Ventricular Septal Defect [PDF]

Citation preview

BAB I LAPORAN KASUS 1. IDENTITAS PASIEN Nama



: an. FI



Jenis kelamin



: Perempuan



Umur



: 1 tahun



Pekerjaan



:-



No. RM



:257613



Tanggal MRS



:07-03-2017 10:04



2. ANAMNESIS Keluhan utama : Sesak sejak 3 hari yang lalu sebelum MRS, Anamnesis terpimpin : Pasien datang dengan keluhan sesak napas sejak 3 hari SMRS, sesak muncul hilang dan timbul, memburuk saat menangis, tidak membaik dengan perubahan posisi tidak ada riwayat kebiruan. Batuk (+) disertai demam sejak 5 hari lalu, mual (-), muntah (-) BAK dan BAB lancar. TANDA VITAL  Keadaan umum : Lemah  Gizi : Kurang  GCS (Glasgow Coma Scale) : 15  BB : 10,5 kg  TB : 74 cm  TD : 110/70 mmHg  Nadi :110x/menit  Pernapasan : 40x/menit o  Suhu : 38 C 3. PEMERIKSAAN FISIS  Mata Eksoptalmus/enoptalmus



: (-)



1







     







Gerakan



: ke segala arah



Kelopak mata



: dalam batas normal



Kongjungtiva



: anemis (-) icterus (-)



THT Tonsil :T1-T1 tidak hiperemis Faring : Tidak Hiperemis Lidah : Tidak Kotor Bibir : Tidak Kering Leher JVP :(-) Pembesaran Kelenjar : (-) Kaku Kuduk : (-) Thorax Inspeksi: Bentuk : simetris kiri=kanan Cor S1/S2 : murni, regular, murmur sistolik di ICS IV parasternal kiri grade 3/6, gallop (-) Pulmo Bunyi pernapasan : Ronki +/+, Wheezing -/Lain-lain : ada retraksi subcostal Abdomen Inspeksi : datar, ikut gerak napas Palpasi : nyeri tekan epigastrium (-) Hati : tidak teraba Limpa : tidak teraba Ginjal : tidak teraba Perkusis : tympani, ascites (-) Auskultasi : peristaltic (+) kesan normal Ekstremitas : akral hangat, edema pretibial -/-, dorsum pedis -/-, pembesaran KGB (-),



4. PEMERIKSAAN PENUNJANG  Laboratorium WBC : 11,8 x 103 u/L RBC : 5.20 x 106 u/L HGB : 13,7 g/dl HCT : 33,7% PLT : 257 x 103 u/L 2



Limfosit Neutrofil







: 43,6% : 38,5%



Pemeriksaan Radiologi Foto Thorax AP



 



Pulmo terlihat normal Cor : Jantung tampak besar dengan CTI > 0,5 , bentuk jantung tampak



 



tidak normal Kedua sinus dan diafragma normal Tulang-tulang intak Kesan : Ventricular Septal Defect



3



5. DIAGNOSIS  Venticular Septal Defect



6. PENATALAKSANAAN AWAL  O2 nasal kanul 1 L/menit  IVFD KA-EN 3B 24 tpm  Cefotaxim 200 mg/12 jam/IV  Dexamethason 0,4 cc/12  Paracetamol 4x0,4 cc  Furosemide 6 mg  Nebul NaCl 0,9% /12 jam/inhalasi 7. RENCANA PEMERIKSAAN  DL, AGD, CRP  EKG  Ekokardiografi  Foto thorax 8. PROGNOSIS Dubia at Bonam



BAB II



4



TINJAUAN PUSTAKA 2.1



DEFINISI Defek septum ventrikel jantung atau ventricular septal defect (VSD) adalah



kelainan kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang memungkinkan terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Septum interventricularis adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars membranacea dan pars muskularis. VSD disebabkan oleh malformasi embriogenik dari septum interventricularis. Kejadian ini dapat berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan kongenital jantung lainnya. Defek biasanya terjadi pada septum interventricularis pars membranacea. Aliran darah yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Kelainan fungsi jantung yang dialami penderita biasanya tergantung dari besarnya defek septum dan keadaan pembuluh darah pulmoner.1,2



Gambar 1. Aliran darah pada VSD dikutip dari kepustakaan 3



5



2.2 ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan. Organ ini terletak di rongga thoraks sekitar garis tengah antara sternum disebelah anterior dan vertebra di posterior.4 Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri dan memiliki empat bilik (ruang), bilik bagian atas dan bawah di kedua belahannya.Bilik-bilik atas, atrium, menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke bilik-bilik bawah, ventrikel, yang memompa darah dari jantung.Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan pembuluh-pembuluh yang mengangkut darah menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah arteri.Kedua belahan jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi otot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting, karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah beroksigen rendah sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah beroksigen tinggi.4



Gambar 2.Anatomi Jantung Normal dikutip dari kepustakaan 4



6



Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-vena besar yang dikenal sebagai vena kava superior dan inferior.Tetes darah yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh, telah diambil O 2-nya dan ditambahi CO2.Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru.Dengan demikian, sisi kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan CO 2 ekstranya dan menyerap O2segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri, bilik pompa yang mendorong darah ke semua sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik.Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta.Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh.4 Berbeda dengan sirkulasi pulmonalis yang seluruh darahnya mengalir melalui paru, sirkulasi sistemik dapat dilihat sebagai rangkaian jalur-jalur paralel.Sebagian darah yang dipompakan keluar oleh ventrikel kiri menuju ke otot-otot, sebagian ke ginjal, ke otak, dan seterusnya. Jadi keluaran ventrikel kiri tersebar, sehingga tiap-tiap bagian tubuh menerima pasokan darah segar; darah arteri yang sama tidak mengalir dari jaringan ke jaringan. Dengan demikian, tetes darah yang kita ikuti hanya menuju ke satu jaringan sistemik.Jaringan mengambil O2 dari darah dan menggunakannya untuk mengoksidasi zat-zat gizi untuk menghasilkan energi; dalam prosesnya, sel-sel jaringan membentuk CO2 sebagai produk buangan yang ditambahkan ke darah.Tetes darah, sekarang secara parsial kekurangan O2 dan mengandung CO2 yang meningkat, kembali ke sisi kanan jantung.4 Kedua sisi jantung secara simultan memompa darah dalam jumlah yang sama. Volume darah beroksigen rendah yang dipompa ke paru oleh sisi kanan jantung segera memiliki volume yang sama dengan darah beroksigen tinggi yang dipompa ke jaringan oleh sisi kiri jantung. Sirkulasi paru adalah sistem yang memiliki tekanan dan resistensi yang rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem dengan 7



tekanan dan resistensi yang tinggi. Oleh karena itu, walaupun sisi kiri dan kanan jantung memompa darah dalam jumlah yang sama, sisi kiri melakukan kerja yang lebih besar karena ia memompa volume darah yang sama ke dalam sistemik dengan resistensi tinggi. Dengan demikian, otot jantung di sisi kiri jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, sehingga sisi kiri adalah pompa yang lebih kuat.4 Adanya empat katup jantung satu-arah memastikan darah mengalir satuarah.Dua katup jantung, katup atrioventrikel (AV) kanan dan kiri, masing-masing terletak di antara atrium dan ventrikel kanan dan kiri.Katup AV kanan disebut katup tricuspid karena terdiri dari tiga daun katup.Demikian juga, katup kiri, yang terdiri dari dua daun katup, sering disebut sebagai katup bicuspid atau katup mitralis.Tepitepi daun katup AV diikat oleh tali fibrosa yang tipis namun kuat, yaitu korda tendinae, yang mencegah katup berbalik, yaitu, didorong oleh tekanan ventrikel yang tinggi untuk membuka ke arah yang berlawanan ke dalam atrium. Tali-tali ini berjalan dari tepi daun katup dan melekat ke otot papillaris berbentuk mirip puting susu, yang menonjol dari permukaan dalam ventrikel. Ketika ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi, menarik ke bawah korda tendinae, tarikan ini menimbulkan ketegangan di daun katup AV yang tertutup, sehingga daun katup dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat walaupun terdapat gradien tekanan yang besar ke arah belakang.4 Dua katup jantung lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis terletak di sambungan tempat arteri-arteri besar keluar dari ventrikel.Keduanya dikenal sebagai katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup, yang masing-masing mirip dengan kantung mirip bulan-separuh.Katup-katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan ventrikel kanan dan kiri melebihi tekanan di arota dan arteri pulmonalis, selama ventrikel berkontraksi dan mengosongkan isinya.Katup terutup apabila ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Katup yang tertutup mencegah darah mengalir dari arteri kembali ke dalam ventrikel.4 Katup semilunar dicegah berbalik oleh struktur anatomic dan posisi daun katup. Ketika ventrikel melemas terbentuk gradient tekanan kea rah belakang dan 8



semburan balik darah mengisi daun katup yang terbentuk seperti kantung dan mendorong daun-daun tersebut dalam posisi tertutup, dengan tepi-tepi bebas menyatu kuat membentuk klem tahan bocor.4 2.3 INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI VSD menduduki peringkat pertama yang tersering dari seluruh cacat pada jantung. Kejadian pada VSD terhitung kira-kira 25-40% dari seluruh kelahiran dengan cacat jantung bawaan. Kejadian VSD di dunia sebanding, kira-kira satu sampai dua kasus per seribu bayi yang lahir dan dan prevalensi di antara anak-anak usia sekolah telah diperkirakan 1 per 1000, merupakan sekitar seperempat dari malformasi jantung bawaan.2 VSD merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) paling sering, berkisar 1520% dari seluruh PJB, angka ini berkurang pada usia dewasa dimana terjadi penutupan spontan. VSD sedikit lebih banyak pada perempuan dibandingkan lakilaki, yaitu 5:4. Banyak penderita VSD yang berhubungan dengan kelainam kromosom seperti trisomy 13, trisomy 18, dan trisomy 21. Kelainan tunggal dan kejadian jantung kongenital yang muncul bersama VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital serta insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding dengan bayi aterm. 5 2.4 ETIOLOGI Untuk keperluan analisis etiologi,



jenis defek dikelompokkan sesuai dengan



mekanisme patogen potensial Berikut klasifikasi patologi berdasarkan defek : 6 



VSD







ectomesenchymal VSD Perimembranous dapat diklasifikasikan sebagai kelainan aliran darah







intrakardial VSD Muscular dapat diklasifikasikan sebagai kelainan pada kematian sel



Subarterial



dapat



diklasifikasikan



9



sebagai



kelainan



jaringan



Saat ini, etiologi multifaktorial didasarkan interaksi antara kecenderungan bawaan dan pengaruh lingkungan yang diasumsikan dapat menyebabkan defek . 6 a. Faktor ibu Ibu dengan penyakit diabetes telah lama dikenal sebagai faktor risiko untuk malformasi kardiovaskular bawaan (CCVMs). Risiko CCVMs tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan tingkat fenilalanin yang tinggi tidak terkontrol. Mengonsumsi alkohol juga berhubungan dengan peningkatan kejadian VSD. BWIS mengungkapkan bahwa konsumsi alkohol pada wanita berhubungan dengan VSD tipe muskuler. b. Faktor Risiko Genetik Penentu tunggal terbesar kumpulan data BWIS adalah adanya faktor risiko genetik didefinisikan sebagai terjadinya cacat jantung bawaan dalam keluarga. Sebuah riwayat keluarga cacat jantung atau noncardiac baik orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama. Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan malformasi yang sama adalah sekitar 3 kali dari populasi umum. VSD telah dilaporkan pada kembar identik, tetapi frekuensi kejanggalan tinggi, bahkan pada kembar identik. cacat jantung bawaan keluarga sering sesuai dengan fenotip dan mekanisme perkembangan. c. Kromosomal 7 Adanya beberapa kelainan kromosom dan sinrom tertentu yang mencakup VSD diantaranya Sindrom Holt-Oram, Sindrom Down (Trisomi 21), Trisomi 13 dan Trisomi 18



2.5 KLASIFIKASI VSD terjadi diberbagai area anatomi dari septum interventrikular dengan klasifikasi sebagai berikut: 8 



Membranosa (75 – 80%), VSD jenis membranosa yang paling umum terjadi dari kelainan ini. Serabut septum dari katup tricuspid dapat terjadi



10



perlengketan dan dapat membentuk kantong dari septum yang membatasi left to right shunt dan dapat menutup secara spontan 



Muscular atau trabecular (5 – 20%). Cacat ini terjadi pada pars muscular.







Canal atau inlet (8%). Cacat ini biasanya terletak dibawah serabut septum dari katup tricuspid. Kelainan ini terkait dengan Sindrom Down.







Subarterial (5 – 7%). Jenis ini paling jarang ditemukan, dan dapat menyebabkan regurgitasi aorta.



Berdasarkan kelainan hemodinamik : 9 



Defek kecil dengan tahananan paru normal







Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal







Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik







Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru 2.6 PATOFISIOLOGI Darah dari paru masuk ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah yang



dibawa oleh vena pulmonalis kaya akan O2. Setelah masuk ke atrium kiri darah mengalir ke ventrikel kiri melalu katup mitral. Dari ventrikel kiri darah akan mengalir ke seluruh tubuh melalui aorta. Namun karena adanya defek pada septum interventrikular sehingga sebagian darah mengalir kembali ke ventrikel kanan dan masuk kembali ke paru. Sedangkan sebagian lainnya darah mengalir ke sistemik. Sehinga dalam hal ini darah yang mengalir ke sistemik tidak maksimal.4,6 VSD menyebabkan terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel. Terjadinya left-to-right shunt pada ventrikel menyebabkan tiga konsekuensi hemodinamik, yaitu:6 



Meningkatnya volume ventrikel kiri







Meningkatnya aliran darah pulmoner



11







Sistem cardiac output yang terkompensasi Gangguan fungsional yang disebabkan oleh VSD lebih bergantung pada



ukuran shunt daripada lokasi dari VSD itu sendiri, yaitu besar kecilnya defek dan keadaan pembuluh darah pulmoner. Sebuah VSD yang kecil dengan resistensi aliran yang tinggi menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang sempit. Hubungan interventricular yang besar menyebabkan sebuah left-to-right shunt yang besar, hanya jika tidak ada stenosis pulmonal atau resistensi pembuluh darah pulmoner yang tinggi, karena faktor-faktor tersebut turut mempengaruhi aliran shunt.6 Selama kontraksi ventrikel, atau disebut juga fase sistol, sebagian darah dari ventrikel kiri bocor ke ventrikel kanan, melewati jantung dan masuk kembali ke ventrikel kiri melalui vena pulmonalis dan atrium kiri. Ada dua konsekuensi yang ditimbulkan dari proses tersebut. Pertama, refluks aliran darah menyebabkan volume yang meningkat pada ventrikel kri. Kedua, karena ventrikel kiri secara normal memiliki tekanan darah sistolik yang lebih tinggi (sekitar 120 mmHg) daripada ventrikel kanan (sekitar 20 mmHg), kebocoran darah ke dalam ventrikel kanan menyebabkan peningkatan tekanan dan volume ventrikel kanan, yang lebih lanjut mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan gejala-gejala yang terkait. Gejala-gejala ini akan lebih terlihat pada pasien-pasien dengan defek yang besar, yang mungkin dapat memberikan manifestasi klinis berupa sesak napas, malas makan, dan pertumbuhan terhambat pada bayi. Pasien-pasien dengan defek yang kecil mungkin saja dapat memberikan gejala yang asimptomatis.6



2.7 GEJALA KLINIS VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan leftto-right shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis.5



12



Gejala klinis dan gangguan fungsi jantung pada VSD bergantung pada besarnya defek, keadaan vaskularisasi pulmoner, derajat shunt, dan lokasi defek. Gejala-gejala VSD, antara lain: 



VSD dengan defek yang kecil 9 Diameter defek kecil yaitu 1-5 mm; sedang 5-10. Besarnya defek bukan satusatunya faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Biasanya tidak bergejala, pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran napas. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan intensif lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebanyanya







Pada VSD dengan defek besar 9,10 diameter defek lebih besar darpada setengah ostium aorta. Tekana di ventirkel jelas meninggi di luar kebiasaan. Curah sekuncup melalui ostium pulmonalis paling sedikit 2X curah sekuncup yang melalui ostium aorta. Pada defek besar bisa menyebabkan dispnea, kesukaran makan, pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi paru-paru berulang dan gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasanya tidak ada, tetapi keabu-abuan kadang-kadang tampak selama infeksi atau menangis







VSD yang disertai dengan komplikasi berupa hipertensi pulmonal dan shunt terbalik (Sindrom Eisenmenger), memiliki gejala klinis berupa sesak napas, nyeri dada, sinkop, hemoptisis, sianosis, clubbing finger, dan polisitemia.9



2.8



DIAGNOSIS



2.8.1 Aspek Fisik Aspek fisik 



Bayi dengan VSD kecil pertumbuhanan normal dengan asianosis







Tetapi bila VSD besar, gagal jantung kongestif bias terjadi sebelum usia 2-3 bulan.



13







bayi mengalami kesulitan menyusu, gagal tumbuh dan sering terjadi infeksi paru.







Dada membonjol dan hiperaktifitas precordial terlihat pada VSD besar.







Pada anak yang lebih besar, sianosis dan jari tabuh (clubbing finger) terlihat bila sudah terjadi hipertensi pulmoner/penyakit vaskuler pulmoner obstruktif (sindrom eisengmenger)







Komponen pulmonal bunyi jantung kedua terdengar keras bila terjadi hipertensi pulmoner.







Turbulensi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui VSD menimbulkan bising yang terdengar di tepi kiri sternum bawah pada seluruh fase sistolik (hollow sistolik derajat 2-5). Bila intensitasnya keras teraba getaran (thrill) sistolik diarea tersebut. Pada bayi baru lahir, bising tersebut mungkin tidak terdengar, karena resistensi pulmoner yang masih tinggi.







Bising diastolic rumble di apeks (akibat stenosis mitral relative), terdengar pada defek shunt kiri ke kanan yang besar.5



2.8.2



Pemeriksaan Radiologi Foto thorax Macam-macam ekspertise yang dapat ditemukan pada VSD, antara lain:11,12 



Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali terutama bagian kiri jantung, disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Peningkatan aliran balik vena pulmonalis mengakibatkan terjadinya peningkatan volume pada atrium kiri dan ventrikel kiri, yang akhirnya berujung ke dilatasi kedua ruang jantung tersebut. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung kiri berubah bentuk. Pembesaran atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek lateral atau obliqus anterior sinistra, yang mana foto tersebut akan menunjukkan gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian atas, yang mengakibatkan pergeseran esophagus



14



dan bronchus principalis sinistra. Jika defek yang terjadi besar, maka pembesaran biventricular akan terjadi.



Gambar 3.Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang lebih dominan pada bagian kiri dan peningkatan vaskularisasi pulmoner dikutip dari kepustakaan 13



`Gambar 4. Foto lateral menunjukkan pembesaran atrium kiri yang meluas ke posterior dan memberikan efek massa pada aspek anterior trakea dikutip dari kepustakaan 13







Pada VSD, moderate left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan kardiomegali,arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis



15



yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya menjadi sempit terutama di bagian perifer. Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis menjadi tinggi. Tekanan di ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di ventrikel kanan menjadi lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri, maka terjadilah pembalikan arah kebocoran menjadi right-to-left shunt. Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala-gejala Eisenmenger. Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran biventricular.5,7



Gambar 5. Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri pulmonalis menonjol, dan terdapat tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmonal dikutip dari kepustakaan 11



16



Gambar 6.Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran biventricular dikutip dari kepustakaan 11







Pada VSD, large left-to-right shunt, foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri. Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis menonjol. Ada kemungkinan terdapat air trapping pada lapangan paru. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri.12



Gambar 7.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke dinding thorax kiri.Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis menonjol. dikutip dari kepustakaan 12



Gambar 8.Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru.Air trapping tampak pada lobus medial pulmo dextra



17



dikutip dari kepustakaan 11



Gambar 9. Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri dikutip dari kepustakaan 11



Gambar 10. Foto PA: tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru, terutama hilus kanan. Cor membesar CTR 58%, aorta kecil, pinggang jantung rata dengan penonjolan arteri pulmonalis dan aurikel atrium kiri dikutip dari kepustakaan 12



CT-Scan



18



CT-Scan dapat menunjukkan gambaran kardiomegali, pembesaran atrium dan ventrikel, dan peningkatan vaskuler paru.12



Gambar 11. CTA axial cardiac menunjukkan cacat dalam aspek tinggi dari septum intraventrikular, yang memungkinkan komunikasi antara ventrikel kiri dan kanan dikutip dari kepustakaan 13



Echocardiography Echocardiography dapat digunakan untuk menunjukkan tipe dan jumlah defek pada septum interventricularis. VSD tipe perimembranus dapat dilihat dari kerusakan septum pada daerah setelah valve triskuspidal dan di bawah batas annulus aorta. Pada defek yang sangat kecil, terutama septum muskuler, defek mungkin sukar ditampakkan, namun dapat dilihat dengan pemeriksaan Doppler berwarna.Echocardiography juga berguna dalam memperkirakan ukuran shunt dengan memeriksa tingkat beban volume berlebih atrium dan ventrikel kiri; luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran shunt dari kiri ke kanan. Keakuratan alat ini sangat tinggi, jarang menimbulkan positif palsu dan negatif palsu.14



19



Gambar 11.VSD yang dilihat dengan color Doppler echocardiography Dikutip dari kepustakaan 14



Magneting Resonance Imaging Memberikan gambaran yang lebih baik terutama VSD dengan lokasi apikal yang sulit dilihat dengan ekokardiografi. Juga dapa dilakukan besarnya curah jantung, besaran pirau dan evaluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta asendens dan arkus aorta 15 Katerisasi Jantung Pemeriksaan katerisasi jantung pada anak dengan VSd dilakukan secara efektif pada penderita dengan tanda-tanda hipertensi pulmonal. Tes pemberian O2 100% dilakukan untuk menilai reversibilitas vaskular paru. Rasio aliran ke paru dan sistemik (Qp/Qs) serta tahanan pembuluh darah paru dapat diukur dan ini penting untuk menentukan indikasi dan indikasi kontra operasi. Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD, sedangkan angiografi aorta untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan regurgitasi. 16 2.9 PENATALAKSANAAN 2.9.1



Medikal5







Tidak perlu membatasi aktifitas fisik, kecuali bila terjadi hipertensi pulmoner.







Jaga kebersihan mulut dan berikan pencegaha endocarditis infektif pada setiap tindakan yang mengakibatkan perlukaan mukosa mulut. 20







Pada bayi dengan gagal jantung kongestif perlu diberikan obat-obat antikongestif (digoxin, vasodilator, diuretic) untuk mengurangi gejala. Bila dalam tempo 2-4 bulan gangguan pertumbuhan tidak teratasi, maka perlu intervensi bedah atau non-bedah.







Anemia bila ada harus dikoreksi dengan preparat besi peroral.







Seringkali operasi bias ditunda dengan upaya-upaya tersebut diatas, bahkan kemungkinan VSD menutup spontan. Penanganan pertama VSD pada bayi yang disertai gagal jantung adalah dengan



memberikan terapi konservatif, berupa kardiak glikosida (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari), loop diuretik (contoh: furosemide 1-3 mg/kgBB/hari), dan ACE Inhibitors (contoh: captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari). Bila gagal jantung tidak dapat teratasi dengan medikamentosa dan pertumbuhan terlihat terhambat maka sebaiknya dilakukan tindakan paliatif bedah pulmonary artery binding untuk mengurangi aliran yang berlebih ke paru atau langsung penutupan VSD bila berat badan anak mengizinkan. Hal ini tentunya bergantung pada pengalaman dan kemampuan pusat bedah jantung setempat. Bila gagal jantung dapat teratasi dan anak tumbuh baik, maka kateterisasi jantung dan bedah penutupan VSD dilakukan setelah anak berumur 2-4 tahun. 16 Dalam observasi kasus VSD, perlu diperhatikan kemungkinan terjadinya prolapse katup aorta, hipertrofi infundibulum atau hipertensi pulmonal. Bila kelainankelainan tersebut terjadi, maka tindakan kateterisasi dan bedah penutupan VSD perlu dipercepat.16 Bila telah terjadi hipertensi pulmonal yang disertai dengan penyakit vaskuler paru (irreversible), maka bedah penutupan VSD tidak dianjurkan lagi.Bila ada prolaps katup aorta dan regurgitasi katup aorta yang berat maka mungkin juga perlu dilakukan penggantian katup. Pencegahan terhadap endocarditis infektif pada setiap tindakan bedah minor (misalnya cabut gigi) perlu dilakukan pada setiap kasus VSD.16



21



Pembedahan tidak dianjurkan pada pasien dengan tekanan arteri pulmonalis normal dengan sedikit pintas (rasio aliran pulmonalis ke sistemik kurang dari 1,5 sampai 2,0). Perbaikan operatif dianjurkan jika terdapat left to the right shunt yang sedang sampai besar dengan rasio aliran pulmonalis ke sistemik lebih dari 1,5 : 1,0 atau 2,0 : 1,0, tanpa adanya tingkat resistensi vaskular yang menjadi penghalang.17 2.10 KOMPLIKASI 



Pertumbuhan terhambat







gagal jantung kongestif (gagal jantung kiri)







Penyakit pembuluh darah paru sebagai konsekuensi dari pirau kiri ke kanan - Konsekuensi utama dari penyakit obstruksi vaskular paru tidak dapat diubah hipertrofi otot dan, pada akhirnya, obliterasi pembuluh darah paru dan resistensi paru yang sama atau melebihi resistensi sistemik; Kondisi ini dikenal sebagai sindrom Eisenmenger atau kompleks







Penyakit parah dengan pneumonia virus atau bakteri







Endokarditis infektif







Aorta regurgitasi







Aneurisma septum ventrikel







Emboli paradoks







Kematian mendadak







Gangguan fungsi ventrikel kiri pada beberapa pasien







Peningkatan berat penutupan VSD



2.11 PROGNOSIS 



Defek septum ventrikel dapat menutup dengan bertambahnya usia, kecuali defek sub aortik, sub pulmonik atau defek tipe kanal



22







Defek septum ini dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun , 90 % pada umur 10 tahun







Pada pasien yang tidak operasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan VSD, demikian pula VSD kecil yang asimptomatil dengan angka kekerapan hidup 25 tahun sebesar 95,9%







Pada VSD non restriktif apalagi disertai kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahum 41,7%







Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapa hidup yang normal 15



2.12 DIAGNOSIS BANDING Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA), defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal.18 Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:12,18 Tabel 1. Diagnosis banding pada VSD 12,18 VSD



PDA



ASD



Stenosis pulmonal



Gejala klinis



Asianotik, murmur pansistolik yang terdengar pada linea sternalis kiri bawah



Asianotik, murmur kontinyu yang terjadi karena variasi ritme dari perbedaan tekanan darah selama siklus jantung. Murmur terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+)



Asianotik, murmur sistolik yang terdengar pada ICS II kiri dan murmur middiastolik yang terdengar pada daerah sternum kanan bawah



Asianotik, murmur sistolik pada linea sternalis kiri atas



Bentuk



Kardiomegali,



Kardiomegali,



Kardiomegali,



Kardiomegali,



Uraian



23



jantung pada gambaran radiologi



Corakan vaskuler



2.9.1



dengan penonjolan arteri pulmonalis dan dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiri



Bertambah



dengan pelebaran arteri pulmonalis, arcus aorta tampak normal, aorta descendens mengecil, dan dilatasi atrium dan ventrikel kiri Bertambah



dengan penonjolan arteri pulmonalis, dilatasi ventrikel kanan, atrium kiri dan ventrikel kiri normal



dengan dilatasi pada atrium dan ventrikel kanan, arteri pulmonalis menonjol, dan aorta mengecil



Sangat melebar



Berkurang dan tampak kecilkecil



Patent Ductus Arteriosus (PDA)12 Pada kelainan kongenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan arteri



pulmonalis.Penghubungannya adalah duktus arteriosus Botali.Pada kehidupan intrauterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta.Pada waktu lahir duktus ini tertutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran dengan arah kiri-kanan, L-R shunt).Kelainan ini disebut PDA.Aorta asenden terisi normal dengan darah dari ventrikel kiri.Kaliber arcus tampak normal.Setelah sampai ductus, sebagian daerah mengalir ke arteri pulmonalis.Arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya melebar, sedangkan aorta descendens mengecil.Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering nampak hilar dance. Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka tekanan di arteri pulmonalis akan meninggi. Keadaan ini memungkinkan arah arus kebocoran berbalik menjadi dari kanan ke kiri (R-L shunt), dari arteri pulmonalis ke aorta.Pada saat itu pasien menjadi sianosis. Keadaan ini sama dengan sindrom Eissenmenger yang sering terjadi pada VSD dan ASD



24



.



Gambar 12. Patent Ductus Arteriosus dikutip dari kepustakaan 12



2.9.2



Atrial Septal Defect (ASD)12 Defek pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primun yang tidak



menutup.Atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena foramen ini terlalu lebar atau penutupannya kurang sempurna. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan ini (L-R shunt) hilus membesar, tebal, tampak pulsasi hilus.Pulsasi ini disebut hilar dance.Hilar dance ini terjadi karena arteri pulmonalis penuh dengan darah dan melebar, sehingga pulsasi ventrikel kanan merambat sampai ke hilus.Hilar dance dapat dilihat pada kedua hilus dengan fluoroskopi. Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan (L-R shunt atau kebocoran dari kiri ke kanan).Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis.Jumlah darah dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonalis menjadi besar dan dilatasi ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.Darah yang masuk ke ventrikel kiri berkurang. Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan melalui defek. Aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi



25



3-5



kali



lebih



besar.Pembuluh



darah



hilus



melebar



demikian



cabang-



cabangnya.Lambat laun pembuluh darah darah paru bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentarl (hilus) saja yang melebar.Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk tanda koma terbalik. Gambaran ini menunjukkan adanya tekanan yang meninggi dari pembuluh darah paru: hipertensi pulmonal. Tingginya hipertensi pulmonal ini akan membawa perubahan pada arah kebocoran. Tekanan di atrium kanan dan ventrikel kanan berangsur meningkat.Bila tekanan atrium kanan lebih tinggi dari atrium kiri, kebocoran menjadi terbalik arahnya yaitu kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt).Pada awalnya penderita tidak sianotik, dengan adanya pembalikan arah arus darah penderita menjadi sianosis.Keadaan ini disebut sinrom Eisenmenger. 12



Gambar 13. ASD Foto PA Hilus sangat melebar, berbentuk koma terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit, tanda hipertensi pulmonal dikutip dari kepustakaan 12



26



Gambar 14 ASD Tampak Ventrikel kanan sangat membesar, atrium dan ventrikel kiri normal dikutip dari kepustakaan 12



2.9.2 Stenosis Pulmonal12 Stenosis pulmonal untuk sebagian besar merupakan kelainan kongenital. Sebagian lain disebabkan oleh pengisutan katup akibat radang reuma. Penyempitan pada arteri pulmonalis dapat terjadi di beberapa tempat, yang penting adalah:  Penyempitan pada infundibular, mengakibatkan stenosis infundibular.  Penyempitan di katup pulmonal sendiri, stenosis valvular  Penyempitan di cabang-cabang arteri pulmonalis, stenosis supravalvular. Misalnya dicabang utama arteri pulmonalis kiri atau kanan. Stenosis dapat terjadi pada dua tempat, misalnya stenosis infundibular dan stenosis valvular atau stenosis supravalvular. Lubang katup menjadi kecil karena tidak berkembang.Arus darah yang kecil dank eras dari ventrikel kanan menyebabkan arus bergolak dibelakang katup dan menekan dinding.Arus yang bergolak ini menyebabkan dilatasi dari arteri pulmonalis di belakang katup. Pelebaran ini disebut dilatasi pascastenotik..pada foto, dilatasi ini tampak sebagai penonjolan pada arteri pulmonalis. Stenosis infundibular juga menyebabkan pelebaran ruang antara infundibulum dan katup.Dilatasi ini sukar dilihat pada posisi PA.Stenosis supravalvular, valvular, dan infundibular, dapat dilihat dengan jelas dengan pemeriksaan angiografi.Arus darah ke dalam paru karena



27



stenosis menjadi kecil.Oleh karena itu pembuluh darah paru kecil-kecil, hilus kecil, dan corakan vascular paru menjadi berkurang.Untuk menegakkan diagnosis yang tepat, maka perlu dilakukan pemeriksaan dengan angiografi.Pada angiografi dapat dilihat jenis stenosis dan kualitas pembuluh darah paru.



Gambar 15. Stenosis pulmonal dikutip dari kepustakaan 12



28



DAFTAR PUSTAKA 1. Medscape. Ventricular Septal Defect Surgery in the Pediatric Patient [online]. Updated March 31, 2014 [cited 2017 Mar 10]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/162692-print 2. Fuster V, Alexander RW, O’Roye, RA. Hursy’s The Heart 10th Edition. The McGraw-Hill Companies. 2001. Pg 1846 3. Mayo Foundation For Medical Education and Research. [online]. [cited 2017 Mar



10].



Available



from:



URL:



http://www.mayoclinic.org/diseases-



conditions/ventricular-septal-defect/multimedia/ventricular-septal-defect/img20007973 4. Sherwood L. Fisiologi manusia dari sel ke sistem edisi 6. Jakarta: EGC; 2012. h. 328-31. 5. Rilantono LI. Penyakit Jantung Bawaan. Dalam: Rilantono LI, Rahajoe AU, Karo-karo S, editor. Penyakit Kardiovaskular (PKV). Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2013. h.537-539, 541-542 6. Medsape. Ventricular Septal Defects [online] Updated : Dec 10 , 2015 [cited 2017



Mar



10].



Available



from:



URL:



http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview#showall 7. Wahab, SA. Kardiologi Anak Penyakit Jantung Kongenital yang tidak Siantotik. Jakarta : EGC. 2009. h 38, 46 8. Ferri FF. Ventricle Septal Defect. Author: Arshad R, M.D., Ferri FF. Ferri’s Clinical Advisor. 2016. Pg.1295 9. Markum, AH, Ismael S dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1991 10. Arvin AM, Kliegman R, Behrman RE, Nelson WE, editors. Wahab SA, editor bahasa Indonesia. Nelson, Ilmu Kesehatan Anak Ed. 15; 2012. h.1578-79. 11. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease [online]. 2009 [cited 2017 Mar 10]. Available from: URL: http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-desc.htm



29



12. Purwohudoyo SS. Sistem kardiovaskuler. Dalam: Ekayuda I, editor. Radiologi diagnostik edisi kedua. Jakarta: Divisi Radiodiagnostik, Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2005. h. 184-91. 13. Healey, Chung, Carter. Diagnostic Imaging Chest 2nd Edition. Amirsys. Pg 80 14. Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC. Ventricular septal defect imaging [online]. 2008 [cited 2017 Mar 10]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/351705-print 15. Sudoyo AW, Setiyohadi B dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Internal Publishing. h 1785 16. Rilantono LI, Buku Ajar Kardiologi. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. h:234 17. Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al, editors. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam edisi 13New York: McGraw Hill, Health Professions Division; 2008. h.1174 18. Ho ECK. Acyanotic congenital heart disease [online]. 2002 [cited 2017 Mar 10].



Available



from:



http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s07c02.html



30



URL: