Atresia Ileum [PDF]

Citation preview

A. PENDAHULUAN Obstruksi intestinal adalah kegawatdaruratan bedah yang sering pada periode neonatus. Kasus tersebut muncul rata-rata 1 kasus tiap 1500 kelahiran hidup. Sumber lain melaporkan 0.4 sampai 3.1 per 10.000 kelahiran hidup. Penemuan atresia intestinal berhubungan dengan morbiditas dan mortalitas jangka pendek serta panjang. Hubungan dengan jangka pendek adalah komplikasi setelah operasi. Atresia intestinal adalah penyebab ketiga tersering dari obstruksi intestinal setelah penyakit Hirschsprung dan ileus mekonium, dan ditemukan pada 1/5 pasien yang membutuhkan operasi mayor pada 2 minggu awal kehidupan. (1,2) Defek pada kontinuitas usus halus dapat secara morfologi dibagi menjadi stenosis atau atresia dan menjadi salah satu penyebab tersering dari obstruksi usus neonatus. Atresia jejuno-ileal mempunyai tingkat prevalensi rata-rata 1:1000 kelahiran hidup dengan satu per tiga populasi lahir prematur.(1)



B. DEFENISI Atresia adalah obstruksi kongenital komplit pada lumen usus dimana ileum merupakan lokasi paling sering. Atresia ileum dideskripsikan sebagai defek pada segmen dari usus yang menyebabkan diskontinuitas dari tuba lumen usus selama perkembangannya. Atresia ileum ditemukan pada satu per tiga dari keseluruhan kasus obstruksi usus neonatus. (3,4)



C. EPIDEMIOLOGI Insidensi dari atresia intestinal pada Amerika Serikat rata-rata 1:3000 kelahiran hidup, namun dapat lebih sering pada populasi di Afrika, dimana dilaporkan insidensi kurang dari 1:1000 kelahiran hidup. Jejuno-ileal atresia lebih sering terjadi dibanding atresia duodenum atau colon. Atresia tunggal (tipe I,II, dan IIIa) adalah yang paling sering ditemukan, 6-12% bayi terdiagnosis dengan atresia multipel segmen. Atresia tipe IIIb atau apple peel atresia dengan atresia usus multipel mempunyai tingkat mortalitas yang tinggi.(5,6,7)



Atresia jejunoileal muncul dengan perbandingan yang sama untuk kasus laki-laki dan perempuan. Pada kasus jarang, atresia jejunoileal dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hisrchprung, malrotasi dan kelainan lainnya. Untuk persentase kasus berdasarkan lokasi atresia, 50% terjadi pada duodenum, 36% pada segmen jejuno-ileum, dan 7% pada colon. Hanya 5% kasus muncul manifestasi atresia multipel. Tingkat mortalitas menurun signifikan dalam beberapa tahun terakhir dari 36.5% dari 1969 ke 10% dari beberapa ulasan terakhir.(3)



D. ETIOPATOGENESIS Pemahaman saat ini mengenai etiologi dari atresia intestinal berdasarkan eksperimen klasik dari Louw dan Barnard yang dilaporkan pada tahun 1955. Peneliti tersebut mengobservasi ligasi pembuluh darah mesenterium menyebabkan obstruksi strangulata pada janin anjing dan menyebabkan lesi atretik dari usus halus yang mirip dengan yang diobservasi klinis pada manusia. Jadi atresia dan stenosis dari usus halus dipercaya disebakan oleh akibat proses iskemik. Mekanisme etiologi tersebut menjelaskan asosiasi yang sering atresia dengan defek mesenterium dan kondisi lain yang mungkin menyebabkan obstruksi strangulata pada traktus intestinal (contoh: volvulus, intususepsi, hernia internal, dan gastrokisis).(6) Beberapa mekanisme etiopatogenesis telah diajukan untuk menjelaskan munculnya atresia intestinal. Faktor lingkungan seperti trauma atau kondisi hipoksia pada awal perkembangan fetus dicurigai menjadi faktor penyebab ketika atresia jejunoileal ditemukan dengan anomali lain seperti malrotasi. Cedera pembuluh darah mesenterium diimplikasikan sebagai faktor kausatif dari atresia intestinal.(4) Atresia intestinal dihubungkan dengan terjadinya intususepsi uterus, volvulus, perforasi dan gastrokisis yang mendukung cedera vaskular, menjadi etiologi tersering dari atresia jejunoileal dibanding kegagalan rekanalisasi. Kalsifikasi usus intramural pada saat kelahiran jarang dan selalu dilaporan pada atresia usus, ileus mekonium, dan volvulus intrauterin. Spektrum dari ciri



histologi bergantung pada luas, berat dan durasi dari kejadian iskemik. Lapisan mukosa dan submukosa lebih rentan terhadap cedera iskemik dibanding lapisan muskularis. Cedera seluruh lapisan usus dapat menyebabkan peritonitis mekonium dan perforasi. Jika segmen yang mengalami iskemik terjadi penyembuhan dibanding perforasi, kemungkinan terjadi bekas luka pada mukosa, submukosa, dan muskularis sehingga terjadi stenosis atau atresia.(8)



E. KLASIFIKASI Klasifikasi morfologi dari atresia ileum dapat dibagi menjadi 4 tipe yang mempunyai implikasi prognosis dan penanganan yang berbeda.(6,9) 



Stenosis muncul pada 11% kasus mempunyai karakteristik penyempitan lokal yang pendek dari usus tanpa diskontinuitas atau defek mesenterium. Panjang usus dalam batas normal.







Atresia tipe I (23%) adalah septum transluminal dengan dilatasi usus proksimal berlanjut dengan usus distal yang kolaps menebabkan obstruksi intestinal komplet. Usus tetap terhubung, tidak ada defek mesenterium dan panjang usus normal.







Atresia tipe II (10%) melibatkan dua ujung atretik dipisahkan oleh tali fibrosa sepanjang batas dari mesenterium dengan mesenterium yang intak. Usus proksimal distensi dan hipertrofi beberapa sentimeter. Tidak ada defek mesenterium dan panjang usus tidak memendek.







Atresia tipe IIIa (15%) mirip dengan tipe II, namun terdapat defek mesenterium dan panjang usus dapat memendek







Atresia tipe IIIb (1%) (deformitas “apple peel” atau “Chrismast tree”) dimana terdapat atresia jejunum proksimal biasanya disertai malrotasi dengan absennya sebagian mesenterium dan panjang ileum yang hidup bervariasi tergantung dari perfusi aliran retrograde yang melalui pembuluh darah arteri tunggal. Selalu terdapat penurunan panjang usus yang signifkan. Anak biasanya mempunyai berat badan lahir rendah dan mempunyai anomali.







Atresia tipe IV adalah atresia multipel dari atresia tipe I, II, dan III, menyerupai tali atau sosis. Panjang usus selalu memendk. Ileum terminalis sama dengan tipe III biasanya terpisah



Gambar 1. Klasifikasi dari atresia intestinal. Tipe I, atresia mukosa (membranosa) dengan dinding usus intak dan mesenterium. Tipe II, blind end yang terpisah oleh korda fibrosa. Tipe IIIa, blind end dipisahkan oleh V-shaped (celah) defek mesenterium. Tipe IIIb, apple peel atresia. Tipe IV atresia multipel (deretan sosis)



A



B Gambar 2. A: Tipe Stenosis ; B: Tipe I



A



B Gambar 3. A: Tipe II ; B: Tipe IIIa



A



B Gambar 4. A: Tipe IIIb ; B: Tipe IV



F. DIAGNOSIS Atresia intestinal sebaiknya dicurigai pada neonatus yang menunjukkan bukti obstruksi usus (muntah hijau, distensi abdomen, dan keterlambatan pengeluaran mekonium). Aspirasi cairan > 25 ml dari lambung melalui pipa nasogastrik sangat mensugestikan obstruksi. Ultrasonografi antenatal mungkin menunjukkan loop usus yang dilatasi dengan peristaltik yang kuat. Hal tersebut merupakan kriteria diagnosis dari obstruksi. Semakin distal lokasi atresia, maka distensi abdomen akan semakin luas. Setelah aspirasi dari isi lambung, kemungkinan distensi abdomen akan berkurang. Mekonium biasanya terlambat dikeluarkan, hanya feses mukoid abu-abu bervolume kecil yang dapat lewat. Peritonitis muncul hanya jika terjadi komplikasi iskemik atau perforasi. Hal tersebut biasanya muncul karena keterlambatan diagnosis dan peningkatan tekanan intraluminal dari udara yang tertelan dan volvulus sekunder.(6) Temuan dari pemeriksaan fisis biasanya tidak jelas. Kebanyakan pasien akan mengalami berbagai derajat distensi abdomen. Beratnya distensi bervariasi tergantung tingkat dari obstruksi. Gejala nyeri tekan abdomen menunjukkan obstruksi yang sudah berkomplikasi dengan iskemik atau perforasi prenatal atau penyebab obstruksi mungkin malrotasi dengan volvulus usus.(6)



G. PEMERIKSAAN PENUNJANG Sebagaimana penyebab lain dari obstruksi saluran cerna bawah pada neonatus, radiografi abdominal biasa menunjukkan dilatasi loop usus. Penggunaan kontras enema menunjukkan terminasi dari kontras yang mengisi batas colon dan ileum distal (pada kasus atresia ileum), disertai dengan loop usus halus yang terisi udara. (10)



A



B



Gambar 5. Atresia ileum pada anak laki-laki usia 2 tahun dengan gejala muntahmuntah dan distensi abdomen (10) A, radiografi abdomen menunjukkan distensi multipel dari loop usus (tanda panah). Dengan udara usus distal yang kurang B, gambar dari pemeriksaan kontras enema menunjukkan kontras yang mengisi ujung batas colon dan ileum distal (tanda panah lurus). Terdapat distensi loop multipel yang terisi udara pada usus halus



H. PENATALAKSAAN Semua pasien sebaiknya diberikan hidrasi cairan sebelum terapi operatif. Sebagai tambahan, pipa nasogastrik atau orogastrik sebaiknya dipasng untuk mengosongkan lambung dan menurunkan resiko muntah dengan aspirasi. Secara umum, pasien dengan atresia intestinal mempunyai resiko rendah berhubunga dengan anomali kardiak, sehingga pemeriksan pre operatif tidak dibutuhkan kecuali pasien mempunyai riwayat klinis defek kardiak. Pada eksplorasi lokasi atresia proksimal secara hati-hati diidentifikasi sebagai lokasi usus yang mengalami perubahan kaliber. Dinding luar dari usus pada lokasi obstruksi kemungkinan tampak intak atau mungkin terdapat defek pada kontinuitas usus dan mesenterium. Secara umum, penanganan operasi membutuhkan eksisi dari ujung usus yang terlibat dalam atresia. Cukup penting



untuk mencari lokasi distal dari obstruksi (dapat muncul pada 20% pasien) dan kemungkinan tidak mudah terlihat karena perubahan kaliber pada proksimal atresia. Titik distal dari obstruksi dapat diidentifikasi dengan membilas lumen usus distal dengan cairan saline untk mengkonfirmasi kontinuitas intesinal ke tingkat rektum. Setelah reseksi dari segmen atretik, operator dihadapkan dengan prosedur sulit untuk mengembalikan kontinuitas antara segmen intestinal dengan perbedaan ukuran yang ditandai. Pertimbangan lain adalah potensi dismotilitas dari segmen proksimal yang dilatasi, sehingga dapat menyebabkan fungsi usus yang lambat kembali dan masalah kelebihan pertumbuhan bakteri. Pada pasien dengan segmen proksimal dilatasi berat yang relatif pendek, reseksi dari segmen yang dilatasi dengan pengembalian kontinuitas dengan metode end to end anastomosis adalah opsi yang baik. Namun pada pasien dengan segmen usus proksimal panjang yang dilatasi secara signifikan, reseksi dari keseluruhan segmen yang terlibat mungkin mengakibatkan panjang sisa usus yang tidak adekuat untuk menjalankan fungsi absorsi dari nutrisi enterik (short bowel syndrome). (6) Pasien yang memiliki atresia multipel (tipe IV) atau apple peel deformity (tipe IIIb) akan memiliki masalah penanganan yang kompleks. Pasien mungkin membutuhkan anastomosis multipel dan akan mengalami pemulihan fungsi usus yang lama. Sebagai catatan, kebanyakan pasien akn mengalmi short bowel syndrome karena panjang residu usus yang tidak adekuat. Secara umum, pemasangan stoma tidak dibutuhkan dan sebaiknya dihindari karena usus yang dilatasi tidak mengalami penurunan kaliber, dan cairan serta elektrolit yang keluar akan lebih banyak, Prosedur operasi dari atresia jejunoileal adalah bayi ditempatkan dalam posisi supinasi pada selimut penghambat dan daerah operasi dibersihkan dengan plactic adherent drapes. Akses ke kavitas abdominal didapatkan dari insisi regio supra umbilikal yang adekuat yang mentranseksi otot rektus abdominis. Ligamentum teres dipisahkan dengan jahitan.(9)



Eksplorasi dan pertimbangan dasar operasi adalah usus halus dapat dengan mudah dikeluarkan dari kavitas abdomen dengan penekanan ringan pada batas luka dan mengeluarkan usus secara manual. Penemuan anatomipatologis akan menjadi pertimbangan prosedur operasi. Langkah-langkah dari prosedur operasi adalah:(9) 1.



Identifikasi dari tipe patologi dan kemungkinan etiologi



2.



Konfirmasi dari patensi dari distal usus halus dan usus besar dengan injeksi cairan saline (patensi dari kolon mungkin dapat dinilai dengan kontras enema)



3.



Reseksi dari segmen proksimal bulbosus atretik



4.



Usus yang mengalami volvulus harus dikembalikan posisinya secara hatihati, terutama pada atresia tipe IIIb



5.



Batasi reseksi distal usus



6.



Ukur secara akurat panjang sisa usus proksimal dan distal dari anastomosis



7.



Lakukan single layer end to end atau end to back anastomosis



8.



Dekompresi gaster setelah operasi dapat dengan baik dicapai dengan Replogle tube dengan suction. Dekompresi gastrostomi Stamm atau transanastomotic feeding tube tidak dianjurkan.



9.



Pembuatan stoma pada proksimal atau distal hanya diindikasikan jika terdapat peritonitis atau dengan kondisi vaskular yang kurang baik pada usus yang tersisa



10. Langkah tambahan mencakup derotasi dari atresia jejunum proksimal, back resection pada distal bagian kedua dari duodenum dan eksisi atau inversi untuk menurunkan ukuran duodenum jika sangat dilatasi. Dimana kondisi panjang total usus sangat signifikan menurun (tipe III dan tipe IV), segmen bulbous yang dilatasi proksimal terhadap atresia dipertahankan. Kondisi peristaltik usus menurun sehingga kaliber lumen perlu diturunkan. Konservasi mukosa maksimal dicapai dengan inversi plikasi sebelum anastomosis distal usus.



I.



PROGNOSIS Prognosis meningkat pada obstruksi yang terletak lebih distal, dengan tingkat bertahan hidup 75% pada atresia ileum. Namun mortalitas meningkat pada kasus atresia multipel (57%), atresia apple-peel (71%) dan ketika atresia disertai dengan ileus meconium (50%) dan gastrokisis (66%).(4) Beberapa faktor yang mempengaruhi tingkat bertahan hidup dari pasien dengan atresia jejunoileal adalah usia gestasional, usia munculnya penyakit, berat badan lahir, maturitas dari bayi, tipe serta lokasi dari atresia, kondisi septikemia, ketersediaan neonatal intensive care unit (NICU), dan tipe dari terapi yang ditawarkan yang variabelnya dikorelasikan dengan prognosis jangka pendek dan tingkat bertahan hidup dari pasien dengan atresia jejunoileal. (1)



DAFTAR PUSTAKA



1. Shahjahan MD, Kazi MD, M Kabirul. Management of Jejunoileal Atresia: Our 5 year Experience. Chattagram Maa-O-Shishu Hospital Medical College Journal. 2013 Sep; 12 2. Nusinovich Y, Mary R, Claviret T. Long-term Outcomes for infants With Intestinal Atresia Studied at Children’s National Medical Center. JPGN. 2013 Sep ; 57 3. Carrillo MPG, Jose MZC, Carmen LSC. Description of morbidity and mortality of intestinal atresia in the neonatal period. Cir-Cir. 2013 Nov-Des ; 81 4. Hossain MS, Ashraf UH, Muhammed MH. Intestinal Atresia : A Case Report. Journal of Paediatric Surgeons of Bangladesh. 2012 ; 3. Hlm 55-57 5. Balanescu R, I Topor, I Stoica, A Moga. Associated Type IIIB and Type IV Multiple Intestinal Atresia in a Pediatric Patient. Chirurgia. May-June 2013; 108 6. Millar AJW, John RG, Kokila L. Intestinal Atresia And Stenosis. 2014 7. Wisbach GG, W David Vazquez. Ileal Atresia, Malrotation and Hirschprung’s disease: A Case Report. Journal of Pediatric Surgery Case Reports Elsevier. 2013; e3-e5 8. Subbarayan D, Meeta S, Nita K, Agarwal S. Histomorphological Features of Intestinal Atresia and its Clinical Correlation. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015 Nov ; 9(11) 9. Rode H, Alastair JWM. Jejuno-ileal Atresia. In Gabrielle SH, editor. Pediatric Surgery. Germany: Springer ; 2006 10. Vinocur DN, Edward YL, Ronald LE. Neonatal Intestinal Obstruction. American Roentgen Ray Society. 2012 Jan