Raynaud Disease - Makalah [PDF]

Citation preview

TOPIC LIST



RAYNAUD DISEASE



DISUSUN OLEH : NARBIYAN



2015-061-004



PHILLIPUS ANDRE 2015-061-012



PEMBIMBING : DR. NANGTI K S, SP.B, FINACS



KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH PERIODE 23 NOVEMBER 2015 – 2 JANUARI 2016 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIKA ATMA JAYA



A. DEFINISI Raynaud’s Phenomenon (RP), yang merupakan spasme reversibel dari arteriol perifer terhadap dingin ataupun stres. RP biasanya pada distal jari namun juga bisa terjadi pada hidung, telinga, dan lidah. Kondisi pucat pada jari-jari tangan atau kaki yang terjadi dengan atau tanpa disertai cyanosis karena rangsangan suhu dingin. RP dikarakteristikan dalam respon trifasik. Terdiri dari 3 fase, yaitu: a. Fase Pucat Fase pucat disebabkan vasokonstriksi. Vasokonstriksi ini terjadi karena spasme pada pembuluh darah. Akibat dari spasme pembuluh darah maka kaki atau tangan tidak dapat menerima aliran darah yang cukup dan bahkan tidak cukup untuk menjaga nutrisi yang cukup. Pada kasus yang parah, maka pembuluh darah itu terus menerus menyempit selama bertahun-tahun, sehingga nutrisi sangat tidak tercukupi atau berkurang yang kemungkinan besar akan menyebabkan iskemik pada jaringan dan jari-jari tangan atau kaki dapat menyebabkan ganggren. Tapi pada kasus yang lebih jinak, hanya terjadi sumbatan sementara pada pembuluh darah pada sebagian jaringan. Pembuluh-pembuluh darah juga tidak dapat mengalir mengalir ke tangan atau kaki, begitupun nutrisinya juga sangat tidak mencukupi. Di sini juga akan terjadi iskemik pada jaringan, tetapi iskemik tersebut hanya berlangsung beberapa menit dan akan terjadi Hyperemia Re-aktif. Setelah Hyperemia Reaktif akan terjadi Fase Sianotik.



b. Fase Sianotik Pada fase ini terjadi mobilitas bahan-bahan metabolik abnormal yang mampu memperberat atau menambah rasa sakit, dimana rasa sakit tadi semakin lama akan terus bertambah sakit. Setelah Fase Sianotik terjadi Fase Rubor.



c. Fase Rubor Pada Fase ini terjadi akibat dilatasi pembuluh darah pada tangan atau kaki dan mungkin juga diakibatkan Hyperemia Re-aktif yang mampu menimbulkan warna merah yang sangat pada tangan atau kaki. Kadang-kadang juga mampu menimbulkan perasaan baal atau kesukaran dalam pergerakan motorik halus dan suatu sensasi dingin.



Gambar 1. Respon Trifasik RP



RP harus dibedakan dari Penyakit Raynaud. Mereka adalah gangguan yang berbeda yang berbagi nama yang sama. Penyakit Raynaud adalah terjadinya vasospasme tersendiri, dengan tidak ada hubungan dengan penyakit lain (juga dikenal sebagai Primary Raynaud). RP adalah sekunder dengan kondisi lain, paling sering autoimun. 



Raynaud Disease atau Primary Raynaud’s Timbul ketika Raynaud’s Phenemenon terjadi yang tanpa disebabkan adanya penyakit causative yang jelas stsu idiopathic. Sering terjadi pada wanita muda jika kasus memberat akan timbul gangrene atau perubahan atropic yang hanya terbatas pada kulit bagian distal jari-jari kaki atau tangan.







Raynaud’s Syndrome atau Secondary Raynaud’s Timbul ketika Raynaud Phenomenon terjadi disebabkan karena adanya penyakit seperti :  Penyakit jaringan ikat, seperti: Lupus Erythematous, Scleroderma, Arthritis, Sjogren syndrom, dan lain-lain.  Hipertensi pulmonal  Penyakit penyumbatan arteri (atherosclerosis, thromobonagiitis obliterans)  Infeksi (hepatitis B dan C, mycoplasma)  Neoplasma (lymphoma, leukemia, myeloma, polycythemia, adenocarcinoma paru)  Metabolik (acromegaly, myxedema, diabetes mellitus, pheocromocytoma)  Blood dyscrasia (polycythemia, cryofibrogenemia)  Trauma



Tabel 1. Karakteristik Raynaud Primer dan Sekunder



B. Tanda dan gejala Gejala Raynaud disease tergantung pada tingkat keparahan, frekuensi, dan durasi dari kejang pembuluh darah. Kebanyakan pasien dengan penyakit ringan hanya melihat perubahan warna kulit setelah terpapar dingin. Mereka juga mungkin mengalami kesemutan ringan dan mati rasa, yang akan hilang begitu warna kembali normal. Ketika pembuluh darah menjadi lebih kejang, saraf sensorik menjadi terganggu karena kekurangan oksigen dan dapat menyebabkan nyeri. Gejala-gejala termasuk perubahan siklik beberapa warna: 1.



Bila terkena suhu dingin, suplai darah ke jari tangan atau kaki, dan dalam beberapa



kasus hidung atau telinga,kulit menjadi pucat atau putih dan menjadi dingin dan mati rasa. 2.



Ketika oksigen pasokan habis, warna kulit berubah menjadi biru (sianosis).



3.



Peristiwa ini episodik, dan ketika mereda episode atau daerah yang hangat, kembali



aliran darah dan warna kulit berubah merah pertama (rubor), dan kemudian kembali normal, sering disertai dengan pembengkakan, kesemutan. Dalam kehamilan, tanda ini biasanya menghilang akibat aliran permukaan darah meningkat. Raynaud juga terjadi pada ibu menyusui, menyebabkan puting berubah warna menjadi putih dan sangat menyakitkan. C. Diagnosis Raynaud ditandai dengan serangan intermiten blanching atau sianosis dari jari, yang biasanya dipicu oleh paparan suhu dingin dan atau emosional. Digiti yang terkena sering merasa dingin dan mati rasa, dan ada serangkaian triphasic khas perubahan warna kulit , yang melaju dari pucat (putih) ke sianosis (biru) untuk reaktif hyperemia (merah). Sebuah denyut yang menyakitkan mungkin terjadi selama fase hyperemic, dan parestesia. Raynaud didiagnosis terutama oleh riwayat gejala klasik, yang relatable untuk faktor pencetus umum, atau temuan sejarah paparan faktor lingkungan atau pekerjaan yang berhubungan dengan sekunder Raynaud. Pada Secondary Raynaud, tanda-tanda dan gejala dari gangguan yang mendasarinya mungkin atau mungkin tidak hadir, karena Raynaud mungkin merupakan tanda awal gangguan tersebut. Kehadiran gejala Raynaud menunjukkan kebutuhan untuk menyingkirkan suatu proses autoimun, yang memerlukan pemeriksaan parameter laboratorium tertentu seperti hitung darah lengkap (CBC), ESR, ANA, faktor rheumatoid, dan autoantibodi penyakit tertentu. Temuan terdistorsi kapiler di nailfolds menggunakan ophthalmoscope mungkin prediktor terbaik dari asosiasi CTD.Pasien dengan riwayat serangan satu digit atau asimetris harus menjalani pengujian untuk adanya penyakit arteri besar, seperti vaskulitis, aterosklerosis, atau kondisi emboli lainnya. Tes fungsi tiroid dapat diindikasikan untuk menyingkirkan hipotiroidisme. Pada pasien yang lebih tua yang hadir dengan onset baru gejala Raynaud, keganasan harus dipertimbangkan selama pemeriksaan diagnostik, terutama pada pasien yang juga hadir dengan gejala yang konsisten dengan nyeri tulang. Pasien yang didiagnosis dengan primary Raynaud harus diikuti untuk tanda-tanda klinis atau laboratorium yang menunjukkan perkembangan dari gangguan sekunder.



D. Anamnesis 1. Perubahan warna kulit jari apabila terpajan dingin atau stres (sianosis jari / intermitten blanching)



2. Rasa baal pada jari, kemudian kesemutan dan nyeri setelah serangan berakhir. 3. Perubahan yang terjadi bilateral 4. Tinggal di daerah dingin 5. Ada riwayat penyakit keluarga 6. Riwayat konsumsi obat – obatan 7. Pekerjaan yang menggunakan alat-alat yang bergetar 8. Merokok 9. Keadaan stres



E. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik banyak tergantung pada data-data relatif tentang derajat penyakit arteri, sehingga data-data yang diperoleh harus bersifat subjektif. 1. Dilakukan perabaan denyut pada berbagai tempat disatu sisi tubuh dengan dibandingkan secara relatif terhadap sisi kontralateral, untuk mengetahui kekuatan kekuatan dan kesamaan. Cara: Denyut nadi dapat dibandingkan sebelum dan sesudah berolahraga. Secara khas pada bagian distal dari suatu lesi obstruksi akan menghilang setelah berolahraga. Sistem skor : Derajat kekuatan denyut nadi merupakan ukuran yang subjektif. Skor: 0 = tidak ada denyut 1 = ada denyut, tapi kekuatannya sangat kurang 2 = ada denyut, tapi kekuatannya berkurang sedang 3 = ada denyut, tapi kekuatannya sedikit berkurang 4 = ada denyut yang normal. 2. Tes menggantung dan mengangkat ekstremitas untuk mengevaluasi penyakit oklusif, oleh karena aliran yang melintasi lesi obstruktif bersifat bergantung pada tekanan dan sangat peka terhadap pengaruh gravitasi. Perkiraan derajat oklusi bergantung pada waktu yang diperlukan untuk menimbulkan pucat setelah pengangkatan dan rubor karena menggantung. Pada keadaan normal, tidak ada warna pucat yang diamati dalam 60 detik setelah ekstremitas diangkat dan warna akan kembali seperti semula dalam 10 detik. 3. Evaluasi pada tes sensasi, kekuatan otot dan temperatur kulit.



F. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan titer ANA (antinuclear antibody) dilakukan untuk mengidentifikasi penyakit autoimun sebagai penyebab yang mendasari Raynaud’s phenomenon; tes selanjutnya harus dikerjakan jika pemeriksaan titer ANA memberi hasil positif 2. Arteriografi dapat menyingkirkan kemungkinan penyakit arteri oklusif. 3. Ultrasonografi Doppler dapat memperlihatkan penurunan darah jika gejala terjadi karena penyakit arteri oklusif.



G. Terapi 1. Pemakaian sarung tangan atau kaos kaki (gloves atau mittens), ditujukan untuk melindungi tangan atau kaki dari udara dingin. 2. Pasien sebisa mungkin berhenti merokok. 3. Terapi obat-obatan antara lain: a. Calcium channnel blocker, cth: Nifedipine (memblok saluran kalsium sehingga mampu mengurangi spasme) b. ARB dan ACE inhibitor (memblok faktor pembawa) c. SSRI d. Alpha-blocker e. Nitrat, cth: Nitroglycerin ointment (berupa salep) f. PDE-4 dan PDE-5 inhibitor g. Endothelin receptor agonist h. Prostaglandin



4. Tindakan Simpatektomi Dalam tindakan ini dilakukan pemblokan reflek simpatik. Tindakan ini dilakukan dengan cara memotong serabut-serabut preganglionik dalam rantai simpatik setinggi thoracal 2 dan thoracal 3 yang menyela impuls saraf simpatik yang berasal dari medulla spinalis dari tangan atau kaki tersebut terutama berasal dari gangguan stellatum namun pada tindakan ini gangguan stellatumnya tidak dibuang, sebab dengan pembuangan serabut simpatik post ganglionik tadi akan menyebabkan pembuluh-pembuluh darah menjadi sangat sensitif terhadap noreepinefrin dan epinefrin darah sirkulasi. Bila sampai terjadi hal ini maka pada tangan tetap timbul Raynaud Disease setiap kali terjadi rangsangan pada kelenjar adrenal.



H. Differential Diagnosis 



Buerger’s disease: merupakan suatu peradangan pada pembuluh darah arteri dan vena serta saraf pada tungkai yang menyebabkan gangguan aliran darah. Jika tidak diobati dapat menyebabkan gangren pada daerah yang dipengaruhinya. Buerger’s disease dikenal juga sebagai tromboangitis obliteran.







Scleroderma: penyakit kronis autoimun sistemik (terutama kulit) ditandai dengan fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi







Carpal tunnel syndrome







Thoracic outlet syndrome



I. Prognosis Tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan. Prognosis raynauld bervariasi, beberapa mengalami perbaikan lambat, memburuk dengan cepat sedangkan yang lain memperlihatkan perubahan. Meskipun jarang dijumpai gangren atau ulserasi, namun penyakit kronis ini menyebabkan atrofi otot dan kulit.



DAFTAR PUSTAKA



1. Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC 2. Guyton, Arthur C. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 11, Jakarta : EGC 3. Mark H. Swartz. 2005. Buku Ajar Diagnostik Fisik. Jakarta: EGC 4. Heather Hansen-Dispenza. 2013. Raynaud. (online), (http://emedicine.medscape.com/article/331197-overview, diakses 2015 Desember 19) 5. Saigal R, et all. Raynaud’s Phenomenon. JAPI, May 2010, vol 58 6. Ronald R. Butendieck, MD, Peter M. Murray, MD. Raynaud’s disease. Evidance based medicine. ASSH. Elsevier. 2014 7. Cooke J, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vaskular medicine. SAGA. 2005. 8. Jong WD, Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah. EGC. 2005