Woc Sindrom Down [PDF]

Citation preview

WEB OF CAUSATION – DOWN SYNDROME PADA ANAK



KELOMPOK 12 : MADELIN CLAUDIA



201740170



OCTA SAVIRA



201740148



Huda, Amin Nurarif & Hardi Kusuma.2015.aplikasi asuhan keperawatan berdasarkan diagnosis medis dan NANDA NIC-NOC Jilid 1. Medication,Yogyakarta https://pusdatin.kemkes.go.id/resources/download/pusdatin/infodatin/inf odatin-down-syndrom-2019-1.pdf https://www.academia.edu/35513643/Down_sindrome?email_work_car d=view-paper Wong, Donna L. (2004). Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. (Edisi Terjemahan) Jakarta: penerbit buku kedokteran EGC. https://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/jkk/article/download/15907/15420 http://eprints.poltekkesjogja.ac.id/2142/ http://eprintslib.ummgl.ac.id/793/1/16.0601.0063_BAB%201_BAB%202 _BAB%203_BAB%205_DAFTAR%20PUSTAKA.pdf



http://www.jurnalradiologiindonesia.org/index.php/jri/article/view/ 26 Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan NOC: abnormalitas perkembangan kromosom dan kelainan fisik. NIC:  Ajarkan kepada orang tua tentang penanda perkembangan normal  Demonstrasikan aktivitas yang menunjang perkembangan  Tekankan pentingnya perawatan prenatal sejak dini  Ajarkan ibu mengenai pentingnya berhenti mengonsumsi alcohol, merokok, dan obat-obatan selama kehamilan  Ajarkan cara-cara memberikan rangsangan yang berarti untuk ibu dan anak  Ajarkan tentang perilaku yang sesuai dengan usia anak  Ajarkan tentang mainan dan bendabenda yang sesuai dengan usia anak  Diskusikan hal-hal terkait kerjasama Antara orang tua dan anak



Defisiensi pengetahuan (orang tua) NOC: perawatan anak dengan sindrom down NIC:  Berikan penilaian tentang tingkat pengetahuan pasien tentang proses penyakit yang spesifik  Jelaskan kepada orang tua tentang patofisiologi dari penyakit dan bagaimana hal ini berhubungan dengan anatomi dan fisiologi, dengan cara yang tepat  Gambarkan tanda dan gejala yang biasa muncul dari penyakit  Gambarkan proses penyakit dengan cara yang tepat  Sediakan informasi pada orang tua tentang kondisi anak secara tepat



Risiko tinggi cedera NOC : Hipotonia, hiperekstensibilitas sendi dan G3 tulang serta sendi NIC :  Ajukan aktivitas bermain dan olahraga yang sesuai dengan maturasi fisik anak, ukuran, koordinasi dan ketahanan  Ajukan anak untuk berpartisipasi dalam olahraga yang dapat melibatkan tekanan pada kepala dan leher (mis., lompat tinggi, senam, menyelam) yang dievaluasi secara radiologis untuk instabilitas atlantoaksial  Ajari keluarga dan pemberi perawatan lain (mis., guru atau pelatih) gejala instabilitas atlantoaksial (nyeri leher, kelemahan dan tortikolis)  Laporkan dengan segera adanya tandatanda kompresi medulla spinalis (nyeri leher menetap, hilangnya keterampilan motorikstabil dan control kandung kemih/usus, perubahan sensasi)



Sindrom down adalah suatu kondisi keterbelakangan perkembangan fisik dan mental anak yang diakibatkan adanya abnormalitas perkembangan kromosom. Kromosom ini terbentuk akibat kegagalan sepasang kromosom untuk saling memisahkan diri saat terjadi pembelahan. Sindrom Down terjadi karena kelainan genetik pada kromosom 21. Penyebab



- jika ayah carrier resiko down sindrom sekitar 3%



Terdapat genetik pembawa (carrier) trisomi 21 dari salah satu orang tua



- jika ibu carrier resiko down sindrom sekitar 10-15%



Risiko tinggi infeksi NOC: hipotonus otot pernafasan, peningkatan kerentanan terhadap infeksi pernafasan. NIC:  Ajarkan keluarga tentang penggunaan teknik mencuci tangan yang baik  Tekankan pentingnya mengganti posisi anak dengan sering, terutama penggunaan postur duduk  Dorong penggunaan varporizer uap dingin  Ajarkan pada keluarga pengisapan hidung dengan spuit tipe-bulb  Tekankan pentingnya perawatan mulut yang baik. Misalnya : sikat gigi  Dorong kepatuhan terhadap imunisasi yang dianjurkan



Terjadi kesalahan pembelahan sel selama perkembangan awal Janin



Paparan radiasi di bagian perut pada ibu sebelum konsepsi



Kerja metabolisme tubuh kurang optimal untuk memecah asam folat



Perubahan hormonal yang menganggu proses disjunction



Mempengaruhi sel-sel sehat



Penurunan metabolisme asam folat



          



Neuroradiologi Biopsi Otak Ekoensefalografi Penelitian Biokimiawi Analisis Kromosom Ekokardiogram EKG Rontgen Dada Dermatogiflik Uji Intelegensi Standar Uji Perkembangan seperti Denver II  Pengukuran Fungsi Adaptif



Penatalaksanaan 1. 2. 3. 4. 5. 6.



Kadar Hidroepiandrosteron menurun



Konsentrasi estradiolsistemik menurun



Terapi stimulasi Permainan Pembedahan Fisioterapi. Terapi Wicara. Terapi Sensori Integrasi. Terapi Tingkah Laku (Behaviour Theraphy)



Perubahan konsentrasi reseptor hormon



Kadar LH & FSH meningkat tiba-tiba karena mendekati usia menopause



Kualitas sel telur menurun



Risiko tinggi konstipasi NOC : Hipotonia pada usus NIC :  Pantau frekuensi dan karakteristik defekasi  Tingkatkan hidrasi yang adekuat  Berikan diet tinggi serat pada anak  Berikan pelunak feses, supositoria atau laksatif sesuai kebutuhan dan intruksi



Pembagian kromosom tidak tepat



Ovum dan zigot (mengandung asam deoksiribosa nukleat/DNA)



Perubahan pertumbuhan dan perkembangan NOC : kerusakan fungsi kognitif NIC :



G3 proses genetik Gen-gen Membentuk kromosom ( G3 pembentukan imunitas



 Libatkan anak dan keluarga dalam program stimulasi dini pada bayi untuk membantu memaksimalkan perkembangan anak  Kaji kemajuan perkembangan anak dengan interval regular, buat catatan yang terperinci untuk membedakan perubahan fungsi samar sehingga rencana perawatan dapat diperbaiki sesuai kebutuhan  Bantu keluarga menyusun kebutuhan yang realitas untuk anak, untuk mendorong keberhasilan pencapaian sasaran dan harga diri  Berikan penguatan positif / tugas-tugas khusus untuk perilaku anak karena hal ini dapat memperbaiki motivasi dan pembelajaran  Dorong untuk mempelajari keterampilan perawatan diri segera setelah anak mencapai kesiapan  Kuatkan aktivitas diri untuk memfasilitasi perkembangan yang optimal  Dorong keluarga untuk mencari tahu program khusus perawatan sehari dan kelas-kelas pendidikan segera  Tekankan bahwa anak mempunyai kebutuhan yang sama dengan anak lain  Sebelum remaja, berikan penyuluhan pada anak dan orang tua tentang maturasi fisik, perilaku seksual, perkawinan dan keluarga



 Pemantauan terhadap pertumbuhan anak  Dengarkan setiap keluhan orang tua mengenai pertumbuhan anaknya  Konsultasi dan penanganan lebih lanjut oleh dokter ahli jantung, mata, THT, dll.



Kromosom (terdiri dari sentromer dan lengan )



Kelainan pada gastrointestinal



NIC: Support Keluarga Intervensi Keperawatan : Yakinkan keluarga bahwa pasien akan diberi perawatan yang terbaik. Hargai reaksi pasien terhadap kondisi pasien. Berikan timbal balik atas koping keluarga. Terangkan mengenai rencana medis dan perawatan pasien kepada keluarga. Berikan informasi tentang perkembangan pasien sesuai dengan kondisi pasien.



Resiko tinggi konstipasi



Resiko infeksi (autoimun)



Terjadi kelainan kromosom Non disjungtional (kasus 95%)



Translokasi kromosom (kasus 4%)



Trisomy



DOWN SYNDROME



Perubahan sekuensi spectrum fenotip dan genotip



Mosaicism (kasus 1%)



Defiesiensi pengetahuan (orang tua) Perubahan proses keluarga



Pembentukan organ yang kurang sempurna Keterlambatan pertumbuhan & perkembangan



Kelainan fungsi pada jantung, mata, telinga, dan kelainan darah



Hipotonia pada saraf usus



Atresia duodenum dan hirscprung



Autoimun menurun



Pembelahan sel/metaphase menjadi abnormalitas



Terjadi kelainan fungsi



fisik



NOC: koping keluarga



5.



Mempengaruhi pembentukan kromosom menjadi abrnomalitas



Pengaturan epigentik untuk membentuk kromosom terganggu



DNA / Kromosom mengalami abnormalitas



Perubahan endokrin



Paparan bahan kimia dan zat beracun selama masa kehamilan ibu



Sekresi androgen meningkat



Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh NOC : kesulitan pemberian makanan karena lidah yang menjulur dan palatum tinggi serta G3 menelan. NIC :  Hisap hidung bayi setiap kali sebelum pemberian makan, bila perlu  Jadwalkan pemberian makan sedikit tapi sering;  Pantau tinggi badan dan berat badan dengan interval yang teratur  Tingkatkan pemasukan kalori.  Kaji kemampuan klien untuk mengkonsumsi berbagai jenis makanan.  Monitor jumlah pemasukan nutrisi dan kalori.



Perubahan proses keluarga



2. 3. 4.



lingkungan



7.



1. Ajarkan pada klien dan keluarga tanda dan gejala terjadinya infeksi dan kapan harus melaporkan kepada petugas. 2. Pertahankan teknik isolasi. 3. Berikan terapi antibiotic bila diperlukan. 4. Informasikan kepada keluarga kapan jadwal imunisasi. 5. Jelaskan keuntungan dan efek dari imunisasi.



1.



Pemeriksaan Penunjang



Kekurangan asam folat



Usia ibu > 35 tahun keatas saat kehamilan



Gangguan pertumbuhan pada fungsi jantung, pendengaran, penglihatan, serta kelainan darah NOC: komplikasi yang mungkin terjadi pada sindrom Down. NIC: Resiko tinggi infeksi NOC : imunitas NIC : Pengendalian Infeksi Intervensi Keperawatan :



Radiasi



Umur



Genetik



Penyakit jantung kongenital, bercak burshfield pada mata dan jarak pupil yg lebar, bentuk/struktur telinga yang abnormal & leukemia



Gangguan pertumbuhan pada fungsi jantung, pendengaran, penglihatan, serta kelainan darah



kognitif



Hipotonus pada otot nafas



Akumulasi seckret di jalan nafas



Aspirasi menurun



Obstruksi jalan nafas



Resiko tinggi infeksi (hipotonia)



Kelainan pertumbuhan pada rongga mulut



Pertumbuhan palatum abnormal, hipotonia pd rongga mulut, lidah besar & pendek



G3 fungsi menelan



Ketidakseimba ngan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh



Pertumbuhan tulang terhambat



Kerusakan fungsi kognitif



Perubahan pertumbuhan dan perkembangan



Kecerdasan menurun Hipotonia, hiperekstensibilitas sendi, instabilitas atlantoaksial



G3 tulang dan sendi



Resiko cedera



Hambatan komunikasi verbal



Hambatan komunikasi verbal NOC: kecerdasan menurun, G3 pendengaran dan penglihatan NIC : 1. Konsultasikan dengan dokter kebutuhan terapi wicara 2. Dorong pasien untuk komunikasi perlahan 3. Dengarkan dengan penuh perhatian 4. Anjurkan pada pertemuan kelompok 5. Berikan pujian positif jika diperlukan