Tusdata 2019 Pediatri Hızlı Tekrar [PDF]

Table of contents :
Boş Sayfa

Citation preview

PEDİATRİ Çocuklarda makrosefali en sık nedeni ... Ailesel {Familya! makrosefali)



YENİDOGAN 1 . YENİDOGANIN DEGERLENDİRİLMESİ VE GENEL BİLGİLER Moro refleksi ne zaman kaybolur... Moro refleksi 6. ayda kaybolur. Diğer önemli reflekslerin ortaya çıkma ve kaybolma zamanları;



"'



o



C>"



Yenidoğan refleksleri Refleks



Kaybolma zamanı (ay)



28-32



6



Moro



�� Palmar yakalama



o--r-



Görülme zamanı (haftaJ



Plantar yakalama



28



�(



28



Tonik boyun



fl



35



1 ı-. -29.1 .. 2



7



Arama



32-34



3



Emme



32-34 (yutma ile koordineli)



Uyanıkken 4, Uykuda 7



Para�üt***



.,,... Ç Postnatal 7-8. ay



Makrosefali ve Mikrosefali nedenleri Makrosefali • Hidrosefali • lntrakraniyal kaoama • Konjenit�_l Toksoplazmozis (Hidrosefali geliştiğinde) Akondroplazi • Mukopolisakkaridozlar • Nörofibromatozis • Gangliosidozis • Ailevi serebral gigantizm • Frajil-X Sendromu • Ailesel makrosefali ?ı._,-o,-,v ,-..



J



• -Sifiliz



• DownSendromu



• Piknodizostozis • Trizomi 13 18 21



�



... "Down'lu RAHIP'lerin fontanelleri geniş olur" şeklinde aklınızda tutabilirsiniz :



-



••• EZBER FORMÜLÜMÜZ: HiPeR-ASD • Hidrosefali • fmperfekta (Osteogenezis), Kleidokraniyal dizostozis



!fematüôte



:�/�



:::,--�.r_g_'"'-q-'I



Kraniotabes Nedenleri



• Raşitizm • A hipervitaminozu



J�



• Lissensefali • Konjenital Toksoplazmozis (Erken dönem) • Konjenital CMV • Trizomj 13 21 Cri-du-Chat Sendromu • Hipoksik iskemik ensefalopati • Kraniyosinostoz • Annede Fenilketonüri • Annenin radyasyon ve alkol alımı • lnkontinentia pigmenti • Ailesel mikrosefali .



- İlk 3 ayda kraniotabes ... Normalc;lir, ancak postnatal 3. dan sonra kraniotabes afoıo·iktir ve altında atan ne



Ömür bg)'.1,1 devam eder {J �



• Rasitizm Rübella sendromu • Russel-Silver sendromu • �ondroplazı • rt sendromu � BCtlroıdi f.ı: • Hidrosefali • Hipofosfatazya • Haller-Streiff sendromu • l,nperfekta osteogenezis



Mikrosefali



_E!-tol sııproventciküler tgşjkgrdi tedavisi .. Anneye



y.--1... digoksin, flekainid prokainamid, amidoron, kinidin



• Pu lmoner immatürite i önlemek i in .. . Anneye_7~ etametazon (CelestonR) tedavisi j. İntrauterin tanılı



·



21 - Hidroksilaz eksikln tedavisi. . . -Jı. Anneye de ametazon tedavisi •ı}• • Yenidoğanda pı:c,gnozu en köttl olan karın duvarı ve 1 Oligohidramnios tedavisi .. . Amniyoinfüzyon 1,, umbilikal halkadefekti --- Omfalosel r"of~ "4-,t-. \



J



':f::;", Amniyon sıvısının alınması ?:r{l~~İlk 3 ayda d ~ I kalça çıkığı tanı~' : ·: Ultrasonografi-;-:,> t...- '-



Polihidramnios tedavisi . . . anneye indometazin verilmesi



daha sonrakı donemlerde kalça grafısıdır.



'?1'-



. Yenidoğan rutin ba~ımları ... Doğumda antibiyotikli göz - K, vitamini (IM). do~umdan sonra oral D vi amini t-;l" ve postanafal 2-4. ayda oral Fe·2 profilaksisi



• Y~ni~~n~a h~mihipertrofinin en sık _nedenleri ... Wilms_ 7.----L tumor~, norofıbromatozıs , Russel-Sılver sendromu v:.J,~ "Secl"loJ ~ J. KÖaksıyel ışık kaynagı o Go Ju~~ ,·.,(L_ f ıt.o A) Skorbüt ~kondroplazi C'ı,,,,.,-., .. r-ı rr. ·· · • l :ı , o~l ıJ o" Yenidoğanın en sık non-patolojıK cilt bulgusu ... Toksik :?( ıl. ,r. C) H"ıperpara t·ıroı·d·ızm . D)F . enı· ıketonun p' 'JtJ eritem -) ') - T _,::.... l u .:,..r ..s ı Ç t..ı, 2;,,.~;l ~vcı,r. E) Tırozınemı 0



;>-le\ .J;":'-ön



~



>t



/.,r.



Hem patolojik. hem de non patolojik yenidoğanın cilt bulgusu . . · Kutis marmoratus ~ -"c./ 1 ;.rt~ CZ~;: f' ,-~ ,, 0 ~ . k degışı - - ·kı·-· V _,::> Sk u- , rk_ 1 . / HarIk e uın ren ıgı. . . azomotor mer ez erın / immatiırıtesıne baglı görülen yenıdoganlardaki non~ .rl,1., , ~ patoloJık erit bulgusudur. •



•



Bu yenidoğan bebekle ilgili olarak hangisi en olası tanıdır?



• Geçici neonatal püstüler melanosis ... Yenidoğanın non-) ~ µıst.._ , patoloJık erit bulgusudur. L) " E. ""' '°,frl d-Uı , J ?"" 1.o~ ı:. · -:ı:-L,. ~ .r ,, ,. •4e.., rr. ' ıoA-' i A-,z içinde küçük retansi on kisti.eri (Ebstein



.



iyi görünen bir yenidoğan bebek serin ortamlardayken vücudunun büyük bir kısmında olan retiküle, kırmızı ve/ veya mavi kutanöz dantel şeklinde bir desen oluşuyor.



2 "'



bıbe.\_



6



inci eri) ve mavimsı ren i mukus retansı on ist eri anu a ... Yenidoğanın normal muayene bu gusudur. mniyotik band izleri . .. Yeni doğanın patolojik cilt bulgularına güzel bir örnek olup, yenidoğanda diğer patolojik cilt bulguları ise; Sklerem, peteşi, ekimozlar, "Cafe au lait• lekeleri, "JuncHônal nevi", sarılık , grimsi git rengi (methemoglobinemi), ağır ödem, PorfWine stain (Porto şarabı lekesi), kcivernôz' heman iiyomlgrdır.



~



o1,,\ı }.,~~ o,Mt- '1°



,,\ıı''



Sepsisli enidoğanlarda kötü pro ' lozu da pato oJi cı t gusu .. . erem sklerödem



3.



Yenidoğanda



{'



acil göz muayenesi endikasyonu olan bulgu . . • Lökokoridir. Lökokorinin en sık nedeni is~ ~ \ « katarakttır.__Lökokori eti _olo "isinde ilk ekarte edil J, ~\60/dk). Hipoksl, asldoz, i 1o ·enital rubella e i onunu e ı - üle M hlperkarbi gelişimi olmayan bu bebekte akciğer bul~~,-.. Peteşi ve purpuradır. Ayrıca rubella, gebelikt grafisinde fissürlerde ödem ve ışınsal hller dolgunluk geçırı diginde en yüksek oranda teratojeniteye ve görülüyor. Siyanozu olmayan bu hastada taşlpne üç ,S w ~ dolayısıyla en fazla anomaliye neden olan enfeksiyondur. günde düzeliyor. Tanı aşağıdakilerden hangisidir? c-. · ,-,f.--;-., o enı·t aI rube ila enf eks"ı onunda e n sık 0- 2 bul su .. . A) RDS



/'"ct.,Yenidoğanın geçici taşipnesi _ .



L/



ır . Diğer göz u guları; mikro ta mi, t_oko{:· \ 1:korneada bulanıklıktır. j~'i",\



37. Erken neonatal sepsis şüphesi olan bir bebeğe, akılcı ilaç kullanımı ve direnç gelişme olasılığı göz önünde bulundurularak, ampirik olarak başlanılması önerilen antibiyotik tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?



A) Seftriakson + Gentamisin B) Vankomisin + Gentamisin lmipenem



+ Gentamisin



Ampisilin + Gentamisin Vankomisin + lmipenem



·



~



38. Neonatal sepsisin tanısında tmB özgül olan inceleme aşağıdakilerden hangisidir? QEritrosit sedimantasyon



B) Serum



hızı



IL-6 düzeyi



C) Serum C-reaktif protein düzeyi D) Kan kültürü E) Serum prokalsitonin düzeyi



o. J,, ., (,, ,,



"j • 1



PEDiATRİ HIZU TEKRAR



YENİDOGANIN DİGER PROBLEMLERİ



41.



Doğum salonunda solunum yetersizliği nedeniyle resusitasyon yapılan bir yenidoğana son 30 saniyede maske ve hava kesesi ile pozitif basınçlı ventilasyon uygulanmıştır. Bu girişim sonrası değer1endirmede , bebeğin kalp hızı 50/dakika olarak bulunmuştur.



Yenidoğandaki



hipotermi so - uk



aşağıdaki ifadelerden hangisi



. .. .



Solunum ve kalp hızıdır. Resusitasyon kriterleri arasında APGAR skoru yer almaz.



. j- ;-J ) ~ ~



· ,. ,,..,



Yenido ..an resusitas onunda ö .. _ kom re s onu. ?-kr en ı asyonu . .. Kalp tepe atımının< 60/dakika olması ....) P' Yenidoğan resusitasyonunda eskiden kullanılan NaHC07 Ciı en önemli yan etkisı ,~. İntrakraniyal kanama (özellikle depreterm bebeklerde)



ı._ • ...._,r- ':J • Ağır solunum depresyonu olan ve annesine narkotik



~lismor folojik özellikler (yele boyun, yüksek damak, düşük ense saç çizgisi, cubitus valgus, kalkan ~ö2üs), yenido§Ön döneminde ienfödem, tekrarlayan o ıtis media-işitme kaybı , renal Cl!'Omaliler, hipertansiyon



+S



-



Öğrenme zorluğu ve davranış bozukluğu + uzun boy + küçük testisi olan hastada en olası tanı ... IClinefeltu



...sendromu. Inrnemis testis ve mentol retardasyon wiıcôloriijgg özellikle düstnlmelidir. Ayrıca; Jinekomasti,



ufak penis, dişi tipi özellikleridir.



yağlanma



diğer



ve ince ses



önemli



Klinefelter sendromunda bot nasıl etkilenir,..,~plum ortalamasından 5 cm uzundur ar ve mozaiklerde ou gular daha hafift1r. Genellikle 47, XXY kromozom yapısı~ görülür.



ı=an;-Klinefelter sendromu olanlarda bulunan meme



SORULAR 47. Tumer sendromunda~ görülen konjenltal kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?



~iküspit aorta



48.



problemi __ Jinekomastı



,,,-, s- 1._o r M ~ Genetik geçişi olmtıyan nörokutanöz



ıı...;



Orom ... Stırge-



49.



_cber Sen romu. Diğer nöroku an sendro; ı½ ae s oradik-% D ?~



genetik geçişleri; Tüberoskle oz o/c



cm.



51



Nörofibromatozis Hipomelanozis Ito (Inkontinentia pigmenti akromians) Sporadik, İnkontinentia pigmenti X'e bağlı dominant, Maksi telenjiektazi OR, Von Hippel Lindau Sendromu OD, Albright Sendromu Sporadik veklıppelTrenaunay- Weber Sendromu Sporadık geçış gösterir. • Li'.:'F"raumeni sendromundaki mutasyon . .. p53 geni DNA tamir mekanizmasındaki bozukluk sonucunda gelişen hastalıklar ... Bloom sendromu, Kseroderma pigmentosum, Maksi telanjiektazi, Fanconi anemisi VATER sendromu ... Vertebral anomaliler, Anal atrezi Trakeoözefateal anomali-(E) Ozefagus atrezisi, Radiail Renal detekt er. CHARGE sendromu ... (C) Kolobom, (H) Kardiyak d~fektler, KoanalA trezi, (G) Büyüme geriliği , Genitcıl anomali, (E) Kurak anomalileri. Gebelikte İsotretinoin ve Avitamini kullanımı. ,. ~ ~ ve kulak anomalileri ve doğumsal kalp hastalığına neden olabilir.



Aşağıdaki sendromlardan hangisi yolu obstrüksiyonuna neden olur?



ağır



üst solunum



B) Frajil X sendromu A) Trizomi 18 O) Turner sendroAPierre Robin sendromu (l/ mu E) Klinefelter sendromu



Klinefelter sendromunda gonadotropin düzeyleri nasıl etkilenir ... Genellikle serum düzeyleri artmıştır. Ayrıca gonadotropınlerin idrarla atılımı da 4 kat artmıştır. Spermatogenez bozuk. testisler kü,ük ve testoşteron



azalmıştır.



B) Mitral darlığı O) PDA E) Pulmoner atrezi



Vci Ventriküler septal defekt



Aşağıdaki



fenotipik özellikleren hangisinin Down



sendromunda olması beklenmez?



A) Brushfıeld lekeleri V--



V



L,/" O) A-V kanal defekti /El Glossomegali -3~ ( o,S~ 0 pr~ ,µ--J



C) Anüs imperforatus



,



B) Hipotoni



'ı.f./'



r./'



•



--e



50. Aşağıdakilerden hangisi Klinefelter sendromunda gözlenen ~ulgulardan biridir?



~d-f r: •



A) Dişi fenotip B) 45,XO kromozom yapısı C) 46,XX kromozom yapısı O) Boy kısalığı Jinekomasti



10. BÜYÜME VE GELİŞMENİN TEMEL OZFJ LİteLERİ



_frenatal dönemde büyüne üzerindeki en etkili hormon.7 ~ Bu dönemde büyüme hormoruuı etkjşj yoktur ve ı;-· ll büyüme 6ocrooruyı etkisi esas olarak 1yaşından sonra baslar. ::J , \ Diyabetikannebebelderinde;anneninhiperglisemisininfetusa t,~J ~~ Bilateral renal agenezi + pulmoner hipoplazi... Potte!:._ ... sendromY.. .. . y~ıması . ~zünd~ pankr~a beta hücre hipertrofisi, ~ "..,-.,L• • Kutanöz fotosensitivite, kon enital telen ı ektazık ~ hıperplazısı ve. hıperfonksıyonu sonucu oluşan fetal ve LI _ eritem, kromozom kırılması , ısa bo , SC (Kardeş neona.tal hiperinsülinizm nedeniyle makrozomi gelişir. P-~ r lKY ise ... Hipotiroidizm. nroid hormonları kemik JJı. olgunlaşmasını sağladığı için eksikliğinde kemik yaşı en T gerldır. .ı 1>01 \l ı .r~ t .) 1



l-



,/(



L



•/,/f!!_"-Pf\ -~r • •1: "(.. ,..... A,· ı u - \toıı{tV l: :ı:, oııe..l ,- j l (op ı:M: ~ lt...



"i,



1 C • · ; )



, ,t.



ol 1(..-f•



~O



,./



ıt1f (1) :"'L ır !) (o,.



1 \..,..,



- l-o.J /'rJ' -,~~ , ,



f



t\. (



t



( ıl"



ı_o I



PEDİATRİ HIZU TEKRAR



Çocukta gerçekte olma~an bir hastalığın, genellikle arvıe



Kemik yaşı tayini ilk 3 ayda hangi graf i ile d~erlendirilir. .. Diz ve a a ak bil -i. Miadında doğan birbebekte, femur alt ve t ibia üst epı izleri, kalkaneus, talus ve küboid kemikler olgunlaşmıştır. Kemik yaşı tayini ilk 3 ayda diz veya ayak bileğinden yapılır. İlk 3 aydan sonraki dönemde sol el bilek gr-cıfisi kullanılır. ~



T



tarafından çocugu uzerınde yaratılması



ro , J.ıı!r sendromu (Bakım verenin bilerek zarar vermesı . ipi J r · o ara anne er sorum u ur. Bu durumda, anne ya da baba çocuğa bilerek zarar vermekte, ancak hemen arkasından medikal bakım istemektedirler. Havasız bırakarak boğma, yapay olarak oluşturulmuş hematüri ve kasıtlı zehirlenme, uygulanan zarar tiplerinin üçüdür.



Rast le alınan GH hormonunun tanısal old - hastalık .. . ) H~ofizer giqantizmdir. Izole Büyüme Hormonu GH) e ikfığinde ise bazal büyüme hormonu ölçümünün tanısal bir değeri yoktur. Büyüme hormone eksiliğinin kesin tanısı için egzersiz, insülin, arginin, L-Dopa, glukagon, propronalol ve klonidin gibi uyarı testlerinden en az iki tanesine yetersiz büyüme hormonu yanıtı (< 10 ng/ml) ile konur. Yapısal bozuklukları göstermek için de kraniyal MRI çekilir. Çocuklarda en



Munchausen by proxy sendromunda s;n sık rastlanan Daşvuru nedenleri ... Apne ve konvulsiyon, Kritik konjenital kalp hastalığı taraması . Postnatal



sık göruen skolyoz tipi ... İdiyopatikskolyoz ]*



İdiyopatik skolyozyn en sık ııöcüldüğü dönem . . . Ergenli~ ") ~emi ~



-,Jc



durumu. yani bir



çeşit çocuk istismarı olan dunım . . . Munchausen b



24. saatten sonr a Tüm yenidoğan bebeklerin pufse oksimetre ile oksijen satürasyonuna bakılmalıdır . Oksi ·en satür onu %95'in üzerinde ve ekstremite arkı satür on e -erleri arasında %3'ten daha az fark olan be ek erde %99 itik kon · enıta a astalı-ı oktu . Aksi durumlarda ekokgrdiyografi yapılmalıdır.



Çocuk istismarı tirleri. . . Fiziksel, cinsel, duygusal istismar: 1 . ve ihmal, bilerek zarar ver}nfmuncnaüsen by proxy) J'lıc Otizm için tarama önerilen yaş .. . 18 ve 24. ay ]~..s-ı:. l"v I_ Ço~ismarları arasında en yaygın olanı. . . Fiziksel ~ Otizmin temel özellikleri.. . İletişimde sapma ve isfısmar J"' bozulmalar, atipik sosyal etkileşim, kısıtlı ilgi alanları ve 3 yaşından önce başlangıç. Çocuk istismarları arasında tekrarı en sık olanı...~I 7ı,,. Vücut kitle indeksi (VKİ) ölçümü . . . 24. :1" I



TUS HAZIRLIK MERKEZLERİ



• Fabl , motor ve dil



g~işimi



vaktinde. ve. normal olan ev içinde. aile bireyleriyle birlikteyken ~ et rahat ve konuşup , aynı apartmanda oturan iki komşu çocuğuyla yaşına uygun oyunlar oynayıp , sohbet edebilirken, son 5 aydır devam ettiği 12. anaokulundaki öğre.tme.ni ve arkadaşlarıyla konuşmayıp , okul , hastane gibi ortamlarda çok çekingen davranan, konuşmalara katılmayan ve sorulan sorulara cevap vermeyen çocukta en olası tanı .. . -?eçici konuşmazlı v,ı\? •



altı yaşındaki kız çocuğu ;



Çocuklarda öfke · ında ılmaması . 7.-,_ avronış ... Ofke nöbeti sırasında çocuğu yalnız bırakmak.)'°' Ot'i -3 SD



-3SD



(Üst kol çevresi ) 115- 125 mm 2 yaş) ağrısız alt GİS kanamasını~ J



1



A) Adenomatöz polip B) Psödopolip ~ en ~ dc(li ... Jüvenil (Retansiyon) Poliplerdir. ..> Is? C) Villöz polip . ~Re~nsiyon polibi S kanaması ned_') E) Famılyal ~ ; i s kolı Çocukluk a-ında en sık masi enı . .. Mec kel ivertı u üdür. J ',lıt . . . - - - - - - - - -107.Kabızlık şıkayetı olan 8 aylık bır çocuğun rektal muayenesinde ele sert bir kitle gelmesi durumunda 21. ABDOMİNAL KİTLELER aşağıdakilerden hangisi öncelikle düşünülmelidir?



A) Non-Hodgkin lenfoma B) Rektum karsinomu C) Hodgkin lenfoma ~ Teratom E)Wilm~rü



Çocuklarda karındaki kit lelerin en sık nedeni . . . Organomegalidir. Ilk sırada infeksiyona bağlı hepafomegali, ikinci sırada splenomegali vardır. Çocuklcırda Dalaktır.



travmalardan en çok etkilenen organ ...



22.



AKUTBATIN,İSHAL, KONSTİPASYON



Masif splenomegalinin çocuklarda en sık nedeni . 7.ı. "kalaazar. __yr- • ~oc~~larda akut batının en sık nedenleri. .. 2yaşaltında .J,* ---:ınvQJınasyon, 2 yaşından sonra akut apandisittir. Dalagı en çok büyüten hemolitik hastalık ... Herediter . . sferositoz p · Akut apandısıt en çok .. . Mezenterik lenfadenitle.,... 1 . '-::,fO. ·.9ıt.u- karışı r. ..J ·Spontan dalak rüptürünün en s ı k görüldüğü hastalık ... Enfeksiyoz mononükleoz • Çocuklarda cerrahi dışı kcırın a-r,larının en ı · .. Gastroenterit er ir. Yenidoğanda karındaki kitleler in çoğu . . . Böbrek Çocuklarda karın ağrısına yol açan GİS dışı en kökenlidir. En sık rastlanan üreter tıkanması ve polikistik neden ... Ait lob pnömonılerıdır. "böbrektir.



.J



TUS HAZIRUK MERKEZLERİ



Çocuklarda kronik karın ağrılarının en Irrıfabıl kolon sendromudur. konstipcısyonda nedenlerdır.



Çocuklarda



sık



Pankreatitte kullanılmaması gereken analjezikler_ Morfin ve kodein. Oddi sfinkterinde spazma neden olarak tabloyu daha da a§ırlaştırırlar.



nedeni ...



en sık neden ... Non-organik



Çocuklarda patolojik konstipasyonun en Anai fissür ve Hirschsprung nastalığıdı ,:



sık



nedeni . .9



En sık rastlanan pankreatik anomalL. Pankreas divis ium.



.v



.> r-



SORULAR Çocuklarda t I lorda en sık konsti as on "J,p. ne eni_. Kurşun intoksikasyonudur. :S --------------------0 ;:.nl =Ç~od::i'cu:':':71-=a.:... 'k rd :::;,0;...,,.1:0.:.;n+f.=e;:.ks .:;::..:i:.Ly.= .:;:..:a::...r=d=a:.:. n _e::,:n:.:.,_,:s:.:,ı:.:, k_k:;:0::.:n.!:s:..:.t.:.ıiP::.::a:.=S:.tY.0::.1!: 71{108. İki yaşın altında i!U.!Js akut karın nedeni hangisidir? ne eni. .. Tifodur. :)



A) Akut Apandisit B) Meckel divertikülü C) Hirsuprung hastalığı ~lnvaginasyon E) Mekonyum ileusu



A) Kolitis ülseroza C) Antikolinerjikler



B) Zehirlenmeler D) Yabancı cisim



Hirschsprung hastalığı



ORSnin ishalde intravenöz sıvı re lasmanına tercih e i me nedeni. . . un u ucuz ur ve ev e uygu ana ı ı . Ayrıca komplikasyonları !V tedavıye göre daha azdır. Salmonella astroenteritinde antibi otik kullanılmasını!:!?4t sa ıncası. .. Taşıyıcılık riskini arttırır. .)• Süt çocukluğu çağında kronik ishalin en sık rastlanan Zııı. nedeni... IrritabiT barsak sendromu. 7



KONJENİT



ANOMALİLER



24. AL -·---=================---



23. PANKREAS HASTAUKLARI



~ sık görülen MSS anomalisi. ..



Nörona! mi ras on anomalile ·. . . Lizensefali ] ızense a i, pa igri, mikrogri n.f-.-l , yo ~ .



1Jc .



kafatası dışına



°'"°"'



J1i



!v



Beynin herniasyonu .. . Ensefalosel Beynin orta hat yapıları gelişim def ekti ... r. r,ıl Pankreatitte en sık görülen komplikasyon... Psödökist. / Holoproze~e'.~li e;,~ Pankreatit tamsında pankreas için daha spesifik olan . • Me~ulla spı~lıs~n _araya giren bir kemik doku ile yukarıdan Jef' ,-J ;r, enzim... İzoamilaz. , f?- ~ l aşagıya dogru ıkıye ayrılması ... D_!..astometamiyeli .,....,t.,r' Nöral 1'141 defektferinin kalıtım patemi .. . Multifaktoriyel



komplıkasyon_. Hıpo lsemı.



:Y ·



~o"'r



·



,,.. )rı~....~ cC4_ "''/\t



~ ıkt,r



j



Serebellumun foramen magnuma herniasyonu, . . Arnold \,,vS~\ı' · chiari malformasyonu /, f"'o..~ ~ ~ Jl~,r' 0 4 . ventrikülün kistik dilatasyonu .. . ad_y Walker7~ f malformasyonu :.) "



Çocuklarda pankreatite en sık neden ojgn bakteri . . ':J .Jo M'ycoplasma. .J,7"' Cullen belirtisi. .. Hemorajik pankreatitte, göbek çevresınde mavı Sır renk değişikliği. Pank~eatitte pr~noz~ belirleyen en önemli



kA



Nöral tüp defektleri



1-/tl



PED 115. Aşağıdakl



Nöı-ol tup defekti insidansını azaltmak için ... Gebelik öncesi folik asit desteği yapılır



vitaminlerden hangisinin gebelik öncesi dönemden başlanarak gebellQln ilk 12 haftası boyunca kullanılması , nöral tüp defektl oluşma riskini belirgin derecede azaltır?



Meningomyelosele en sık eşlik eden komplikasyon . . ];ık Hidrosefali.



sık eşlik eden anomali . . . ~J'9l



Meningomyelosele en ~ Chiari gnomqHşj



-::J'. f



,ı_



t'



Valproik asit kullanan annelerin bebeklerinde hang_i



anomalı gelışebılir .. . Ensefcılosel



En



ağır



~pina bifida gel~şebilir~ _•



JJsll .fcii



4:J ;«. .>~



Tekrarlayan menenjit riski nedeniyle kapatılması önerılır • Lizensefali hangi SS5 anomalileri arasında h~i grup ~ltında ele alınır . .. Hücre.sel migrasyon bozukfukları Serebral hemisferlerde unilateral a da bilateral arıkJ+r o ması... Şizense ali 805 absorbsiyonundaki disfonksiyon sonucu oluşan liidrosefaliler hangi ana grup hidrosefali tipi olar ak isimlendirilir ... Kommunike (Nonobstruktif) . 805 akımındaki engeller nedeniyle oluşan hidrosefaliler...) ,ıı6l _ :...S ' sıvı



oluşan



MSS anomalisi ...



sık



5kafosefalide birleşen suturlar -· Sagital sütür



Serebrcıl



1 ,J&..



-



·



ken . . ? -J,ı



santral sinir sistemi d~fektlerinden hangisi mlgrasyon defekti sonucu oluşur?



Oissensefali C) Spinal bifıda occulta



B) Myelomeningosel D) Ensefalosel



E) Anensefali



113.Aşaöıdatarerden hangisi mlkrosefalinin nedenlerinden biri değHdir? A) Konjenital CMV enfeksiyonu B) Radyasyona maruz kalma V C) Tırizomi 21 D) Fetal alkol sendromu



ı;'



V



~Konjenital aquaduktus stenozu



-



görmüş



olan bölge__ Beyin



palsi patogenezinde en onemli etken ... Hipaksi



doğan bir bebekte serbral palsinin en erken klinik bulgusu ... hibotoni ve emme yutma koordinasyon bozukluğuna baglı e.slenme bozukluğu



ÇocUdcrdcı aı sık



G: t.Jo,d-- l C



112.Aşağıdakl



r (~



, :,-1 ,lt.~~·r.



Asf iktik



•



SORULAR



v



a o



5erebral palside hasar korteksi ve 1. motor nöron



Servi kal vertebralarda f üzı on, spi~a . bif jda sirengomıyeji . sınırsel tıpte saqırhk, kon enıtal kal anomalisi... Klippel Feil sendromu



G ç,,., ::J~ t'\



a si



·. Diğer önemli etkenler; Doğum ağırlığının a:z--> ·olması, makat doğum, kernikterus, doğum travması. aminoasit metabolizma bozuklukları, prenatal dönemde uterus kanaması : T0~CH_infe~iy~nl~rı_, hipoglisemi, üre siklus defektlerı, konJenıtal Hıpotıroıdı. ~ Jc-,ft.J'f 1 't.. Serebral palsinin en sık görülen tipi . . . 5 ik serebral ,Jıı palsi (en sık) . Ekstra iramidal Ti Serebral Palsi 2. Sıklıkta görülürken, mi t tip daha az görü ür.' ~,,:·l..4--U ....J i o



motor defisit__ Serebral palsi



görülen kraniyosinostoz __ Skafosefali ~ ?t,.



.



Serebr al



İmmatü- beynin nonp~cssif lezyonuna bağlı santral



- dokusu ile karışarak sakruma yapışması ile ortaya çıkan tab o_ ergın omuri i (tethered cord) En



Asetozalamid, furosemid eri lomber onksiyonlar ontanelden B05 boşa tı ması (tap yöntemij- - Eksternal drenaj - Ventrikülo-peritoneal şant



J



dolu kavite ya d~ kistler . . . . '



• Diyabetik anne bebeklerinde Sakral dısgenezı



E) Vitamin E



,



-



Nonkommunıke (0bsfruktıf)



içi



olik asit D) Askorbik asit



. Hidrosefalide t edavi .. .



}«



m,ıgjın:e



~



f:/>



Nörodermal sinüsün kapatılma gerekçesi nedir ·: ?,ııc



Medulla



A) Vitami~ A C) Vitamın D



';_ -MOTOR NÖRON, PERİFERİK SİNİR 2 VE KAS HASTALIKLARI



__



en sık hangi bölgede vengır .. .Oksıpıtal bö~ nöral t üp defekti hangisidir .. . Anensefali



Sirengomıyelı



Til HJZll TEKRAR



.,, . ,l



'



-..Serebral palsi



görlJen hareket ~



Serebral palsinin en sık görülen tipi. .. Spastik tip



-?



p~



*



3f _:;s;r= (~ r



Hiperbilirubinemide en sık örülen serebral alsO ~ - -Ekstrapiramidal ~ ../o ($ y ;- ~ ::;-r, J Ekstr a i bral a ls i de zeka nasıldır ... Genellikle normaldir.



~



Nöromusküler hastalıkların klinik özellikleri ... İlerleyici kas guçsuzlugu, merdiven çıRma ve koşmada güçlük, 9öz kapaklarında düşukiuk, solunum güçlüğü • Medulla spinalis ön boynuz hücre kaybı ile giden nöromusküler hastalı k._ 5pinal musküler atrof i • Guillain Barre sendromu ... Periferik nöropati



r



1 kMenlngomyelosel ve progrealf hldrosefallsl olan bir hastada aşaOıdaki durumlardan hangisinin bu patolojik durum ile birlikte bulunma olasılığı fazladır?



Nöromüsküler bileşke hastalığı_. Myasthenia gravis En sık ve en ağıc scyjrli kas distrof isi... t>uchenne ] -'-musküler distrof i "- .. P--Spinal musküler atrofide serı,m kreatinin kinaz dOzevL;) , ı> r Normalin 1-2 katı kadar artar ,...,.. .) 'fO< Kas distrofilerinde serum kreotinin kinaz dOzey L • ( "-O.J 1 "'"-



A) Dandy Walker malformasyonu



Normalın 10-20 katı kadar artar



Klippel-Feil Sendromu Amold-Ctıiari Malformasyonu D) Lizensefali



Spincıl ııı.ısküler atrofide ~ ~ --Sadece ön ~ z ,.,...r). O-J Muidügü ve arka kordonlar7stÜÜo dtMJ kavbı~ ( ,,..,_ ~ o.i,



& E)



Şizensefali



"'>-) ~~



r



• Spinal ııı.ısküler atrofide~



) - Kötüdür En sık göciilco tıp 1sMA'de vakaların ç+@ından önce kaybedilir. ~t- \, l tır. O



• t>uchew ~ distrofi kalıtım



patemL



120.Son ilci ·gündür yürüyemediği için getirilen 8 yaşındakı çocuğun hikayesinden. önceleri tamamen ~lıklı olduğu fakat 1O gün önce gastroenterit geçirdiği ~ren ilmiştir. Nörolojik muayenede alt eks~mitelerde simetrik proksimal kas g ü çsüzlüğü , dört yanlı arefleksi saptanmıştır.



xe bağlı



resesif , X krômozomu p21 bBlgesinde delesyon 5pinal rnJSkıler atrofi (SMA)_ -Otozomal resesif kalıtılan ] ~ hastôlıklar içerısınde Infant ölümlerı nın en sık nedenıd ı r.



• t>ucheme muskiler distrofide sentez· bozulan protei".=-7.-ı. Distrofin ._) r



Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?



• Proksirnal kas güçsüzlüğü muayene bulgusu_ ~ arazı



A) Musküler distrofi



~ kolin reseptörlerine karşı cıntikorlarL Myasthenia gravis



.



B) S~inal m~sküler atrofi C) Mıyastenı D) Konjenital hipomiyelinizasyon nöropatisi ~ . . . ) uıllaın-Barre_ sendromu



j*



..,.,ri · . · ı b" ı~ - -ı h ki · M,-,enıa ravıs ı e ır ı ... ,~ oru en astaIı ar . le"" ımoma, tiroi it, romatoı artrı , ıabetes mellitus



• Myostenia~ tedavi yöntunieri_ Antikolinesterazlar, Steroidler, timektomi, plazmafarez, i ~ f l e r, ~ • Vira!



Ü5:1'E yodo Campitobacter _i$i



1



.Aşağıdakilerden



hangisi spinal muskuler atrofide



görülmez?



. · ishali sonrası alt



B) FasikülasyonV



A) Hipotoni / l...--""' C) CK normal veya hafif artmış



ekstremiteden başfciycın felç... Guillaın Barre sendromu · Guillcin Bon-e sendromundcı felcin özellikleri Asendan



~MyaljfıÖ



E) ön boynuz~zis \_../



ılerleyen simetrik felç



J?-



26. PAROKSİSMAL BOZUKLUKLAR



· Guillain Bon-e sendroıtu\da duyu kaybı_ Vardır . Guı llain Bon-e sendromunda BOS laboratuvar bulgusu_ AlbümınosıtoloJık dısosıyasyon --7~~~ o( ~do-1



febrı1 konwlsiyon en sı.k hangi d§Mmdc g&;iir . .. . 1gr, akut 6 ay- 5 yaş arası sı kt ır ve f eb rı· ı k onyy 1şıyon fekrarlamayan nöbetlerin en sık nedenidir. -



•



j (,>j"Oq__lY\ ~-:A..J~lt.Hr. • Gui11ain Bgıı:e sendromu tedavisi Çocuklarda IVIG :7_,_ Erişkinlerde plazmafarez J ?"



Guillain Bcın-e ~ proanoz_ iyidir, %72 olgu kendılıgınden cllieür.Anccık5%olguda soknin felci riski 'tO"dır



• Febc-it konwlsiyon._ · sCNAlA, 1B, 9A ve CPA6 genlery tfıı febril konvulziyonla ilişkileyirilmiştir. ~ .-C · 15 dakikadan uzun siftn tJ:fı nöbet tipi ... Komplike febril nöbetlerdır.



l-1,;/



SORULAR



• Komplike febril nöbetlerin özellikleri: - Konvulsiyon 15 dakikadan uzun sürüyor ise, - 24 saat i inde ineliyor ise. - Fokal konvulsiyon geçiri miş ise, Konvulsiyon sonrası tokal nörolojik bulgu varsa.



erkek hasta merdiven çıkmada zorlanma, motor gelişim ve hipertrofiye bald ı r kasları nedeni ile getiriliyor.



116. Dört



yaşınaa



yavaş



• Frontol 1Gb lokoliz ilepside okr. ..



Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? ,./:) Duchenne müsküler distrofi ~ ; Miyastenia gravis C) Konjenital miyotoni D) Hipokalemik peryodik paralizi E) santral M core· hastalığı



lt



Hz diken dglgo hangi epilepsi. Absans epilepside



lu 3



?sa süreyle kişi çevre ile_ilişkisin~ kaybeder. Genellikle J .,...~ ~5-8 yoş arası başlar ve hıperventılasyon ve ışık uyarısı konvulsıyonu provoke eder.



l~,t;V,



..ı,. ( Aurcı ~



S



rd



r~



.



;



tı roı



'i~



-~" ıze . -:,o\u.'.r · . Nöbetler 10-20 sanıye en



iktal foz ol .



no. -~ tipı . · · Absans



~ -c A.?' az_s~rer ve ~asta ısa surey e çevre ile iliş~isini kay_beder. 117.Aşağıdakllerden hangisi serebral palsl için etiyolojik Klınık genellıkle 5-8 yoş arası başlar ve hıperventılasyon? -1,ı risk faktörlerinden biri değjldjr? / ,.. 5 , ve ışık uyarısı , konvulsiyonu provoke eder. J !!-ı.;,ro . • • ' ç k . ~ K 'kt .,...Infantıl spcızın. ,. Boyun, gövde ve ekştcemite,lecde k150A) Mate ma I enıe sıyon emı erus t,?- · • t ·k kas k t 1l\ı.}:;l - Myokionık nöbetler · A) Spatik tetrapleji _ Menfal refardasyon .,ıB) Ekstrapiramidal tip serebral palsi - "EEG'de ' hıpsaritmi• ve ·burst supresyon• patemi .r./CfSpastik diparezi İnfcıntil (l..-6) Spastik hemiparezi • · spazm 1edavisiııdg lgfela!t · ACTH (en sık),J E) Mikst tip serebral palsi - · --KitôJenik diyet, Klonazepcın, Valproat, Vıgabatrin:::::Pridok.wl ,ıı:.. Status epilepti~ en sık nedeni. . . Antilconv(Jsan ] 119. .Afa{ııdakl hastalıklardan hangisinin myasthenla gravls ) Tiacın kesrlrnesidir. ile birlikte g6rOlmesı beklenmez? ,}



,



+-



v



1



{



A) Tiroidlt C) Timoma



ı.// V



yf



r~Sfenold displazi-}



J-6i Romatoid artrit



E) Diabetes mellltus V



v



t_



,"b,. Gl~ r



J



,



tos d1c..t--~ }6 ~ .[.



'~



8k



123.Aşağıdakilerden



• Status epı g, kusun tanımı_ Eskiden bu tanımalama feneralize konvulsiyonun 30 dk'dan uzun sürmesi iken artık bu tanımlama da iki zaman baz alınmıştır. tl tedavi



=·



hangisi lnfantil spazmı ımJxl tanımlar?



A) Aniden motor aktivite ya da konuşma kesilir, yOzde anlamsız bir ifade ve göz kırpmalar olur. ~-~ t~~ ~ B) Bazen aura dönemi olabilen, tüm vücutta tonik ve klonik çı.. , ~· ,.. en z ır · ....... ,ne :,- kasılmaların olduQu, bilinç kaybı ve siyanozun eşlik epileptikusun _ tanım_ı için g_ere__ken zaman _ _ıama_lar: . ..J., -1 ettiQi nöbetler olur. - Jeneralıze tonık-klonık nobetler ıçın tl-5 dakıka,> k ybold ;,,, k · trik ka k t t2=30 dk · ı _ C) Vücut tonusunun a u~u. ısa-sıme s on _ F0 kal ··b ti · · tl-lO d k"k t = d k"ka J , (.. raksiyonlarının olduQu, hastanın öne doğru düşme no e er ıçın a I a, 2 30 a I o ~ eQT · d ld Qu epilepsi türüdür. 1 - Absôns nöbetler için tl=l0-15 dk, t2=bilinmiyor ~ ımın e od u k t ·t d k . trik k . _ _ . _ . . . D) oyun, göv e ve e s rem ı eIer e ısa-sıme as / Yenı~ donemınde görülen no""bet tiplerı . .. Tonık, kontraksiyonlarının oluştuQu, EEG'de hipsaritminin e; mıy~ oni~. m~_ıt_i_fokal klonik ve fokal klonik (Jeneralize ,,!,( görüldüQü epilepsi türüdür. t.A tonı k-klonık gorulmez). E) Solukluk, ajitasyon ve kusma ile beraber tekrarlayan 5 -i-'i~ ~ .s-el{;n. Je_ Kompleks. parsiyel nöbette bilinç durumu nasıldır . . . ~e uzun Kompleks parsi el nöbette bilin k bı v



•



27. NÖROKUTANÖZ HASTALIKLAR



rus HAZIRLIK M Tuberoz sklerozun ilk başlangıç bulgusu ... Genellikle_ -ı,. konvQlsiyon (West sendromu) :..,y-



Nörofibromatozis tip Ilde en sık görülen tümör . .. Akus ı il~ norınom (Schwannom).



Tuberoz sklerozda kalpteki tümör •.. Rabdomiyom J.ı'ı. • NF-2 Tanı kriterleri : - Bilateral akustik nörinom, Nervus trigeminusun oftalmik ve moksiller dallarında - Birinci derece akrabalarda NF-2 öyküsünün pozitif vas er mo ormasyon. . . urge we er sendromu • olması + tek taraflı akustik nörinom ya da meningiom, Sturge Weber sendromu kalıtım paterni . . . ~roradiktir , schwannom, glioma, nörofibroma, posterior subkapsüler kalıtsal degıldır lens opasitelerinden en az 2 tanesi, Sturge weber sendromu nörolojik bulguları . .. Yüzdeki - Tek taraflı akustik nörinom + meningiom, schwannom, vasküler malform onun karşı tarafında parsiyel epılepsı, glioma, nörof ibroma. posterior subkapsüler lens opasitelerinden en az 2 tanesi, • - Multipl meningiomlar + tek taraflı vestibüler schwannom ya da schwannom, glioma, nörofibroma, katarakttan en az 2 tanesi. Ad·-A seL..---··m konwıs· on t.1' · .Jl,_on Hippel Lindau sendromu kalıtım paterni . .. Otozomal __.,,.. ~ mental retardasyon dominanten olası tanı.. . li 1,r:. r l /l..J\ •• ,Slbependimaldev:::ı~ ' · • Von Hi , I Lindau sendromuna eşlik eden hematolo i~-ı._ 1 lüreli astrositom, fasial cwıjiofibrom.ya da ön yüzde plak, ll"glnl b _u_ gu .._._ .._o _ ıs_ ı_ e_ m_ ı ,-C.C /C"lf i ya da perill"glnl fibrom, hipomelonotik rml3), Shagre.en oJ't:or. plaklan, mutipl retirnl hcrnartomb-, kardiyak rabdomiyom, remi SORULAR cwıjiyomiyolipom, pulmoner lenfcwıjioleiomiyorrotozis.



µç; ,~ .,,,.,r~



J,',. ou..,. ı geçışı o1mayan noro,wıanoz se rom. .. 5 nırge- 1)4:.M. ,,.;::::::--t.k



S



Weber Sendromu . Oi§ır nof6Rüta9 ıendromiarın 127. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin genelik geçişi mlslıır? genetik geçı~lerı; fuberoskleroz %ZF gp 'Yo25e...y-c-• .J.~ Nörofibromatozis O , lj!pomelanozis Ito (Inkontjnentia •~turge Weber sendromu B) Von Hippel Llndau sendromu pı ı a omians S radik, tnkontinentia pigmenti Xe Nörofibromatozis tiı>-1 D) Nörofibromatozid tip-2 lı dominant, Ataksi telenjiektazi OR, Von Hippel Lindau E) Tuberoz skleroz Sendromu OD, A lbright Sendromu Sporadik ve KlippelTrenaunay- Weber Sendromu Sporadik geçiş gösterir. 128.Tuberoskleroz ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi



o ·.



f-c,



doğrudur?



A) Vücutta 0,5-1 cm boyutlarında , 5'ten fazla cafe-au-lait lekesi olması tanı kriteridir. ı.{§?Otozomal dominant geçiş gösteri~ C) Geni henüz belirlenememiştir. ,.. D) Sadece deri ve beyni tutan bir hastalıktır. E) Yüzde port-wine nevus vardır. 129. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi nörokutanöz sendromlardan biri değHdir?



A) lnkontinentia pigmenti V B) Ataksi-telanjiektazi V / C) PHACE sendromu ~Epidermolizis büllosa .. / ~ ) von Hippel-Lindau sendromu V



J



• Nörofibromatosis kalıtım paterni...Otozomal dominant Bilateral akustik nörinom...Tip-2 nörofibromatozis



Beyinde anormal nöronlar ve glla dokusu ile anormal 1 organl::rasyon ve dcrniyellnlzasyon .•• ijıberoz sklccoz: ?



L



130.Aşa{ııdaki nörokutanöz sendromlardan hangisi



sporadllt geçiş gösterir?



Tuberoz skleroz il ı •. Adenoma sebaseum,J-1< A) lnkontinentla pigmenti ipopigmante mak~ S!fbunguol, per1ungual fıbroma . B) Ataksi-telanjiektazi Tuberoz skler ozun kri terleri ... Mentol C) Tuberoskleroz re ar nvu sıyon, adenoma se eum .ı?(15J)sturge-Weber sendromu • Tuberoz skleroZIM"I kalıtım paterni . . . Otozomo.l dominant ~ von Hippel-Lindau sendromu



t



\rQ. r S'-j



)



J., f



b



""'d r r>SSç,--. on.. ., "t.) • Lupuslu anne bebeklerinde en morto! komplikasyon... ~ ·• SORULAR c.. ,r.rı r"SolA - Duktus arteriyozusta: PA->Aorta (sağ-sol şant). Doğumdan sonra ... PVR, Qp. SVR ? - Pulmoner vasküler direnç azalırJ f(. - Pulmoner kan akımı artar {Qp ) - Sistemik vasküfer direnç artar



J.I'



Jf



Duktus arteri ozus fi oıo · ik ve anatomik ka nması - Ilk 10-15 saatte fizyolojik ltf f Pı+ t"-C °' - 2-3 hf'daanatomik '-..)'\ °\{ -H ~f 1-1 r r , 1 - :J:;,-1 ,.



1;..



Bir üfürüm ne zaman fizyolojik kabul edilmez . .. ~ o/'o ı - · Semptomatikse (siyanoz, anormal nabız veya anorma1 Jlı 1 kafp sesleri) • Persistan fetal dolaşım ... Doğumdan sonra şantların DA S :J( r ve FO de sagdatı sola devam etmesi · ~l ır ı - Kardiyomegali/anormal akciğer damarlanması varsa • Persistan fetal dolaşımın en sık nedenleri..~ l.p •lt.s { Anormal EKG varsa - Prematürelerde RDS J-Jıı.. - Diyastolik üfürüm iseJ ~ - l>ostmatürelerde hipoksi ve asf iksi sonrası mekonyum - Siddetfi ise (> 3/6 veya thrill) aspirasyon sendromu - Uzun süreli ve yayılıyorsa • Fetal hayatta dominant olan ventriküL Sağ ventrikül Masum üfürümün özellikleri nelerdir .. . - ~-Soft-Sistolik • Yaşamın ilk 3 ayında EKG'de__ - Sol sternalkencİrboyunca (Yayılım yok)~ - Sağ ventrikül hipertrofiSiJ> ,l 't C ~ - Şiddeti pozisyonla d~işir ·5a~aks -:, c-L\..~sı l \l D



r,



eJ.-(,



.JJi.



Masum Üfür r \ f>Cl-.;r , .. .. -r.JI. -} (1l4c,.-J ,Ad• Ol~ St1·ı U''f''urumu J ..1 - Sistolik - Soft (< 3. derece) - Snort {Sistolü doldurmaz) - Sol (Sol sternal kenarda duyulur) - Stabil değil {Şiddeti pozisyonla değişir) - Semptomsuz - School öncesi sık (2-7 yaş)~,._



. . -r



-



• Her zaman patolojik olan 3 bulgu... ~ldarın cı~ 3,),. - 2. S4 ~idoğan hariç); " L_Diasfolik i'.ıfurumler ;Ja• Nabız basıncının arttığı kalp hastalıklarl. .. (ı:.



J-rv-ı ~o lrrimum = Endokcırdiyal Yastık defekti r,. lO) J,,[., -



;,.Y'w



•



•



•



) .



. .



.



.. .. ..



D) Sağ aks deviasyonu E) Pulmoner kan



.v



v



akımında artış V



144.Aşağıdakl hastalıklann hangisinde egzersize bağlı ani ölüm riski



en düşüktür?



V



A) Uzun QT sendromu B) H. rt tik k d' . r ~pe ro . ar ı_yomıy~~



·



.ı:'~ lt•I~ ,~) 1()L.ff-



~ ıJ J /) Lj f pfı



L:,Avf.b for1 r..,e. l



LJ



~



C) Sıstolık eıeksıyon ufurumu



V



&Dıl~te ka rd1Y0mıyopatı D Atrıal septal defekt ,;,· ~ E) Anormal ~ıkışlı sol koroner arter'-' silsiındum ASD: En sık (Fô de) (%5o-70) J., _ .,ıp.f: 1 c>4:,ıı... , ~ -j • tl,.ıE.)



A .J2J5.,,o-"'>'yfHP



L(



r- J '->j



~:~~ıi:::~li:e;~!e:~oksal çıe?.;:ı,~ ~ ,-ft /e..; ~



V'-~ıdoganlarda sıyanotık en sık gorülen...- BATJ ~f"-,-c/C'.,it_,



- Sinus venosus (En az)



T ..S



143.Aşağıdakilerden hangisi atrial septal defektte görülen



ı ":',.."°" _J'..!J 6 yaşındaki \A ~ ·



~



D) EKG'de sağ ventrıkuler konduksıyon g41cıkme~ L,/



~



jV-ı->-;o ıı :,.-frişkin dönemde en sık bulgu veren ... ASD a.



V



.p.,J



soı aıt sternaı ken_a~~a middi~as~olik üfü~~



~)-f.:, y--c)fulmoner kon usta çöküklük



'3



atrial septal defektin



A) ikinci kalp sesinde sabit 11 B) Sol sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfüdmü



...j



• Çocuklarda en sık görülen KKH ... ~ vd-4 t-•"-· Prematürelerde en sık görülen ... PDA ~ _ ül DOWNr---EY • Down send romund a en sı k gor en ... _ ___ \ 0 ı(



..



...,·,_ _ _ _,qo________________



~ASD f D allot tetrafojisiJ'-



E) Total pulmoner



Si l



Y



ktCı



Ol..~o-X,_ ,



dakilerden hangisi telekardiyografıde pulmoner ...ı.f konu ta kabanklık yapmaz? v\,.,Jl



A) VSD \ıf7' C) PDA /



sistolik ejeksiyon üfürümü, pulmoner konusta belirginleşme , vı 'de rsR' varsa en İı@Q'- . . ASD 10 ASD ile iliskili 2 sendrom._: Jq Jc.l ..S .., - Hold-Oram ve Ellis Van Crevelc:f--? ı !'l.,4._l..,.J""' yor _ - ASD ~ ol) ~ OTt.. o..-e-r 1.:J.,. ,ı.,.., VQ.f. Aô1tOram Sendromu (El, Radius ), OD



g



'



-



1



j tlfar-.



21* -"=''°" """'l(' ._



el9t'



\_ ( ~ 6 I _e)-t.J,r, or ~ l }..5 r o- j r,



g



AO ı-t: ~ o o.rtı t-o-.1!:t" 1 "'



· ASD'de EKG... Sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi~ (Primum tip ASD'de sol aks) ]. ,14.-::;, ,s-t-,sl\o. • Asemptomatik 6 yaşındaki çocukta sternum solunda



Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? ~ _:, ,....-r ,co (r~ k_t J,-...l bıı., frtıı, f\tl"I • . A) PDA - 1/ ;;, 1 ,;;, ..,J



l



~;Jııı



.ı? rf1



- Serebrovasküler olay-paradoksal emboli.J~



üfürüm duyularak çocuk kardiyoloji'ye sevk edilen bir çocukta, üfürümün yatar pozisyonda azaldığı ve diyastolik kısmının daha belirgin olduğu saptanıyor.



Aortikopulmoner pencere k_ Venöz uğultu -7 iA,fro oyr .J D) Sinüs Valsalva rüptürü o J f' o, E) Aort koarktasyonu ·



ı.1 r



;) ı+~ f'ı' ,, u ı



• ASD'de ne zaman ameliyat? ... \



- Qp/QH



l



~



1



. ASD k~likasyonları .., - En sık KKY J-/,& - En korktuğum->PHT (Siyanoz) J+. - IE ]I'-



V' duktus venosus kapanır B) Pulmoner vaskuler rezistans düşerı.,..,--C) Sistemik vaskuler rezistans artar V~ Fetal akciğerlerde genişleme olur L-----' Akciğer kan akımı azalır t='--)o.r,tb-1,



A) Sol ventrikül



-



\ı iıvtrhJ~ o.lı..c.l)"'v-(. 4_0/\ o.lı..t~' o.(,tcı,



ft PVO(.-~ { J-e..3r I)



147.Geniş



• Çocuklarda en sık görülen konjenit al kalp hastalığı_.



ventriküler septal defekt bulunan olabilecek en önemli komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?



~



bir



kalıcı



çocukta



• Tipik üfırüm_ mezokardiyak odakta duyulan pansistolik ufurum · Em görülu komplikasyon _ Konjestif kalp yefmez_§i VSD'de deliğin çapı büyüdıl u moner ıpe _n_sıyon E) Aort yetersizliği gelişmesi



A B C) D)



ilişkili



VSD'de to-and- fro



(AY)



üf(r(in__ Pansistolik +erken diyastolikJ



- -



ı



VSD en çok hangi yaşta kapanır ...



~., 'l.rJc. J·rtlc.t



I



o o,-1\



1



~lryt."-J-r • Infektif endokardit ,f\.C>bf~(),;



,.1...,.ıj



b-1' 1



- &o-:;ı_tı..,



- -~ Ao'"ı:: ~t.ıt:~ e..~ -,



B) Atrial septal defekt C) Fallot tetralojisi D) Büyük arterlerin transpozisyory.ı re;atent duktus arteriyozus V



:,~-



r"'



u,.



30. AORT STENO~U



150.Patent duktus arteriyozus ile ilgili aşağıdakilerden



twk~ ou-t-""' 1 .St, r,



hangisi yanhstır?) ~rv" .; ı



geriliği nedenidir L./ C) Duktus arteriyozusun fonksiyonej kapanmasında en önemli faktör PaO2 artışıdır ~ _ _ ,..,_ Fizik muayenede devamlı üfürüm vardır v" ~ Sa,ğ _ventrikülhipertrofisi\vardır



r~,.



,



_,.___



• En sık görülen tieL Valvüler tip ~o.r-, • Valvüler darlıkta üfürütne eşlik eden triad__ - Valvüler darlık - Poststenotik dilatasyon }lı. P t.A - "-j J ,,,__.f - EJeksıyon kH~ _ ıII



A) Küçük PDA'lar asemptomatiktir ....,/ B) Büyük PDA'lar infantlarda kalp yetmezliği ve büyüme



.



~ VC/' r.



Klinikte~lc...b,.r-,:--



--"°"''



9



- Gö ı.isa~rısı-.lC>f\.;tl\.Cıı 0



Ms



~



fA-S,,. 'f"J



. '-:159' ..;--«' ,\.-J>



Pulmoner kan akımının sürdürülebilmesi için dukt~ arteriozusun açık kalması gereken hastalık ... Agır pulmoner intakt septumlu pulmoner C. afrezı , VSD + Pulmoner atrezi, Ciddi Fallot tetroloj isi. \c--1;) A~ır enido~an Ebstein anomali ' de pulmoner al-J, r \..! . PGEl . l"d" _, ·_ sur ürme ıçın verı me I ır. . .



.



r ı C•



~cıı.'--1;; ~ r"--r-: ,:ı...~rı:t 1 r, ""nı.:;; C..,o't. .. - 1 1



.J



_



5-



rl



v ~ , ' : l l.~ SORULAR .r.~Jv-- s>""'- '-" - Pulmoner vaskülaritede azalma _ \~ Valvülec.;, Pulmoner konus kabarık 7;,..T7 "v- Subvqjyüjer ye şyprgvalvüler: P-Ulmoner konus çökükJP, 151.Aşağıdaki konje·nital kalp hastalıkların hangisinde P~d tedavide ... döneminde Eisenmengersendromu beklenmez? prosfaglandin El (müdahaleye ;-c.t"''l /-:) 1 t z ....,A_ l_o l\tf \ol\ \...... c--, 91 ;ı.v¼_.-e...- .f'-' cu. ~\:.__~ . (JU-Pu moner s eno ,. o- ,ı:=ol "'"4 , S-t\ (' _ Valvüler PS ve _atrezide tedavide ... Balon valvyloplastı B) Geniş vsov



1



~ ı..o.,r"-j• '(... if.: ·



a?., (l ~



°'" r"t.



txışlanmalıdır



başarılı endıkasyon) yaşındaki



Yenidoğan



gelişimi



kada~-~ı'--0-~



C) Atriyoventriküler septal defekt V D) Trunkus arteriyozus v E) Patentdukt~ arteriozus ı/'



~En . . _ Uç hastada 2 . kalp sesi ve sternum sol üst kenarında 4° / 6° _sistolik ejeksiyon üfürümü ve 54 duyuluyor. EKG'de sag aks sapması , sag



hafıf cıftleşmış,



ventrikül hi~':"°fisi ~e telekardiyogramda pulmorıer konusun belırgın oldugu srptanıyor . En olası tanı · ·· PÜlmoner stenoz-:,;, ~ıvı:; t..r t.:'f EKG'dc sivri, yei,,, -r5 , (._ Jk • .r~ ('{I..._ 5, , .."- ... fo,~ 7 ~ Y.,. -r'(



s.,__



:1---....,.~-;1/'rJ,.



Sı. fcJlc ~ 'ık



'(



, r,IJ tt r,.



f'$ • -'~r,..... .,.. Eft-T ~,t: ıc.••"'-



TUS HAZIRUK MERKEZLERİ



SORULAR



153 .Beş yaşındaki erkek hasta çabuk yorulma yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sternumun sağ üst kenarında 3°/6° sistolik ejeksiyon üfürümü ve suprasternal



thrill



156.Aort koarktasyonunda aşağıdaki bulgulardan hangisi



saptanıyor.



görülmez?



Aşağıdakilerden



hangisi, bu hastanın acil tedavi edilmesi gerektiğini gösterir?



A) üst ekstremitelerde tansiyon yüksekliği



~gzersiz testinde ST değişikliği B) Elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi C) Ekokardiyografide 30 mmHg gradiyent D) Ekokardiyografide biküspit aort kapağı olması E) Ekokardiyografide duvar kalınlığı nın artması



D) Sistolik ejeksiyon üfürüm9 V' ~ ~ s i "f. ~ J-Q.



fr 1



•



l\c.Lp ~~ ~ :r-=,1_.,r. 160.Aşağıdaki durumlardan hangisinde büyük arterlerin ° E) Trunkus arteriyozus



'5 " '-"""\~



a ot tetra ojisi



{ ; TOF"da VS[)'ye ait üfiriitn duyulur mu. sol ventrikül



~atemal fenilketonüri iyabetik anne bebeği3 ~ C) Down sendromu D) Wılliams seRdromu E) Alagille sendromu



l-



161.Üç günlük bir yenidoğan bebekte doğumdan sonra giderek • Telekardiyografide TOF"dan başka pulmoner damar artan siyanoz gelişiyor. Fizik muayenede üfürüm ·olmayan gölge_krinin azaldığı hastalıklar .. . bebekte S2 tek olarak işitiliyor ve pulmoner damarlanma - Kritik PS ~ normal saptanıyor. Elektrokardiyografide QRS aksı +120 Triküspit atrezisi derece ve sağ ventrikül hakimiyeti saptanıyor. 'y /\ ,, r ,-...o-l 'c'l.b 'J;r- - Ebstein anomalisi 3-ı,. Bu hastada en olası taqı aşağıdakilerden hangisidir? ·



A) Fallot tetratolojisi c&üyük arterlerin transpozisyonu C) Triküspid atrezisi



SORULAR



D) lntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi E) Total pulmoner venöz dönüş anomalisi ....



162.Yenidoğan



h;f fu;- ~



cöleıerek



A) Trunkus arteriozus ı./



.flcıyan ____J!_ôncililde-hangi hastalık d~wıülti- . ..



B) Hipoplastik sol ventrikül ../ C) Patent duktus arteriyozus -../ ~üyük arterlerin transpozisyonu ı.,...,-' (._.7allot tetralojis~



' ·



Fallot tetralo iisi. Jjıl F



• 4 komponenti_ - Geniş VSD - Pulmon~r stenoz - ?AA ventr jkül hipertrofisi - Aortanın ata biner tarzda septumun üzerinde olması. • Fallot tetrcılojisinde · stenozun derecesi



165.Fallot tetralojlsinde konjestif kalp yetersizliği görülüyorsa aşağıdakilerden hangisi en oiasıdır? A) Aort dekstrapozisyonunun artışı



prognozu belirleyen... Pufmoner



ı:3) Sistemik vasküler rezistans artışı



C) VSD'nin geniş olması ~eniş bir ilave ASD olması



• Fallot tetralojili bir çocukta acil tedaYi gerektiren dı.nım nedir... Siyanoz-hipoksik nöbet.



• 5peu geçirınekte



oıan bir ~ocukta puıınoner stenoza ait üfürüın... Pulmoner kan akımını azalmasına ba ~1ı ulmoner stenoZ üfürümü a fır ve a i kat u I gı ço sık sorusu oldu). ":>r-W



iüs



7'



(9-'uımoner da'rıığın hafif oıması V ],-Jız. '-Jf{ 164.Fallot ı



_s" :>{"' ~



· TOrda daha önce duyulan üfürürıiln duyulmaınası _ _PS ileri derecede artmış oldu~unun, rognozun kötü 'Jı< 0 ugunun.speın ugusu ur.~ ;Jl'- , ;,_ .. t:. ,;,,Hipoksik sperin acil



t~



s;~



~ r, -:-,f.;"~~



fe:'. - Pozisyon~ ) ~::ı~rı~ r 11 rO,.,.._ ~) .- .QEsijen J "



L\.ü"\~



kalp yetersizliğinin hangisi en az



aşağıdakilerden



düşünülmelidir?



5 f''2..''



· ~ksik al:Etren· siyanozu olan ve



dönemindeki



etyolojisinde



0



o,.~



,



tetralojlsi tanısı alan çocukta hipoksik spel



esnasında aşağıdakilerden hangisi



v'



görülmez?



A) Bayılma B) Konvülziyon ~ C) Hiperpne v D) Siyanozun belirginleşmesi ~Pulmonerdarlıküfürümündeartma ı° (-...-/



V



165.Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde pulmoner venlerin m.ıık açıldığı yer aşağıdakilerden - . ortın ı" P-- ~ t-ı[, ,.· hangisidir? ç .... f ,-..~J..~l~-:f - lJJkarbonat },it ~ o..,r , J.-.,::ı. ,C..," ıı f ı.ı P- 0 Jto- t: t"·ır.:).. . fi . .. ) ~uperıof vena kava B) Koroner sınus 1 ı 1 - ~ propranolol 'J4't-;> 5'-l.g_ uktusun



PGEl verilerek



açık kalması gereken



durumlar... Sağ



-



]



2. Pulmoner atrezi (Ağır PS) 3. Ağır Ebstein anomalisi 4. Ağır PS'li TOF



SORU 174.Üç günlük kız çocuğu dispne ve ciltte morarma şikayeti ile getiriliyor. EKO'da aseiıding aortada hipoplazi tespit edilen hastada peri(erik nabazan çok az alındığına göre en olası tanı . aşağ19akilerden hangisidir? ·



~



-



- Sol 1. Ağır Aort stenozu (atrezi) 2. Aort koarktasyonu



3. Hipoplastik Sol kalp



4)ve_-J « AT



Hipoplastik sol kalp s~ndromu B) Mitral kapak prolapsusu C)PDA D) Fallot tetralojisi E)ASD



1A



SORULAR 176.Altı



yaşında , o güne kadar herhangi bir yakınması olmayan asiyanotik bir çocuğun fizik muayenesinde pulmoner odakta 2°/6° sistolik üfürüm, ikinci kalp sesinde sabit çiftleşme duyuluyor, akciğer vaskülaritesinde artma



• Pulmoner HT olan hastalarda



lmoner onuler halka ag ı o ara . duyu on yetmezlik üfürümü... Graham Steell üfürümü-::, f'f :::: ,f--;;. r ~ geniş emesine



saptanıyor.



PHT'da tele .. . Pulmoner konus kabarık ve perifere do ~ru 7 )t



vaskularite azalmıştır



klinik



en_oo açıklar?



1. Triküspit atrezisi



~



€)



u anmış agaç manzarası .



.J



Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?



tanısıyla izlemde olan dört yıldır kontrollerine A) Fonksiyonel üfürüm gelmeyen hastada solunum sıkıntısı, siyonoz başlıyor APulmoner stenoz ve akciğer grafisi resimde görüldüğü gibi... PHT. J~(.9.'Atrial septal defekt



· VSb



(Eısenmenger Sendromu)



.J ·



.



O) Fallot tetralojisi E) Patent duktus arteriozus



erkek bebek büyüme gelişme geriliği , tekrarlayan nedeni ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede takipne, dispne, mezokardiyak odakta 3/6 yumuşak pansistolik üfürüm duyuluyor. TELE grafide kardiyomegali, vaskülaritede artma saptanmıştı r.



177.6



aylık



akciğer infeksiyonları



Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?



· Pulmoner HT irreversibl noktaya geldiğinde şantın tersine dönmesL Eisenmenger Sendromu... Ailesel geçişli pulmoner hipertansiyonun %70'inden tik rootasyon._ BMPR 2 (Bone Morphogenetic]



~u



-



g.e n e



Proteın Reseptör-2) mutasyonu



.



A) Patent duktus arteriozus B) Endokardiyal yastık defekti ~entriküler septal defekt O) Aort koaktasyonu E) Mitral yetersizliği



l\JS HAZIRLIK MERKEZLERi 178.Prematüre doğan 2 günlük bebeğin fizik muayenesinde siyanoz bulunmuyor ve oskültasyonda sol şubklaviküler bölgede d eva mlı üfürüm duyuluyor. Nabız basıncı artmış bu



Çocuklardaki en sık edinsel kalp hasta lığı_ AKUT ROMATİZMAL A TEŞ (ARA) • ARA' nın görülme yaşı ._ > 3 yaş (3-1 5 yaş)



bebek için tanı aşağıdakilerden



Aschoff cisi ikler· hangi hastalıkta görülür... Akut \u.l l r ,... "- ijı.> lt_0oüsük risk topluluk



- Poliartral"i J-Jı( At ~ 8. -.J',A Sedim~ 60 ve/veya CRP~3 - Uzamış PR



180.Üç günlük bir erkek bebek ağlarken morarma yakınmasıyla getiriliyor. Termde normal doğum öyküsü olan bebeğin morarmasının 3. günde fark edild iği öğreniliyor. Fizik muayenede santral siyanoz saptanan bebekte belirgin üfürüm belirlenmiyor. Teleka rd i yografıde yumurta şeklinde kalp görüntüsü,b pulmoner damar gölgelerinde artma gözleniyor.



MODİFİYE DUKE KRİTERLERİ



·- Majör Kriterler 1. Pozitif kan kültürü 2. Pozitif ekokardiyografi



Digit al entoksikasyonun t edavisid •" c.E.. ; ~t I lc.u · bulguları J.ç,ıf.lt.. - Hiperpotasemi düzeltilir ama_c~ ve~!lme!-. · Pozitif kan kültürü ne· demek_. \ \,.... - Bradikardi ve A-V blok atro ın ıle duzeltılır. ,,_,..,. < CJC - , eri derecede bradikardi ve A-V blok gelişmişse ~çici A. İki ayrı kültür.de İE ile uyumlu tiQi ~ ~ r-t ı (' r., pace-maker takılır. mikroorganizmalar_ _ o- fedavı e ceva verme en disrit · digoksin B. Israrcı kan kültürlerinde : IE ile uyumlu antı or arı B antikorları) kullanılır. mikroorganizmalar; en az 12 saat arayla alınan ~2 kültür ozitifli°i ve a ilki 'ile so arasında en az - .Q.!gital eôtoksikasyonunyn en iyi tedavisi digita~ ,Jıt bağlayıcı antikor (dig ibind)'dır. bir saat olan .. iJ turun çoğunda pozitiflik C. Coxiella b rnetii i in tek kültürde ozitiflik ve a I G jıı.. SORULAR antikor titresi >1:800



.S~



Pozitif görüntüleme ne demek__ 187.Kalp yetmezliği ile getirilen bir aylık bir bebeğin ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) Komplet atriyoventriküler septal defektV ~ a l lot tetralojisi (. C) Ventriküler septal defektV D) Patent duktus arteriy.9zus E) Aort koarktasyomv



v'



188.Kalp yetersizliğinin akut döneminde aşağıdaki bulgulardan hangisinin bulunması beklenmez?



A) Hepatome)laliV C) Takipnev



B) Taşikardi'{ D) Ödem V



~ m a k parmak?°



A. EKO



--:--Vejetasyon ~ • Apse, psödoanevrizma veya intrakardiyak fistül • Kapakta anevrizma, perforasyon • Protez kaQakfa yeni kısmi ayrılma



3



·



B. Prostetik kapak çevresinde PET/BT veya lökosit işaretli SPECT/BT anormal aktivite tutulumu S..,Kardiyak BT ile paravalvuler lezyon varlığı ] )\



· Minör Kriterler-· 1. Predispozan kardiyak hastalık veya intravenöz ilaç kullanımı



2. Ates >38°Ç



>•



~ ( v



'-



3. Vasküler belirtiler: Kon ·unktival kanama, Janeway SORULAR i eflconları, arteriyel emboli , pu moner ın arktüsler'. mı otik anevrizma veya intrakraniyal kanama {yfnı görüntüleme yöntemleriyle) P ""r ,_of 191.Aşağıdakilerden hangisi Duke kriterlerine göre infektif endokardit tanısında majör kriterdir? 4 . İmmünolojik belirtiler: Glomerülonefrit _, nodülleri, Roth lekesi ve romatoid faktör pozıtıflıqı A) Roth lekesi 7J 5. Mikrobiyolojik deliller: Majör kriteri k~r~ılamayan B)Ateş ~ pozitif kan kül · rü veya enfektif endokardı! ıle uyu~!u C) Janewav lezyon~ >O mikroorganizm arın aktif enfeksiyonuna aıt seroloJık %redispozisyon oluşturan durum varlığ ı V kanıtlar .9 .;.~ J%9~ ) it' - Direndi ise: Vanko (4 hf) + Genta ( 2 hf) yaş, cınsıyet ve boya göre belirlenmiş) ::..S .jı,. (- S t a f : ~ + ~ ..,,.. ) - Protez kapak varsa: Rifampisin eklenir



I< ) ·



7-~S.



J~



/;!



33 .SENKOP VE ANİ ÖLÜM



· Çocuklarda Hipertansiyon sınıflaması._ Hipertansiyon:



95. persantil



- Evre I HT: 95 persantil + 11 mm Hg'a kadar ?,t:,c · Saalıklı ocuklarda ve adolesonlarda senko en sık - Evre n HT: 95 persantil + 12 mm Hg veya üzeri ],ıc ~ L Vasovagalsenkop ~ -;reol.. ~ 0-4.-lc,, J-..r~l · Senkopun kalp ile ilgili 3 temel nedeni j · İlk değerlendirmesinde EYtt I HT olarak değerlendirilen Jocukta öncelikle yapılması qere.ken - Obstruktif nedenler



/1(.s- 1 hafta sonra kontrol 7 Halen yüksek



- Miyokard fonksiyon bozukluğu - Aritmiler



./ Hayat tarzı değişiklikleri ./ Beslenme önerileri



k (-



r



I



Yapısal defekt s~/tanmayan olan en sık aritmi u _



2-3 ay sonra kontrol 7 Halen yüksek 7 Farmakolo jik tedavi



- Uzun QT sendromu , - WPW (supraventriküler taşikardi) - Brugada sendromu (ventriküler aritmi) ]



7



İlk değerlendirmesinde Evre II HT olarak değerlendirilen çocukta öncelikle yapılması gereken



kardıyomıyopati



fılll



VAR:



1 hf sonra kontrol:



Farmakolojik tedavi



~



7 Halen yüksek 7 Farmakolojik tedavi +Atta vatan nedenleri



UZUN QT SENDROMU okardın re olariz kanallarının bir bozu ugu ur.



· Patoloji ... Mi



araştır



· Uzun QT sendromunun genetik



194.Aşağıdakilerden tanısında kullanılan



hangisi bakteriyel endokardit major kriterlerden biridir?



~Ekokardiyografıde kapak vejetasyonu V B) Splenomegali ıC) Ateş ı:, D) Roth lekesi )o E) Tek kan kültüründe üreme



o çumu.



>°



· Sekond0er Uzun QT r pan majör 3 elektrolit bozuklugu. . . - Hipokalemi - Hi okalsemi



kullanılan Duke kriterleri içerisinde minör kriterlerden



,l,A J~



biri olarak yer iimB?



V



°C)V · ritema



geçiş



~-aı r-~ ~~tre . .. EKG bakılması ve EKG'de QT mesafes!_?.Jrl.



195.Aşağıdakilerdenhangisi,enfektifendokardittanısında A) Yüksek ateş (c!'.38



onunu düzenle en i on



tipL - OD Jıeçen senkop ve ani ölümlerle giden Romano-WarcC)jc sen romu ~ :_5; - OR geçen senkop, ~ ve ani ölümlerle. giden Jervelle-Lange-Nielsen sendromu ~ · Bayılma yakınmalarıyla getirilen, dayısının çok genç yaşta ani bir şekilde öldüğü öğrenilen, fizik muayenesi normal olan ve elektrokardiyografisinde sinüs ritmi tespit edilen 10 yaşındaki çocuğun tanısında en önemli



SORULAR



C) Roth lekeleri



,I!!



• Liseye giden çocukların ani ölüm nedenleri qroşıoda en sık görülen kardiyovasküler bozukluk_. hipertrofik]..L



Organ tutulumu, Komplikasyon YOK:



çocuklarda senkopcı neden



B) üsler nodülleri



v-V



margınatuınytH-A: ··k····



Joo



d.



196.Romatizmal• ap hastalığı oy usu o1an 8kyaşın akı • • k d. hastada dış çekımı yapı 1ması gere me te ır. Penisilin alerjisi olan bu hastada enfektif endokardit profilaksisinde medikal tedavi aşağıdakilerden hangisidir? Gentamisin lindamisin



A) Sefazolin C) Seftriakson



-



_D) Janeway lezyon)arı



E) Vanko çocuk poliklin i ğ i ne yıllık kontrol amaçlı getirilen dört yaşındaki kız çocuğun kan basıncı 117/70 mmHg ölçülüyor, yaş ve boya göre 95. persantil olarak değerlendiriliyor.



Bu çocukta bundan sonraki aşamada , ~gisinin yapılması en uygun olur?



aşağıdakilerden



\.Ayı hafta sonra kontrol için tekrar çağırmak B) Ekokardiyografi yapmak C) Enalapril ile tedavi başlamak O) Amilodipin ile tedavi başlamak E) Bir sonraki yıllık kontrolde kan basıncını kontrol etmek



{



'f ı::, o.r



ipomagnezemi 3:*



altın-standart farmakolo "i~ , -'_~ u d~. ~~'';" .o V\ ~ .e.f, / q_fSı - Betablokertedavısı ~ :Jıt , .ror-Jo.l,;l;r



( • Uzun _QT sendromunda



o



.,c. ~



--



- r - 5 en k op 1a ge 1en has t aIar d a b et a bl o k er te d avının • t l"t . ' ¾ ?l'd ' ¾ kad . d" d.v. h 1 1 0 0 6 r a .~Y en ° Y.a ?tın. ır_ ~9 1 ~e . asta1arın :ı. 75 -so ınde senkopun onlendıgı bıldırılmıştır.



T



· Uzun QT sendromunda beta-blokere ra~en devam eden senkop ve arıtinılerde en uygun tidavı .. . İmplante edıiebılır kardıyoverfer-defıbrilatör



rrcD):lJc.



Uzun QT sendromunun puanlama kriterleri . ..



- 9Tc süresi



197.Sağlam



"§ -



3?'



'1 pv~T dalga çentiklenme.si



9 f=. I(_ (;,



~ · c...ı.-.- o.rt ı.J



\, S.



- Senkopunvarlığı - T dalga alternansı, - Konjenital sağırlık Ailede kesin uzun QT sendromunun varlıQı - 30 yaş altında ani ölüm öyküsünün olması puanlanarak aeğerlendirilır.



- T r .ro--k J-40



4..r;,t-v-fv,Jr ,._



f· ;" -c-cu ? ı. ı ~



PEDiim HIZLI TEKRAR



SORULAR 198.Aşağıdakilerden



PEDİATRİK GÖGÜS HASTALIKLARI



hangisinin egzersiz



sırasında



ani



• Burundaki en sık görülen k~enital anomalL Koarıal],~· . atrezi 2 ,,,._ s ,~ .... t.Jt.,ı cıı.lu-.ı , ~ r'i ... iu, r. ~ (... ,,-c • A) Anormal çıkışlı sol koroner arteıL-Nazal poliplerin en sık nede~L ~istik f ibrozis] ~ ~~~ B) Dilate kardiyomiyopati ı../ · Yenidoğanda en sık karşılaş ılan inspiratuar stridor J _ ,. < C) Hipertrofık kardiyomiyopati L-ynein" kollarında hiç hareket olmaması ya da hareket bozukluğu ... Primer silier diskinezi Çocukta bol balgam, sık tekrgdayan akciğer infeksiyonu, situs inversus ve sinüzit . .. Kartagener sendromu (Sinüzit + Bronşiektazi + Situs inversus) Oksürük, burun akıntısı, tekrarlayan üst solunum enfeksiyonları. seröz otit. sinüzit, nasal polip, işitme kaybı . akciğer muayenesinde rol ve ronküsler olan, ter testi negatif olan hastada en olası tanı .. . Primersiliyer diskinezi. Alveoller içinde sürfaktanın anormal birikimi ... Pulmoner alveoler proteinozis Pulmoner alyeolec prate jnozisde sçrymdg şgptgnan



• Arterini direkt sistemik



antikor ... Anti GM-CSF ~I-.. ,, polip saptanıan 5 yaşında erkek hasta için en olası hangisidir? t~~ılar ... Kronik sinüzit,~ Kistik ~zis, ~ k C) Enterik kist



~



-Pu~moner sıcestrasyon o-r-r.v~ ~' '-·\



E)Bronkoıenıkkıst



aylı_~



_ı,..,r, -



akciğer



tıkalı olması



rınıt.



A) Rabdomyosarkoma Normal timus C) Ô zefagus duplikasyonu LenfomaE) Nöroblastom



208.Hastanede vaginal doğum ile miadında doğan 3400gram ağırlığındaki erkek bebekte doğar doğmaz başlayan takipne, dispne saptanıyor. Çekilen akciğer grafsinde ~ akciğer üst lobda aşırı havalanma saptanıyor. Bu bebek hangisidir?



için



en



olası



tanı



aşağıdakilerden



A) Alveoler proteinozis B) Bronkojenikkist Sekestre akciğer lobu Konjenital lober amfizem E) Kistik adenomatoid malformasyon. 209.Doğduğundan



beri sürekli burun akıntısı, tekrarlayan öksürük, tekrarlayan otltls medla ve dekstrokardl saptanan bir yaşındaki bir bebekte önceHkle ~ğıdakllerden hangisi düş0n0lmelldir?



~rimer siliyer diskinezi B) Gastroözefageal reflü C) Kistik fibrozis D)Astım



E) Bruton agammaglobülinemi



-



• Klinikte_.



Tekrarlayan solunum yolu infeksiyonlacı Steatore "S""üyüme gelişme geriliği Mekonyum ileusu ( yenidoğandaki en sık bulgusu} ?-,. Rektal prolapsus - Isı ve egzersiz sırasında ani kardiyovasküler kollaps] /ııc. - Kadın ve erkeklerde infertilite -



KF'de hepgtobilycr tutulum_. Fokal biliyer siroz :ı:ı-.. - Kolelitiyazis Asemptomatik KCFTyüksekliği{.* Siroz - )'.enidoğanda neonatal kolestaz Portal hipertansiyon



,



-l e..rl~ \..{r Lu>...:,ı60 mEq/L olması D) Kardeşinde kistik fbrozis öyküsü olan bir ço.,cukta anormal naza! potansiyel fark saptanması ı....,,/ Kardeşinde kistik fbrozis öyküsü olan bir çocukta kistik X fbrozis geninde bir mutasyon saptanması



V



1 (



..,



• Etyolojide yer alan kalp kapak hastalığı ._ ~ stenoz



O



· Tanıda ... Hemosiderin yüklü makrofallar gösterilmelidir } t,(. (balgam, mide sıvısı ve/veya bron oalveoler yıkama s ıvısında).



• Bebeklerde beslenmeye inek satü ilavesi sonrasında ahulierde ve barscıkiôrda kanamalar... Heiner sendromu



?-1(



I..J-; ~:;



ol~ f



loJtt r-,



'168\--



C7'



rus ---------------:-==~--HAZIRLIK MEIU *-.



fil8i:



. it



~



9 t..tl('oX'. fo ?:f"J'p ('\ ..., o(u-r:



Akut Epiglottitte bulunmayan ... Prodromal belirtiler] - * 4 yaşındaki çocuk 2 gc.td(r şCren burun akıntısı ardından ses kısıklığı ve havlar tarzda ö~ürük şikayetleriyle getiriliyor . Ateş ve siyanozu bulunmayan hastada stridor, burun kanadı solunumu vt!: suprasternal çekilme saptanıyor . En uygun tedavi . .. Oral kortikosteroid Nebulize rasemik epinefrin.""-Sı. ...:ı r o, 1 ~r..,.ft,J-r:.



+]"



-



hücre ... Downey



ucresı



Bakteriyel trakeitin en



sık



etkeni . . . S. aureus



~ f eksiyöz mononükieozda el ve ayaklar kocaman, halüsinasyonlar_. Allice harikalar diyarında



J-,....



• ~GBHS tonsillofarenj itinde beklenmeyen bulgu ...



Oksürük ~ vl r-o. 1 ole>-." \o.l"J.c., olvl'. • AGBHS tonsillofarenjitinde en sık komplikasyon ...~ otitis media 7 L-C~-- 6.s 'f Ç-_ ' ( u,,.. V\ , s ,·"-. lı;, "",.



rr- ı,



c.f ~ "



.., ...



u- ..



r-.



AGBHS tonsillofarenj itinde tik bozukluğu -· PANDAS



215.Çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonlarının iJk komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir?



• PANDAS'da bulgularda başlangıç yaşı ... 3 yaş Puberte oncesı -



sın



B) Otitis externa ~kut sinüzit D) Alt solunum yolu enfeksiyonu 18 ında AGBHS kanıtı o an ı kal ~ t i t i s media t ikler ve o sesyon gelişmiş ... CA S C i d ood Acute E) Menenjit Neuropsychıafrıc 5yndrome) , L ~~ . ~ ;;_ ;-L fl _ • lt:,r, . , , • v,Y ....._ :P.11 ~ j _~ 216.Aşağıdaki viruslardan hangisi farengokonjunktival ate e neden olur? • Ust. solunum yolu enfeksıyonlarında tonsillektomı



endıkasyonları... - 1 yılda> 7 tonsillit - 2 yılda> 5/yıl tonsillit 3 yılda> 3/yıl tonsıllıt - 1ekrarlayan peritonsiller apse bSAS --;) 0 bJtr'"'Ct-;-J .s I e..t..p



ş



A) lnfluenza A virusu C) Rhinovirus



3~



O



, ,., ,/



of f\fJ.. n .N';."° f ~GG ~ Ls ~ ~ e. '} e-l ,ı ~ l oJ ~ ·~ '



217.Üst solunum yolu enfeksiyonu olan 3 yaşındaki ,kız çocuk 2 saat önce ateşinin 39.4 derece olması yutma güçlüğü, artmış boğaz ağnsı şikayeti ile ·getirildi, tortikollisi olan hastanın yan boyun grafisinde posterior farengeal bölgede yumuşalc doku şişliği gözlendi, tanı nedir? . . A) Bakterıyel trakeıt &.!rup C) Peritonsiller abse D etrofarengeal abse .. E) Trakea ancı cısım 218.Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda bakteriyel sinüzit



-



3 gliı önce akut tonsillofarenjit tanısı alan ve antibiyotik t edavisi başlanan , vücut sıcaklığı 39°C olan 3 yaşındaki çocukta stridor başlıyor . boyun hareketleri kısıtlı ve tortikolis var. °J?,2dan devamlı salya akıyor . . . ~ Retrofaringeal apse. 1 I.A ':Jo ft/1~ .... • 5 g,,_ .. , once akut t onsı·ıı of aren,ıı. ·t t anısı aı an ve ant·ıb·ıyot ı"k ~lı:,.r tedavisi başl~nan , genel_durumunun orta, bilinci açık, { vücut sıcaklıgı 39°C, agzını açamayan, konuşamayan ,:, .., c · ve pipetle beslenmek zorunda olan 10 yaşındaki erkek 7 L. j o-~ hastada en olası tanı ... Peritonsiller a se "r c.- liıl.. f Lemierre hastalığı etkeni... Fusobakterium ~ o ; o1r-)o



tanısında en değerJjdl~ ~ ( o



ffi1,



Si



~ ,



c..r-ıer_, o\..J'



r,,,\ f'A'"t,. nedenı_Ot!Jıs Me~l~nın . ~ık nedenı/ sık genetık l USYE/Kıstık fıbrozıs l crj Vlt., ~ı~ '



Ol I



.ı



L l ' 50.000



s'



• Palivizumab kime yerilmelidir,,. - İlk 1 yaş için: ./ < 29 hf doijan prematüre ./ 29-32 hf doğan BPD'li prematüre ~



~



..J l



\,



~



O



J,:A



• Tronsada ve Eksuda ayırımı...



'l,"



(l{ r-"'



Tularemi



Rötavirüs



aşısı



?'-



MMR -



•



SuçiçeQi sarı humma - Nasal influenza Ölü bakteri aşıları . . . -



F-'f>Suçiçeği aşısı



e/\



aşıları .. .



• Canlı virüs aşıları . .. - OPV



39. haftasında makülopapüler ve veziküler



durumda



bakteri



- .ac&-- 3-Jıt



döküntüleri ortaya çıkan anne, suçiçeği enfeksiyonu tanısı alıyor. Döküntülerin başlamasından sonraki ilk gün spontan vajinal yolla 2.790 g ağırlığında bir bebek doğuruyor. Bu



Canlı



-



/



~e..ı.. nr /, 0 -



1ınmacsİ1 f. 1 O



J~.



- ~ 3f> • Toksoid aşılar . .. -



ca ]1ıc



q..f\~l o r



.:,o~C-vr-



.:, ~.ı c t rubunda tekrarla an wheezin



l



-J~;



Majör ölçütler - Anne ve babada astım J.-Jıs.. - ISoktor tarafından tanı konmuş atopik - Inhalen allerjen duyarlılıgı J.Jıi



~



r



~< .



A) Annesi astım olan çocuk B) Atopik egzeması olan çocukV°' rıt'DPrematür doğum öyküsü o! an J:_.CUk "+-6) Allerjik nezlesi olan çocuk ~ E) Aeroallerjen duyarlılığı olan çocuk \_.../"



-te.t-,k.&1u,



.



.



.



.



en



uygun tedavi



259.Astım tanısı ıle takıp edılen



12 yaşındakı kız çocuğu daha önce 2 defa yoğun bakım tedavisi görmüş ve son 1 yılda 3 defa acil servis başvurusu var. Hasta sadece ihtiyaç olduğunda kısa etkili beta2- agonist kullanıyor. Son 2 aydır hasta günde 2- 3 defa ilacını almak zorunda kaldığını söylüyor. Haftada 2 defa gece şikayeti olan hasta, hafif eforla nefes darlığı tarifliyor.



dermatiJ,iıt



1 tanesi bile varsa pozitif kabul edilir. Bu hasta için hangisidir?



• Okul öncesi yaş grubunda tekrarlayan wheezing olanlarda astım riski yönünden minör ölçütler...



Antikolinerjik ilaç lnhale kortikosteroid C) Kromolin sodyum D) Uzun etkili bronkodilatör E) Nedokromil sodyum



d,



Minör ölçütler - Doktor tarafından tanı konmuş alerjik riniJ:,!R - Soğuk algınlığı olmadan hışıltı J,Aı - Eozinofili (>%4) ],ılı. - Gıda allerjen duyarlılığı'J*



2 tanesi varsa pozitif kabul edilir. Astımın tanısal



aşağıdakilerden



260.Bronşiyal



SFT bulgusu . ..



astımın



aşağıdakilerden



uzun hangisinin



süreli düzenli



tedavisinde kullanılması



önerilir? A) Albuterol B) Terbutalin



· AkÜtastım atağında ilk tercih ... %100 oksijen+Kısa etkili ?~ t,2 agonıst 20 dakıka ara ile 3 kez :S Akut ağır astım atağında ilk tercih ... %100 oksijen+~ ~ 2 agonist+sistemik steroid+ inhale ipratropium ro .



C) Metapr~terenol D) lpratropıum



/E>ıMontelukast



L/ .



':; ,t:-;;_



.



ATOPIK DERMATIT



• Tedavinin 1.saatinde klinik düzelme olmayan ağı r astım • Atopik dermatitteki gen mutasyonu .. atağı , tedaviye ek ... iv maqnezvum sülfat -J k%10 ji'( · Hafif- interm itant allerj ik rinitte tedavi. . . Antihistaminik • Persistan- ağır allerjik rinitte tedavi.. . İntranazal steroıdli sprey kullanılan kalsinörip



· Atopik dermatitte lokal inhibitörleri .. . - Pimekrolimus ~ ? - Tacrolimus



,.., -;-( oq



L \\-o.ı, ~~



J~



'K.



f:. \



• Allerjik rinit tedavisinde en etkili ilaçlar .•. İntranazal steroidli sprey



\\



1



• ~ll~jik rinit en sık hangi hastalıkla karışır ... VazomotorJ ~



'N



r.·



f r :,o.ı1"-



J



,._ -;-cı, '



rınıt



~



· Vazomotor rinitte tedavi . . . Antikolinerjik (ipratropium



tf§.@)



• Atopik dermatitte sistemik kullanılan kalsinörin lcırJc-:inhibitörü .. . Siklosporin



· Polip nedenleri. . . Kistik fibrozis (en sıkt kronik sinüzit,



...



astım. allerjik rinit, aspirin aşırı duyarlılığı, karfagener sendromu



k.upL~~~ SORULAR



r q ~ -f~-



· Samter sendromu triadı . .. Aspirin aşırı duyarlılığı 1 astım , nazal polıp.



·



261.Alerjinin doğal seyri sırasında yaşamın ilk 2 yılında görülme sıklığı diğerlerine göre daha yüksek olan durumlar aşağıdakilerden hangisinde birlikte



SORULAR



verilmiştir?



265.Alerjik rinit tedavisinde intranazal kortikosteroidlerin kullanımıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi



0Atopik de~atit - Besin alerjisi B) Besin alerjisi - Bronşiyal astım ~Alerjik rinit - Besin alerjisi Alerjik rinit - Atopik demıatit E) Bronşiyal astım -Alerjik rinit



yanlıştır?



~ - ~!



,. . l



cıo~



t...~



262.Aşağıdakilerden



tanısı



hangisi atopik dermatit majör kriterlerden değildjr?



, V



için



A) Kaşıntı ......,....--Lezyonların



bebeklerde yüz ve ekstensör yüzlerde .__.. C) ronik tekrarlayıcı demıatit\....--"" : . D) Adölesanda fleksör yerleşimli demıatit \..---'"" El ve ayakta demıatit Y, B)



olması



(Ö



263.Aşağıdakilerden



kullanılan



tanısı



hangisi atopik dermatit minör kriterl!3rden değjldjr?



C)



Demıografızm



3~ 7 \) B-



· E) keratokonus



o- "-> (l._o



....r--t ı 5 t



ebeklerde yanaklarda görülür. ) dolesanlarda ekstensör bölgelerde ekzema görülür." C) Kronikleşmez. ~ D) Kaşıntısızdır. -,c> E) Aile öyküsü ile ilişkili değildir)



için



264.Aşağıdakilerden tanısında



'< c.r-



'l;_:ı-~ 1:



j ~t.>r..ınu ~ kullanılan



Ağır



persista l},- semptomlu hastalarda \..../" B) Polen mevsimi öncesi tedavi)'.e'başlanması koruyucu etki sağlar. V C) Nazal mukoza iritasyonu, yanma hissi y,e epistaksis şeklinde istenmeyen etkileri vardır. \ . / Alerjik rinit tedavisinde en etkili ilaçlardır. lerjik rinitin a~sırık dışındaki tüm semrtomları üzerine ':) h.l'"-L .e..-l-lu , if:'('_ tkilidir.



A)



v



~Gözlerde kaşınma urun mukozasında hiperemi)-



) Dişlerde maloklüzyon V



o"'~



~~-;~, 1 fj\.~'J"-Vl..J" 14 mg/dl, lgM: 35 mg/dl, lgG: 110 mg/dl saptanıyor.



A)



hastal ı klar {astım . alerjik rinit, ~ıda allerjisi , ato ık



o. "-tf



--A-



C.-"-t"";- _ ()



~İzohemaglütinin düzeyler, yıl '401. mutasyonu nasıl kalıtıhr._ X'e bağlı • et> 40HiperlgM sendromunda bozukluk hangi lhücrelerde __ B ve T lenfositler



A) Selektif lgA eksi kliği B) Kronik granülomatöz hastalık Yaygın değişJ lı_oo ı-J en otası tam aşağıdakilerden hangisidir?



C) Kompleman eksikliği O) Hiperimmünglobülin E sendromu E) Chediac Higashi sendromu



~ı,-ı



SORULAR 273.Aşağıdakilerden hangisi B lenfositlerin fonksiyonlannı değerlendirmek



için



kullanılan



testlerden



birisi



değildir?



A) Total lgG düzeyi V B) Akım sitometri V V _Alzohemaglütünin düzeyi



278.Pnömoni tanısı konulan ondört aylık erkek çocuğun öyküsünden sık olarak üst solunum yolu enfeksiyonları ve otit olduğu, daha önce de bir kez pnömoni nedeniyle hastaneye yatırıldığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemede B lenfosit sayısı normal, lgG ve lgA düşük lgM yüksek saptanıyor.



Bu hastadaki immün yetmezlik tablosundan sorumlu olan en olası genetik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?



-



A) Perforin



~ ' . P O testi )/ E) Tetanoz aşlsına karşı antikor tayini



eksikliği



~ CD 40 Ligand eksikliği C) Artemis mutasyonu O) RAG1 mutasyonu



274.B



lenfositlere



ait _bozukluk



saptanan



çocukta



aşağıdaki tanılardan hangisinin konulma olasılığı



~



A) Bruton hastalığı



V



v"



Hiperimmünglobülin M sendromu Kronik granülomatöz hastalık Yaygın değişken immün yetmezlik \/ E) Duncan sendromu



V



m



E) JAK3 mutasyonu



HÜCRESEL İMMÜN YETMEZi İKLER • 'Hücresel itnmün yetınu'ttlderde eııfebiyonlcır l'ıe



~an,an



f "~ l,c,ı.\t. ı lı ,. Maa-1 .....U. :e-zliklcr



Diab~tes



İnsipidusda



~~ro.nl~



laboratuvar (3). ..



o



o,,.~)



-t-\\c..(c,- ,· -vr.



- _İdrar osmolaritesi düiük o - Plazma osmolaritesi yuksek - Ripernatremi DI ve psikojenik polidipsi ayırıcı tanısı ... Su kısıtlama testi Testte idrcır osmolaritesi artıyor ve kan osroolaritesi degışmiyor . ~ . . Psikojenik polidipsi



Testte idrcır osmolaritesi artmıyor ve kan osmolaritesi artıyor. Diabetes insipidus



'B!m-..



Santral diabetes fnsipidus udgyjsj . . . [)esmopressin · Nefrojenik diabetes insi pidus'un tedavisi'. .. Hidroklorotiazid ~ Hidroklorotiazidle yanıt yoksa ... İndometazin



],C



Uygunsuz ADH salınımının en sık nedeni. . . Santral DI nedenı ıle kullanılan desmopressin tedavisi



T'1 ) fJY > ~1 -J ki, .. ~;,..r. ~~ ...r f'f >'L't > Ol -J (.t\ e~ı- ~ C), l~



-;:,'l,'{ ;::



t>Y--)



\L..•t\J'Ff:..-J~t f't(l



T '( -;.\L.'( >fl. '( --J G..eft t



kf



A) Parsiyel büyüme hormonu eksikliği B) Büyüme hormonu nörosekretuvar disfonksiyonu C) Boy uzamasındaki yapısal gecikme D) Sevgi yoksunluğu kısalığı { ) Kalıtsal boy kısalığı



293.Aşağıdakllerden



hangisi santral dlabetes lnsipidus'a



neden .21JJJB?



A) Menenjit



B) Travma



~ipı,rkalsemi D) Langerhans hücreli histiositoz C(_/ lı E) Wolfram sendromu



l'l{f"~t.,f4. 294.Aşağıdakllerden



hormon



j o pv hangisi



uygunsuz antldiüretlk biridir?



salgılanmasının bulgularından



A) Hipernatremi



B) Hiperürisemi ~drar osmolalitesinde azalma ~lazma osmolaliteslnde azalma E) Hiperpotasemi



~&-(ırolJ



le. C.. 'lol, 4: sol )



J



1 1 Y :- l(.J~ ~



Boy kısalığı nın en sık sebebi ... Konstitüsyonel~ (Vapısal) GH eksikliğinde kullanılan stimulasyon testleri. ..



~



rus HAZIRU



MERKEZLERi



d ı şı



trafi kazas ı nedeniyle kafa travması geçiren bir erkek çocuk, gelişen koma tablosu nedeniyle izleniyor. Çocukta travma sonrası 3. günde ağ ır hiponatremi g eli şiyor ve turgor tonusunda azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum potasyum , ürik asit ve glukoz düzeyleri normal; idrarda sodyum atılımı artmı ş olarak bulunuyor.



295.Ara



1O



Ektopi en sık nerde ... Dil kökünde



yaş ında



Bu çocukta



gelişen



En



tr ;J ~f ~ 't ,.



- sss .9elisiminde aer;ı,i ~ ~ Akkiz guatr ve hi otiroidinin en sık nedeni . . . 1



·



r1



C\



(\,



c':\;



-



Hasnımoto _;:---7~



,.,, _1 ,.., , . . ,( , ,,.. ~ °)"~( ı., ;;fı ::; ~ j il ·--lU-. 'J ' \,- ~ vHashimotoda pa ognomonik hücre ... Askanaz i ,,. (Rurf le) ...a \4 Hashimotoya yatkınlık oluşturanlar . . . D.11 ""'o( . --J..l:. ,r 4rı>ı.o - Down/Turner/Klinefelter__5--"' t;r . , ~ (', - TcmjenitÖiRubelıa rı,, oJ\ ~ · ~ - OPS Tip 2 J,J,. \ Hashimotoda en sık saptanan gntjkor ... ~nti tiroid J..ı. peroksıdaz (Anti-TPO) C, :J~ .



u-,-c.r



hangisidir?



Hashimotoda en sık başvuru ... Guatr ve büyüme -Jıııt.



•



J,-



gerılıgı



"öl55Tip- 1 m~ior komponentleri ... MKK / Addison ~ _ Hıpoparatıroı c[ , -t OPS Tip-2 major komponentleri . .. ~ sh imoto/J Addison/Tip-1 DM ::J



47. TIROID BEZI



~ :LJr-~"'



Endemik kretenizm tipleri .. . - Nörolojik - Miksödematöz



taramasında kullanılan . ..



Nörolojik kretenizm bulguları ... Mentol retardasyon_ '\ ~ Piramidal belirtiler / 7



,.~'- tumörlerı , eksojen sex steroi i kullanım ,



Nöro



gösfergesı ... sendromu



P



/,ti



::S



Gerçek ve yalancı puberte IVLHRHtesti J ,,Jıc.. -:J ~



peekoksu



~4t



ayırmak



için ...



t-{lJ ..,



7..,_



Gerçek pubertede yanıt . .. Pubertaldir (Pik LH>5,



tR/FSH>I)



----==. . .



-



~



s..,,~(b



.J 7'



(



TedavCGnRH analogları (triptorelin, leuprolide)



SORULAR



·(



·



plazma glukozunun 100-125 mg/dl olması B) Açlık plazma glukozunun ~126 mg/dl olması C) OGTT 2. saat plazma glukozunun 127-140 mg/dl



A)



Açlık



olması



,7Ô} OGTT 2 . saat plazma glukozunun 140-199 mg/dl



~ olması



E) OGTT 2. saat plazma glukozunun ~200 mg/dl olması 303.Diyabetik ketoasidozda mortalitenin ~ nedeni aşağıdakilerden hangisidir? ·



A) Enfeksiyonlar C) Elektrolit dengsizliği ({/Beyin ödemi



B) Hipoglisemi D) Kalp yetmeızliği



A) Nöropati t/ HbA1C .ı: 6.5 L-/ ı./ Adacık hücre antikoru DT Tiroid otoantikortarı E) Mikroalbüminüri\/



'f



305.Diabetik ketoasidoz hangisi önerilmez?



tedavisinde



aşağıdakilerden



v



ilk 24 saat içinde hipotonik sıvılar kullanılmamalıdır. Hiperglisemi hızla düşürülmeye çalışılmam;ılıdır V Sıvı tedavisi ile birlikte K da verilmelidiı\/ / pH 7,2-7,3 civarında bikarbonata gerek yoktur\./ r,-ı;, Glukoz 250-350 seviyesine indikten sonra insulin kesilir.



A) B) C) D)



r



V



,



'



Sorun nerde ... , Gs proteininde (Periferde otonom çalışan endokrin glandlar) Eşlik edebilen endokrinopatiler . . .



Cushing ,



hipertiroidi Puberte tardanın en sık nedeni, . Konstitusyonel Hipergonadotropik hipogonadizm en Erkekte Klinefeltet, kızlarda Turner



sık



:J,l



nedeni . . ::J'l



HiEgonadotropik hipogonadizmin en · sık genetik ~ -.. Kallman sendromu~



Eşlik eden bulgu. .. Hiposmi. Anosmi] 1'



306.Dokuz yaş albaylık kız çocuğunun fizik muayenesinde, pubik kıllanmasının olduğu ve kıynmlasmaya henüz -;:,ıv,ır~ ] başladığı, meme ve aerolasının genişlediği ancak · birbirinden sınır a nmı a ıl gözleniyor. Mensturasyonu başlamayan bu çocuğun seksüel maturasyon evr si aşağıdakilerden hangisidir? A) Evre I 1/C)\Evrelll



J



1



"



1



:J°'t'



\L./



\



-....ı,. ,''"'" ..,ıc" c-e. ı.ı il B) Evre



ı~or-



D)EvrelV



E) Evre V



307.Dört yaşında erkek nöbet ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Tanner puberte evrelemesine göre; testis hacmi 6 mi, pubik kıllanma evre 2 olarak saptanan olguda etyolojik neden olarak öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? '-j 5 ~



B) Testis tümörü D) Konjenital adrenal hiperplazi /E) Hipotalamik har;ıartom _ ,.._ L; (\ ~4ıt-t"' v~ ...-



f.-/



Puberte prekoks yaş sınırları .• . Kız 8, erkek 9 yaşından önce Pubertenin ilk bulgusu ... Kızlarda meme gelişimi, erkeklerde fesfıslerde büyüme-,ı.;, lt.A.t. l



Santral Idiopatik



uberte



--



rekoksun en sık , . 0 v r



f"t.l'~



308.Okulda öğrenme zorluğu ve davranış bozukluğu nedeniyle getirilen 15 yaşında bir çocuğun fizik muayenesinde, pubik kıllanma evre 1, bilateral testisler 3 mi, boy uzunluğu 97. persentil ve ağırlığı 25. persentil olarak saptanıyor. Bu çocuk hangisidir?



için



en



olası



tanı



Yapısal



aşağıdakilerden



Gerçek pube.4 prekoks nedenleri . . . Idiopatik, 555 A) Kaiiman sendromu B) puberte gecikmesi hastalıkları, Tlimörler, 555 enfeksiyonları, Hipotalamik C) Hipertiroidi ~ D) Hipopitüitarizm t' ·d· Klinefelter sendromu hamartom Iar, travma, e. rııpo ıroı ı"-? ,5 ı,ı.-t ~ LM ı-t-Jf/ ~ ~"-t- ı. W\, f',



çIlı'\ sıl



.. ,-,b-.1\f \ı,, Jc.Je..r t:ı r,



7,.ı.



:P



A) !diyopatik C) Hidrosefali



49.PUBERTE



Adrenarş'dan sorumlu hormon. .. DHEA, DHEAS



~,



SORULAR



304.Üç yıl önce tip 1 diabetes mellitus tanısı alan oniki yaşındaki bir çocuğun değerlendirilmesinde, aşağıdakilerden hangisinin prognoza etkisi ll2ktu[?



{)



P c..ı l.to.t:: ft.t:,i ~ t . ( l(!'



-Cafe au-lait -Puberte prekoks -Poliostatik f ibröz dispfgzj



302. Aşağıdakilerden hangisi bozulmuş glukoz toleransını tanımlar?



McCune Albright triadı .. .



.J



PEDIATIÜ HIZLI TEKRAR 309.Oç yaşında bir kız çocukta sekonder seks karakterlerinin geliştiği ve vajinal kanama olduğu saptanıyor. iskelet sisteminde poliostotik fıbroz displazi ve kann derisinde hiperpigmente lekelerin gözlendiği bu çocuk için en ofası tanı aşağıdakilerden hangisidir?



Adrenal yetmezlikte kullanılan mineralokortikoid ... Fludrokortizon Cushing sendromunun en sık nedeni . . . Ekso jen steroid tedavisi Endojen Cushing sendromunun en sık nedeni .. . -7 yaş üstünde hipofiz adenomu 7~ - / yaş altında adrenal tumör 1
17-0H progesteronda azalma ı"' 're) Hipoglisemi ~



En sı k· görülen konjenital adrcool hiperpl~zi enzim eksikliği. .. 21-hidroksilaz eksikliği



· -46 ,XX



kaybettiren tip 21 hidroksilaz hangisi beklenmez?



aşağıdakilerden



311. Hipospadias, mikropenis, inmemiş testis ile doğan, XY kromozomu taşıyan ve tuz kaybı saptanan bir bebekte aşağıdaki konjenital adrenal hiperplazilerinden hangisi düşünülmelidir?



A) 21-hidroksilaz B) 1113-hidroksilaz



46 ,XY Cinsiyet Gelişim Bozuklu§u + Hipertansiyon ~ 3!3-hidroksisteroid dehidrogenaz (Hipokalemı) . . . 17-hidroksilaz eksikliği )~~"-'c--~ D) 17a-hidroksilaz . ~o.~~ E) 18 hidroksilaz eksikiği Kızda viriliza on, erkekte inkomplet masküliniza on; {her iki cinste ambigus enıta a . . . 3-beta -jıı. hidroksisteroid dehidrogenaz eksikliği 312.Aşağıdakilerden hangisi primer adrenal yetmezlikte beklenen bulgulardan biri değildjr? Sekonder adrenal yetmezliğin en sık nedeni . . . Eksojen A) Hiponatremi \....--""'" ~ ipokalemi veril~n steroid tedavisinin aniden kesilmesi C) Hiperpigmentasyon t,.../' O) Metabolik asidoz L..--Adrenal yetmezlikte kullanılan glukokortikoid E) Lenfosito{._...-Hidrokortizon



KOLESTEROL Mlneralokortlkoldler



20. 22 ~



Seks hormonlan



Glukokortikoidler



L



(p450scc) '\ı



17,20 Uyaz



DHEA



l



17 Ji-HSO



Androstenediol 1 3p-HSO



3JJ-HSO 17 J3-HSO



Testo~teron



Aromataz !



21 Hidroksilaz



•



Deoksikortikosteron DOC



Estradfof



11 J3-Hldroksilaz



Hem adrenal hem onadiarda mevcut



Kortikosteron



!



18 Hidroksilaz



3 13-HSD: 3 beta hidroksisteroid dehidrogenaz 17 13-HSD: 17 beta hidroksisteroid dehidrogenaz - - - ~



18-0H Kortikosteron



l



18 13-HSD: 18 beta hidroksisteroid dehidrogenaz 18-HSD



ALDOSTERON



Steroidogenez



J', J.



318.Doğumdan



+



A-ulobO!lrlk ntt +-



o -_,ol



eksikliğı



J



C) Tıp I dıabet D) Galaktozemi E) Fenilketonüri



':J •f..r,



.,xı ·( İdr,a~~~ orotik asit artışı yapan üsD. · · ~ ..,- ) eksıklıgı .ı.ı... • ( Kan A~inin Düzeyinin Yüksek Olduğu ü .S. D 1 • • ~ T



/



ElS: lt... r:.r ,-....... \ı.• ı• Jtr o1'"



53. LİZOZOMAL DEPO HASTALIKLARI VE PEROKSİZOMAL HASTALIKLAR Nı.PS (mukopolisakkaridoz) ortak bulgular. . . t !>9" ~ be> - MSS 7 '-" '-" +o, ( r-~ _ ~ganlar ~ k, Cıc-o f f (t.,, " ,._ ;__.,., ( r _ ~ - ; ~ ~ o.rc-0 ':tfJ



::,': 1:;.



191



329.Sekiz yaşında erkek hastaya dikkat eksikliğihiperaktivite h~stalı~ı . ~~ısı kon_uyor. okul başarısı azalan, ataksık yurüşu ve işıtme kaybı saptanan hastanın kranial MRG'sinde simetrik posterior parietal ve okslpital loblarda beyaz madde_ lezyonları göz!enjyor Plazmada çok uzun zincirli yağ asitlerinde yükseklik bulunan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?



Xe Bağlı ~çiş Gösteren MPS ... ~ 'e bağlı adrenolökodistrofi Mentol Betordasyonun Görülmediği MPS'lar .. . Tip IV 7~ lL.ir,Refsum hastalığı ve VI -J' C) Canavan hastalığı ~ozisin En Ağır Olduğu MPS . .. Morquio'}.,At D) Galaktozemi E) Richner-Hanhart sendromu MPS ların Karakteristik Yayma Bulgusu. .. Alder-Reilly ıJc. 1 ~simcikleri I f; ~ o .sf-l-t,L v rı....ır :J · ro r ., . .. .. . Odontoid Hipoplazi, A A subluksasyon, ağır bo'i ?.A- 330.~~cudunda a~Jı_yokeratomlar saptan_an ve kronık kısalığı olan MPS . . . Môrquio :J 1' bobrek yetmezlığı olan onbeş yaşındakı erkek hastada t · e-A R ks" en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? . Ilk Bulgusu H ı~ onı ve = e şırı ea ıyon 01an ]..ı. 7' ~ -- · Tay-Sachs A) Mukopolisakkaridoz tip il Heksoaminidaz A Enzimi Eksik GSL . . . Tay-Sachs ] ~ ~ Fabry hastalığı . . C) Gaucher hastalığı Progresıf Malabsorbsıyon ve adrenal bezde O) s· r kalsifikasyon ile seyreden GSL . . . Wolman Hastalığı J.ıl E) H~~~~~tinüri Beta Gulukozidaz (Glükoserebrozidaz Eksikln . . .



1:!Yn!.fil'J ,,._



t&'(



auc er . Gaucher de Kemik Iliğinde Görülen Hücreler ... Köpük ] ~ hucre



~ğlı



-r-



Resesif t ,.._



Ohm t~!~ A ·· k



54. KARBONHİDRAT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI VE RAŞİTİZM



~çişli GSL. . .~ ]-lıc ~:~J~ h ."Jt-f'.:t C:J'c J:i--- ~-ır;. ı



y tme ı·k Eks... ·t A- 1 ? J.. e z ı ve u·emı e grı arı ~ r-



.



Acilsülfataz A Eksikliği Olan GSL. . . Metakromatik Lökodistrofi



3 Pornpe Cor(



l



1,4



l,



lipld depo hastalıklarından hangisinde periferik organ tutulumu yokken sadece santral sinir sistemi tutulumu vardır? B) Gaucher D)Wolman



~Krabbe C) Nieman-Pick E) Sandhoff



4 And



t



--1.6 1,4-1,6



ABCD



328.Aşa{ııdaki



.



.



Hıpotonı + makroglossı +kardıyomcgalı ~ -.. T5ompe hastalıQı



+



J



Dev QRS-



..4..



~



TUS HAZIRLIK MERKEZLERi Yanektaı



_



&:-



l,Ju,S



h. · f"J



~



oı.t•S Başboyun Mide-Ozefagus kanserlerTT( i;i •



Erişkinde



normal MCV ... 80-94



Anizositoz göstergesi. .. RDW • MCV düşük anemiler._.



½l~



J...ı\c'-f:-) _?O+-)~ S



· Atransferrinemi,Alumin~um zehirlenmesi Bakır eksikliği , B~ eksı iği



'Abc



• Demir eksikliği



HbE



· "Fcilasemi - Sideroblastik anemi - ~urşun zehirlenmesi, Kronik hastalık



41(3 rv



J•



iln bul su tanı 3 6 1 yai!.:. . · - a (Ilk -) f b •~ · Diomond-Blackfan sendromunda bozukluk . . . Kemi~/ "" iliğinde saf eritroid seri eksikliği _} • Diamond - Blackfan sendromu kemik



.so,-.'l. t . . . - ~ LJ.d



r



J ~-



J



:r



JA



~-Ajc.ı



Pn.ısya



'-!. ıtri(,



mavjsi ile boyanan. . . S ideroblast



Konjenital sideroblastik anemide eksik enzim... sentetaz:::z ~"~~r= ıJ I f •



a,



ALAJ 'A



• Sideroblastik anemi ve pankreas yetmezliği. .. Pearson sendromu • Sideroblastik anemi yapan 3 önemli neden . ..



_ • Erişkinlerde en sık megaloblastik anemi nedeni . .. Vitami'!.7,ı1t B12 eksikliği ;) ·



İzoniazid



'J~



3*



- Kloramfenikol - B6 eksikliği • Vitamin 812 nereden emilir . .. Terminal ileum)* • Sideroblastik anemide tedavi . . . Yüksek doz Vitami~?~ • İntrensek faktör eksikliği ve anemi.. . Vit B12 eksikliği B6 .J • 812 eksikliğine bağlı megaloblastik anemi yapa:P'r • ositozda temel defekt . .. Membran parazit... Difilobotrium Latum spektrin ve nkirin roteini ~ .l't ~ ~ (~



J-Jc.



-



• 812 eksikliğinde serumda ve idrarda _tanı koydun.ıcu göstergeler . . . Metilmalonik asit ve Homosistein artısı



• ~ - sarılık, sa ra taşları için pozitif aileJ .ıw, öyküsü ... Herediter sferositoz r



Trimetoprim kullanan hastada makrositer anemi MCV 105 fi). retikülositopeni varsa . . . Folat ksikli~i A



Herediter sferositozda t ipik beşli . ..; -, - ı l( • dO-- ,,,,.-:·ıv~ -: 35 1j,t 9smotik frggjljte artısı I< Retikülositlerde artış ];!r Hiperbilirubinemi • Herediter sferositozda krizler .. . -



• Çok süt içen infant ve anemi.. . Demir eksikliği anemisi Demir eksikl!ği anemlsinde en sık bulgu ... Solukluk



-



f



;" ctrr-e..'(.. t lo :- vr, ' " ı . - Splenom~ali l ~ """'-t:..t-ı-L-v•l - McHc ~:ıs 11t ~ Hereciftcc sfcrasitozdg aneminin yanında t ipik 4



1~



""t;f)



t)



,,~r ı~l ı lc..



3) 'i..;I •



.\o-~"°'



3



J1it



- .Aplgstjk



"Aı;moUtik



- Megaloblastik,



------



PEDİATRİ HIZLI TEKRAR



·



---



Herediter sferositozda aplastı"'k kriz nedeni ... Parvovirus



B19 enfeksiyonu Megaloblastik kriz nedeni .. . Dieter folik asit eksikliği



& itrosit membron kompleman inhibitödecinde defelrt?_,ır ve anemi . . . Paroksismal nokturnal hemoglobinüri J; Paroksismgl nokturnal hemoqlobinüride mutasyon.. . CD



55(DAF) ve CD 59 ·



-



Pcıroksismal nokturnal hemoglobinüri klinik triadı ...



- Hemolitik anemi "'M, lı fflJ'-.cv, o.r - Pcınsıfopeni f f '9 o &....f j cı.~ ' - Tromboz {Hiperkoagülabilite) ~ Paroksismal nokturna l hemoqlobinüri tanı testleri . . . - Asit Ham testi ve Sükroz lizis testi ]i< · - CD 55-59 analizi "J,« ~ ~" '-""'k o ~ - Flöresan aerolızın testi • Poroksismal nokturna l hemoglobinürj'de_t edmd,. .. - Antikoagülan - Demir - tkuİiiümab



Alfa zincir geni: 4 adet 1



l



- EI ]?



.



1 gen



1 gen



2gen



2 gen



3 gen 4gen



J:,\



Alfa Tala semi



En sık enzim eksikl iği ve hemolitik anemi. .. G6PD eksıkliği



QJ



• G6PD eksikliği nasıl geçer . . ~



Anemi vok. Klinik:N Lab:N (MCV:N) Hb elektroforez: N



• Splenektomi yapılmaz e nzim eksikliği . . . Glukoz 6PD eksıkfiğı •.



----



2/4 2) Ağır alfa



.



• Bokla yemeyi/bactrim almayı t akiben hemolitik a nemi ... _G6PD eksikliği ~ . . Enfeksiyonlar



çok



-



Orta derece mikrositoz-anemi Splenofnegali, nadiren ikter . ve koleli~az. Tanı 2ö'[ı :ı:a"farda konur. . Tam; t!b ~l~~trı~forezi 31'




JI