Referat Sindrom Nefrotik Pada Anak [PDF]

Citation preview

Halaman Judul.............................................................................................................. Kata Pengantar.............................................................................................................. Daftar Isi....................................................................................................................... Daftar Tabel................................................................................................................... Daftar Gambar.............................................................................................................. BAB I



PENDAHULUAN................................................................................... 1.1. 1.2. 1.3. 1.4.



BAB II



Latar Belakang Masalah.......................................................................... Rumusan Masalah.................................................................................... Tujuan Penelitian..................................................................................... Manfaat Penulisan................................................................................... TINJAUAN PUSTAKA............................................................................ 2.1.



Definisi.........................................................................................



2.2.



Klasifikasi....................................................................................



2.3.



Batasan.........................................................................................



2.4.



Patofisiologi.................................................................................



2.5.



Manifestasi Klinis......................................................................10



2.6.



Pemeriksaan Penunjang.............................................................12



2.7.



Komplikasi.................................................................................12



2.8.



Penatalaksanaan umum..............................................................13



2.9.



Pengobatan dengan kortikosteroid.............................................14



2.10. Terapi Suportif...........................................................................20 2.11. Prognosis....................................................................................21 BAB III



KESIMPULAN.....................................................................................22



DAFTAR PUSTAKA..................................................................................................23



DAFTAR TABEL 1



Tabel 1. Istilah yang menggambarkan respon terapi steroid ..............................8 Tabel 2. Ringkasan penyakit ginjal primer pada sindrom nefrotik primer........11 Tabel 3. Protokol multiprednisolon dosis tinggi....................................................................19



DAFTAR GAMBAR 2



Gambar 1. Algoritma management anak dengan Sindrom Nefrotik...........................14 Gambar 2. Pengobatan Sindrom Nefrotik dengan terapi inisial.................................15 Gambar 3. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps........................................................15 Gambar 4. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering dengan CPA oral.................17 Gambar 5. Pengobatan Sindrom Nefrotik dependen steroid......................................17 Gambar 6. Pengobatan Sindrom Nefrotik resisten steroid..........................................19 Gambar 7. Algoritma pemberian diuretik...................................................................20



BAB I



3



PENDAHULUAN



Sindrom nefrotik adalah suatu keadaan klinik yang ditandai dengan proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Umumnya, sindrom nefrotik disebabkan oleh adanya kelainan glomerulus yang dapat dikategorikan dalam bentuk primer dan sekunder. Istilah sindroma nefrotik primer dapat disamakan dengan sindrom nefrotik idiopatik, karena penyebab terjadinya gejala yang tidak diketahui secara pasti. Selain idiopatik, sindrom nefrotik dapat juga disebabkan oleh gangguan sistemik lain yang menyebabkan kerusakan ginjal atau yang disebut juga dengan sindrom nefrotik sekunder.(1) Prevalensi sindrom nefrotik pada anak berkisar antara 2-5 kasus per 100.000 anak dan paling sering terjadi pada anak-anak dengan usia 3 hingga 5 tahun. Pada anak, 90% kasus sindrom nefrotik adalah sindrom nefrotik primer dan sisanya merupakan sindrom nefrotik sekunder. Kebanyakan sindrom nefrotik terjadi pada anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan dengan perbandingan 2:1.(1,2) Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak lebih sering jika dibanding dengan angka kejadian sindrom nefrotik pada dewasa, dan kebanyakan sindrom nefrotik pada anak adalah sindrom nefrotik primer. Sindrom nefrotik primer dapat dibagi menjadi beberapa jenis sesuai dengan histopatologinya.(3) Pada referat ini, akan dibahas mengenai sindrom nefrotik pada anak dan tatalakasananya. Sehinggi diharapkan dapat membantu pembaca untuk mengerti dan mengetahui manifestasi serta tatalaksana dari sindrom nefrotik.



1.1 Perumusan masalah



4



Sesuai dengan latar belakang yang telah dijabarkan di atas, makan penulis ingin mengangkat suatu masalah, yaitu : - Cara penegakan diagnosis dan tatalaksana pada pasien sindrom nefrotik. 1.2 Tujuan penulisan 1.3.1. Tujuan umum Mengetahui cara mendiagnosis dan tatalaksana pada pasien Sindrom Nefrotik. 1.3.2. Tujuan khusus Mengetahui apa saja faktor resiko terjadinya Sindrom Nefrotik pada anak. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadai pada pasien dengan Sindrom Nefrotik. 1.3 Manfaat penulisan Adapun manfaat dari penulisan ini adalah : 1. Bidang akademik atau ilmiah Menambah pengetahuan akademis mengenai penanganan pasien dengan Sindrom Nefrotik. 2. Bagi masyarakat a. Mengetahui bentuk penyakit dan mengetahui gejala-gejala yang timbul pada pasien Sindrom Nefrotik. b. Menginformasikan cara mendiagnosis dan tatalaksana apa saja yang dapat dilakukan. 3. Bagi penulis Sebagai sarana pengembangan mengumpulkan informasi dan meningkatkan kemampuan dalam membuat tulisan.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



2.1 Definisi4 Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala: 5



1. Proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+) 2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL 3. Edema 4. Hiperkolesterolemia > 200 mg/dL. 2.2 Klasifikasi5 Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik primer atau idiopatik terdiri dari:     



Minimal Changes Nephrotic Syndrome (MCNS) Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS) Mesangial Proliferative Diffuse (MPD) Membranoploriferative Glomerulonephritis (MPGN) Membranous Nephropathy (MN)



2.3 Batasan6 Batasan yang digunakan pada sindrom nefrotik : Tabel 1. Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindroma nefrotik4



Proteinuria negatif atau trace (proteinuria 40mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2mg) 3 hari berturut dalam satu minggu 3 Sensitif steroid Sindrom nefrotik yang remisi setelah pemberian prednison dosis (SNSS) penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu 4 Resisten steroid Tidak mengalami remisi setelah pemberian prednison dosis penuh (SNRS) (2mg/kg/hari) selama 4 minggu 5 Relaps jarang Relaps kurang dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4x per tahun 6 Relaps sering Relaps ≥ 2x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal ≥ 4x dalam periode satu tahun 7 Dependen Relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) steroid atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan 1 Remisi



2.4 Patofisiologi Kelainan pokok pada sindrom nefrotik adalah peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus yang menyebabkan proteinuria masif dan hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik idiopatik berkaitan pula dengan gangguan kompleks pada sistem imun, terutama imun yang dimediasi oleh sel T. Pada focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), faktor plasma, diproduksi oleh bagian dari limfosit yang teraktivasi, bertanggung jawab terhadap kenaikan permeabilitas dinding kapiler. Selain itu, mutasi pada protein podosit (podocin, α-actinin 4) 6



dan MYH9 (gen podosit) dikaitkan dengan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Sindrom nefrotik resisten steroid dapat dikaitkan dengan mutasi kunci gen koding protein podosit antara lain inter alia NPHS1, NPHS2, CD2AP, TRCP6 dan ACTN4.7 1) Edema6 Edema merupakan manifestasi klinik yang pertama kali muncul pada pasien-pasien dengan sindrom nefrotik. Biasanya, muncul edema ringan dan muncul di tempat-tempat tertentu seperti di daerah periorbital pada pagi hari yang menjadi lebih luas jika pasien beraktivitas. Edema disebabkan oleh menurunnya tekanan onkotik intravaskuler dan menyebabkan cairan intravaskular berpindah ke ruang interstisial. Adanya peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus menyebabkan albumin keluar sehingga terjadi albuminuria dan hipoalbuminemia. Sebagai akibatnya, volume cairan intravaskular berkurang sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal. Ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi reninangiotensin dan peningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang menyebabkan retensi natrium dan air dan terjadinya edema. Pada tingkat yang lebih parah, edema dapat menyebabkan berbagai gejala yang berhubungan dengan asites, efusi pleura, dan edema scrotal atau vulva. 2) Hipoalbuminemia6 Abnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria adalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik pada anak terjadi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari 2,5 g/dL. Pada keadaan normal, produksi albumin di hati adalah 12-14 g/hari (130-200 mg/kg) dan jumlah yang diproduksi sama dengan jumlah yang dikatabolisme. Katabolisme secara dominan terjadi pada ekstrarenal, sedangkan 10% di katabolisme pada tubulus proksimal ginjal setelah resorpsi albumin yang telah difiltrasi. Pada pasien sindrom nefrotik, hipoalbuminemia merupakan manifestasi dari hilangnya protein dalam urin yang berlebihan dan peningkatan katabolisme albumin. Pada keadaan normal, laju sintesis albumin di hepar dapat meningkat hingga 300%, sedangkan penelitian pada penderita sindrom nefrotik dengan hipoalbuminemia menunjukan bahwa laju sintesis albumin di hepar hanya sedikit di atas keadaan normal meskipun diberikan diet protein yang adekuat. Hal ini mengindikasikan respon sintesis terhadap albumin oleh hepar tidak adekuat. 3) Proteinuria 7



Protenuria sebagia besar berasal dari kebocoran glomerulus dan hanya sebagian kecil dari sekresi tubulus. Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan albumin. Derajat proteinuria tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus. Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70kD melalui membrana basalis glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier ( suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barrier.7 4) Hiperkolesterolemia6 Tingkat kolesterol dalam darah pada pasien steroid-responsive NS dapat ditemukan dalam kadar yang tinggi (kolesterol level serum ≥300-500 mg/dL). Peningkatan kolestrol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL),trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan perubahan tekanan onkotik. 2.5 Manifestasi klinik Manifestasi klinis yang menyertai sindroma nefrotik antara lain: 1. Proteinuria 2. Edema 3. Edema dapat bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstremitas bawah 4. Asites atau efusi pleura 5. Anoreksia 6. Iritabel 7. Nyeri perut ,diare Tabel 2. Ringkasan penyakit ginjal primer pada sindrom nefrotik idiopatik



Frekuensi Anak-anak Orang dewasa Manifestasi Klinis Usia



Perubahan minimal



Fokal segmental



Membranous



sindrom nefrotik



glomerulosklerosis



nefropathy



75% 15%



10% 15%



50mg/kg/hari atau >40mg/m2 LPB/jam. Jumlah protein yang diekskresikan dalam urin tidak mencerminkan kuantitas protein yang melewati glomerular basement membrane (GBM) karena sejumlah tertentu telah direabsorbsi di tubulus proksimal. Biasanya pada SN resisten terhadap steroid (SNRS), urin tidak hanya mengandung albumin tapi juga protein lain engan berat molekul yang lebih tinggi. Hal ini dilihat pada polyacrylamide gel electrophoresis dan dihitung dengan alat indeks selektivitas.



9



2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari 3. Pemeriksaan darah6 



Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)







Albumin Protein serum biasanya menurun dan lipid serum dapat meningkat. Proteinemia