Prurigo Nodularis [PDF]

Citation preview

PENDAHULUAN Prurigo merupakan istilah yang digunakan untuk sekelompok penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya papul atau nodul yang gatal.



(1)



Prurigo



nodularis merupakan inflamasi kronik pada kulit yang ditandai dengan adanya nodul yang gatal, terutama terdapat di ekstremitas bagian ekstensor. Penyebab penyakit ini belum diketahui dengan jelas, namun serangan gatal dapat dicetuskan oleh berbagai faktor, diantaranya faktor emosi, kecenderungan atopi, maupun akibat penyakit sistemik. (2) Prurigo nodularis dapat terjadi pada semua usia, paling banyak mengenai usia 20-60 tahun. pria dan wanita memiliki kecenderungan yang sama untuk terkena penyakit ini. Pasien dengan dermatitis atopi umumnya memiliki onset yang lebih muda (rata-rata 19 tahun) dibandingkan dengan pasien tanpa dermatitis atopi (rata-rata 48 tahun). (2) Keluhan yang dapat muncul berupa adanya nodul pada kulit yang terasa sangat gatal, terutama terdapat di bagian ekstensor ekstremitas. Pasien biasanya tidak tahan dengan rasa gatal dan akan menggaruk nodul tersebut sehingga akan timbul lesi sekunder berupa erosi, ekskoriasi dan krusta. (2)



TINJAUAN PUSTAKA Definisi Prurigo nodularis merupakan inflamasi kronik pada kulit yang ditandai dengan adanya nodul yang terasa gatal, keras pada perabaan, serta ukuran nodul bervariasi dengan diameter 0,5-3 cm. Pada kebanyakan kasus, dijumpai riwayat atopi pada pasien. (1,2)



1



Epidemiologi Prurigo nodularis dapat terjadi pada semua usia, paling banyak mengenai usia 20-60 tahun. Tidak ada perbedaan insidensi antara pria dan wanita. Pada orang yang mempunyai faktor atopi, onset dapat terjadi lebih lebih cepat (rata-rata 19 tahun) dibandingkan pada pasien yang tidak memiliki riwayat atopi (rata-rata 48 tahun). (2) Etiopatogenesis Penyebab pasti dari prurigo nodularis belum diketahui. Penyakit ini berhubungan dengan riwayat atopi (sebanyak 65-80%), dan penyebab sistemik lain



yang



dapat



hipertiroid/hipotiroid,



menyebabkan ganguan



gatal,



fungsi



mencakup hati,



insufisiensi



penyakit



HIV



renal, (Human



Immunodeficiency virus), infeksi parasit, atau keganasan. Prurigo nodularis sering timbul bersamaan dengan likenifikasi dan xerosis. (1,2) Faktor lingkungan juga dapat mencetuskan rasa gatal, seperti cuaca panas dan keringat. Di samping itu, stress emosional juga berhubungan dengan prurigo nodularis, meskipun sulit memastikan apakah stress tersebut merupakan sebab atau akibat dari prurigo nodularis. Suatu penelitian menyebutkan, sebanyak 50% dari 46 pasien yang menderita prurigo nodularis memiliki riwayat depresi, anxietas, maupun gangguan psikologis yang lain. Keterkaitan faktor emosional ini belum terlalu jelas, diduga neurotransmiter yang mempengaruhi emosi seperti dopamin dan serotonin dapat memodulasi persepsi gatal melalui saraf spinal. Pada 20% kasus, gigitan serangga menjadi faktor pemicu timbulnya prurigo nodularis. (1,2)



Peningkatan ekspresi faktor pertumbuhan saraf pada prurigo nodularis dapat menyebabkan hiperplasia neural. Faktor pertumbuhan saraf dihasilkan oleh sel mast, dimana jumlah sel mast meningkat pada kasus ini. Terjadi peningkaan ekspresi dari neuropeptida, seperti calcitonin gene-related peptide dan substansi P. Hal ini akan memicu inflamasi dan rasa gatal. (2) Manifestasi Klinis Manifestasi klinis dapat berupa gatal yang hebat, dan pada pemeriksaan



2



fisik dijumpai nodul yang padat dengan ukuran bervariasi dengan diameter 0,5-3 cm. Selain itu, dapat ditemukan hiperkeratosis dan ekskoriasi. Pada dasarnya, lesi dapat dijumpai di area mana saja yang dapat dijangkau oleh pasien. Pada kebanyakan kasus, lesi umumnya dijumpai di daerah ekstremitas, khususnya bagian ekstensor. Abdomen dan sacrum juga sering terkena. Wajah dan telapak tangan merupakan daerah yang jarang dijumpai lesi. Jumlah nodul bisa sedikit atau melebihi 100 nodul. (2) Pada pasien tanpa riwayat atopi, tanda-tanda adanya penyakit sistemik juga dapat dijumpai pada pemeriksaan fisik, seperti limfadenopati. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium darah lengkap penting dilakukan pada pasien yang dicurigai memiliki penyakit sistemik lain. Perlu dinilai fungsi hati, fungsi ginjal, maupun fungsi tiroid. (2) Gambaran histopatologi pada prurigo nodularis akan memperlihatkan: (2) 1. 2.



Penebalan epidermis. Tampak hiperkeratosis, hipergranulosis, dan akantosis. Penebalan stratum papilaris yang terdiri atas kumpulan serat kolagen kasar,



yang arahnya tegak lurus terhadap permukaan kulit. 3. Sebukan sel radang sekitar pembuluh darah, terdiri atas limfosit, histiosit, dan eosinofil. 4. Penebalan serabut saraf kulit. Komplikasi Gatal yang hebat dapat menyebabkan gangguan pola tidur pada pasien. (2) Diagnosis Banding Diagnosis banding: Prurigo nodularis, Liken Palnus Hipertrofi, Perforating disorder, dan multiple keratoacanthoma.



Tabel 1Diagnosis Banding Prurigo nodularis



3



Diagnosis



Bentuk Lesi



Gambaran Lesi



Prurigo



Tampak nodul hiperpigmentasi dengan jumlah multipel, biasanya terdapat di daerah ektremitas bagian ekstensor. Proses penggarukan dapat menimbulkan ekskoriasi.



nodularis



Liken



Tampak papul dan nodul hiperpigmentasi. Lesi dapat berwarna keunguan atau merah kecoklatan. Dapat timbul plak dan hiperkeratosis. Sering muncul di daerah ekstremitas, terutama daerah tulang kering dan sendi interfalangeal.



Planus Hipertrofi



Skabies



Tampak papul hiperpigmentasi dengan lubang keratin di bagian sentral yang berwarna putih. Biasa terjadi di ekstremitas.



Multiple



Tampak nodul erithematous tersusun annular, dengan kawah di bagian central yang berisi keratin. Terjadi di area tubuh yang sering terpapar sinar matahari seperti wajah, lengan bawah dan punggung tangan.



keratoAcanthoma



Tatalaksana 4



Tatalaksana prurigo nodularis serupa dengan tatalaksana dermatitis atopik. Prinsip pengobatannya secara farmakologis dan nonfarmakologis pada prurigo prurigo nodularis adalah merusak siklus gatal, garukan, gosokkan serta goresan. (3) a.



Terapi Non-farmakologis Edukasi yang diberikan kepada pasien adalah hindari garukan, gosokkan



ataupun goresan pada area lesi, menjaga kuku agar tetap pendek, serta menghindari stress emosional yang berlebih. (2,3) b.



Terapi Farmakologi Prinsip farmakoterapi prurigo nodularis adalah merusak siklus gatal,



garukan, gosokkan serta goresan. Pengobatan yang diberikan dapat berupa terapi kortikosteroid oral, topikal dan intralesi untuk mengurangi proses inflamasi. Kortikosteroid yang diberikan potensi sedang sampai dengan potensi tinggi, sedangkan mentol, phenol, pramoxine, capsaicin cream, vitamin D-3 oint, dan anastesi topikal digunakan sebagai antipruritus. Steroid intralesi yang dapat diberikan berupa triamsinolon asetonid. Pemberian antihistamin, opiate antagonis juga biasa digunakan pada pengobatan prurigo nodularis. Pemberian emolien juga penting pada prurigo nodularis. Selective serotonin re-uptake inhibitor bisa diberikan pada pasien dengan gangguan kompulsif. (2,3,4) Antiinflamasi Kortikosteroid topikal dan senyawa tar termasuk kedalam golongan antiinflamasi



pada



dermatofarmakologi.



Sediaan



kortikosteroid



memiliki



pengelompokkan tersendiri menurut efikasi relatifnya. Terbagi menjadi 7 golongan kortikosteroid berdasarkan potensi efek kerjanya. (5) (TABEL) Terbatasnya penetrasi kortikosteroid topikal dapat diatasi dalam beberapa keadaan klinis dengan suntikan kortiosteroid intralesi yang relatif tidak larut, seperti triamsinolon asetonid, triamsinolon diasetat, triamsinolon heksasetonid, dan betametason asetat-fosfat. Obat ini akan menetap dalam lesi setelah disuntikkan hingga 3-4 minggu, sehingga bentuk terapi ini sering efektif untuk lesi yang umumnya tidak responsif terhadap kortikosteroid topikal. (5) Keratolitik dan agen Destruktif



5



Asam salisilat merupakan salah satu agen keratolitik yang digunakan dalam terapi dermatologik. Asam salisilat dapat melarutkan protein permukaan sel yang menjaga keutuhan stratum korrneum sehingga menyebabkan deskuamasi debris keratotik. Asam salisilat ini bersifat keratolitik dalam konsentrasi 3-6%, jika konsentrasi lebih besar dari 6% , asam salisilat ini dapat menghancurkan jaringan. (5) Agen antipruritik Doksepin dan pramoksin merupakan golongan obat antipruritik. Doksepin hidroklorida 5% krim dapat memberikan aktivitas antipruritik yang nyata bila digunakan dalam terapi pruritus akibat dermatitis atopik atau liken simpleks kronik. Pemberian topikal krem ini harus dilakukan empat kali sehari selama 8 hari. (5) Primoksid hidroklorida merupakan anastetik topikl yang dapat secara sementara meredkan pruritus yang diakibatkan oleh dermatosis ekzematosa ringan. Pramoksin tersedia dalam bentuk krem, losion, atau gel 1% dan dalam kombinasi dengan hidrokortison asetat. Pemberian di daerah lesi bisa digunakan dua hingga empat kali dalam sehari. (5) LAPORAN KASUS Identitas Pasien Nama



: Tn. F



Umur



: 30 tahun



Jenis Kelamin



: Laki-laki



Pekerjaan



: wiraswasta



Suku



: Aceh



Agama



: Islam



Alamat



: Kuta Alam



No. RM



: 0-96-35-58



Tanggal Pemeriksaan : 18 Maret 2015 Anamnesis



6



a. Keluhan utama Bentol-bentol di tangan kanan dan kaki kiri b. Keluhan tambahan Kulit kering c. Riwayat penyakit sekarang Pasien datang dengan keluhan timbul benjolan kehitaman di tangan kanan dan kaki kirinya sejak 2 bulan yang lalu. Awalnya hanya timbul gatal lalu diikuti timbul bentol-bentol yang sangat gatal. Untuk mengurangi gatalnya pasien menggaruk tangan dan kakinya sehingga beberapa bentolan terkelupas dan berdarah. Pasien mengaku rasa gatal tersebut timbul setelah pasien menjalani cuci darah sejak 1 tahun yang lalu. Saat ini keluhan gatal sudah mulai berkurang. Pasien juga mengeluh kulitnya menjadi lebih kering. Riwayat tersengat serangga disangkal oleh pasien. Pasien mengalami hipertensi sejak 3 tahun yang lalu. d. Riwayat penyakit dahulu - Pasien belum pernah mengalami keluhan yang sama sebelumya. - Pasien mengalami gagal ginjal sejak 1 tahun yang lalu dan telah menjalani cuci darah sejak 1 tahun yang lalu. e. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal yang sama seperti pasien. Riwayat alergi pada keluarga disangkal. d. Riwayat penggunaan obat Pasien sudah menggunakan salap Gentamicin selama 1 bulan terakhir. g. Riwayat kebiasaan sosial Pasien merupakan seorang konsultan di bagian pekerjaan konstruksi, sehari hari menggunakan sandal saat bekerja. Mandi dua kali sehari. Pemeriksaan Tanda Vital Status Generalisata Keadaan umum



: Baik



Kesadaran



: Compos mentis



Tanda vital Tekanan darah



: 140/90 mmHg



Laju nadi



: 90 kali/menit 7



Laju pernapasan



: 23 kali/menit



Suhu tubuh



: 36,7oC



Pemeriksaan Fisik Status Dermatologis: Regio



: Ekstremitas superior dekstra dan ekstremitas inferior sinistra



Efloresensi



: Tampak papul dan nodul di atas permukaan yang hiperpigmentasi, jumlah multipel, di beberapa tempat dijumpai krusta kehitaman, ekskoriasi dan skuama. Distribusi generalisata.



8



9



Gambar 1. Gambaran lesi pada tangan dan kaki



Diagnosis Banding 1. Prurigo Nodularis 2. Liken Planus Hipertrofi 3. Skabies



Planning Diagnosis Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis adalah sebagai berikut: 



Histopatologi (tidak dilakukan). Diharapkan dijumpai hipergranulosis dan akantosis







Pemeriksaan kerokan kulit (tidak dilakukan)



Resume Pasien laki-laki 30 tahun datang dengan keluhan timbul benjol kehitaman di tangan kanan dan kaki kirinya sejak 2 bulan yang lalu. Awalnya hanya timbul rasa gatal lalu diikuti timbul benjol yang sangat gatal. Rasa gatal tersebut timbul setelah pasien menjalani cuci darah sejak 1 tahun yang lalu. Pasien. Pemeriksaan fisik kulit di regio ekstremitas superior dekstra dan ekstremitas inferior sinistra, ditemukan papul dan nodul di atas permukaan yang hiperpigmentasi, jumlah multipel, di beberapa tempat dijumpai krusta kehitaman, ekskoriasi dan skuama. Distribusi generalisata. Saat ini pasien menggunakan salap gentamicin. Diagnosis Klinis Prurigo nodularis Tatalaksana a. Farmakologis 10



Topikal:  



Thiamphenicol 2% + Desoximetasone (oles pagi) As. Salisilat 3% + Vas. Albumin + Clobetasol Propionate 10 gr cream







(oles malam) Tupepe cream (oles sore)



b. Edukasi 1. Hindari garukan, goresan serta gosokan pada daerah lesi Prognosis Quo ad vitam



: dubia ad bonam



Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam



11



Diskusi Kasus Telah diperiksa seorang laki-laki usia 30 tahun di poliklinik kulit dan kelamin RSUD dr. Zainoel Abidin Banda Aceh pada tanggal 18 Maret 2015 dengan keluhan timbul bentol-bentol kehitaman di tangan kanan dan kaki kirinya sejak 2 bulan yang lalu. Awalnya hanya timbul gatal lalu diikuti timbul bentolbentol yang sangat gatal. Untuk mengurangi gatalnya pasien menggaruk tangan dan kakinya sehingga beberapa bentol terkelupas dan berdarah. Pasien mengaku rasa gatal tersebut timbul setelah pasien menjalani cuci darah sejak 1 tahun yang lalu. Saat ini keluhan gatal sudah mulai berkurang. Pasien juga mengeluh kulitnya menjadi lebih kering. Riwayat tersengat serangga disangkal oleh pasien. Pasien memiliki riwayat alergi terhadap ikan tongkol. Riwayat alergi pada keluarga disangkal. Pada anamnesis diketahui usia pasien saat ini adalah 30 tahun. Sesuai dengan teori, bahwa Prurigo nodularis dapat menyerang berbagai kalangan usia, namun paling sering menyerang usia dewasa. (3) Pada anamnesis pasien awalnya mengeluh gatal yang diikuti dengan munculnya bentol-bentol yang sangat gatal. Untuk mengurangi rasa gatal pasien menggaruk bentol bentol tersebut sehingga terkelupas dan berdarah. Sesuai dengan teori bahwa pada pasien dengan prurigo nodularis, papul dan nodul yag muncul di kulit tersa sangat gatal, kemudian pasien akan terus menerus menggaruk pada lesi tersebut sehingga menimbulkan erosi dan ekskoriasi kullit.



(4)



(6) (7)



Pada anamnesis didapatkan bahwa pasien didiagnosa gagal ginjal kronik keluhan muncul ketika pasien rutin melakukan cuci darah sejak 1 tahun yang lalu.



12



Keluhan utama berupa rasa gatal disertai bentolan pada kulit yang kemudian meluas dan terbentuk luka akibat garukan serta kulit menjadi kehitaman dan kering. Sesuai dengan teori bahwa pada pasien dengan chronic renal failure dan rutin melakukan hemodialisa mengalami berbagai macam



manifestasi klinis



seperti gatal, xerosis kulit, dermatosis bulosa, penyakit penyerta, infeksi bakteri dan prurigo. Berdasarkan penelitian dilaporkan bahwa pasien dengan gagal ginjal kronik memiliki rasa gatal yang sangat berat diseluruh tubuh sehingga penderita memiliki kecenderungan untuk menggaruk berulang kali pada tempat lesi. Selain itu peran penting AGE (Advanced Glycation End product) yang terakumulasi pada pasien gagal ginjal beraitan erat dengan penyakit kulit. Hal ini disebabkan oleh peningkatan CML dan pentosidine di dalam plasma yang sangat signifikan dibandingkan pada pasien yang sehat. (8) Pada gagal ginjal kronik, terjadi ketidakseimbangan antara fungsi eksresi,endokrin



dan



metabolisme



tubuh



yang



menyebabkan



terjadinya



manifestasi sinrom uremia. Beberapa keluhan yang sering dirasakan pasien dengan gagal ginjal kronik diantaranya xerosis, pruritus, hiperpigmentasi kulit, lesi oral, perubahan kuku dan rambut. Xerosis atau kulit kering terjadi karena penurunan dari ukuran dan fungsi kelenjar keringat, pemberian diuretik dosis tinggi dan perubahan pada metabolisme vitamin A. Pruritus bisa disebabkan oleh beberapa hal yaitu kulit kering, dialisis yang inadekuat, anemia, neuropati perifer, toksin uremia dan secondary hyperparathyroidism. Gangguan pigmentasi kulit yang biasa terjadi adalah hiperpigmentasi kulit. Hal ini disebabkan oleh kemungkinan retensi kromogen dan peningkatan melanogenesis di epidermis sehingga mengganggu hormon stimulasi melanosit di ginjal. (9) Pemeriksaan fisik pada regio ekstremitas superior dextra dan ekstremias inferior sinistra tampak papul diatas permukaan hiperpigmentasi dengan jumlah multiple distribusi generalisata serta terdapat ekskoriasi, krusa kehitaman dan skuama. Sesuai dengan teori bahwa tempat predileksi prurigo nodularis adalah didaerah eksensor ekstremitas superior maupun inferior, daerah lumbosakral, dan punggung tangan/.



(10,4)



Lesi yang tampak berupa eritema pada kulit dan papul



dengan bentuk kubah disertai dengan vesikel yang sangat kecil diatasnya. Vesikel ini akan pecah akibat garukan sehingga menyebabkan ekskoriasi.gambaran



13



hiperpigmentasi ataupun hipopigmentasi menunjukkan proses kronik pasca inflamasi. (4) Pada pasien ini tidak dilakukan pemeriksaan penunjang.Berdasarkan teori pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah pemeriksaan histopatologi yang didapatkan hiperplasia epidermal, penipisan papila dermis karena pappilomatosis dan peningkatan vaskularisasi di papila dermis. (10,4) Pasien mendapatkan terapi topikal Thiamphenicol 2% + Desoximetasone, As. Salisilat 3% + Vas. Albumin + Clobetasol Propionate 10 gr cream, dan Tupepe cream. Berdasarakan teori, prurigo nodularis ditatalaksana sesuai dengan progresifitas penyakit. Prinsip farmakoterapi prurigo nodularis adalah merusak siklus gatal, garukan, gosokkan serta goresan. Pengobatan yang diberikan dapat berupa terapi kortikosteroid oral, topikal dan intralesi untuk mengurangi proses inflamasi, sedangkan mentol, phenol, pramoxine, capsaicin cream, vitamin D-3 oint, dan anastesi topikal digunakan sebagai antipruritus.Pemberian antihistamin, opiate antagonis juga biasa digunakan pada pengobatan prurigo nodularis. (3) Asam salisilat digunakan sebagai bahan keratolitik. Zat ini juga berperan sebagai bahan aktif utama dalam berbagai produk topikal. Sediaannya bervariasi dengan konsentrasi 0,5%-60% dan kerap menjadi bahan kombinasi dengan zat aktif lain untuk meningkatkan penetrasi dan aktivitas zat aktif tersebut. Asam salisilat memiliki sifat sukar larut dalam air dan lebih mudah larut dalam lemak. (11)



Desoximetasone diberikan sebagai antiinflamasi topikal yang termasuk kedalam



golongan



kortikosteroid



potensi



tinggi.



Sedangkan



Clobetasol



Propionate diberikan sebagai antiinflamasi topikal yang termasuk kedalam golongan kortikosteroid potensi sangat tinggi. .Pemberian antibiotik topikal berguna dalam mencegah timbulnya infeksi pada luka bersih, terapi awal pada dermatosis dan luka yang terinfeksi.



(5)



Pada



pasien yang menjalani hemodialisa sangat rentan terjadinya infeksi dan kuman yang paing sering menyebabkan infeksi adalah Staphylococcus Aureus.



(9)



Tiampenikol termasuk kedalam golongan golongan kloramfenikol yang bekerja sebagai antibiotik bersifat bakteriostatik berspektrum luas terhadap bakteri gram negatif dan bakteri gram positif, baik aerob maupun anaerob. (12)



14



DAFTAR PUSTAKA 1. Jones J. Eczema, lichenification, prurigo and erythroderma. In Burns TBSCNGC. Rook`s Textbook of Dermatology. 8th ed. London: WileyBlackwell; 2010. p. 23.1-23.51. 2. Burgin S. Nummular eczema and lichen simplex chronicus/prurigo nodularis. In Wollf K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell J. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. p. 160-162. 3. Hogan DJ. Medscape. [Online].; 2014 [cited 2015 March 28. Available from: http://www.emedicine.medscape.com/article/1088032-overview. 4. Habif , P T, Campbell JL, Chapman MS, Dinulos JGH, Zug KA. Skin Disease Diagnosis and Treatment. 3rd ed. China: Elsevier Saunders; 2011. 5. Robetson DB, Maibach HI. Farmakologi Dermatologik. In Nirmala WK, editor. Farmakologi Dasar dan Klinik. 10th ed. Jakarta: EGC; 2010. p. 1040-45. 6. Taefehnoroz H, Trucetet F, Barbaud A. Efficacy of Thalidomide in The Treatment of Prurigo Nodularis. Acta Dermato-Venereologica. 2011 May; 91. 7. Spring P, Gschwind I, Gilliet M. Prurigo Nodularis; Retrospective



15



study of 13 cases managed with Methotrexate. Prurigo Nodularis. 2014 January: p. 468-473. 8. Fujimoto N, Tajima S. Advanced glycation end product (AGE)immunoreactive materials in chronic prurigo patients receiving a long-standing haemodialysis. British Journal of Dermatology. 2004 October; 150(10): p. 757-760. 9. Mirza R, Wahid Z, Talat H. Dermatological Manifestations in Chronic Renal Failure Patients on Haemodialysis. Journal of Liaquat University of Medical and Health Sciences. 2012 January; 11(1): p. 24-27. 10 Bhatia K, Kataria R. Unilateral prurigo nodularis ; a rare . presentation. International Journal of Research in Medical Sciences. 2014 August; 2(3): p. 1165-1167. 11 Sulistyaningrum SK, Nilasari H, Effendi EH. Penggunaan Asam . Salisilat dalam Dermatologi. Medical Journal of Indonesia. 2012 Juli; 62(7): p. 277-282. 12 Chambers HF. Tetrasiklin,Makrolida, Klindamisin, Kloramfenikol, dan . Streptogramin. In Nirmala WK, editor. Farmakologi Dasar dan Klinik. Jakarta: EGC; 2010. p. 775.



16