Asuhan Keperawatan Hirschprung [PDF]

Citation preview

ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHPRUNG Dosen Pembimbing : Dewi Hartinah, S.Kep.,Ns.,M.Si.Med.



OLEH: 1. KHOIRUNNISA



( 920173029 )



2. MITA NUR FAIQOTUN NISA



( 920173030 )



3. M. ALFIAN NUR MAJID



( 920173031 )



4. M. RANDI IRMAWAN



( 920173033 )



5. NAIMATUL FARIDA



( 920173034 )



6. NURUN NAJAH AZ ZAHRO



( 920173028 )



7. NAWA EVALATUL HAWA



( 920173036 )



3A – S1 ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH KUDUS 2020



HALAMAN PENGESAHAN Judul : Asuhan Keperawatan Hirschprung



TIM PENYUSUN Kelompok Seminar Asuhan Keperawatan



Kudus, 13 Februari 2020 Dosen Pembimbing



Dewi Hartinah, S.Kep.,Ns.,M.Si.Med.



KATA PENGANTAR Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Kuasa atas segala limpahan Rahmat, Inayah, Taufik, dan Hidayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah yang Berjudul “Asuhan Keperawatan Hirschprung”. Semoga makalah ini dapat di pergunakan sebagai salah satu acuan,  petunjuk maupun pedoman bagi pembaca dalam dunia psikososial dan budaya dan dunia kesehatan untuk mengedukasikannya. Harapan kami semoga makalah ini dapat membantu menambah pengetahuan dan wawasan serta pengalaman bagi para pembaca, sehingga kami dapat memperbaiki bentuk maupun isi dari makalah ini agar menjadi lebih baik kedepannya.Makalah ini, kami akui masih banyak kekurangan karena pengalaman kami yang masih kurang.Oleh karena itu, kami berharap para pembaca untuk memberikan masukan-masukan yang bersifat membangun untuk kesempurnaan makalah ini dan harap maklum.



Kudus, 13 Februari 2020



Penyusun



BAB I PEMBUKAAN 1.1 LATAR BELAKANG Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar. Hirschsprung atau mega kolon congenital juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spinkter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada semua usia, namun yang paling sering pada neonatus. Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta mendeskripsikan mega colon congenital pada tahun 1863 adalah Harald Hirschsprung. Namun, pada saat itu patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi. faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.



Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi. 1.2 RUMUSAN MASALAH Berdasarkan latar belakang diatas, rumusan masalah yang penulis angkat adalah “ Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Pada Pasien dengan Hirschprung?” 1.3 TUJUAN A. Tujuan Umum Agar penulis mampu mempelajari Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Hirschprung, sehingga mampu mencapai hasil yang terbaik dalam mengatasi masalah keperawatan pada pasien dengan Hirschprung. B. Tujuan khusus: a. Untuk mengetahui definisi dari hirschprung. b. Untuk mengetahui etiologi hirschprung. c. Untuk mengetahui klasifikasi hirschprung. d. Untuk mengetahui patofisiologi hirschprung. e. Untuk mengetahui pathway hirschprung. f. Untuk mengetahui manifestasi klinis hirschprung. g. Untuk mengetahuipemeriksaan penunjang hirschprung. h. Untuk mengetahui penatalaksanaan hirschprung. i. Untuk mengetahui pengkajian hirschprung. j. Untuk mengetahui diagnosa hirschprung. k. Untuk mengetahui intervensi hirschprung.



BAB II PEMBAHASAN A. PENGERTIAN Hirschsprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong,2011). Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk anussampai rektum. Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya selganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2012). Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2010). B. ETIOLOGI Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak di ketahui, tetapi Hirschprung atau mega colon di duga terjadi karena :



1. Factor genetic dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan down syndrome 2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, traneokaudal pada mientrik dan sub mukosa dinding pleksus.



C. KLASIFIKASI Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschsprung dapat di klasifikasikan dalam 4 kategori : 1. Ultra short segment : Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum 2. Short segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. 3. Long segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.



4. Very long segment : Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang



sebagian usus kecil.



D. PATOFISIOLOGI Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hamper selalu ada dalam rectum. Dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltic) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spingter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada megacolon. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar. Aganglionic mega colon atau hirsprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion para simpatik. Di submukosa dan mientrik tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltic usus abnormal. Peristaltic usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga mega colon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi spingterani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltic yang abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan terjadilah enterokolitis. Apabila tidak segera ditangani pasien yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian.



E. PATHWAY



F. MANIFESTASI KLINIS Berdasarkan usia penderita tanda dan gejala penyakit Hirschsprung dapat dibedakan menjadi 2, yaitu: a. Periode neonates 1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir 2. Muntah berisi empedu 3. Enggan minum 4. Distensi abdomen 5. Obstruksi usus b. Periode anak-anak Walaupun kebanyakan gejala akan muncul pada bayi, namun ada beberapa kasus dimana gejala-gejala tersebut tidak muncul hingga usia kanak-kanak (Lakhsmi, 2012). Gejala yang biasanya timbul pada anak-anak yakni : 1) Konstipasi kronis 2) Malnutrisi 3) Anemia 4) Perut membuncit (abdomen distention) 5) Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan sfingter anal yang padat/ketat, dan biasanya feses akan langsung menyemprot keluar dengan bau feses dan gas yang busuk 6) Terdapat tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis 7) Infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya G. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan diagnostik a) Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah



b) Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam. c) Simple suction rectal biopsy (biopsi isap) mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa. d) Biopsy rectal (biopsi otot rectum) yaitu pengambilan lapisan otot rektum. e) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolineseterase. 2. Pemeriksaan laboratorium a) Kimia darah b) Darah rutin c) Profil koagulasi H. PENATALAKASANAAN 1) Preoperatif a) Diet Pada periode preoperatif neonates dengan penyakit Hirschsprung menderita gizi buruk disebabkan karena gangguan pada gastrointestinal. Sebagian besar memerlukan asupan nutrisi parenteral dan cairan. Meskipun demikian bayi dengan penyakit Hirschsprung yang didiagnosis melalui suction rektal biopsi dapat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15ml/kg berat badan tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperatif dan irigasi rectal. b) Terapi farmakologik Terapi ini dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk mencegah



komplikasinya.Untuk



mempersiapkan



usus



adalah



dengan



dekompresirectum dan kolon melalui serangkaian pemerikasaan dan pemasangan irigasituba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan. 2) Operatif a) Tindakan bedah sementara Tindakan ini berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.Tindakan ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebgai salah satu komplikasi yang



berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan bedah definitif usus dan mengecilkan kaliber usus yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. b) Tindakan bedah definitive 1. Prosedur Swenson Merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk mengangani penyakit Hirschsprung.Segmen aganglionik direseksi sehingga kolon sigmoid kemudian dianastomose oblique dilakukan antar kolon normal dengan rectum bagian distal. 2. Prosedur Duhamel Pertama kali diperkenalkan tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson.Poin utamanya adalah pendekatan retrorectal digunakan dan beberapa bagian rectum yang aganglionik dipertahankan.Usus aganglionik direseksi hingga bagian rectum dan rectum dijahit.Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rectum dan sacrum), kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rectum yang tersisa. 3. Prosedur Soave Diperkenalkan pada tahun 1960, intinya membuang mukosa dan submukosa dari rectum dan menarik ganglionik ke arah ujung maskuler rectum aganglionik. 4. Myomectomy Anorectal Prosedur ini merupakan alternative operasi lain bagi anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek, membuang sedikit bagian midline posterior rektal. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektalekstra-mukolas yang bermula sekitar proksimal garis dentate.Mukosa dan submukosa dipertahankan. 3) Post Operatif Pada awal jangka masa postoperatif sesudah PERPT (Primary Endorectal PullThrough), pemberian makanan peroral dimulakan segera untuk membantu penyesuaian (adaptasi usus) dan penyembuhan anastomosis.Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua setelah operasi dilakukan dan pemberian nutrisi enteral secara penuh dumulakan pada pertengan hari keempat.Intoleransi protein sering terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula.ASI tidak dikurangi atau dihentikan.



I. PENGKAJIAN a) Identitas Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.  Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan. (Ngastiyah, 2005) b) Riwayat Keperawatan 1. Keluhan utama Konstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare. 2. Riwayat penyakit sekarang Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam.Diare berbau busuk dapat terjadi. 3. Riwayat penyakit dahulu Penyakit yang pernah diderita klien selain penyakit Hirschsprung. c) Pemeriksaan fisik Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis.Pada keadaan umum terlihat lemah atau gelisah.Tanda-tanda vital didapatkan hipertermi dan takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi.Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis. Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan didapatkan :



Inspeksi



: Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan



rectum dan feses akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk. Auskultasi : pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan hilangnya bisng usus. Perkusi



: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.



Palpasi



: Teraba dilatasi kolon abdominal.



J. DIAGNOSA 1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penunrunan ekspansi paru 2. Nyeri akut berhubungan dengan inkontinuitas jaringan 3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat 4. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan muntah, diare dan pemasukkan terbatas karena mual 5. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan imunitas menurun dan proses penyakit



K. INTERVENSI NO. 1.



NO



TUJUAN DAN KRITERIA HASIL



DX ( NOC ) 1 Setelah dilakukan tindakan keperawatan



INTERVENSI KEPERAWATAN 1.



selama 2x24jam diharapkan pola nafas efektif dengan KH:



II



ritme,



kedalamam pernafasan. 2.



- frekuensi pernafasan dalam batas



2.



( NIC ) Monitor frekuensi, Posisikan



pasien



untuk



memaksimalkan fentilasi



normal



3.



Ajarkan posisi semi fowler



- irama nafas sesuai yang diharapkan



4.



Kolaborasi



dengan



dokter



pernafan



untuk



keadekuatan



fungsi



- ekspansi dada simetris



tentang



- bernafas mudah



memastikan



- keadaan inspirasi



ventilator mekanis



Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama



2x24jam



diharapkan



1.



nyeri



terapi



kaji



secara



komprehensif



tentaang nyeri meliputi: lokasi,



berkurang dengan KH:



karakteristik dan onset, durasi,



- mengenali factor penyebab



frekuensi, kualitas, intensitas atau



- menggunakan metode pencegahan



beratnya nyeri dan factor factor



- menggunakan metode pencegahan non



presipitasi



analgetik untuk mengruangi nyeri -



menggunakan



analgetik



2. sesuai



ajarkan



kegunaan



nonfarmakologi



kebutuhan



teknik (misalnya:



relaksasi)



- mengenali gejala gejala nyeri



3.



berikan



pengetahuan



tentang



tanda tanda munculnya gejala nyeri 4.



kolaborasi dengan tim medis lainnya untuk pemeriksaan lebih



3.



III



Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama



2x24jam



diharapkan



1.



nutrisi



terpenuhi dengan KH:



pentingnya nutrisi bagi tubuh 2.



- BB ideal - Nafsu makan klien meningkat



anjurkan klien makan sedikit tapi sering



3.



- Porsi yang disediakan habis - Klien makan 3x dengan kalori yang



lanjut kaji pengetahuan klien tentang



berikan



penjelasan



tentang



pentingnya nutrisi 4.



Kolaborasikan dengan ahli gizi



cukup 4.



IV



untuk menentukan jumlah kalori



Setelah dilakukan tindakan keperawatan



1.



selama 2x24 jam diharapkan volume



membrane mukosa, nadi adekuat,



cairan terpenuhi dengan KH:



tekanan darah)



- keseimbangan intake dan output dalam



2.



24jam 3.



- mukosa bibir lembab



Dorong keluarga untuk membantu pasien makan



4. V



Pertahankan intake dan output yang kuat



- berat badan stabil



5.



dan nutrisi yang dibutuhkan. Monitor status hidrasi (kelembapan



Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan tidak terjadi infeksi dengan KH:



Kolaborasi pemberian cairan IV 1. Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal 2. Berikan perawatan luka yang



- pasien bebas dari tanda dan gejala



baik



infeksi



mencegah infeksi



- TTV dalam batas normal -



Menjelaskan



mempengaruhi



yang



penularan



serta



- Menunjukan perilaku hidup sehat



benar



untuk



3. Ajarkan pasien dan keluarga



faktor



penatalaksanaannya



yang



untuk kebersihan diri 4. Kolaborasikan untuk pemberian terapi antibiotic yang sesuai



DAFTAR PUSTAKA Anonim. 2012. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic Megacolon). Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung. Kartono, Darmawan. 2012. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto Morgan Speer, Kathleen. 2008. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik Dengan Clinical Pathways. Jakarta: EGC. Ngastiyah, 2011, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta