mekanisme yang bervariasi dalam hal luasnya streak. Mekanisme ini memudahkan pemeriksa dengan cepat mengubah lensa dari lensa plano ke lensa konkaf dan sebaliknya. Ketika streak yang digunakan adalah yang paling luas, inisama dengan waktu menggunakan retinoskop spot. Pada lebar yang dipersempit, akan memudahkan pemeriksa untuk menemukan letak dari dua principal meridians.5,6



SISTEM PROJECTION RETINOSKOP Terdiri dari:1 1. Sumber cahaya: Sebuah lampu dengan suatu filamen linear yang memproyeksikan cahaya berbentuk garis atau streak. Pengaturan sleeve pada instrument dapat merotasi lampu. Pengaturan sleeve dan rotasi cahaya streak disebut “meridian control”. 2. Condensing bulb: Diletakkan pada jalan lewatnya cahaya, berfungsi memfokuskan cahaya ke lensa. 3. Mirror: Ditempatkan pada bagian kepala dari retinoskop, berfungsi membelokkan cahaya pada sudut kana aksis dari handle retinoskop, dan cahaya akan diproyeksikan ke mata pasien. 4. Sleeve: Mengatur besarnya cahaya yang keluar dar retinoskop, dengan cara mengatur jarak dari lensa ke sumber cahaya, sehingga dapat terjadi cahaya divergen ( efek lensa plano) atau konvergen (efek lensa konkaf), sehingga sleeve ini disebut juga “Vergence control” 5. Sumber listrik: Sumber listrik dapat berasal dari suatu transformer stepped down 2,5 V – 3,5 V atau dengan battery handle.



SISTEM OBSERVATION RETINOSKOP1 Cahaya akan dipantulkan oleh iluminasi retina kembali ke retinoskop, melewati suatu apertura dari lensa dan keluar melewati peephole (lubang intip) pada bagian belakang kepala retinoskop. Jika 94



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



retinoskop digerakkan, kita akan melihat pergerakan streak/spot yang diproyeksikan pada retina dan dapat dilihat melalui peephole ini.7



Gambar 1. Sistem observation pada retinoskop7



KONSEP “Far Point” Far point pada suatu mata didefinisikan sebagai titik pada suatu ruang yang berkonjugasi dengan fovea, dengan mata tanpa akomodasi. 1 Jika far point berada diantara pemeriksa dan pasien, maka berkas sinar akan bertemu pada satu titik sebelum mencapai fovea dan akan tersebar kembali, dan memberikan gambaran yang berlawanan dengan gerakan retinoskop (against movement). Dan sebaliknya, jika titik terjauh tidak berada antara pemeriksa dan pasien maka berkas sinar tidak akan bertemu pada satu titik meskipun telah melewati fovea, dan pada retinoskopi memberikan gambaran yang searah dengan gerakan retinoskop (with movement). Proses netralisasi yang dilakukan sebenarnya merupakan proses membawa far point ke pupil pemeriksa (di jelaskan pada bagian lain dari sari pustaka ini).8



PERLENGKAPAN RETINOSKOPI1,4 1. Suatu ruang redup, lebih baik kalau besar ruangan jaraknya 6 meter. 2. Trial Box yang terdiri dari lensa spheris dan silinder dengan variasi plus dan minus dengan berbagai ukuran, pinhole, okluder dan prisma 3. Trial Frame, lebih baik yang dapat disesuaikan dapat untuk anak-anak maupun orang dewasa 4. Vision Box. Suatu snellen dalam bentuk box dengan iluminasi sendiri tapi dapat diganti dengan kartu snellen 5. Retinoskop.



WORKING DISTANCE (JARAK KERJA) Jarak dari retinoskop ke mata pasien dikenal dengan jarak kerja. Komponen ini sangat menentukan ketika melakukan retinoskopi. Jarak kerja yang biasa dipakai adalah 66 cm sesuai dengan rata-rata panjang lengan manusia tapi dapat saja dipakai jarak kerja yang lain. Jarak kerja ini harus tetap konstan selama pemeriksaan. Jarak kerja ini nantinya diequivalentkan dengan besar lensa kerja berdasarkan rumus D = 1(m)/F, jadi bila jarak kerja 66 cm maka lensa kerjanya adalah 1,50 D, dan bila jarak kerjanya 1 m maka lensa kerjanya adalah 1,00 D. Jarak 66 cm merupakan jarak kerja universal yang paling sering dipakai karena penyimpangan hasil pengukuran minimal.1,5,8,9



CARA PEMERIKSAAN RETINOSKOPI Retinoskopi dilakukan di dalam ruangan yang redup. Pasien duduk di kursi dan berada didepan pasien, dengan jarak kerja sesuai yang diinginkan. Pasien diminta untuk melihat ke suatu obyek dengan jarak 6 m (20 kaki) atau lebih yang searah. Pemeriksa menggunakan mata kanan jika akan memeriksa mata kanan, dan mata kiri untuk memeriksa mata kiri pasien. posisi mata pemeriksa setinggi posisi mata pasien .2,4,10 Untuk memeriksa mata kanan pemeriksa duduk agak sedikit ke kanan pasien. Retinoskop dipegang dengan tangan kanan dan mata kanan mengintip melalui retinoskop, ibu jari atau telunjuk digunakan untuk menahan pada posisi sleeve down (jika yang digunakan retinoskop Welch Allen) dan untuk 95



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



memutar sleeve. Tangan kiri digunakan untuk memanipulasi foropter atau trial lens. Begitupun sebaliknya untuk memeriksa mata kiri pasien.2,10.11 Pada saat pemeriksaan ada beberapa hal yang perlu diberitahukan pada pasien:2 a. Pemeriksaan ini untuk membantu mendapatkan ukuran kaca mata dengan tepat b. Kedua mata dibuka dan di instruksikan untuk melihat ke kartu atau objek jauh meskipun kabur. c. Pasien tidak melihat ke cahaya retinoskop d. Pasien dapat berkedip bila diperlukan Jika pemeriksa menghalangi penglihatan untuk melihat jauh, beritahukan pemeriksa.



Gambar 2. Posisi pemeriksa dan pasien7



PEMERIKSAAN SPHERICAL AMETROPIA Setelah prosedur di atas dipahami, amati refleks pada retina apakah searah atau berlawanan arah dengan gerakan retinoskop, dalam hal ini yang dapat terlihat adalah:4 (diasumsikan jarak kerja 1 m) 1. Bila tidak ada pergerakan maka diindikasikan adanya miopia 1,00 D 2. Bila “with the movement” mengindikasikan emmetropia atau hypermetropia atau miopia kurang dari 1,00 D 3. Bila “against the movement” mengindikasikan miopia lebih dari 1,00 D Setelah terlihat ada pergerakan baik searah maupun berlawanan, kita akan melakukan netralisasi. Bila ada with the movement kita dapat melakukan netralisasi dengan lensa konveks (+) dan jika against the movement kita dapat melakukan netralisasi dengan lensa konkaf (-). Netralisasi dilakukan sampai pupil terisi penuh dan tidak bergerak lagi, setelah itu hasil yang kita dapat dikurangi besarnya dioptri lensa kerja.2,6,8,9,10,11,12



Gambar 3. sinar pantul (refleksi).8 With movement lebih akurat untuk dinetralisasi daripada against movement, jadi langkah pertama pada retinoskopi adalah mendapatkan with movement pada semua meridian. Jika against movement terlihat pada awal retinoskopi, maka spheris negatif ditambahkan sampai didapatkan with movement. Kemudian ditambahkan spheris positif sampai terjadi netralisasi. Jika tidak ada astigmat, refleks akan netral pada semua aksis, dengan ukuran spheris yang sama.2



96



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Ada 3 karakteristik refleks yang harus diamati:1,8 1. Kecepatan cahaya (refleks): Refleks akan bergerak lambat bila pemeriksa jauh dari titik fokus, dan akan bertambah cepat saat mendekati titik fokus. Kelainan refraksi yang besar akan memberikan gambaran refleks yang lambat, demikian pula sebaliknya. 2. Intensitas cahaya: refleks akan redup bila jauh dari titik fokus, demikian pula akan menjadi terang setelah neutralisasi. Against movement lebih suram dari with movement. 3. Lebar cahaya: refleks terlihat lebih lebar saat mendekati titik fokus, dan akan mengisi pupil saat mencapai titik fokusnya. Dalam beberapa hal, refleks yang terlihat pada pupil pasien sulit diamati, maka kemungkinan yang terjadi adalah: 10 a. Cahaya lampu retinoskop redup, kotor atau mati b. Pasien memiliki kelainan refraksi tinggi c. Ruangan periksa tidak cukup redup d. Pasien memiliki katarak atau ada kekeruhan lain pada media refraksi. e. Pastikan tidak ada pantulan cahaya lain dari ruangan di mata pasien.



PEMERIKSAAN ASTIGMATISME REGULER Pasien dengan astigmatisme reguler jumlahnya cukup banyak. Pada astigmatisme, cahaya dibiaskan pada dua prinsipal meridian utama. Pada saat kita melakukan pemeriksaan dari satu sisi ke sisi yang lain (orientasi vertikal) atau dari atas kebawah (orientasi horisontal) sebenarnya kita sedang melakukan pengukuran axis. Jika kita menggerakkan retinoskop dari satu sisi ke sisi lainnya, sebenarnya kita sedang mengukur kekuatan pada axis 180 derajat dan kekuatan pada meredian ini diwakili oleh lensa silinder dengan axis 90 derajat. Jika gerakan dilakukan atas-bawah, maka kita mengukur kekuatan pada axis 90 derajat, dan kekuatan meredian ini adalah lensa slinder dengan axis 180 derajat. Pada astigmatisme reguler harus dilakukan netralisasi pada dua refleks pada tiap meridian utamanya.8 Menentukan Axis Silinder Ada 4 karakteristik refleks yang dapat kita gunakan untuk menentukan prinsipal meridian utama pada astigmat yaitu:1,8 1. Break Terdapat refleks yang terputus dengan cahaya di luar pupil. Break ini akan terlihat jika streak tidak paralel dengan satu meridian.



Gambar 4. Break8 2. Lebar refleks Lebar dari refleks bervariasi pada sekitar aksis, tapi tampak paling sempit bila streak sejajar dengan aksisnya



97



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 5. Lebar dan tipisnya refleks8 3. Intensitas Intensitas cahaya akan lebih terang jika streak berada pada aksis yang tepat menolong hanya pada silinder kecil. 4. Skew (gerakan oblique dari refleks streak) Dapat digunakan untuk mendapatkan axis silinder yang kecil, hal ini didapatkan saat refleks streak dan intercept tidak paralel tapi refleks streaknya lebih oblique.



Gambar 20. Skew8 Axis dapat dikonfirmasi melalui suatu tehnik yang disebut “Straddling”. Streak retinoskop di putar 45 derajat pada arah yang berlawanan, jika aksis tepat, lebar dari refleks akan seimbang pada kedua sisi. Jika aksis tidak tepat, lebarnya tidak akan seimbang, dan pada kondisi ini axis digerakkan kearah refleks lebih sempit sampai didapatkan lebar refleks seimbang. Hal lain yang dapat kita lakukan adalah mendapatkan pin-pointing axis dengan mengurangi lebar sleeve dan mengkonfirmasi axis pada trial frames.1,8 Cara Menentukan Besarnya Lensa Koreksi Astigmat1,8 1. Dengan dua spheris Neutralisasi pada satu aksis dengan satu lensa spheris. 2. Dengan satu spheris dan satu silinder Pertama-tama netralisasikan satu axis dengan suatu lensa spheris, dengan menjadikannya with movement terlebih dahulu, biasanya yang pertama dinetralisasi yang less plus. Putar axis sejauh 90 derajat dari axis pertama, kemudian tambahkan lensa silinder sampai terjadi netralisasi pada aksis yang kedua ini, hasil dapat dilihat langsung pada trial lens aparatus. 3. Dengan dua silinder Dengan dua silinder dapat ditentukan ukuran yang tepat pada masing-masing aksis, tapi tidak menguntungkan dibandingkan metode yang lain. Hal lain yang mesti diperhatikan adalah: jika kita menggunakan silinder minus, meridian yang pertama-tama dinetralisasi, meridian yang mempunyai refleks dengan pergerakan paling lambat atau yang lebih with. Kemudian netralisasi refleks pada meridian yang tegak lurus dengannya. Demikian pula jika menggunakan silinder plus, maka yang pertama dinetralisasi yang lebih against, kemudian yang tegak lurus dengannya. Hal berikut perlu diperhatikan dalam koreksi astigmat reguler:13 1. Jika didapatkan with movement pada dua meridian, maka meridian yang pergerakannya lebih lambat lebih positif. 2. Jika didapatkan with movement pada satu meridian dan against movement pada meridian yang lain, maka with movement lebih positif. 98



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



3. Jika against movement pada dua meridian maka gerakan yang lebih cepat lebih positif atau kurang negatif.



ABERASI PADA REFLEKS RETINOSKOPI Pada astigmat ireguler hampir selalu tampak aberasi pada refleks. Aberasi spherical cenderung meningkatkan cahaya yang masuk ke sentral dan perifer pupil, tergantung aberasinya positif atau negatif. Pada suatu titik netralisasi, satu bagian dapat miopia dan bagian yang lain hypermetropia sehingga didapatkan suatu hasil yang disebut ”scissor refleks” atau scissor movement. Kadang-kadang pada suatu astigmat irreguler yang berat atau adanya kekeruhan optikal membingungkan pemeriksa. Hal ini terjadi karena adanya distorsi dari bayangan akan mengurangi hasil retinoskopi, dan pada kasus seperti ini sebaiknya dikonfirmasi dengan pemeriksaan refraksi subjektif.8



AKURASI RETINOSKOPI Ada beberapa hal yang membuat hasil dari retinoskopi tidak akurat, yaitu adalah sebagai berikut:4,5,6 1. Kesalahan jarak kerja Kesalahan dalam jarak kerja akan menyebabkan kesalahan yang signifikan pada pemeriksaan retinoskopi. Jika pemeriksa bekerja dengan jarak yang terlalu dekat akan didapatkan suatu kesalahan dimana didapatkan plus yang terlalu besar atau minus yang terlalu kecil, sedangkan bila jarak kerja yang terlalu besar akan didapatkan hasil yang sebaliknya. 2. Keluar dari jangkauan aksis visual pasien. Selama pemeriksa masih bekerja dalam 2 atau 3 derajat dari aksiis visual pasien, tidak akan didapatkan kesalahan yang signifikan. 3. Kegagalan dari pasien untuk mengfiksasi target. 4. Kadang-kadang pasien (biasanya anak-anak) akan memfiksasi dan berakomodasi pada sumber yang lebih dekat dari target jauh, menyebabkan kelainan refraksi yang ditemukan sebesar 1,00 D atau 2,00 D lebih besar dari pasien miopia dan lebih kecil pada hipermetropia. 5. Kegagalan untuk menemukan principle meridian 6. Kegagalan untuk mengenali scissors movement. Jika ukuran pupil kecil akan terjadi aberasi spherical dan dapat memunculkan scissor movement. Paling banyak kasus ini dapat dikurangi dengan pemakaian sikloplegik.



PENGGUNAAN SIKLOPLEGIK Sikloplegik adalah obat-obat yang dapat menyebabkan paralisis Musculus ciliaris dan menyebabkan dilatasi pupil. Obat ini digunakan untuk retinoskopi jika pemeriksa menduga bahwa akomodasi adalah aktif secara abnormal dan akan menghasilkan hasil retinoskopi yang tersembunyi. Situasi ini termasuk pada anak-anak kecil dan hipermetropia. Jika retinoskopi dilakukan setelah pemberian sikloplegik disebut dengan wet retinoskopi yang akan dikonversi menjadi dry retinoskopi (tanpa sikloplegik). Sikloplegik yang biasa digunakan sebagai berikut:4 1. Atropine Diindikasikan untuk anak-anak di bawah 5 tahun. Atropine yang digunakan adalah sediaan tetes 1% selama 3 hari sebelum melakukan retinoskopi. Efek obat ini akan berakhir 10 hari sampai 20 hari.



99



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



2. Homatropine Yang digunakan adalah tetes 2%, 1 tetes dimasukkan tiap 10 menit, selama 6 kali dan retinoskopi dapat dilakukan setelah 1 sampai 2 jam. Efeknya akan berlangsung selama 48 sampai 72 jam. Obat ini biasanya digunakan untuk individu yang hipermetropia antara 5 dan 25 tahun. 3. Siklopentolat Merupakan sikloplegik kerja pendek. Efeknya selama 6 sampai 18 jam. Tersedia dalam sediaan tetes 1%, yang biasanya diberikan pada pasien yang berumur antara 8 dan 20 tahun. 1 tetes siklopentolat diteteskan tiap 10-15 menit selama 3 kali (Dosis rekomendasi Havener’s) dan retinoskopi dapat dilakukan 60 sampai 90 menit kemudian setelah itu diukur residual akomodasinya yang tidak pernah lebih dari 1 Dioptri. 4. Phenylephrine 10% Digunakan untuk pasien yang lebih tua dengan pupil yang sempit dan media yang keruh.



RETINOSKOPI RADIKAL Jika retinoskopi dilakukan pada pasien dengan pupil yang kecil atau media yang keruh, refleks yang terlihat dengan jarak kerja yang normal akan sukar terlihat atau tidak mungkin. Pada kasus seperti ini penurunan jarak kerja dapat dilakukan sampai didapatkan netralisasi dengan jarak kerja yang baru.2,5 Ada dua sumber kesalahan pengukuran pada kasus di atas dan dapat di atasi dengan retinoskopi radikal:2 a. Bila terjadi kasus seperti di atas, sangat mudah terjadi penyimpangan aksis visual beberapa derajat, sehingga menhasilkan kesalahan yang besar. Retinoskopi radikal berusaha menghindari penyimpangan aksis visual terlalu jauh, karena adanya perbandingan yang konstan antara garis penglihatan dan aksis visual. b. Sukar untuk menentukan besarnya lensa kerja dengan memakai jarak kerja yang pendek. Pada suatu keadaan jarak kerja diasumsikan 66 cm, tapi jarak sebenarnya 63 cm, kesalahan ini menghasilkan penyimpangan 0,07 D, tapi bila kita asumsikan jarak kerja 12 cm, lalu jarak sebenarnya 9 cm akan terdapat penyimpangan yang cukup besar 2,76 D. Untuk mendapatkan estimasi yang paling baik kita dapat menggunakan mistar untuk mendapatkan jarak kerja yang tepat.



RETINOSKOPI DINAMIS Metode ini untuk menilai kemampuan akomodasi seseorang pada saat melihat dekat. Jadi di sini tidak memakai lensa kerja. Pasien diinstruksikan untuk melihat suatu huruf, beberapa huruf atau objek lain pada plane dari retinoskop atau dibelakang retinoskop pada jarak dekat (misalnya 40 cm), dan penguji melakukan netralisasi pada pergerakan refleks. Jika pasien melakukan akomodasi penuh, sama dengan retinoskopi statis tidak akan menambahkan lensa plus ataupun minus. Ukuran lensa plus yang ditambahkan adalah merupakan keterlambatan akomodasi (lag of accommodation) dari pasien.5 Salah satu tehnik pemeriksaan yang dipakai oleh sebagian besar klinisi adalah Nott dynamic retinoscopy. Tehnik ini dengan cepat dapat mengukur status refraktif dari mata pasien dengan target jarak dekat. Suatu Modifikasi Nott dynamic retinoscopy menunjukkan hasil yang lebih valid dan repeatable dalam mengukur respon akomodatif pada orang dewasa dan anak₋anak. Tehnik ini dapat digunakan pada situasi dimana pemeriksaan subjektif tidak dapat dilakukan dan dapat digunakan pada pasien cerebral palsy dan down syndrome.12



100



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



PENUTUP Retinoskopi memungkinkan kita mengukur status refraksi tanpa bergantung pada respon verbal pasien. Teknik ini memungkinkan kita mendapatkan hasil yang dapat dipercaya dimana pemeriksaan subjektif tidak dapat dilakukan atau respon subjektif pasien meragukan. Teknik ini merupakan metode refraksi yang sangat memuaskan dan tinggi akurasi untuk determinasi obyektif yang sangat bermanfaat bila dilakukan dengan diameter pupil yang sesuai dengan media yang jernih. Namun demikian untuk mendapatkan hasil yang akurat perlu keterampilan yang baik dari pemeriksa.



DAFTAR PUSTAKA 1. Natchiar G. A Text Book on Optics and Refraction. Aravind Eye Hospital and Postgraduate institute of Opthalmology. Tamilnadu India. September 2010. p46-52. 2. Stenberg Li. Correlation between Retinoscopy and Monocular and Binocular Subjective Refraction. Sweden: University of Kalmar. 2009.p1 3. Khurana A.K. Comprehensive Ophthalmology. 4thedition. New Delhi: New age international. 2008. p547-53. 4. Grosvenor T. Retinoscopy in Primary Care Optometry. 5th edition. St.Louis, Missouri: Butterworth Heinemann Elseiver. 2007. p. 191-200. 5. Furlan W D. Muñoz-Escrivá L, et al. Analysis of lens aberrations using a retinoscope as a Foucault test. Burjassot Spain: Universitat de València. 2000. p:408-411 6. Gallimore, Gary. Basic consept in retinoscopy in Retinoscopy in minus cylinder. 2014. Available from http://www.eyetec.net/group2/M6s1.htm. Accessed on July 5th 2014. 7. Skuta L Gregory, et.al. Retinoscopy in Clinical Optics Basic and Clinical Science Course. Section 3. San Francisco: American Academy of Ophthalmology. 2011. p.125-34 8. Jonathan D. Retinoscopy in: Duane’s Clinical Ophalmologi (CD-ROM). Philadelphia Lippincot William and Wilkins Publisher. 2013 9. Harvey B, Franklin A. Retinoscopy in Routine eye examination. Toronto: Butterworth Heineman Elseiver. 2009. p.81-91 10. Duckman Robert. Quantification of refractive error in visual development, diagnosis and treatment of the pediatric patient. 3rd edition. New York: Lippincott Williams and Wilkins. 2010 11. Madge S.N. Clinical techniques in Ophthalmology. Philadelphia: Churchil Livingstone Elsevier. 2006. p:30-35 12. McClelland JF, Saunders JK. Accommodative Lag Using Dynamic Retinoscopy: Age Norms for School₋Age Children. Optometry and Vision Science. December 2010;81(12):929-33 13. Paul Riordan Eva. Optic and refraction in Vaughan and Asbury’s general ophthalmology. 14th edition. London: Mc Graw-Hill. 2004. p.405



101



Katarak Pediatri: Tantangan dan Arah ke Depannya I Wayan Eka Sutyawan Fakultas Kedokteran Universitas Udayana



Abstract Cataract is a cause of visual disturbance in pediatric population worldwide and significantly have an impact in neurobiological development of a child. Early diagnosis and prompt surgical intervention are critical to prevent irreversible amblyopia. A comprehensive ophthalmology examination, including the onset, duration, and morphology of a cataract, are important step to determine the time for surgical intervention. The general health assessments of the child in collaboration with a pediatrician, is helpful to rule out any associated systemic condition. Pediatric cataracts have a diverse etiology, with the majority being idiopathic. Genetic counseling and molecular testing should be consider in hereditary cataracts cases. Recently, the advancement in surgical techniques and methods of optical rehabilitation has improved the outcomes of pediatric cataract surgeries. However, the phenomenon of refractive growth and the emmetropization process still confusing some of pediatric ophthalmologists and need for future prospective studies. Posterior capsule opacification and secondary glaucoma are the most common postoperative complications. A successful management of pediatric cataracts depends on individualized care and experienced teamwork. We reviewed the etiology, preoperative evaluation including biometry, choice of intraocular lens, surgical techniques, and recent developments in childhood cataract.



Pendahuluan Katarak pada pediatri adalah salah satu penyebab utama kebutaan pada anak yang dapat dicegah Katarak pada pediatri bisa berupa kongenital bila terjadi di tahun pertama kelahiran, developmental bila muncul setelah masa bayi, atau traumatik. Diagnosis dan terapi secara dini penting untuk mencegah timbulnya stimulation-derived amblyopia yang ireversibel. Penatalaksanaan katarak pada pediatri harus disesuaikan tergantung usia saat onset, lateralitas, morfologi katarak, dan kondisi mata lain yang berhubungan, serta sistemik komorbid. Perkembangan terbaru dalam teknik operasi, komposisi dan desain IOL, meningkatnya pemahaman mengenai perkembangan neurobiologi visual, dan pemakaian lensa kontak post operatif secara dini untuk rehabilitasi optik telah meningkatkan hasil akhir operasi pada pediatrik katarak. Diagnosis dini dapat dilakukan dengan konseling genetik dan pemeriksaan pada kasus katarak yang herediter. Beberapa masalah spesifik sering dijumpai pada mata anak, seperti peningkatan inflamasi postoperatif, pertumbuhan axial setelah operasi katarak, perhitungan kekuatan lensa tanam, glaucoma sekunder, PCO, dan penatalaksanaan amblyopia masih merupakan kesulitan yang dapat mempengaruhi hasil visus pasca operasi katarak pada anak-anak.



Pemeriksaan pada Anak Evaluasi katarak pada anak-anak dimulai dengan anamnesis yang detail termasuk riwayat keluarga, riwayat prenatal termasuk pemakaian obat-obatan saat kehamilan dan riwayat demam dengan ruam, dan riwayat kelahiran, terutama berat badan lahir, mengingat berat badan lahir rendah erat kaitannya dengan kejadian katarak kongenital idiopatik bilateral. Pemeriksaan okuli secara menyeluruh dapat dilakukan baik di tempat praktek maupun di ruang operasi. Pemeriksaan termasuk slit lamp untuk menilai ukuran, lokasi, densitas kekeruhan lensa, perubahan kapsul, dan kelainan perkembangan anterior segmen lainnya. Selain itu juga dilakukan pengukuran tekanan intraokuli dan diameter kornea. Pemeriksaan fundus yang dilakukan pada katarak parsial dan USG pada katarak total dapat menilai adanya kelainan segmen posterior yang dapat mempengaruhi hasil akhir pasca operasi. 103



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Pada anak-anak yang belum bisa bicara tidak dapat dilakukan pemeriksaan visus, fixation behaviour, fixation preference, dan menolak untuk dioklusi harus diperiksa. Katarak sentral berukuran lebih dari 3 mm, katarak unilateral dengan strabismus, dan bilateral katarak dengan nistagmus adalah mengganggu visual. Menanyakan pada keluarga perihal interaksi visual anak dengan anggota keluarga lain juga dapat membantu menentukan tingkat keparahan gangguan visual yang dialami oleh sang anak. Penting untuk menilai tajam penglihatan pada anak-anak lebih tua yang kooperatif, jika memungkinkan dengan menggunakan preferential looking cards (Teller, Keeler, dll), atau tes visus yang lain seperti E chart atau Snellen chart yang sesuai dengan usia pasien. Untuk anak yang belum bisa bicara, tidak kooperatif, atau gangguan tumbuh kembang, pattern VEP dapat dilakukan untuk menilai efek kekeruhan lensa terhadap visual pathway, dengan begitu akan terlihat seberapa besar kekeruhan tersebut mengganggu tajam penglihatan pasien. Flash VEP berguna untuk katarak total untuk menilai integritas visual pathway.



Morfologi katarak pada pediatri: Diagnosis spesifik Deskripsi yang detail dari morfologi katarak pada pediatri tidak hanya membantu dalam hal diagnosis tapi juga dalam merencanakan tatalaksana operatif maupun non-operatif. Secara morfologi, katarak pada anak-anak dapat dibagi menjadi katarak total, katarak sentral, katarak anterior, katarak posterior, punctate lens opacity, coralline cataract, sutural cataract, wedge-shaped cataract, dan katarak yang berhubungan dengan PFV. Pemeriksaan Meskipun 60% katarak pada pediatri adalah idiopatik, berdasarkan riwayat antenatal, riwayat keluarga, dan tipe katarak, pemeriksaan laboratorium diperlukan pada beberapa kasus. Pemeriksaan laboratorium yang terlalu banyak pada kasus unilateral biasanya tidak diperlukan karena sebagian besar berupa lokal, nonherediter, tanpa adanya penyakit sistemik yang mendasari. Namun, semua anak dengan riwayat infeksi antenatal atau adanya mikrosefali, tuli, kelainan jantung, dan/atau gangguan tumbuh kembang harus dilakukan pemeriksaan untuk varicella, herpes simplex, toxoplasmosis, rubella dan syphilis (TORCHS). Trauma, terutama pada kasus selain kecelakaan, harus disingkirkan pada setiap kasus katarak unilateral. Anak dengan katarak bilateral harus dinilai dengan cara melakukan pemeriksaan spesifik untuk menyingkirkan kemungkinan kelainan sistemik sebagai faktor penyebab. Kondisi yang spesifik membutuhkan pemeriksaan yang spesifik pula tergantung temuan pada pemeriksaan sistemik . Seluruh pemeriksaan sebaiknya dilakukan dengan bekerja sama dengan dokter spesialis anak. Evaluasi oleh ahli genetik sangat membantu dalam menentukan pola pewarisan penyakit dan mendeteksi sindrom terkait. Katarak yang disebabkan oleh kelainan genetik adalah 8-29% dari seluruh katarak kongenital, dengan pewarisan autosomal dominan adalah yang paling banyak. Ditemukan juga pewarisan secara autosomal resesif dan X-linked. Heterogenisitas secara klinis dan genetis tercatat dengan baik pada katarak yang bersifat autosomal dominan. Lebih dari 40 gen dan lokus berbeda telah teridentifikasi pada katarak kongenital.



Management Nonsurgical Indikasi operasi katarak tergantung seberapa banyak fungsi visual yang terkena. Tidak semua katarak memerlukan terapi dengan operasi. Peripheral lens opacity, punctate opacity, dan kekeruhan kurang dari 3 mm dapat diobservasi ketat dan terapi ambliopia dengan patching dan kacamata. Pada small central opacity, area dengan clear visual axis yang lebih luas dapat dicapai dengan dilatasi farmakologi. 104



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Studi terbaru menemukan bahwa visus dan sensitivitas kontras yang abnormal pada anak dengan katarak parsial berhubungan dengan hasil akhir visus yang buruk. Hal ini mengindikasikan bahwa terapi konservatif dapat dilakukan tetapi memerlukan perhatian khusus, dan pemeriksaan seperti glare testing harus dilakukan untuk memastikan kekeruhan lensa tidak mengganggu penglihatan. Surgical Periode kritis perkembangan visual adalah pada 6 minggu pertama kehidupan, dimana pada waktu tersebut penglihatan dimediasi secara subkortikal dan bayi tersebut secara relatif resisten terhadap ambliopia.64 Ekstraksi katarak kongenital unilateral pada usia 4-6 minggu, dan katarak bilateral pada usia 8-10 minggu dapat mencegah terjadinya stimulus-deprivation amblyopia, strabismus, dan nystagmus. Rehabilitasi optik dan terapi oklusi yang tepat dapat memberikan hasil visus yang baik dengan fusi dan stereopsis.



Mata anak adalah unik Mata anak-anak berbeda dengan mata dewasa. Mata anak berukuran lebih kecil pada saat lahir dan mengalami perubahan panjang axial dan kelengkungan kornea. Rerata AxL pada bayi baru lahir adalah 16.5 mm. Pertumbuhan bola mata paling cepat terjadi pada 18 bulan awal kehidupan yaitu hingga 23 mm saat usia 13 tahun. Terdapat pula perubahan kurvatura kornea, dari 51,2 D saat bayi baru lahir menjadi 43,5 D saat dewasa. Anak memiliki sklera yang tipis dan tidak terlalu kaku, dengan kapsul yang lebih elastis, dan risiko mengalami inflamasi berat setelah operasi. Anak-anak juga memiliki masa hidup yang lebih panjang setelah operasi katarak dengan potensi hilangnya tajam penglihatan ireversibel karena ambliopia. Evaluasi preoperasi pada mata anak yang sedang mengalami pertumbuhan merupakan hal yang kompleks, selain itu proses emetropisasi berpotensi mengalami gangguan.



Evaluasi preoperasi: Biometri Koreksi optikal setelah operasi katarak dapat dilakukan dengan pemberikan kacamata afakia, lensa kontak, atau penanaman IOL primer. Meskipun penanaman IOL primer semakin banyak dipilih, terutama untuk bayi yang lebih muda, prediksi perkembangan bola mata dan menentukan power IOL yang akan dipasang untuk mencegah perubahan refraksi yang terlalu besar masih merupakan sebuah tantangan. Dikarenakan adanya myopic shift seiring waktu, penting sekali untuk memprediksi perkembangan bola mata dan memiliki biometri yang akurat untuk menentukan IOL power yang tepat untuk masing-masing anak pada saat operasi dan baik di masa depan. Penghitungan axial length dan keratometri yang tepat di tempat praktek sangat sulit karena pasien kurang kooperatif dan kesulitan fiksasi, sehingga biometri sebaiknya dilakukan di ruang operasi di bawah pengaruh anestesi. Biometri imersi lebih dapat memprediksi dengan tepat IOL power untuk anak-anak. IOL Power Konsensus umum yang digunakan para dokter mata anak di seluruh dunia adalah dengan undercorrection pada saat operasi untuk menyeimbangkan terjadinya myopic shift post operasi, beberapa penelitian menyebutkan adanya penurunan pemanjangan axial length dan penelitian lain menyebutkan penambahan pemanjangan axial length pada anak yang lebih muda. Pemanjangan axial dikatakan menjadi lebih besar setelah operasi pada mata dengan katarak unilateral dibandingkan dengan bilateral. Dengan pertimbangan hal tersebut, pemilihan IOL power tergantung kebutuhan masing-masing individu dan status refraksi mata yang sehat pada katarak unilateral. Formula yang tepat untuk menentukan IOL power sangat diperlukan. SRK-I, SRK-II, Holladay 1, Holladay 2, Hoffer Q, SRK/T, dan pediatric IOL Calculator (program komputer) dapat digunakan untuk menghitung IOL power, dengan hasil yang bervariasi. Berbagai faktor seperti ketidaktepatan penghitungan axial length pada posisi supine, teknik biometri, nilai keratometri, fenomena 105



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



psuedoakomodasi, posisi IOL oleh karena fibrosis kapsul, dan peningkatan elastisitas korneosklera pada anak dinilai sebagai penyebab kesalahan prediksi. Sebagai tambahan, pada anak usia di bawah 2 tahun, dengan axial length yang kecil, AC dangkal, dan perubahan kelengkungan dan ketebalan kornea dapat menyebabkan tingkat kesalahan perhitungan yang lebih tinggi. Tipe IOL Belakangan ini, acrylic IOL lebih dipilih daripada PMMA. Pada anak-anak, AcySof IOL lebih baik dibandingkan PMMA oleh karena biokompatibilitas yang lebih besar dan ukuran insisi yang lebih kecil dengan IOL yang bisa dilipat, dan late onset dan kemungkinan PCO lebih rendah. Hydrophobic acrylic IOL digunakan oleh 93% dokter mata anak. Lensa one-piece (seri SA atau SN) untuk fiksasi in the bag dan lensa three-piece (seri MA) untuk fiksasi sulkus lebih disarankan.71 Pada anak dengan uveitic cataract, penurunan reaksi inflamasi terjadi pada penggunaan heparin-surface-coated PMMA IOL. Silicon IOL jarang digunakan karena meningkatkan terjadinya kontraksi kapsul. Pada situasi khusus, anak dengan dislokasi lensa oleh karena trauma maupun kondisi sistemik seperti Marfan syndrome, monofokal atau multifokal IOL yang dijahit transsklera. dapat dilakukan untuk rehabilitasi visual. Pilihan lainnya adalah iris-fixated IOL, seperti iris sutured atau iris claw. Indikasi penggunaan IOL multifokal pada anak masih diperdebatkan. Tajam penglihatan dekat dan jauh tanpa kacamata atau lensa kontak dapat dicapai dengan IOL multifokal. Hal tersebut penting untuk anak-anak dimana mereka kehilangan daya akomodasi saat katarak dibersihkan. Perubahan refraksi selama masa pertumbuhan bola mata dan ambliopia yang disebabkan hilangnya sensitivitas kontras oleh karena penggunaan IOL multifokal masih menjadi kekhawatiran para dokter.



Teknik Operasi Luka Operasi katarak pada anak-anak merupakan suatu tantangan, karena adanya peningkatan elastisitas sklera, kornea yang lebih tebal, peningkatan risiko trauma karena mengucek mata, tidak dapat mengatur aktivitas, dan yang terpenting adalah efek astigmatisme amblyopia post operatif. Insisi sklera lebih dipilih karena dianggap mengurangi risiko terjadinya astigmatisme, namun penelitian terbaru menunjukkan tidak ada perbedaan diantara kedua jenis insisi, dan adanya regresi spontan dari astigmat setelah beberapa waktu. Insisi superior lebih dipilih dibandingkan temporal kemungkinan karena rendahnya risiko trauma dan endoftalmitis post operatif. Insisi dari temporal dilakukan pada anak dengan mata yang cowong, dan anak yang sudah atau akan dilakukan operasi filtrasi dari superior. Lensektomi melalui pars plana dapat dilakukan bila tidak akan langsung dipasang IOL. Untuk mencegah kebocoran luka, disarankan untuk melakukan penjahitan luka termasuk parasintesis, dilakukan dengan vycril atau nykon 9.0 atau 10.0. Lebih dipilih menggunakan absorbable suture untuk menghindari masuk ruang operasi kedua kalinya hanya untuk melepas benang. Kapsulotomi Diperlukan kapsulotomi yang kontinyu, halus, dan terletak di tengah untuk pemasangan IOL yang aman. Teknik yang digunakan saat ini adalah vitrectorhexis, manual CCC, can opener, dan radiofrequency diathermy. Alat lain seperti plasma blade, diacapsutom, dan pulse-electron avalanche knife disarankan untuk meminimalisir tegangan zonular dan mencegah perluasan CCC ke perifer. Elastisitas dan ketebalan kapsul anterior pada anak menyebabkan sangat sulit melakukan manual CCC. CCC dapat dilakukan dengan cystotome atau forcep. Manual CCC merupakan kapsulotomi yang paling ekstensif dengan tepian yang halus. Meskipun manual CCC adalah gold standard, beberapa dokter lebih memilih untuk menggunakan vitrector pada anak yang lebih muda dan manual CCC pada anak yang lebih tua. Untuk mendapatkan posisi IOL yang baik, ukuran kapsulotomi anterior harus lebih kecil dibandingkan ukuran optic IOL. Kapsulotomi yang ideal untuk IOL dengan diameter 5,5-6 mm adalah 4-5mm. Kapsulotomi yang lebih kecil dapat menyebabkan 106



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



phimosis kapsul, karena terjadi 15% penyusutan dari capsular bag dalam waktu 6 bulan. Teknik Ekstraksi Katarak Teknik operasi katarak untuk anak terus berkembang untuk meminimalisir terjadinya komplikasi. Fakoemulsifikasi tidak diperlukan karena konsistensi katarak pada anak yang lembut. Pembersihan lensa dapat dilakukan melalui anterior dengan irigasi dan aspirasi atau melalui pars plana dengan menggunakan vitrektor. Pada kasus yang jarang seperti membranous cataract atau retrolenticular membrane pada PFV diperlukan gunting intraokular. Anterior chamber maintainer diperlukan untuk mencegah kolapsnya AC saat dilakukan pengeluaran instrumen selama operasi berlangsung. Penggunaan epinefrin 1:1000 yang ditambahkan ke BSS berguna untuk dilatasi pupil. Posterior capsule management Mempertahankan axis visual tetap jernih penting untuk hasil akhir visual yang baik pasca operasi. Bila posterior kapsul dibiarkan intak, 100% dari mata anak berusia kurang dari 4 tahun akan mengalami PCO. Anterior vitreous face menjadi landasan proliferasi dari sel epitel lensa (LEC), sehingga penting untuk melakukan primary posterior capsulotomy (PPC) dan vitrektomi anterior pada bayi dan anak yang berusia lebih muda. Pada anak yang lebih tua juga dapat dilakukan bila anak tersebut adalah kandidat yang buruk untuk dilakukan nd;Yag laser kapsulotomi. PPC dapat dilakukan melalui limbal atau pars plana. Ukuran PPC harus lebih kecil daripada anterior kapsulotomi. Pewarnaan dengan tripan blue 0,1% dapat membantu untuk memudahkan PPC. Postoperatif, pemberian steroid subkonjungtiva dan intrakamera disarankan untuk menekan inflamasi yang biasanya segera muncul post operasi. Penurunan angka kejadian endoftalmitis pada dewasa terjadi setelah diberikan antibiotik intrakamera, namun hal tersebut belum dapat dibuktikan pada anak-anak. Komplikasi Peningkatan respon inflamasi postoperatif pada anak dapat menyebabkan terjadinya reaksi fibrinous, deposit pigmen pada IOL, desentrasi IOL, dan sinekia posterior. Toxic anterior segment syndrome (TASS) salah satu komplikasi yang ditemukan pada dewasa, juga pernah dilaporkan terjadi pada anak. Bahkan pernah dilaporkan adanya capsular blockage syndrome pasca operasi katarak pada anak. Glaukoma sekunder adalah komplikasi yang paling ditakuti dari operasi katarak pada pediatri, dan biasanya terjadi pada bayi. Beberapa penelitian, termasuk IATS menunjukkan bahwa implantasi IOL tidak mencegah terjadinya glaukoma sekunder. Namun, pada sebuah penelitian meta analisis, Mataftsi dkk mendapatkan bahwa risiko glaukoma pasca operasi berhubungan dengan waktu operasi yaitu dalam satu bulan pertama dan adanya prosedur tambahan intraokuli, namun tanpa implantasi IOL. Sehingga faktor yang mempengaruhi terjadinya glaukoma postoperatif belum dapat dipastikan. Visual axis opacification masih menjadi komplikasi yang paling sering terjadi pasca operasi. Meskipun telah dilakukan PPC, vitrektomi anterior, penggunaan IOL acrylic hydrophobic, atau implantasi IOL in the bag, namun hal tersebut masih menjadi suatu kekhawatiran pada bayi. Capsular phimosis yang berat juga dapat menutup visual axis. Nd:Yag laser kapsulotomi atau surgical membranectomy dapat dilakukan untuk membersihkan visual axis.. Tassignon dkk mengembangkan teknik in the bag lens yang menunjukkan hasil yang baik, dimana lensa akan menyebabkan LEC terperangkap diantara kapsul anterior dan posterior sehingga akan menurunkan risiko PCO. Rehabilitasi Visual Modalitas untuk rehabilitasi visual pada anak pasca ekstraksi katarak antara lain implantasi IOL, kacamata afakia, dan lensa kontak. Kacamata afakia adalah metode yang efisien pada anak usia hingga 4 tahun. Tambahan segmen bifokal diperlukan pada anak usia 4 tahun ke atas. Lensa kontak biasanya ditoleransi dengan baik oleh anak, dengan power yang bisa diubah hingga anak siap untuk dilakukan 107



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



implantasi IOL dengan refraksi postoperatif yang dapat diprediksi. Lensa kontak RGP lebih dipilih oleh sebagian besar dokter. Tidak seperti dewasa, hasil akhir visus yang baik setelah operasi tergantung waktu management ambliopia, terutama setelah katarak unilateral. Biasanya, patching dilanjutkan hingga diyakini anak tersebut tidak berisiko lagi untuk mengalami ambliopia. Namun, tidak terdapat konsensus berapa lama patching yang diperlukan untuk mencapai visus yang bagus. Terapi oklusi yang terlalu lama saat bayi dapat mengganggu perkembangan binokularitas. Kepatuhan dalam menggunakan patching berhubungan dengan hasil akhir visus pasca operasi yang baik pada katarak unilateral dan bilateral. Sehingga sangat penting untuk KIE orang tua pasien tentang pentingnya terapi ambliopia.



Arah ke depannya Meskipun telah dipahami patofisiologi dan maturasi visual pada anak dan adanya perkembangan teknik operasi dan instrumen, katarak pada pediatri masih merupakan suatu tantangan untuk dokter spesialis mata. Pencegaham PCO adalah masalah utama yang dihadapi oleh dokter mata anak di seluruh dunia. Capsule-irrigating device yang dibuat khusus untuk mata anak diharapkan akan dapat mengurangi kecepatan proliferasi LEC, atau adanya penelitian di masa depan mengenai obat-obatan yang mencegah terjadinya PCO masih sangat diperlukan. Saat ini, hasil yang didapatkan pada binatang bahwa dexamethason-coated IOL menunjukkan hasil yang baik dalam mengurangi inflamasi postoperatif. Kedepannya nanti bisa kita perkirakan bahwa kemungkinan IOL akan didesain dapat membawa molekul slow release untuk mengurangi inflamasi sehingga mengurangi pemakaian anti inflamasi topikal. Prediksi postoperatif error adalah masalah yang lain, dan penting untuk mengembangkan formula IOL yang tepat untuk meminimalisir hal tersebut. Penelitian diperlukan untuk mengetahui faktor-faktor penyebab, selain glaukoma sekunder, yang dapat mempengaruhi pertumbuhan axial postoperasi, sehingga dokter mampu memprediksi refraksi post operasi dan menanam IOL dengan power yang tepat. Mungkin nanti akan lebih dipilih teknik implantasi dan desain IOL yang telah dimodifikasi. Perhitungan yang akurat, seperti skrining neonatus dan program imunisasi untuk rubella dan campak, dapat menurunkan insiden di negara-negara berkembang. Penelitian genetik juga akan membantu dokter untuk lebih memahami penyebab dan hasil akhir dari katarak.



Reference: Patil B,Sarma R,Nayak B,Sinha G,Khokhar S. Pediatric Cataract. Delhi J Ophthalmol 2015; 25 (3): 160-165 Medsinge A, Nischal KK. Pediatric cataract: challenges and future directions. Clinical Ophthalmology 2015:977–90 Vasavada AR, Raj SM, Nihalani B. Rate of axial growth after congenital 
cataract surgery. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):915–924. Kekunnaya R, Gupta A, Sachdeva V, Rao HL, Vaddavalli PK, 
Om Prakash V. Accuracy of intraocular lens power calculation formulae 
in children less than two years. Am J Ophthalmol. 2012;154(1):13– 19.e2 
 Lloyd IC, Goss-Sampson M, Jeffrey BG, Kriss A, Russell-Eggitt I, Taylor D. Neonatal cataract: aetiology, pathogenesis and management. Eye (Lond). 1992; 6(Pt 2):184–196. 
 Birch EE, Stager DR. The critical period for surgical treatment of dense congenital unilateral cataract. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1996;37(8): 
1532– 1538 
 Shenoy BH, Mittal V, Gupta A, Sachdeva V, Kekunnaya R. Refractive outcomes and prediction error following secondary intraocular lens implantation in children: 3 decade-long analysis. Br J Ophthalmol. 2013; 97(12):1516–1519. 108



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Vanderveen DK, Trivedi RH, Nizam A, Lynn MJ, Lambert SR. Pre- dictability of intraocular lens power calculation formulae in infantile eyes with unilateral congenital cataract: results from the Infant Aphakia Treatment Study. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1252–1260.e2. Kugelberg M, Zetterström C. Pediatric cataract surgery with or without anterior vitrectomy. J Cataract Refract Surg. 2002;28(10):1770–1773. Trivedi RH, Wilson ME Jr, Golub RL. Incidence and risk factors for glaucoma after pediatric cataract surgery with and without intraocular 
lens implantation. J AAPOS. 2006; 10(2):117–123. 
 Chak M, Wade A, Rahi JS. Long-term visual acuity and its predictors after surgery for congenital cataract: findings of the British Congenital Cataract Study. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2006;47(10):4262– 4269. Kugelberg M, Shafiei K, van der Ploeg I, Zetterström C. Intraocular lens as a drug delivery system for dexamethasone. Acta Ophthalmol. 2010;88(2):241–244




109



ELEKTROFISIOLOGI VISUAL PADA ANAK Irawati Irfani, dr, SpM(K), MKes Dept. Ilmu Kesehatan Mata FK UNPAD Unit Pediatrik Oftalmologi – Strabismus RS Mata Cicendo Bandung



Abstract Visual electrophysiology is a diagnostic tool to record electrical activity in response to ocular stimulation. It is useful in confirmation of diagnose, determine progressive versus stationary condition and whether the case need genetic counseling. Pediatric patients with visual inattention, unexplained visual loss, nystagmus was some of the reason why we need to investigate more with this non-invasive tool. Retinal dystrophy, optic nerve dysfunction or cortical visual impairment had different approaches; therefore understanding type of electrophysiology in children is necessary.



Pendahuluan Visual elektrofisiologi terdiri dari elektroretinogram (ERG) dan visual evoked potential (VEP). Elektroretinogram (ERG) adalah test yang digunakan untuk memberi gambaran fungsi retina. Sedangkan VEP adalah tes yang digunakan unuk memeriksa jaras retina-occipital. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan diagnostik dan bersifat non invasive karena tidak ada alat yang dimasukkan ke dalam bola mata. Pada anak-anak pemeriksaan ini memerlukan penanganan khusus, tidak jarang pemeriksaan harus dilakukan dalam keadaan tersedasi atau dalam narkosa umum. Namun pada anak-anak yang kooperatif, penggunaan mainan pada saat pemeriksaan akan sangat membantu.



Klasifikasi Elektrofisiologi terdiri dari jenis fulfield, flash dan pattern Pada anak-anak jenis pemeriksaan yang digunakan biasanya adalah fullfield ERG, flash VEP dan untuk anak yang lebih besar serta telah kooperatif dapat dilakukan pemeriksaan jenis pattern. Hal ini disebabkan karena pemeriksaan jenis pattern membutuhkan fiksasi dan kerjasama yang baik dari pasien. Elektroretinogram akan mengambarkan fungsi lapisan retina secara keseluruhan, sedangkan VEP menggambarkan respons oksipital. Tipe fullfield/flash akan memberikan gambaran fungsi secara garis besar, sedangkan pattern akan menggambarkan fungsi retina di polus posterior, terutama fungsi makula dan lapisan sel ganglion.



Peralatan Yang diperlukan pada pemeriksaan ini adalah stimulus berupa mangkok Gaenzfeld, penerima stimulus berupa electrode dapat berupa lensa kontak ataupun fiber DTL, serta seperangkat alat computer untuk memproses reaksi elektrik yang terjadi. Selain itu pemasangan elektroda juga ditempatkan di area tertentu yang telah dibersihkan terlebih dahulu dengan pembersih khusus.



Gambar 1. Peralatan yang digunakan pada pemeriksaan elektrofisiologi mata



111



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 2. Pemasangan elektroda pemeriksaan ERG



Elektroretinogram(ERG) Pemeriksaan ini digunakan untuk mengetahui respon elektrik dari retina yang diberi stimulus berupa cahaya atau pola tertentu. Pemeriksaan ini akan mengetahui fungsi dari sel batang dan kerucut serta fungsi dari lapisan retina luar dan dalam. Hasil pemeriksaan akan keluar dalam bentuk gelombang yang terdiri dari waktu terhadap amplitudo. Nilai waktu dan besar amplitude akan menentukan fungsi dari lapisan retina pada saat pembacaan gelombang.



Gambar 3. Lapisan retina Gelombang yang terbentuk terdiri dari gelombang a dan b. Gelombang a adalah gelombang negative pertama yang terbentuk setelah stimulasi diberikan, gelombang a ini menunjukkan fungsi dari retina di bagian luar. Gelombang b adalah gelombang positif yang terjadi segera setelah gelombang a, yang menunjukkan fungsi dari retina bagian tengah (sel Muller dan bipolar). Sedangkan implicit time adalah waktu yang diperlukan untuk timbulnya gelombang setelah stimulus diberikan.



Gambar 4. Gambaran gelombang yang terbentuk pada ERG



112



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Fulfield ERG Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui fungsi retina secara keseluruhan dengan lapang pandang yang lebih luas. Beberapa persiapan harus dilakukan sebelum pemeriksaan dilakukan, di antaranya pupil penderita harus dilebarkan dengan menggunakan efrisel 10%, harus dilakukan adaptasi gelap dan terang selama beberapa menit. Stimulasi yang digunakan berupa cahaya dan pemeriksaan dinilai dalam kondisi skotopik dan fotopik. Hasil pemeriksaan ini terdiri dari 5 gelombang yaitu respons scotopik, respons kombinasi, respons potensial osilatori, respons fotopik dan respons 30 Hz flicker.



Gambar 5. Pemeriksaan fulfield ERG/VEP Gambaran hasil pemeriksaan ERG dapat dilihat pada contoh berikut ini:



113



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Contoh keadaan dan hasil dari pemeriksaan fulfield ERG:



Sumber: Lam DS, Tano V. Clinically Visual Electrophysiology 1



Pattern ERG Pemeriksaan ini dilakukan dengan menggunakan stimulasi berupa papan catur dengan tujuan untuk memeriksa fungsi retina di area polus posterior. Pemeriksaan dilakukan tanpa pelebaran pupil dan harus menggunakan penglihatan dengan koreksi terbaik. Pemeriksaan ini membutuhkan kerjasama dan fiksasi target dari penderita. Kondisi ini biasanya dapat dicapai pada anak-anak yang sudah cukup besar (di atas usia 5 tahun). Hasil pemeriksaan pattern ERG adalah pembacaan amlitudo gelombang positif pada 50 ms dan gelombang negative pada 95 ms (P50 dan N95), dimana P50 menunjukkan fungsi dari macula dan N95 akan menunjukkan fungsi dari nervus optikus.



Gambar 6. Pemeriksaan Pattern ERG/VEP



114



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambaran hasil pemeriksaan pattern ERG:



Sumber: Lam DS, Tano V. Clinically Visual Electrophysiology 1



Pattern ERG dapat digunakan sebagai suatu skrining untuk mengetahui kelainan pada suatu kelainan tajam penglihatan tanpa kelainan anatomi yang berarti. Hal ini dapat dilihat dari bagan di bawah ini:



Sumber: Lam DS, Tano V. Clinically Visual Electrophysiology 1



VISUAL EVOKED POTENTIAL Pemeriksaan VEP menggambarkan respons elektrik pada korteks visual setelah diberi stimulasi penglihatan baik dalam bentuk cahaya (flash) atau pola tertentu (pattern). Pemeriksaan ini digunakan untuk mengetahui fungsi jaras penglihatan dengan menilai pola gelombang pada area 100 – 120 ms. Pemasangan elektroda berbeda dengan ERG, terletak pada area occipital dan daerah inion dari kepala.



Gambar 7. Pemeriksaan VEP dan pemasangan elektroda



Flash VEP Pemeriksaan ini menggunakan cahaya terang sebagai stimulus dan digunakan pada bayi/balita dengan gangguan penglihatan. Pemeriksaan dapat dilakukan tanpa/dengan sedasi, dan menggunakan hand-held ganzfeld. 115



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Pattern VEP Stimulasi penglihatan yang digunakan pada tipe pattern adalah gambaran kotak hitam putih dengan fiksasi target pada sentral area. Pemeriksaan ini biasanya dilakukan pada anak yang lebih besar karena memerlukan kerjasama dan kemampuan fiksasi yang baik. Gambaran hasil pemeriksaan VEP:



Contoh keadaan dan hasil pemeriksaan VEP: VEP Cortical Visual Impairment



Normal or subnormal



Optic atrophy



Delayed latency of P100



Albinism



Crossed asymmetry



Optic nerve glioma



Delayed latency of P100



Optic nerve hipoplasia



delayed latency of P100



Amblyopia



delayed latency in smaller checker board



Sumber: Lam DS, Tano V. Clinically Visual Electrophysiology 1



Penutup Pemeriksaan ini hanya akan berguna setelah kita melakukan pemeriksaan oftalmologis secara menyeluruh, dan disertai pula dengan pemeriksaan neurologi dan kelainan sistemik lainnya. Hasil dari pemeriksaan ini dapat berubah seiring perkembangan usia karena terpengaruhi oleh waktu dan pematangan retina serta cortex visual, selain itu didapatkan keterbatasan tertentu bila pemeriksaan dilakukan pada anak yang kurang kooperatif dan memiliki waktu perhatian yang sangat terbatas.



Referensi 1. Lam DS, Tano Vasuo, et al. Clinically Visual Electrophysiology. Bon Vision Limited. Hongkong. 2008.p.12-28;82-88;106-114;124-127 2. Michaelides M, Holder GE, Moore AT. Inherited retinal dystrophies. In: Hyot C., Taylor D. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 3rd edition. Elsevier Saunders. 2005. p.531-52 3. American Academic of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Lifelong Education for Ophthalmology. San Francisco. 2007-2008. p.163;334-6;454-6 4. Miyake Y. Electrodiagnosis of Retinal Disease. Springer. Tokyo. 2006. P.90-5;123-5;136-7 116



Pemasangan IOL pada Katarak Anak (When & How) Norma D Handojo*, Liana Ekowati** *Candi Eye Center – Semarang **Bagian Mata RSDK – FK Undip



Abstract The blindness caused by cataract can be treated, including pediatric cataract. In the world, the estimation of cataract blindness among children was 200.000. Data of pediatric cataract from Dr. Kariadi Hospital in three years (2014 – 2016) was 1081 patients. The purpose of this presentation is to present when the appropriate time to operate cataract and intra ocular lens (IOL) implantation in infants and children, based on several references. The timing of surgery and IOL implantation is still controversy. Understanding in the growth of the eye of infant and children, the possibility of complication after surgery, what kind of appropriate method of surgery, could help us to make a decision when the surgery and IOL implantation should be done to get better sight for infants and children.



Pendahuluan Katarak merupakan penyebab kebutaan pada anak yang mempunyai harapan dapat direhabilitasi. Angka penderita katarak anak (pediatric catarct) cukup tinggi, terbukti di Rumah Sakit Dr. Kariadi pada 3 tahun terakhir (2014 s/d 2016) menerima pasien katarak anak sebanyak 1081 penderita. Di negara maju seperti United State (US) dilaporkan 3.0 – 4.5 per 10.000 bayi lahir hidup dari populasi tahun 2003 menderita katarak.1 Diperkirakan 200.000 anak di dunia buta karena katarak.2 Tujuan operasi pada anak adalah memperbaiki visus dan meminimalkan penyulit atau komplikasi yang dapat timbul pasca bedah. Saat ini Intra Ocular Lens(IOL) telah umum dilakukan pada bedah katarak anak. Untuk mendapatkan hasil yang optimal, perlu dipertimbangkan beberapa faktor, antara lain perkembangan bola mata anak, usia pada saat operasi dan pemasangan IOL serta cara metode operasinya.



Perkembangan Mata Anak Perkembangan mata bayi dan anak sangat cepat. Dari kepustakaan yang ditulis Pajic B dan Müller J, menyatakan bahwa panjang sumbu bola mata (axial length) saat lahir kira- kira 16.8 mm, tumbuh memanjang sesuai axial length orang dewasa yaitu 23.6 mm pada usi 16 tahun. Pertumbuhan cepat terjadi pada usia 2 tahun pertama, dimana pada usia 2 tahun axial length mecapai 21 mm. 3 Lengkung kornea (curvatura cornea) juga berbeda pada saat bayi baru lahir, kekuatan refraksi kornea bayi baru lahir kira-kira 47-51 D, yang kemudian menurun seperti orang dewasa + 43.5 D. Demikian pula lensa mata, pada saat bayi baru lahir, diameter lensa +6.0 mm, menjadi 8.4 mm waktu usia 21 bulan dan mencapai ukuran dewasa 9.3 mm saat usia 16 tahun.3 Proses memanjangnya axial length juga terjadi pada anak dengan afakia sehingga koreksi afakia pada anak berkurang sampai usia 20 tahun. Demikian pula pada anak dengan pemasangan IOL, walaupun perubahan memanjangnya lebih sedikit.3 Tesser et al menyatakan dari hasil penelitiannya dengan pemasangan IOL pada anak akan terjadi myopic shift kira-kira 0.5 D tiap 6 bulan yang menetap pada usia 10 tahun.4 dari kepustakaan tersebut terdapat tabel untuk menentukan kekuatan (dioptri) IOL yang akan diimplantkan disesuaikan dengan usia 117



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



saat operasi dan tabel target refraksi pasca bedah.



Latent period dan Usia Pemasangan IOL Kapan sebaiknya implantasi IOL pada anak dijumpai perbedaan dari para ahli dan peneliti. Pada tahun 1996 Birch et al melaporkan latent period pada unilateral katarak kongenital pada usia 6 minggu, sdeangkan pada penelitian kelompok Infant Aphakia Treatment Study (IATS) menemukan bahwa median visual acuity secara signifikan lebih baik bila operasi katarak dilakukan pada usia 3 bulan atau lebih muda. 5 Sedangkan latent period pada binokuler cataract tidak menentu. Bila operasi ditunda sampai usia 10 minggu atau lebih, banyak menjadi nistagmus dan mempunyai visus20/100 atau kurang.5 Dari hasil survei Nagamoto et al menyimpulkan bahwa latent perioduntuk unilateral cataract adalah 6 minggu dan untuk binokuler cataract 8-14 minggu.6 Pada usia berapa pemasangan IOL akan memberikan hasil yang baik, beberapa peneliti dan ahli memberikan laporan yang berbeda. Dari kepustakaan Tessar et al menyatakan bahwa beberapa ophthalmologist menganggap usia di bawah 1 tahun kontraindikasi relative untuk pemasangan IOL dan banyak yang memilih afaki pada bilateral katarak yang kemudian diprogram untuk sekunder implan beberapa tahun kemudian. 7 Walaupun akhir-akhir ini ahli dibidang infantile cataract extraction melakukan posterior implant IOL pada bayi usia 2 bulan. Pada Peneltian lain juga melaporkan hasil yang baik pada katarak anak yang mendapat implan IOL pada usia 4-6 bulan.7 Buchley et al menyatakan bahwa pseudophakia pada bayi (di bawah usia 6 bulan) mempunyai visus lebih baik dan kurang stabismus dibanding bayi afakia yang mendapat lensa kontak.4 Pada anak usia 2 tahun atau lebih secara rutin dilakukan implan IOL. 7 Survey yang dilakukan Nagamoto et al secara korespondensi terhadap 29 institusi di Jepang melaporkan bahwa 11.3 % memasang IOL di bawah 1 tahun, 27.1% pada usia 1 tahun, 45.3 % pada usia 2 tahun, 76.2% pada usia 3 tahun, 87.7% pada usia 4 tahun. Sehingga disimpulkan pemasangan IOL dilakukan pada penderita usia 2 tahun ke atas.6 Selain mencegah terjadinya amblyopia, pertimbangan usia saat populasi juga perlu memperhatikan resiko terjadinya glaucoma pasca bedah katarak anak. Penelitian IATS menyatakan bahwa resiko terjadinya glaucoma akan berkurang 50% apabila operasi ditunda dari usia 4 minggu ke 8 minggu. Terjadinya glaucoma pasca bedah katarak bayi usia 4-6 minggu menjadi 3 kali lebih tinggi bila dibandingkan pada bayi yang dioperasi pada usia 7 minggu sampai 6 bulan.5



Metode Pemasangan IOL Prosedur atau cara operasi katarak pada anak tergantung pada usia saat operasi, dan apakah disertai pemasangan IOL atau tidak. Pemasangan IOL dapat in the bag, bag in the lens, atau piggy bag tergantung fasilitas rumah sakit dan pengalaman ahli bedah katarak nya. Pemasangan IOL secara in the bag seperti pada orang dewasa, tetapi pada anak dapat disertai capsulotomy posterior primer dengan atau tanpa vitrectomy anterior, tergantung pada usia saat operasi dilakukan untuk mencegah timbulnya kekeruhan pada axis visualisis. Apabila operasi pada saat anak usia di bawah 5 tahun, dilakukan capsulotomy posterior primer disertai vitrectomy anterior, bila pada anakanak usia 5-8 tahun dilakukan capsulotomy posterior dengan atau tanpa vitrectomy anterior, tergantung kebutuhan. Pada anak- anak di atas 8 tahun capsul posterior lebih sering tetap intak.8 Bag in the Lens (BIL) yang telah dipatenkan di USA dan Eropa, meletakkan optik IOL di bawah capsul lensa dengan tujuan mencegah timbulnya kekeruhan kapsul posterior tanpa melakukan vitrectomy anterior tetapi tetap dilakukan capsulotomy posterior.9



118



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Piggy back IOL biasanya diberikan pada mata bayi atau anak yang sangat kecil (axial length pendek), sehingga memerlukan dua IOL yang terpasang, IOL dengan power tinggi diletakkan in the bagsedangkan IOL kedua diletakkan in the sulcus, bila diperlukan IOL kedua dapat dilepas.10



Data dari RS Dr. Karyadi (Sebagai ilustrasi tanpa dilakukan analisa) Data dari bagian mata RS Dr. Karyadi dari 3 tahun terakhir yaitu tahun 2014- 2016, pasien katarak anak sejumlah 1081 penderita, secara garis besar ditampilkan tabel-tabel di bawah ini: Tabel 1. Pasien di bagian mata RSDK Tahun



Jumlah



2014



406



2015



305



2016



370



Total



1081



Tabel 2. Berdasarkan usia Tahun Usia Total 2014 2015 2016 1bl-1th 122 116 89 327 2th-5th



96



100



96



292



5th-8th



87



68



78



233



8-11th



47



8



46



101



12-15th



50



13



59



122



15-18th



3



0



3



6



Total



406



305



370



1081



Tabel 3. Penyebab utama Tahun Total 2014 2015 2016 Idiopatik 198 188 218 604 CRS 98 157 100 355 GDD 26 74 67 167 Trauma 4 5 5 14 *CRS: Congential Rubella Syndrome; GDD: Global developmental delayed



Penanganan berdasarkan usia di RSDK Bila usia ≤ 1 tahun, operasi katarak tanpa pemasangan IOL, bila usia penderita ≥ 1 tahun operasi dengan pemasangan IOL. Tindakan capsulotomy posterior dan vitrectomy anterior dilakukan bila usia anak waktu operasi kurang dari 5 tahun. Bila dilihat penyebabnya, sebagai penyebab dasar Rubella sebagai urutan kedua terbanyak 355 anak, hal ini perlu ditindak lanjuti dengan kerjasama dengan bagian- bagian atau institusi lain untuk mencegah adanya Rubella pada ibu- ibu hamil. 119



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Ringkasan Pemasangan IOL pada bayi dan anak- anak pada usia berapa masih merupakan kontroversi, dari referensi ada yang memasang IOL pada usia 2 bulan. Dari survey di Jepang oleh Nagamoto et al, mayoritas pemasangan IOL pada anak usia 2 tahun ke atas. Di RSDK pemasangan IOL primer pada penderita usai 1 tahun keatas. Pemasangan IOL pada bayi dan anak perlu mempertimbangkan usia dan pertumbuhan anak selain kelainan lain pada mata dan komplikasi pasca bedah.



Daftar Pustaka 1. Lenhart P.D et al: Global challenges in the management of congenital cataract: proceedings of the 4th International Congenital Cataract Symposium held on March 7, 2014, New York, Journal of AAPOS:2015,19:21-27 2. Saucer A et al: Intraocular cytokines imbalance in congenital and its impact on posterior capsule opacification. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol (2016) 254: 1031-1018 3. Pajic B, Buller 7: management of pediatric cataract and novel surgery procedures, in Lee S.H et al, Pediatric Ophthalmology Instan Clinical Diagnosis in Ophthalmology, New Delhi, 2009, Jaypee Brothers Medical Publisher, pp 62-68 4. Tessar R.A et al: Pediatric Cataracts and Lens Anomalie, in Nelson L.B, Olitsky E.S, Harley’s Pediatric Opthalmology, 5th ed, Philadelphia, 2005, Lippincott Williams & Wilkins, pp 255-280 5. Lambert S.R: The Timing of Surgery for Congenital Cataracts minimizing the risk of glaucoma following catarcat surgery while optimizing the visual outcome, Journal of AAPOS, 2016;20;191-192 6. Nagamoto T et al: A Surbey of Surgical Treatment of Congenital and Developmental Cataracts in Japan, Jpn J. Ophthalmol, 2015, 59:203-208 7. Gimbel H.V, DeBroff M.B: Surgical Management of Pediatric Cataracts, in Steinert R.F, Cataract Surgery (Techniques, Complovations and Management), Sec Ed, Philadelphia, 2004, Elsevier Science (USA), pp 273-303 8. Trivedi R.H, Wilson M.E: Pediatric Cataract, in Lee S.H et al, Pedatric Opthalmology (Instant Clinical Diagnosis in Opthalmology), New Delhi, 2009, Jaypee Brothers Medical Publisher, pp 28- 40 9. Tassignon MJ et al: Bag in the Lens in Babies and Infants, in Lee S.H et al, Pedatric Opthalmology (Instant Clinical Diagnosis in Opthalmology), New Delhi, 2009, Jaypee Brothers Medical Publisher, pp 28-40 10. Mehta K.R, Mehta C.K: Removable Piggy back IOL in Managing Catarcat in Infants, In Lee S.H et al, Pedatric Opthalmology (Instant Clinical Diagnosis in Opthalmology), New Delhi, 2009, Jaypee Brothers Medical Publisher, pp 28-40



120



Surgical Management of Large Angle Exotropia Rozalina Loebis Dept of Ophthalmology – Airlangga University/Dr Soetomo General Hospital Surabaya



ABSTRACT Large-angle constant exotropias negatively impact on the way patients see themselves and are perceived by others. The benefits of surgical treatment of exodeviations in adults are well proven, not only improving a patient’s psychosocial functioning but also, in some cases, restoring binocular vision. The surgical treatment for large-angle exotropia has been a subject of significant debate. A variety of surgical plans have been described including two, three, and four horizontal rectus muscle recessions and resections, with or without adjustable suture technique. Each surgical procedure for large angle exotropia has each indication depends on the size of deviation and other risk factor. Keywords: Large Angle Exotropia, Bilateral Recession, Bimedial Resection



INTRODUCTION Exodeviations are quite common, and they are not necessarily pathological. A small intermittent exotropia is normal in most newborns, as 70% of normal newborns have a transient exodeviation that resolves by 2 to 4 months of age.1 It has been reported that intermittent exotropia (X(T)) occurs more prevalently in Asian than in Caucasian populations.2 In Indonesia, it is the most common type of strabismus. Intermitten exotropia (IXT) represents the most common type of exotropia, with an incidence of 32.1 per 100,000 in adolescents.3 While the surgical treatment of IXT has been described within a number of reports, few have focused on large-angle IXT; and, previous studies involved with large-angle strabismus have concentrated on all exotropia cases including both IXT and constant exotropia. Recommended surgical doses for this condition were designated as up to 50 PD.4 Large-angle exodeviation presents many challenges to patients and physicians. Patients often suffer psychosocial difficulties from their exodeviation. Patients may feel their confidence, attractiveness, sociability, and self-esteem are diminished by their strabismus making them seek surgical solutions. Surgeons are challenged to correct the strabismus with one surgical procedure. Surgical treatment options have been debated in the past. Guidelines based on the preoperative deviation are well established for angles of deviation up to 35 PD. In the past, 7 mm was set as the maximum recession allowable on the lateral rectus muscle. It was feared that larger recessions would drastically limit abduction of the operated eye. Later studies have shown that larger recessions from 8 to 11 mm can be performed without significant reduction in abduction. Nevertheless, no large study of the results of these large recessions has been reported.



IMPACT OF LARGE ANGLE EXOTROPIA Large angle exotropias are often poorly controlled and require surgical intervention. Normally, the target surgical angle is the largest deviation measured; patients with deviations of less than 40 prism diopters (PD) are typically treated by either bilateral lateral rectus muscle recessions or a resect- recess procedure on the non-dominant eye. Larger deviations typically require operating on a third (or fourth) horizontal rectus muscle.5 Impact of large angle exotropia include negative self image, poor interpersonal relationship, school performance affected and job security. Large angle exotropia is a mark, and that the presence of exotropia 121



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



could potentially have a detrimental impact on job applicants attempting to obtain a job.6



TREATMENT OF LARGE ANGLE EXOTROPIA Though surgical and non-surgical management of IXT has been extensively studied, little is known about surgical treatment for large-angle IXT. The currently recommended surgical approaches include one-stage, two-stage, two-muscle, three- muscle and four-muscle procedures.5,7,8 The surgical tables (Parks, Scott and Simon) recommending the amount of surgery to be performed are well defined up to 50 PD of deviation. Beyond this the options are more varied, with surgeons opting for two-muscle, three-muscle, or even four-muscle surgery. In the past it was thought that recessions that led to the muscle being placed behind the anatomical equator of the globe would cause limitation of ocular rotation. However, several studies done later on have shown that it is safe to perform much larger amounts of recession without causing significant limitation of ocular movements, which were believed to compromise long-term stability of postoperative alignment.5 There are several challenges in the surgical management of large angle exotropia. In large angle exotropia, there are no common consensus as to the ideal procedure, the eligibility criteria varied and different groups of study did two, three or four muscles surgeries.5 In surgical management of large exotropia there are many limitations: Reference tables are mainly for 2 muscles surgery, fewer reports addressing the outcomes and symmetry of ocular rotations. Long term success rate not clear in earlier studies was found to be one of the limitation in managing large angle exotropia.5 Most authors stress that, initially, surgery of up to two muscles should be performed in an onestage surgery and the remaining exodeviation be corrected by a second-stage surgery.7 Large bilateral lateral rectus recession of 8– 14mm has been reported for large angle exotropia, showing no symptomatic motor deficit after surgery.5,9 Schwartz et al proposes that a two-muscle surgery was sufficient for large angle exotropia, with 77% of their 22 cases achieving a post operative alignment of ± 15 PD and asymptomatic abduction deficits being observed in only a few cases.9 Celebi et al reported a 76% success rate of within ±15PD in 33 cases with an approximately 50–65 PD exodeviation using a bilateral llateral rectus recession of 8.0 to 9.5 mm and no abduction deficit.10 While two-muscle surgery maybe an appropriate choice for “medium angle” exotropia,three- or four-muscle procedures maybe needed for the very “large-angle” exotropia.11 Livir-Rallatos stated that in their 63 cases, two-muscle surgery was appropriate for exodeviations up to 50 PD with a success rate of 71%, but no tfor larger than 50 PD, where the success rate decreased to 18%.12 Lau et al reported a success rate of 88.2% with one-stage three-muscle surgery in 24 patients with >60 PD exotropia in the intermittent group and 42.9% in their constant group.7 Li et al achieved a success rate of 83% using three-muscle surgery in 23 patients with a mean exodeviation of 130 PD.13 One-stage four-muscle surgery had also been suggested for correcting large angle exotropia.14,15 Peters et al reported a success rate of 87.5% within ±10PD by performing symmetric bilateral medial rectus resections and lateral rectus recessions in 8 patients with a mean exotropia of 63 PD.15 There are three procedures of managing large angle exotropia 1. Bilateral Rectus Recession as primary procedure (majority) with possible 2nd operation later 122



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



2. Recess –Resect Monocular 3. Single stage 3 or 4 muscle surgeries



Bilateral Rectus Recession or Recess Resect Monocular (Two muscles surgery) Guidelines for the maximum correctable amount of exodeviation by 2-muscle surgery are not clearly established. Livir-Rallatos et al. reported a success rate of 71% after BLR or unilateral recess/resect procedure in patients with an exodeviation of ≤ 50 PD, and the highest success rate (78%) was achieved in the group with a preoperative deviation of 45 PD. However, in patients with a preoperative deviation of ≥ 45 PD, unilateral recess/resect procedure was more successful compared to BLR after 2 years, as BLR resulted in more recurrence compared to unilateral recess/resect procedure. Therefore, 10 mm BLR may not be effective for exodeviations of ≥ 45 PD, and unilateral recess/resect procedure could be recommended in these patients. The maximum amount of BLR is still in debate. In the past, 7 mm was considered as the maximum amount of BLR but later studies have reported that larger recessions from 8 mm up to even 14 mm can be performed without significant limitation in abduction.16,17 In two muscles surgery, the procedure is less invasive, faster and has variation of success rate around 40-70%. In very large lateral rectus recession, it may cause abduction limitation. Sometimes need for 2nd surgery. Recess Resect Monocular surgery is ideal for amblyopic or blind eyes, and good for exotropia which near deviation is larger than distance deviation. This procedure is good for 50-60 PD exotropia and has better long term cure rate. Larger Recess Resect surgery result in asymmetric abduction deficits leading to side gaze diplopia and poor cosmesis.9



Three Muscles Surgery (Blateral Lateral rectus Recession + 1 Medial rectus Resection) Livir Ralatos, Lau and Li reported three- muscle surgery provides an effective means for treatment of large angle IXT. When both motor and sensory status are included within the criteria for success, success rates decrease. A large amount of lateral rectus recession and medial rectus resection was safe for large-angle IXT, producing no symptomatic post operative motor deficit.12 Usually three muscles surgery effective for deviation > 60-80 PD with success rate around 70-80%. Maximum amount of Bilateral Lateral Rectus recession is 9-10 mm and add one Medial Rectus resection ranging from 2,5-6 mm.



Four Muscles Surgery (Bilateral Lateral rectus Recession +Bilateral Medial rectus Resection) Peters et al reported success rate of 87.5% of performing bilateral lateral rectus recession and bimedial recession in patient with long-standing, large-angle exotropia in adults. Bilateral Lateral rectus Recession + Bilateral Medial rectus Resection usually for XT deviation > 80 PD and maximum BLR recession 9-10 mm with BMR resection ranging from 6-7mm.14,15



CONCLUSION Although above-mentioned studies have reported satisfactory outcomes in a number of patients of the large angle exotropia with various surgical techniques, satisfactory ocular alignment still remains a challenge for an ophthalmologist. 123



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Financial support and sponsorship Nil. Conflicts of interest There are no conflicts of interest



REFERENCES 1. Archer SM, Sondhi N, Helveston EM. Strabismus in infancy. Ophthalmology 1989; 96:133–137. 2. Rah SH, Jun HS, Kim SH. An epidemiologic survey of strabismus among school-children in Korea. J Korean Ophtha- lmol Soc 1997; 38:2195-9. 3. GovindanM, Mohney BG, Diehl NN, Burke JP. Incidence and types of child hood exotropia: a population-based study.Ophthalmology.2005; 112(1):104–108.PMID:15629828 4. Simon JW, Buckley EG, Drack AV, Hutchinson AK, Pla gerDA, RaabEL, et al. Basic and clinical science course. In: Section 6, 2005 – 2006, Pediatricophthalmology and strabismus. SanFrancisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2005.pp.171− 17 5. Thomas S, Guha S. Large-angle strabismus: can a single surgical procedure achieve a successful outcome? Strabismus. 2010; 18(4): 129–136. doi:10.3109/09273972.2010.525778 PMID:21091333 6. Roszell P, Kennedy D, Grabb E. Physical attractiveness and income attainment among Canadians. J Psychol 1989; 123: 547–59. 7. Lau FH, Fan DS, Yip WW, Yu CB, Lam DS. Surgical outcome of single-staged three horizontal muscles squint surgery for extra- large angleexotropia. Eye (Lond).2010; 24(7):1171– 1176 8. Mulberger R, McDonald P. Surgical management of non-paralyticexotropia. Arch Ophthalmol. 1954; 52:664. 9. Schwartz RL, Calhoun JH. Surgery of large angle exotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1980; 17(6):359–363. PMID:7205515 10. Celebi S, Kukner AS. Large bilaterallateral rectus recession in large angle divergence excessex otropia. EurJ Ophthalmol. 2001; 11(1):6–8. PMID:11284487 11. Saleem QA, Cheema AM, Tahir MA, Dahri AR, Sabir T M, Niazi JH. Outcome of unilateral lateral rectus recession and medial rectus resection in primary exotr opia. BMCRes Notes.2013; 6:257.doi:10. 1186/1756-0500-6-257PMID:23834953 12. Livir-Rallatos G, Gunton KB, Calhoun JH. Surgical results in large-angle exotropia. JAAPOS. 2002; 6 (2):77– 80. PMID:11997802 13. Li JH, Zhang LJ. Three-muscle surgery for very large- angle constant exotropia. JAAPOS. 2013; 17(6): 578– 581. doi:10.1016/j.jaapos.2013.07.015PMID:24210 348 14. Jampolsky A.Surgical management of exotropia. Am J Ophthalmol.1958; 45:646 15. Peters ER and Archer SM. Long-standing, large- angle exotropia in adults. Am Orthopt J.2007; 57: 104– 106. doi:10.3368/aoj.57.1.104 PMID:21149163 16. Richard JM, Parks MM. Intermittent exotropia. Surgical results in different age groups. Ophthalmology 1983;90(10):1172-1177 17. Parks MM. Ocular motility and strabismus. Hagerstown: Harper & Row, 1975:117-121.



124



Sixth nerve palsy in children: A comprehensive approach Luki Indriaswati Faculty of Medicine Airlangga University/Dr DSoetomo General Hospital Surabaya



Abstract The sixth cranial nerve is the most commonly isolated cranial nerve palsy affecting ocular motility in childhood. Lesions causing dysfunction of the sixth cranial nerve can be congenital or acquired, and can occur anywhere along its path, from the nucleus in the dorsal pons to the lateral rectus muscle in the orbit. Acquired cranial nerve dysfunctions are often more concerning in children than in adults, as they can frequently be a presenting sign of life-threatening pathology and can significantly alters patient’s quality of life. Sixth nerve palsy in children is different from that of adults in terms of etiology, symptom and clinical manifestations which requires comprehensive approach and management. Approximately one-third cases are associated with intracranial lesion. Other cases may be related to infectious processes. Clinical manifestations are deficit abduction and esotropia. Older patients may complain of double vision and often have face turn to avoid diplopia. The age of the patient is important in determining the need for an extensive workup, including neuroimaging. The key to diagnosis and management was ascertaining the isolated nature of the palsy, with other neurologic or ophthalmic sign present or not. Sixth nerve palsy in children should be carefully evaluated clinically and imaging, requiring a good interdisciplinary collaboration. Therapeutic options should be weighed according to each case. Keywords: sixth nerve paralysis, children, management, comprehensive



Introduction Sixth nerve palsy is a disorder associated with dysfunction of cranial nerve VI, which is responsible for causing contraction of the lateral rectus muscle to abduct the eye. Sixth cranial nerve palsy occurring at birth is uncommon, and occurs much more frequently in childhood Most cases represent infantile esotropia with cross fixation. Other cases may associate with intra cranial lesions and infectious processes. Spontaneous benign lesions may resolve over several months. Unlike older patients with known vasculopathic risk factors which can be followed clinically in the absence of other neurological symptoms, children and younger patients require different approach and management 1,2



Anatomy consideration The sixth cranial nerve nuclei are located in the dorsal pons. Each nucleus contains the primary motor neurons for the ipsilateral lateral rectus muscle as well as the interneurons that travel through the medial longitudinal fasciculus to reach the contralateral third cranial nerve nucleus. Lesions or injury in this region will result in a complete ipsilateral horizontal gaze palsy, due to a deficit of abduction from the lateral rectus as well as an adduction deficit from the contralateral medial rectus. After exiting the anterior cavernous sinus, the sixth nerve then transverses the superior orbital fissure and enters the orbit through the annulus of Zinn to innervate the lateral rectus muscle. Due to its long path along the subarachnoid space, the sixth nerve is particularly susceptible to damage due to traction forces of trauma and elevated intracranial pressure along this space. 1,2,3



125



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Fig 1 Route of the sixth nerve from the pons to the lateral rectus 3



Etiology consideration 1,2,3,4 Etiology of sixth nerve palsy in children is differ with those in adults which has implication in the management. Lesions causing dysfunction of the sixth cranial nerve can be congenital or acquired, and can occur anywhere along its path, from the nucleus in the dorsal pons to the lateral rectus muscle in the orbit. The cause may range from benign to malignant that are: 1. Congenital dysfunctions (11%) When a child presents with a congenital esodeviation and abduction deficit, the most common cause is Duane syndrome, followed by isolated congenital sixth nerve palsy. Duane syndrome is characterized by anomalous co-contraction of the medial and lateral rectus muscles on adduction of the involved eye, which causes the globe to retract. An isolated congenital sixth nerve palsy is rare, and, in most cases benign. 2. Acquired dysfunctions. The most common cause of an acquired sixth cranial nerve dysfunction in children is a neoplasm, followed by trauma, elevated intracranial pressure, inflammatory causes and post-viral etiologies. a. Intracranial neoplasm. Tumors and tumor removal surgery account for 20 to 45 percent of sixth nerve palsies in children. Tumors, either benign or malignant, can cause compression of the sixth nerve anywhere along its path and produce a unilateral or bilateral palsy. The most common tumors found in the pediatric population are posterior fossa tumors, such as brainstem glioma, medulloblastoma, ependymoma and cystic cerebellar astrocytoma. These patients usually present with other neurological symptoms such as ataxia and disturbance of gait along with sixth nerve palsies. b. Trauma. Traumatic sixth nerve palsies can occur secondary to head trauma and skull base fractures. Approximately 12 to 42 percent of acquired sixth nerve palsies are of traumatic etiology. c. Elevated intracranial pressure. (15%) Elevated intracranial pressure can produce downward displacement of the brainstem, causing damage to the sixth nerves by pressure or traction of the nerves. Patients may also present with other signs of increased intracranial pressure such as headache, nausea, vomiting or papilledema. In children, this can occur secondary to a variety of underlying causes, including hydrocephalus, pseudotumor cerebri, posterior fossa tumors, neurosurgical trauma, venous sinus thrombosis, meningitis.



126



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



d. Inflammatory and infection disorders. (7%) Pathologies such as meningitis, varicella zoster and cytomegalovirus, can cause inflammatory damage of the nerve along its course through the subarachnoid space. Chronic inflammation of the petrous bone in children with infections of the middle ear may cause an ipsilateral sixth cranial nerve palsy and facial pain, in a condition known as Gradenigo syndrome.4 e. Benign recurrent abducens nerve palsy. (5%) Benign sixth nerve palsy in children is commonly attributed to a preceding viral infection without definite proof. Rarely, abducens nerve palsy is recurrent and no underlying cause is found. Many of these cases followed immunization or were associated with viral illness. Most of the reported patients share the following features: spontaneous recovery within six months, ipsilateral recurrence, and painless palsy.



Clinical Manifestations 1,2,5,6 The symptom and clinical manifestations of sixth nerve palsy in children is differ with the conditions in adult and depend on the age. a. Deficit abduction Children with sixth nerve dysfunction will present with impairment of the ipsilateral lateral rectus muscle function, characterized by a limited or complete absence of abduction of the affected eye. When the nucleus is affected, patients will present with a complete horizontal gaze palsy. b. Esotropia Esodeviation on primary gaze, which increases with gaze towards the affected muscle. Characteristic features that differentiate an esotropia secondary to sixth nerve dysfunction from other types are the slowing of saccadic velocities of the affected lateral rectus muscle and weakness of the muscle on active force. c. Diplopia Older children with acquired sixth nerve palsies with good visual acuity may report binocular horizontal diplopia that worsens with gaze towards the paretic lateral rectus muscle. Younger children may not complain of diplopia due to suppression abilities. Diplopia may be a prominent symptom during the acute phase in all cases with sixth nerve palsy, but children may rapidly learn to suppress the second image of the deviating eye, which can result in amblyopia. If the child presents soon after onset, suppression of the non-dominant eye has usually not been present long enough to produce suppression amblyopia, but a difference in visual acuity may be present later. d. Anomalous head posture They will often have a compensatory head turn towards the side of the affected muscle to alleviate the double vision.



Fig 2 Esotropia in primary position, which increases in the field of action of the paretic lateral rectus muscle of the left eye. Ocular version testing revealed an inability to abduct the left eye past the midline 5.



127



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Fig.3 Esotropia in primary position and mild abduction deficit on left gaze.5



Evaluation consideration2,5,6 The first aim of evaluation of these patients should be to identify the underlying cause of the sixth nerve palsy. a. History Careful history should be done, focusing on the presence of clinical features indicating a mass lesion and/or elevated intracranial pressure, such as focal neurologic complaints, headache, nausea, and vomiting. The history should also include recent head trauma, infections, immunizations and other possible inciting factors. b. Neurologic examination Consulting to pediatric neurologist is preferred to do a complete neurologic examination, evaluating for papilledema as well as any other neurologic abnormalities, ocular motility, evaluating the eyelids and pupils, and excluding involvement of other cranial nerves (eg, V, VII, VIII). Checking deep tendon reflexes (DTRs) and motor function to exclude corticospinal tract involvement may be important. c. Neuroimaging Urgent neuroimaging of infants and children with sixth nerve palsy depends upon whether the palsy is unilateral or bilateral and whether the palsy is isolated or accompanied by other neurologic abnormalities. Magnetic resonance imaging is the preferred modality of imaging to rule out an intracranial process, given the superior imaging capability of posterior fossa structures.



Imaging Recommendations2 1. Isolated sixth nerve palsy 1. If follow-up can be assured, following an isolated unilateral sixth nerve palsy without imaging until resolution, unless neurologic symptoms and signs develop, the angle of strabismus deteriorates or the palsy fails to improve after three months of observation. 2. Due to the high prevalence of associated intracranial lesions, the American Academyof Ophthalmology recommends obtaining an MRI in all children presenting with acquired sixth nerve palsy, even in the absence of other focal neurologic findings 2. Non-isolated unilateral or bilateral sixth nerve palsies Neuroimaging is indicated emergently in patients with the presence of bilateral palsies or patients with either unilateral or bilateral palsies presenting in association with other neurological abnormalities and/or papilledema. 3. Acute sixth nerve palsy, especially with recurrence or any other neurologic sign. Repeat magnetic resonance imaging routinely in patients presenting with an acute sixth nerve palsy. 4. Lumbar puncture Lumbar puncture can be performed if neuroimaging is normal in order to measure the opening pressure in cases of suspected pseudotumor cerebri, or to measure the cerebrospinal fluid cell count, glucose and protein in cases of suspected meningitis 128



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Management Consideration1,2,5,6 The treatment of sixth nerve palsies depends on the underlying cause. The key to diagnosis and management was ascertaining the isolated nature of the palsy, with other neurologic or ophthalmic sign present or not. Delay in diagnosis can adversely affect the prognosis. a. Identify the etiology Refer the patient for specialized treatment of the underlying pathology as needed. Cases associate with high rates of increased intracranial pressure, vascular anomalies, and neoplasms, should undergo a neurologic workup at the time of initial diagnosis unless there is a clear history of significant antecedent trauma. b. Maintain binocular vision and promote visual development Careful and close follow-up the patient with a nerve palsy, preferably by a trained pediatric ophthalmologist, is required to assess any changes in the patient’s visual acuity levels and for proper sensorimotor evaluation of the patient. c. Amblyopia prevention and treatment. Spontaneous recovery may occur in patients with unilateral, isolated sixth nerve palsies. Children with sixth nerve palsy who are in the amblyopic age group can be treated with an alternating patching to decrease their chances of developing any amblyopia in the paretic eye. d. Press-on prisms. Press-on prisms may be recommended to promote binocular vision and, in older patients, to alleviate diplopia in primary gaze. e. Botulinum toxin Injection of the ipsilateral medial muscle in order to cause temporary paralysis of the antagonist muscle may decrease the angle of esotropia while preventing secondary contracture of the medial rectus muscle due to unopposed contraction. f.



Surgery



In cases of nerve palsies that don’t resolve after six months of management or observation, strabismus surgery may be indicated. Surgical intervention include horizontal rectus muscle surgery if the abduction function of the lateral rectus is partially preserved or vertical rectus muscle transposition to the lateral rectus muscle if abduction is absent.



Conclusion The sixth nerve palsy should be carefully evaluated clinical and imaging, requiring a good interdisciplinary collaboration. Therapeutic options should be weighed according to each case.



References 1. Lueder, G. T., Archer, S. M., Hered, R. W., Karr, D. J. Basic and Clinical Science Course Pediatric Opthalmology and Strabismus. San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 2016, pp 98 2. Osigian, C.J., Chang T.C. Sixth Cranial Nerve Dysfunction in Children. Review of Ophthalmology. Published April 2017 3. Clark, R.A. Strabismus: Sixth Nerve Palsy. Clinical Education. Pediatric Ophthalmology Education Center American Academy of Ophthalmology. Oct 2015 4. Pruna, V.M., Tataranu, G.T., Cioplean, D., Gorgan, R.M. Management of sixth nerve palsy-different approaches. Romanian Neurosurgery,2014; XXI 1, pp100 – 108 129



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



5. Okutan, V., Yavuz, S.T., Mutlu, F.M., Akin, R. Benign Recurrent Abducens (Sixth) Nerve Palsy. Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus. January 2009 6. Ozdemir, M., Garipardic, M. Benign Abducens Nerve Palsy. Eur J Gen Med 2010;7(2):220-222



130



NEUROOPHTHALMOLOGY 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



131



NISTAGMUS Antonia Kartika Unit Neuro-Oftalmologi, National Eye Center, Cicendo Eye Hospital, Bandung



Abstract In health, there are three main control mechanisms for maintaining steady gaze: fixation; the vestibulo-ocular reflex; and a gaze-holding system (the neural integrator), which operates whenever the eyes are required to hold an eccentric gaze position. Failure of any of these control systems will bring about a disruption of steady fixation. Two types of abnormal fixation can result—nystagmus and saccadic intrusions/oscillations. Nystagmus may be divided into one of three categories. First, it may be induced physiologically. Secondly, it can be present at birth or soon after, when it is referred to as congenital or infantile nystagmus. And thirdly, it may be acquired (e.g. neurological disease or drug toxicity).



Introduction Terdapat 3 mekanisme kontrol utama untuk mempertahankan posisi bola mata dalam keadaan diam (steady gaze), yaitu: fiksasi visual, refleks vestibulo-okular dan sistem mempertahankan posisi mata (gaze holding system) yaitu integrator neural. Kegagalan salah satu sistem kontrol tersebut menyebabkan gangguan posisi bola mata untuk diam dan melakukan fiksasi pada objek yang dilihat. Dua tipe fiksasi abnormal adalah nistagmus dan saccadic intrutions atau osilasi. Perbedaan penting antara kedua tipe terletak pada gerakan awal yang menyebabkan posisi mata tidak tertuju pada objek penglihatan. Pada nistagmus, gerakan awal adalah gerakan lambat atau fase lambat yang disebabkan gangguan salah satu dari 3 mekanisme kontrol tersebut. Pada saccadic intrutions atau osilasi, gerakan awal adalah gerakan cepat yang menyebabkan posisi mata tidak tertuju pada objek penglihatan.



Gambaran Klinis Nistagmus Nistagmus adalah gerakan bola mata osilasi involunter pada satu atau dua mata pada satu aksis atau lebih. Nistagmus secara garis besar dibagi menjadi 3 kategori yaitu pertama adalah nistagmus fisiologi (optokinetik, vestibular dan end point). Kategori kedua adalah nistagmus yang terlihat saat lahir atau segera setelah lahir, yaitu nistagmus kongenital/infantil. Kategori ketiga adalah nistagmus didapat (pada gangguan neurologi atau keracunan obat). Bila mata berosilasi secara periodik seperti kurva yang mempunyai amplitudo yang konstan, disebut nistagmus pendular. Bila nistagmus terdiri dari fase lambat ke satu arah diikuti fase cepat sebagai koreksi, disebut nistagmus jerk.



Nistagmus Fisiologis Pada keadaan normal, nistagmus terjadi saat tubuh berputar, untuk mempertahankan bayangan tepat jatuh diretina dan untuk mempertahankan penglihatan yang jelas. Dua jenis nistagmus yang terjadi saat tubuh berputar adalah optokinetik dan vestibular. Nistagmus optokinetik adalah nistagmus involunter, terkonyugasi, jerk yang terlihat pada saat seseorang melirik atau menggerakkan mata ke area pergerakan mata yang luas (large moving field). Nistagmus vestibular terjadi saat tubuh berputar walaupun pada keadaan gelap. Telinga bagian dalam mempunyai detektor untuk pergerakan (labirin vestibular) yang menuju nukleus vestibular dan cerebelum. Nistagmus vestibular juga dapat terjadi dengan melakukan irigasi air hangat atau dingin ke dalam telinga. Nistagmus yang terjadi pada irigasi unilateral adalah nistagmus terkonyugasi dapat horisontal, torsional, oblik, tergantung posisi kepala. 133



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Pada orang normal dapat ditemukan nistagmus jerk terkonyugasi (40⁰). Hal ini mencerminkan sistem kontrol untuk mempertahankan posisi bola mata ke arah tertentu dan terutama pada integrator neural di cerebelum.



Nistagmus Infatil Dua tipe nistagmus yang paling sering ditemukan pada infant adalah nistagmus kongenital dan nistagmus manifes laten. Pada kedua tipe ini nistagmus yang terjadi adalah terkonyugasi, horisontal dan jerk. Perbedaan diantara kedua tipe tersebut terletak pada fase lambat. Pada nistagmus kongenital, fase lambat mempunyai kecepatan yang meningkat secara eksponensial. Fase lambat pada nistagmus manifes laten mempunyai kecepatan menurun atau stabil. Nistagmus kongenital dan nistagmus manifest laten berhubungan dengan beberapa kelainan seperti albinisme, hipoplasia saraf optik dan katarak kongenital. Nistagmus kongenital dapat idiopatik, terjadi tanpa abnormalitas okular atau sistem saraf pusat. Beberapa pasien dengan nistagmus kongenital mempunyai penglihtan yang hampir normal. Nistagmus kongenital tersupresi saat konvergensi dan menurun pada posisi mata tertentu, hal ini dapat dijadikan dasar terapi optikal atau operasi. Mekanisme terjadinya nistagmus kongenital dan nistagmus manifes laten belum diketahui sepenuhnya, diduga anomali gerakan mata smooth pursuit, fiksasi dan sistem optokinetik.



Nistagmus Didapat Beberapa bentuk nistagmus didapat disebabkan gangguan salah satu dari 3 mekanisme yang membuat mata diam dan tidak bergerak yaitu fiksasi visual, refeks vestibulo okular dan mekanisme yang membuat mata dapat mempertahankan posisi mata eksentriks. Penyakit yang mengenai sistem visual seperti gangguan retina menyebabkan turunnya tajam penglihatan akan menyebabkan nistagmus karena tidak ada fiksasi visual. Penyakit yang mengenai organ vestibular telinga dalam menyebabkan ketidak seimbangan sehingga terjadi nistagmus horisontaltorsional biasanya berhubungan dengan vertigo. Penyakit yang mengenai hubungan sentral sistem vestibular termasuk cerebelum menyebabkan beberapa bentuk nistagmus seperti nistagmus down- beat, torsional, periodic alternating dan see- saw. Tidak ada salah satu jenis nistagmus di atas yang merupakan patognomonik untuk satu gangguan di sistem saraf pusat. Lesi yang mengenai medial longitudinal fasciculus menyebabkan internuclear ophthalmoplegia. Unilateral internuclear ophthalmoplegia biasanya berhubungan dengan iskemik, dimana bilateral internuclear ophthalmoplegia berhubungan dengan sklerosis multipel. Kelemahan aduksi pada gerakan konyugasi dan nistagmus jerk pada mata yang berabduksi merupakan tanda-tanda klasik okular motor (nistagmus disosiasi) pada internuclear ophthalmoplegia. Nistagmus pendular didapat terjadi pada semua aksis, dapat monukular atau mempunyai intensitas berlebihan pada satu mata dan tetap pendular di semua arah gerak mata. Nistagmus ini berhubungan dengan gangguan batang otak dan penyakit pada cerebelum termasuk beberapa kelainan pada myelin, sindroma okuloplatal mioklonus, penyakit Wipple dan keracunan obat-obatan. Nistagmus gaze evoked terjadi bila sesorang berusaha untuk mempertahankan posisi bila mata eksentrik. Gerakan osilasi yang terjadi adalah jerk sentripetal dengan penurunan kecepatan secara eksponensial pada fase lambat yang membuat posisi mata berpindah dari posisi yang diinginkan, diikuti fase cepat sebagai koreksinya. Nistagmus ini terlihat pada pasien dengan kelainan cerebelum, kelumpuhan otot dan keracunan obat.



134



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Nistagmus yang disebabkan gangguan labirin vestibular menyebabkan nistagmus jerk dengan kecepatan linear atau konstanpada fase lambat. Nistagmus ini mempunyai karakteristik akan meningkat bila melirik pada arah fase cepat (hukum Alexander) dan akan tersupresi dengan fikasasi visual. Perubahan posisi kepala akan menyebabkan nistagmus. Nistagmus vestibular sentral tidak diperkuat dengan fiksasi visual.



Daftar Pustaka 1. Richard V Abadi. Mechanism underlying nystagmus. JR Sic Med 2002;95:231-234 2. R. John Leigh, David S Zee. Diagnosis of nystagmus and saccadic intrusion dalam: The Neurology of Eye Movement. Oxford, New York. 2006 3. Neuro-Ophthalmology. Basic and Clinical Scince Course. American Academy of Ophthalmology. 20142015



135



TOXIC OPTIC NEUROPATHIES Bobby RE Sitepu Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, University of Sumatera Utara



Introduction The primary issue in patients suspected of having a toxic optic neuropathy is whether or not they were exposed to a substance that has been proved to damage the optic nerve by the same route of exposure. Confirmatory evidence of exposure from laboratory tests or from associated non visual symptoms is desirable. Non toxic disorder must be considered in the diagnosis of these patients and should be ruled out with appropriate investigations. The respon of patients to rechallenge is helpful in evaluating the validity of presumed intoxications and in helping to establish the cause of the patient’s optic neuropathy. If a patient who has recovered vision following cessation of exposure to a drug or chemical loses vision again when reexposed, the reccurent loss of vision tends to verify the neurotoxic nature of the agent and the toxic etiology of the visual loss. Epidemiologic data, especially those showing correlation of changing disease incidence when and where specific drugs or chemicals are introduced of withdrawn, can also prove quite useful.



Etiology Certain group are at higher risk because they are under treatment with drugs, because of occupational exposure, or because of habits such as smoking and dringking. Several toxic- induced optic neuropathies are methanol, ethylen glycol, ethambutol, and amiodarone.



Clinical Characteristic Visual loss may occur from either acute or chronic intoxication depending upon the agent, but there should not be a long interval between the cessation of the exposure and the onset of symptoms. The patient must have symptoms and signs that are compatible with a toxic optic neuropathy and typical of those other patients proved to have suffered loss of vision from the same agent. Of course, the symptoms can not have preceded the exposure. Toxic optic neuropathies is not painful. Thus, one should inquire carefully about this symptom since the presence of pain would suggest some other diagnosis. Dyschromathopsia is present early and maybe the initial symptom in observant patients. Some patients notice that certain colors, such as red, are no longer as bright and vivid as preficially. Others experience a general loss of color perception. Bilaterality is the rule, although in the early stages, one eye maybe affected before the other becomes symptomatic. Profound loss of vision in one eye with completely normal findings in the other eye should cast doubt on the diagnosis of a toxic optic neuropathy. Patients with toxic optic neuropathy tipically have central or cecocentral scotomas with sparing of the peripheral visual field. Some perimetrists claimed that cecocentral scotomas with “nuclei” between fixation and the physiologic blind spot were the whole mark of toxic optic neuropathy, especially the variety blamed on tobacco. There are many who doubt this, and most authorithies now recognize that both central and cecocentral scotomas maybe encountered in either disorder. Some patients have a central scotoma in one eye and a cecocentral scotoma in the fellow eye. The anatomic basis of the cecocentral scotoma has yet to be establised. Peripheral constriction and altitudinal visual field loss are rare.



137



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Because of the symmetric and bilateral visual impairment in toxic optic neuropathy, a relative afferent pupillary defect is not a common finding in affected patients. When the patient is blind or nearly so, as a consequence of methanol poisoning, the pupillary light response will be absent or weak and the pupils will be dilated. Otherwise the pupils are likely to have relatively normal responses to light and near stimulation. In the early stage of toxic optic neuropathy, the disc maybe normal, slightly hyperemic, or swollen. Disc hemorrhages maybe present in eyes with hyperemic discs, but they are usually small. 9-10Optic atrophy develops after a variable interval. Electrophysiologic examinations of patients with toxic optic neuropathy may reveal changes in the electroretinogram (ERG), visual evoked potential (VEP), or both. Ikeda et al 11 found a reduced amplitude of the VEP and of the cone functions in the ERG. 1. Methanol Methanol ingestion is the most widely reogniza cause of a toxic optic neuropathy. Cases are encountered in both epidemic and sporadic form. The victim most always has consumed the poison accidentally because it was mistaken for, subtitued for, or added to, ethyl alcohol whose taste and smell it closely resembles. Methanol intoxication can reduce vision at any level, including total irrevocable blindness. Central and cecocentral scotomas predominate in cases of partial visual loss. The optic disc is often hyperemic, with blurred margin in the acute stage, and there may be some edemaf the peripapillary retina. The reaction of the pupils to light are reduced in cases of severe, but not complete loss of vision. When patient is blind, the pupils are dilated and no reactive to light. The diagnosis of methanol poisoning can be substantiated by demonstrating a serum methanol level greater than 20 mg/dL. Other biochemical finding include a large anion gap, a high serum formate level, and a reduced serum bicarbonate level. Patients may regain vision, ussualyy within a week, but occasionally later. In some cases, vision fails again weeks after first improving. The optic discs gradually become pale, and there is often cupping of the optic disc that may be indistinguishable from that in glaucoma. There may also be thinning of retinal arteries. 2. Ethylen Glycol Ethylen glycol is teh actve ingredient in automobile antifreeze and may be consumed accidentally or in a suicide attempt. One clue to the cause of intoxication is the presence of oxalate crystals in the urine. Profound visual loss can occur with dilated pupils that do not react to light. True papilledema, caused by cerebral edema, may occur, or the optic disc can initially appear normal, only to become pale with time. Patients with ethylen glycol develop nystagmus and ophthalmoplegia. 3. Ethambutol The occurrence of ocular toxicity is dose related. Loss of vision most likely to occur in patients receiving 25 mg/kg/day or more. However, vision loss has been dovumented in approximately 1% of patients receiving the currently recommended therapeutic dose of 15-25 mg/kg/day. Visual loss rarely occurs before the patient has been receiving the drug for at least 2 months, with 7 months being average. The vision slowly improve over several months if ethambutol therapy discontinued. However, the visual loss that result from ethambutol optic neuropathy is not necessarily reversible.



138



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



4. Amiodaron Amiodarone i a benzofuran derivative that is primarily used to treat atrial or ventricular tachyarrhythmias that are unresponsive to other antiarrhythmic agents. The most common ocular side effect is the formation of the verticillate, pigmented, corneal epithelial deposit that eventually occur in most patients.the amiodarone dosage ranged from 200 to 600 mg/day and the time interval between initiation of amiodarone therapy and manifestation of optic neuropathy ranged from 1-72 months. The mechanism amiodarone induced optic neuropathy may be related to the fact that amiodarone binds phospholipids within lysosomes and forms a complex that is not degradable by phospholipase enzyme. Accumulation in the Schwann cells has been implicated as a cause of the peripheral neuropathy. Amiodarone may be a life saving treatment and the occurence of an optc neuropathy is therefore not an absolute contraindication to further treatment. However, who patient who have an optic neuropathy while on amiodarone, discontinuation of amiodarone and treatment with an alternative drug should be considered.



References 1. Harrinton DO. Ambyopia due to tobacco, alcohol, and nutitional deficiency. Am J Ophthalmol. 1962; 53:967-972. 2. Caroll FD. Nutritional retrobulbar neuritis. Am J Ophthalmol. 1947; 30:172-176. 3. Plant GT, Perry VH. The anatomical basis of the caecocentral scotoma. Brain 1990; 113:1441-1457. 4. Ikeda H, Tremain KE, sanders MD. Neurophysiological investigation in optic nerve disease: combined assessment of the visual evoked response and electroretinogram. Br J Ophthalmol. 1978; 62:227-239. 5. Naeser P. Optic nerve involvement in a case of methanol poisoning. Br J Ophthalmol. 1988; 72:778781. 6. Jacobsen D, Mcmartin KE. Methanol and ethylen glycol poisoning: Mecahnism of toxicity, clinical course, diagnosis and treatment. Med toxicol 1986; 1:309-334. 7. Fledelius HC, Petrera JE, Skjodt K. Ocular ethambutol toxicity. Acta Ophthalmol. 1987; 65:251-255. 8. Mantijarvi M, Tuppurainen K, Ikaheimo K. ocular side effect of amiodarone. Surv Ophthalmol. 1998; 42:360-366.



139



Carotid Cavernous Fistula Muhammad Sidik Neuro-ophthalmlogy Division Ophthalmology Department, Faculty of Medicine Universitas Indonesia Cipto Mangunkusumo Hospital - Jakarta



Abstract Carotid cavernous fistula (CCF) is an abnormal communication between internal or external carotid artery (Carotid system) and cavernous sinus. Several classification of CCF has been used based on hemodynamic type, etiology or anatomy of which arteries have abnormal communication. Head trauma is the most etiology and tend to give more severe clinical signs and symptoms. Diagnose of CCF is based on history of head trauma, clinical signs and symptoms such as redness of the eye, chemosis, pulsatile proptosis, increase intra ocular pressure caused by arterialization of episcleral veins and bruit. Imaging test is mandatory to confirmed the diagnose of CCF. Managements are based on type of CCF, starting from conservative treatment to surgery/invasive management. Carotid-cavernous fistula (CCF) merupakan hubungan abnormal antara sinus kavernosa dan sistem arteri karotid.1,2 CCF dapat diklasifikasikan berdasarkan komponen hemodinamik (fistula high-flow dan low-flow), etiologi (spontan dan traumatik), atau anatomis (direk dan indirek). CCF direk berasal langsung dari arteri karotid sedangkan CCF indirek berasal dari percabangan pembuluh darah arteri carotid.1-3 Etiologi CCF direk yang paling sering ditemukan adalah akibat trauma (70%-90%) pada fraktur basis kranii yang menyebabkan robekan pada arteri karothid interna di dalam sinus kavernosa.4 Sesuai dengan demografik yang berhubungan dengan trauma, CCF traumatik paling sering dijumpai pada pasien laki-laki muda, biasanya akibat cedera kepala akibat kecelakaan lalu lintas.3, 4 Patogenesis terjadinya CCF traumatik ini disebabkan adanya robekan langsung pada arteri karotis interna akibat patahan tulang pada fraktus basis kranii atau akibat tenaga robekan yang terjadi pada kecelakaan. CCF traumatik juga dapat disebabkan akibat luka tajam atau luka tembak yang menyebabkan laserasi pada arteri karotis di dalam sinus kavernosa. Walaupun jarang, didapatkan laporan mengenai CCF iatrogenik pada saat prosedur kraniotomi, endarterektomi karotid, eksplorasi transsfenoid, prosedur endovaskular, dan operasi sinus. 3 Penyebab yang lebih jarang ditemukan adalah ruptur spontan aneurisma arteri atau aterosklerosis arteri. Arteri meningeal yang mempendarahi dinding dura sinus kavernosa dapat ruptur secara spontan walaupun arteri karoid interna tetap intak. Fistula ini biasanya menimbulkan gejala yang lebih ringan.4 Gambaran oftalmologi CCF direk, high-flow yang disebakan oleh trauma atau ruptur aneurisma terjadi secara akut. CCF tipe ini berprogresi cepat dan membutuhkan penatalaksanaan segera. Tanda gejala yang paling sering ditemukan pada pasien antara lain proptosis, kemosis, bruit orbita, dan nyeri kepala. Pasien juga mengeluhkan adanya gangguan penglihatan antara lain diplopia, pandangan buram, dan nyeri orbita. Keluhan ini dapat terjadi akibat iskemi retina dan dapat mengindikasikan perlunya intervensi segera. Oftalmoplegia juga dilaporkan pada 23%-63% pasien dan defisit nervus kranialis terjadi pada 17%-44% pasien.3 Adanya kemosis konjungtiva, proptosis pulsatil, thrill dan bruit meningkatkan kemungkinan adanya fistula arteriovena. Patofisiologi proptosis, arte rialisasi episklera dan episklera terjadi akibat resistansi drainase vena retrograd ke vena oftalmika. Restriksi motilitas okular dan diplopia terjadi akibat pembesaran otot-otot ekstra okular.4 Sebaliknya pada CCF indirek, low-flow, awitan gejala muncul secara perlahan. Injeksi konjungtiva seringkali menjadi tanda yang paling utama, dan pasien ditatalaksana dengan kondisi lainnya sebelum diagnosis CCF ditegakkan. Perjalanan klinis CCF tipe ini kronik atau dapat hilang timbul, sehingga keterlambatan diagnosis dan tatalaksana setahun atau lebih dapat terjadi pada lebih dari 50% pasien. Gambaran klinis CCF indirek meliputi arterialisasi vena konjungtiva, kemosis, proptosis, diplopia dengan oftalmoparesis, bruit kranial, nyeri kepala retroorbita, peningkatan tekanan intra okular, dan penurunan 141



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



tajam penglihatan. Gejala klinis yang dikeluhkan bergantung pada kecepatan aliran, lokasi drainase vena CCF, inflamasi, dan tekanan di dalam sinus.5 CCF juga dapat memberiksan gambaran neruopatik optik iskemik, efusi koroid (yang dapat menekan iris ke depan dan menyebabkan glaukoma sudut tertutup), nyeri (yang dapat terjadi akibat kekeringan permukaan mata jika proptosis terjadi signifikan), dan infark vena serebral (jarang). Penekanan pada nervus kranialis VI akibat pembesaran sinus petrosal inferior yang sering menjadi drainase fistula dapat menyebabkan kelumpuhan saraf keenam.6 Pemeriksaan CT scan dan MRI pada CCF dapat memberikan gambaran pembesaran vena oftalmika superior, penebalan otot-otot ekstraokular, dan tanda-tanda pembesaran sinus kavernosa dengan konveksitas dinding lateral. Pemeriksaan serial dynamic enhanced CT (DE-CT serial) dinyatakan berguna sebagai alat diagnosis CCF baik low-flow maupun high-flow. MR angiogram dapat menunjukkan beberapa fistula high-flow namun tidak memberikan detail yang dibutuhkan untuk evaluasi dan tatalaksana yang menyeluruh. Gambaran color Doppler dapat menunjukkan aliran darah arterialisasi pada vena oftalmika superior yang terdilatasi dan kembali ke aliran vena normal setelah tatalaksana yang tepat. Arteriografi bilateral arteri karotid interna dan eksterna dapat dilakukan untuk melihat karakteristik aliran darah dan drainase fistula.4 Angiografi kateter serebral menupakan baku emas pemeriksaan radiologis untuk menegakkan diagnosis dan klasifikasi CCF.3 Diagnosis banding CCF meliputi lesi vaskular seperti malformasi arterio-vena dan trombosis sinus kavernosa, tumor sinus kavernosa, tumor orbita, tumor basis kranii dan mukokel. CCG direk dan indirek sering menyebabkan trias klasik proptosis, kemosis konjungtiva, dan bruit kranial namun dapat menyerupai gambaran konjungtivitis kronik. Trauma yang menyebabkan perdarahan retrobulbar dan benda asing intraorbita, infeksi seperti selusitis orbita, mukormikosis dan tuberkulosis juga dapat tampak seperti CCF. Penyakit mata tiroid, pseudotumor orbita, dan vaskulitis orbita yang terjadi akibat granulomatosis Wegener’s, poliarteritis nodosa, sarkoidosis intrakranial, dan sindrom Tolosa-Hunt dapat memberikan gambaran seperti CCF. Sehingga, CCF perlu disertakan sebagai diagnosis banding mata merah atipikal. Temuan arterialisasi pembuluh darah konjungtiva dan auskultasi bruit orbita meningkatkan diagnosis CCF.4 Indikasi utama tatalaksana CCF meliputi glaukoma, diplopia, nyeri kepala atau bruit yang tidak dapat ditoleransi, dan proptosis berat yang menyebabkan keratopati.4 Tatalaksana konservatif meliputi kompresi manual arteri karotis beberapa kali sehari selama 4–6 minggu dapat efektif pada tatalaksana CCF indirek, low-flow namun tidak efektif pada fistula direk, high-flow.3 Terapi kompresi karotid dilaporkan berhasil pada17% kasus CCF direk.4 Pada CCF yang diterapi secara konservatif, penting untuk dilakukan pemantauan oftalmologis dengan pemeriksaan tajam penglihatan serial, pengukuran tekanan intraocular dan pemeriksaan funduskopi. Penurunan penglihatan yang progresif, papiledema, dan peningkatan tekanan intrakranial refrakter merupakan indikasi intervensi endovaskular segera.3 Tatalaksana operatif meliputi ligasi arteri karotis interna dan eksterna, embolisasi fistula dengan partikel, lem, balon, dan thrombogenic microcoil. CCF direk paling baik diterapi dengan detachable balloon melalui rute endarteri. Teknik ini memiliki keberhasilan pada lebih dari 90% kasus, namun dapat terjadi paresis motor okular transien pada 30% pasien. Penelitian lain melaporkan penggunaan stent-assisted coil sebagai tatalaksana CCF high-flow yang berhubungan dengan laserasi berat arteri karotid interna aman dan efektif. He et al. melakukan penelitian embolisasi dengan kombinasi detachable coils dan onyx melalui pendekatan transvenosa. Karena onyx dapat diinjeksi melalui mendekatan trans-venosa dan microcatheter mudah ditarik, embolisasi sinus kavernosa melalui katerisasi trans-venosa dinilai aman dan efisien sebagai tatalaksana CCF komplikata.4 Kanulasi retrograd vena oftalmika superior yang diperkenalkan pada tahun 1989 dapat memberikan akses langsung ke sinus kavernosa dan dapat digunakan dengan menggunakan microcoil platinum. Namun, prosedur ini tidak dapat dilakukan jika terdapat trombosis pada vena oftalmika superior dan prosedur ini memiliki beberapa kemungkinan komplikasi, seperti kesulitan menemukannya, kesulitan 142



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



dalam menentukan arah aliran, dan perdarahan orbita akibat tertusukan vena oftalmika superior, infeksi orbita, dan sebagainya. Penelitian terkini melaporkan efektivitas penggunaan plug vaskular Amplatzer yang dinilai memiliki potensi untuk oklusi pembuluh darah besar dan lesi high-flow pada neurointervensi.4 Resolusi CCF dengan tatalaksana atau secara spontan dinilai terjadi akibat thrombosis pembuluh darah CCF. Karenanya, penggunaan agen antikoagulan atau antiplatelet dapat menurunkan trombosis dan menyebabkan gambaran klinis CCF yang persisten.1



Rujukan 1. Tan ACS, Farooqui S, Li X, Tan YL, Cullen J, Lim W, et al. Ocular manifestations and the clinical course of carotid cavernous sinus fistula in Asian patients. Orbit. 2014; 33(1):45-51. Epub 6 November 2013. 2. Miller NR. Dural carotid-cavernous fistulas: epidemiology, clinical presentation, and management. Neurosurg Clin N Am. 2012; 23:179-92. 3. Ellis JA, Goldstein H, ConnollyJr. S, Meyers PM. Carotid-cavernous fistulas. Neurosurg Focus. 2012; 32(5):E9. 4. Chaudhry IA, Elkhamry SM, Al-Rashed W, Bosley TM. Carotid cavernous fistula: ophthalmological implications. Middle East African Journal of Ophthalmology. 2009 April-June 2009; 16(2):57-63. 5. Ringer AJ, Salud L, Tomsik TA. Carotid cavernous fistulas: anatomy, classification, and treatment. Neurosurg Clin N Am. 2005; 16:279-95. 6. The patient with diplopia. In: American Academy of Ophthalmology, editor. Basic and clinical science course section 5: Neuro-ophthalmology. 2013-2014: USA; 2013. p. 223-4.



143



ABNORMAL PUPIL, HOW TO DO Devi Azri Wahyuni Neuro-Ophthalmology Division Ophthalmology Department, Moch Hoesin Hospital Palembang/ Faculty of Medicine Sriwijaya University



Abstract The pupil is the window to the inner eye, through which light passes to reach retinal photoreceptors. Pupils regulate the amount of light reaching to the retina, reducing spherical aberration and chromatic aberration and increasing the depth of focus. Pupil size is influenced by several factors including age, emotional status, alertness level, retinal illumination level, viewing distance, and the magnitude of accommodation power. Diameter of pupil in adults varies, in dark adaptation the range is 4.5 mm-7.0 mm and a bright adaptation it is 2.5 mm-6 mm. Pupil size is controlled by the activity of the circumferential sphincter muscle at the iris edge which is integrated by the parasympathetic nervous system and the dilator muscle that runs radically from the iris root toward the edges of the sphincter muscle. The iris dilator fibers contain α-adrenergic sympathetic receptors that respond to changes in sympathetic tonus and circulatory changes in catecholamines in the blood. There are two pupillary pathways, the afferent pathway that originates from the retinal cell and ends in the pretectum region and the efferent pathway divided into parasympathetic and sympathetic pathways with supranuclear regulatory centers in the frontal and occipital lobes. Pupils are said to be abnormal if it is fail to dilate in dark conditions or fail to constrict on bright light or accommodation.1,2,3,4 The pupillary function depends on the integrity of the pupillomotor pathway covering a very large area of the eye, intracranial, chest and neck and is an important objective clinical sign in patients with vision loss and neurologic disease. Because of its potential to reveal serious neurologic or other disease, examination of the pupil an important element of a thorough ophthalmic evaluation, requiring meticulous attention to detail. The pathologic disorders can alter the size, shape and location of the pupil, pupil reaction to light and near-focus stimulation. The presence of pupillary abnormalities such as miosis, mydriasis, anisocoria, less or slow pupillary reaction to light, relative afferent pupillary defect, re-dilatation of the pupil, light-near dissociation can be an objective clinical sign of a disease.1,2,3,4,5



I.



Pendahuluan



Pupil adalah jendela mata yang mengantarkan cahaya masuk ke dalam retina.1 Reaksi pupil berkembang setelah umur kehamilan 31-32 minggu. Saat lahir pupil berukuran kecil dan akan bertambah besar pada bulan pertama kehidupan sampai usia satu tahun, sejalan dengan bertambahnya usia pupil perlahan akan mengecil ukurannya. Fungsi utama dari pupil adalah mengontrol pencahayaan retina, mengurangi aberasi pada optik serta meningkatkan kedalaman fokus. Diameter pupil dalam adaptasi gelap 4,5 mm – 7,0 mm dan pada adaptasi terang 2,5 mm – 6 mm. Pupil dikatakan isokor bila diameter kedua pupil sama dan anisokor bila perbedaan diameter antara kedua pupil lebih dari 0,3 mm atau lebih besar. Miosis adalah keadaan yang menggambarkan diameter pupil kurang dari 3 mm dan midriasis jika diameter pupil lebih dari 6 mm.1,4 Reaksi pupil terhadap cahaya sebagian berjalan bersama dengan jaras rangsang cahaya visual yang ditangkap oleh sel batang dan kerucut, yang menghantarkan sinyal visual ke oksipital. 8 Refleks cahaya pupil adalah refleks yang mengontrol masuknya sinar ke dalam retina mata. Respons pupil konstriksi atau dilatasi adalah respons fisiologis dari berbagai variasi ukuran pupil mata melalui muskulus dilator iris. Ukuran pupil diatur oleh keseimbangan antara saraf simpatik dan parasimpatik yang mempersarafi otototot iris.1,4,6



145



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



II. II.1



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Neuro Anatomi Jaras Pupil Refleks Cahaya



Cahaya yang menyinari mata kanan menimbulkan respons langsung (direct) di mata kanan dan suatu respons konsensual tak langsung (indirect) segera di mata kiri. Intensitas respons di setiap mata sebanding dengan kemampuan membawa cahaya nervus optikus yang terstimulasi secara langsung.1,4,6,7,8,9 II.2



Respons Dekat



Saat mata melihat objek yang dekat, terjadi tiga jenis respons, yaitu akomodasi, konvergensi, dan konstriksi pupil, yang membawa bayangan tajam ke fokus di titik retina yang sesuai. Jalannya jaras akomodasi seperti jaras cahaya dan sampai pula ke korteks visual. Kaburnya bayangan pada retina yang dirasakan oleh korteks oksipital menimbulkan usaha korektif melalui traktus oksipito tektal, pada mesensefalon, bagian rostal inti Edinger-Westphal untuk akomodasi. 1,4,6,7,8,9 II.3



Refleks Pupil Terdapat 2 cara refleks pupil yaitu: refleks pupil afferent dan efferent. 1. Refleks pupil aferen



Serabut saraf aferen dimulai dari sel-sel reseptor di retina mengikuti perjalanan saraf optik dan traktus optikus, berpisah dari traktus optikus ke anterior menuju lateral geniculatum body kemudian masuk ke dalam bagian otak tengah bersinaps dengan nukleus pretekal, perjalanan ini disebut traktus tectotegmental, serabut saraf ini mengatur konstriksi pupil pada refleks konsensual. Serabut saraf di daerah nasal masing-masing akan menyilang didaerah dekusatio kiasma optikum sebanyak 53% sedangkan 47% serabut saraf tetap berada di ipsilateral yaitu di temporal retina, saraf optik, kiasma dan traktus optikus. Serabut saraf ini berperan dalam menyampaikan penglihatan dan stimulus afferent,sehingga apabila terjadi keru sakan di perjalanan ini mengakibatkan gangguan refleks cahaya pupil dikedua mata dan penglihatan.1,4,7,8 2. Refleks pupil eferen Refleks pupil eferen terbagi menjadi 2 jalur, yaitu simpatis dan parasimpatis. Persarafan parasimpatis menyebabkan konstriksi pupil sedangkan persarafan simpatis menyebabkan dilatasi pupil. 2.1.



Jaras Parasimpatik



Perjalanan jaras parasimpatis dimulai dari nukleus Endinger-Westphal Ipsilateral dan kontralateral yang melanjutkan diri masuk ke orbita bersama N. III dan bersinaps di ganglion siliaris. Setelah bersinaps, serabut post ganglion (N. Ciliarry brevis) kemudian menuju ke M. Sfingter pupil dan berkontraksi yang menyebabkan pupil mengecil atau miosis.1,4,6,7,8,9



Gambar 1. Jaras Pupil (Sumber: Kanski, 2006)



146



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association 2.2.



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Jaras Simpatis1,4,6,7,8,9



Jaras simpatis memiliki 3 serat: a. Neuron 1 atau preganglioner, berasal dari posterior hipotalamus kemudian turun tanpa menyilang dan bersinaps secara multiple di otak tengah dan pons, dan berakhir di kolumna intermediolateral C8- T2 yang juga disebut ciliospinal center badge. b. Neuron 2, berupa serabut-serabut preganglioner yang keluar dari medula spinalis. Sebagian besar jaras pupilomotor mengikuti radiks ventral torakal 1, sedangkan serabut sudomotor wajah terutama mengikuti radiks ventra T2-4. Jaras tersebut memasuki rantai simpatis servikal (ganglion stelata) untuk kemudian bersinaps di ganglion servikal superior yang terletak dekat dasar kranium. c. Neuron 3, merupakan serabut postganglioner yang berjalan keatas bersama-sama arteri karotis komunis memasuki rongga kranium. Serabut ini menginervasi vasomotor orbita, kelenjar lakrimal, pupil dan otot mulleri mengikuti arteri karotis interna, sedangkan serabut sudomotor dan piloreksi wajah mengikuti arteri karotis eksterna dan cabang-cabangnya. Pada sinus kavernosus jaras pupilomotor tersebut meningggalkan arteri karotis interna dan bergabung dengan jaras opthalmik N. Trigeminal dan memasuki orbita melalui fisura orbitalis superior. Kadang-kadang berjalan bersama N.VI dahulu sebelum bergabung dengan N. Trigeminal dan kemudian melanjutkan diri menjadi N. Nasociliaris dan N. ciliaris longus yang berjalan ke badan siliar dan mengakiban dilatasi iris. Selain itu serat ini juga melanjutkan perjalanan ke arah superior dan inferior mata untuk mempersarafi otot mulleri di palpebra superior dan inferior.



Gambar 2. Jalur Lintasan Eferen Simpatis Sumber: Lang, Gerhard K, etc. 2000. Opthalmology. GermanyThieme 4



III.



Manifestasi klinis kelainan pupil



Kelainan pupil dapat disebabkan oleh kelainan refleks afferen dan efferen, kelainan pada jaras simpatis dan para simpatis, nervus III, tonik pupil serta kelainan pada iris. III.1. Anisokor Anisokor adalah terdapatnya perbedaan diameter antara kedua pupil lebih dari 0,3 mm atau lebih besar. Anisokor berhubungan dengan cahaya redup dan cahaya terang.1,4,8 1. Anisokor lebih jelas pada cahaya redup 1.1 Anisokor Mekanik Trauma pada M sfingter pupillae atau peradangan dapat menyebabkan perleng ketan antara iris dan lensa atau lensa intra okular.1,4,8 1.2 Anisokor farmakologis Penggunaan obat obatan seperti pilokarpin dan atropine dapat menyebabkan perubahan pada diameter pupil.1,4,8



147



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



1.3 Sindroma Horner Lesi sepanjang jaras okulosim patetik dapat menyebabkan Horner’s Syndrome yang ditandai ptosis, miosis, anhidrosis sisi wajah ipsilateral, enophthalmus. Anisokor terutama pada cahaya redup, reaksi terhadap cahaya dan akomodasi normal.1,4,5,8,9,10



Gambar 3. A. Mata kanan ptosis dan miosis pada cahaya terang, B. Anisokoria bertambah jelas saat cahaya redup (Sumber: American of Opthalmology: 2014) Etiologi sindroma Horner1,4,5,8,9,10 1. Diseksi Arteri Karotis Saraf simpatis pupil terdiri dari tiga sistem neuron, pada sistem ke III dari serabut simpatis serabut post-ganglionik okulosim patik berjalan masuk ke dalam tengkorak bersama-sama dengan arteri karotis interna kemudian serabut meninggalkan pleksus karotis untuk bergabung dengan nervus abdusen (N. VI) pada sinus kavernosus dan masuk orbita melalui fisura superior. Sehingga diseksi arteri karotis interna akan menyebabkan sindrom Horner total maupun parsial. Berdasarkan etiologi diseksi arteri karotis interna dapat terjadi secara langsung ataupun akibat trauma. Intervensi pada diseksi arteri karotis interna adalah terapi pembedahan. 2. Tumor apikal paru Sistem ke II dari serabut simpatis preganglionik adalah serabut simpatis yang keluar dari medula spinal bersama-sama dengan radiks T1 dan masuk ke rantai simpatis para vertebra yang sangat berdekatan dengan serabut simpatis yang menuju pleura dan apeks paru. Tumor pada apikal paru dapat menekan serabut syaraf simpatis pupil dan menyebabkan terjadinya sindroma Horner. 3. Cluster Headache Pada serangan akut cluster headache dapat menyebabkan sindrom Horner. Sindrom Horner dapat hilang namun dapat menjadi permanen pada serangan cluster headache yang berulang. Diagnosis dapat ditegakkan setelah dilakukan evaluasi secara cermat untuk mencari kelainan patologi pada paraselar dan region sinus kavernosus.11 Pada saat fase akut terapi yang dapat diberikan adalah pemberian oksigen, drug of choice adalah golongan triptan dan ergometrin.12 2. Anisokor lebih jelas pada cahaya terang 2.1. Kerusakan Iris Trauma tumpul mata dapat menyebabkan miosis ataupun midriasis. Trauma kepala dapat menyebabkan terjadinya kelumpuhan pada N. III sehingga pupil menjadi midriasis. Midriasis akibat kerusakan langsung pada iris tidak akan berespon terhadap pilokarpin (1% atau 2%). Pemeriksaan slitlamp akan membantu membedakan midriasis akibat trauma atau sebab lain.1 2.2 Midriasis Farmakologis Pemberian obat miadriatik akan menyebabkan pupil melebar, pupil menjadi kurang reaktif serta refleks dekat pupil menghilang. Obat yang menginduksi pelebaran pupil akan menyebabkan kelumpuhan seluruh otot springter. Pemberian obat midriasis berupa antikolinergik seperti pilokarpin pada dosis tinggi (1%) tidak akan menyebabkan pupil miosis.1



148



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



2.3 Pupil Tonik/Adies syndrome Sindrom Holmes-Adie atau Adie's tonik pupil adalah gangguan neurologis berupa kerusakan pada ganglion siliar atau persarafan siliar (jejas saraf postganglion parasimpatetik). Penyebab Pupil tonik dapat berupa proses okular lokal atau proses intraorbita seperti operasi, trauma, prosedur laser, infeksi, proses inflamasi ataupun iskemia. Pada pemeriksaan didapatkan satu mata dengan pupil yang lebih besar dari normal dan mengalami konstriksi perlahan dalam cahaya terang (pupil tonik), refleks cahaya menurun, kelumpuhan springter iris segmental, paresis akomodatif, supersensitive denervasi kolinergik, serta gangguan respons melihat dekat yang diikuti dengan redilatasi yang lambat.1 2.4 Kelumpuhan N Okulomotorius Kelumpuhan N III pada sebagian besar kasus ditandai dengan ptosis dan keterbatasan gerakan bola mata. Pada kondisi kelumpuhan N III total akan disertai dengan hilangnya refleks akomodasi dan reflek cahaya pupil. Beberapa penyebab Kelumpuhan N III yaitu SOL dan stroke.1 2.4.1. SOL (Space Occupying Lesion) Karena kranium merupakan tempat yang kaku dengan volume yang terfiksasi maka tedapatnya lesi akan meningkatkan tekanan intrakranial. Peningkatan tekan intrakranial dan adanya massa di intrakranial ini akan menekan struktur otak termasuk N. III yang mempersarafi otot-otot pembentuk pupil sehingga menyebabkan parese N. III.13 2.4.2. Stroke Gangguan fungsi serebri akibat stroke pada daerah midbrain dapat menyebabkan parese N.III dengan manifestasi klinis terjadinya gangguan gerakan bola mata serta gangguan pada refleks cahaya pupil.13 III. 2. Defek Pupil Aferen Defek pupil aferen relatif terjadi karena lesi ringan nervus optikus unilateral atau defek kedua nervus opticus tetapi asimetris. Bila terdapat lesi dinervus optikus, refleks pupil terhadap cahaya kurang kuat saat mata yang sakit dirangsang dibandingkan saat mata yang normal dirangsang. Fenomena ini disebut defek pupil aferen relatif (relative afferent papillary defect, RAPD). Fenomena ini juga akan positif bila terdapat suatu lesi besar di retina atau lesi berat di makula.1,4,6,8 III.3. Pupillary Light-near Dissociation (Pupil Argyll Robertson) Refleks cahaya normalnya menimbulkan miosis yang lebih kuat daripada respons melihat dekat, kondisi sebaliknya dikenal dengan pupillary light-near dissociation. Pupillary Light-near Dissociation terjadi pada kondisi terdapatnya lesi di ganglion siliar atau di otak tengah, Pada otak tengah jaras refleks cahaya terletak relatif lebih dorsal dan jaras respons dekat lebih ventral. Pupil Argyll Robertson merupakan tanda khas dari penyakit meningovaskular sifilis dan sesekali dapat ditemukan pada ensefalitis batang otak, alkoholisme, pinealoma dan diabetes mellitus yang lanjut.1,6,7,14



IV.



Pemeriksaan Pupil



IV.1



Refleks cahaya pupil1,2,16 Pemeriksaan ini untuk menilai fungsi N III, berupa refleks sinar langsung, konsensual, dan refleks



pupil. a. Refleks sinar langsung Menilai pupil pada mata yang disinari. Bila terjadi miosis refleks langsung (+) atau normal. b. Refleks sinar konsensual Menilai pupil pada mata yang tidak disinari. Bila terjadi refleks miosis disebut refleks pupil tidak langsung (+). 149



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



c. Refleks pupil Diperiksa di kamar gelap dengan oftalmoskop direk pada jarak 1-2 kaki. Refleks pupil normal berwarna merah. IV.2



RAPD (Relative afferent pupillary defect)1,2,4,5,7,15



Bila terdapat suatu lesi di jaras aferen, refleks pupil terhadap cahaya pada mata yang sakit kurang dibandingkan mata yang normal. Fenomena ini disebut defek pupil aferen relatif (relative afferent pupillary defect). Pemeriksaan dilakukan pada kedua mata dengan jarak 30 cm, kemudian dilakukan pemindahan posisi senter dari mata yang satu dengan mata yang lain dengan cepat dalam 1 detik dan dipertahankan selama 3 detik pada masing-masing mata. RAPD positif apabila refleks konsensuil pupil lebih besar dibandingkan dengan refleks konstriksi pupil secara langsung. Pada penderita dengan pupil yang tidak merespon cahaya, oleh karena pupil yang berdilatasi, konstriksi atau trauma, pemeriksaan RAPD dilakukan dengan cara menilai respons pupil secara langsung yang reaktif dan refleks konsensual pada pupil yang nonreaktif. Cara ini disebut Reserve RAPD. Hasilnya positif apabila pada refleks pupil secara langsung ukuran diameter pupil lebih besar diban dingkan dengan respons konsensual pupil yang nonreaktif.14 Metode yang paling banyak dilakukan untuk menilai RAPD adalah dengan penilaian kualitatif skala grading 1+ - 4+. Grading Scale RAPD: -



Grade 1+: kontraksi pupil lemah diikuti pelebaran pupil yang lebih kuat.



-



Grade 2+: pupil berkontraksi perlahan diikuti pelebaran pupil



-



Grade 3+: pupil segera berdilatasi



-



Grade 4+: tidak ada reaksi pupil-amaurotik pupil



IV.3



Pupil cycle time



Pemeriksaan ini untuk menilai fungsi saraf parasimpatis dengan menilai periode waktu rerata siklus ossilasi pupil. Periode waktu rata-rata terjadinya siklus disebut pupil cycle time. Teknik Pemeriksaan: -



Seberkas sinar difokuskan di tepi pupil, kemudian digeser perlahan dari arah limbus ke sentral, dilihat konstriksi pupil.



-



Sinar dipertahankan pada posisi sinar terhalang masuk mata akibat miosis Akibatnya pupil dilatasi (retina tidak disinari).



-



Sinar akan mengenai retina kembali dan akan terjadi konstriksi pupil demikian terjadi terus berulangulang (osilasi pupil). Penilaian:



Osilasi pupil terjadi setiap 752 mili detik – 900 mili detik. Bila pupil cycle time memanjang atau berbeda 70 mili detik antara kedua mata berarti ada gangguan pada saraf optik atau kelaianan pada kiasma. IV.4



Anisokoria



Apabila ditemukan perbedaan yang konstan pada ukuran diameter pupil yang sama terhadap stimulus cahaya terang maupun gelap, keadaan ini disebut anisokoria fisiologi. Apabila pada pupil anisokor ukuran diameter pupil bertambah besar diruangan yang terang berarti terjadi kerusakan dijaras saraf parasimpatik, sebaliknya apabila dalam ruangan yang gelap pupil yang anisokor akan semakin mengecil, maka telah terjadi kerusakan di jaras saraf simpatis.1,4,6,7,8



150



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Flowchart evalusi Anisokoria Sumber: Basic and clinical science course, section 5, American Academy of Ophthalmology



IV.5



Pemeriksaan farmakologi1,5,7,8,16



a. Pilokarpin 0,125% Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai adanya pupil tonik. Pada pupil tonik akan tampak konstriksi yang cukup jelas bila dibandingkan dengan pupil normal. Pemeriksaan dilakukan dengan memfiksasi penderita pada jarak tertentu untuk menjaga refleks untuk melihat dekat, lalu dilakukan pengukuran masing-masing pupil. Kemudian berikan setetes pilokarpin 0,125% masing-masing mata dan pupil diperiksa dalam waktu 10-15 menit. Hasil tes positif bila pada pupil tonik yang akan berkonstriksi lebih dari mata sebelahnya. b. Kokain 4% atau 10% Pemeriksaan ini untuk menilai adanya Sindroma Horner. Norepinefrin yang merupakan neurotransmiter yang dilepaskan oleh serabut saraf otot dilator untuk mengisi celah sinap serabut dilator pada penderita sindroma horner hanya sedikit, kokain bekerja dengan menghambat reuptake norepinefrin pada neuromuscular junction dari otot dilator iris sehingga menyebabkan pupil pada mata yang normal dilatasi. Oleh karena itu kokain 4% atau 10% dapat menyebabkan dilatasi pada pupil normal dan pada kerusakan persarafan simpatis tidak terjadi dilatasi pupil. Cara pemeriksaan: -



Teteskan kokain 4% - 10% pada masing-masing mata kemudian ulangi lagi setelah 1 menit. Pupil diperiksa setelah 15 menit.



-



Apabila tidak terdapat perubahan ukuran pupil, tetesan diulangi dan diperiksa kembali setelah 15 menit.



-



Hasil positif pada Sindroma Horner: dilatasi sangat minimal dibandingkan dengan pupil normal.



KEPUSTAKAAN 1. Foroozan R., et al. 2014. Neuro-Ophthalmology Basic and clinical Science Course Section 5. San Fransisco, American Academy of Opthalmology. 2. Wilson, F. M. 1996. Practical Ophthalmology 4TH Edition. San Fransisco, American Academy of Opthalmology. 3. Stephen B. 2015. Pupil and Neuro Ophthalmologi. Faculty of Medical And Health Sciences The University of Auckland 4. Hartono. 2012. Anatomi dan fisiologi lintasan pupil: Sari Neuro-oftalmologi Edisi 2. Yogyakarta, 151



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Pustaka Rasmedia. 5. Pane Anthony, Burdon Michael, Miller Neil R. 2007. The Neuro-ophthalmology Survival Guide. Toronto, Mosby Elsevier 6. Savino Peter J, Danesh-Meyer Helen V. 2012. Color Atlas and Synopsis of Clinical Ophtalmology 2nd edition. Philadelphia, Wolters Kluwer. 7. Kline L. B., Foroozan R. 2013. Neuro-Ophthalmology Review Manual 7th Edition. Thorofare, SLACK Incorporated. 8. Miller N R, Subramanian P S, Patel V R. 2016. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Opthalmology 3rd Edition. Baltimore, Wolters Kluwer. 9. Sayan Muhammet, Celik Ali. Case report; The Development of Horner Syndrome following a stabbing. 2014. Turkey, Hindawi. 10. Narayanan, et al. Transient and Subclinical Horner Syndrome in Internal Carotid Artery Dissection; J Neuro-Ophthalmol. 2010. Newcastle; North American Neuro-Ophthalmology Society. 11. Wilhelm A, Wilhelm B. Diagnosis of Pupillary Disorders. Handbook Clinical Neurology. 2011. 12. Maxine A.P., Stephen J.M, Michael W.R. 2013 Current medical diagnosis and treatment. McGrawHill. 2013; 979-983 13. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia (PERDOSSI). 2011. Guideline Stroke 2011. 14. Thompson H Stanley and Kardon Randy H. The Argyll Robertson Pupil; J Neuro-Ophtalmol, Vol 26. 2006. Lowa, Lippincott Williams & Wilkins. 15. Bremner FD. Pupil Assessment in Optic Nerve Disorders. 2004. London, Nature Publishing Group. 16. Liu James C, et al. Assessing the Utility of 2.5% phenylephrine for Diagnostic Pupillary Dilation; Can J Opthalmol-Vol 52. 2017. Canada; Elsevier.



152



MANAGEMENT OF PROGRESSIVE VISUAL LOSS Dr.dr. Anak Agung Mas Putrawati Triningrat, SpM(K) Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Udayana University Sanglah Hospital Denpasar



Abstract Vision loss is relative common presenting complaint in a comprehensive ophthalmology clinic. Evaluation of the patient with vision loss requires consideration of the clinical history together with results of the examination and ancillary testing. There are 3 aspects of the history that are crucial in determining the etiology: (1) laterality of the vision loss, (2) Time course of the vision loss, and (3) associated symptoms. The examination and ancillary testing to diagnose visual loss needs full neuro-ophthalmic evaluation; best-corrected visual acuity, color vision testing, pupillary testing, fundus examination, visual field evaluation, confrontation testing, amsler grid testing, perimetry, contrast sensitivity testing, photostress recovery test, potential acuity meter, fluorescein angiography, optical coherence tomography, electrophysiologic testing (visual evoked potential, electroretinogram), CT scan and MRI. Progressive visual loss can be found in cases leber hereditary optic neuropathy, autosomal dominant optic atrophy, glaucoma,thyroid eye disease, intraorbital or intracanalicular compressive, optic neuropathy, toxic or nutritional optic neuropathy, infiltrative optic neuropathy, chiasmal lesions, retrochiasmal lesions (optic tract, lateral geniculate body, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe). Treatment for progressive visual loss are depends on the causes, there are including medical therapy (multivitamins, folate, vitamin B12, thiamine, coenzyme Q (Ubiquinate), ibedinone, coenzyme Q10 analogs, observation in stable cases, radiation therapy, chemotherapy, surgical therapy and also low vision aid. In cases of progressive visual loss due to a mass and systemic disease process, a close working relationship with a neurologist, neurosurgery, rheumatologist or clinical immunologist is often helpful for establishing a diagnosis and developing a treatment plan. Keywords: Progressive visual loss, LHON, ADOA, Thyroid eye disease, compressive optic neuropathy, toxic or nutritional optic neuropathy, infiltrative optic neuropathy



Pendahuluan Progressive visual loss dapat terjadi pada satu mata maupun dua mata. Keluhan pasien dengan progressive visual loss sangat bervariasi tergantung dari penyakit yang mendasari. Nyeri kepala, mual, muntah, dan keluhan melihat ganda dapat terjadi pada abnormalitas diskus optic seperti papil edema yang disebabkan oleh proses infiltratif. Papil edema yang tidak tertangani dapat menyebabkan kehilangan tajam pengelihatan permanen1,2. Pemeriksaan oftalmologi yang di kerjakan untuk menunjang diagnosis Progressive visual loss adalah pemeriksaan neurooftalmologi yang lengkap meliputi pemeriksaan tajam penglihatan, tes tajam penglihatan warna, pemeriksaan pupil, pemeriksaan lapang pandangan, tes konfrontasi, tes amsler grid, perimetry, tes contrast sensitivity, pemeriksaan funduskopi, fluorescein angiography, optical coherence tomography, tes electrophysiologic yaitu visual evoked potential (VEP) dan electroretinogram (ERG). CT scan dan MRI dapat dilakukan sebagai pemeriksaan penunjang untuk membantu penegakan diagnosis.1, 2 Progressive visual loss dapat terjadi pada autosomal dominant optic atrophy (ADOA), leber hereditary optic neuropathy (LHON),, glaucoma,thyroid eye disease (TED), intraorbital atau intracanalicular compressive optic neuropathy, toxic atau nutritional optic neuropathy, infiltrative optic neuropathy, lesi di chiasma, lesi di retrochiasma (optic tract, lateral geniculate body, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe).1,4,5



153



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Autosomal dominant optic atrophy (ADOA) adalah optic neuropathy hereditary yang paling sering. Keluhan penurunan tajam penglihatan sering muncul pada saat usia muda dan mengenai kedua mata secara simetris. Tajam penglihatan akan mengalami penurunan secara perlahan-lahan seiring dengan bertambahnya usia. Pemeriksaan tajam penglihatan warna biasanya terjadi gangguan warna tritanopia (blue-yellow) sehingga pada pemeriksaan Ishihara (red-green deficits) kemungkinan terlihat normal. Lapang pandangan pada penderita ADOA dapat berupa gangguan central atau cecocentral. Gambaran fundus dapat terlihat focal, wedge-shaped temporal optic atrophy atau diffuse atrophy. Pemeriksaan MRI pada kasus ini akan terlihat normal. Penatalaksaan khusus pada pasien ini tidak ditemukan, karena kelainan ini disebabkan oleh genetik. 1,5 Keluhan penurunan tajam penglihatan pada penderita LHON sering muncul pada usia remaja. Penurunan tajam penglihatan dapat diawali pada satu mata dan dalam beberapa minggu atau bulan akan melibatkan mata sebelahnya. Penatalaksanaan pada leber hereditary optic neuropathy (LHON) adalah dengan pemberian obat-obatan seperti misalnya
Multivitamins (walaupun belum terbukti efektif), folate, vitamin B12, thiamine, Coenzyme Q (Ubiquinate), ibedinone, dan coenzyme Q10. Untuk mencegah kerusakan nervus opticus yang lebih cepat, disarankan untuk menghindari minum alcohol dan merokok. Kasus LHON dengan tajam pengllihatan yang sangat buruk disarankan untuk menggunakan low vision aid. 1,5 Glaucoma adalah suatu optic neuropathy yang disertai gangguan lapang pandang dan peningkatan tekanan bola mata sebagai faktor risiko. Penderita glaukoma kronis akan mengalami penurunan tajam penglihatan yang progressive. Pemeriksaan tekanan bola mata yang teratur dan pemakaian obat-obat anti glaucoma secara disiplin dapat mencegah kerusakan nervus optikus. Tekanan bola mata yang tidak terkontrol dengan obat-obat anti glaucoma dapat di sarankan untuk melakukan operasi glaucoma.1,4,5 Diagnosis Toxic atau nutritional optic neuropathy membutuhkan anamnesis yang baik dan detail mengenai riwayat penggunaan obat-obatan, riwayat terpapar oleh zat beracun atau kekeurangan zat gizi tertentu. Obat-obatan yang paling sering menyebabkan toxic optic neuropathy (TON) adalah ethambutol, linezolid, isoniazid, chloramphenicol, hydroxyquinolines, penicillamine, dan obat antineoplastic seperti cisplatin dan vincristine. Gangguan malnutrisi pada anak-anak dalam jangka waktu lama juga akan dapat mengakibatkan optic neuropathy. Penyalahgunaan ethanol secara langsung dapat mengakibatkan optic neuropathy dan malnutrisi. Defisiensi (vitamin B12, folate, dan thiamine) dan merokok juga dapat mengakibatkan optic neuropathy. Diagnosis banding TON adalah maculopathy, kelainan genetic, compressive, demyelinating dan infiltrative optic neuropathies. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah fluorescein angiographic, pemeriksaan darah lengkap, tes serologi, pada beberapa kasus membutuhkan pemeriksaan cairan serebrospinal, Neuroimaging dapat dilakukan untuk menyingkarkan dengan penyebab compressive. Penatalaksanaan secara langsung adalah dengan menghentikan penggunaan zat toksik tersebut dan pemberian nutrisi tambahan sesuai dengan penyebab defisiensinya. Prognosis untuk TON baik, namun akan menjadi buruk jika sudah terdapat atrophy papil saraf optic.1,5 Intraorbital atau intracanalicular compressive optic neuropathy umumnya tidak menunjukkan tanda disc edema, tapi pada keadaan massa di orbita anterior akan terjadi penekanan pada nervus optikus dan vena sehinggaga terjadi disc edema. Kasus yang sering terjadi compressive optic neuropathy dengan penurunan tajam penglihtaan secara progressive adalah thyroid eye disease (TED).3, 5 Thyroid eye disease diawali dengan retraksi kelopak mata, gangguan rasa nyaman dan gangguan gerak bola mata. Progressive visual loss terjadi karena penebalan otot ekstraokular dan kompresi bilateral optic neuropati. Management TED dapat diberikan steroid sistemik pada fase akut, dilanjutkan dengan prednisone yang dosisnya di turunkan secara perlahan-lahan selama kurang lebih 4 minggu. Low-dose orbital irradiation dilakukan bila terapi dengan prednisone gagal. Orbital decompression surgery dilakukan untuk memperbaiki fungsi anatomi secara kosmetik.1,6,7 Infiltrative optic neuropathy yang disebabkan oleh adanya lesi di chiasma dan lesi di retrochiasma (optic tract, lateral geniculate body, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe), akan mengakibatkan 154



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



penurunan tajam penglihatan yang semakin lama semakin memburuk. Penanganan yang cepat dan tepat dapat mencegah kerusakan saraf lebih lanjut sehingga atrophy nervus optikus dapat dicegah. Penanganan dapat berupa operasi yaitu reseksi tumor.1,3,5



Gambar 1. Hasil MRI menunjukkan massa di daerah chiasma opticum yang meluas ke etmoidalis kiri dan mendesak nervus opticum (Courtesy of AA Mas Putrawati T)



Gambar 2. Nervus opticus kanan dan kiri mengalami atrophy sehingga tajam penglihatan pasien ini adalah no light perception. (Courtesy of AA Mas Putrawati T)



Gambar 3. OCT RNFL pada pasien ini mengalami penipisan di hampir seluruh kuadran yang meluas ke etmoidalis kiri dan mendesak nervus opticum. (Courtesy of AA Mas Putrawati T)



Kesimpulan Progressive visual loss dapat terjadi oleh karena berbagai macam penyebab. Tumor di daerah orbita dan otak, penyakit sistemik yang menyebabkan penurunan tajam penglihatan secara perlahan membutuhkan pemeriksaan diagnostik yang lengkap dan management yang baik. Kerjasama dengan disiplin ilmu yang lain seperti dokter spesialis bedah saraf, spesialis rheumatologi dan immunologi sangat dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis dan penatalaksanaan yang sesuai. 155



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Daftar Pustaka 1. American Academy of Ophthalmology and staf. 2016-2017 BCSC: Neuro Ophthalmology. EB Publishing. 2017 2. Bagheri, N., Mehta, S. Acute Vision Loss.Elsevier Inc. 2015. 3. Pineyro, MM., Furtenbach, P., Lima, R., Wajskopf, S., Sgarbi, N., Pisabarrao, R. Brain and optic chiasm herniation into sella after pituitary tumor apoplexy. Frontiers inendocrinology, Vol. 8.2017; 192 4. Kubis, KC., Danish-Meyer, H., Pribitkin, EA., Bilyk, JR. Clinical Challenges: Progressive Visual Loss and Ophthalmoplegia. Survey of Ophthalmology vol.44. 2015; 5:433-441. 5. Lee, AG., Brazis, P. W.Clinical Pathways in Neuro-Ophthalmology: A Evidence-Based Approach. Thieme Publishing. 2003. 6. Smith, TJ., Hegedus, L. Graves’ Disease. The New England Journal of Medicine. 2016 7. Yong, KL., Ching, CL., Htoon, HM., Lim, LH., Seah, LL. Safety profile and effects of pulsed methylprednisolone on vital signs in thyroid eye disease. International journal of endocrinology. 2015



156



Perimetry for Visual Pathway Diagnostic Hartono Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine UGM – Dr. Yap Eye Hospital Yogyakarta



Abstract Visual field examination or perimetry is one of visual function examination that has important role for topical diagnosis along visual pathway from ganglion cells in the retina to visual cortex in the brain. In order to give an overview regarding the importance of visual field examination using kinetic perimetry, here there are several examples of perimetric result exam related to neuroophthalmological disorders. Keywords: visual field, perimetry, visual pathway, topical diagnosis, neuroophthalmology



INTRODUCTION An opthalmologist (most importantly, neuroophthalmologist) must have an ability to reconstruct the visual field defects from the mildest until the most severe forms. In order to get informative results from the patient, technique, tactic and strategy must be considered when doing kinetic perimetry examination. There are abundant signs and symptoms indicated the need of visual field examination. Kinetic perimetry for visual field examination could provide several important information. First, perimetry could reveal whether the lesion is in the territory I (retinal and choroid), territory II (retinal nerve fiber layer and optic disc), territory III (optic chiasm) or territory IV (post chiasmatic lesion). Perimetry also could indicate the causes of the lesion, for instance: inflammation, tumor, vascular, demyelination, compression, nutritional, trauma and congenital. For example, inflammation will be showed as slope border whereas arterial occlusion (infarct) will be showed as a steep border. A tumor if it compressed optic nerve will produce similar result as inflammation. Perimetry is also able to predict the lesion number since several pathologies underlined by not more than one cause. For instance, glaucoma patients who are usually elderly will also have cataract which could be denser in the central, and also maculopathy, thus could produce general depression but more severe in the central and could give relative central scotoma. Elderly patient also could show depression of visual field. Perimetry could exclude the nonorganic cause of a disease for example a malingering patient, which showed as spiral isopter, cross isopter or reverse isopter. This paper will discuss about: perimetry for neuroophthalmogical causes. Some visual field defects along with visual pathway will be presented briefly, ie: visual defect of optic disc lesion, retrobulbar lesion, chiasmal lesion, tract lesion, lateral geniculate body lesion and the lastly the retrogeniculate pathway. Only one example will be given for each pathology process, except for anterior optic neuropathy. Actually, many visual field defects patterns can be found in each site of lesion.



DISCUSSION 1. VISUAL FIELD DEFECT CAUSED BY OPTIC DISC LESIONS Visual field defect caused by optic disc lesions will show: arcuate defect (superior or inferior, and peripheral or scotomata), central and cecocentral defect, radial nasal defect (temporal wedge) and enlargement of blindspot. Usually unilateral, except for papiledem, intoxication, systemic and hereditary diseases.



157



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 5. Visual field defect of right eye as a total absolut arcuate defect caused by anterior ischaemic optic neuropathy. The pattern was a contraction in the border of the defect and the remnant was depression. It was bordered by midhorizontal nasal line.



Figure 6. Visual field defect of the right eye is total absolut inferior altitudinal, and the remnant was severely depressed. It is also occurred in anterior ischaemic optic neuropathy. 2. VISUAL FIELD DEFECT CAUSED BY RETROBULBAR LESIONS Retrobulbar lesions whether intraorbital, intracanalicular as well as intracranial lesion usually affect papillomacular bundle (central or axial bundle) since this bundle is vulnerable to compression, demyelination, intoxication, as well as deficiency or nutritional. Visual field defect pattern usually as central or cecocentral scotoma and could enlarge to peripheral makes a peripheral ring or even, as a peripheral temporal cresent.



Figure 7. Central scotoma enlarging to peripheral giving rise peripheral ring vision in the left eye and temporal cresent remnant on the right eye.



158



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



3. VISUAL FIELD DEFECT CAUSED BY OPTIC CHIASM LESIONS The most frequent cause of chiasmal defect is compression by the adjacent structures especially pituitary adenoma and craniopharyngioma. Visual field defect in chiasmal lesion will show a bilateral and heteronim defect (usually temporal defect).



Figure 8. Bitemporal hemianopia due to an inferior compression, it is bordered by vertical midline. The upper part of the defect is denser than the inferior one. 4. VISUAL FIELD DEFECT DUE TO OPTIC TRACT LESION Optic tract lesions give rise to homonymous hemianopia (right or left). If the lesion is partial will produce homonymous hemianopia contralateral to the lesion which is incongruous with vertical macular splitting.



Figure 9. Right partial incongruous homonymous hemianopia with macular splitting. 5. VISUAL FIELD DEFECT CAUSED BY LATERAL GENICULATE BODY LESION The visual field defect is unique, so called homonymous quadruple sectoranopia and homonymous horizontal sectoranopia, contralateral to the lesion. This type of damage is very rare.



Figure 10. Right homonymous superior and inferior (quadruple) sectoranopia. 159



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



6. VISUAL FIELD DEFECT CAUSED BY RETROGENICULATE LESION Lesion could be on geniculocalcarine tract or optic radiation. Inferior bundle passes temporal lobe and superior bundle passes parietal lobe. Thus it will cause right or left homonymous quadrantanopia, superior (pie in the sky) or inferior (pie in the floor) contralateral to the lesion. Lesion at the occipital cortex will produce congruous homonymous hemianopia with macular sparring contralateral to the lesion. The main cause of the damage is stroke.



Figure 11. Right superior homonymous quadrananopia (pie in the sky) due to lesion of lower part of optic radiation.



Figure 12. Right congruous (symmetric) homonymous hemianopia with macular sparring and temporal cresent due to left occipital lesion, usually stroke.



CONCLUSION It has been briefly described about the role of kinetic perimetry to detect any visual field defects in visual pathway lesion. Optic disc lesion gives rise of nerve fiber defect such as: arcuate defect besides the enlargement of blind spot. Most retrobulbar lesion shows central or cecocentral scotoma whereas the most characteristic of chiasmal lesion is bitemporal hemianopia. Retrochiasmal lesion gives rise of homonymous defect and the most characteristic is occipital stroke which shows homonymous defect contralateral to the lesion.



REFERENCES Anderson DR. 1987. Perimetry with and without Automation. 2nd ed. The CV Mosby Company, St. Louis. Ellenberger JR. 1980. Perimetry: Principles, Techniques, and Interpretations. Raven Press, New York. Hartono. 1993. Manfaat pemeriksaan lapang pandangan dalam neuro-oftalmologi. Berkala Ked Klin 3(7):67-72. Hartono. 1995. Manfaat pemeriksaan lapang pandangan. Seminar Oftalmologi Bagian IP Mata FK UGM/RSU Dr. Sardjito Yogyakarta. pp 23-30. Hartono. 2001. Kelainan lapang pandangan pada glaukoma. Berkala Ilmu Kesehatan Fatmawati 3(7):286160



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



90. Hartono. 2010. Perimetri Kinetik pada Glaukoma. Pustaka Cendekia, Yogyakarta. Hartono. 2010. Neuro-oftalmologi Lintasan Visual 350 Tanya Jawab. Pustaka Cendekia, Yogyakarta. Hartono. 2011. Atrofi papil non-glaukomatosa. Seminar Oftalmologi Glaukoma dan Stroke Mata, Yogyakarta. Hartono. 2011. Pemeriksaan Neuro-oftalmologi. Pustaka Cendekia, Yogyakarta. Hartono. 2012. Atrofi Optik Non-Glaukomatosa. Pustaka Rasmedia, Yogyakarta. Hartono. 2013. Sari Neuro-oftalmologi. Cetakan ke-2 dengan revisi. Pustaka Rasmedia, Yogyakarta. Hartono. 2014. Neuropati optik iskemik anterior. Seminar Oftalmologi Regional: Current Management in Medical Retina & Glaucoma, Yogyakarta. Lachenmayr BJ & Vivell PMO. 1993. Perimetry and Its Clinical Correlation. Georg Theime Verlag, Stuttgard. Liu GT; Volpe NJ; & Galleta SL. 2010. Neuro-Ophthalmology: Diagnosis and Management. 2nd ed. Saunders Elsevier, Philadelphia. Miller NR & Newmann NJ. 1999. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology. 5th ed. Lippincott William & Wilkins, Philadelphia. Townsend JC; Selvin, GJ; Griffin JR; & Commer GW. 1991. Visual Fields: Clinical Case Presentation. Butterworth Heinemann, Boston.



161



Manifestasi Okular pada HIV Muhammad Hidayat Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/ RS. M.Djamil Padang



Abstract Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) is the leading cause of morbidity and mortality in developing countries. Ocular manifestations have been reported in 70- 100% of HIV patients during the course of disease. Early detection of ocular manifestations of AIDS is critical as it may be the first sign of disease in a previously healthy patient. This article reviews the ocular manifestations of AIDS so as to facilitate early detection and referral to improve quality of life of patient. Key Words: Acquired Immune Deficiency Syndrome, Ocular manifestations



Pendahuluan Human Immunodeficiency Virus (HIV), adalah retrovirus yang menyebabkan Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS). Ditemukan pada tahun 1981, dan muncul sebagai masalah kesehatan global. Dampak pandemi HIV/AIDS telah mendorong banyak penelitian mengenai penyakit ini dan berbagai komplikasi sistemik dan okularnya. Virus HIV telah ditemukan pada air mata dan struktur okular lainnya seperti kornea, vitreous dan korioretinal. Manifestasi okuler telah dilaporkan pada 70 sampai 100% orang yang terinfeksi HIV. Manifestasi okular dapat melibatkan adneksa dan segmen anterior-posterior mata. Selain itu juga bisa manifestasi orbital dan neuro-oftalmik. Deteksi dini manifestasi okular HIV/AIDS sangat penting karena manifestasi mata dapat menjadi presentasi utama dari infeksi sistemik, sehingga berimplikasi pada prognosis penyakit.



Patogenesis HIV Prinsip utama patogenesis HIV adalah kurangnya jenis limfosit T. Sel T (limfosit T) adalah memainkan peran utama pada kekebalan seluler. Sel T mampu membedakan jenis patogen dengan kemampuan berevolusi sepanjang waktu untuk meningkatkan kekebalan setiap kali tubuh terpapar patogen. Sel T mempunyai sebuah glikoprotein CD4 pada permukaan sel nya. Pada orang yang terinfeksi, virus HIV mengikat diri pada molekul CD4, virus masuk ke dalam target, melepas sarungnya kemudian dengan enzym reverse transcryptae virus tersebut merubah bentuk RNA virus agar dapat bergabung dengan DNA sel target dan menginfeksinya. Selanjutnya akan terjadi replikasi virus di dalam sel tersebut yang ketika jumlahnya sudah banyak akan menyebabkan kerusakan pada sel T tersebut. Salah satu mekanisme HIV yaitu melemahkan sistem kekebalan tubuh dengan menginfeksi dan menghancurkan sel CD4+ dan sel T, yang nantinya menyebabkan imunodefisiensi pada stadium selanjutnya. HIV menempel pada protein CD4 +, yaitu pada permukaan sel ini dan sel lainnya untuk masuk. Namun, CD4 saja terbukti tidak cukup untuk memungkinkan masuknya virus ke jenis sel lain seperti monosit dan sel dendritik. Karena itu, diperlukan pintu kedua agar virus bias mendapatkan akses untuk menginfeksi sel lain. Dalam hal ini berperan reseptor kemokin sebagai coreceptors penting untuk HIV-1. jenis coreceptors yang berbeda yang digunakan varian HIV untuk infeksi sel, yaitu CCR5 dan CXCR4 (atau fusin). Strain HIV-1 dibagi menjadi 3 kelompok: 1. M tropic, fenotip NSI 2. Tropik sel T, fenotip SI



163



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



3. Strain HIV-1 dual tropic NSI M-tropik menginfeksi sel mononuclear darah perifer (PBMC), monosit, makrofag dan limfosit T melalui penggunaan CCR5 (R5), dapat ditemukan di sepanjang tahap infeksi/penyakit. Sedangkan Tropik sel T menginfeksi limfosit T, dan sel T line menggunakan CXCR4 (X4) yang akan muncul pada tahap akhir infeksi dan dikaitkan dengan perkembangan AIDS. Strain HIV-1 dual tropic akan menginfeksi kedua sel monosit/ makrofag dan sel T, menggunakan CCR5 dan CXCR4 (R5X4), dan merupakan campuran fenotip NSI/SI. Prevalensi strain SI biasanya sesuai dengan penurunan jumlah CD4 + dan sel T yang cepat dan tingkat perkembangan penyakit 3-5 kali lipat lebih cepat daripada strain NSI. Reseptor kemokin lainnya, yaitu CCR3 dan CCR2b, berfungsi sebagai inti HIV minor. Makrofag merupakan reservoir utama untuk HIV-1 dalam jaringan tubuh. Makrofag yang terinfeksi HIV di kelenjar getah bening menghasilkan sejumlah besar partikel virus. Monosit/makrofag diyakini berfungsi sebagai penyebarluasan untuk penyebaran HIV di antara jaringan tubuh.



Manifestasi Adneksa pada penderita HIV Manifestasi adneksa terbatas pada kelopak mata, konjungtiva dan sistem drainase lakrimal. Manifestasi adneksa yang paling umum termasuk herpes zoster ophthalmicus (HZO), sarkoma Kaposi, moluskum kontagiosum dan mikrovaskularis konjungtiva. 



Keratoconjunctivitis Sicca (KCS)



Keratocojunctivitis sicca merupakan salah satu komplikasi segmen anterior okular yang paling umum dan dilaporkan pada sekitar 20% orang HIV-positif. Gejalanya meliputi sensasi benda asing, fotofobia dan penurunan ketajaman visual akibat KCS. Patogenesis yang tepat dari perubahan ini tidak jelas pada penderita HIV, keadaan ini dikaitkan dengan peradangan yang dimediasi HIV, kerusakan langsung pada kelenjar lakrimal utama dan aksesori, serta infiltrasi limfositik kelenjar lakrimal. 



Blepharitis dan blepharoconjunctivitis



Blepharitis lebih umum dan lebih serius pada orang yang terinfeksi HIV. Kondisi ini karena berkurangnya kemampuan untuk mengendalikan flora normal yang mengenai mata atau perubahan yang lebih kompleks yang terjadi pada kelenjar di palpebra karena imunosupresi. 



Herpes Zoster Ophthalmicus (HZO)



HZO adalah dermatitis vesikulobullosa yang nyeri dan diakibatkan oleh pengaktifan kembali infeksi virus Varicella-Zoster. HZO dapat merupakan manifestasi klinis awal infeksi HIV pada individu muda, terutama yang berusia kurang dari 50 tahun. Virus Varicella-Zoster (VZV) adalah virus DNA berantai ganda dari keluarga herpes yang menyebabkan HZO. VZV awalnya menyebabkan Varicella, dan selanjutnya menjadi herpes zoster. Setelah infeksi primer, virus tersebut bermigrasi di sepanjang serabut saraf sensorik ke sel ganglion akar dorsal saraf trigeminal, di sini virus tidak aktif( Dormansi ). Virus dapat diaktifkan kembali bila terjadi penurunan kekebalan seluler, sehingga menyebabkan herpes zoster. Virus bergerak dari ganglion di sepanjang saraf sensoris (bagian oftalmik saraf trigeminal) ke kulit, mata dan adneksa. Infeksi awal biasanya memberi perlindungan seumur hidup terhadap serangan selanjutnya. Sekitar 20% kasus, reaktivasi terjadi umum pada individu yang mengalami gangguan kekebalan tubuh seperti penerima transplantasi organ, penderita AIDS dan neoplasma. Neuralgia diperkirakan akibat dari kerusakan jaringan dan perubahan neuronal pada ganglion.



164



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association 



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Herpes Simplex Virus (HSV)



Infeksi HSV menyebar melalui kontak langsung dengan sekresi infeksius dari yang terinfeksi. HSV tipe 1 biasanya bertanggung jawab atas infeksi oral dan okular, sementara HSV tipe 2 bertanggung jawab atas infeksi genital. Namun, tidak jarang menemukan HSV tipe 2 yang terlibat dalam infeksi mulut dan okular dan HSV tipe 1 pada infeksi genital. Infeksi primer dengan HSV dapat terjadi pada usia berapa pun. Manifestasi adneksa infeksi HSV okular primer meliputi pelepuhan kulit periorbital dan blepharoconjunctivitis. 



Sarcoma Kaposi



Kaposi Sarcomaassociated Herpes Virus (KSHV), organisme yang merupakan penyebab paling umum Sarcoma Kaposi pada pasien HIV. SK adalah tumor vaskular mesenchymal tanpa nyeri, yang sering menyerang kulit dan selaput lendir. Lesi berasal dari sel endotel multifokal di pertengahan dermis dan berlanjut ke epidermis. KS terjadi pada sekitar 25% pada pasien HIV positif. Sekitar 20% dari individu-individu ini terlihat lesi asimtomatik pada kelopak mata, konjungtiva dan jarang terjadi diorbita. Lesi kulit dan atau lendir mukosa muncul sebagai lesi merah atau ungu yang menyebar ke organ lain di dalam tubuh, seperti paru-paru, hati atau saluran gastro-intestinal. Munculnya KS pada kelopak mata mirip dengan lesi SK di tempat lain seperti pada kulit. Pada mata lesi paling sering terlihat pada konjungtiva fornix inferior berupa lesi nodular atau diffuse dan dapat persisten. 



Microvasculopathy Konjungtiva



Sekitar 70-80%, terlihat ada perubahan mikrovaskular konjungtiva yang terlihat pada penderita HIV-positif dan perubahannya meliputi dilatasi kapiler, yang tidak teratur dan mikroaneurisma. Perubahan mikrovaskuler ini berkorelasi dengan adanya mikrovaskularisasi retina. Keadaan diyakini disebabkan oleh peningkatan viskositas plasma dan deposit kompleks imun, namun, etiologi spesifik tidak diketahui. Infeksi langsung pada endothelum vaskular konjungtiva juga diduga.



Manifestasi pada Segmen Anterior Okuler HIV Manifestasi pada segmen anterior dari penderita HIV telah dicatat sekitar 50% pada orang yang terinfeksi HIV. Berupa infeksi kornea berupa keratitis dan iridocyclitis. 



Keratitis infeksi



Keratitis infeksi pada orang HIV dapat disebabkan oleh virus, bakteri, jamur atau protozoa. Etiologi dan epidemiologi ulserasi kornea pada pasien bervariasi, Paling sering disebabkan oleh Virus Zoster Varicela dan Virus Herpes Simplex. Keratitis akibat VZV dan HSV, pada pasien HIV-positif ditemukan berulang kali dan tahan terhadap pengobatan. Sedangkan keratitis akibat bakteri atau jamur belum banyak ditemukan pada orang HIV-positif. Umum ditemukan berupa Candida, terutama pada pengguna narkoba suntik, sementara mikrosporidia muncul sebagai organisme oportunistik. 



Keratitis Virus Zoster Varicella



Virus Zoster Varicella (VZV) menjadi patogen okular paling umum yang kedua pada orang yang terinfeksi HIV. Setelah infeksi primer oleh VZV, dapat terjadi reaktivasi da sebagai Herpes Zoster Ophthalmica dengan atau tanpa dermatitis. Gambaran klinis HZO disebabkan oleh infeksi virus langsung, berupa reaksi antibodi antigen, (reaksi delay hipersensitivitas) atau kerusakan neurotropik. VZV dan HSV mempunyai kesamaan morfologi dan menjadi periode laten setelah infeksi primer. Reaktivasi penyakit dapat terjadi ketika sistem kekebalan individu terganggu. 165



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Keratitis ini terjadi pada kurang dari 5% pada pasien HIV positif dan dapat mengakibatkan kehilangan penglihatan permanen bila lesi yang mengandung virus tidak di atasi atau berlanjut. 



Keratitis Herpes Simplex (HSK)



Keratitis herpes simplek ditandai berupa ulserasi kornea berulang, yang memiliki bentuk berupa ulserasi percabangan keratitis punctata superfisial, lesi epitel stellata, mikrodendrit, atau ulserasi dendritik yang khas. Sekuele pada infeksi primer berupai scarring pada stroma, uveitis, dan kelainan adneksa. Pada konjungtiva berupa konjungtivitis bersifat folikular disertai dengan limfadenopati preauricular. 



Keratitis bakteri



Penyebabkan keratitis bakteri palingsering seperti Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermis dan Pseudomonas aeruginosa. Keratitis bakteri merupakan infeksi oportunistik stroma kornea dan diawali oleh rusaknya barrier epitel kornea. 



Keratitis jamur



Candida adalah organisme jamur yang paling sering menyebabkan keratitis pada pasien HIV-positif, sementara organisme jamur lainnya termasuk spesies Fusarium atau Aspergillus. 



Iridocyclitis



Merupakan uveitis, sebagai salah satu tanda awal dari beberapa infeksi kronis yang sering ditemui pada pasien HIV, termasuk tuberkulosis, sifilis, histoplasmosis, coccidiodomycosis dan Toxoplasmosis. Iridocyclitis ringan sering dikaitkan dengan retinitis karena CMV atau VZV. Pada iridocyclitis berat dapat berkaitan dengan toksoplasmosis okular, tuberkulosis, sifilis atau jarang berupa retinitis bakteri atau jamur. Obat yang diberikan untuk pasien HIV positif, seperti rifabutin atau cidofovir, juga bisa menyebabkan iridocyclitis. Klinis nya berupa sel di anterior chamber, endapan keratin, synechiae posterior, nekrosis iris segmental dan hypopyon adalah tanda klinis dari uveitis anterior.



Retinopati HIV Retinopati HIV, disebut juga sindroma angiopati mikroskopik terkait HIV, Terlihat kelainan mikrovaskuler non-infeksius yang ditandai berupa Cotton Wool Spots, mikroaneurisma, perdarahan retina, Roth spot, perubahan vaskular telangiectatsi dan non perfusi daerah-daerah kapiler. Retinopati HIV adalah salah satu manifestasi retina HIV yang paling umum dan ditemukan pada 70% penderita dengan HIV. 



Cotton wool spots



Cotton wool spots (CWS) adalah manifestasi mikro-angiopatik okular yang paling sering terjadi, namun tidak spesifik, dan dapat dilihat dalam berbagai kondisi lain seperti diabetes, hipertensi, leukemia, anemia. Oklusi arteriol pra-kapiler umumnya terletak di retina superfisial. Sementara retinopati HIV mungkin menyerupai manifestasi retinopati diabetes dan hipertensi, namun tanpa hard eksudat yang menyertai manifestasi pada mata penderita diabetes dan hipertensi. CWS ini bersifat sementara, tidak mengancam secara visual, dan cenderung hilang dalam waktu 612 minggu. Kehadiran CWS menunjukkan adanya perubahan mikrovaskular pada AIDS yang mungkin terkait dengan tingginya tingkat kompleks imun yang beredar yang ditemukan dalam kondisi ini.



166



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association 



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Perdarahan retina



Perdarahan retina berupa flame shaped saat mempengaruhi lapisan serat saraf dan sebagai pola dot-and-blot saat mengenai lapisan retina yang lebih dalam. Perdarahan retina terlihat lebih jarang daripada CWS dan diperkirakan terjadi pada sekitar 30% orang dengan tingkat lanjut HIV / AIDS. Temuan histopatologis pembuluh retina menyerupai retinopati diabetes, Dengan nekrosis pericyte, edema sel endotel dan membran basal menebal menjadi ciri kondisi. Gangguan tersebut kemungkinan disebabkan oleh kerusakan vaskular meliputi deposisi imunoglobulin, infeksi langsung sel endotel dengan HIV, dan hiperviskositas karena peningkatan agregasi sel darah merah, fibrinogen dan peningkatan ketahanan leukosit polimorfonuklear.



Manifestasi akibat infeksi oportunistik 



Retinitis Cytomegalovirus



Cytomegalovirus adalah infeksi oportunistik virus yang paling umum terjadi pada HIV/AIDS. Penyakit klinis CMV telah ditemukan pada hingga 40% orang dengan HIV/AIDS tingkat lanjut. Virus ini biasanya didapat pada masa kanak-kanak dan mungkin tetap laten seumur hidup. Retinitis CMV adalah presentasi CMV yang paling umum di tubuh, walaupun infeksi saluran gastrointestinal lainnya, paru-paru dan neural juga sering dilaporkan. Telah ditemukan bahwa meskipun prevalensi tinggi antibodi CMV pada infeksi HIV, manifestasi klinis penyakit CMV umumnya tidak sampai jumlah CD4 turun di bawah 100 sel CD4 +. Infeksi sitomegalovirus pada retina menyebabkan invasi virus pada sel retina dengan nekrosis retina yang dihasilkan. Gambaran klinis berupa daerah nekrosis retina granular ketebalan penuh, tampak sebagai opasifikasi keputihan dari retina dengan eksudat dan perdarahan. Munculnya lesi karakteristik ini bergantung pada lokasi dan laju perkembangan penyakit. Lesi yang tidak terlihat berbahaya biasanya berbentuk granular, dimulai di pinggiran dan cenderung menyebabkan gejala berkedip atau Floaters, sementara lesi yang mengancam berasal dari polus posterior dan lebih menyerupai oedematosa dan halus. Nekrosis sitomegalovirus kadang kala bisa sangat menyerupai dengan CWS, namun lesi CMV cenderung semakin besar dan menyatu dari waktu ke waktu, membentuk area keterlibatan besar berbentuk baji. Meskipun individu mengeluhkan penglihatan kabur, scotoma, kilatan cahaya, atau floaters, sekitar 15% pasien yang terinfeksi seringkali tanpa gejala, meskipun ada retinitis CMV yang luas atau yang mengancam penglihatan. Konsekuensinya, dianjurkan agar pemeriksaan fundus dilatasi rutin dilakukan pada interval tiga bulan pada individu dengan jumlah CD4 + kurang dari 50. Pasien-pasien dengan kehilangan penglihatan mungkin bisa menjadi ireversibel dan terjadi melalui tiga mekanisme, yaitu kerusakan langsung pada makula dan saraf optik, ablasio retina. 



Toksoplasma retinochoroiditis



Toxoplasma gondii telah ditemukan mempengaruhi sekitar 10% pasien HIV/AIDS. Organisme tersebut menyebabkan toxoplasma retinochoroiditis ditemukan relatif jarang dan menyumbang 1% infeksi retina terkait AIDS, namun prevalensinya yang menular diketahui bervariasi antara wilayah geografis dan populasi. Infeksi hadir sebagai retinochoroiditis multifokal dengan vitritis, yang kurang sering dibandingkan dengan individu dengan kekebalan tubuh yang kompeten. Bentuk retinitis ini bisa dibingungkan dengan bentuk lain, bisa dibedakan dengan adanya area whitening retina yang intens dan soft dengan vitritis yang menyertainya, kadang-kadang disebut dengan analogi "lampu di depan di kabut", dengan pemutihan retina menjadi lampu utama, dan lampu kabut menjadi vitritis di atasnya. Manifestasinya seringkali bersifat bilateral, multifokal. Retinitis toksoplasmosis bisa menyerupai retinitis CMV namun dapat dibedakan karena mengandung perdarahan yang lebih sedikit dan iritis dan vitritis.



167



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association 



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Retinitis jamur



Organisme jamur yang paling umum yang terlibat dalam retinitis jamur adalah candida sedangkan histoplasmosis dan Infeksi aspergillus cenderung v mempengaruhi choroid. Retinitis Candida umumnya terlihat pada pasien yang terinfeksi HIV (karena sumber infeksi obat intravena) dan ditandai oleh gundukan cairan infiltrat retina, yang mungkin semakin besar sehingga melibatkan vitreus juga. 



Retinitis bakteri



Korioretinitis bakteri jarang terjadi dan biasanya dipertimbangkan pada pasien dengan tingkat lanjut Penyakit HIV dan infeksi segmen posterior yang tidak responsif terhadap dugaan penyebab virus, jamur atau protozoa. Syphilis okuler adalah infeksi bakteri intraokular yang paling umum. Infeksi tampak sebagai retina nekrotik dengan beberapa histiosit yang mengandung bentuk bakteri intraptoplasma dan dienkapsulasi. Manifestasi segmen posterior lainnya dari infeksi sifilis meliputi perivaskulitis retina, perdarahan intraretinal, papilaritis, dan panuveitis. 



Cryptococcus chorioretinitis



Infeksi okuler kriptokokus pada individu immunesuppressed disebabkan oleh infeksi oleh Cryptococcus neoforman. Cryptococcus choroiditis jarang terjadi sementara keterlibatan SSP lebih sering terjadi. Infeksi juga dapat menyebabkan papilloedema yang mungkin disebabkan oleh meningkatnya tekanan intracranial dari meningitis. Selain itu, kelumpuhan saraf abducens yang terkait, nyeri kepala dan papilloedema adalah tanda klinis yang membantu membedakan kriptokokus choroiditis dari penyebab choroiditis multifokal lainnya. Kehilangan penglihatan dapat berkisar dari sangat cepat dalam hitungan jam jika karena invasi dan nekrosis jaringan saraf optik atau secara perlahan progresif dalam minggu ke bulan jika karena papilloedema kronis. 



Pneumocystis choroiditis



Pneumocystiscarinii menyebabkan pneumonia pada 80% pasien HIV / AIDS, sementara untuk diluar paru-paru akan menyebabkan Pneumocystis carinii choroiditis. Infeksi choroidal biasanya bilateral dan multifokal, namun infeksi unifokal telah dilaporkan dalam kasus tertentu. Lesi klinis adalah beberapa lesi choroidal kekuningan, well-demarcated secara perlahan progresif, berlipat ganda di daerah tiang posterior fundus. 



Nekrosis retina akut (ARN)



Nekrosis retina akut adalah retinitis virus yang mungkin terjadi karena adanya virus varicella zoster (VZV), virus herpes simpleks (HSV) atau CMV, VZV tampaknya merupakan organisme penyebab yang paling umum. Manifestasi ARN serupa pada individu yang immunecompetent dan immun-compromised. ARN ini menyebabkan kehilangan penglihatan bilateral yang parah. Nekrosis retina akut ditandai dengan pemutihan retina perifer yang berlanjut ke nekrosis dalam beberapa hari. 



Retinitis sifilis



Sifilis okular pada HIV / AIDS berupa iritis, vitritis, neuritis optik, neuritis optik retrobulbar, perineuritis, neuroretinitis, vaskulitis retina, retinitis nekrosis. Perjalanan klinis penyakit ini semakin cepat pada pasien AIDS. Penurunan visual paling sering karena uveitis dan neuritis saraf optik. Keterlibatan bisa unilateral atau bilateral dan dapat melibatkan sistem saraf pusat (SSP) hingga 85% kasus. Infeksi pada orang HIV-positif dapat berjalan lebih cepat dan agresif. 



Tuberkulosa Okular



Hubungan antara infeksi TB dan HIV dikaitkan dengan dua proses, yaitu pasien dengan TB laten mendapatkan infeksi HIV yang meningkatkan risiko reaktivasi TB hingga seratus kali lipat, atau orang dengan infeksi HIV memperoleh infeksi TB dari penurunan kekebalan tubuh mereka.



168



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Hampir semua struktur mata bisa terkena TB. Manifestasi mata yang sering terjadi adalah uveitis granulomatosa, yang biasanya disertai dengan choroiditis walaupun Beare dkk mengemukakan bahwa granuloma koroidal bukan merupakan diagnostik dari okular TB. 



Manifestasi orbital



Manifestasi orbital infeksi HIV meliputi selulitis orbital dan limfoma orbital dan dicatat kurang dari 1% individu HIV . Kedua kondisi tersebut terkait dengan infeksi aspergillus. 



Manifestasi neuro-oftalmik



Manifestasineuro-oftalmik HIV telah dikaitkan dengan infeksi atau limfoma otak dan meninges dan ditemukan pada 6% pasien AIDS. Mereka mungkin hadir pada berbagai tahap infeksi HIV. Manifestasi neuro-oftalmik terdiri dari berbagai kondisi yang meliputi penyakit saraf optik (edema, radang, dan atrofi), papill edema karena tekanan intrakranial yang meningkat, neuritis retrobulbar, kebutaan kelainan korteks, defek pupil, parese saraf kranial, gangguan pergerakan mata dan lapangan pandang. Sebagian besar kondisi ini disebabkan oleh lesi infeksi SSP. Infeksi yang paling umum adalah toksoplasmosis serebral karena Toxoplasma. Sebuah studi menyatakan bahwa pada pasien dengan manifestasi neuro-oftalmik HIV, 40% adalah karena infeksi oportunistik. Neuropati optik pada pasien HIV dapat dikaitkan dengan kompresi, infiltrasi, infeksi, vaso-oklusi dan pembengkakan. Neuropati optik dapat juga karena infeksi HIV langsung.



Kesimpulan Berbagai variasi manifestasi okular HIV / AIDS dan berbagai tahap penyakit dan kondisi dapat hadir, menyebabkan pentingnya pengelolaan secara komprehensif pada infeksi HIV. Pemeriksaan mata menyeluruh yang komprehensif harus dilakukan dan harus mencakup riwayat penyakit yang menyeluruh, dengan mempertimbangkan durasi penyakit dan perkembangan penyakit. Pemeriksaan menyeluruh menjadi wajib terutama karena sebagian besar pasien dengan HIV tidak menunjukkan gejala gangguan pada mata.



Daftar Pustaka 1. Cantor LB, Rapuano CJ, Cioffi GA. Ocular involvement in AIDS. In: Intraocular Inflammation and Uveitis. American Academy of Ophthalmology. San Fransisco: 2016. Pp.305-313 2. Holbrook JT, Jabs DA, Weinberg DV, Lewis RA, Davis MD, Friedberg D; Studies of Ocular Complications of AIDS (SOCA) Research Group. Visual loss in patients with cytomegalovirus retinitis and acquired immunodeficiency syndrome before widespread availability of highly active antiretroviral therapy. Arch Ophthalmol. 2003 Jan; 121(1):99-107. 3. Thorne JE, Jabs DA, Kempen JH, Holbrook JT, Nichols C, Meinert CL; Studies of Ocular Complications of AIDS Research Group. Causes of visual acuity loss among patients with AIDS and cytomegalovirus retinitis in the era of highly active antiretroviral therapy. Ophthalmology. 2006 Aug; 113(8):1441-5. 4. Bekele S, Gelaw Y, Tessema F. Ocular manifestation of HIV/AIDS and correlation with CD4+ cells count among adult HIV/AIDS patients in Jimma town, Ethiopia: a cross sectional study. BMC Ophthalmology 2013, 13:20 5. Dunn JP. Ocular Manifestation in AIDS. In: Sande’s HIV/AIDS Medicine, Medical Management of AIDS. Elsevier: 2012. Pp: 207-228



169



EYE MOVEMENT ABNORMALITIES IN SUPRANUCLEAR DISORDER Batari Todja Umar Ophthalmology Department, Hasanuddin University Hospital A single clear binocular vision is made possible by the nature through the ocular motor system along with inputs from the cortical areas as well their descending pathways to the brainstem. The ocular motor system which consists of ocular motor nerves and nuclei in the brainstem, originating in the cerebral cortex, cerebellum, vestibular structures and the extraocular muscles, responsible for eye movements to maintain foveal fixation on moving target and during head movements. This system is divided according to anatomic location into infranuclear, nuclear, internuclear and supranuclear components. (1,2,3,4) Supranuclear structures coordinate the action of muscle groups and control two types of eye movements: conjugate movements (both eyes move in the same direction) and vergence movements (both eyes move in opposite directions). The vergence movements can either turn in (converge) or turn out (diverge). If the eyes move conjugately, this is called version movement. Versional eye movements are divided into fast eye movements called saccades, slow eye movements called smooth pursuits, vestibulo-ocular, and optokinetic movements. Thus, there are 6 systems of supranuclear control mechanisms that play a crucial role to maintain the ocular movement, the saccadic system, the smooth pursuit system, the vestibular system, the optokinetic system, the fixation system and the vergence system (1) All of the supranuclear components act through a ‘‘final common pathway’’ for horizontal conjugate gaze that starts in the abducens nucleus. The axons of the internuclear neurons cross to the contralateral side in the lower pons, ascend in the medial longitudinal fasciculus (MLF), and synapse in the portion of the oculomotor nucleus that innervates the medial rectus muscle. The brainstem converts all impulses into commands for vertical and horizontal eye movements by coding the information into signals for oculomotor nerves (cranial nerves III, IV, and VI). The final destination for the horizontal gaze circuits lies in paramedian pontine reticular formation (PPRF) in the brainstem, which further projects to the abducens nuclear complex comprising the abducens nucleus and interneurons namely the medial longitudinal fasciculus (MLF). MLF interconnects the ipsilateral abducens nucleus with the contralateral medial rectus nucleus. Similarly, cells in the rostral interstitial MLF (riMLF) project to the oculomotor nuclei to produce conjugate vertical movements. (1,5,6) The PPRF contains the premotor substrate for ipsilateral horizontal gaze. The midbrain reticular formation (MRF) mediates vertical gaze, vergence eye movements, and ocular counter rolling. The PPRF and MRF receive input from areas in the cerebral hemispheres, superior colliculus, vestibular nuclei, and cerebellum which in turn, innervate the three ocular motor nuclei to generate appropriate eye movements.(7)



Supranuclear disorders of eye movements In a Japanese study of ocular motility disturbances, supranuclear ocular motor disorders accounted for almost 10% of all patients with disorders of eye movements. Patients with gaze palsy may be asymptomatic or may have blurry vision. Diplopia is present in vergence and disconjugate gaze abnormalities such as skew deviation and internuclear ophthalmoplegia. Vertigo is associated with involvement of the vestibular system. The physician should observe the position of the eyes in primary position to evaluate for conjugate deviation, tropia, or phoria. Oculocephalic maneuvers (dolls head maneuvers) are performed on an alert patient. If this maneuver moves the eyes appropriately into the weak field of gaze, the gaze palsy is supranuclear and If it does not move the eyes appropriately, the lesion may be internuclear, nuclear, or infranuclear. (8,9,10) 171



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gaze palsy Gaze palsy refers to weakness or limitation of the conjugate movement of both eyes in a particular direction arises from damage to cerebral structures, and can be isolated deficit for binocular movements include horizontal, vertical, and total. (11,12) A pure gaze paralysis affects both eyes equally, and there is no strabismus, unless an unrelated disorder antedated onset of the paresis.(12) Horizontal gaze palsy Horizontal gaze palsy is due to a lesion in the contralateral hemisphere, the frontopontine pathways, or the ipsilateral side of the pons. (13) Lesion of the frontal eye field Damage by a vascular lesion will cause all saccades to the opposite side are initially abolished, usually in association with contralateral hemiparesis. Such gaze paresis resolves within a few days of stroke if there is no previous lesion in the contralateral frontal lobe. Bilateral lesion of frontomesencephalic pathway cause saccadic palsy in both directions with preservation of pursuit and other eye movements. Bidirectional saccadic palsy necessitates utilization of head movements for refixation. A similar manifestation can be observed in congenital or acquired diseases such as multiple sclerosis, Huntington’s disease, Wilson’s disease, and spinocerebellar degeneration.(10,14,15,16) Lesion of the PPRF A lesion of the PPRF causes long-lasting saccadic gaze palsy to the ipsilateral side of the lesion. The patient with a pontine lesion looks away from the lesion. Because the PPRF lesions spare the vestibuloocular connections, the vestibulo-ocular reflex and response to caloric stimulation are normal. With total loss of the structures within the PPRF, all fast movements of both eyes to the ipsilateral side will be lost. Pursuit movements and movements of the VOR are retained. When damage to the PPRF is incomplete, saccadic movements to the ipsilateral side can be elicited, but their speed is reduced.(10,15) Lesion of the abducens nucleus Because the abducens nucleus contains motor neurons that innervate the ipsilateral lateral rectus muscle and the axons of the PPRF neurons go to the MLF, a lesion of the abducens nucleus leads to ipsilateral gaze palsy of all eye movements including saccades, pursuit and VOR. The gaze paresis due to a lesion of the abducens nucleus cannot be overcome by vestibular stimulation; however, vergence movements of the eyes are spared so adduction is possible with near stimulus. (10,12) Locked-in syndrome Lesions in isolated bilateral corticospinal tracts, the PPRF, or the abducens nucleus in the pons cause bilateral horizontal gaze palsy, quadriplegia, and swallowing palsy, with normal vertical eye movements.(17,18) Vertical gaze palsy The supranuclear structures responsible for control of vertical eye movements are clustered around the Sylvian aqueduct, rostral to the quadrigeminal plate. If isolated vertical gaze palsy is present, the lesion is in the midbrain, bilateral pons, or cerebral hemispheres. Vertical gaze palsy usually affects both upward and downward gazes. (4,12) Vertical gaze is affected only when the supratentorial lesion is bilateral. Vertical gaze defects also occur due to focal midbrain diseases like midbrain stroke. The most well recognized syndrome involving vertical gaze is the dorsal midbrain syndrome or the Parinaud syndrome. This is due to lesion at level of the midbrain and involves the posterior commissure. Up gaze is more commonly and severely affected 172



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



than the down gaze. If only up gaze movements are affected, fibers that decussate disconnect in the posterior commissure of the midbrain. Isolated down gaze palsy is rare. It is nearly exclusively due to an occlusion of the posterior thalamo-subthalamic artery, which penetrates the brainstem from its anterior surface. (12,19) Upward gaze palsy Lesions of the dorsal midbrain or the pretectal area produce only an upward gaze palsy. Upward gaze palsy can be present due to aging, Parinaud syndrome, Parkinson’s disease (PD), lipidosis, or Whipple disease. (10) Parinaud’s syndrome is associated with poor to absent upward gaze, lid retraction (Collier sign), convergence-retraction nystagmus, and light -near dissociation of midposition pupils. Patients with PD commonly complain of impaired visual function and difficulty reading, despite normal visual acuity. PD is associated with defects in saccadic and smooth pursuit movements, the blink reflex, and pupil reactivity. Upward gaze is moderately restricted, affecting saccades first and pursuit later. Steady fixation is often disrupted by square wave jerks. Slower saccadic gaze, hypometric saccades, cogwheel pursuit, convergence insufficiency, typical parkinsonian stare, reduced blink reflex, and abnormal optokinetic nystagmus are common in PD. These ocular abnormalities frequently respond to treatment. (4,10,20) Whipple disease is a rare infectious disorder characterized by weight loss, diarrhea, arthritis, and fever. It can lead to supranuclear gaze palsy that initially affects vertical saccades and quick phases of nystagmus; eventually, all eye movements may be lost. (10,21) Monocular elevation paresis, which is also known as double elevator palsy is characterized by the inability to elevate one eye without ocular deviation from the primary position. The lesion involves the connection of the rostral interstitial nucleus of the MLF to the oculomotor nuclei in the pretectum. The vestibulo-ocular reflex is intact. Monocular elevation paresis may be congenital or acquired, and it may be mimicked by thyroid ophthalmopathy, myasthenia gravis, or chronic progressive external ophthalmoplegia. (4,21) Downward gaze palsy Isolated downward gaze palsy is seen rarely, and is produced by lesions in both rostral interstitial nuclei of the MLF in the ventral midbrain. The lesions may be due to the occlusion of the posterior thalamosubthalamic branch of the posterior cerebral artery (Percheron’s artery), progressive supranuclear palsy, or histiocytosis. Involvement of the midbrain rather than the thalamus is responsible for the paralysis.(7, 22) Progressive supranuclear palsy (PSP), also called the Steele-Richardson-Olszewski syndrome, is a neurodegenerative disorder that appears in about the sixth decade. Initially, patients with PSP have difficulty with downward gaze palsy; the disorder progresses to involve upward and horizontal gazes. Fixation instability and eyelid abnormalities are important distinguishing signs of PSP. The end-stage of PSP is characterized by global ophthalmoplegia. Vestibulo-ocular maneuvers and calorics can drive the eye movements normally, confirming the supranuclear origin. The clinical features of PSP resemble those of Parkinson’s disease, diffuse Lewy body disease, corticobasal degeneration, and multisystem atrophy. (4,7)



Niemann-Pick’s disease type C, or juvenile dystonic lipidosis, may be associated with supranuclear palsy for downgaze. This disorder can have an early onset during the first year of life, The more common form has a delayed onset and is associated with cerebellar ataxia or dystonia at around 3 years of age; then a vertical gaze palsy and cognitive difficulties begin at around 6 years of age. (7) Total ophthalmoplegia Total ophthalmoplegia can be seen in PSP, systemic lupus erythematosus, Miller Fisher Syndrome, Whipple disease, Wernicke encephalopathy, and drug intoxications. Miller Fisher Syndrome (MFS) is the 173



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



most frequent variant of the Guillain-Barre ́ Syndrome, characterized by the classic triad of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. Pupillary abnormalities, ptosis and facial palsy are frequently seen in MFS. Patients with MFS usually had good recovery and no residual deficits.(10,23) Wernicke encephalopathy is most commonly seen in alcoholic people, characterized by ophthalmoplegia, mental confusion, and gait ataxia. The ocular motor findings include weakness of abduction, gaze-evoked nystagmus, vertical nystagmus in primary position, impaired vestibular responses, INO, the one- and-a -half syndrome, and horizontal and vertical gaze palsies that may progress to total ophthalmoplegia. (4,10)



Tonic gaze deviation Tonic gaze deviation refers to sustained eye movement in a particular direction. The deviation may be horizontal or vertical. (12,21) Horizontal deviation Ipsilateral, acute lesions of the cerebral hemisphere or contralateral lesions of the pons cause tonic horizontal conjugated deviation. Irritation of the frontal eye fields in epileptic patients causes contralateral deviation of the eyes. (10) Vertical deviation Vertical deviation may be upward or downward. Upward deviation is seen in oculogyric crisis following post-encephalitic Parkinsonism, cerebrovascular disorders. Tonic upward deviation of gaze, or forced upgaze, is rare but may be seen in unconscious patients and occurs with diffuse brain injury. Rarely, tonic upward gaze deviation may be psychogenic. (4,7) Tonic downward deviation of gaze, or forced downgaze, is associated with medial thalamic hemorrhage, acute obstructive hydrocephalus, severe metabolic or hypoxic encephalopathy, or massive subarachnoid hemorrhage. In this setting, elevated intracranial pressure is a major concern. The eyes may be converged, as if looking at the nose. Large thalamic hemorrhages may be associated with tonic downgaze, miotic pupils, esotropia, skew deviation, and an ipsilateral gaze preference. Tonic downward deviation of the eyes may occur as a transient phenomenon in otherwise healthy neonates. It also can be induced in infancy by sudden exposure to bright light. Tonic vertical deviation as a result of seizure activity is rare. Skew deviation is a vertical divergence of the ocular axes caused by a “prenuclear” lesion of the vertical vestibulo-ocular pathways in the brainstem or cerebellum. Skew deviations occur most commonly with vascular lesions of the pons or lateral medulla (Wallenberg’s syndrome). (4,7)



Saccadic disorders Saccadic palsy An inability to generate saccades is termed saccadic palsy. The defects arise as a result of lesion involving the frontal lobes or the frontomesencephalic pathway. Horizontal saccadic palsy may occur transiently in acute lesions of the contralateral frontal eye field or the ipsilateral PPRF. Complete loss of all saccades can also be seen after cardiac surgery. (4,10) Saccadic dysmetria Refixation saccades are considered dysmetric when they consistently over-or undershoot their intended target. This leads to small corrective saccades before the target is properly centered in the visual field. Saccades that fall short of the mark are said to by hypometric, while those that move past the target and then double back are hypermetric. Saccadic dysmetria is found in cerebellar disease. (4,12) Hypometric saccades are not necessarily pathological; they can be the product of inattention or poor cooperation. Hypermetric saccades on the contrary are always pathological and strongly suggest the 174



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



presence of a lesion in the cerebellar vermis. (12) Slow saccades Slow saccades are present in spinocerebellar and olivopontocerebellar degeneration, PD, PSP, Huntington chorea, Wilson disease, large unilateral lesions of the cerebral hemispheres, lesions of the PPRF, paraneoplastic syndromes, and drug intoxications. Varying degrees of slowing of saccades in the vertical plane or both horizontal and vertical planes may also be seen after cardiac surgery. (4,10) Ocular motor apraxia Ocular motor apraxia describes an eye movement disorder characterized by loss of or severely diminished volitional saccades with retention of the fast phases of vestibular nystagmus. Congenital ocular motor apraxia manifests in newborn infants. During the first 3 months of life, an affected child has difficulty performing horizontal saccades to commands. Instead, the child uses a head thrust in the desired direction of gaze until the eyes reach the desired position to maintain fixation. Spontaneous and reflex saccades are normal. Although congenital ocular motor apraxia affects only horizontal eye movements, rare acquired ocular motor apraxia (Balint syndrome) develops with unilateral dominant or bilateral lesions of the frontal and posterior eye fields. Congenital ocular motor apraxia gradually disappears during the first two decades of life. (4,10,12,20)



Smooth pursuit disorders Pursuit defects arise as a result of lesion involving the parieto-occipital regions or the parietooccipital-mesencephalic pathway. Since this pathway is ipsilateral, pursuit defect occurs ipsilateral to the lesion. Thus a right parieto-occipital lesion would result in defective pursuit movements to the right. Damage to the parieto-occipital cortex leads to the patient not able to follow a target on the side of the lesion and is often associated with either parietal lobe difficulties. (15,19) Unilateral smooth pursuit paresis A unilateral lesion of the parieto-occipital junction may cause difficulty with the ability to track a target in the ipsilateral direction. The patient uses small saccades, called saccadic pursuit or cogwheel pursuit, to follow the target. Optokinetic nystagmus is absent ipsilateral to the lesion. (24) Bilateral smooth pursuit paresis A patient with bilateral smooth pursuit paresis is unable to pursue a target smoothly. Saccadic pursuit is a main clinical finding. This disorder is not anatomically specific and can be seen with diffuse disease of the cerebral hemispheres, cerebellum, or brainstem. (10,25)



Vergence abnormalities Convergence paralysis Convergence paralysis is characterized clinically by horizontal diplopia with near and normal medial rectus muscle function during ductions and versions, there is no convergence to a near target. Rostral midbrain lesions caused by infection, infarction, or demyelination can cause convergence paralysis while lesions of the pretectal area characterized by a failure of convergence with crossed diplopia of the concomitant type, when the eyes view a near object, together with the absence of any limitation of movement on either eye inductions or inversions in any part of the field. The absence of other midbrain signs and the lack of pupillary constriction on attempted convergence may differentiate psychogenic convergence paralysis from organic disease. (7,15) Convergence insufficiency is an idiopathic condition that also may in part be related to effort. It is seen in young individuals who complain of diplopia in association with prolonged near work. Convergence fusional amplitudes often are diminished but can be improved with orthoptic exercises. Convergence 175



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



insufficiency is a very common problem causing reading complaints in students. It can often be seen in otherwise normal cases. Rarely, it may follow closed head injury. (4,7,15) Divergence paralysis Divergence paralysis usually occurs in severe head injury or other cause of raised intracranial pressure. Patient has horizontal diplopia and esotropia at distance but abducting saccades are slow. If the lateral rectus muscle has normal function and the divergence paralysis exists in isolation, no further evaluation is necessary but if the lateral rectus muscle is weak, divergence paralysis may be due to increased intracranial pressure, multiple sclerosis, infection, cerebrovascular disease, or lumbar puncture. (21,22)



Nystagmus Nystagmus is a biphasic, rhythmic, regular, repetitive, rapid, mostly involving to-and-fro oscillation of the eyes. Different pathophysiologic mechanisms underlie various forms of nystagmus includes (1) A disturbance in the sensory-motor apparatus controlling normal binocular position of the eyes. (2) An exaggeration of the fine persistent movements of the eyes, which are essential in the maintenance of the object on the fovea.(19,26) Jerky, pendular, rotatory, dissociated, or mixed forms of nystagmus may be seen in eye movement disorders of central origin. Jerky nystagmus refers to slow-phase drifts and fast-phase corrections. Pendular nystagmus is a symmetric nystagmus describing sinusoidal oscillations. Nystagmus of unequal extent in the eyes is termed dissociated form. Other forms of nystagmus occur in central disorders of the ocular motor system, including seesaw and convergence-retraction nystagmus. (10,21) Jerky nystagmus Jerky nystagmus demonstrates a biphasic rhythm wherein a slow movement in one direction is followed by a rapid saccadic return to the original position. The direction of nystagmus is described in terms of the direction of the fast component. Jerk nystagmus may be right, left, up, down or rotatory and can be divided into (1) Gaze-evoked, where the fast phase is towards the direction of gaze and is absent in primary position. (2) Gaze-paretic, a slow frequency nystagmus is due to the attempts made to maintain gaze in the direction of conjugate gaze weakness. Nystagmus is not present in the primary gaze; it appears in the extremes of lateral or vertical gaze, due to a defective neural integrator. The horizontal form of gaze-paretic nystagmus may be physiological (end-point nystagmus) or caused by ipsilateral cerebellar lesions mainly affecting the flocculus, sedatives, anticonvulsants, or ethanol. (10,15,19,27) Horizontal nystagmus in the primary position Horizontal nystagmus in the primary position arises from lesions of the labyrinthine and vestibular nuclei. The direction of nystagmus, which is fast-phase, is contralateral to the lesion. (10) Upbeat nystagmus Upbeat nystagmus is a vertical nystagmus where the fast phase beats upward, seen in the primary position with lesions of the dorsal cerebellar vermis, pons, and medulla, and as an adverse effect of certain drugs (such as barbiturates) and cigarettes. (4,19) Downbeat nystagmus A lesion at the craniomedullary or craniocervical junction such as Arnold-Chiari malformation, cerebellar disease, hydrocephalus, metabolic disorder, familial periodic ataxia, multiple sclerosis, or multiple system atrophy, can cause downbeat nystagmus. In addition, downbeat nystagmus can be caused by drugs such as carbamazepine, barbiturates, phenytoin, and lithium, and toxins such as toluene, especially in glue-sniffing addiction. Downbeat nystagmus is usually present in the primary position with the fast phase being downward, which becomes more prominent on looking down (Alexander’s law).(4,10,19) 176



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Pendular nystagmus Pendular nystagmus is bidirectional movements of equal velocity occurring to and fro. Pendular nystagmus may be congenital or acquired. Congenital pendular nystagmus is horizontal, conjugate and tends to convert to jerk on lateral gaze. Acquired pendular nystagmus has horizontal, vertical and torsional components. If acquired, it can be caused by multiple sclerosis, brain-stem infarction, cerebellar lesions, metabolic disorders, or prolonged exposure to toluene. (4,19,20) Seesaw nystagmus Seesaw nystagmus is characterized by alternating cycles of elevation and intorsion of one eye and synchronous depression and extorsion of the other eye, at a frequency of about one cycle per second. It may be congenital or acquired; when acquired, it is associated with parasellar tumors or midbrain diseases including disease affecting the interstitial nucleus of Cajal. (10,20) Ocular bobbing Ocular bobbing refers to rapid conjugate downward movement of the eyes followed by slow upward drift toward primary position. Inverse bobbing (ocular dipping) is slow downward deviation followed by rapid upward return. Reverse bobbing is rapid up- ward deviation with slow downward drift. Ocular bobbing is usually seen in pontine dysfunction (usually hemorrhage), cerebellar lesions compressing the pons or metabolic encephalopathy. (10,19,27) Ocular flutter and Opsoclonus Ocular flutter is characterized by purely horizontal saccadic oscillations without an intersaccadic interval. It has been hypothesized that ocular flutter is caused by loss of pause neuronal inhibition of burst neuron function in the PPRF. (4,19) Opsoclonus consists of combined horizontal, vertical, and/or torsional, disconjugate saccadic oscillations (saccadomania) with no intersaccadic interval. Opsoclonus and ocular flutter may occur in viral encephalitis, myoclonic encephalopathy in infants, neuroblastoma, remote effect of tumor, hydrocephalus, thalamic hemorrhage, or certain drugs (such as lithium, diazepam, phenytoin, tricyclic antidepressants, cocaine, or thallium).(4,10,22,27)



REFERENCES 1. Pulikottil Wilson Vinny, Vivek Lal. 2016. Gaze disorders: a clinical approach, Neurology India, 64; 1218 2. Breen LA. 1992. Gaze abnormalities. In: Neuroophthalmology: Clinical Signs and Symptoms, 3rd ed. Philadelphia, PA: Lea and Febiger; 525–43. ! 3. Pierrot-Deseilligny C. 2004. The control of gaze: Neurological defects, Med. Sci, 20; 357– 62. 4. Karatas M. 2009. Internuclear and supranuclear disorders of eye movements: clinical features and causes, Eur.J.Neuro, 16: 1265-77 5. Pierrot-Deseilligny C. 1985. Central oculomotor circuits, Rev Neurol, 141; 349-70 6. Horn AK, Buttner-Ennever JA, 1998. Premotor neurons for vertical eye movements in the rostral mesencephalon of monkey and human: Histologic identification by parvalbumin immunostaining, J Comp Neurol, 392; 413-27 7. Lavin PJM, Donahue SP. 2011. Disorders of supranuclear control of ocular motility, Ophthalmology; 1305-16 8. Kobashi R, Ohtsuki H, Hasebe S. 1996. Clinical studies of ocular motility disturbances Part 1. Ocular motility disturbances: causes and incidence. Jpn J Ophthalmol, 40; 502–10 177



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



9. Daroff RB, Troost BT, Leigh RJ. 1990. Supranuclear disorders of eye movements. In: Glaser JS, ed. Neuroophthalmology. Philadelphia, PA: Lippincott,; 299–324. 10. Walsh FB, Hoyt WF, Miller NR. 2008. Walsh and Hoyts Clinical Neuro-ophthalmology: The Essentials, 2nd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. 11. Leigh RJ, Zee DS. 1987. The Neurology of Eye Movements. Philadelphia, PA: Davis. 12. Kommerell G. 2007. Supranuclear disorders of ocular motility. In: Schiefer U, Wilhelm H, Hart WM, ed. Clinical Neuroophthalmology – A Practical Guide. Berlin, Springer; 155–70 13. Bender MB. 1980. Brain control of conjugate horizontal and vertical eye movements: a survey of the structural and functional correlates, Brain, 103; 23–69 14. Rivaud S, Müri RM, Gaymard B, et al. 1994. Eye movement disorders after frontal eye field lesions in humans. Exp Brain Res, 102; 110– 120 15. Agarwal A, Agarwal A. 2009. Manual of Neuroophthalmology, New Delhi, Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd; 1-53 16. Kim HJ, Lim BH, Na JB et.al. 1999. Neuroradiology in the ocular motility disorders: I. Supranuclear pathway, J Korean Radiol Soc, 40; 429-33 17. Bandini F, Faga D, Simonetti S. 2001. Ocular myasthenia mimicking a one-and-a-half syndrome, J Neuroophthalmol, 21; 210-11 18. Deleu D, Sokrab T, Salim K, et.al. 2005. Pure isolated unilateral internuclear ophthalmoplegia from ischemic origin: report of a case and literature review, Acta Neurol Belg, 105; 214-17 19. Kumar M. 2007. Neuroophthalmology, Madurai, Aravind Eye Hospital & Postgraduate Institute of Ophthalmology; 162-71 20. Daroff RB, Troost BT, Leigh RJ. 1990. Supranuclear disorders of eye movements. In: Glaser JS, ed. Neuro-ophthalmology. Philadelphia, PA: Lippincott; 299–324. 21. Breen LA. 1992. Gaze abnormalities. In: Walsh TJ, ed. Neuro-ophthalmology: Clinical Signs and Symptoms, 3rd ed. Philadelphia, PA: Lea and Febiger; 525–43. 22. Milder DG, Billson FA. 1989. Supranuclear disorders of eye movement, Aust N Z J Ophthalmol, 17; 15– 21 23. Lo YL. 2007. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome Muscle Nerve, 36; 615–27 24. Orban de Xivry JJ, Lefevre P. 2007. Saccades and pursuit: two outcomes of a single sensorimotor process. J Physiol, 584(Pt 1); 11– 23 25. Pierrot-Deseilligny C, Gaymard B. 1992. Smooth pursuit disorders, Baillieres Clin Neurol, 1; 435–454 26. Averbuch-Heller L. 2001. Supranuclear control of ocular motility, Ophthalmology Clinics of North America, 14; 1-23 27. Kansky JJ. 2007. Clinical ophthalmology a systematic approach, 6th ed, London, Elsevier Limited; 83644



178



TRANSIENT VISUAL LOSS HOW TO MANAGE? Lukisiari Agustini, MD Department of Ophthalmology Faculty of Medicine Airlangga University Dr. Soetomo General Hospital Surabaya



ABSTRACT Transient visual loss is a frequently encountered complaint that, in most cases, has an identifiable cause. Transient visual loss maybe monocular or bilateral, and may last from seconds to hours. Episodes are often ischemic in origins, but other, more benign, condition should be considered in the differential diagnosis like dry eye, migraine. Causes of transient ischemic visual loss include giant cell arteritis, cerebrovascular ischemia, and retinal arterial emboli. Some authors refer to ischemic transient visual loss as amaurosis fugax syndrome. Transient visual loss can be a symptom of a serious vision or life-threatening condition, requiring urgent investigation and treatment, or it may have a more benign origin like migraine and dry eye. Any precipitating factors for the visual loss should be elicited and we need a thorough examination and interdisciplinary comprehensive management. Keywords: transient visual loss, TVL



PREFACE Transient vision loss is a drop in visual acuity or a loss of visual field, analogous to the transient ischemic attacks (TIAs) of neurological disease that loss of vision in second to minutes no longer than 24 hours. Although transient visual loss is an important sign of cerebrovascular disease, the approach to the patient is complicated by a challenging differential diagnosis and overlapping disease profiles (Wilhem, 2007). Therefore, a systemic approach to patients with transient visual loss is imperative. To begin with, several questions can guide the ophthalmologist to appropriate clinical testing and patient management: a. Is the visual loss monocular or binocular ? b. How old is the patient ? c. What was the pattern visual loss and recovery? d. What was the duration of visual loss? e. Does the patient report associated symptoms or demonstrate additional signs? (Kline, 2007)



179



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



ANATOMY AND PHYSYOLOGY



(Kline, 2007)



EXAMINATION The patient may report complete recovery of visual function, a thorough examination is crucial to rule out ocular and orbital causes of transient visual loss, to assess the afferent visual function, and to look for retinovascular clues such as emboli, cotton-wool spots, vascular attenuation, or hemorrhage that might suggest the correct diagnosis. Examination should include testing for best-corrected visual acuity, visual fields, color vision, and relative afferent pupillary defect, as well as dilated ophthalmoscopy. A positive photostress recovery test may indicate macular ischemia (Foroozan, 2017).



TRANSIENT MONOCULAR VISION LOSS The most common ocular, orbital, and systemic disorders leading to transient monocular vision loss (Foroozan, 2017).



(Foroozan, 2017) 180



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



(Lee, 2003)



TRANSIENT BINOCULAR VISUAL LOSS Common causes of transient binocular visual loss include: 1. Migraine 2. occipital mass lesions: tumor, arteriovenous malformation 3. occipital ischemia: embolic, vasculitic, hypoperfusion 4. occipital seizures Migraine The most common cause of transient binocular visual loss is the homonymous hemianopic defect caused by migraine. On occasion, this may progress to a fixed visual field defect called a “complicated” migraine, and MRI is mandatory in such instances (Foroozan, 2017).



181



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



(Wilhem, 2007)



Occipital Mass Lesions In a patient with episodic headaches and transient binocular visual loss, if attacks always occur on the same side or if visual symptoms follow rather than precede the onset of headache, a structural lesion—usually an occipital arteriovenous malformation or tumor—must be ruled out. Such patients require contrast-enhanced cranial MRI and possibly cerebral angiography (Foroozan, 2017).



182



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



(Lee, 2003)



Occipital Ischemia As the patient with migraine ages, the intensity of headaches may diminish, or headaches may not occur at all after visual symptoms. A diagnostic dilemma is presented by the elderly patient who experiences a migraine-like aura for the first time but no headache. Differentiating between migrainous vasospasm and vertebrobasilar insufficiency may be difficult. Treatable causes of cerebrovascular disease or a source of emboli (Foroozan, 2017).



183



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



REFERENCES Kline LB, Arnold AC, Eggenberger E, Foroozan R, Golnik KC, Rizzo JF, Shaw HE., 2007, The Patient With Transient Visual Loss,Neuro-ophthalmology, Basic and Cinical Science Course, American Academy of Ophthalmology, San Francisco, pp 171-186 Lee AG & Brazis PW, 2003,Transient Visual Loss. Clinical Pathways in Neuro-Ophthalmology An EvidenceBased Approach. Thieme, New York., pp. 167-187 Foroozan R, Bhatti MT, Falardeau J, Gordon LK, Lee MS, Subramanian PS, Kawasaki A., 2017, The Patient With Transient Visual Loss,Neuro-ophthalmology, Basic and Cinical Science Course, American Academy of Ophthalmology, San Francisco, pp 171-186 Liu, Valpe, Galleta, 2012, Neuro- ophthalmology, Diagnosis and Management, WB Saunders Company, United States of America, pp Thurtell MJ & Tomsak RL, 2016, Visual Loss, Bradley’s Neurology in Clinical Practice, Elsevier, Salisbury, pp. 158-162. Wilhelm H., 2007, Transient Visual Loss, Clinical Neuro-Ophthalmology: A Practical Guide, Springer-Verlag, Berlin Heidelberg pp. 195-201



184



ISCHEMIC OPTIC NEUROPATHY: APA YANG HARUS DILAKUKAN? Seskoati Prayitnaningsih Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya, Rumah Sakit Saiful Anwar. Malang



ABSTRAK: Ischemic optic neuropathy (ION) merupakan salah satu penyebab terbanyak kebutaan atau gangguan visus berat setelah katarak dan glaukoma. Pada prinsipnya terbagi menjadi 2 tipe yaitu: anterior (AION) and posterior (Posterior ischemic optic neuropathy/PION). Non arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NA-AION) adalah tipe yang terbanyak dan salah satu penyakit yang mengancam penglihatan pada usia pertengahan hingga useia lanjut. Arteritic anterior ischemic optic neuropathy (A-AION), walaupun jarang tetapi merupakan kegawatdaruratan okular yang membutuhkan diagnosis dini dan penatalaksanaan dengan kortikosteroid sistemik dosis tinggi untuk mencegah hilangnya penglihatan lebih lanjut, dimana keadaan ini dapat dicegah. Penelitian terkini tentang berbagai faktor yang terlibat dalam sirkulasi saraf optik, dan berbagai faktor sistemik dan lokal yang berperan penting dalam perkembangan berbagai tipe iskemik optik neuropati memberikan pengertian yang lebih baik tentang patogenesa, gambaran klinik dan managemen. Pengetahuan ini, selain membantu dalam memberikan penatalaksanaan yang lebih baik juga membantu menurunkan insiden ION. Pembahasan berikut adalah tentang konsep terkini dari ION dan penatalaksanaannya.



Pendahuluan Ischemic optic neuropathy (ION), adalah berbagai kelainan yang mengakibatkan terjadinya iskemia pada saraf optik, dan memberikan gambaran klinis hilangnya penglihatan akut dan tanpa nyeri. Berdasarkan pada suplai darah, saraf optik terbagi menjadi 2 bagian: a) bagian anterior adalah papil saraf optik, yang sebagian besar disuplai oleh sirkulasi arteri siliaris posterior dan b) bagian belakang saraf optik yang tidak mendapat suplai dari arteri siliaris posterior, tetapi dari berbagai sumber (Hayreh, 2011; Campion, 2015; Gaier and Torun, 2016). Anterior Ischemic Optic Neuropathy (AION) merupakan neuropati optik terbanyak kedua setelah neuropati optik glaukomatosa pada populasi usia dewasa. Terdapat 2 bentuk AION yaitu a) Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (AAION), dimana iskemik disebabkan oleh proses vaskulitis yang biasanya berkaitan dengan giant cell arteritis, dan b) Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NAION) dimana iskemik disebabkan gangguan non inflamasi pada pembuluh darah kecil, merupakan tipe iskemik neuropati optik yang paling sering terjadi, yaitu hampir 95% kasus AION. Patogenesa NAION terdiri dari 2 tipe, dimana sebagian besar disebabkan oleh transient nonperfusion atau hipoperfusi pada sirkulasi papil saraf optik. Patogenesa NAION terdiri dari 2 tipe, dimana sebagian besar disebabkan oleh transient nonperfusion atau hipoperfusi pada sirkulasi papil saraf optik. Patogenesa berikutnya yang jarang adalah adanya emboli pada arter-arteri atau arteriol yang memberikan nutrisi pada papil saraf optik (Hayreh, 2011; Miller, 2014; Campion, 2015; Gaier and Torun, 2016). Karakteristik klinis NAION yang klasik, meliputi penurunan fungsi saraf optik akut dengan edema saraf optik. Patofisiologi dari NAION diduga disebakan multifaktorial dan yang paling sering adalah insufisiensi pembuluh darah kecil yang menyuplai saraf optik. Lokasi pasti dan mekanisme iskemik masih merupakan kontroversi. Prognosis dari NAION itu sendiri yaitu sekitar 50% pasien dapat memiliki tajam penglihatan hingga 20/200 atau 2mm, ulserasi, mitotic figure >1 mm2, rekurensi lokal, pagetoid invasion dari melanosit atipikal yang berhubungan dengan PAM, timbul secara de novo, dan tumor-associated lymphoangiogenesis. Angka mortalitas melanoma konjungtiva sekitar 23-30%. Faktor risiko untuk mortalitas adalah ketebalan tumor, invasi melewati substansia propia, sel tipe epiteloid, nodular growth pattern, invasi limfovaskular, microsatellitosis, tumor-associated lymphoangiogenesis, timbul secara de novo, rekurensi local, usia >55 tahun, serta lokasi di konjungtiva palpebra, karunkula, plika, atau fornix. Probabilitas untuk 5-year survival adalah 74-86,3% sedangkan median survival setelah metastasis sistemik adalah 8 bulan.1,5



Referensi 1. Sheng X, Li S, Chi Z, Si L, Cui C, Mao L, et al. Prognostic factors for conjunctival melanoma: a study in ethnic Chinese patients. Br J Ophthalmol. 2015 January 16; 0: p. 1-7. 2. Lim L, Madigan M, RM C. Conjunctival melanoma: a review of conceptual and treatment advances. Clinical Ophthalmology. 2013 March; 7: p. 521-531. 3. Triay E, Bergman L, Nilsson L, All-Ericsson A, Seregard S. Time trends in the incidence of conjunctival melanoma in Sweden. Br J Ophthalmol. 2009; 93: p. 1524-1528. 4. Vasalaki M, Fabian I, Reddy M, Cohen V, Sagoo M. Ocular Oncology: advances in retinoblastoma, uveal melanoma and conjunctival melanoma. British Medical Bulletin. 2017; 121: p. 107-119. 302



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



5. Vora G, Demirci H, Marr B, Mruthyunjaya P. Advances in the management of conjunctival melanoma. Survey of Ophthalmolgy. 2016 June 16; 62: p. 26-42. 6. Shildkrot Y, Wilson M. Conjunctival Melanoma: pitfalls and dilemmas in management. Current Opinion in Ophthalmology. 2010; 21: p. 380-386. 7. Jacinto F, Fisher G, Espana E, Leyngold I, Margo C. Separate Primary Melanomas of the Bulbar Conjunctiva and Eyelid Skin: Clinical Implications of Multiple Primary Melanomas. Ocular Oncology and Pathology. 2016; 2: p. 226-229. 8. Sivkova N, Chokoeva A, Dobrev H, Staribratova D, Belovezhdov V, Tchernev G, et al. Malignant Melanoma of the Conjunctiva- Successful Surgical Excision of the Primary Tumor and Reconstruction by Conjunctival Auto Transplantation from the Contralateral Eye. International Journal of Immunopathology and Pharmacology. 2014 October; 27(4): p. 629-634. 9. Kenawy N, Lake S, Coupland S, Damato B. Conjunctival melanoma and melanocytic intraepithelial neoplasia. Eye. 2013; 27: p. 142-152. 10. Sayyad F, Karp C. Conjunctival Pigmented Lesions: Diagnosis and Management. EyeNet; 2013 [cited 2017 August 15. Available from: https://www.aao.org/eyenet/article/conjunctival-pigmentedlesions-diagnosis-managemen. 11. Reddy H, Keene C, Chang S, Jian-Amadi A, Cimino P. Immunohistochemical profiling including betacatenin in conjunctival melanocytic lesions. Experimental and Molecular Pathology. 2017 February 1; 102: p. 198-202.



303



NEOPLASMA SINONASAL (Neoplasma of the Nose and Paranasal Sinuses) Pudji Rahaju Laboratorium IK Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malignant tumors of the sinonasal tract constitute about 3% of tumor in the upper respiratory tract. This is present with similar symptom caused by inflammatory sinus disease such as nasal airway obstruction, bloody nasal discharge, epistaxis, headache, facial pain. Sometimes are asymptomatic contributing to a delay in diagnosis and developing to advanced stage of disease. Incidence in male’s twice the incidence in female’s. The cause is unknown. Exposure to industrial fumes, wood dust, inhalation of certain heavy metal dusts such as nickel, chromium, aluminium, copper, Mangan, Zink and leather tanning has been implicated in the carcinogenesis of sinonasal malignant tumors. Some reports demonstrates a higher incidence in cigarette smokers. Diagnosis are improved by endoscopic examination, rigid or flexible endoscopic, combined with modern computed tomography scanning and magnetic resonance imaging for better and accurate local diagnostic and extent of the tumors. Combined treatment with advances surgery and concomittant chemoradiation can improve the treatment outcome of patient and increasing survival rates especially for late- stage patient of sinonasal malignancy.



PENDAHULUAN Perkembangan dunia kedokteran terkini memberikan harapan untuk penatalaksanaan keganasan khususnya kanker hidung, sinus paranasalis dan orbita yang lebih bermakna. Office- endoscopy dan highresolution imaging membuat diagnosis lebih maju dan akurat sehingga terapi dapat di rencanakan lebih tepat dan lebih maju, baik dalam fasilitas peralatan maupun penatalaksaan kemajuan terapi dengan cranial base surgery yang akan menjamin penanganan tumor yang melibatkan dasar tengkorak. Penatalaksaan diagnosis dan terapi terkini meningkatkan kontrol dan Survival Rates dari 25% - 40% di tahun 1960 menjadi 65% - 75% saat ini. Kemajuan terapi juga di tunjang oleh adanya 3-D conformal radiation therapy (CRT) dan intensity modulated radiation therapy (IMRT) yang aman untuk jaringan sekitar tumor oleh karena penentuan dosis radiasi yang optimal untuk jaringan tumor tetapi aman untuk jaringan sekitarnya.



ETIOLOGI Penyebab pasti belum diketahui. Beberapa faktor resiko yang perlu diperhatikan adalah paparan debu logam atau aerosol yang menyebabkan hilangnya ketajaman pembauan (penghidu), atrofi mukosa hidung, ulcus mukosa, perforasi septum hidung, displasia mukosa dan keganasan sinonasal. Jenis kanker sinonasal sering didapat pada pekerja- pekerja yang terpapar komponen nikel pada proyek penyulingan, pabrik alat-alat pemotong (cutlery) dan pabrik baterai atau terpapar kromium (chromium) pada perusahaan pelapisan.(1,2) Pada binatang coba beberapa logam berat mencapai bulbus olfactorius melalui neuron reseptor olfactory menuju cribriform plate dan selanjutnya ke bulbus dengan melewati sinap di bulbus olfactorius yang cenderung meng- akumulasi beberapa logam tertentu Al, Bi, Cu, Mn, Zn dengan aviditas tinggi 305



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



daripada bagian otak yang lain. Mekanisme molekuler translokasi logam-logam tersebut sampai ke bulbus olfactorius belum diketahui dengan jelas.(1,3) Beberapa resiko paparan lain seperti bahan kulit dan debu kayu berhubungan dengan adeno karsinoma daripada karsinoma skuamosa. Debu tekstil meningkatkan resiko terjadinya karsinoma skuamosa sebanding dengan luasnya paparan. Diduga kuat terdapat korelasi antara outdoor air pollution dengan keganasan sinonasal. Laporan terbaru menyatakan bahwa kejadian kanker sinonasal berhubungan dengan urban pollution cities. Merokok juga ditengarai meningkatkan resiko kejadian kanker sinonasal khususnya karsinoma skuamosa.(3)



PATOLOGI Schneiderian papilloma Tumor sinonasal terdiri dari tumor jinak epitelial (antara lain papiloma, adenoma) dan non-epitelial (misal fibroma, neurofibroma, hemangioma). Jenis lain adalah jenis intermediate antara lain Schneiderian papilloma dengan tiga tipe papilloma-fungiform, inverted dan cylindrical cell papilloma. Dari jenis tersebut yang paling sering dijumpai adalah inverted papilloma. Jenis ini didapatkan terutama pada laki-laki usia 40 – 70 tahun dan merupakan ± 47% dari seluruh papilloma sinonasal. Pada umumnya berasal dari bagian dinding lateral hidung daerah konka media dan sinus etmoid. Meskipun histologi jinak tetapi inverted papilloma hidung bersifat locally agresive dan dapat menginvasi ke sinus paranasal, nasofaring dan kadang- kadang ke orbita dan kemungkinan ke otak. Dilaporkan bahwa ± 3% - 24% coexisting dengan karsinoma skuamosa oleh karenanya terapi utama adalah pembedahan dengan eksisi luas untuk meminimalkan resiko kekambuhan. Rinotomi lateral dan Maksilektomi medial merupakan cara pembedahan yang dianggap paling adekwat karena angka kekambuhan rendah.(2,4,5) Dilaporkan bahwa endoscopic resection memberikan hasil yang akurat tapi terbatas hanya pada tumor kecil daerah dinding lateral hidung. Inverted papilloma jarang invasi ke intrakranial, meningen dan otak. Peneliti dari Universitas Arkansas melaporkan bahwa hampir separuh penderita dengan invasi intrakranial coexisting dengan karsinoma sel skuamosa dan sebagian besar (± 83%) terjadi kekambuhan setelah terapi awal. Dinyatakan bahwa aggressive initial treatment inverted papilloma merupakan factor penting untuk mencegah kekambuhan dan perluasan ke intrakranial. Karsinoma Sel Skuamosa Karsinoma sel skuamosa (squamous cell carcinoma = SCC) primer pada rongga hidung merupakan keganasan yang jarang didapat, sering berasal dari dinding lateral hidung dan selanjutnya septum hidung. SCC pada vestibulum hidung yang meluas ke basis kolumela, dasar hidung atau bibir atas mengindikasikan adanya sifat yang agresif dan berkaitan dengan metastase kelenjar.(1,3) Terapi SCC rongga hidung tergantung pada stadium penyakit. T1 – T2 terapi efektif dengan pembedahan atau radiasi baik eksternal maupun internal. T3 – T4 paling baik diterapi kombinasi dengan dua modalitas terapi.(6,7) Metastasis regional ke kelenjar getah bening terjadi ± 10% - 20% kasus. Kekambuhan lokal ± 30% 40% kasus disebabkan karena prediksi perluasan keganasan yang kurang akurat atau operasi yang kurang radikal untuk preservasi fungsi dan menghindari resiko terjadinya komplikasi metastasik sistemik. Angka kelangsungan hidup dilaporkan untuk 3 tahun adalah 86% dan 5 tahun 69%. Mortalitas terutama karena tidak terkontrolnya penyakit dan terjadi kekambuhan pada lokasi primer tumor.(1,2,5) Prognosis yang jelek apabila tumor didapatkan lebih dari satu area dalam rongga hidung, meluas keluar rongga hidung, invasi ke tulang, metastasis ke kelenjar getah bening leher dan tumor primer ukuran besar.



306



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



HISTOPATOLOGI Sebagian besar SCC sinus paranasal adalah diferensiasi sedang berkeratin; Sementara yang tidak berkeratin dan tidak berdeferensiasi (indifferensiated) jarang dijumpai dan apabila didapatkan menunjukkan pertumbuhan yang agresif. Sinonasal basaloid SCC juga memiliki sifat yang agresif seperti basaloid SCC di bagian lain di kepala leher.(4,5) Perluasan SCC lebih menentukan tingkat prognosis dari pada derajat diferensiasinya. Prognosis juga ditentukan oleh stadium keganasan pada saat ditemukan. Dilaporkan bahwa sebagian besar penderita (± 85%) datang dengan stadium lanjut (T3 - T4). Prognosis jelek juga ditentukan oleh adanya invasi ke dasar tengkorak terutama apabila keganasan termasuk suprastruktur yang timbul di atas atau dibelakang garis Onghren. Keganasan daerah ini sangat erat berhubungan dengan perluasan yang lebih awal ke intrakranial oleh karena terdapatnya beberapa foramina atau fisura yang dilewati struktur pembuluh darah dan saraf yang masuk melalui dasar tengkorak. Juga bisa terjadi invasi ke tulang langsung didasar tengkorak. Metastasis regional SCC ke kelenjar getah bening 10% - 15% Invasi ke jaringan sekitar seperti rongga mulut dan perluasan/metastasis jauh lebih sering didapatkan.(5,7,8) Terapi optimal SCC stadium lanjut adalah multimodalitas terapi seperti pembedahan radikal dengan reseksi en bloc dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi yang memberikan 5 year survival rate 55% - 70%. Terapi lain pada SCC dengan memberikan radiokemoterapi sebelum operasi dilanjutkan dengan surgical salvage atau dengan pembedahan konservatif dilanjutkan radiasi dan kemoterapi regional.(5,9) Adenoid Cystic Carcinoma (ACC) ACC merupakan 10% keganasan non-squamous pada kepala-leher dan 15% dari seluruh keganasan kelenjar air liur. ACC didapatkan hampir 50% pada rongga mulut termasuk palatum dan ± 15% pada sinus paranasalis. ACC lebih banyak didapatkan pada wanita dengan kelompok usia 30 – 70 tahun atau dekade V – VI.(3,6) ACC didapatkan dalam tiga subtipe histologik: cribiform, tubular dan solid. ACC memiliki kemampuan untuk mensintesis, mensekresi dan mendegradasi protein membran basalis seperti fibronektin dan heparin sulfate proteoglycan. Subtipe tubular menunjukkan prognosis yang terbaik, subtype solid memberikan prognosis jelek. Sementara subtipe cribiform menunjukkan prognosis tingkat menengah. Sebagian besar ACC memiliki arsitektur sel yang bercampur antara ketiganya dan klasifikasinya didasarkan pada subtipe yang paling dominan.(1,2,6) ACC menunjukkan sifat pertumbuhan yang lambat, locally agresive dan cepat menjadi progresif. Ciri khas dari ACC adalah adanya penyebaran perineural yang juga merupakan jalur penyebaran ke dasar tengkorak dan susunan saraf pusat. Nervus maksilaris, mandibularis dan vidianus sering terlibat dalam penyebaran perineural. Melalui foramina rotundum dan ovale. Mekanisme penyebaran perineural ini belum sepenuhnya dipahami. Peneliti dari Universitas Arkansas menyatakan bahwa neural cell adhesion molecules (NCAM) mempunyai peran pada patogenesis penyebaran perineural keganasan termasuk ACC dan karsinoma sel skuamosa. Penyebaran hematogen lebih sering dijumpai daripada penyebaran limpatik. Kejadian metastasis jauh pada ACC berkorelasi dengan stadium penyakit (ukuran tumor primer dan benjolan kelenjar getah bening regional) pada saat diagnosis. Paru dan tulang merupakan lokasi yang sering didapat metastasis jauh ACC dan mengindikasikan prognosis yang buruk.(4,6) Terapi pembedahan merupakan metode yang paling sering dikerjakan. Sangat sulit untuk mencapai tumor free margin oleh karena adanya penyebaran perineural. Laporan dari Universitas Pittsburgh menyatakan bahwa pada ACC sinonasal dilakukan reseksi kraniofacial dilanjutkan dengan radiasi pascaoperasi dan didapatkan control rate 64%. Penggunaan kemoterapi kombinasi lebih baik daripada terapi tunggal. Regimen kemoterapi yang efektif digunakan pada ACC adalah cisplatin, paclitaxel, doxorubicin (Adriamycin), 5-fluorouracil dan epirubicin. Pada kekambuhan lokal paling baik dilakukan reseksi ulang dilanjutkan dengan terapi radiasi.(1,2) 307



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Prognosis penderita ACC Sinonasal lebih jelek daripada yang berasal dari bagian lain. Beberapa faktor prognosis adalah stadium penyakit, subtipe histologi solid, positive surgical margins, penyebaran perineural, kegagalan kontrol lokoregional dan metastasis jauh.(8) Metastasis keganasan ke Hidung & Sinus Renal cell carcinoma yang paling sering metastasis jauh ke sinonasal, diikuti oleh adenokarsinoma paru, karsinoma payudara dan gastrointestinal. Pernah dilaporkan metastasis jauh berasal dari prostat dan karsinoma hepatoseluler. Gambaran klinis metastasis serupa dengan tumor primer. Pengobatan dengan terapi paliatif untuk mengurangi nyeri, pendarahan dan komplikasi orbital. Kontrol keluhan lokal menggunakan radiasi sangat baik untuk metastasis yang berasal dari renal cell carcinoma.(12,13) Keganasan Orbita Sebagian besar keganasan orbita merupakan perluasan langsung dari tumor sinonasal. Tumor primer orbita lebih jarang dan diklasifikasikan secara luas pada kelompok anak dan dewasa.(10,11) Pada kelompok dewasa ± 65% tumor orbita adalah ganas yang biasanya berasal dari lacrimal gland berupa limpoma atau tumor dari kelenjar air liur termasuk ACC, malignant mixed tumor dan mucoepidermoid carcinoma.(6) Keganasan primer intraorbital pada dewasa jarang. Metastasis tumor ke orbita sering berasal dari paru, prostat pada laki- laki dan payudara pada wanita.(1,2)



PENYEBARAN KEGANASAN SINONA- SAL Penyebaran Lokal Pada umumnya penyebaran lokal melalui perluasan langsung. Tumor kecil pada sinonasal sering tidak menunjukkan gejala maka biasanya tumor ditemukan pada kondisi sudah ada perluasan lokal. Pada sinus maksilaris perluasan langsung ke anterior menuju jaringan lunak pipi, ke superior menuju orbita dengan keluhan/gejala proptosis dan diplopia. Ke rongga mulut ke arah inferior dan posterior menuju rongga pterigomaksilaris dimana didapatkan cabang-cabang maksilaris n.trigeminus (V2). Keganasan sinus etmoid menunjukkan perluasan ke medial menuju orbita, ke superior ke cribiform plate sedang ke posterior meluas ke sinus stenoid dan nasofaring. Perluasan langsung tumor sinonasal ke struktur sekitarnya melalui fisura dan foramina yang berlokasi di daerah tersebut. Bila perluasan berlanjut ke lateral melalui fisura pterigomaksilaris menuju ke fossa infratemporal dan dapat meluas ke superior menuju orbita melalui fisura orbitalis inferior atau ke fossa kranii media melalui foramen rotundum. Perluasan ke posterior ke pars petrosus os temporalis dan ke inferior meluas ke rongga mulut melalui palatine canal atau foramen sfenopalatina. Keganasan di sinus etmoid dapat meluas ke rongga hidung melalui meatus medius dan resesus sfenoetmoid, ke posterior meluas sampai ke nasofaring dan sepanjang tuba Eustachius atau ke inferior sepanjang ductus nasolakrimalis.(12,13) Penyebaran Limfatik Penyebaran melalui saluran limfatik dari rongga hidung dan sinus paranasal posterior menuju kelenjar getah bening retrofaring dan faring lateral pada dasar tengkorak yang selanjutnya menuju ke kelenjar getah bening jugularis superior. Keganasan bagian anterior rongga hidung, aliran getah bening menuju ke kelenjar submandibular dan jugularis superior. Perkembangan dari metastasis regional merupakan indikator prognosis yang sangat jelek dengan 5-years survival rate hanya mencapai 17%. Diperlukan terapi yang lebih agresif untuk mecapai kontrol lokal yang maksimal.(12,13) Metastasis Jauh SCC si adanya rekurensi lokal yang menyebabkan kegagalan kontrol penyakit. Pada umumnya organ metastasis 308



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



jauh adalah paru dan tulang.(2,12,13)



STAGING Onghren (1933) membuat klasifikasi kanker sinonasal berdasarkan suatu garis imaginer dari angulus mandibula menuju ke kantus medialias mata (garis Onghren). Keganasan yang berlokasi di atas garis Onghren disebut keganasan suprastruktur dengan prognosis yang lebih buruk daripada yang infrastruktur. Staging keganasan Sinonasal berdasarkan klasifikasi AJCC / UICC 2012.(4,7)



DIAGNOSIS Diagnosis keganasan sinonasal didasarkan pada keluhan umum hidung buntu, nyeri atau sinus pressure, ingus/sekret bercampur darah, anosmia dan mimisan/epistaksis. Pemeriksaan klinis menggunakan flexible endoscopy dapat ditemukan adanya massa, ulkus atau bagian yang mudah berdarah di rongga hidung mengindikasikan kemungkinan adanya keganasan. Adanya polip unilateral perlu dicurigai kemungkinan suatu keganasan. Pembengkakan jaringan lunak wajah mengindikasikan kemungkinan adanya perluasan melalui tulang bagian depan antrum sinus. Adanya efusi telinga tengah diduga perluasan sampai ke nasofaring, tuba Eustachii, pterygoid plates atau otot tensor veli palatina. Perluasan ke dasar tengkorak menunjukkan adanya keterlibatan nervus kranialis yang menyebabkan anosmia, penglihatan yang kabur, diplopia atau hiperestesia sepanjang cabang nervus trigeminus.(1,2) Keterlibatan orbita merupakan kondisi yang sering dijumpai akibat keganasan di sinus etmoid, sfenoid dan sinus maksilaris suprastruktur. Keluhan dan gejala tumor orbita disebabkan karena adanya pendesakan massa atau adanya disfungsi neuromuscular, berupa keluhan proptosis, bentuk yang irregular pada kelopak mata atau bleparoptosis. Epifora menunjukkan adanya keterlibatan duktus nasolakrimalis. Penglihatan ganda kemungkinan akibat penekanan atau infiltrasi terhadap nervus atau otot-otot okular.(12,13) Hilangnya penglihatan akibat keterlibatan nervus optikus merupakan gejala lanjut, meskipun beberapa gejala seperti disfungsi nervus optikus defek lapang pandang lebih sering dijumpai. Dinyatakan bahwa keterlibatan mata mungkin tidak menimbulkan keluhan atau gejala dan hanya bisa diketahui jelas dengan pemeriksaan CT atau MRI pada penderita yang mengeluhkan gangguan hidung dan sinus. Evaluasi penderita dengan dugaan keganasan orbita primer ataupun sekunder memerlukan pemeriksaan neuro oftalmo- logik yang detail.(12,13)



PEMERIKSAAN RADIOLOGIK Pemeriksaan radiologis hidung, sinus paranasal dan orbita diindikasikan apabila ada dugaan proses keganasan yang ditujukan untuk mendapatkan infor- masi sebelum terapi maupun follow up paska operasi. Informasi tentang lokasi, ukuran tumor, perluasan dan invasiveness termasuk metastase regional dan jauh sangat penting untuk membantu diagnosis yang lebih tepat sehingga perencanaan terapi serta monitoringnya dapat akurat.(1,2) Pemeriksaan pencitraan untuk tumor sinonasal berupa kombinasi Computed Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI). CT lebih baik untuk evaluasi destruksi tulang, sementara MRI lebih baik untuk menggambarkan jaringan lunaknya. CT dan MRI bermanfaat untuk memperoleh gambaran tentang dasar tengkorak, orbita, fossa ptengopalatina dan infratemporal. (1,2) CT dengan potongan axial dan coronal bermanfaat untuk mendapatkan gambaran daerah sinus paranasal. Unilateral Opacification perlu dipertimbangkan kemungkinan adanya proses keganasan terutama bila dikaitkan dengan usia di atas 60 tahun. 309



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



CT potongan coronal sangat informatif menggambarkan keterlibatan dasar orbita dan adanya invasi ke dasar tengkorak khususnya cribiform plate. Potongan axial sangat membantu untuk mengevaluasi perluasan tumor melalui dinding posterior sinus maksilaris yang berhubungan dengan fossa pterigopalatina dan infratemporal. Apabila didapatkan gambaran pelebaran atau sklerosis foramina di infraorbital, nervus vidianus, mandibula atau nervus maksilaris indikasi kemungkinan adanya penyebaran perineural.(1,2,12,13) Angiography (Angiografi) Pemeriksaan ini hanya dikerjakan apabila ada dugaan perluasan melibatkan arteri karotis interna atau kolateralnya untuk mengurangi kemungkinan pendarahan hebat saat operasi.(2)



BIOPSI Untuk diagnosis pasti melalui pemeriksaan histopatologi jaringan biopsi tumor sinonasal menggunakan endoskopi kaku. Lokasi biopsi terutama pada daerah asal tumor septum, atap, dinding lateral hidung. Jaringan biopsi harus bersih dari kerak-kerak. Untuk dugaan limfoma jaringan segar dalam saline harus dikirim ke bagian patologi. Apabila diduga ada perluasan intrakranial, biopsi dilakukan setelah ada hasil CT/ MRI. Kontraindikasi biopsi dilakukan apabila diperkirakan ada resiko cerebrospinal fluid leak dan kemungkinan terjadinya meningitis. Biopsi sinus maksilaris dilakukan menggunakan endoskop melalui lubang antrostomi pada kompleks osteomeatal atau melalui antrostomi anterior pada dinding depan fossa kanina.(9,14) Biopsi sinus etmoid melalui pendekatan etimoidektomi endoskopik. Sementara untuk sinus sfenoid diperlukan tuntunan C-arm fluoroscopy atau computer-assisted 3-D intraoperative imaging apabila didapat kesulitan mencapai sinus sfenoid atau adanya gambaran anatomi yang abnormal.(9,14)



TERAPI PEMBEDAHAN Dapat dilakukan melalui reseksi saja atau kombinasi dengan terapi tambahan untuk mendapatkan kontrol penyakit terbaik. Pendekatan Endonasal Kelebihan teknologi ini adalah dapat mencapai lokasi tumor dengan visualisasi yang lebih baik. Kekurangan pendekatan ini terutama hanya terbatas untuk tumor hidung yang tidak luas dan bersifat jinak atau intermediate seperti inverted papilloma. Untuk keganasan lebih dianjurkan menggunakan pembedahan terbuka. Keuntungan pembedahan endonasal adalah sedikit irisan kulit luar dan morbiditas lebih rendah. Kunci keberhasilan operasi ini terletak pada seleksi penderita yang baik dan tepat serta pengalaman dokter ahli bedah yang tinggi untuk jenis operasi endoskofik.(9,15) Lateral Rhinotomy (Rinotami lateral) Pembedahan ini dengan membuat irisan standar untuk mencapai tumor sinonasal melalui pendekatan transfacial. Insisi dapat diperluas sesuai kebutuhan tergantung pada luas tumor. Cara pembedahan ini dapat mencapai daerah rongga hidung, septum, atap hidung, sinus maksilaris, fossa pterigopalatina, pterigoidplate, sinus etmoid, dinding medial dan lateral mata, sinus sfenoid, nasofaring, clivus dan bagian medial fossa infratemporalis. Pendekatan ini paling ideal untuk bisa mencapai lokasi tumor di hidung dan sinus serta sebagian perluasannya. Rinotami lateral memberikan jalan yang adekwat untuk Maksilektomi medial dan sfenoid etmoidektomi lengkap.(1,2,5)



310



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Midfacial Degloving Pendekatan ini makin banyak dilakukan terutama untuk penanganan tumor jinak yang luas pada daerah sinonasal dan dasar tengkorak. Juga digunakan untuk tumor ganas pada area yang sama dan bisa mencapai daerah nasofaring dan fossa infratemporalis.(12) Keuntungan dari pendekatan ini adalah insisi wajah eksternal dapat dihindarkan, dapat mencapai bagian maksila inferior dan medial secara simultan bilateral. Kekurangan pendekatan ini adalah terbatasnya pencapaian daerah superior dan posterior serta juga secara tehnik operasi lebih sulit daripada Rinotomi lateral.(5) Pendekatan Weber-Fergusson Insisi ini terdiri dari Rinotomi lateral, lip-splitting, gingivobuccal, palatal dan insisi subsiliar (atau transconjunctival). Pendekatan ini diperlukan untuk mencapai bagian maksila lateral dan orbita, tulang maksila selateral mungkin sampai ke zigoma dan posterior dari fisura pteringomaksilaris dan pterygoid plates.(1,2,5) Combined Craniofacial Approach Indikasi pendekatan ini apabila diperlukan reseksi kraniofacial anterior. Karena adanya perluasan ke intra- kranial.(1,2) Reseksi yang diperluas. 



Maksilektomi Medial.







Maksilektomi Total







Anterior Craniofacial Resection



RADIASI Radiasi diberikan sebagai terapi kuratif atau adjuvant therapy sebelum atau sesudah operasi. Radiasi dapat dikombi- nasikan dengan kemoterapi sebagai terapi definitif atau sebagai terapi tambahan bagian dari perencanaan reseksi. Radiasi juga dapat bersifat paliatif pada kekambuhan atau pada tumor yang tidak dapat direseksi.(1,2) Pada penderita stadium lanjut lebih baik diberikan terapi multimodalitas terdiri dari pembedahan, radiasi dan sebagian kasus dengan kemoterapi. Kombinasi pembedahan dan adjuvant radiation theraphy memberikan hasil yang lebih baik dalam kontrol tumor dan kelangsungan hidup (survival) dibanding hanya radiasi saja.(5,9) Radiasi konvensional diberikan dengan dosis 60 – 70 Gy untuk menghindarimorbiditas yang serius seperti kebutaan dan nekrosis otak. Terkini digunakan radioterapi 3D (3D-CRT) atau IMRT yang meningkatkan akurasi pengiobatan terutama untuk daerah yang berdekatan dengan struktur-struktur penting seperti nervus optikus dan otak.(11,12) Brachytherapy atau radiasi internal menggunakan 3D-CT planning memberikan hasil yang efektif untuk menjangkau lokasi yang tepat. American Brachytherapy Society (ABS) mengembangkan guideline untuk dosis tinggi brachytherapy kepala leher guna mengeliminasi paparan radiasi yang tidak diinginkan dan mengatur pembatasan pemberian radiasi yang direkomen- dasikan.(1,2,9)



KEMOTERAPI Diberikan kemoterapi untuk memperbaiki kontrol lokal dan survival rates. Kemoterapi dapat diberikan sebagai induksi (neoadjuvant), adjuvant, pemeliharaan (maintenance) atau paliatif. Dapat dikombinasikan dengan radiasi secara bergantian (concurrent chemoradiotherapy). Akan meningkatkan kontrol lokal jangka panjang dan kelangsungan hidup bebas penyakit. Pada penderita lokoregional lanjut 311



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



diberikan kemoterapi induksi diikuti dengan pembedahan dan concomitant chemo- radiation therapy pasca operasi. Terapi kombinasi dengan pembedahan konservatif, radiasi dan kemoterapi regional menunjukkan hasil yang efektif untuk kontrol lokal dan preservasi fungsi mata.(2,5)



PROGNOSIS Hasil dan prognosis pada managemen tumor/keganasan sinonasal dipengaruhi oleh beberapa faktor: keragaman diagnosis histologi, lokasi asal tumor, perluasan invasi tumor, terapi yang diberikan sebelumnya, luasnya reseksi pembedahan, status surgical margin, adjuvant therapy dan monitoring jangka panjang. Survival rates berkisar pada 60%-75%. Kegagalan utama terutama disebabkan karena kekambuhan lokal.(2,8)



KESIMPULAN Kemajuan managemen penderita keganasan sinonasal sangat dipengaruhi oleh kemajuan peralatan diagnosis yang akurat seperti endoskopi hidung, penunjang diagnosis radiologis CT dan MRI serta sistem pemeriksaannya 3D- CRT. Pemberian terapi pembedahan terkini dan kombinasi dengan terapi radiasi IMRT dan kemoterapi meningkatkan kontrol lokal penyakit dan kelangsungan hidup bebas penyakit 5 tahun. Bagaimanapun perbaik-an managemen diagnosis dan terapi tetap menjadi tantangan dalam penanganan keganasan sinonasal terutama yang sudah mengalami perluasan regional maupun metastase jauh.



DAFTAR PUSTAKA 1. Zimmer LA, Carrau RL. Neoplasms of the Nose and Paranasal Sinuses. In: Johnson JT, Rosen CA, edisi. Head and Neck Surgery – Otolaryngology. Philadephia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2014:2044-2062. 2. Klein C, Theler JM. Malignant Tumors of the Sinuses. Otolaryngology and Facial Plastic Surgery. 2017 3. Yayan N, Symptoms & Risk Factors of Cancer of Maxillary Sinus & Paranasal Sinuses. Cancer and Lymp Node. 2016 4. Lee CH, Hur DG, Roh HJ, Rha KS, Jin HR, Rhee CS et al. Survival rates of Sinonasal Squamous Cell Carcinoma With the New AJCC Staging System. Arch Otolaryngology Head Neck Surg. 2007;133;131134 5. Carrau RL. Malignant Tumors of the Nasal Cavity Treatments Management. Medscape,2017 6. Lewis JS. Sinonasal Squamous Cell Carcinoma: A Review with Emphasis on Emerging Histologic Subtypes and The Role of Human Pappilloma virus. Head and Neck Pathology. 2016,10(1):60-67 7. Stevenson MM. Petruzzelli GJ, Nasal Cavity and Paranasal Sinuses Cancer Staging. Medscape 2016. 8. Cengiz AB, Ulyar M, Comert E, Dursun E, Eryilmaz A. Sinonasal Tract Malignancies: Prognostic Factors and Surgery Outcomes. Iranian Red Crescent Medical Journal. 2013; 15(12):e14118. 9. Luong A, Citardi MJ, Batra PS. Management of Sinonasal Malignant neoplasm. Am J Rhinol Allergy.2010; 24:150-155. 10. Weng B, Wang G, Lin S, Lu Y. Nasal Cavity Metastasis of Breast Cancer: a case report and review of the literatur. Int J Clin Exp Pathol.2014; 7(10):7028-7033. 11. Azarpira N, Ashraf MJ, Khademi B, Asadi N. Distant Metastases to Nasal Cavities and Paranasal Sinuses Case Series. Indian J Otolaryngology Head Neck Surgery.2011; 63(4):349-352. 12. Kumar R, Issing W. Orbital Cellulitis: A Rare Presentation of Metastatic Bronchial Carcinoma. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Otolaryngology 2011; article ID 397451. 312



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



13. Carlson D, Wijewickrama RC, Catalano PJ. A rare case of metastatic lung cancer to the ethmoid sinus and orbit. St Elizabeth’s Medical Center, Tufts University School of Medicine.2012 14. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P. European position paper on endoscopic management of tumors of the nose, paranasal sinuses and skull base, Rhinol Suppl.2010;22:1- 143. 15. Rawal RB, Farzal Z, Federspiel JJ. Endoscopic Resection of Sinonasal Malignancy. A Systematic Review and Metaanalysis. Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 2016.



313



DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN TUMOR ORBITA dr. Ni Made Laksmi Utari, M. Biomed, Sp.M Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar Bali Jalan P.B Sudirman, Denpasar 80232. Bag. I.K. Mata, Telp/fax (0361)244364 Email: [email protected]



Abstract Orbital tumor refers to any tumor located in the orbit region, either benign or malignant. Orbital tumors can be classified based on its origin into primary, secondary and metastatic. From histology examination orbital tumors can be classified into epithelial, mesenchymal, vascular, neurogenic, lymphatic and hematogenic, developmental and pigmented. Diagnosis must be established early to prevent any damage to orbital structure caused by enlarging lesion. Different approach needed when it come to orbital tumor, considering the orbit is full of structures critical for vision. Treatments such as surgery or radiation therapy have to be carefully planned as it could cause vision loss or visual dysfunction. Keyword: orbital tumor, orbital imaging, orbitotomy, radiation



I. Pendahuluan Tumor pada orbita merupakan penyakit yang jarang. Penyakit ini merupakan tantangan yang besar bagi oftalmologis karena terdapat gejala dan tanda yang bervariasi dan sering sulit untuk didiagnosis pada stadium awal. Semua struktur di orbita dapat berkembang menjadi neoplasma.1



II. Definisi dan Klasifikasi Tumor orbita adalah lesi heterogen yang berasal dari berbagai struktur dalam orbita (Darsaut et al, 2001). Struktur dari orbita dibagi 4 yaitu bola mata, ekstrakonal, konal dan intrakonal.2 Orbital tumor dibagi berdasarkan lokasi asal dan histologi. Berdasarkan lokasi asalnya, tumor orbita dibagi menjadi: 1) lesi primer, yang berasal dari orbita; 2) lesi sekunder merupakan perluasan ke orbita dari struktur lain yang berdekatan, contohnya tumor intracranial dan tumor sinus paranasal; 3) tumor metastasis. Berdasarkan histologinya, tumor orbita dibagi menjadi: 1) tumor epitel yaitu adenocarcinoma, cylindrinoma, karsinoma (sekunder); 2) tumor mesenkim yaitu fibroma, lipoma, rhabdomyosarcoma, osteoma, dan sarcoma; 3) tumor vascular yaitu hemangioma dan lymphangioma; 4) tumor neurogenic yaitu glioma, schwanoma, neurofibroma, dan meningioma; 5) tumor limfatik dan hematogen yaitu limfoma, limfosarcoma, limfoid chamartoma dan plasmocytoma; 6) tumor developmental yaitu teratoma, kista dermoid dan choristoma; 7) tumor pigmen yaitu melanoblastoma.1,2



315



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 1. Struktur orbita3



III. Epidemiologi Kejadian tumor orbita sangat jarang, diperkirakan hanya 3,5% - 4% dari penyakit patologi pada mata. Tiga tumor orbita teratas pada anak-anak yaitu kista dermoid, capillary hemangioma dan rhabdomyo sarcoma. Tiga tumor orbita teratas pada dewasa yaitu tumor limfoid, cavernous hemangioma dan meningioma.1 Tabel 1. Karakteristik Pasien Tumor Orbita Karakteristik Jumlah % Umur 50 7 26% Jumlah 27 100% Jenis Kelamin Laki-Laki Perempuan Jumlah



11 41% 16 59% 27 100%



Mata (Data Tidak Lengkap) OD OS Jumlah



8 40% 12 60% 20 100%



Diagnosis Pseudotumor Meningioma Tumor Orbita Tumor Epitel Tumor Retrobulber Jumlah



2 7% 3 11% 8 30% 3 11% 11 41% 27 100%



Hasil Pa Epitel Mesenkim



9 2



34% 7% 316



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Karakteristik Jumlah % Vaskular 5 19% Neurogenik 6 22% Limfatik dan Hematogenik 2 7% Developmental 0 0% Pigmen 0 0% Pseudotumor 3 11% Jumlah 27 100% Karakteristik pasien tumor orbita di RSUP Sanglah dari November 2009 sampai Juni 2017 didapatkan rentang umur terbanyak 30-50 tahun (52%) dengan jenis kelamin terbanyak adalah perempuan sebanyak 59%. Hasil terbanyak pemeriksaan patologi anatomi dari tumor orbita adalah tumor epitel sebanyak 34% dengan (tabel 1 dan 2). Tabel 2. Jenis-jenis tumor orbita Tumor Epithelial - 9 (34%) Carcinoma (Secondary) Adenocarcinoma Basal Cell Carcinoma Squamous Cell Carcinoma Mucoepidermoid Carcinoma Malignant Round Cell Tumor Sebaceous Carcinoma Tumor Mesenchymal - 2 (7%) Rhabdomyosarcoma Fibrosarcoma Tumor Lymphatics Dan Hematogenic - 2 (7%) Non Hodgkin Lymphoma Lymphoid Hiperplasia Tumor Vascular - 5 (19%) Hemangioma Cavernosa Lymphangioma Arteriovenus Malformation Hemangioma Tumor Neurogenic - 6 (22%) Myxoid Neurofibroma Meningothelioma Meningioma Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Glial Lesion Atypical Meningioma Pseudotumor - 3 (11%)



2 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 2 1 1 1



IV. Manifestasi klinis Gejala utama yang muncul adalah proptosis akibat dari efek massa tumor yang mebesar. Perubahan pada visus dan lapang pandang, diplopia, gangguan pergerakan otot ekstraokular, atau abnormalitas pada pupil dapat diakibatkan dari invasi atau kompresi bagian intraorbita akibat tumor solid. Disfungsi kelopak mata dan lagofthalmus atau disfungsi kelenjar lakrimal dapat menyebabkan keratitis eksposure, keratopati dan penipisan pada kornea.1 317



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Tabel 3. Gejala dan tanda tumor orbita4 Symptom Proptosis Gangguan lapang pandang dan penurunan visus Diplopia, strabismus Nyeri Lakrimasi Kemosis Inflamasi



% 92 74 66 34 23 22 13



V. Diagnosis Diagnosis tumor orbita didapatkan dari hasil anamnesis, pemeriksaan oftalmologi, pemeriksaan status lokalis tumor, dan pemeriksaan penunjang seperti CT Scan/MRI Kepala dengan kontras serta pemeriksaan histopatologi anatomi. Hemangioma kavernosa lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki. Tumor ini tumbuh lambat dan menyebabkan proptosis, namun tidak dirasakan nyeri. Etiologinya dapat akibat rangsangan sitokin dan hormonal pada saat pubertas dan selama kehamilan. Pemeriksaan histopatologi anatomi didapatkan rongga kavernosa dilatasi yang dibatasi oleh sel endotel pipih dan dipisahkan oleh collagenous septa dan dibungkus oleh fibrous pseudocapsule. Pemeriksaan CT Scan didapatkan batas lesi tegas, homogen dan ovoid.3 Hemangiopericytoma bisa jarang terjadi (1%). Tidak ada retangan umur dan perbedaan antara lakilaki dan perempuan. Gejala dan tanda yang didapatkan yaitu proptosis dan teraba massa. Tumor ini dapat kabuh dan metastasis. Pemeriksaan hstopatologi anatomi didapatkan adanya staghorn vessel.3 Limfoma sering ditemukan pada pasien tua (≥60 tahun). Malignant limfoma paling sering terjadi (67-90%). Gejala dan tanda didapatkan adanya proptosis, terhambatnya gerak bola mata ringan dan sering tidak nyeri. Sebagian besar lesi unilateral (76%). Lokasi terbanyak di ekstrakonal. Pemeriksaan CT Scan atau MRI menunjukkan tumor tumbuh cenderung mengikuti bentuk (mold) struktur orbita dan dapat terbentuk bone remodeling. Tumor kelenjar lakrimal sekitar 5-14% dari massa orbita yang dibiopsi. Lima puluh persen adalah jinak dan sisanya ganas. Insiden pleomorphic adenoma atau benign mixed tumor paling sering dijumpai. Tumor ini tumbuh lambat dan dapat menyebabkan proptosis karena menggeser bola mata ke bawah. Tidak dikeluhkan adanya nyeri. Analisis histologi menunjukkan pseudokapsul fibrosa dengan sel epitel yang membentuk tabung yang menyerupai saluran. Pemeriksaan CT Scan dan MRI didapatkan massa berbatas tegas di superotemporal orbita.3 Adenoid cystic carcinoma sekitar 5% dari seluruh neoplasma orbita. Tumor ini bersifat infiltratif cenderung menyebar ke perineural. Pasien biasanya mengeluh nyeri. Prognosis pasien ini buruk. Analisis histologi menunjukkan tumor tidak berkapsul dan terdapat cribriform (swiss cheese-like) pattern.3 Optic nerve glioma merupakan tumor primer yang paling sering. Sering muncul pada pasien dengan neurofibromatosis I (NF1). Analisis histologi menunjukkan hairlike (pilocytic) process, dan rosenthal fibers. Pemeriksaan MRI dengan kontras didapatkan lesi isointens pada T1-weighted dan lesi isointens hingga hiperintens pada T2-weighted. Terdapat perbedaan penampakan optic nerve glioma pada pasien tanpa dan dengan NF1 yaitu pada NF1, optic nerve berlekok-lekok dan mengkerut serta terdapat pembesaran difus. Sedangkan tanpa NFI, glioma cenderung fusiform.3 Optic nerve sheath meningioma berasal dari arachnoid sheath dari optic nerve. Lesi ini sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki. Gejala dan tanda yang sering ditemukan yaitu hilangnya penglihatan lambat namun progresif, atropi papil dan adanya optociliary shunt vessel akibat kompresi central retinal vein dalam waktu lama. Analisis histologi didapatkan psammoma bosies (kalsifikasi bulat 318



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



dikelilingi oleh sel meningioma) Schwannomas (neurilemomas) memiliki kapsul, slowly progressive dan merupakan proliferasi jinak sel Schwann. Lokasi lesi di ekstrakonal tepatnya di superior orbita. Manifestasi klinis tidak spesifik dan dapat menyerupai hemangioma kavernosa. MRI lebih baik daripada CT untuk mengevaluasi tumor ini sehingga memudahkan rencana preoperatif dengan menggambarkan lokasi yang tepat dan perluasan penyakit.3 Neurofibroma merupakan tumor jinak dan tubuh lambat. Neurofibroma merupakan tumor saraf perifer yang terdiru dari gabungan fibroblast, Schwann cells dan axons. Tipenya ada 3 macam yaitu terlokalisasi, difus dan pleksiform. Tipe pleksiform adalah yang terbanyak. Hasil analisis histologi menggambarkan spindle-shaped cells tersusun bentuk pita dengan latar belakang myxoid stroma yang longgar. Sebagian besar neurofibroma adalah jinak.3 Melanoma Melanoma orbital berasal dari uvea dan mayoritas lesi berasal dari koroid (90%). Melanoma koroid dan ciliary body memiliki prognosis yang buruk. Melanoma koroid cenderung untuk metastasis dan 50% meninggal akibat metastasis. Penyakit ini asimptomatik, namun bisa terjadi penurunan penglihatan, gangguan lapang pandang atau floater. Jika lesi terus tumbuh maka dapat menyebabkan retinal detachment. Hasil analisis histologi pada menunjukkan bahwa melanoma koroid merupakan spindle cells atau epithelioid cells. Pemeriksaan MRI lebih baik daripada CT Scan karena dapat mengidentifikasi ukuran tumor, perluasan ekstraokular dan infiltrasinya ke ciliary body serta mengidentifikasi retinal detachment dan penyebaran ekstrasklera.3 Prevalensi tumor orbita akibat metastasis sekitar 1-3% dari keseluruhan tumor orbita. Kanker payudara merupakan tipe yang paling sering menyebabkan metastasis, kemudian diikuti oleh kanker prostat, melanoma dan kanker paru-paru. Tanda-tanda yang paling sering terjadi adalah proptosis dan gangguan pergerakan mata. Pemeriksaan imaging menunjukkan infiltrasi ke otot, lemak dan tulang orbita.3 Pemeriksaan imaging dapat membantu untuk mendiagnosis dan mengevaluasi neoplasma orbita. Analisis histologi diperlukan sebagai panduan untuk menyingkirkan diagnosis banding. Deskripsi lokasi yang tepat, keterlibatan kompartemen orbita, penyebaran ke apex orbita atau sepanjang perineural dan abnormalitas intracranial memberikan informasi apa yang terlihat melalui funduskopi dan memudahkan pemulihan terapi.3,4



VI. Manajemen Pilihan terapi pembedahan pada tumor orbita berdasarkan pada lokasi, ukuran, demarkasi dan tipe histologi dari lesinya. Terapi yang dipilih hendaknya menyebabkan trauma paling minimal. Prosedur yang dilakukan berkisar dari biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis hingga reseksi subtotal pada proses infiltratif yang difus dengan mempertahankan fungsi dan eksisi komplit lesi yang berbatas tegas. Terapi pembedahan pada orbita dilakukan menggunakan salah satu dari dua tipe pendekatan yaiu transcranial atau direct extracranial.5 Pendekatan transcranial dilakukan pada lesi yang meluas di belakang orbita hingga ke rongga kranial atau berlokasi pada optic canal atau superior orbital fissure. Jenis pendekatan transcranial yaitu 4 subfrontal pada intraorbital optic nerve glioma yang meluas ke ronggal kranial dan tumor saraf optik sebelah lateral; 2) frontolateral pterional pada tumor di superior orbital fissure, optic canal, orbital apex dan intraorbital optic nerve, tumor di sebelah dorsal optic nerve dan tumor ekstrakonal dan intrakonal sebelah lateral; 3) pterional ekstradural pada tumor periorbita dan tumor yang dekat dengan superior dan inferior orbital fissure serta sinus kavernosis. Pendekatan ini digunakan untuk dekompresi optic nerve pada optic canal; 4) pterional contralateral pada tumor di orbital apex sebelah medial dan aneurisma pada arteri optalmika.5 Pendekatan extracranial dibagi menjadi 5 tipe yaitu: 1) lateral orbitotomy pada tumor periorbita dan intrakonal yang berbatas tegas, sebelah dorsal, lateral dan basal dari optic nerve dan tumor kelenjar 319



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



lakrimal; 2) transethmoidal pada tumor ekstrakonal sebelah medial dari optic nerve; 3) frontal transsinusoidal pada tumor di sinus frontalis; 4) transmaxillary pada lesi di basal, intrakonal atau ekstrakonal yang meluas ke sinus maksilaris; 5) transconjunctival pada tumor intrakonal dan ekstrakonal di basal dan medial. Selain transcranial dan extracranial, terdapat juga satu pendekatan kombinasi keduanya yatu supraorbital melalui insisi pada alis. Terapi ini diindikasikan pada lesi intrakonal dan ekstrakonal yang berbatas tegas terletak di atas optic nerve.5,6



VII. Komplikasi Komplikasi yang paling ditakutkan adalah terjadi hilangnya penglihatan, yang dapat disebabkan karena tekanan intraorbita yang terlalu tinggi dengan disertai retraksi bola mata.7 Kejadian perdarahan dapat terjadi saat maupun setelah operasi yang akan menekan nervus optikus dan menyebabkan oklusi arteri retina sentral. Perdarahan dapat terjadi akibat robekan pada arteri ethmoidalis anterior atau posterior.7 Komplikasi lainnya yang dapat terjadi seperti perforasi bola mata, diplopia, ptosis dan paresthesia.



VIII. Prognosis Prognosis pasien dengan tumor orbita bervariasi tergantung pada lokasi dan diagnosis patologikal tumor tersebut.7



IX. Kesimpulan Penggunaan teknik pencitraan modern yang adekuat dan diagnosis histopatologi yang akurat penting dalam merencanakan intervensi terapeutik maupun pembedahan pada kasus tumor orbita. Berbagai pendekatan teknik pembedahan dapat menjadi pilihan dalam penanganan tumor orbita, dengan tetap berpegang pada prinsip pembatasan kerusakan seminimal mungkin.



Daftar Pustaka 1. Parashkevova B, Balabanov C dan Stateva D. Orbital Tumor – Clinial Cases Presentation. Journal of IMAB – Annual Proceding (Scientific Paper). 2007; 13(1):47-50 2. Darsaut TE, Lanzino G, Lopes B dan Newman S. An Introductory Overview of Orbital Tumors. Neurosurg Focus. 2001;10(5):1-9. 3. Tailor TD, Gupta D, Dalley RW, Keene CD dan Anzai Y. Orbital Neoplasms in Adults: Clinical, Radiologic, and Pathologic Review. Radiographics.rsna.org. 2013: 1739-1759. 4. Ushalatha B dan Sambasivarao. Role of CT in the Evaluation of Orbital Tumors. IOSR-JDMS. 2016; 15(4):16-19. 5. Hassler W, Unsold R dan Schick U. Orbital Tumors: Diagnosis and Surgical Treatment. Dtsch Arztebl. 2007;104(8): 496-501 6. Pfortner R, Mohr C, Daamen J, dan Metz A. Orbital Tumors: Operative and Therapeutic Strategies. Facial Plast Surg. 2014(30): 570-577. 7. Chiriac A, Daja S, Iliescu B dan Poeata I. Our experience in surgical treatment of Intraorbital Tumors. Romanian Neurosurgery. 2012; 19(4): 289-293.



320



WHAT’S NEW FROM OCULAR SURFACE SQUAMOUS NEOPLASIA Purjanto Tepo Utomo, Irene Daradjati Ophthalmology Departement Universitas Gadjah Mada RSUP. Dr. Sardjito Yogyakarta



Abstract Ocular surface squamous neoplasia (OSSN) is important because they mimic many common indolent lesions like pterygium or pinguecula and have a potential for causing ocular and systemic morbidity and mortality. Anterior segment optical coherence tomography, ultrasonic biomicroscopy and impression cytology have been added recently as non-surgical tools for diagnosis and management. Treatment of choice for OSSN is surgical excision with cryotherapy and may be combined with other modalities like immunotherapy, and topical chemotherapeutic agents. Recently pegylated interferon has shown promising results in management of recurrent OSSN. Key Words: OSSN, HPV, UV-B light, impression cytology, interferon, cryotherapy.



Introduction Ocular surface squamous neoplasia (OSSN) is a broad term encompassing conjunctival intraepithelial neoplastic lesions (CIN) and invasive squamous cell carcinoma (SCC) of conjunctiva and cornea.1 OSSN has three grades1: I. Benign dysplasia 



Papilloma







Pseudotheliomatous hyperplasia







Benign hereditary intraepithelial dyskeratosis



II. Preinvasive OSSN 



Conjunctival/corneal CIN



III. Invasive OSSN 



Squamous carcinoma







Mucoepidermoid carcinoma



This review is aimed to discuss the common tumors of the ocular surface and emphasize on their clinical diagnosis and appropriate management.



Demographics OSSN is the third most common ocular tumor after melanoma and lymphoma.2 The prevalence of OSSN is more in tropical region and varies from 12 cases /million/ year in Uganda to 0.2 cases/ million/ year in UK.3 The incidence rate worldwide is 0.18-0.08 cases/year/100,000.4 The average age of occurrence is in mid-60 years, who have a history of extensive solar exposure, but is seen to be younger in populations living close to equator.5



321



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Predisposing factors Role of ultraviolet B rays Histological evidence of solar injury, which is recognised as a major risk factor for conjunctival OSSN, has been reported in 50-100% cases of OSSN.6 Exposure to UV-B light leads to the formation of pyrimidine dimers in DNA and also causes damage to the nucleotide excision repair pathway which plays a key role in repairing DNA damage caused by UV-B exposure. Unrepaired alterations in the DNA are the first essential step in the process of initiation. These alterations become heritable when these altered and injured DNA undergoes one cycle of proliferation, this stimulus of proliferation could be provided by the UV rays themselves or could be provided by virus such as HPV or some chemical stimulus. 7 In a study published in 2008 the role of matrix metalloproteinase (MMP) and tissue inhibitors of matrix metalloproteinase in OSSN has been hypothesized with an altered pattern of expression of MMP1 and MMP-3, following UV-B radiation is implicated in the pathogenesis of OSSN.8 UV-B has also been shown to cause p53 gene mutation, which is associated with OSSN.9 Xeroderma pigmentosum (XP) is an autosomal recessive disorder with defective DNA repair mechanism which also predisposes to OSSN with aggressive clinical presentation at a younger age. OSSN has been reported as early as 3 years of age in a patient of XP.10 Human papilloma virus and OSSN HPV is DNA virus that replicates in the nuclei of infected cell. Integration of the viral genetic material into the host genome is a critical event in the malignant transformation of the cell. Integration consistently interrupts the viral DNA within the E1/E2 open reading frame, leading to failure or loss of transcription of late E2 genes which functions as viral repressor proteins with absence of viral repressor proteins uncontrolled transcription of E6 and E7 gene occurs.11 This type of infection is called as non-productive infection since life cycle of virus is interrupted and complete virions are not produced. E6 and E7 genes of high-risk HPV types have a higher affinity of binding to various growth-regulating proteins encoded by proto-oncogenes and tumor suppressor genes. However, infection with HPV itself is not sufficient for carcinogenesis.11 HIV infection and OSSN In Africa, OSSN has been recognized to be strongly associated with HIV, the mean age at which the patients present with invasive squamous cell carcinoma ranges from 32 to 37 years, and the proportion of female patients ranges from 55% to 70%.12 OSSN occurring in HIV patients are more aggressive and invasive requiring enucleation or even exenteration.13 The other risk factors are exposure to petroleum products, heavy cigarette smoking, chemicals such as trifluridine and arsenicals, ocular surface injury, vitamin A deficiency, and European ancestry.14



Clinical features OSSN typically presents as a growth on the ocular surface with tufts of vessels commonly known as sentinel vessels and gives rise to symptoms like foreign body sensation, redness or irritation and rarely, diminution of vision due to high astigmatism or involvement of visual axis.6 It usually starts in interpalpebral conjunctiva and then grows and straddles the limbus and then may or may not involve the cornea. Morphological Classification Conjunctival Lesions: 1. Gelatinous - Circumscribed gelatinous lesions are the most common. The nodular type is rapidly growing with a high incidence of metastasis to adjacent lymph nodes. The diffuse type is the least 322



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



common and in the early stages presents as persistent redness of the conjunctiva, are slow growing and mimic chronic conjunctivitis. The diffuse type can mimica a chronic conjunctivitis. 2. Leucoplakic - They are well defined lesions with a keratinized surface and are usually preinvasive. 3. Papiliform - These type typically are exophytic, strawberry like, with a stippled red appearance corresponding to its fibro vascular core. They are clinically benign.6



Fig. 1.(A) Common Gelatinous variant (B) Localized Nodular type (C) Diffuse type, which can be easily missed (D) Leukoplakic type (E) Papilliform type (F) Mucoepidermoid Variant.15 Corneal Lesions: Corneal OSSN lesions are pre invasive, with a mottled ground glass sheet appearance which is opalescent. They are usually avascular. These lesions are typically indolent, slow growing and prone to recurrence.6 The different variants of OSSN are mucoepidermoid carcinoma, adenoid cystic carcinoma, and spindle cell carcinoma. Metastasis occurs in 10-20% of the patients. Warning signs in early stages are circumciliary injection, anterior chamber reaction, peripheral anterior synechiae, opaque sheet of cells on the iris surface, undiagnosed corneal perforation and irregular sclera with focal vascular tufts. In late stages they present with intraocular and orbital mass with disorganized anterior segment. Risk factors are long standing recurrent tumors-mucoepidermoid and adenoid squamous carcinoma. Distal metastasis are to the pre-auricular, cervical, submandibular lymph node, parotid gland, lungs and bones.15



Differential Diagnosis The differential diagnosis of OSSN includes6: 



Pinguecula







Pterygium







Vitamin A deficiency







Pseudoepitheliomatous hyperplasia







Malignant melanoma and nevi



Diagnostic Tests Exfoliative and Impression Cytology Exfoliative cytology using a cytobrush is particularly suited as malignant cells have poor cell to cell adherence and tend to desquamate when located on the mucosal surface.15 Impression cytology on cellulose acetate paper as described by Nolan et al had a reasonably high predictability rate of 77% in diagnosing moderate dysplasia to microinvasive carcinoma.16 Diagnosis is based on the presence of the universal cytological criteria which included nuclear enlargement, hyperchromasia, irregular nuclear outline, coarse nuclear chromatin, and prominent nucleoli.17 323



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Bio pore membrane used for impression cytology was reported to accurately correlate with histological diagnosis in 80%.17 Finally, clinicians need to keep in mind that impression cytology has its limitations in differentiating carcinoma-in-situ from infiltrating carcinoma. Histopathology Preinvasive OSSN are classified into: (i) Mild-CIN grade I: dysplasia confined to lower third of the epithelium. (ii) Moderate-CIN grade II: dysplasia extends into the middle third. (iii) Severe-CIN grade III: full thickness dysplasia, also called carcinoma-in-situ. Invasive OSSN show nests of infiltrating cells that have penetrated the epithelial basement membrane and spread into the conjunctival stroma.15 Electron Microscopy Electron microscopy in cases of OSSN reveals excessive mitochondria, tonofilaments and endoplasmic reticulum; decreased desmosomes, alteration/ absence of basement membrane and deposition of fibrillogranular material between the basement membrane and bowman layer.6 Epigenetics In a pilot study of five cases, we noted that hypomethylation of the promoter region of DML epigenetic changes could possible differentiate the intraepithelial lesion from invasive lesion.18 Anterior Segment Optical Coherence Tomography (ASOCT) Ultra high-resolution, spectral- domain anterior segment OCT (UHR OCT) in ocular surface squamous neoplasia reveals epithelial thickening and increased reflectivity of the epithelium, and an abrupt demarcation from normal to abnormal tissue. It may be helpful in the delineation of the tumor, and in the future may aid in the diagnosis as well as the ability to detect early subclinical recurrences.15 Confocal Microscopy In vivo confocal-microscopy analysis can be reliable in predicting the grade of dysplasia that is based on cellular morphology, nuclear atypia, and nuclear to cytoplasmic ratio. The grading of OSSN also depends on the extent of the epithelial involvement that is better assessed by in vivo confocal microscopy compared with well oriented biopsy. In addition, cytological in vivo confocal microscopy assessment can differentiate between invasive and in situ tumors.6 Limitations of confocal microscopy is the maximum examining depth of this technology is 500 um, which impedes the detection of tumors inside the eye.6



Treatment Surgery Surgery has been the treatment of choice of OSSN. The only disadvantage of primary excision alone is the high recurrence rate which ranges from 5% (if the excised tissue margins were free of tumor) to 52% (if lesions were incompletely excised).19 Dissection of all abnormal tissue with a wide surgical conjunctival margin of 3 mm is usually sufficient. Rose Bengal/Lissamine green staining is helpful to delineate the margins of the lesion. A ‘no touch’ technique avoiding direct manipulation of the lesion, by holding the tissue at the healthy conjunctival borders is employed to prevent tumor seeding into new area.3 Shields et al recommend usage of absolute alcohol on the corneal side of the lesion to facilitate epithelial removal as one sheet – alchoholepithelectomy.13 Lamellar sclerokeratoconjunctivectomy are indicated for the corneal and infiltrative components respectively.7 324



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Frozen section can be used to assess the adequacy of excision, and is accurate in delineating horizontal tumor spread. Bunns modification of Moh’s technique of tumor margin surveillance may also be used.6 Conjunctival defect so created can be closed primarily (if less than three clock hours in diameter). Larger defects require either transpositonal conjunctival flaps, free conjunctival flaps from the other eye, or amniotic membrane grafts. Rare reports exist in the literature describing massive corneal OSSN infiltrating deeper stromal layers where globe and vision were salvaged by penetrating sclerokeratoplasty.20 Enucleation, and rarely exenteration may be required in cases of intraocular or intraorbital spread.7 Cryotherapy Cryotherapy is often used along with surgery. It acts by freezing the tissue and also obliterating the microcirculation, resulting in ischemic infarction of abnormal tissue. Cryotherapy is applied to the base and edges of the conjunctival margin to reach both superficial tumor islands and deeply infiltrated tumor cells. The cryo probe (with 2.5 or 5 mm tip) is inserted underneath the edges of resected conjunctiva to form an iceball. The recommended technique is short duration freeze with slow thaw, repeated two or three times (freeze–thaw-refreeze). The duration of cryotherapy depends on the location the iceball extending 2 mm for conjunctiva, 1mm for episclera and 0.5 mm for the cornea. Limbal region should not be spared, but cryo application should be limited to 3 seconds to minimize the risk of limbal stem cell damage. It may cause symblepheron, scleral melting and restricted ocular motility and these complications may be avoided by “reverse cryotherapy” where the probe is held under the conjunctiva, lifting it away from the sclera.15 If cryotherapy is combined with surgical excision, the mean recurrence can be brought down to about 12%.3 Topical chemotherapy Topical administration is capable of treating small tumor islands, which may escape surgical excision. MMC is an alkylating agent that binds to DNA, leading to irreversible cross-linking and inhibition of nucleotide synthesis. Under aerobic conditions, intermediates of MMC also react with oxygen to generate free radicals, causing cytotoxicity via lipid peroxidation. MMC is toxic to both proliferating and non-proliferating cells, but more for the former. In OSSN MMC is used in concentrations of 0.02% or 0.04% 4 times a day for 1 or 2 weeks. These cycles are repeated at 4 to 6 week intervals. MMC related changes may persist in ocular surface epithelium for at least 8 months following MMC therapy.6 As MMC is relatively unstable in solution, it has to be refrigerated and a new bottle dispensed for each week of treatment. 5-Fluorouracil [5FU] an anti-metabolite, which inhibits thymidylatesynthetase during S phase of the cell cycle, preventing DNA and RNA synthesis in rapidly dividing cells because of lack of thymidine. It used 4 times a day for 1-2 weeks. Shields et al use a one-week–on and one-week-off technique and has reported good efficacy and tolerance.15 In contrast to MMC, it is cell specific. Also it is stable in aqeous solution for at least three weeks, does not require refrigeration and is inexpensive. Chemoreduction was effective in reducing the tumour base a mean of 57% using an average of 4 cycles of topical MMC.13 Punctual plugs are recommended to protect the nasopharyngeal tissue from chemotherapeutic agent. Pregnant women should avoid contact with these agents. Ocular side effects of topical chemotherapeutic agents are ocular surface toxicity and epithelial defect formation, progression of cataract and punctual stenosis.3 Topical MMC or 5FU should not be given to any patient with a conjunctival or corneal epithelial defect.19



325



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Immunotherapy Interferon alpha2b (IFN-α2b) is a natural glycoprotein that acts by binding to cell surface receptors resulting in anti-tumor and antiviral properties.15 IFNa2b currently seems to be the treatment of choice for wider and extensive OSSN involving >4 clock hours of the limbus.20 It is preserved for lesions non responsive to topical MMC. IFN-alpha 2b drops 1 million international unit/ml (IU/ ml) is used four times a day until resolution, and a month thereafter. The average time taken for resolution has been reported to be around 54 days, with a mean follow up of 3-18 months.15 Pegylated Interferon Alpha 2b Pegylation of therapeutic proteins is a proven method for prolonging duration of action and decreasing immunogenicity. Pegylated interferon alpha 2b is a derivative of recombinant interferon alpha 2b. It significantly delays the renal clearance and increases plasma half-life ten fold.15 This allows dosing of pegylated interferon to be once in a week in contrast to nonpegylated interferon, which is given 3 times per week to daily. It was seen that PEGIFNα2b was effective for treating OSSN as complete resolution of the lesion was seen in all patients. A total of 3 injections were needed (in comparison sub-conjunctival and topical recombinant interferon for the treatment of CIN reported that a mean of 5 injections were needed) for tumor resolution in a case series using PEGIFNα2b.15 Management Basti et al recommendations:3 1. Suspected OSSN 1-3 clock hours:



Fig2. Treatment plan for OSSN < 3 clock hours.19 2. Suspected OSSN 3-6 clock hours: As there is a risk of producing limbal stem cell deficiency, excision biopsy + cryotherapy is better avoided.



Fig5. Treatment plan for OSSN 3 -6 clock hours.19



326



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



3. Suspected OSSN >6 clock hours:



Fig4. Treatment plan for OSSN > 6 clock Hours.19



Recurrence Recurrence rates of OSSN was 30%. The main predictors for recurrence include age, histological grade of the lesion, adequacy of margins at initial excision, corneal location, larger size (>2 mm), and a high proliferation index.6



Conclusion OSSN needs to be picked up early, as prompt treatment in early stages is usually curative. Histopathology is the gold standard in the diagnoses of various grades and types of OSSN. Further evolution of newer therapeutic options might allow cell specific anti-cancer treatment with preservation of the limbal stem cells and ocular surface.



Reference: 1. Lee GA, Hirst LW. Ocular surface squamous neoplasia. Surv Ophthalmol 1995; 39:429–50. 2. Rudkin AK, Dodd T, Muecke JS. The differential diagnosis of localized amelanoticlimbal lesions: a review of 162 consecutive excisions. Br J Ophthalmol 2011; 95:350-354. 3. Basti S, Mascai MS. Ocular surface squamous neoplasia. Cornea 2003; 22(7):687-704. 4. Templeton AC. Tumors of the eye and adnexa in Africans in Uganda. Cancer. 1967; 20:1689–98. 5. Alves LF, Fernandes BF, Burnier JV, Zoroquiain P, Eskenazi DT, BurnierJr MN. Incidence of epithelial lesions of the conjunctiva in a review of 12,102 specimens in Canada (Quebec). Arq Bras Oftalmol. 2011; 74(1):21-3. 6. Gupta S, Sharma N, Titiyal J. Major Review Ocular Surface Squamous Neoplasia. Delhi Journal Ophthalmoligy. 2012; 23(2):89-96. 7. Mittal R, Rath S, Vemugani G. Ocular Surface Squamous Neoplasia – Review of etio-pathogenesis and an update on clinico-pathological diagnosis. Saudi Journal of Ophthalmology (2013) 27, 177–186 8. Ng J, Coroneo MT, Wakefield D, Di Girolamo N. Ultraviolet radiation and the role of matrix metalloproteinases in the pathogenesis of ocular surface squamous neoplasia. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49:5295–306. 327



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



9. Mahomed A, Chetty R Human immunodeficiency virus infection, Bci-2, p53 protein, and Ki-67 analysis in OSSN. Arch Ophthalmol 2002; 120:554-8. 10. Jacyk WK. Xeroderma pigmentosum in black South Africans. Int J Dermatol 1999; 38:511–4. 11. Robbins, Cotran. Neoplasia. Pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. 12. Karcioglu ZA, Wagoner MD. Demographics, etiology, and behavior of conjunctivalsquamous cell carcinoma in the 21st century. Ophthalmology 2009; 116:2045–6. 13. Shields CL, Ramasubramanian A, Mellen PL, Shields JA. Conjunctival squamous cell carcinoma arising in immunosuppressed patients (organ transplant, human immunodeficiency virus infection). Ophthalmology 2011; 118:2133–7. 14. Weinstein JE, Karp CL. Ocular surface neoplasias and human immunodeficiency virus infection. Curr Opin Infect Dis 2013; 26:58–65. 15. Jayasri K, Sagnik S D, Kalaimamani E V. Ocular Surface Squamous Neoplasia. 2016. International Journal of Ocular Oncology and Oculoplasty; 2(1):19-3. 16. Nolan GR, Hirst LW, Wright RG, et al. Application of impression cytology to the diagnosis of conjunctival neoplasms. Diag Cytopathol 1994; 11:246–9. 17. Tole DM, McKelvie PA, Daniell M. Reliability of impression cytology for the diagnosis of ocular surface squamous neoplasia employing the Biopore membrane. Br J Ophthalmol 2001 Feb; 85(2):154–8. 18. Manderwad GP, Gokul G, Kannabiran C, Honavar SG, Khosla S, Vemuganti GK. Hypomethylation of the DNMT3L promoter in ocular surface squamous neoplasia. Arch Pathol Lab Med 2010; 134:1193–6. 19. Radhakrishnan A. Ocular Surface Squamous Neoplasia [OSSN] - A Brief Review. 2011. Kerala Journal of Ophthalmology Vol XXVIII 20. Roy A, Rath S, Das S, Vemuganti GK, Parulkar G. Penetrating sclerokeratoplasty in massive recurrent invasive squamous cell carcinoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011; 27:e39–4.



328



ENUCLEATION AND EVISCERATION WITH DERMATOFAT GRAFT IN NON FUNCTIONING EYE RIANI ERNA, MD DIvision Oculoplasty, Reconstruction Moh Hoesin Hospital Faculty of Medicine Sriwijaya University



ABSTRACT Enucleation and evisceration condition absent of the globe and ocular tissue from the orbit. As we know anophtalmic socket. The anatomy and physiology of the orbit are changed by enucleation or evisceration. The lost of an eye cause severe changes to the anatomy and physiology of the orbit resulting in deformities that affecting the relationship between the socket and prosthesis The goal of the ophthalmologits is to remove the eye in the most appropriate manner and to created a socket that will accommodate a properly designed prosthesis. The purpose of this paper to present indication and technique for enucleation, evisceration and dermis fat graft designed to give satisfactory cosmetic and fungtional result with a minimal of postoperative complications. Keyword: Enucleation, Evisceration, Dermis fat graft, Non function eye.



Introduction The anatomy and physiology of the orbit are changed by enucleation or evisceration.1,2 In 1555 Johannes Lande was the first to mention the removal of the eye but no details. In 1855 Cretchett reported the use of enucleation for nummerous non malignant ocular conditions. Frost in 1886 was the first to use an ocular implant within tenon's capsule following enucleation. Over the years, various enucleation technique and implant materials have come and gone. Evisceration was report by James Beer in 1817, during he perfoming an iridectomy for acute glaucoma, an expulsive suprachoroidal hemmorrhage occured. During the surgical procedure, the remaining contents within the scleral shell removed and final cosmetic result was reported good. In 1978 Smith and Petrelli was described the first composite dermisfat graft in the orbit an extruding implant.2 Evisceration consist in the complete removal of ocular contents through a corneal or a scleral incision, while preserving the conjungtiva, sclera, extra ocular muscles and orbital fat.3 Enucleation is the removal of the entire eye following the desinsertion of the extra ocular muscles and the section of the optic nerve. If possible, an ocular implant should be placed during the procedure to restore the volume and preserve the movements. Another frequently used implant, natural and autologous, is the dermofat graft whose most important advantage is the absence of rejection. The selection of the implant depends upon cost, surgeon’s preference, extrusion rates, availability, desired motility, and other factors. 3



INDICATIONS Enucleation is indicated exist for: 1. An extensively traumatized globe, with prolapse of uveal tissue of loss of both light projection and perception ( avoid of sympatetic ophthalmia) 2. An irriated, blind, painfull, deformed, or disfigured globe usually secondary to absolute glaucoma, retinal detachment or chronic inflammation. 3. A globe without useful vision that is producing sympathetic ophthalmia, or a blind eye that may excite sympathetic inflamation



329



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



4. Intraocular tumor that are nontreatable by another means 5. Patients who are no candidate for evisceration because they fear the risk of SO(sympatetic ophthalmia). 4 Evisceration is performed in every situation that requires the removal of the eye due to trauma, glaucoma, unaesthetic eyes for which the use of a prosthesis is not possible, and in some cases of endophthalmitis or uveitis. 5 Evisceration achieves a better cosmetic result than enucleation because it is less traumatic to the orbital tissues and the extra ocular muscles.2 The incidence of implant extrusion is also lower with evisceration. The primary advantages is the final cosmetic result (including motility) after fitting ocular prosthesis. Evisceration minimally affects orbital contents with regard to anatomy distortion, resorption of orbital fat and the like. Other situation than could contra indication evisceration include penetrating injuries with prolapse of uveal tissue and eye that have undergone multiple surgical procedure, increase od threat of sympathetic ophthalmia. Severely phtisis eyes have also been regarded as poor candidates for standar evisceration. Finally if a thorough pathologic examination of the globe is indicated, evisceration should not be perfomed.6



ENUCLEATION TECHNIQUE The operation may be perfomed under general anesthesia, the eyelid are retraccted with a speculum or with sutures. A 360-degree peritomy is made at the limbus to preserve as much conjungtiva as possible and to permit adequate fornices in the anophthalmic socket, the tenon capsule is separated from the globe between the muscle rectus, but it is a left attached to the muscles. Each rectus muscle is the isolated by passing a muscle hook behind it from either side. Once the entire muscle is isolated, a double-armed 6-0 polyglactin (Vicryl) suture is passed through the muscle in a serpetine fashion approximately 2 mm behind the insertion to the globe. The suture is locked on each of the muscle. The ends of the double-armed suture can then be used to retract the muscle away from the globe. After the rectus muscle are isolated, tagged with suture, and cut from the globe, the oblique muscle are located. A Muscle hook can be passed in a posterior direction on the medial aspect of the globe to find the inferior oblique muscle, which is cut an allowed to retract. Similary the superior oblique muscle. once the six muscle have been removed from the globe, another attempt is made to sweep the globe free from the tenon's capsule. Curved clamp can then be passed behind the globe and used to identify the optic nerve and it's associated vessels by strumming the nerve. The clamp are closed over the nerve and it's associatiob vessels aproximately 3-10 mm behind the globe. The clamps are removed: a curved enucleation scissors is then placed such that it will cut the nerve and it's association vessels in the previously crushed area. When the bleeding has stooped, a dermatofat graft was taken from buttock or abdominal region the four rectus are sutured to the implant. The tenon capsule is attached to the implant using absorbable 6-0 separate sutures. The conjungtiva is closed with a continuous sutura. a confomer should be used to maintain the fornices. 6



EVISCERATION TECHNIQUE A 360° peritomy is perfomed and the subtenonian space is dissected posteriorly towards th fornix. An 11 blade is used to the paracenthesis at the 12° o'clock position. The sclerotomy is extended 360° with scissors and the cornea is exscised. The ocular contents are eviscerated, the inner scleral surface cleaned, and the implant placed as described above. Two small triangle at 3 and 9 o'clock are excised in order to change the opening of the ocular cavity from round to elliptic in shape, making easier to suture the sclera. An evisceration spoon is used to remove all ocular contents. Uveal remains are scraped off with a curette or gauze wrapped around the tip of a clamp. The inner surface of the sclera is copiously irrigated and bleeding is stopped using bipolar cauterization. Special attention must be paid at the optic nerve area due to the pres- ence of larger blood vessels. Postoperative bleeding is an important complication and may lead to implant extrusion. The conjungtiva and tenons are closed in a way the suture line does not overlap 330



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



the sclera suture. The conjungtiva must be fixated onto the underlying sclera using a transfixation suture preventing the rubbing of the sclera againts the inner face of the conjungtiva during eye movements.6



IMPLANTS MATERIALS A multitude of material have been used, incuding glass, gold tantalum, silicone, and silicon mesh. Most recently dermis- fat grat and hydroxyapatite or polyethylene implants have shown promise result. Hydroxyapatite spheres which have been populary used after enucleation or evisceration. May improve motility. A recent advance in spherical implants is the use of porous polyethylene material that has been well tolerated for use in other suspects of cosmetic and fascial plastic surgery.7



Dermis Fat graft It's indicated a case after enucleation or evisceration where the volume of the orbit is grossly deficient. The prosedure is perfomed under general anesthesia. Graft site- upper outer quadran of the buttock or inferior part of abdomen. Harvesting of graft 25 mm circular incision is marked 2% Pehacain with adrenaline is infiltated to achieve hemostasis. About 3-5 mm of solution in injected intradermal to create a Pea'u d' orange appereance. An Incision is made the epidermis and it is shaved off preferably in a single layer. An incision is made in the dermis along with the fat a depth of 2-3 cm and removed using scissors. Closure is done in two layers. Subcutaneous closure with 4'0 polyglactin suture. Skin closure is done in elliptical manner with 4'0 silk after excising the dog ear. The graft is transferred directly to the socket and inserted into it. The exposed dermis is suture to surrounding conjungtiva by 6'0 polyglactin or silk suture. Superior and inferior of fornix forming suture are applied. Conformer is palced sure there is no tension on the suture line. It's required a tarsorrhaphy suture be applied.8



POST OPERATIVE CARE Systemic antibiotic are used for 5 to 7 days. No steroid antiinflamatory drugs, analgesic, and ice packs are necessary during the first 72 hours. Antiobiotic topical was given. Fitting of the prostesis should begin 3 or 4 weeks after surgery.2,3,6



COMPLICATIONS The most common complications of enucleation or evisceration prosedure was exposure of the implant. Which can occur in 28% of cases. Short-term complication included dehiscence of the suture, which can happen at the scleral site, exposing the implant, or at the conjungtiva.3 The dermis fat graft is more resistant to resorption and serves as an excellent replacement for the extruded orbital implant. Minor complication include conjungtical cyst and granulomas, graft ulcers, socket keratinization, and retention of cilia. For atrophy and resulting loss of volume are variable. Failures have been primarily attributed to the isolate and attach the extraocular muscle to the dermis and compromised orbital vascular supplly after radiation treatment or chemical injury. Other caused implicated in failure have been advanced age, infection, graft trauma from manipulation, in adequate-size graft too large or too small, excessive cautery, in adequate hemostasis.4,5 There are several different approaches to solve this complication: (a) replacement of the implant with one of smaller size and suture of the sclera; (b) use of a scleral or auricular cartilage patch and a conjunctival flap over it; (c) enucleation of the eye and its reinsertion into the orbit upside-down so that the area of exposure will face the bottom of the orbit. 8



331



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



CONCLUSION The goal of surgery is to increase orbital volume or to create the ilusion of minimal or no enophthlamos. In adding volume may place an implant within the orbit, reduced herniated orbital tissue or both. Volume replacement surgery is perfomed with the best prosthesis in place.



REFERENCES 1. Soares EJC, Dantas RRA, Marback R, Matayoshi S, França VP. Cavidades anoftálmicas. In: Moura EM, Gonçalves JOR. Cirurgia Plástica Ocular. São Paulo: Roca, 1997. 2. Mark R Levine Justin Older and Wiliam P Mack Manual of Oculoplastic Surgery third edition Section Orbital Surgery Enucleation p: 257-259 2003 3. 3. Mark R Levine John W Shore Manual of Oculoplastic Surgery Section Orbital Surgery Evisceration p: 269-272.2003 4. William B Stewart, MD Mark R levine MD, Steven Faglen MDSurgery of the eyelid, orbit and lacrimal system chapter 30 Enucleation and Evisceration AAO 1995 p: 84-90. 5. Ashok Garg, Jorge L ALio AK Grover, Shaloo Bageja (India) Surgical technique in Ophthalmology Chapter 45 Management of anophthalmic socket 2010 Jaypee brothers medical publishers p 297-298. 6. American Academy of Ophthalmology, the anophthalmic socket in orbit, eyelid and lacrimal system section 7 2008-2009, San Fransisco ppp 123-131 7. Leather Barrow B, enucleation and evisceration in Oculoplasty Surgery. Martin Dunitz London 2002: p 305- 318. 8. Nunery WR et al Enuclation and evisceration In ophthalmic plastic surgery principle and pratice, Chapter 49 Saunders Philadelphia 1990 p 485-507.



332



Oral Mucous Graft in Non-Irritative Phthisical Eye Yunia Irawati, MD Reconstruction & Oculoplastic Division Department of Ophthalmology Faculty of Medicine Universitas Indonesia/Cipto Mangunkusumo Kirana Hospital Background: Phthisis bulbi is an ocular end stage disease leading to anatomically disfigured and shrunken eyeball. In managing patient with non-irritative phthisical eye, scleral shell/ocular prosthesis provides excellent prosthetic motility and cosmetic result. Nevertheless corneal discomfort often prevents successful wearing of prosthesis. A total permanent corneal cover is needed to keep the eye capable of tolerating a prosthetic shell. One of the procedures can be used for corneal cover was oral mucous graft. Purpose: To show oral mucosal graft as preferable procedure in forming a total permanent corneal cover. Methods: The oral mucosal graft was obtained from the lower lip, measuring about 30% greater in diameter than the measured cornea. The graft was sutured to the episclera at about 2 mm from the limbus and later to the conjunctiva using vicryl 6.0. On donor site, the exposed oral mucosa was sutured using vicryl 6.0. Result: The prosthesis was in place with good condition. Patient achieved good ocular comfort and acceptable cosmetic appearance. Conclusion: Oral mucous graft was the preferred approach for total permanent corneal cover before using prosthesis.



Introduction Phthisis bulbi represents an ocular end-stage response to an injury or severe disease of the eye. Phthisical eye is defined by atrophy, shrinkage, and disorganization of the eyeball and intraocular contents. Typical clinical signs and symptoms of phthisis bulbi include chronic ocular hypotension, a shrunken globe, pseudoenophthalmos, intraocular tissue fibrosis and scarring, vision loss, and recurrent episodes of intraocular irritation and pain.1, 2 Phthisical eyes can be painful and may require medical or surgical treatment. Mild ocular symptoms in non- irritative phthisical eye may be treated using symptomatic treatment, and scleral shells or ocular prosthesis can be used for cosmetic purposes. Chronic irritation and painful phthisical eyes should undergo enucleation or evisceration with orbital implantation with potential long-term complications such as symphathetic ophthalmia. Non-irritative phthisical eye is better to be preserved than enucleated to maintain an adequate globe volume with superior aesthetical results.1, 3 Ocular prosthesis provides excellent prosthetic motility and cosmetic result superior to that obtained after enucleation or evisceration, while sparing the patient from the psychological trauma associated with removal of the eye. However usage of ocular prosthesis often associated with corneal discomfort and irritation which often prevents successful wearing. A total permanent corneal cover is needed to keep the eye painless and capable of tolerating a prosthetic shell.3



333



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



The conjunctival flap procedure which introduced by Gundersen in 1958 remained unchanged because essentially the cornea is being protected by a flap from tears and other conjunctival secretions.4 Shortage of conjunctiva and flap retraction may complicate this procedure. Several other tissues that can be used for corneal cover include homologous sclera, autogenous auricular cartilage, fascia lata, periosteum, split-thickness dermis, and oral/buccal mucous membrane. The initial four tissues should be covered by conjunctiva to avoid necrosis. Hence, they do not provide the proper choice for complete corneal coverage when there is difficulty in mobilizing the conjunctiva.3, 5 Oral mucous graft is commonly used to reconstruct the fornices or orbital socket with excellent results, and might be better adjuncts than conjunctival flaps in patients with corneal sensitivity who requires ocular prosthesis.3, 6 Oral mucous graft provides an alternative source of mucous membrane when there is insufficient conjunctiva available in either eye and can be combined with irradiation therapy. Oral mucous membrane has a structure similar to the conjunctiva and more preferable because it is less susceptible to shrinkage and contraction. Nevertheless oral mucous graft may develop beefy red appearance which is highly visible and they may develop contraction with sub epithelial fibrosis and scarring.7, 8 Ma’luf et al reported superior results of oral mucosal graft for covering sensitive cornea in comparison with conjunctival flap for patients requiring ocular prosthesis. Therefore, oral mucosal graft was the preferred approach for corneal cover in this patient which still had corneal sensitivity.3



Methods The surgical technique for oral mucous graft are as followed: 1. Place a blepharostat on the lids 2. Give anesthesia to conjunctiva 3. Make a 3600 conjunctival peritomy until reaching more than ± 2 mm from limbus 4. Measure the diameter of cornea vertically & horizontally (add 30% greater in diameter) 5. Obtaining the graft: a. Graft was obtained from inner part of lower lip without touching the frenulum b. Make a marker based on the size of the measured cornea c. Local anesthesia d. Make an incision around the marker e. Make a dissection, without touching oral mucous papil f.



Suture the exposed mucosa using vicyl 6.0



g. Give antibiotic on the graft mucosa 6. Perform a keratectomy procedure with surgical needle 7. Suture the graft to the episclera (± > 2 mm outside the limbus) and later suture the graft to the conjunctiva with interrupted suture using vicryl 6.0



Figure 1. Pre operative picture showing right phthisis bulbi



334



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 2. Post operative picture showing oral mucous graft on the right eye



Figue 3. Ocular prosthesis placed on the right eye



Conclusion Based from our experience, patients who had undergone oral mucous graft surgery achieved good ocular comfort and acceptable cosmetic appearance. The prosthesis was in place with good condition and no major complications were noted. In conclusion, we prefer to use oral mucous graft as a total permanent corneal cover specifically in patient with corneal sensitivity and relatively large corneal diameter.



References 1. Schmack I, Völcker HE, Grossniklaus HE. Phthisis bulbi. In: Levin L, Albert D, editors. Ocular Disease: Mechanisms and Management Saunders Elsevier; 2010. p. 415-23. 2. Naveen HC, Porwal A, Nelogi S. Prosthetic rehabilitation of phthisis bulbi by digital imaging technique: a case report. Cont Lens Anterior Eye. 2010; 33:231-4. 3. Ma’luf RN, Awwad ST. Mucous membrane graft versus Gunderson conjunctival flap for fitting a scleral shell over a sensitive cornea. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2005;21(5):356-8 4. Gundersen T. Conjunctival flaps in the treatment of corneal disease with reference to a new technique of application. Arch Ophthalmol. 1958;60:880-8 5. Khan JA. Dermal graft: alternative to gunderson flap allows fiting scleral shell over sensitive cornea. Ophthal Plast Reconstr Surg 1990;6(4):260-4 6. Molgat YM, Hurwitz JJ, Webb MC. Buccal mucous membrane-fat graft in the management of the contracted socket. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1993;9(4):267-72 7. Forbes J, Collin R, Dart J. Split thickness buccal mucous membrane grafts and β irradiation in the treatment of recurrent pterygium. Br J Ophthalmol. 1998;82:1420-3 8. Klein M, Menneking H, Bier J. Reconstruction of the contracted ocular socket with free full-thickness mucosa graft. Int J Oral Maxillofac Surg. 2000;29:96-8



335



TARSAL FIXATION IN EPIBLEPHARON Debby Shintiya Dewi Consultant in Oculoplasty & Reconstructive Surgery. Ophthalmology Department Faculty of Medicine Brawijaya University Saiful Anwar General Hospital. Malang



ABSTRACT Epiblepharon is a relatively rare condition in which the eyelashes are pushed against the cornea by a roll of extra skin arising from the eyelid. Epiblepharon is one of the cause of misdirected eyelashes beside marginal entropion, trauma, and districhiasis. Epiblepharon most commonly involve the lower eyelid of Asian children. In epiblepharon, the lower eyelid pretarsal muscle and skin ride above the lower eyelid margin to form a horizontal fold of tissue that causes the cilia to assume a vertical position. The eyelid margin, therefore, is in normal position with respect to the globe. The cilia often do not touch the cornea except in downgaze, and this rarely causes corneal staining. Epiblepharon may not require surgical treatment, because it tends to diminish with the maturation of the facial bones. However, epiblepharon occasionally results in acute or chronic corneal epithelial irritation. In that case, the excess skin and muscle fold are excised just inferior to the eyelid margin. Surgical correction is not needed for mild epiblepharon. Severe, symptomatic epiblepharon and true congenital entropion are corrected with excition of a strip of skin and muscle and fixation of the skin crease to the tarsal plate. Bilateral surgery ensures a cosmetic result because of symmetrical scars.



DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI Epiblefaron merupakan lipatan horisontal kulit dan otot orbikularis kelopak mata bawah, menyebabkan bulumata terdorong kearah vertikal. Dapat pula muncul bersama entropion. Bulu mata yang menggores kornea menyebabkan epifora dan keratopaty.1,2 Kelainan ini banyak terjadi pada kelopak mata bawah anak-anak Asia. Epiblefaron dapat sembuh spontan pada usia 3 tahunan.1,2 Namun pustaka lain menuliskan 5 sampai 10 tahun sesuai pertumbuhan tulang wajah.3,4,5,6



Gambar 1. Epiblefaron. Lipatan horisontal kulit dan otot orbikularis kelopak mata bawah, menyebabkan bulumata terdorong kearah vertikal.1



GAMBARAN KLINIS DAN PEMERIKSAAN Pemeriksaan kelopak mata akan didapatkan kelopak mata bawah dengan kelebihan kulit dan otot orbikularis mendorong bulu mata menjadi vertikal dan kemungkinan sampai menggores bulu mata. Pada sebagian besar penderita, bulu mata mata yang menggores bias lebih dari 20. Namun keadaan kornea jauh lebih baik dibanding banyaknya goresan yang terjadi. Pemeriksaan fisik dilakukan pada posisi tepi kelopak mata, arah bulu mata, saluran ekskresi lakrimal mulai pungtum kanalikuli sampai duktus nasolakrimal, keadaan kornea dan tes fluorescein.1 2,3,4 337



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 2. Posisi bulu mata pada Epiblepharon. Tampak depan (kiri) dan tampak samping (kanan).4 Pada epiblefaron tepi kelopak mata pada posisi normal, arah bulu mata vertikal baik menggores kornea maupun tidak dan saluran ekskresi lakrimal normal. Pemeriksaan keadaan kornea sangat penting, harus dipastikan kornea tidak terjadi keratopaty dan tes fluorescein tidak menunjukkan defek pada kornea. Pemeriksaan tes fluorescein penting dilakukan untuk mengetahui adanya keratopaty. 2,3,4 Kondisi ini harus didiagnosa banding dengan obstruksi duktus nasolakrimal, entropion kongenital dan distrikiasis.2,3,4,5



Gambar 3. Posisi bulu mata pada Epiblepharon. Bulumata terdorong kearah vertikal akibat lipatan horisontal kulit dan otot orbikularis.4



Gambar 4. Posisi bulu mata pada entropion. Bulumata menggores kornea karena tepi kelopak mata yang memutar ke dalam.4



PENATALAKSANAAN Anak anak dengan epiblefaron terkadang masih terlalu muda untuk mengeluhkan kelainan yang terjadi akibat posisi bulu mata yang vertikal tersebut. Kebanyakan gejala yang muncul adalah anak-anak mengusap dan sedikit berair. Penatalaksanaan epiblefaron dapat dilakukan dengan konservatif dengan pemberian pelumas mata sambil menunggu resolusi spontan. Tidak diperlukan penatalaksanaan khusus jika asimtomatik. Tetapi jika muncul rasa tidak nyaman atau keratopaty, harus dilakukan intervensi operasi.3,4 Prosedur yang dilakukan dengan anestesi general. Penandaan kelebihan kulit. Langkah ini paling penting, jika terlalu sedikit dapat terjadi rekurensi dan jika terlalu banyak dapat terjadi ektropion. Insisi superior pada dekat bulu mata dan insisi inferior pada posisi semua kelebihan kulit sudah termasuk di garis penanda. Gerakkan kelopak mata keatas dan kebawah untuk mengidentifikasi kelebihan kulit tersebut. Penjepitan kelebihan jaringan akan membantu mengidentifikasi jumlah kulit dan otot orbikularis yang harus dieksisi. Harus dipastikan juga penanda sudah mengenai seluruh lebar lipatan bagian medial dan lateral. Namun pada bagian medial tidak melebihi pungtum lakrimalis dan bagian lateral tidak melebihi kantus lateral. Eksisi kulit dilakukan sesuai penanda dan otot dipotong dalam bentuk spindle. Luka yang terjadi akan beraposisi dengan baik kedua tepi lukanya sebelum penjahitan.2,3,4,5,7,8 338



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Penjahitan dapat dilakukan dengan fiksasi pada jaringan yang lebih dalam misal tarsus atau retraktor. Namun sebenarnya pada kasus epiblefaron cukup dilakukan penjahitan kulit dengan kulit setelah eksisi kelebihan kulit dan otot orbikularis okuli. Hal ini yang membedakan prosedur tarsal fiksasi pada epiblefaron dengan kasus yang lain misal entropion. Pada kasus yang parah atau bersamaan dengan kelainan lain, dapat ditambahkan everting suture. 2,3,4,5,8 Koreksi epiblefaron pada kelopak mata atas lebih sulit dilakukan. Eksisi kelebihan kulit dan otot orbikularis okuli sulit dilakukan tanpa membentuk lipatan kelopak mata atas, sehingga merubah penampilan kelopak mata. Selain itu jika terdapat epikantus medial, garis eksisi juga harus menyatu dengan lipatan epikantus medial.4 Sebaiknya koreksi epiblefaron dilakukan bilateral meskipun keparahan kasus tidak sama untuk hasil kosmetis yang baik karena bekas luka tampak simeris.5



Gambar 4. Epiblefaron medial. Lipatan kulit tampak pada bagian medial (kiri). Penanda yang digambar setelah penjepitan kelebihan kulit yang akan dieksisi (kanan).2



Gambar 4. Eksisi dan penjahitan. Eksisi dilakukan dengan melindungi kornea (kiri). Penjahitan dapat dilakukan dengan fiksasi pada jaringan yang lebih dalam misal tarsus atau retraktor. Namun sebenarnya pada kasus epiblefaron cukup dilakukan penjahitan kulit dengan kulit.2



Gambar 4. Eksisi pada epiblefaron. Eksisi sedalam kulit dan otot orbicularis (kiri). Dapat dipasang jahitan kendali pada tepi kelopak mata (kanan). 4



Gambar 4. Hasil paska operasi. Posisi bulumata tidak menggores kornea dan bekas jahitan tidak tampak. 4 339



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



DAFTAR PUSTAKA 1. Foster J.A., Carter K.D., Durairaj V.D., Kavanagh M.C. 2016-7. Basic and Clinical Science Course: Orbit, Eyelid and Lacrimal System. Section 7. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology: 196-7. 2. Gupta R, Murthy R, Desai S, Honavar S.G. Congenital Eyelid Anomalies. In: Instant Clinical Diagnosis in Ophthalmology: Oculoplasty & Reconstructive Surgery. Ed: Mortensen J, Toukhy EE, Dhaliwal RS. Jaypee. New Delhi. 2009. 1:14. 3. Ed: Garg Ashok, Toukhy EE, Nassaralla. Oculoplasty & Reconstructive Surgery Made Easy. Jaypee, New Delhi. 2009. 1: 17-8. 4. Nerad JA. Techniques in Ophthalmic Plastic Surgery: A Personal Tutorial. Elsevier Inc. Cincinnati. 2010. 114-27 5. Tyers A.G., Collin J.R.O. Colour Atlas of Ophthalmic Plastic Surgery. Butterworth Heinemann-Elsevier Ltd. Philadelphia. 2008. 116-9. 6. Shen S. Epiblepharon - A Developmental Eyelid Anomaly. Professionals Medical News 2014. 7. Lee H., Park M., Lee T., Baek S. Surgical Correction of Epiblepharon Using Thermal Cauterization of the Orbital Septum and Lash-Rotating Sutures. The Journal of Craniofacial Surgery & Volume 21, Number 4, July 2010; 21: 1069-1071. 8. Woo K.I., Yi K., Kim Y. Surgical correction for lower lid epiblepharon in Asians. British Journal of Ophthalmology 2000; 84:1407–1410.



340



Malignant Lymphoma in Ophthalmology Elfina G Sadono Department of Ophthalmology Saiful Anwar General Hospital/Medical Faculty of Brawijaya University MALANG



Abstract Malignant lymphoma are neoplastic transformations of cells that reside predominantly within lymphoid tissue. Lymphoid tumors are the most common primary orbital malignancy, that are 10% of all orbita tumors and 40% – 60 % of lymphoproliferative disease in the orbit. The symptoms depends on the location of the tumors, may be intraocular, or orbital and adnexal. Lesion can be unilateral or bilateral. Intraocular lesion causes decreased of vision, with or without double vision. Orbital lymphomas present painless proptosis, the lesions being more common in the anterior superior orbit. The mass is usually rubbery to firm on palpation with no bony destruction. A key factor in obtaining an accurate diagnosis of intraocular lymphoma is cytopathologist with experience in intraocular specimens. Orbital biopsy is chosen depending on the site of the lesion. Direct approach is possible for conjunctiva and lid lesion, whereas orbitotomy is needed for lesion involving the lacrimal gland or posterior orbit. Intraocular lymphomas can differentiated by Choroidal haemorrage, floaters, retinal detachment. Orbital lymphomas differentiation by chronic conjunctivitis, idiophathic inflammatory pseudotumors, orbital lymphoid hyperplasia, orbital sarcoidosis. The management of intraocular lymphoma, when the disease is unilateral and limited to the eye, local of intravitreal metothrexate or rituximab. Shown to be effective and well tolerated. Radiotherapy is the most effective treatment for local disease either as the sole treatment for low grade lymphoma or in combination with chemotherapy for intermediate and high grade.



341



Everting Suture in Involutional Entropion Rowena Ghazali Hoesin Ilmu Kesehatan Mata, Universitas Airlangga, RSUD dr. Soetomo



ABSTRACT Involutional entropion is inversion of inferior palpebral related to aging. Retractor muscle laxity, horizontal lid laxity, and overriding preseptal orbicularis muscle govern the pathophysiology of involutional entropion. Foreign body sensation followed by positive snap back test and distraction test convince its diagnosis. Underlying pathophysiology is important factor to select the proper management. Everting suture as one of the simple procedure to manage involutional entropion due to retractor muscle laxity. This procedure is temporary. Overcorrection as one of the complication should be manage by removing one or more suture. Keywords: involutional entropion, everting suture, snap back test



343



REFRACTION, CONTACT LENS, AND LOW VISION 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



345



VISUAL DEVELOPMENT IN CHILDREN Physiology and Pathology dr. Ani, SpM (K) Divisi: Refraksi, Lensa Kontak dan Low Vision. Ophthalmology Departement of Mohammad Hoesin Hospital Medical Faculty of Sriwijaya University



Abstract: The development of the visual system is the ocular and neurological components, incomplete at birth. Visual development is very complex and can be affected by many physiological and pathological mechanisms. The process may involve abnormalities in terms of refraction, retinal formation, optic nerve transmission, visual cortical maturation of the occipital lobe, integration of visual data, as well as external factors such as nutrition and light deprivation. During the first few years of life, infants and children are more vulnerable to visual development problems. At certain sensitive periods, normal visual input is essential for visual development and vice versa, abnormal visual input may cause long-term vision problems. Highly recommended for early identification and correction of pathological visual disturbance mechanisms during this period to enable normal visual development and to prevent permanent visual problems.



1.1. PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN NORMAL Mata manusia mengalami perkembangan anatomis dan fisiologis yang dramatis sepanjang masa bayi dan anak usia dini. Dokter mata yang merawat anak-anak harus mengetahui pertumbuhan dan perkembangan normal mata anak- anak, karena penyimpangan dalam pertumbuhan dan perkembangan dapat mengindikasikan suatu kondisi patologi.1 Sebagian besar pertumbuhan mata terjadi di tahun pertama kehidupan. Perubahan pada panjang aksial mata terjadi dalam 3 fase. Tahap pertama (lahir sampai usia 2 tahun) adalah periode pertumbuhan yang cepat. Panjang aksial meningkat sekitar 4 mm pada 6 bulan pertama kehidupan dan dengan tambahan 2 mm selama 6 bulan ke depan. Selama fase kedua (umur 2 sampai 5 tahun) dan ketiga (umur 5 sampai 13 tahun), pertumbuhan melambat, dengan panjang aksial meningkat sekitar 1 mm per fase.1 Demikian pula, kornea tumbuh dengan cepat selama tahun pertama kehidupan. Nilai keratometri berubah secara nyata pada tahun pertama, dimulai pada + 52,00 D saat lahir, menurun sampai 46,00 D pada usia 6 bulan, dan mencapai ukuran orang dewasa sebesar 42,00-44,00 D pada usia 12 bulan. Ratarata diameter horizontal kornea adalah 9,5-10,5 mm pada bayi baru lahir dan meningkat menjadi 12,0 mm pada orang dewasa. Pengaburan kornea ringan dapat terlihat pada bayi baru lahir yang sehat dan umum terjadi pada bayi prematur. Hal ini dapat sembuh dengan sendirinya karena kornea secara bertahap menipis, berkerut dari ketebalan tengah rata-rata 691 μm pada usia gestasi 30-32 minggu sampai 564 μm saat lahir.1 Kekuatan lensa anak-anak menurun drastis selama beberapa tahun pertama kehidupan. Kekuatan lensa anak pada usia tertentu secara teoritis dapat ditentukan berdasarkan perhitungan daya lensa intraokuler yang dilakukan dengan formula SRK yang dimodifikasi, yang menggunakan keratometri pediatrik dan nilai panjang aksial.2 Tabel 1. Dimensi ukuran bayi baru lahir dan dewasa.1 Panjang Aksial Diameter horizontal kornea (mm) Nilai Keratometri (Dioptri)



Bayi Baru Lahir 14,5-15,5 9,5-10,5 52,00



Dewasa 23,0-24,0 12,0 42,00-44,00



347



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 1. Panjang aksial diplot berdasarkan usia. Plot titik merupakan nilai rata -rata untuk kelompok umur yang ditunjukkan; plot garis mewakili standar deviasi (Levine et al. dalam AAO, 2015).



Gambar 2. Nilai keratometri diplot berdasarkan usia pada skala logaritmik. Angka negatif mewakili bulan pada masa prematur; titik mewakili nilai rata-rata untuk kelompok usia yang ditunjukkan; garis mewakili standar deviasi (Levine et al. dalam AAO, 2015).



Gambar 3. Nilai rata-rata (titik) dan standar deviasi (garis) untuk daya lensa yang dihitung seperti yang ditentukan oleh formula SRK yang dimodifikasi, diplot berdasarkan usia (Levine et al. dalam AAO, 2015).



348



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association 1.1.1.



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Kondisi Refraktif



Keadaan refraktif mata berubah saat panjang aksial mata meningkat dan kornea dan lensa mendatar. Secara umum, mata berada dalam kondisi hiperopia saat lahir, lalu meningkat sampai usia 7 tahun, dan kemudian mengalami pergeseran miopik (myopic shift) sampai mata mencapai dimensi orang dewasa, biasanya sekitar umur 16 tahun. Perubahan dalam anomali refraksi sangat bervariasi, tetapi jika miopia timbul sebelum usia 10 tahun, terdapat risiko progresi miopia yang lebih tinggi hingga 6,00 D atau lebih. Astigmatisme umum terjadi pada bayi namun sering mengalami regresi dengan sendirinya. Emetropisasi mengacu pada proses mata yang sedang berkembang dimana kekuatan refraksi segmen anterior dan panjang aksial pada mata menyesuaikan diri untuk mencapai kondisi emetropia. Penurunan astigmatisme yang terjadi pada bayi dan penurunan hiperopia yang terjadi pada mata setelah usia 6-8 tahun adalah contoh emetropisasi.3 1.1.2.



Orbita dan Adneksa Okuler



Selama masa bayi dan anak-anak, volume orbita meningkat dan bentuk rongga orbital berubah dari melingkar menjadi menyerupai oval horizontal. Fosa lakrimal menjadi lebih dangkal, dan sudut yang dibentuk oleh aksis dari 2 orbita menjadi kurang divergen. Fisura palpebra berukuran sekitar 18 mm secara horizontal dan 8 mm secara vertikal saat lahir dan sedikit berubah selama tahun pertama kehidupan. Namun, dari usia 1 sampai 10 tahun, panjang celah palpebral meningkat dengan cepat, menyebabkan mata bayi yang awalnya bulat berubah menjadi elips saat dewasa. Studi histologis menunjukkan bahwa saluran nasolakrimal tidak sepenuhnya terhubung pada banyak bayi baru lahir, namun sebagian besar tidak bergejala.4 1.1.3.



Kornea, Iris, Pupil, dan Bilik Anterior



Rata-rata ketebalan kornea tengah (central corneal thickness/CCT) menurun selama 6 -12 bulan pertama kehidupan. Kemudian meningkat dari 553 μm pada usia 1 tahun menjadi 573 μm pada usia 12 tahun dan stabil setelahnya. Sebagian besar perubahan warna iris terjadi selama 6-12 bulan pertama kehidupan, karena pigmen terakumulasi di stroma iris dan melanosit. Dibandingkan dengan pupil saat dewasa, pupil bayi relatif kecil. Diameter pupil kurang dari 1,8 mm dan ukuran yang lebih besar dari 5,4 mm menunjukkan adanya kelainan. Refleks cahaya pupil biasanya muncul setelah usia gestasi 31 minggu. Saat lahir, insertio iris dekat dengan scleral spur, namun selama tahun pertama kehidupan, lensa dan badan siliaris bermigrasi ke posterior.5



Gambar 4. Perubahan kesalahan refraktif rata-rata berdasarkan usia (Eustis & Guthrie, 2003). 1.1.4.



Tekanan Intraokuler



Pengukuran tekanan intraokuler/TIO (intraocular pressure/IOP) pada bayi cukup sulit, dan rentang normal bervariasi tergantung metode yang digunakan untuk memeriksanya. Meskipun demikian, TIO normal pada bayi lebih rendah dibandingkan pada orang dewasa, dan tekanan lebih dari 21 mmHg dianggap tidak normal.4 1.1.5.



Otot-Otot Ekstraokuler



Otot rektus pada bayi lebih kecil daripada orang dewasa. Insertio otot rata-rata lebih sempit 2,33,0 mm pada bayi dibandingkan pada orang dewasa. Tendon juga lebih tipis pada bayi. Pada bayi baru lahir, jarak insertio otot rektus ke limbus kira-kira 2 mm lebih pendek daripada orang dewasa. Pada usia 349



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



6 bulan, jarak ini berkurang 1 mm, dan pada usia 20 bulan, sudah menyerupai orang dewasa. Pembesaran segmen posterior terjadi selama 2 tahun pertama kehidupan, menghasilkan pemisahan 4-5 mm antara insertio otot oblikus superior dan inferior serta migrasi insertio otot oblikus inferior secara temporer.6 Fungsi otot ekstraokuler terus berkembang setelah lahir. Gerakan mata berbasis vestibular muncul pada usia gestasi 34 minggu. Pandangan horizontal konjugat muncul saat lahir, namun pandangan vertikal mungkin tidak berfungsi penuh sampai usia 6 bulan. Strabismus intermiten muncul pada sekitar dua pertiga bayi namun sembuh pada usia 2-3 bulan. Akomodasi dan konvergensi fusional biasanya muncul pada usia 3 bulan.6 1.1.6.



Retina



Makula kurang berkembang saat lahir, namun berubah dengan cepat selama 4 tahun pertama kehidupan. Perubahan yang paling menonjol adalah pigmentasi makula, cincin annular, refleks cahaya foveal, dan diferensiasi fotoreseptor kerucut. Peningkatan ketajaman visual dengan usia dikaitkan dengan 3 proses: diferensiasi sel fotoreseptor kerucut, penyempitan zona bebas sel batang, dan peningkatan kepadatan sel kerucut pada fovea. Vaskularisasi retina berlangsung dengan cara sentrifugal, dimulai pada diskus optikus pada usia gestasi 16 minggu dan mencapai temporal ora serrata pada usia gestasi 40 minggu.7 1.1.7. Ketajaman Visual dan Stereoakuitas Dua metode utama digunakan untuk mengukur ketajaman penglihatan pada bayi dan balita preverbal (belum dapat bicara): preferential looking (PL) dan visually evoked potential (VEP). VEP menunjukkan bahwa ketajaman visual meningkat dari sekitar 20/400 pada bayi baru lahir hingga 20/20 pada usia 6- 7 bulan. Namun, penelitian menggunakan metode PL memperkirakan ketajaman visual bayi yang baru lahir berusia 20/600, meningkat menjadi 20/120 pada usia 3 bulan dan 20/60 pada 6 bulan, serta ketajaman visual 20/20 tidak tercapai sampai usia 3-5 tahun. Perbedaan antara pengukuran yang diperoleh dari 2 metode ini terkait dengan pemrosesan kortikal yang lebih tinggi yang dibutuhkan untuk PL dibandingkan dengan VEP. Stereoakuitas mencapai 60 detik busur pada usia sekitar 5-6 bulan. Ketajaman visual secara cepat meningkat selama beberapa bulan pertama kehidupan ketika bayangan retina yang jelas menstimulasi perkembangan neural dari pusat visual, termasuk nukleus genikulatum lateral dan korteks striatum. Perkembangan visual normal memerlukan stimulasi visual yang sesuai, meliputi bayangan retina yang jelas, dengan kejernihan bayangan yang sama pada kedua mata.8 Perkembangan visual paling aktif dan rentan selama 3 bulan pertama kehidupan, yang diistilahkan sebagai periode kritis perkembangan visual. Gambar 21 menunjukkan suatu kurva dari peningkatan ketajaman visual dibandingkan terhadap usia. Perhatikan bahwa kurva paling curam sewaktu bulan-bulan pertama kehidupan, relatif terhadap periode kritis dari perkembangan visual. Perkembangan ketajaman visual berlanjut sampai usia 7 hingga 8 tahun, tapi perkembangan lebih lambat dan plastisitas secara progresif berkurang pada masa kanak-kanak akhir. Stimulasi visual abnormal oleh suatu bayangan retina yang kabur atau strabismus selama perkembangan visual awal (contohnya, katarak kongenital, strabismus) dapat mengakibatkan kerusakan permanen terhadap pusat visual di otak. Terapi dini dari penyakit mata pediatrik penting untuk mempertahankan perkembangan visual yang normal.8,9 Fase perkembangan yang penting dalam perkembangan visual adalah: o



Saat lahir, tidak terdapat fiksasi sentral dan mata bergerak secara acak.



o



Pada bulan pertama kehidupan, refleks fiksasi mulai berkembang dan telah berkembang sempurna pada saat usia 6 bulan.



o



Pada usia 6 bulan, stereopsis makular dan refleks akomodasi telah berkembang sepenuhnya. 




o



Pada usia 6 tahun, ketajaman visual penuh (6/6) telah diperoleh dan penglihatan binokuler tunggal telah berkembang sempurna.8,9



350



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Gambar 5. Kurva peningkatan eksponensial pada ketajaman visual sewaktu periode kritis dari perkembangan visual (dari lahir hingga 3 bulan) (Wright, 2006). Perkembangan penglihatan binokuler terjadi bersamaan dengan peningkatan penglihatan monokuler. Persyaratan untuk perkembangan penglihatan binokuler 
normal meliputi stimulasi retina yang jelas dan setara dan kesejajaran mata yang tepat. Penglihatan binokuler dan fusi telah ditemukan di antara usia 1,5 dan 2 bulan sementara stereopsis berkembang kemudian, di antara usia 3 dan 6 bulan.8,9



1.2. PERKEMBANGAN PENGLIHATAN BINOKULER Penglihatan binokuler secara harfiah berarti penglihatan dengan 2 mata, dan merujuk kepada karakteristik khusus dari penglihatan dengan kedua mata terbuka, daripada hanya satu mata. Persepsi kita mengenai kondisi binokuler menyatakan suatu koordinasi kompleks yang sangat tinggi dari proses proses sensoris dan motoris dan secara signifikan berbeda dari dan lebih canggih daripada penglihatan dengan satu mata saja.11 Perkembangan dari penglihatan binokuler telah dimulai sejak usia 3 bulan setelah lahir dan mencapai puncaknya pada umur sekitar 2 tahun. Rentang waktu ini disebut sebagai periode sensitif dari perkembangan penglihatan binokuler dimana berbagai penyakit visual yang timbul pada periode ini seperti koordinasi yang tidak tepat dari kedua mata yang dapat menyebabkan strabismus, dapat menimbulkan perkembangan penglihatan binokuler yang abnormal dengan masalah sensoris yang ditimbulkannya seperti ambliopia, supresi dan diplopia.11 1.2.1.



Klasifikasi Penglihatan Binokuler



Gambar 6. Model klasik dari fungsi visual binokuler tersusun dari tiga tingkat secara hirarki (Asakawa & Ishikawa, 2010). Penglihatan binokuler dibagi ke dalam 3 tingkat menurut klasifikasi Worth yang berguna dalam mengidentifikasi derajat penglihatan binokuler yang terdapat yaitu tingkat pertama adalah persepsi 351



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



simultan, tingkat kedua adalah fusi, dan tingkat ketiga adalah penglihatan stereopsis11: 1. Persepsi simultan. Kemampuan retina dari kedua mata untuk menerima 2 bayangan yang berbeda secara simultan. Pada penglihatan binokuler normal, kedua mata mempunyai titik fiksasi yang sama, yang terletak pada fovea sentralis di tiap-tiap mata. Bayangan dari suatu obyek selalu terletak pada area retina yang identik, disebut sebagai titik-titik yang berkorespondensi pada retina. Obyek yang terletak pada suatu lingkaran imajiner yang disebut horopter geometrik diproyeksikan ke titik- titik ini pada retina. Bayangan dari kedua retina oleh karena itu akan identik pada penglihatan binokuler normal.12 Istilah persepsi simultan tidak selalu menunjukkan terdapatnya fiksasi bifoveal karena juga terdapat pada korespondensi retina abnormal yaitu suatu keadaan dimana fovea mata yang fiksasi memperoleh suatu arah visual bersama yang abnormal dengan suatu elemen retina perifer pada mata yang deviasi. Persepsi simultan hanya menunjukkan terdapat atau tidaknya suatu supresi.13 2. Fusi. Hanya ketika kedua retina menyampaikan gambaran visual yang sama, yaitu mentransmisikan bayangan yang identik ke otak, maka kedua bayangan retina tersebut akan tergabung membentuk suatu persepsi tunggal. Fusi yang terganggu dapat mengakibatkan penglihatan ganda (horror fusionis atau diplopia).12 3. Penglihatan stereopsis (persepsi kedalaman). Ini adalah tingkat tertinggi dari kualitas penglihatan binokuler dan hanya mungkin ketika beberapa kondisi dijumpai. Bagi suatu obyek untuk diproyeksikan ke titik-titik yang identic atau berkorespondensi pada retina, obyek tersebut harus terletak pada horopter geometric yang sama. Bagaimanapun, obyek yang terletak di dalam suatu rentang yang sempit di depan atau dibelakang horopter akan difusikan menjadi suatu bayangan tunggal. Daerah ini disebut area Panum. Otak memproses bayangan-bayangan retina yang nonkoresponden di dalam area Panum menjadi suatu persepsi visual 3 dimensi tunggal dan tidak menginterpretasikannya sebagai bayangan ganda.12



2.1. Perkembangan Penglihatan Binokuler Penglihatan binokuler tunggal adalah suatu refleks bersyarat yang tidak terdapat sejak lahir tapi diperoleh selama 6 bulan pertama kehidupan dan telah sempurna selama beberapa tahun pertama kehidupan. Sistem visual membutuhkan kira-kira 6 minggu untuk menjadi sensitif terhadap deprivasi stimulus visual, dan penglihatan binokuler pertama muncul pada usia sekitar 3 bulan. Meskipun tidak pernah secara gradual berkurang seluruhnya, stimulasi visual mempunyai efek terbesarnya pada saat usia 6 bulan, dengan efek tersebut berkurang secara cepat hingga usia sekitar 6 tahun. Selama periode kritis dari perubahan visual yang cepat di antara usia 6 minggu dan 3 bulan setelah kelahiran, bayi dalam resiko yang lebih besar untuk berkembangnya kelainan visual daripada saat fase kehidupan yang lain. Oleh karena itu, bayi teramat rentan terhadap gangguan visual yang berat timbul dari pengalaman visual yang tidak adekuat selama periode kritis. Penglihatan binokuler memerlukan beberapa kondisi untuk mencapai perkembangan yang normal yaitu: 1) Mata yang lurus mulai dari periode neonatus dengan koordinasi yang tepat pada semua arah pandangan (mekanisme motoris), 2) Penglihatan yang jelas pada kedua mata sehingga bayangan yang serupa dipresentasikan ke tiap-tiap retina dari kedua mata (mekanisme sensoris) dan, 3) Kemampuan dari korteks visual untuk menghasilkan penglihatan binokuler tunggal (proses mental).14 Oleh karena itu, kondisi patologis yang mengganggu salah satu mekanisme di atas sewaktu beberapa tahun pertama kehidupan akan menghambat perkembangan penglihatan binokuler tunggal dan dapat menyebabkan strabismus. Susunan organisasi normal dari penglihatan binokuler dapat diubah pada strabismus infantil dengan supresi atau korespondensi retina yang abnormal. Oleh karena itu, kebanyakan pasien strabismus tidak mengalami diplopia dan kebingungan visual. Penglihatan tunggal dicapai dengan supresi, yang menyebabkan peniadaan persepsi obyek-obyek yang normalnya terlihat pada mata yang deviasi sewaktu melihat binokuler secara simultan.14



352



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Kondisi anatomis dan fisiologis tertentu turut berperan dalam perkembangan penglihatan binokuler pada beberapa tahun pertama kehidupan. Faktor-faktor yang berperan dalam perkembangan penglihatan binokuler dan yang memungkinkan kedua mata untuk berfungsi dalam suatu cara yang terkoordinasi adalah: 1. Faktor anatomis: kedua mata terletak di dalam orbita pada suatu posisi tertentu sehingga aksis visual terarah dalam arah yang sama. Hal ini disebabkan oleh bentuk dari orbita dan keberadaan dari ligamen-ligamen disekitar bola mata, otot-otot dan jaringan-jaringan ikat.14 2. Faktor fisiologis: perkembangan penglihatan binokuler bergantung pada refleks-refleks binokuler fisiologis normal tertentu. Refleks-refleks tersebut dapat berupa bawaan atau didapat sebagai hasil dari stimulasi yang tepat. Berbagai refleks-refleks binokuler adalah: a. Refkels fiksasi 



Refleks fiksasi kompensasi (refleks gravitasional). Fungsi dari 
refleks ini adalah untuk mempertahankan mata dalam suatu posisi tertentu yaitu melihat dalam arah yang diperlukan sebagai kompensasi bagi pergerakan dari tubuh, kepala, tungkai, dan sebagainya.







Refleks fiksasi orientasi. Dapat ditunjukkan dengan mata yang mengikuti suatu obyek atau panorama yang bergerak. Refleks ini berhubungan dengan aksis horizontal.







Reflek konvergensi akomodasi. Bertujuan agar mata tetap sejajar secara tepat dan menjaganya agar tetap fokus pada obyek.14



b. Refleks refiksasi. Berfungsi untuk mengembalikan mata ke titik orientasi awal atau ke titik orientasi baru.14 Penelitian elektrofisiologis telah menunjukkan bahwa bayi dapat mendeteksi disparitas retina di antara usia 2-5 bulan tapi sedikit yang diketahui mengenai perkembangan ketajaman stereoskopis di antara usia 6 bulan hingga 3 tahun, ketika anak telah mampu secara adekuat untuk memahami tes-tes subyektif. Bagaimanapun, secara umum telah disepakati bahwa terdapat suatu peningkatan gradual dalam ketajaman stereoskopis hingga usia 9 tahun.15 Dengan demikian dapat dinyatakan bahwa pada manusia periode sensitif dari perkembangan penglihatan binokuler dimulai pada usia sekitar 3 bulan, mencapai puncaknya pada usia 1 hingga 3 tahun, telah berkembang sempurna pada usia 4 tahun dan secara perlahan menurun hingga berhenti pada usia 9 tahun. Tabel 2. Perkembangan Tajam Penglihatan Anak. Usia Baru lahir-6 minggu 8-24 minggu 30-48 minggu 12-18 bulan 24-36 bulan



Perkembangan Tajam Penglihatan Menggerakkan kepala ke sumber cahaya terang atau objek yang terang, kepala dan mata bergerak bersamaan, berkedip terkena lampu kamera. Menggerakkan mata mengikuti benda yang bergerak, menatap muka lawan bicara, melihat tangan sendiri, mengamati benda yang lebih jauh. Mata melirik ke dalam sambal mengamati benda yang dipegang, mencari mainan yang dijatuhkan, memeriksa mainan yang dipegang, secara visual menanggapi suara orang lain, semakin banyak inspeksi visual. Dengan menggunakan kedua tangan dan aktivitas pengatur gerak secara visual, tertarik secara visual pada gambar sederhana, sering memegang benda yang sangat dekat dengan mata untuk diperiksa, mengarah ke benda atau orang yangmenggunakankata-kata "melihat" atau "melihat", mencari dan mengidentifikasi gambar dalam buku . Senyum saat melihat benda atau orang favorit, secara visual mengeksplorasi dan mengarahkan diri berjalan dan mendaki, membaca gambar dalam buku, dapat mewarnai di kertas. 353



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Usia



Perkembangan Tajam Penglihatan Menggunakan mata dan tangan dengan baik dan dalam meningkatkan keterampilan, bergerak dan memutar mata secara ekspresif, menggambar dan memberi nama gambar, warna dalam garis, potongan dan pasta dengan cukup baik pada gambar sederhana, menyalin bentuk sederhana dan beberapa huruf, dapat menempatkan benda-benda kecil di bukaan 4-5 tahun kecil, melewati semua tes yang dijelaskan dalam pengamatan penting, orang tua dapat membuat, secara visual waspada dan jeli terhadap lingkungan sekitarnya, menceritakan tentang tempat, objek, atau orang yang dilihat di tempat lain, menunjukkan peningkatan minat visual terhadap objek dan tempat baru.



3.1.



AMBLIOPIA



Ambliopia adalah menurunnya tajam penglihatan (unilateral atau bilateral) meskipun sudah dilakukan koreksi terbaik dengan alat bantu optik dan tanpa adanya abnormalitas struktural mata atau jalur visual. Ambliopia menandakan kegagalan perkembangan saraf normal pada sistem visual yang belum matur dan disebabkan oleh stimulasi visual abnormal di awal kehidupan yang disebabkan oleh salah satu dari berikut ini: 



Strabismus







Kesalahan refraktif: anisometropia atau kesalahan refraksi bilateral tinggi (isoametropia)







Deprivasi visual.



3.1.1.



Klasifikasi Ambliopia dapat dikategorikan oleh gangguan yang mendasarinya.



a. Ambliopia Strabismik Salah satu bentuk ambliopia yang paling umum, ambliopia strabismik berkembang pada mata seorang anak dengan strabismus. Heterotropia konstan nonalternasi adalah jenis yang paling mungkin menyebabkan ambliopia yang signifikan. Ambliopia strabismik diperkirakan diakibatkan interaksi kompetitif atau inhibisi antara neuron yang membawa masukan (input) yang tidak dapat difusikan dari kedua mata. Interaksi ini mengarah pada dominasi pusat penglihatan kortikal dengan masukan dari mata berfiksasi dan juga menghasilkan responsivitas yang rendah terhadap masukan dari mata yang tidak berfiksasi. Pada anak dengan strabismus, supresi berkembang dengan cepat. Adaptasi visual ini terjadi untuk menghindari diplopia dan konfusi visual. Ambliopia tidak selalu mencegah diplopia. Sebagai contoh, pasien yang lebih tua dengan strabismus yang telah berlangsung lama memiliki risiko kecil untuk mengalami diplopia setelah operasi strabismus, meskipun terdapat ambliopia yang signifikan.1 Beberapa fitur yang khas dari ambliopia strabismik jarang terjadi pada bentuk ambliopia lainnya. Pada ambliopia strabismik, ketajaman kisi (grating acuity), kemampuan untuk mendeteksi pola yang tersusun dari garis spasi seragam, seringkali berkurang jauh lebih sedikit daripada ketajaman rekognisi yang diukur dengan optotip. Perbedaan ini harus dipertimbangkan saat melakukan interpretasi hasil uji deteksi kisi (grating detection), seperti Teller Acuity Cards II (Stereo Optical Co, Inc, Chicago, IL) dan LEA Grating Acuity Test (Good-Lite Co, Elgin, IL).1 Ketika ketajaman penglihatan diukur melalui filter densitas netral, ketajaman mata dengan ambliopia strabismik cenderung menurun tidak lebih tajam dibandingkan dengan mata dengan penyakit organik. Fenomena ini disebut neutral density filter effect.1 Fiksasi eksentrik adalah penggunaan konsisten dari daerah nonfoveal retina untuk pengamatan monokuler. Fiksasi eksentrik minor yang hanya dapat dideteksi dengan tes khusus seperti visuskopi, terdapat pada banyak pasien dengan ambliopia strabismik. Fiksasi eksentrik yang tampak secara klinis dapat dideteksi dengan mengamati posisi desentrasi dari refleks cahaya kornea dari mata ambliopik yang berfiksasi ketika mata dominan ditutup.1 354



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



b. Ambliopia Refraktif Ambliopia refraktif adalah bentuk umum lain dari ambliopia, dengan etiologi defokus konsisten dari bayangan retina di satu atau kedua mata. Ada 2 jenis ambliopia refraktif: anisometropik dan isoametropik.1 Ambliopia Anisometropik. Pada ambliopia anisometropik, kesalahan refraksi yang berbeda pada dua mata menyebabkan bayangan pada retina mengalami defokus secara kronis. Kondisi ini lebih prevalen daripada ambliopia strabismik, dan dalam beberapa studi baru-baru ini, kondisi ini diperkirakan sebagian disebabkan oleh efek langsung dari bayangan yang kabur dan sebagian dari kompetisi atau inhibisi intrakular yang serupa (namun tidak identik) dengan yang penyebab ambliopia strabismik. Tingkat anisometropia yang dapat menyebabkan ambliopia lebih besar dari 1,50 D anisohiperopia, 2.00 D anisoastigmatisme, dan 3,00 D anisomiopia. Tingkat yang lebih tinggi dikaitkan dengan risiko yang lebih besar. Mata seorang anak dengan ambliopia anisometropik biasanya tampak normal bagi keluarga dan dokter layanan primer, yang dapat menyebabkan keterlambatan dalam deteksi dan pengobatan.1 Ambliopia Isoametropik. Ambliopia isoametropik (ambliopia bilateral ametropik) adalah penurunan ketajaman visual bilateral yang dihasilkan dari kesalahan refraksi yang besar dan tidak dikoreksi pada kedua mata anak. Mekanisme bentuk ambliopia ini melibatkan efek penghapusan citra obyek dari bayangan dari retina yang buram pada sistem visual yang belum matur. Hiperopia melebihi 4,00-5,00 D dan miopia melebihi 5,00-6,00 D membawa risiko merangsang ambliopia isoametropik. Silindris bilateral yang tidak dikoreksi pada anak usia dini dapat menyebabkan kemampuan penglihatan yang terbatas pada meridian yang kabur secara kronis (meridional ambliopia). Derajat isoametropia silindris yang menghasilkan ambliopia meridional tidak diketahui, namun kebanyakan ahli oftalmologi menganjurkan koreksi bila ada lebih dari 2,00-300 D silinder.1 c. Ambliopia Deprivasi Visual Jenis yang paling tidak umum namun paling parah dan sulit diobati dari bentuk ambliopia, terjadi karena kelainan mata yang bersifat obstruktif pada aksis visual atau mengganggu pandangan sentral. Penyebab ambliopia deprivasi visual yang paling umum adalah katarak kongenital atau early-acquired, blepharoptosis, lesi periokuler yang menghalangi aksis visual, kekeruhan kornea, dan perdarahan vitreus. Karena ambliopia menyebabkan kehilangan penglihatan permanen pada banyak kelainan mata pada anak usia dini, ada urgensi yang lebih besar dalam manajemen dibandingkan dengan kondisi serupa pada orang dewasa. Ambliopia deprivasi visual unilateral cenderung lebih buruk daripada ambliopia yang dihasilkan oleh deprivasi bilateral dengan tingkat yang sama, karena kompetisi antar sel akan menambah dampak terhadap perkembangan dan menimbulkan degradasi bayangan. Bahkan dalam kasus bilateral, ketajaman penglihatan dapat mencapai 20/200 atau lebih buruk.1 Pada anak-anak di bawah 6 tahun, katarak yang menempati tengah lensa + 3 mm atau lebih, mampu menyebabkan ambliopia deprivasi visual yang parah. Opasitas lensa yang serupa bila didapat setelah usia 6 tahun umumnya kurang berbahaya. Katarak polar anterior berukuran kecil, di sekitar daerah dimana retinoskopi biasa dilakukan, serta katarak lamellar, dapat menyebabkan ambliopia ringan hingga sedang atau mungkin justru tidak berpengaruh pada perkembangan visual. Katarak polar anterior unilateral, terkait erat dengan anisometropia dan distorsi optik di sekitar lensa, yang dapat menyebabkan ambliopia anisometropik dan atau ambliopia deprivasi ringan. Reverse ambliopia adalah bentuk ambliopia deprivasi visual yang terjadi pada mata yang dilakukan patching (ambliopia oklusi) atau penalisasi.1 3.1.2.



Evaluasi



Ambliopia didiagnosis saat pasien memiliki kondisi yang dicurigai menyebabkan ambliopia dan mengalami penurunan ketajaman penglihatan yang tidak dapat sepenuhnya dijelaskan oleh kelainan fisik mata. Karakteristik penglihatan saja belum dapat membedakan ambliopia dari bentuk gangguan penglihatan lainnya. Fenomena crowding, misalnya, merupakan khas dari ambliopia tapi tidak patognomonik atau dapat dibuktikan secara seragam. Defek pupil aferen ringan jarang terjadi dan hanya 355



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



terjadi pada kasus ambliopia yang parah. Ambliopia kadang-kadang berdampingan dengan gangguan penglihatan yang langsung disebabkan oleh kelainan struktur mata yang tidak dapat dikoreksi seperti hipoplasia saraf optik atau koloboma. Ketika dokter menemukan kasus yang meragukan dan pasiennya adalah anak kecil, lebih dianjurkan untuk melakukan percobaan pengobatan ambliopia. Perbaikan dalam penglihatan menegaskan bahwa kasus tersebut amblyopia.1 Beberapa penilaian ketajaman visual terkadang diperlukan untuk menentukan ada tidaknya dan menentukan tingkat keparahan ambliopia. Dalam beberapa keadaan yang meragukan, lebih tepat untuk menganggap bahwa kasus tersebut ambliopia dan memulai pengobatan bahkan sebelum terjadi penurunan penglihatan yang lebih parah. Contohnya termasuk memulai terapi oklusi dengan adanya anisometropia tingkat tinggi atau sesaat setelah operasi untuk katarak unilateral.1 Saat menentukan tingkat keparahan ambliopia pada pasien muda, klinisi harus mempertimbangkan beberapa pertimbangan tertentu. Penilaian preferensi fiksasi cukup sensitif untuk mendeteksi ambliopia, namun hasil positif palsu dapat terjadi. Sebagai contoh, seorang anak dengan strabismus sudut kecil (small-angle strabismus) mungkin menunjukkan preferensi fiksasi yang kuat meskipun ketajaman penglihatan di kedua mata sama atau hampir sama. Selain itu, rentang waktu perhatian anak yang singkat sering kali muncul dalam pengukuran. Pengukuran ini dapat menyerupai ambliopia bilateral, atau tidak jelas, atau salah menunjukkan perbedaan antar mata yang signifikan.1 3.1.3.



Tatalaksana



Pengobatan ambliopia melibatkan langkah-langkah berikut:
1. Hilangkan (jika perlu) setiap obstruksi aksis visual, seperti katarak.
2. Perbaiki kesalahan refraksi yang signifikan.
3. Pemakaian mata ambliopik secara paksa dengan membatasi penggunaan mata yang sehat.1 a. Menghilangkan Katarak Katarak yang menyebabkan ambliopia memerlukan tindakan operasi yang tepat waktu. Penghilangan kekeruhan lensa kongenital unilateral yang signifikan secara visual, selama 4-6 minggu pertama kehidupan diperlukan untuk pemulihan penglihatan yang optimal. Katarak yang signifikan dengan onset yang tidak pasti juga memerlukan perawatan cepat dan agresif.1 b. Koreksi Refraktif Secara umum, koreksi optik untuk mata ambliopia harus didasarkan pada kesalahan refraksi sebagaimana ditentukan dengan sikloplegia. Karena kemampuan mata ambliopia untuk mengendalikan akomodasi cenderung terganggu, mata ini tidak dapat diandalkan untuk mengkompensasi hiperopia yang tidak dikoreksi seperti halnya mata anak normal. Terkadang reduksi simetris pada kekuatan lensa plus mungkin diperlukan untuk mendorong penggunaan kacamata. Koreksi refraksi untuk aphakia setelah operasi katarak pada masa kanak-kanak harus segera diberikan untuk menghindari bertambahnya deprivasi visual yang terjadi karena kesalahan refraksi yang tidak dikoreksi. Anisometropik, isoametropik, dan bahkan ambliopia strabismik dapat diperbaiki atau diselesaikan hanya dengan koreksi refraksi. Dengan ini, banyak dokter mata melakukan perawatan dengan koreksi refraktif saja, menambahkan oklusi atau penalisasi jika diperlukan. Peran pembedahan refraktif pada pasien yang gagal pengobatan konvensional dengan kacamata dan/atau lensa kontak sedang dalam penelitian.16 c. Oklusi dan Penalisasi Terapi oklusi (patching) biasanya digunakan untuk mengobati ambliopia unilateral. Mata yang sehat ditutup, mewajibkan anak untuk menggunakan mata ambliopik. Adhesive patches biasanya digunakan untuk terapi oklusi, namun okluder yang dipasang di kacamata atau lensa kontak dapat digunakan sebagai pengganti jika iritasi kulit atau adhesi yang tidak adekuat menjadi masalah. Dengan okluder yang terpasang, diperlukan pengawasan ketat untuk memastikan pasien tidak mengintip di sekitar okluder.1 Oklusi paruh waktu (part-time), yang didefinisikan sebagai oklusi selama 2- 6 jam per hari, telah ditunjukkan mencapai hasil yang serupa dengan oklusi full- time yang ditentukan sebelumnya. Durasi 356



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



relatif interval patch -on dan patch-off harus mencerminkan tingkat ambliopia. Untuk defisit yang parah (ketajaman visual 20/100-20/400), waktu 6 jam per hari lebih diutamakan. Perawatan selama 1-2 jam per hari sering dianjurkan untuk mencegah terulangnya ambliopia oklusi berhasil.1 Oklusi full-time didefinisikan sebagai oklusi selama waktu aktivitas. Pada kasus yang jarang terjadi, dengan okluder agresif, strabismus mungkin terjadi karena kurangnya penglihatan binokuler dan fusi yang lemah. Oklusi paruh waktu mengurangi kemungkinan ambliopia oklusi atau strabismus yang diinduksi.1 Waktu follow up harus dikaitkan dengan intensitas pengobatan dan usia anak. Pemeriksaan biasanya dijadwalkan dalam 2-3 bulan setelah inisiasi pengobatan. Kunjungan selanjutnya dapat dijadwalkan pada interval yang lebih panjang berdasarkan respons awal. Metode oklusi dan penalisasi paruh waktu memungkinkan waktu observasi yang lebih jarang.1 Titik akhir terapi yang diharapkan untuk ambilopia unilateral adalah alternasi fiksasi yang bebas, ketajaman rekognisi linier yang berbeda tidak lebih dari satu garis antara kedua mata, atau keduanya. Waktu yang diperlukan untuk menyelesaikan pengobatan tergantung pada beberapa faktor, termasuk tingkat keparahan ambliopia, pilihan dan intensitas pendekatan terapeutik, kepatuhan terhadap pengobatan, dan usia pasien.1 Ambliopia yang lebih parah dan usia yang lebih tua berkorelasi dengan kebutuhan untuk perawatan lebih intensif atau lebih lama. Oklusi yang konsisten selama masa bayi dapat membalikkan ambliopia strabismik yang substansial dalam waktu kurang dari 1 bulan. Sebaliknya, anak yang lebih tua yang memakai okluder hanya sepulang sekolah dan pada akhir pekan mungkin memerlukan waktu beberapa bulan untuk mengatasi defisit moderat.1 Kepatuhan terhadap terapi oklusi untuk ambliopia menurun seiring bertambahnya usia. Namun, penelitian pada anak-anak dan remaja yang lebih tua dengan ambliopia strabismik atau anisometropik telah menunjukkan bahwa pengobatan masih cukup bermanfaat di luar dekade pertama kehidupan. Hal ini terutama terjadi pada anak-anak yang sebelumnya belum pernah menjalani perawatan. Keefektifan regimen patch paruh waktu pada anak yang lebih besar sedang diselidiki.1 Metode lain untuk terapi ambliopia melibatkan degradasi optik secara farmakologis dari penglihatan mata yang sehat sehingga menjadi lebih inferior terhadap visus mata ambliopik, sebuah pendekatan yang disebut penalisasi. Keuntungan penalisasi dibanding terapi oklusi pada pasien dengan orthotropia atau strabismus sudut kecil adalah bahwa penalisasi memungkinkan derajat binokuleritas, yang sangat bermanfaat pada anak-anak dengan nistagmus laten.1 Studi telah menunjukkan bahwa penalisasi farmakologis dapat berhasil mengobati ambliopia derajat moderat. Agen sikloplegik (biasanya larutan atropin 1%) diberikan pada mata yang lebih baik sehingga tidak terjadi akomodasi. Akibatnya, mata yang lebih baik akan mengalami kekaburan dan mengalami penglihatan jarak dekat. Bentuk pengobatan ini telah terbukti efektif seperti oklusi pada ambliopia ringan sampai sedang (ketajaman visual 20/100 atau lebih baik). Atropin dapat diberikan setiap hari, pemberian akhir pekan sama efektifnya dengan untuk ambliopia yang lebih ringan. Bergantung pada keparahan ambliopia dan respons terhadap pengobatan sebelumnya, koreksi hiperopia pada mata dominan dapat dikurangi untuk meningkatkan pengaruhnya. Follow up pasien yang ambliopia diobati dengan sikloplegia penting untuk memantau kondisi perbaikan. Penalisasi farmakologis menawarkan keuntungan yaitu keberhasilan yang lebih tinggi. Hal ini tidak bekerja dengan baik untuk pasien rabun, karena penglihatan dekat yang jelas berlanjut di mata yang dilakukan penalisasi meski ada sikloplegia.1 Penalisasi optik melibatkan resep lensa plus yang lebih tinggi (fogging) atau filter yang difus untuk mata yang sehat. Bentuk pengobatan ini menghindari efek samping farmakologis potensial dan mungkin dapat menyebabkan kabur lebih besar. Jika anak memakai kacamata, gunakan filter tembus pandang, seperti Scotch Magic Tape (3M, St Paul, MN) atau foil Bangerter (Ryser Optik AG, St Gallen, Swiss), hingga lensa kacamata bisa dicoba.



357



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Penalisasi optik mungkin lebih dapat diterima daripada terapi oklusi oleh banyak anak dan orang tua mereka, namun pasien harus diawasi secara ketat untuk memastikan penggunaan yang tepat (tidak ada mengintip).1



DAFTAR PUSTAKA 1. Levine, LM, Brar, VS, Goldstein, MH, Kahana, A, Katowitz, WR, Law, SK, Mackey, DA. In Cantor, LB, Rapuano, CJ, Cioffi, GA (Eds.). 2014-2015. Basic and Clinical Science Course (BCSC) Section 6: Pediatric Ophtalmology and Strabismus, Amblyopia. American Academy of Ophthalmology (AAO), San Francisco (CA). 2. Kirwan C, O'Keefe M, Fitzsimon S. 2005. Central corneal thickness and corneal diameter in premature infants. Acta Ophthalmol Scand. 83 (6):751-753. 3. Choi MY, Par k IK, Yu YS. 2000. Long term refractive outcome in eyes of preterm infants with and without retinopathy of prematurity: comparison of keratometric value, axial length, anterior chamber depth, and lens thickness. Br J Ophthalmol. 84:138 –143. 4. Dutton JJ. 2011. Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy. 2nd ed. Philadelphia: Saunders. 5. Bradfield YS, Melia BM, Repka MX, et al. 2011. Central corneal thickness in children. Arch Ophthalmol. 129(9):1132-1138. 6. Bohnsack BL, Gallina D, Thompson H, et al. 2011. Development of extraocular muscles requires early signals from periocular neural crest and the developing eye. Arch Ophthalmol. 129(8):1030-1041. 7. Hendrickson A, Possin D, Lejla V, Toth CA. 2012. Histologic development of the human fovea from midgestation to maturity. Am J Ophthalmol. 154(5):767-778. 8. Wright KW. 2006a. Visual Development and Amblyopia. In: Handbook of Pediatric Strabismus and Amblyopia. New York: Springer. p. 103-16. 9. Wright KW. 2006b. Binocular Vision and Introduction to Strabismus. In: 
Handbook of Pediatric Strabismus and Amblyopia. New York: Springer. p. 
70-76. 10. Asakawa K, Ishikawa H. 2010. Binocular Vision and Depth Perception: Development and Disorders. In: Binocular Vision: Development, Depth Perception and Disorders. New York: Nova Science Publishers, Inc. p. 139-54. 11. Recker D, Lang GK. 2006. Ocular Motility and Strabismus. In: Ophthalmology A Pocket Textbook Atlas. New York: Thieme. p. 473-7. 12. Goodman RL. 2003. Pediatrics and Strabismus. In: Ophtho Notes The Essential Guide. New York: Thieme. p. 341-4. 13. Skuta GL, Cantor LB, Weiss JS. 2011. Sensory Physiology and Pathology. In: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Francisco: American Academy of Ophthalmology. p. 39-46. 14. Khurana AK. 2007. Binocular Single Vision. In: Comprehensive Ophthalmology Fourth Edition. New Delhi: New Age International (P) Ltd. p. 318-20. 15. Bhola R. 2006. Binocular Vision. In. Ophthalmology and Visual Sciences. 
Iowa: University of Iowa Health Care. Available from http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/tutorials/Bhol aBinocularVision.htm. 16. Cotter SA, Foster NC, Holmes JM, et al (Writing Committee for the Pediatric Eye Disease Investigator Group). 2012. Optical treatment of strabismic and combined strabismic-anisometropic amblyopia. Ophthalmology. 119(1):150-158.



358



LOW VISION MANAGEMENT IN GLAUCOMA PATIENT Sagung Gede Indrawati Department of Ophthalmology, Sardjito General Hospital, Yogyakarta, Indonesia



ABSTRACT As a leading cause of irreversible blindness, glaucoma is a challenging condition with a significant impact on wellbeing. Visual field defect in patients with glaucoma shown that glaucoma has negative impacts on vision-related activities. The treatment and management of patient with peripheral field defects is multifaceted, with the ultimate goals of practitioner being increase in patient’s comfort and visual functioning. It is important to improve the quality of life in glaucoma patients with visual field defect by optimize their vision by rehabilitation and providing visual aids. Keywords: glaucoma, visual field, magnification, illumination, glare, photophobia, field enhancement Glaucoma is a chronic progressive optic neuropathy characterized by changes of the optic disk, thinning of the retinal nerve fiber layer, and gradual loss of visual function beginning in the peripheral field and extending to central vision in advanced disease. Elevated IOP is the most studied of these risk factors because it is the main clinically treatable risk factor for glaucoma. Multiple theories exist concerning how IOP can be one of the factors that initiates glaucomatous damage in a patient. Two of the major theories include the following: (1) onset of vascular dysfunction causing ischemia to the optic nerve, and (2) mechanical dysfunction via cribriform plate compression of the axons. Disc cupping and nerve fiber layer loss of up to 40% have been shown to occur before actual visual field loss has been detected. Therefore, visual field examination cannot be the sole tool used to determine when a patient has begun to sustain undeniable glaucomatous damage, and it should not be used in isolation as the benchmark for treatment1. Visual field defect in patient with glaucoma may reduced their ability to carry out self-care activities2. Peripheral vision is invaluable for people with reduced central vision. It can never replace direct or central vision, but people with a central visual field loss (central scotoma) can, despite this and to a limited extent, read, do needlework, and watch television with magnification devices3. The decreased satisfaction of life caused by glaucoma is comparable with that induced by other chronic diseases such as diabetes, asthma, and coronary heart disease4. Therefore, it is important to improve the quality of life in glaucoma patients with visual field defect by optimize their vision by rehabilitation and providing visual aids.



VISUAL FIELD EXAMINATION Inspecting a series of visual fields, generated by computerised perimetry for an individual eye, allows the determination of deterioration or stability. This assessment is a principal component of the analysis and monitoring of glaucomatous field loss5. There are two types of perimetry commonly used to detect field defects: kinetic perimetry and static perimetry. Static perimetry tests in different locations throughout the field one at a time. Threshold static perimetry is generally done using automated equipment. It is used for rapid screening and follow up of diseases involving deficits such as scotomas, loss of peripheral vision and more subtle vision loss. Perimetry testing is important in the screening, diagnosing, and monitoring of various eye, retinal, optic nerve and brain disorders6. Kinetic perimetry uses a mobile stimulus moved by an examiner (perimetrist) such as in Goldmann kinetic perimetry. It is useful for mapping visual field sensitivity boundaries. It may be a good alternative 359



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



for patients that have difficulty with automated perimetry, either due to difficulty maintaining constant gaze, or due to cognitive impairment7. There are various type of visual field defect, such as: Central or peripheral loss may be central/foveal (eg, an optic disc or nerve problem) or peripheral (along the visual pathways from the optic chiasm back), scotoma (eg, macular degeneration or macular oedem), hemianopia (eg, lesion in optic radiation or visual cortex), and quadrantanopia (eg, temporal lobe lesion)8.



VISUAL REHABILITATION Rehabilitation in patients with visual field defects could be done by several methods, such as: Maximized visual acuity, Reduces of the effects of glare and photophobia effects both indoor and outdoor, use of magnification, and field enchancement technique. Attaining Maximum Visual Acuity Visual acuity is a measure of the eye's ability to resolve fine detail and is the usual test of visual function in standard eye examinations. It must be measured on charts with many incerements of acuity and using variable illumination. Optotype should be considered during visual acuity examination, since peripheral vision is invaluable for people with reduced central vision3. Best corrected visual acuity (BCVA) must be done by using trial frame, retinoscopy, and keratometry to allow the patient’s opportunity for habitual scanning or eccentric viewing (if necessary). Fusional ability is important for all conditions, especially patient restricted visual field which will be more sensitive to errors in centering visual. The binocular evaluation can als be done on a toposcope or any other type of stereoscope. Maddox rod is good diassociating lens and can be determine vertical and lateral imbalances. Glare and Photophobia Control Glare is a light that does not contribute to retinal imagery but has an adverse effect on visual comfort or resolution. For normally sighted subject a brighter level of illumination assist a better image discrimination9. Glare and photophobic sensitives are common problems with visual field restrictions because of reduced contrast sensitivity, slower responses to light and dark adaption, and secondary media defects (e.g. cataract). In another condition such as retinitis pigmetosa and glaucoma which the retinal epithelium tends to absorb less light, resulting in increased of glare and photophobia due to light scatter11. Visual comfort can be enhanced by reducing extremes of luminance, prescription of filters, visors or hats. There are filters mounted in glasses, fitting or clip-on, photochromatic lenses, and also tint glasses10. Photochromatic lenses must be considered carefully. Although these lenses may be helpful for their absorptive quality, they require sometime to complete their fading process. In case patient with rod dysfunction, this length of time mey be a major inconvenience and even dangerous in some circumstances. Sun visor or peaked cap can be used alone or in combination with absorptive lenses. Glare from printed material can be controlled using a typoscope or lamp with which the angle of the light source and the bulb distance to the reading material can be changed11. Illumination Lighting can be used to enhance the reading performance of patients with visual field defect. This is a relatively simple and inexpensive method of aiding near vision performance that can be used with or without additional magnifying devices12. The standard room illuminations used were 500 lux13 and 560 lux14. 360



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Illumination sources should have specific requirements11: 1. The amount of illumination must be variable by rheostat or height adjustment of the light source. The use of goose-neck or spring-balanced, flexible-arm lamp is recommended for reading or orther near tasks. 2. Desk lamp should include a shade that cover the bulb deeply enough to shield the patient from glare and wide enough to prevent overheating. 3. The wattage of the desk lamp should not be more than 75-100W of incandescent illumination. Typically, incandescent lamps are preferred, although some patients may favor fluorescent lighting. 4. For morbidity puposes, the lighting sources should be as bright and wide beamed as the design of the unit will allow. This should be portable and rechargeable. Magnification The amount of magnification should be restricted to the minimum amount that satisfies the patient’s immediate needs. It would allow the patient to move the reading material further away from their eye. The use of handled and stand magnifiers should be investigated if reading lenses are not accepted by the patient. Even though, both of this with attached illumination are often the preferred alternative. Electronic or projection-type magnification, such as a computer or closed-circuit television (CCTV) for writing, reading, and other tasks is a major consideration for patient with peripheral field constriction. It has greater viewing distance, ability to control the brightness and contrast, as well as scroll the reading material across the patient’s field of view. Magnification to improve distance vision through the use of telescope is more restricted and may be considered inappropriate treatment for severe constrictions of pheripheral field loss by some low vision practicioners. It is not uncommon for patients with remaining field as small as 5 0 to use handled telescopes to increase the quality of their distance vision. Spectacle magnification may be considered by manipulating various parameters by its lens. Spectacle magnification formula: 1. Increased magnification can be attained by using a steeper base curve 2. Increased magnification can be attained by using a thicker lens 3. Increased magnification can be attained by increasing the vertex distance 4. Increased magnification can be attained by using lens material with a lower index of refraction. Field Enhancement The earliest study to field enhancement by placement of a mirror on the nasal area of a spectacle for a patient with temporal visual field defect may reflected the image of an object on noseeing side (temporal area) to a more nasal area of the same eye. There are some differentiation between field enhancement for mobility and field enhancement for sighting. The word mobility refers to a dynamic situation in which the patient must travel efficiently and safely from one place o another. A patient demonstrating a reduced peripheral filed loss may improve their mobility by using prism or mirrors. The concept of sighting indicates observation being made while the patient is stationary.



361



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 1. Field-expanding channel lens Considering of that method, a prism system appears to be more accepted system for peripheral field enhancement. It cause a displacement of an object in the patient’s blind area on the retina where there is useful vision. When a prism is used for a patient with a hemianopic temporal field loss, the prism is place on the temporal portion of the carrier lens with the base of the prism toward the nasal area. When the patient glances into this prism, they do not have to look as far toward the blind side, because the image has bee displaced nasally onto the viable retinal tissue. Fresnel Prism Fresnel Prism is one of field enhancement tool for mobility. Purpose of the prism is not to sharpen the image but rather to enhance the awareness of peripheral objects. The successful cases werw with those patients having a hemianopic field loss. In these cases, prism base out at the temporal aspect of the carier lenses were well received. Fresnel prism has some advantage and disadvantage. Advantage: 1. Minimal weight 2. Minimal thickness 3. Minimal cost 4. Wide range of available (0.5PD-30PD) Disadvantage: 1. May decrease visual acuity 2. Decrease contrast sensitivity at all spatial frequencies and especially high spatial frequencies 3. The prism will discolor overtime 4. The prism may loose the surface tension over a period and fall off 5. The prism demonstrate greater distortion and chromatic aberration than an equal-powered gound-in prism. Reverse Telescopes The use of a reverse telescope when sitting or standing but not when walking, makes this aid as an field enhancement for sighting. A patient may use a reverse telescope to spot the objects in the rcom. It is nothing more than a Galilean or Kaplerian Telescope, in which the patient views through the objective lens (as opposed to looking through the ocular lens), thereby causing minification. A patient with 5° central field may be able to scan5° to either side of their field and thereby a chieve a functional filed of 15°. When a 2x reverse telescope is placed in front of this patient, their field is confined to the 10° that is particular telescope provides this patient, and therefore the patient has a smaller field through the reverse than their would have with their remaining field and scanning combined. A reverse telescope can be prescribed as a handled device, or it can be mounted in a spectacle and worn as a full-diameter or bioptic system.



362



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Concave Lenses This another sighting device is handheld minifier. The system is therefore nothing more than a reverse Galilean telescope. The ratio of the dioptric power of the concave lens (D) to the amount of accommodation or add (A) will determine the amount of minification (Min). Min =



𝑫 𝑨



Figure 2. Minus lens Covex Mirrors This device allow patients with field contrictions to be aware of people approaching them from the side or behind and also reduces the shock of the unexpected tap on the shoulder (especially patient with Usher’s syndrome). These same convex mirrors can be placed in hallways or rooms to provide information about open closed doors, people coming through halls or doorways, or any other obstacles that may create a hindrace.



CONCLUSION Greater understanding of the pathologies causing field constriction and how they interfere in the normal functioning of low vision patients is necessary to allow more specific treatment and improved rehabilitation. The variation in glare and photophobia, the use of meridional minification as opposed to overall minification, and the understanding of prism deviation and its application to field enhancement must be further investigated.



REFERENCE 1. Kim M, Kim TW, Park KH, Kim JM. Risk factors for primary open-angle glaucoma in South Korea: the Namil study. Jpn J Ophthalmol. 2012 Jul. 56(4):324-9. 2. Freeman EE, Egleston BL, West SK, et al. Visual acuity change and mortality in older adults. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005; 46:4040–4045. 3. JÖRGEN GUSTAFSSON, PETER UNSBO, Eccentric Correction for Off-Axis Vision in Central Visual Field Loss. OPTOMETRY AND VISION SCIENCE. VOL. 80, NO. 7, PP. 535–541 4. Chia EM, Wang JJ, Rochtchina E, et al. Impact of bilateral visual impairment on health-related quality of life: the BlueMountains Eye Study. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2004; 45:71–76. 5. Frederick W Fitzke, Roger A Hitchings, Darmalingun Poinoosawmy, Andrew I McNaught, David P Crabb. Analysis of visual field progression in glaucoma. British Journal of Ophthalmology 1996; 80: 4048 6. Cunningham, Emmett T.; Paul Riordan-Eva (2011). "Chapter 2: Ophthalmologic Evaluation Specialized Ophthalmologic Examinations". Vaughan & Asbury's general ophthalmology. (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical. ISBN 978-0071634205. 7. Ing, Edsel. "Neuro-Ophthalmic Examination". Web MD, LLC. Medscape. 8. Oxford Handbook of Ophthalmology 363



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



9. R. Rosenberg, Light, glare, and contrast in low vision care, in: E.E. Faye (Ed.), Clinical Low Vision, 2nd ed., Little Brown, Boston/Toronto, 1984, pp. 197–212. 10. Luciene Chaves Fernandes. Absorptive and tinted contact lens for reduction of glare. Elsevier International Congress Series 1282 (2005) 534–538. 11. Richard L. Brillian and Leonard H. Ginsburg. Rehabilitation of Peripheral Field Defects. Essential of Low Vision Practice1st edition. 12. Alex.R.Bowers, Carolyn Meek, Nicola Stewart. llumination and reading performance in age-related macular degeneration. Clin Exp Optom 2001; 84: 3: 139-147) 13. LaGrow SJ. Assessing optimal illumination for visual response accuracy in visually impaired adults. J Vis Impair Blind 1986; 83: 888-895 14. Eldred KB. Optimal illumination for reading in patients with age-related maculopathy. Optom Vis Sci 1992; 69: 4650.



364



COMMUNITY OPHTHALMOLOGY 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



365



Peranan TNI Dalam Program Eliminasi Kebutaan Katarak di Indonesia Kolonel CKM dr. H. Muhammad Irsan, SpM1 Letkol Laut (K) Dr. dr. H. Gede Pardianto, SpM2 1 Rumkit Tingkat II Putri Hijau – Kesdam I/ Bukit Barisan Medan 2 Rumkital Dr Komang Makes – Lantamal I Belawan



Abstract Cataract backlog is a crucial problem of community health service in Indonesia. Integrated and comprehensive actions are needed in the national program of cataract elimination. Indonesian Armed Force as one of national resources has huge resposibility to take a part in this cause for helping the people against blindness. This responsibility has been linked to the abilty of Indonesian Armed Force to give rapid response to people who live in border land, or in remote area, outer and remote islands, after disaster and after conflict areas.



Pendahuluan Kesehatan adalah salah satu tolok ukur kesejahteraan rakyat. Kebutaan adalah salah satu masalah kesehatan yang penting untuk ditangani secara serius. Mengingat Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor 1473/MENKES/SK/X/2005 tentang Rencana strategi nasional penanggulangan gangguan penglihatan dan kebutaan untuk mencapai vision 2020, masalah kebutaan di Indonesia bukan lagi masalah kesehatan tetapi masalah sosial yang tidak mungkin ditangani sendiri oleh Departemen Kesehatan tetapi harus ditanggulangi secara terpadu oleh Pemerintah, lintas sektor dan seluruh unsur masyarakat.1 Di dalam Undang Undang Republik Indonesia Nomor 3 Tahun 2002 tentang Pertahanan Negara, dijelaskan bahwa pertahanan negara bertujuan untuk menjaga dan melindungi kedaulatan negara, keutuhan wilayah Negara kesatuan Republik Indonesia atau NKRI dan keselamatan segenap bangsa dari segala bentuk ancaman.2,3 Tentara Nasional Indonesia atau TNI sebagai aset bangsa, yang sekaligus sebagai unsur utama pertahanan negara, mengemban tugas negara di masa perang, di masa damai, di masa pergolakan dan di masa terjadinya bencana. TNI melaksanakan operasi teritorial, di samping operasi intelijen dan operasi tempur demi memikat hati rakyat guna turut berperan dalam menjaga stabilitas dan mempertahankan kedaulatan NKRI. Di dalam pelaksanaan tugasnya, TNI menggalang dan menjangkau masyarakat di perbatasan, menjangkau masyarakat pulau-pulau terluar, menjangkau masyarakat di daerah dan pulau-pulau terpencil, menjaga stabilitas pertahanan negara dan persatuan bangsa, menjangkau masyarakat di daerah konflik dan rawan konflik, menjangkau masyarakat di daerah-daerah yang mengalami bencana, menjangkau masyarakat yang tidak terlayani pelayanan kesehatan konvensional.2,3,4 Atas dasar perimbangan-pertimbangan di atas, maka TNI melaksanakan program pembinaan teritorial atau binter dengan pendekatan bakti TNI. Bakti TNI selama ini telah berhasil menjangkau berbagai lapisan masyarakat dan memenuhi banyak kebutuhan masyarakat di segala aspek, termasuk di dalamnya adalah aspek kesehatan melalui upaya eliminasi kebutaan katarak.



367



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Rantai komando Pelaksanaan bakti TNI didasarkan atas direktif Panglima TNI dan Panglima Komando Utama TNI yang dilaksanakan sesuai rencana taktis dan strategis pertahanan negara, dengan memandang dan mempertimbangkan kepentingan strategis lain yang masih berkaitan dengan upaya pertahanan negara dan kepentingan negara yang lebih besar. Pelaksanaan bakti ini bersifat perintah militer. Sebagian bakti TNI dilaksanakan dengan mempertimbangkan unsur kerahasiaan demi menjaga stabilitas, terutama di daerah-daerah konflik dan daerah rawan konflik. Segala hal yang terkait dengan penugasan bakti TNI dilaksanakan dengan seksama dan penuh rasa tanggung jawab .3



Sasaran bakti TNI Bakti TNI pada dasarnya mengacu kepada kepentingan dan tujuan menjaga dan mempertahankan kedaulatan NKRI. Dalam hal ini, lebih spesifik ditujukan untuk membantu dan mendukung mewujudkan stabilitas di daerah perbatasan, stabilitas pulau-pulau terluar, stabilitas daerah dan pulau-pulau terpencil, stabilitas daerah rawan konflik, pemulihan stabilitas daerah konflik, pemulihan stabilitas pasca bencana, pemenuhan pelayanan kebutuhan masyarakat yang tidak terlayani oleh pelayanan masyarakat konvensional dan terjaganya suasana kondusif demi menjaga stabilitas ideologi bangsa, politik, ekonomi, sosial, pertahanan dan keamanan negara.3,4,5



Bakti TNI di dalam upaya eliminasi kebutaan katarak Bakti TNI atau bakti sosial TNI di dalam upaya eliminasi kebutaan katarak yang dilakukan oleh TNI dilakukan baik secara terencana dan terprogram, maupun sebagai respon cepat atas kondisi yang membutuhkan perhatian segera, seperti respon tanggap bencana, pemulihan keamanan pasca konflik, atau keadaan-keadaan tertentu yang bersifat mendesak. Bakti sosial TNI di dalam upaya eliminasi kebutaan katarak dilaksanakan secara lintas sektoral, melibatkan banyak pihak dan diharapkan menjangkau banyak lapisan dan komponen masyarakat, terutama masyarakat yang benar-benar membutuhkan.5,6



Dampak bakti TNI di dalam upaya eliminasi kebutaan katarak Bakti TNI turut membantu ratusan ribu rakyat Indonesia melalui upaya menolong ‘satu pasien buta katarak’. Satu orang buta selama ini berpengaruh kepada seluruh keluarga, karena satu atau dua orang akan terbebani untuk mengurusnya, sehingga yang orang terbebani tersebut tidak dapat bekerja secara optimal. Dengan terganggunya pekerjaan beberapa orang, maka penghasilan sebuah keluarga akan menurun. Hal ini akan berdampak taraf hidup keluarga akan turut menurun, sehingga akan berpengaruh kepada daya beli dan kemampuan keluarga untuk membiayai sekolah anak-anak mereka dan masa depan anak-anak akan ikut terganggu. Melalui upaya menolong ‘satu pasien buta katarak’, maka satu orang dapat melihat kembali, sehingga satu atau dua orang di dalam keluarga akan terbebaskan. Dengan berkurangnya beban untuk merawat satu orang yang dicintai, maka peluang bekerja bagi beberapa orang di dalam keluarga turut terbuka kembali . Hal ini akan mendatangkan tambahan income, yang diikuti oleh peningkatan taraf hidup, sehingga sekolah dan harapan masa depan anak-anak akan terang kembali. Sebagai contoh ilustrasi arti dan nilai kontribusi TNI dalam 5 tahun, yang dalam hal ini, salah satu diantaranya dilaksanakan melalui kerjasama dengan Walubi Sumut/A New Vision (ANV). Sebanyak 20.000 mata melihat kembali, maka Rp 100 milyar dana negara terhemat, lalu Rp 4.8 trilyun nilai ekonomi terselamatkan, dengan asumsi setiap orang yang melihat kembali dan anggota keluarga mereka yang selama ini terbebani bisa kembali bekerja serta meraih penghasilan sekitar Rp 2 juta per bulan semasa 10 tahun.6 368



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Daya dukung bakti TNI Bakti TNI didukung oleh seluruh aspek yang dimiliki oleh TNI. Di dalam upaya pemberantasan kebutaan katarak, selain tim dokter, perawat, dan tim pendukung yang secara langsung terlibat di dalam proses operasi, bakti TNI ini didukung oleh para Bintara Pembina Desa atau Babinsa yang menjadi ujung tombak di lapangan. Para Babinsa TNI berperan penting di dalam penjaringan pasien, edukasi, transportasi, pendampingan di saat operasi, serta turut mendampingi dan membantu pasien dan keluarganya hingga beberapa waktu setelah operasi. Selama kurun waktu 5 tahun terakhir ini, para Babinsa TNI, terutama di Jawa Timur, Jawa Tengah, Kalimantan Selatan, dan Sumatera Utara, serta di berbagai pulau-pulau terpencil dan pulau-pulau terluar, telah berjasa turut menyelamatkan lebih dari 20 ribu mata yang buta akibat katarak dan membantu banyak penderita katarak melihat kembali.6 Selain unsur internal TNI, bakti TNI dilaksanakan dengan menerima bantuan dan dukungan dari pihak di luar organisasi TNI. Bakti TNI dilaksanakan atas dasar membela kepentingan bangsa dan negara, dalam hal ini dukungan yang mengalir untuk pelaksaan bakti ini dipertimbangkan demi mencapai sasaran dan meraih tujuan tersebut, tanpa membahayakan kepentingan bangsa dan negara. TNI terbuka atas semua bantuan baik dengan Lembaga Swadaya Masyarakat atau LSM, institusi pendidikan, yayasan, lembaga pemerintah dan lain-lain, baik dari dalam maupun dari luar negeri, termasuk Angkatan Bersenjata dan pemerintah atau negara asing, dengan tetap menjalankan prinsipprinsip kewaspadaan dan kerahasiaan yang tertuang di dalam petunjuk pelaksanaan dan petunjuk teknis operasional TNI dalam menjaga dan melindungi segenap bangsa Indonesia dan seluruh tumpah darah Indonesia.2.3.4,5 Kerjasama dengan pihak-pihak asing lebih diprioritaskan untuk tujuan pengembangan dan peningkatan kemampuan, melalui proses transfer of technology, transfer of knowledge dan transfer of skill. Di dalam urusan personil, siapapun diharapkan dan siapa saja dipersilahkan terlibat di dalam operasi bakti TNI dengan mempertimbangkan keselamatan personil, materiil dan subyek operasi, lalu kinerja, kecepatan dan ketepatan waktu, kemudian efisiensi biaya, personil, material, transportasi, akomodasi dan bahan habis, yang kesemuanya ditujukan agar bakti TNI mampu mencapai jumlah operasi yang lebih banyak, membantu lebih banyak rakyat, dengan waktu yang ditetapkan dan biaya yang dianggarkan, serta memprioritaskan hasil operasi yang aman, selamat dan memuaskan.6



Referensi 1. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia nomor 1473/MENKES/SK/X/2005 tentang Rencana strategi nasional penanggulangan gangguan penglihatan dan kebutaan untuk mencapai vision 2020 2. Undang Undang Republik Indonesia Nomor 3 Tahun 2002 tentang Pertahanan Negara 3. Undang Undang Republik Indonesia Nomor 34 Tahun 2004 tentang Tentara nasional Indonesia 4. Skep Kasad No. Skep/480/XII/2004 tanggal 22 Desember 2004 tentang Buku Petunjuk Teknik tentang Bakti TNI 5. Peraturan Panglima (Perpang) TNI Nomor 1 Tahun 2014 tentang Peran Teritorial TNI Dalam Mencegah Konflik Sosial 6. Laporan bakti sosial operasi katarak Kodam I Bukit Barisan TNI AD



369



A – Z About Refractive Error Screening in the Community Siti Farida I.T. Santyowibowo, MD, Ophthalmologist Medical Faculty, University of Mataram, West Nusa Tenggara



Abstract: Introduction: Uncorrected refractive error is a major cause of visual impairment, globally representing 43% of all causes. This impaired vision becomes an impediment to the physical, social, and intellectual development of an individual. Screening for visual impairment due to refractive errors is necessary. Screenings, however, must be deliberately well-planned for best results and impact. Purpose: This writing intends to explain several aspects to be considered in planning and performing screening for refractive errors in the community.



Introduction Globally, refractive errors represent 43% of all causes of visual impairment, and 3% of blindness (WHO, 2010, p.3). Uncorrected refractive errors is a public health problem of this modern era. Among urban people, where reading and visual technology is dominant, good eyesight is imperative to their lives. In rural areas where reading may not be a dominant activity, good eyesight is still necessary to enable the people to select rice, sew, fix fishnets, and even finding hair lice. Many people, however, are not aware of their inability to see well. People have different levels of tolerance to poor vision; some do not realize that they have a visual problem and only seek assistance when their eyesight prevents them from doing their daily activities. Uncorrected refractive errors do not only burden activities, the visual impairment also impacts on the physical, social, and intellectual development of the population involved, especially when it involves children and young adults in their growing and productive ages. Early detection of visual impairment is necessary as a preventive measure against permanent visual impairment. In the case of refractive errors, screening sessions can identify cases and can benefit them by providing simple refractive treatment where necessary. A brief explanation is given here on planning and performing screening for refractive errors in the community.



Screening Before embarking on a screening project or program, one must understand its meaning. Screening is a public health intervention intended to improve the health of a precisely defined target population (Wormald, 1999). Screening is a process of identifying apparently healthy people who may be at increased risk of a disease or condition. They can then be offered information, further tests and appropriate treatment to reduce their risk and/or any complications arising from the disease or condition (Wormald and Undfield, 2013). According to Foster and Gilbert (2005), the term screening should strictly be used to describe programmes which use a simple, non-invasive, and inexpensive test to identify individuals with subclinical disease who can benefit from specific interventions. The earlier a condition is encountered, the more favorable results can be hoped for after appropriate intervention. Screening, however, should not be taken lightly. Before launching a screening, one should have an aim. In refractive error screening it should be determined whether the aim is to detect and treat conditions that lead to amblyopia, or whether to detect and treat significant refractive errors. Poorly planned screenings can potentially present problems such as costs and complex monitoring and 371



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



evaluation. The principles of screening should be understood when instituting a screening program. Screening for uncorrected refractive errors can be justified. Uncorrected refractive error is a public health issue. It is prevalent and it impacts on the lives and development of the population with the condition. If the condition is not readily or adequately treated, especially in children, it may cause permanent visual impairment and poor quality of life. The screening tests present low to no risk, and benefits in ascertaining the presence of the need for refractive treatment.



The Community, Refractive Errors, and Practical aspects in conducting screening for uncorrected refractive errors When planning, determine the aim of the screening and involve multi-stakeholders (health, education, financial donors) in the planning process. The population that will be targeted for screening should be identified. The aim of the screening should be defined to determine the population to be targeted. Schneider et al (2010) has mentioned that a higher risk for uncorrectable refractive errors can be found in particular groups, ie older people, less educated people, those living alone, and in rural areas. Included in this group were those of low socio-economic means and without health insurance This applied for both adults and children. Both adults and children can be screened for refractive errors, in hospitals, in schools, and in community settings. The focus on who will be screened will depend on the population (individuals, families, communities) that will receive the most impact from the screening in terms of quality of life, poverty reduction, and educators. The focus should also consider those who have the most need which comprise those who are not aware of their need, who are not aware of their problem, who do not know where to seek assistance, and those who cannot afford or access assistance. Uncorrected visual acuity in children will affect their learning. Poor academic performance in turn will impact on the choice of occupation and socioeconomic status in adult life. If screening is for uncorrected refractive errors in children, several questions as presented by Murthy (2000) should be addressed: 1. At what age will children be tested? 2. Where will vision testing be done? 3. What method of visual acuity measurement will be used? 4. What level of visual acuity will be used to identify children who need further examination/refraction? 5. Who will measure the vision? 6. Where will the follow-up examinations and refraction be performed? 7. Who will do this? 8. How will services be provided for children who need them? 9. How will the program be monitored and evaluated? Different age groups of children have specific needs (Murthy, 2000): Pre-school age /6 yrs: significant refractive errors are uncommon; but undetected and untreated refractive errors, eye disease and strabismus can lead to amblyopia. Early school age/6–11 yrs: the age myopia starts to develop, earlier myopia still present, amblyopia might too light to treat. Late school age/12 yrs or older: progression and stabilising of myopia, earlier errors still present. 372



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Where will screening be done? Schools are a good place to perform screening in children. Schools present a defined community, a catchment area, that can easily be accessed and encompass all ages of children, enabling selection of what age group to be screened What method of testing visual acuity? Screening E charts, Snellen charts, or tumbling E cards are more commonly used in screening. LogMar charts are more often used for research purposes (Sharma, 2012) What level of visual acuity will be used to identify children who need further examination/refraction? WHO accepts 6/12 as an accurate cut off point for visual impairment and uncorrected refractive error. Who will measure the vision? Screening is intended to be held in various widespread areas. An ophthalmologist would be of better use in examining the referrals from screening sessions. So, the duty of screening for visual impairment can be given to trained primary health doctors and nurses, who should, in turn, enable school teachers to do appropriate screening of their students. Teachers may be ideal vision screeners as they are available and experienced in interacting with children and their parents (Sharma, 2012). Where will the follow-up examinations and refractions be performed? For further examinations and refraction the individual is usually sent to services, such as a hospital or clinic which provides appropriate eye care services. These services should be prepared during the planning stage to ensure coordination and cooperation. Who will do this? If a refractive error only is identified, a competent optometrist or refractionist would suffice. However, if visual impairment is caused by other disease or disorders, an ophthalmologist would have to be referred to. How will services be provided for the children? Who will provide glasses and how will they be provided is an important aspect of refractive screening that must be planned from the beginning. Furthermore, a commitment should be obtained from these services to ensure coordination and cooperation with the eye health program and the sustainability of provision. How will the program be monitored and evaluated? What do we want to monitor? What do we want to evaluate? 



In schoolchildren we might want to see how many attended the screening session, how many received treatment, how many received spectacles, and from these how many wore their spectacles. We might probably want to find out if their vision had improved.







We might want to find out if the doctors, nurses, and teachers that were trained are still actively screening or referring. Are they doing progressively better in identifying visual impairment.







We might want to find out if the local government is more supportive of the screening activities, not only at the health centers but also in the schools and are more eager to assist in various ways. How is their commitment?







Can the results of our evaluation be used to improve sustainability?



373



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Adult refraction programs All types of refractive error can be encountered in adults and older and elderly people. However, the most common refractive error that they present is presbyopia, an age-related loss of lens accomodation that results in the inability to focus at near distances. It may cause complaints such as headaches and eyestrain. Although it is a physiologic process, presbyopia is an issue that should be addressed, since it may cause inability to perform daily activities well. As had been mentioned previously, there are people who do not read or write, but need good near vision to do near work in industries, sew, sort rice, repair fishing nets, select seeds, and even searching for hair lice.



Conclusion This is a short explanation on screening for refractive errors in the community has been presented. Screening is not a simple activity, it must be planned well. The various aspects that must be noted before establishing a screening program comprise planning, execution of the screening, provision of services, coordination and cooperation with institutes and personages, and monitoring and evaluation.



References 1. Foster, A.; Gilbert, C.; Epidemiology of Visual Impairment in Children, Lecture, Department of Preventive Ophthalmology, Institute of Ophthalmology (received 2005) 2. Hyman, L. and Patel, I. (2013), Epidemiology of Refractive Errors and Presbyopia, in The Epidemiology of Eye Disease,3rd ed. (edited by Gordon J. Johnson et al), Imperial College Press, London in The Epidemiology of Eye Disease,3rd ed. (edited by Gordon J. Johnson et al), Imperial College Press, London, pp 197 - 226 3. Korani, J.; Williams, JD; Rose, A.; and Khanna, R.; (2015) A prospective study to assess the quality of preliminary eye screening done on school children by teachers in Andhra Pradesh, J Community Med Health Educ 5:342 doi::10.4172/2161-0711.1000342 4. Limburg, H.; Vaidyanathan, K.; & Dalal, H.P.; (1995), Cost-effective screening of schoolchildren for refractive errors, World Health Forum, 16: 173 – 178 5. Murthy, GVS, (2000), Vision Testing for Refractive Errors in Schools, Comm Eye Health vol 13, no 3: 3 –5 6. Patel, I.; West, S.K.; (2007), Presbyopia: prevalence, impact, and interventions, Community Eye Health Journal, 20 (63): 40-41 7. Rustagi, N.; Uppal, Y.; Taneja, D.K.; (2012), Screening for visual impairment: Outcome among schoolchildren in a rural area of Delhi, Indian J Ophthalmol 2012; 60:203-6 8. Schneider, J.; Leeder, S.R.; et al; (2010), Frequency, course, and Impact of Correctable Visual Impairment (Uncorrected Refractive Error), Surv Ophthalmol 55: 539-560 9. Sharma, A., Congdon, N.; Patel, M.; Gilbert, C.; School-based Approaches to the Correction of Refractive Error in Children, (2012), Surv Ophthalmol 57:272-283 10. World Health Organization (2010) Global Data on Visual Impairments,, WHO, Geneve 11. Wormald, R.; (1999), Epidemiology in Practice: Screening for Eye Disease, Community Eye Health 12: 2912. Wormald, R.; Lindfield, R.; Screening in Ophthalmology, in The Epidemiology of Eye Disease,3rd ed. (edited by Gordon J. Johnson et al), Imperial College Press, London, pp.147 – 167.



374



JFF SIGHT RESTORATION AND BLINDNESS PREVENTION PROGRAM IN INDONESIA Wayan Gde Dharyata, MD John Fawcett Foundation & Siloam Hospitals Bali



Abstract Purpose: To support Government program for preventing and eliminating blind people who live in the villages could not afford to pay and to reach Hospital for surgery. Method: Developing Mobil Eye Clinic done by Ophthalmologist (IOA). Collected and tabulated data from JFF medical record since 1991 to 2016. Result: Since 1991 to 2016 had done Mass screening: 997,067; School screening: 63,188; Cataract surgeries: 46,858; other surgeries: 2,118; Glasses issued: 443,970; eye drops: 568,128. Good vision (6/6 – 6/18) one day after cataract surgeries: 2012: 64.48%; 2013: 52.73% and 2014: 45.30%. Summary: Optimizing Cataract surgery skill for all Ophthalmologists who participate in Mobil Eye Clinic program. Expanding the program to reach into rural areas with no eye health services. Improving cooperation and increasing social interest of all social stake holder.



375



DIFFICULT CASES – HOLISTIC APPROACH 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



377



A Woman with Unilateral Blurred Vision Followed By Paresthesia dr. Riski Prihatningtias, Sp.M Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Diponegoro University, Semarang [email protected]



Chief Complain A 40 age years old woman came with vision loss in her left eye



Case Description She complained sudden blurred vision in her left (LE) eye since 2 weeks before admission and it was getting worse until she could not see anything. She also felt pain in eye moving. There were no red eyes, no amaurosis fugax, no headache, no weakness of her extremities, no head trauma, no history of systemic diseases such as hypertension, diabetes mellitus, and dislipidemia, no history of same disease in her family. On ophthalmology examination, her right eye (RE) visual acuity (VA) was 20/20, LE VA was light perception. Right eye was within normal limit. Pain if LE moving (+). Pupil diameter was 3 mm, and there was RAPD in LE. Another segment anterior of her LE was within normal limit. Funduscopy examination showed optic disc was normal in RE, and hyperemic and blurred margin in superior and inferior segment in LE. Her RE perimetry was normal, and LE could not be assessed due to bad VA. Brain MRI showed slightly hyperintens in T2 weighted with irregularity of left optic nerve and slightly enhancement after contrast injection. Then patient was undergone administration of high dose methylprednisolone intravenous injection (4x250 mg), intravenous injection of ranitidine (2x50mg), and citicoline 1000mg/day orally in 3 days. In 3rd day of injection, the VA improved to hand movement. Then patient was dismissed from the hospital and followed therapies were 1mg/kgBW methylprednisolone orally, ranitidine 2x150 mg orally and citicoline 1000mg orally. In 1 week follow up, LE VA was counting finger, and observed yellowish in her left optic disc, then dose of methylprednisolone was tapered off. In 1 month follow up, LE VA was 20/25, and funduscopy examination revealed atropic in her left optic disc. The patient suffered moon face, but no increased blood pressure, blood sugar, and intraocular pressure. Four months later she came to the hospital and complained paresthesia in her extremities. Her LE VA was 20/20 and her left optic disc was atropy. Then she was undergone spinal cord MRI examination and showed long segment hyperintensity lesions at spinal cord level cervical 2-6.



Final Diagnosis Unilateral optic neuritis followed by transverse myelitis caused by Neuromyelitis Optica (Devic’s Disease).



Case Discussion This patient suffered subacute vision loss in her left eye due to optic neuritis. Brain MRI finding proved the inflammation on her left eye, but no evident of multiple sclerosis. She was undergone administration of high dose (1000mg/ day) methylprednisolone intravenous injection followed by 1mg/kgBW methylprednisolone orally for 11 days, then tapered off, to treat her optic neuritis and it was got well response. The visual acuity improved from light perception to 20/20. But then she suffered paresthesia 4 months later. Spinal cord MRI showed transverse myelitis in thoracic segment. The association of acute or subacute loss of vision in one or both eyes caused by acute optic neuropathy preceded or followed within days to weeks by a transverse or ascending myelopathy is known as neuromyelitis optica (NMO) or Devic’s disease. In NMO, clinical presentation of ON and TM may be 379



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



simultaneous or sequential. The further examination for this patient including lumbal puncture and Aquaporin-4 Immunoglobulin G (AQP4-IgG) serology. Treatment of NMO includes both management of acute attack and the prevention of future exarcebation. The treatment includes corticosteroid, immunosuppressive, plasma exchange, and intravenous immunoglobulin.



References: 1. Miller NR, Subramanian PS, Patel VR. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 3rd edition. Philadelphia: Wolters Kluwer. 2016: 136-8. 2. Bennet JL. Finding NMO: The Evolving Diagnostic Criteria of Neuromyelitis Optica. Journal of Neuroophthalmology. 2016; 36:238-45. 3. Morrow JM, Wingerchuk D, Neuromyelitis Optica. Journal of Neuro-ophthalmology 2012; 32: 154-66. 4. Beiruti K, Saleh SA, Daitzchman M, Shahien R. Neuromyelitis Spectrum Disorder: A Case Report. Journal of Multiple Sclerosis 2016; 3:4. 5. Khanna S, Sharma A, Huecker J, Gordon M, Naismith RT, Van Stavern GP. Magnetic Resonance Imaging of Optic Neuritis in Patients with Neuromyelitis Optica versus Multilpe Sclerosis. Journal of Neuroophthalmology 2012; 32: 216-20. 6. Kowarik MC, Soltys J, Bennet JL. The Treatment of Neuromyelitis Optica. Journal of Neuroophthalmology 2014; 34: 70-82.



380



Blau Syndrome with Uveitis in Children Feti Karfiati, Primawita Oktarima, Sisca Mayasari Pediatric Ophthalmology and Strabismus National Eye Center – Cicendo Eye Hospital Bandung, West Java, Indonesia



Case Report An 11-year-old boy came to outpatient clinic, Cicendo Eye Hospital with history of blurred vision in both eyes, from history taking there were reccurences of erythematous papules since baby, and arthritis since age 4 years old. On presentation, there were edema on both wrist joint, ankles, fingers and knees joints, and erythematous papules and skin colored papules, and scales on dermatological status. Ophthalmologic examination obtained visual acuity of both eyes was close to face finger counting and showed high intraocular pressure. Anterior segment examination of both eye showed band keratopathy, posterior synechia and complicated cataract. B-scan ultrasonography examination were vitreous opacity in both eyes. Diagnosis of this patient was Blau Syndrome with Secondary Glaucoma ODS, Complicated cataract ODS, Band Keratopathy ODS and short stature. His medications included Brinzolamide ed, Timolol maleate ed, Artificial tears ed, Decubal cream, Parasol SPF 33 cream, Mometasone furoat 0.1% cream, and Methotrexate. There was no family history of similar conditions (Fig. 1).



Figure 1. Pedigree Physical examination showed generalized multiple lesions mostly discrete, round and irregular, distinct edge, mostly papules and scale (Fig. 2). He had significant boggy edema on knee joint, wrist and fingers (Fig. 3). There was no pain included in joint movements.



381



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 2. Physical Examination



Figure 3. Joint edema (boggy arthritis) Ophthalmology examination (Fig. 4, Fig. 5) revealed visual acuity ODS was close to face finger counting; intraocular pressure (non contact tonometry) OD 10.8 mmHg, OS 39.8 mmHg. Anterior segment examination of both eyes revealed ciliary injection, band keratopathy, corneal superficial neovascularization, fine keratic precipitate, anterior chamber Van Herrick gr II-III, flare/cells +1/+2, irregular pupil, posterior synechia, lens opacity. B-scan Ultrasonography examination showed vitreous opacity caused by inflammation cells with differential diagnosis vitreous fibrosis. Laboratory evaluation revealed quantitative CRP 8.8 mg/L, IgM anti CMV (+) 1.8, IgG anti CMV (+) 17.4, IgG anti Rubella >500, IgG anti HSV tipe 1 (+) 3.9, others laboratory results within normal limit. Rheumatoid Factor (RF) result was not reactive.



382



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Figure 4. Ophthalmology examination of right eye



Figure 5. Ophthalmology examination of left eye A skin biopsy taken from his right upper arm showed stratified epithelium, cell nucleus within normal limit. There were granulomas in subepithelial dermis which consist of epitheloid layer, multinucleated giant cell and lymphocyte infiltration on edge, also perigranulomatous fibrosis. Fibrous tissue stroma showed hyalinization with lymphocyte cells. Skin adnexa consist of hair follicle and sebaceous gland was within normal limit. Skin biopsy result revealed Blau syndrome on right upper arm (Fig. 6).



Figure 6. Skin biopsy from upper arm: granulomatous lesion



DISCUSSION Blau syndrome is a rare condition classically presents in early childhood as a triad of granulomatous dermatitis, arthritis and uveitis. Although there are exceptions, skin rash is the first symptom to appear, usually in the first year of life. Between the ages of 2–4 years, a boggy polyarthritis is observed. Finally, uveitis develops in 60–80% of patients at around 48 months of age. Incidence of this disease is unknown, 383



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



but according to data from Denmark, the incidence estimates 1/1.670.000/year for child younger than 5 years of age. This patient was diagnosed as Blau syndrome when he was 11 years old but from anamnesis the clinical manifestation of Blau syndrome had been suffered since he was a baby. The triad of clinical manifestations of Blau syndrome was founded in this patient which were granulomatous dermatitis, arthritis and uveitis respectively. No family history with the same complain was founded, we presumed that this patient condition appeared to be sporadic.1-3 Micheli-Richaerd, et al (2001), revealed that there was a nucleotide-binding mutation domain on CARD15/NOD2 gene. Some researchers explained that the protein produced by this gene functionate in immune defence, like bacterial polysaccharide and viral (example: muramyl dipeptide) which had a role in innate immune response including inflammatory reaction. If this gene had mutation, response produced would be excessive or worsening control of inflammatory response, so extended granulomatous inflammation response and tissue destruction would happen at the end. 4-6 It was still unclear why the overresponsive inflammatory reaction influenced joint, eyes and skin in Blau syndrome’s patient. The diagnosis of this patient we made based on clinical examination and histopathologic results. We have not evaluate the gene because of genetic testing facility limitation. Skin manifestation is the earliest symptom appeared, usually in first year of life. The lesion can also appear since age of 1 month, starting from face then extent to over the trunk. Small maculopapular lesion rash turn into multiple papul and become confluent. These lesions were usually symmetric on extremity and trunk. Skin presentation may variate in each patients.1-3 According to anamnesis from this patient’s mother, skin lesion first appeared when he was a baby on upper and lower arm, then extent to forehead. The skin complain resolved by medication use but reappered after age of 2.5 years. Skin lesion continue to relapse despite without medication. The lesion now founded almost all over the body and sometimes he complained itchy. Arthritis is common clinical sign, usually begin in first decade of life. Wrist joint, metacarpophalangeal, metatarsophalangeal, interphalang proximal, ankle joint, knee and elbow are joints mostly involved. Arthritis in Blau syndrome can be manifest as symetrically polyarthritis, hypertrophic tenosynovitis and synovial cyst which tend tomake appearance of camptodactyly, boggy atau cyst like.1,11,12 Chronic arthritis can progress into deformity and calcification despite no significant finding in radiologic examination of joint, also without movement disturbance on major joints. The onset of joint manifestation in this patient since age of 4 years. There were wrist joint edema and boggy appearance of knee, wrist, ankle and fingers joints. No pain felt on movement of joints. Radiology results revealed normal. All of this findings corresponded with Blau Syndrome. The most common morbidity in Blau syndrome is caused by ocular manifestation. Anterior uveitis is the most frequent ocular manifestation which consist of symptoms of eye pain, decrease vision, and photophobia. This condition can progress into panuveitis, correspond with multifocal choroiditis which are usually bilateral. More than one third of patients suffer from late complication, such as cataract, glaucoma, band keratopathy, optic disc atrophy, macula edema, chorioretinitis and retinal detachment; and more than two third of patients lost their sight. Wouters stated that 73% of Blau syndrome patients can maintain their normal vision. 1,7-8 This patient was diagnosed as panuveitis ODS. The inflammation relatively quiet at the end of control to Cicendo Eye Hospital, but band keratopathy, secondary glaucoma, posterior synechia, complicated cataract, and decreased visual acuity as complications had been occurred. B-scan ultrasonography revealed vitreous opacity caused by presumed inflammatory cells. Ninety percent of Blau Syndrome diagnosis can be revealed by skin histopathologic examination. Histopathologic results from right upper arm showed subepithelial inflammation, on dermis layer revealed granuloma production which were consist of epitheloid layer, multinucleated giant cell and lymphocyte infiltration at the edge with perigranulomatous fibrotic. This finding correspond with histopathological description of Blau Syndrome which consist of granuloma inflammation at superficial dermis. This granuloma contained epitheloid cells, commonly multinucleated giant cell Langerhans cells type, and small of lymphoid cells without necrosis, and polymophonuclear (PMN) infiltration on dermis 384



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



perivascular. 1,9 Based on this finding the diagnosis of Blau syndrome could be made. There were not any studies stated about optimal medication for Blau Syndrome. Systemic corticosteroids are the mainstay therapy and effective in controlling uveitis and joint inflammation signs however because of the chronicity of this disease and the young age of onset, side effect of corticosteroid should be monitored carefully. The use of corticosteroid eye drops hourly could control uveitis properly. 1,4,8 In order to overcome skin manifestation, from Dermatovenereology Department gave topical medications and there was good response to the therapy. The purpose of uveitis management is to control inflammation and to diminish or reduce risk of decreased visual acuity caused by structural or functional complication due to uncontrolled inflammation such as cataract and glaucoma. Therapy given usually consist of topical cyclopegic, systemic or topical NSAID, and systemic or topical corticosteroid. Corticosteroid is the best agent in cotrolling inflammation. Management of glaucoma complication is important to prevent advance damage of optic nerve, prevent corneal opacity and reduce intraocular inflammation.10,11 This patient had been given topical corticosteroid (prednisolone acetate) eight times per day and cyclopegic (homatropin 2%) three times per day, for both eyes. Complication had occurred in this patient, secondary glaucoma and complicated cataract, so precaution of topical corticosteroid using was mandatory under ophthalmologist observation. Systemic corticosteroid in addition can make cataract and glaucoma condition worsen. Lens opacity in this patient was not too opaque but his visual acuity decrease mostly because of band keratopathy. Secondary glaucoma in this patient treated with timolol maleat 0.5% eye drop twice a day for both eyes and brinzolamide eye drop three times a day for left eye. There was improvement of intraocular pressure in the right eye but not happen in the left eye. In order to prevent corticosteroid side effects, other alternative therapy usually used is methotrexate. The dose of methotrexate is 10-15 mg/m2 once a week could effectively depressed disease activity and we can tapper off corticosteroid at that time. Methotrexate can be used to control arthritis, progressive lung disease, skin lesion; heart, kidney, eyes and neurologic manifestation of the disease. Monoclonal antibody such as TNF- (infliximab and adalimumab) may be used as alternative therapy but less effective in treating uveitis.1,2,4,8 Paim study stated in uveitis case which was unresponsive to therapy, we can use Anti-TNF dan Anti-IL-1.12 Laboratory result from this patient, also thorax X-ray and other examination, we found no disorder in lung, kidney, hepar, and neurology. This patient was planned to be given methotrexate as immunosuppressive agent considering side effect of long term systemic corticosteroid. Blau Syndrome is a chronic and progressive disease with a variable and often unpredictable spectrum of severity. In cases with expanded manifestations, life expectancy may be reduced. Uveitis has a poor prognosis, management of cataracts and glaucoma in this child is one of the most difficult challenges. This child need to be followed up regularly and monitored for vision and for systemic condition. Comprehensive management from Pediatric Opthalmology, Pediatric Department and Dermatovenereology Department is crucial. REFERENCES 1. Wouters CH, Maes A, Foley KP et al. Blau syndrome, the prototypic auto-inflammatory granulomatous disease. Pediatr Rheumatol Online J 2014;12:33 doi:10.1186/1546-0096-12-33 2. Glass, Donald A II; Maender, Jennifer; & Metry, Denise. (2009). Two pediatric cases of Blau syndrome. Dermatology Online Journal, 15(12). Retrieved from: http://escholarship.org/uc/item/1gz33233 3. Harada, J., Nakajima, T. and Kanazawa, N. (2016), A Case of Blau Syndrome with NOD2 E383K Mutation. Pediatric Dermatology. doi: 10.1111/pde.12908 4. Krati Chauhan and Clement Michet, “A Case of Blau Syndrome,” Case Reports in Rheumatology, vol. 2014, Article ID 216056, 3 pages, 2014. doi:10.1155/2014/216056



385



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



5. Rose CD, et all. Blau syndrome mutation of CARD15/NOD2 in sporadic early onset granulomatous arthritis. J Rheumatol. 2005 Feb;32(2):373-5. 6. Kanazawa, Nobuo et al.Presence of a Sporadic Case of Systemic Granulomatosis Syndrome with a CARD15 Mutation. Journal of Investigative Dermatology, Volume 122, Issue 3, 851 – 852 7. Wouters CH, et al. Pediatric granulomatous arthritis: an international registry.Arthritis Rheum2006,54:3337–44 8. Rose CD, et all. OR3-002–Blau Syndrome cohort study: ocular outcome. Pediatric Rheumatology 2013,(Suppl 1):A4 9. Wouters C. Blau syndrome. bin/OC_Exp.php?Expert=90340



Diakses



dari:



http://www.orpha.net/consor/cgi-



10. American Academy of Opthalmology. Basic and clinical science course; Glaucoma section 10. Italy. 2014.174-6 11. American Academy of Opthalmology. Basic and clinical science course; Intraocular inflammation and Uveitis. section 9. Italy. 2014.98-114 12. Paim-Marque LB, et al:Diagnostics challenges and therapeutic response in Blau syndrome–case report.Pediatric Rheumatology.2014 12(Suppl 1):P272



386



Cavernous Sinus Syndrome Wino Vrieda Vierlia, Ophthalmologist Brawijaya University [email protected]



Case Description: A 25-year old female patient presented with right remarkable proptosis and ocular pain, severe conjunctival chemosis along with visual impairment and total ophthalmoplegia. She had been suffered from the condition since 2 years ago, worsened in the last 1 year in conjunction with her pregnancy. The patient also complained of having tinnitus on her right ear and headache followed with nausea. There was no history of systemic illness, fever, infection, ocular or head trauma. The visual acuity in the right eye was 20/80 and 20/20 in her left one. The right eye was congested and proptosed with Hertel exophthalmometer examination revealed 25 mm on the right and 13mm on the left eye. The right eye conjunctival vessels were dilated with cork-screw appearance on the lower fornix. The pupil was reactive with mild relative afferent pupillary defect. The rest of the right anterior segment as well as the left eye were unremarkable. The intraocular pressure were 19 mmHg and 14 mmHg in the right and left eyes respectively. Funduscopy examination of both eyes were within normal limit. Limitation of right eye extraocular movements were seen in all directions. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 41 mm/H (normal < 35mm/H) and C-reactive protein was 0.67 mg/dL (normal < 0.33mg/dL). Full blood count, renal and liver profiles, thyroid function tests and other investigations for autoimmune diseases were normal. A head computerized tomography (CT) scan showed displacement of the right ocular bulbi inferolaterally suspected thyroid associated orbitopathy and dilated right ophthalmic vein with cavernous sinus thrombus. While the head magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed the right carotid cavernous fistula with thickening of the right extraocular muscles. The MRA imaging also detected the fistula of the cavernous part internal carotid artery to the cavernous sinus. These results established the diagnosis of cavernous sinus syndrome due to carotid cavernous fistula.



Final diagnosis: Cavernous Sinus Syndrome ec. Carotid Cavernous Fistula



Case Discussion: Cavernous Sinus Syndrome (CSS) is an uncommon disease characterized by the impairment of cranial nerves III, IV, V, VI, and frequently involves the cranial nerve II as well. Patients with CSS may have complete ophthalmoplegia, ptosis, decreased corneal sensation, and visual loss. The syndrome is also classified as part of orbital apex disorders along with orbital apex syndrome and superior orbital fissures syndrome with the clinical presentation resemblances among the diseases. Various possible causes may contribute to the pathogenesis of cavernous sinus syndrome such as vascular, traumatic, neoplastic, and infection. Some of the pathologic processes might be potential in leading to life-threatening condition. In this case we found carotid cavernous fistula as the main etiology of the syndrome. Prompt timely recognition and management are needed to overcome the disease.



References: 1. Toro J, Burbano LE. Cavernous Sinus Syndrome: need for early diagnosis. BMJ Case Report. 2015; 1-3. 2. Kadir NA, Ahmad SS. Idiopathic Orbital Inflammatory Disease Mimicking Carotid Cavernous Fistula. American Journal of Medical Case Reports. 2016; 4:122-125. 3. Sugamata A. Orbital Apex Syndrome Associated with Fractures of the Inferomedial Orbital Wall. 387



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Clinical Ophthalmology. 2013; 7:475-478. 4. Pakdaman MN, Sepah dari AR. Orbital Inflammatory Disease: Pictorial review and differential diagnosis. World Journal Radiology. 2014; 6 (4):104-115.



388



EDUCATION 42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



389



Model of Resident Selection Dr Syntia Nusanti SpM (K) MPdKed Divisi Neurooftalmologi Departemen Ilmu Kesehatan Mata FKUI-RSCM Departemen Pendidikan Kedokteran FKUI



Abstract Selection is the first assessment in the medical education and training pathway. The ultimate intention of selection is to predict who will be the best doctors. All selection methods have advantages and disadvantages and, depending on the course of study and (most importantly) the nature of current and future medical practice, schools can tailor selection methods to meet health service needs. Proses seleksi peserta didik tampaknya mudah dilakukan, apabila ada lebih banyak pelamar dibandingkan dengan tempat yang ada, maka secara sederhana kita dapat memilih pelamar yang paling berkualitas atau yang terbaik. Namun pada prakteknya keadaan lebih rumit daripada itu. Masalah yang mungkin dihadapi pada waktu proses seleksi adalah proses seleksi yang tidak valid atau secara statistik tidak reliabel, proses seleksi yang sangat rentan di pendidikan kedokteran, kemungkinan adanya masalah legal dan diskriminasi, kritik yang berasal dari masyarakat luas dan sumber daya yang kurang untuk melakukan proses seleksi yang valid.1 Mengapa kita harus memilih peserta didik yang akan masuk di Fakultas Kedokteran atau program residensi? Pertanyaan ini coba dijawab dengan pernyataaan Downie & Charlton, 1992 (dikutip dari kepustakaan 1). Selection is the key importance to medical education. “What sort of students are recruited at the beginning is a major determination of what kind of doctors come out at the end” 1 Dalam suatu proses seleksi harus benar-benar dinyatakan alasan untuk dilakukannya proses seleksi tersebut. Apabila alasan proses seleksi dilakukan hanyalah untuk mengurangi jumlah pelamar saja maka dengan cara undian hal ini dapat dilakukan. Pada kenyataannya seleksi memiliki beberapa komponen yang berlaku di setiap tahapnya. Alasan paling jelas yang dikemukan adalah memilih calon peserta didik yang terbaik. Namun sebenarnya tidak sejelas itu karena dibalik kata terbaik tersimpan banyak kriteria yang menjadi karakteristik apa yang disebut sebagai calon terbaik. 1 Evaluasi terhadap proses seleksi haruslah dilakukan karena seringkali proses seleksi ini dipertanyakan kesahihannya sehingga panitia seleksi harus mampu mempertahankan metoda seleksi yang dipakai. Umumnya kepala program studi sudah merasa puas dengan proses dan kriteria seleksi mereka namun apabila kriteria seleksi yang kita tetapkan tidak mampu memprediksi performa kandidat di masa datang maka mungkin saja proses seleksi tersebut tidak valid.1 Kekuatan seleksi sangat bergantung pada rasio seleksi, jumlah pelamar untuk setiap tempat yang ada. Semakin tinggi rasio tersebut semakin efektif pula seleksi yang dijalankan. Rasio yang kurang dari satu berarti seorang pelamar itu direkrut dan bukan diseleksi. Jika kita hanya menggunakan satu kriteria seleksi dengan rasio seleksi 1 tempat untuk 2 pelamar maka dengan mudah kita akan dapat memilih. Kandidat diurutkan berdasarkan kriterianya, kemudian kandidat yang berada di atas nilai median yang akan kita pilih. 1 Kesulitan akan terjadi apabila kita memiliki dua atau lebih kriteria seleksi, sebagai contoh kemampuan akademik dan kepribadian yang sebenarnya tidak berhubungan. Dalam hal ini tujuan yang kita capai adalah memilih 50 % kandida yang memiliki kedua kriteria tersebut. Apabila kita plot dalam suatu grafik maka yang memiliki batasan minimal terhadap kedua kriteria tersebut maka kemungkinan kita akan memilih kandidat di bawah nilai median yang kita tetapkan. Sehingga apabila kita mempertimbangkan untuk menggunakan kriteria lain selain kemampuan akademik maka kita harus menurunkan standar untuk kemampuan akademik agar kandidat memiliki kriteria lain yang juga kita harapkan. Oleh karena itu untuk seleksi pada fakultas kedokteran kita sebaiknya 391



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



hanya menggunakan karakteristik dasar dan stabil yang dimiliki individu yang akan berguna untuk memprediksi sikap profesionalisme di masa yang akan datang dan dapat dengan mudah kita evaluasi pada saat proses seleksi.1 Karakteristik dasar dan stabil yang dapat menjadi kriteria untuk seleksi menurut Mc Manus & Vincent, 1993 (dikutip dari kepustakaan 1) adalah: 1. Kemampuan intelektual Seorang dokter tidak seharusnya terlalu pintar atau jenius. Penelitian metaanalisis yang dilakukan pada berbagai pekerjaaan mendapatkan bahwa kemampuan umum atau rata- rata adalah prediktor yang sangat baik bagi performa di pekerjaan dan kemampuan untuk dilatih.1 Pendidikan kedokteran adalah suatu pendidikan yang kompleks dan beberapa batasan dasar kemampuan akademik sangat diperlukan untuk melewati pendidikan ini. Sudah terjadi banyak sekali perdebatan mengenai batasan minimum kemampuan akademik yang harus dimiliki oleh calon peserta didik agar mampu melewati proses pendidikan yang baik. 2. Tipe pembelajaran dan motivasi pelamar Peserta didik melamar sebagai seorang mahasiswa di universitas memiliki berbagai macam alasan dan motivasi tersebut menggambarkan bahwa mereka mengadopsi berbagai kebiasaan belajar dan learning style. Menurut tipologi Biggs (tabel 1), pembelajaran dengan tipe strategik dan mendalam sangat sesuai dengan pendekatan self-directed, self motivation untuk belajar yang diperlukan untuk pembelajaran seumur hidup. Pembelajaran seumur hidup sangatlah diperlukan bagi seorang dokter praktek.1 Tabel 1. Tipologi pembelajaran menurut Biggs (dikutip dari kepustakaan 1,3) Learning style Permukaan • •



Motivasi Menyelesaikan suatu tugas Takut akan gagal



Mendalam



Tertarik terhadap subjek pembelajaran Memiliki pemahaman pribadi Motivasi belajar biasanya dari dalam diri sendiri Mendapat nilai setinggi-tingginya • Menjadi sukses Sangat kompetitif •



• • •



Strategic achieving



• • •



• • • • • • •



Proses pembelajaran tipe rote berfokus pada komponen tugas Tidak memiliki ketertarikan terhadap isi lebih banyak menghafal menghubungkan ide dengan bukti-bukti mengindentifikasi prinsip dasar mengintegrasi materi pada semua mata kuliah



Menggunakan tehnik-tehnik yang akan menghasilkan nilai yang tinggi Efektif dalam penggunaan waktu



3. Kemampuan komunikasi Saat ini keluhan mengenai dokter tersering yang dilontarkan oleh pasien adalah masalah komunikasi sehingga sangatlah masuk akal komunikasi tidaklah berbentuk langsung pada kemampuan komunikasi namun tersedia kuestioner dan wawancara yang dapat berkonsentrasi pada kemampuan komunikasi ini.1 4. Kepribadian Banyak penelitian sudah melihat 5 kelompok besar kepribadian yaitu extroversion, neuroticism, openness to experience, agreeableness dan conscientiousness. Schmidt dan Hunter 1998 (dikutip dari kepustakaan 1) menunjukkan prediktor terbaik untuk perfoma kerja dan mampu latih, setelah kemampuan intelektual di perhitungkan, adalah integritas dan conscientiousness, terutama karena orang dengan conscient tinggi cenderung bekerja dengan lebih keras, efisien sehingga mencapai pengalaman lebih banyak dan lebih baik. Meskipun demikian terdapat kekhawatiran bahwa conscientiousness bukan 392



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



prediktor yang baik untuk tugas yang mementingkan kreatifitas dan inovasi. 1



Pengganti Kriteria dasar seleksi Meskipun intelegensia, gaya belajar, komunikasi dan kepribadian mungkin membentuk dasar seleksi, seringkali tidak cukup untuk memilih memasukkan kriteria ini dalam proses seleksi. Borang penilaian untuk parameter yang berhubungan erat dengannya. Nilai ujian akhir sekolah lanjutan yang tinggi umumnya dapat digunakan sebagai parameter penilaian karena menggambarkan tingkat intelegensia yang tinggi, learning-style yang sesuai dan pendekatan sistematik terhadap proses belajar namun seringkali hal tersebut tidaklah cukup karena peserta didik yang belajar menggunakan rote learning juga dapat memperoleh nilai yang tinggi namun apa yang dipelajari hanya sesaat saja. Penelitian Mc Manus et al mendapatkan bahwa nilai ujian akhir yang tinggi dapat menjadi prediktor yang sangat baik untuk performa di masa yang akan datang. 4,1



Metoda dan proses seleksi Proses seleksi dan metoda yang digunakan benar-benar terpisah. Fakultas Kedokteran seharusnya memiliki kebijaksanaan seleksi yang menyebutkan secara jelas; bagaimana seleksi dilaksanakan, bagaimana informasi didapatkan dan bagaimana keputusan didasarkan pada informasi diambil, termasuk pembobotan pada bermacam komponen. Pengambilan keputusan seharusnya merupakan proses administrasi, yang dapat memastikan segala sesuatunya dijalankan dengan baik, dan menghindari diskriminasi, ketidakadilan, maupun ketidakkonsistenan seleksi. Panitia seleksi sebaiknya memutuskan protokol yang digunakan dan jika diperlukan membuat penilaian yang tepat tentang informasi (seperti aspek evaluasi formulir aplikasi dan borang wawancara). Pada pokoknya semua informasi yang diberikan harus dievaluasi secara tersendiri. Jika seorang pewancara diharuskan untuk menilai pengetahuan seorang kandidat mengenai karir sebagai seorang dokter maka informasi tersebutlah yang harus mereka cari bukan pertanyaan mengenai hal -hal lain yang tidak berhubungan seperti hobi yang nantinya akan menimbulkan efek halo.1



Evaluasi terhadap metoda seleksi Banyak metoda seleksi yang dapat digunakan dan masing-masing metoda memiliki kelebihan dan kekurangan masing -masing. Semua metoda seleksi haruslah dinilai validitasnya, reliabilitas, feasibility dan acceptability. 1. Validitas Semua metoda seleksi yang digunakan untuk seleksi sebaiknya mampu memberikan gambaran atau prediksi bagai performa peserta didik di masa pendidikan. Apabila tidak ditemukan adanya korelasi antara metoda yang digunakan dengan performa di masa datang maka seleksi yang dilakukan tidaklah berguna.1 2. Reliabilitas Apabila pada saat seleksi para penguji memilih pendapat yang berbeda-beda mengenai berbagai karakteristik yang dipakai untuk seleksi maka informasi yang dihasilkan oleh proses seleksi tersebut mungkin tidak berguna. 1 Neil LD et al melakukan penelitian untuk menilai reliabilitas berbagai metoda seleksi pada seleksi mahasiswa kedokteran yaitu evaluasi terhadap surat motivasi, formulir aplikasi, pengetahuan umum dan wawancara. Mereka mendapatkan hubungan antara masing-masing variabel sangat rendah, reliabilitas surat motivasi rendah sedangkan reliabilitas metoda wawancara cukup tinggi. 5 3. Feasibility Apabila suatu metoda seleksi membutuhkan banyak sekali biaya dan tenaga staf pengajar maka hasil yang didapatkan mungkin akan tidak sesuai dengan biaya atau usaha yang dikeluarkan. 1 393



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



4. Acceptability Kandidat, guru mereka, teman, relasi dan populasi secara general harus berpikir bahwa metoda seleksi yang digunakan sudah sesuai.1



Berbagai metoda yang dapat digunakan untuk seleksi: 1. Metoda administratif Pada metoda evaluasi ini yang memegang peranan adalah petugas administrasi. Mereka melakukan evaluasi terhadap informasi objektif yang diberikan oleh kandidat misalnya transkrip nilai dan surat-surat keterangan yang dibutuhkan. Umumnya metoda ini digunakan untuk menolak kandidat yang tidak sesuai untuk posisi tertentu. Metoda ini sangat mudah, reliabel dan mudah diterima namun sayangnya validitasnya tidak bisa diukur.1 2. Evaluasi pada formulir aplikasi Pada metoda ini penilaian ini dilakukan terhadap surat motivasi kandidat yang tidak memiliki struktur yang seragam dan surat rujukan yang terdapat dalam formulir aplikasi. Umumnya penilaian terhadap kedua hal tersebut dilakukan oleh seorang penilai yang menilai apakah motivasi kandidat sesuai posisi yang dilamarnya. Seperti wawancara metoda ini juga sangat subjektif sehingga reliabilitasnya sebagai metode seleksi kurang baik dan validitasnya dipertanyakan. Namun keuntungannya biaya yang dikeluarkan efektif dan lebih mudah diterima oleh kandidat.1 3. Evaluasi pada biodata Evaluasi pada biodata dapat dilakukan dengan menggunakan formulir aplikasi yang berbentuk open-ended atau dalam bentuk kuestioner semistruktur. Kegunaan evaluasi terhadap biodata didasarkan bahwa prediksi terhadap perilaku di masa datang tergantung pada perilaku di masa yang lalu. Umumnya metoda ini reliabilitasnya baik, efektif pada pembiayaannya dan lebih mudah diterima.1 4. Surat referensi Apabila referensi yang diberikan dibuat dengan sejujur-jujurnya maka metoda ini cukup baik. Namun seringkali pemberi rujukan akan lebih loyal pada mereka yang diberikan referensi karena mereka sudah mengenal kandidat tersebut dengan baik dibandingkan kepada Fakultas Kedokteran yang mereka tidak kenal. Seorang dekan yang berpengalaman pernah mengemukakan pendapat “read between the lines so that what matters is not what is said but what left unsaid or understated”. (dikutip dari kepustakaan 1) Reliabilitas metoda ini seringkali rendah, validitasnya masih dipertanyakan dan acceptabilitasnya juga rendah.6 5. Wawancara Banyak Fakultas Kedokteran di Inggris yang mempertanyakan kegunaan wawancara sebagai salah satu metoda seleksi. Meskipun dicap sebagai metoda yang memiliki reliabilitas rendah namun sesungguhnya metoda ini dapat menjeadi metoda yang cukup reliabel apabila dilakukan pelatihan terhadap pewancara dan valid apabila wawancara dilakukan secara terstruktur. 1,5 Wawancara terhadap perilaku yang menekankan pada perilaku kandidat saat ini dan sebelumnya terhadap suatu masalah umumnya lebih efektif dibandingkan pertanyaan hipotesis tentang apa yang akan mereka lakukan di masa depan pada situasi tertentu. 1 Wawancara yang terstruktur dapat meningkatkan konsistensi internal. Wawancara terstruktur dapat dilakukan dengan memberikan sebuah skenario mengenai suatu masalah kesehatan tertentu dan 394



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



kandidat diminta mengemukakan pendapatnya mengenai skenario tersebut. Penilaian dilakukan terhadap berbagai aspek seperti kemampuan komunikasi, empati, fleksibilitas, kemampuan membuat keputusan, tilikan dalam bekerjasama, kejujuran, kemampuan untuk merefleksi diri, tilikan terhadap diri sendiri, tilikan terhadap penyakit dan ilmu kedokteran dan tilikan mengenai manajemen stres. Penilaian dapat dilakukan pada masing-masing komponen kemudian dilakukan penilaian akhir dengan global performance. Nilai akhir semua komponen kemudian di rata-rata. Batas nilai lulus untuk metoda ditentukan dengan menggunakan metoda anggoff untuk standar settingnya.2 Meskipun cukup mahal karena penggunaan waktu staf namun metoda ini cukup banyak diterima terutama di kalangan populasi yang tidak menyetujui bahwa seleksi terhadap seorang dokter atau dokter spesialis hanya didasarkan pada kemampuan intelektualnya saja.1 6. Uji psikometri Uji psikometri dapat dilakukan dengan menggunakan kuestioner untuk menilai motivasi dan kepribadian, ujian kemampuan intelektual atau uji psikomotor mengenai keterampilan tertentu. Uji psikometri ini memiliki validitas yang baik pada hampir semua jenis pekerjaan. Jika dikembangkan secara baik, uji ini akan memiliki reliabilitas internal dan construct validity yang baik.1 Kekurangan dari metoda ini adalah membutuhkan waktu yang sangat banyak untuk mengembangkannya dan menjalankannya dan juga tidak popular diantara kandidat yang merasa ada bahwa pertanyaan yang diajukan banyak yang menjebak atau pertanyaan tidak berhubungan dengan karir masa depan mereka sebagai dokter atau dokter spesialis.1 Kelebihan uji ini adalah informasi yang dihasilkan akan bebas bias karena umumnya uji ini dilakukan secara terstruktur.6



Langkah-langkah pendahuluan sebelum proses seleksi Sebelum kita memilih metoda seleksi apa saja yang akan kita gunakan, terdapat beberapa langkah yang harus kita kerjakan menurut Searle dan Mc Harg (2003) 2yaitu: 1. Menentukan metoda dasar apa yang akan kita pakai yaitu Ballot atau criterion based selection dan melihat keuntungan dan kerugian masing-masing metoda tersebut. Pada kriteria Ballot seleksi hanya didasarkan pada motivasi untuk memasuki fakultas kedokteran dan nilai akhir pendidikan sebelumnya yang memuaskan. Metoda Ballot memiliki kerugian yaitu tidak mengambarkan kualitas apa yang diharapkan dimiliki seorang dokter di masyarakat dan validitas metoda ini masih dipertanyakan. Sedangkan kelebihannya proses seleksi akan lebih mudah dilaksanakan. Metoda criterion based selection memasukkan berbagai kriteria lain sebagai tambahan yang bersifat non akademik yang diharapkan mampu menggambarkan perilaku yang baik di masa yang akan datang. Kelemahan metoda ini adalah kemungkinan terjadinya bias yang besar apabila penilaian tidak terstruktur dengan baik. 2. Melakukan penelusuran rujukan untuk menentukan kriteria seleksi Setelah kita menentukkan penggunaan metoda criterion based selection, kita harus memilih kriteria apa saja yang akan masuk menjadi bahan penilaian selain kemampuan intelektual. Penentuan kriteria harus didasarkan pada penelusuran bahan rujukan yang didasarkan pada validitas dan reliabilitas masingmasing kriteria jika digunakan untuk seleksi calon peserta didik. 3. Menetapkan tujuan seleksi Proses seleksi pada dasarnya menggunakan instrumen evaluasi. Seperti penggunaan instrumen evaluasi pada umumnya maka proses seleksi juga harus memiliki tujuan terlebih dahulu sebelum ditetapkan instrumen apa yang akan digunakan. Tentukan terlebih dahulu outcome apa yang diharapkan misalnya kriteria apa saja yang harus dimiliki oleh seorang individu apabila ingin menjadi seorang dokter yang baik. Selanjutnya baru bisa kita tentukan instrumen apa yang dapat kita gunakan untuk menilai karakteristik tersebut.2 395



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



Saat kita akan menentukan kualitas apa saja yang diharapkan dimiliki oleh seorang dokter, ada beberapa pertanyaan yang harus kita pertanyakan terlebih dahulu. Pertanyaan-pertanyaan tersebut adalah 6 a. Apa sajakah subjek pengetahuan yang harus dikuasai oleh peserta didik? Apakah setiap peserta didik harus menguasai kimia, fisika dan biologi sebagai pengetahuan dasar? Bila iya sampai level manakah mereka harus menguasainya? Keterampilan kognitif apa sajakah yang harus dimiliki oleh peserta didik? Seberapa pentingkah kemampuan logical reasoning, pemecahan masalah dan critical reasoning ? b. Apakah kualitas non-kognitif yang diperlukan? Sebagai contoh apakah seorang mahasiswa kedokteran harus menunjukkan empati, fleksibilitas, kedewasaan dan kejujuran. c. Perilaku simpang apakah yang harus kita perhatikan? Perilaku yang harus kita perhatikan dalam memilih kandidat adalah introversi, ekstroversi, perilaku kompulsif dan rendahnya motivasi. d. Apa sajakah perilaku dan sikap yang diharapkan dimiliki oleh peserta didik? Seberapa pentingkah kemampuan untuk self education, kemandirian dan kemampuan untuk berpikir kritis. e. Sampai tingkat manakah kemampuan komunikasi verbal dan tulis yang diharapkan dimiliki oleh peserta didik? Haruskah seorang kandidat mampu mendemonstrasikan kemampuan komunikasi yang efektif dan mampu menunjukkan kemampuan untuk menulis dengan baik. f.



Apakah kemampuan bekerjasama sangat diharapkan?



Kualitas keterampilan interaksi apakah yang harus dimiliki oleh seorang dokter? Apakah toleransi, kesabaran dan kerjasama sangat diperlukan? g. Apakah keterampilan psikomotor sangat penting? Haruskah keterampilan kordinasi tangan dan mata sangat diperlukan oleh seorang dokter? 4. Menetapkan instrumen yang akan digunakan Setelah tujuan ditetapkan maka kita bisa memilih instrumen penilaian apa yang akan kita gunakan. Menggunakan banyak instrumen penilaian sangat tidak dianjurkan terutama apabila instrumen tersebut tidak sesuai dengan tujuan seleksi.2 5. Evaluasi terhadap performa proses seleksi yang dilakukan.Sama halnya dengan evaluasi hasil pendidikan maka proses seleksi dan instrumenya juga harus dievaluasi. Penilaian terpenting terhadap kualitas aktivitas proses seleksi adalah utility aktivitas tersebut. Van der vlueten mengemukakan suatu rumus untuk menilai utility yang menyatakan bahwa utility adalah produk reliabilitas, validitas, acceptability, educational impact dan cost effectiveness.2 Proses seleksi calon peserta didik Fakultas Kedokteran adalah suatu evaluasi yang bersifat high stakes sehingga nilai reliabilitas dan validitasnya harus tinggi.2



Pelaksanaan proses seleksi Suatu proses seleksi umumnya dilaksanakan secara berurutan. Powis D mencoba memberikan contoh urutan pelaksanaan proses seleksi yaitu:6 1. Menetapkan batasan untuk kemampuan akademik yang diharapkan Batasan yang ditetapkan tidak hanya mengenai kemampuan akademik apa saja yang harus dimiliki 396



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



namun juga mengenai batas nilai yang diharapkan. 2. Uji psikometrik Tujuan uji ini adalah untuk mengidentifikasi kemampuan koginitif dasar yang diharapkan dan keterampilan non kognitif seperti logical reasoning, critical reasoning dan pemecahan masalah. 3. Wawancara kandidat dengan gambaran profil yang sesuai dengan kriteria yang ditetapkan Kandidat yang memenuhi kriteria seleksi berdasarkan kemampuan akademik dan biodata kemudian dipanggil untuk dilakukan wawancara. Fungsi wawancara di sini adalah untuk mendapatkan data-data tambahan megenai kualitas personal seseorang seperti kemampuan komunikasi dan motivasi menjadi seorang dokter atau dokter spesialis. Wawancara harus dilakukan oleh seorang staf yang telah dilatih sebelumnya dan sebaiknya tidak hanya dilakukan oleh satu orang saja. 4. Membuat keputusan mengenai kandidat yang akan dipilih dan tidak berdasarkan kombinasi nilai semua tahapan proses seleksi. Suatu proses seleksi sebaiknya adalah suatu proses administrasi. Setelah semua uji dilakukan maka panitia seleksi memiliki tugas untuk menempatkan kandidat dalam urutan tertentu berdasarkan beberapa krriteria yang ditetapkan. Sebagai contoh kandidat dengan nilai akademik yang tinggi dan nilai wawancara yang maksimum mendapat urutan pertama dilanjutkan dengan kandidat dengan nilai akademik yang sama tingginya namun memiliki hasil wawancara yang kurang baik dan begitu seterusnya.



Kriteria seleksi sebagai prediktor performa di masa depan Akankah proses seleksi yang kita lakukan mampu untuk memprediksi performa kandidat di masa yang akan datang? Beberapa penelitian pernah dilakukan untuk menilai kemampuan kriteria seleksi memprediksi performa di masa yang akan datang. Metro DG et al 8 mencoba menghubungkan nilai seleksi yang diberikan penguji dengan performa residen anestesi di University of Pittsburgh. Mereka tidak mendapatkan hubungan yang bermakna antara nilai seleksi dengan performa residen saat mereka menjalani pendidikan. Shiroma PR et al9 juga melakukan penelitian serupa pada performa residen pskiatri di USA dihubungkan dengan kriteria seleksi. Mereka mendapatkan hubungan yang bermakna antara nilai ujian United State Medical Licensing Examination (USMLE) yang mereka jadikan satu prasyarat seleksi dengan performa residen pada saat pendidikan. Mereka juga mendapatkan hubungan yang bermakna antara nilai wawancara dengan nilai evaluasi hasil pendidikan pada residen. Dubovsky SL et al10 mencoba menghubungkan nilai wawancara dan surat rekomendasi dengan performa residen psikiatri. Mereka mendapatkan hubungan yang bermakna antara nilai wawancara dengan nilai ujian residen tersebut. Surat rekomendasi membagi dua kelompok residen tersebut menjadi kelompok atas dengan nilai yang baik dan kelompok bawah dengan nilai di bawah rata-rata. Mc Manus et al 3 mencoba melihat prediktor untuk performa di masa datang melalui kriteria seleksi untuk mahasiswa kedokteran. Mereka mendapatkan bahwa salah satu prediktor yang berkorelasi baik dengan performa di masa depan adalah niali ujian akhir. Penelitian mengenai seleksi dan hubungannya dengan pencapaian akademik pernah dilakukan oleh Fujiati II yang menilai hubungan antara jalur seleksi mahasiswa kedokteran di Universitas Sumatera Utara dengan pencapaian akademik. 11 Hasil penelitian tersebut mendapatkan bahwa kriteria yang ditetapkan untuk seleksi jalur nasional memiliki hubungan yang positif dengan pencapaian akademik dibandingkan dengan penerimaan melalui jalur lokal. Belum pernah ada penelitian atau evaluasi mengenai kriteria dan proses seleksi yang digunakan untuk seleksi program residensi di Universitas Indonesia. Evaluasi dan pengawasan terhadap metoda dan proses seleksi yang digunakan pada suatu program sangat penting untuk dilakukan. Evaluasi tersebut sebaiknya dilakukan secara berkala karena umumnya suatu proses seleksi seringkali menjadi sorotan apabila hasilnya tidak memuaskan atau melibatkan kelompok minoritas seperti suku tertentu, agama minoritas atau gender. Pengawasan dan evaluasi yang baik akan memastikan bahwa proses seleksi yang kita lakukan sudah valid dan reliabel sehingga akan mudah kita pertahankan apabila terdapat pertanyaan, 397



42nd Annual Scientific Meeting of Indonesian Ophthalmologist Association



September 27th – 29th 2017 The Singhasari Resort Hotel Malang, Indonesia



sanggahan atau ketidakpuasan pada hasil seleksi.1



Simpulan 1. Banyak metoda seleksi dan kriteria seleksi yang dapat digunakan untuk menentukan kandidat terbaik untuk suatu program pendidikan kedokteran. Namun haruslah dipikirkan nilai psikometrik dari masing-masing metoda tersebut agar seleksi yang dilakukan dapat menghasilkan kandidat yang sesuai dengan tujuan dilaksanakannya suatu proses seleksi. 2. Semua proses seleksi haruslah dilakukan secara transparan. Penilai maupaun kandidat sama-sama mengetahui tujuan seleksi dilakukan, proses seleksi dan kriteria apa saja yang diharapkan untuk dipunyai kandidat dan bagaimana pengambilan keputusan akhir dilakukan.



Rujukan 1. Mc Manus IC, Student Selection, In: Dent JA, Harden RM.(eds). A Practical guide for medical teachers. 3rd ed. Edinburgh: Churcil-Livingstone; 2009.pp 371-7 2. Searle J, McHarg J. Selection for Medical school: Just pick the right students and the rest is easy! Medical education 2003; 37: 458-63 3. Syah M. Psikologi pendidikan dengan pendekatan baru, PT Remaja Rosdakarya, Bandung, 2009 4. Mc manus IC, Smither E, Partridge P, Keeling A, Fleming PR. A levels and intelegence as predictor of medical careers in UK dokctors: 20 year prospective study. BMJ 2003; 327: 139-142 5. Neil LD, Korsholm L, Wallstedt B, Eika B, Hartvigsen J. Generalisability of a composite student selection programme. Medical education 2009; 43:58-65 6. Powis D. How to do it: Select Medical Student. BMJ 1998; 317:1149-1150 7. Mc Manus IC, Powis D, Wakeford R, Ferguson E, James D, Richard P. Intelectual aptitude test and A levels for selecting UK school leaver entrants for medical school. BMJ 2005;331:555-9 8. Metro DG. Talarico JF, Patel RM, Wetmore AL. The resident application process and its correlation to future performance as a resident. Anesth Analg 2005; 100:502-5 9. Shiroma PR, Alarcon RD. Selection factors among international medical graduates and psychiatric residency performance. Acad Psychiatry 2010;34:128-131 10. Dubovsky SL. Gendel MH, Dubovsky AN, Levin R, Rosse J, House R. Can Admisssion Interview predict performance in residency. Acad Psychiatry 2008;32: 498-503 11. Fujiati II. Beberapa faktor yang mempengaruhi pencapaian prestasi akademik mahasiswa pada kurikulum berbasis kompetensi. Tesis Program Studi Pendidikan Kedokteran,FKUI, Jakarta, 2007



398