Bab I & II Spina Bifida [PDF]

Citation preview

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Spina bifida adalah salah satu penutupan kolumna veterbalis tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L. Wong, 2003). Penyakit spina bifida atau sering dikenal dengan sumbing tulang belakang adalah salah satu penyakit yang banyak terjadi pada bayi. Penyakit ini menyerang melalui medula spinalis dimana atau suatu celah pada tulang belakang (veterba). Hal ini terjadi karena ada satu atau beberapa bagian dari veterba gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh dan dapat menyebabkan cacat berat pada bayi, ditambah lagi penyebab umum dari penyakit ini masih belum jelas. Hal ini jelas akan menyebabkan gangguan pada sistem saraf karena medula spinalis termasuk sistem saraf pusat yang tentunya memiliki peranan yang sangat penting dalam sistem saraf manusia. Jika medula spinalis mengalami gangguan, sistem lain yang diatur oleh medula spinalis pasti juga akan terpengaruh dan akan mengalami gangguan pula. Hal ini akan semakin memperburuk kerja organ dalam tubuh manusia, apalagi pada bayi sistem tubuhnya belum berfungsi secara maksimal. Fakta mengatakan dari 3 kasus yang sering terjadi yang sering terjadi pada bayi yang baru lahir di Indonesia yaitu ensefalus, anensefali, dan spina bifida. Sebanyak 65% bayi baru lahir terkena spina bifida. Sementara itu 4,5% dari 10,000 bayi yang lahir di Belanda menderita penyakit ini atau sekitar 100 bayi setiap tahunnya. Bayi-bayi tersebut butuh perawatan medis yang insentif sepanjang hidup mereka. Biasanya mereka menderita lumpuh kaki dan dimasa kanak-kanak harus di operasi berulang kali.



B. Rumusan Masalah 1. Definisi dari spina bifida 2. Etiologi dari spina bifida 3. Klasifikasi dari spina bifida 4. Manifestasi klinik dari spina bifida 5. Patofisiologi dari spina bifida 6. Pathway dari spina bifida 7. Penatalaksanaan dari spina bifida 8. Komplikasi dari spina bifida 9. Pemeriksaan diagnostik dari spina bifida 10. Asuhan keperawatan anak dari spinda bifida C. Tujuan 1. Untuk mengetahui definisi dari spina bifida 2. Untuk mengetahui etiologi dari spina bifida 3. Untuk mengetahui klasifikasi dari spina bifida 4. Untuk mengetahui manifestasi klinik dari spina bifida 5. Untuk mengetahui patofisiologi dari spina bifida 6. Untuk mengetahui penatalaksanaan dari spina bifida 7. Untuk mengetahui komplikasi dari spina bifida 8. Untuk mengetahui asuhan keperawatan dari spina bifida



BAB II PEMBAHASAN A. Definisi Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna veterbralis dengan atau tanpa tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L, Wong, 2003). Spina bifida adalah kegagalan arkus veterbralis untuk berfusi di posterior (Rosa M Sacharin, 1996). Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus psoterior tulang belakang akibat kegagalan penutup elemen saraf dari kanalis pada perkembangan awal dari embrio (Chairuddin Rasyad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Derajat dan lokalisasi defek bervariasi pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fungsi satu arkus pascarior veterbra pada daerah lumosakral. B. Etiologi Penyebab spesifik dari spina bifida tidak diketahui tetapi di duga akibat : 



Genetik







Kekurangan asam folat pada masa kehamilan







Lingkungan







Kekurangan kadar vitamin maternal



C. Klasifikasi 



Spina Bifida Okulta Merupakan spina bifida paling ringan satu atau beberapa veterba tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaput otak (meningitis) tidak menonjol Gejalanya : -



Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)







Lekukan pada daerah sacrum



Spina Bifida Aperta Bentuk cacat tabung saraf tempat kantong selaput otak menonjol melalui lobang. Kulit diatas pembengkakan biasanya tipis, tekanan pada kantong menyebabkan fontanella menonjol. Spina bifida aperta dapat terjadi 2 keadaan : -



Meningokel Adalah ketika kantung berisi cairan cerebro – tulang belakang (cairan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang tulang belakang) dan meninges (jaringan yang meliputi sumsum tulang belakang). Tidak ada keterlibatan saraf meninges menonjol melalui veterba yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan di bawah kulit. Meningokel melibatkan meningen, yaitu selaput yang



bertanggung



melindungi



otak



jawab dan



untuk



sumsum



menutup



dan



tulang belakang.



Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada myelomeningokel karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung . meningokel adalah meninges



yang menonjol melalui veterba yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya menginen, sumsum tulang belakang dan cairan serebrosalpinal. Meningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdapat benjolan saraf corda spinal. Seseorang dengan meningokel biasanya mempunyai kemampuan fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing ataupun kolon. -



Myelomeningokel Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat, dimana korda spinalis yang menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasnya tampak kasar



dan



merah.



Penangan



secepatnya



sangat



diperlukan untuk mengurangi kerusakan saraf dan infeksi pada tempat tonjolan tersebut. Jika pada tonjolan terdapat saraf yang mempersarafi otot atau extremitas, maka fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh. Jenis myelomeningokel ialah jenis yang paling sering ditemukan pada kasus spina bifida. Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi cairan di dalam dan sekitar otak. D. Manifestasi Klinik Gejala bervariasi tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.



Gejalanya dapat berupa : 



Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir







Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya







Kelumpuhan / kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki







Seberkas rambut pada sakral (panggul bagian belakang)







Lekukan pada daerah sakrum



E. Phatofisiologi Spina bifida disebabkan oleh kegagalan dari tabung saraf untuk menutup selama bulan pertama embrio pembangunan (sering sebelum ibu tahu dia hamil). Biasanya penutupan tabung saraf terjadi pada sekitar 28 hari setelah pembuahan. Namun, jika sesuatu yang menganggu dan tabung gagal untuk menutup dengan baik, cacat tabung saraf akan terjadi. Obat seperti beberapa antikolvunsan, diabetes, setelah seorang kerabat dengan spina bifida, obesitas, dan peningkatan suhu tubuh dari demam atau sumber-sumber eksternal seperti bak air panas atau selimut listrik dapat meningkatkan kemungkinan seorang wanita akan mengandung bayi dengan spina bifida. Namun, sebagian besar wanita yang melahirkan spina bifida tidak punya faktor resiko tersebut, sehingga meskipun banyak penelitian, masih belum diketahui apa yang menyebabkan mayoritas kasus. Beragam spina bifida prevalensi dalam populasi manusia yang berbeda dan bukti luas dengan spina bifida menunjukan dasar genetik untuk kondisi. Seperti manusia lainnya penyakit seperti kanker, hipertensi dan aterosklerosis (penyakit arteri koroner), spina bifida kemungkinan hasil dari interaksi dari beberapa gen dan faktor lingkungan. Penelitian ini telah menunjukan bahwa kekurangan asam folat adalah faktor patogenesis cacat tabung saraf, termasuk spina bifida.



F. Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma down dan kelainan bawaan lainnya. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida akan memiliki kadar serum alfa feytoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosetesis (analisa cairan ketuban). Setelah bayi lahir , dilakukan pemeriksaan berikut : 



Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan







USG tulang belakang bisa menunjukan adanya kelainan pada korda spinalis maupun veterba







CT-scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.



G. Penatalaksanaan 1. Penatalaksanaan Medis Pembedahan



myelomeningokel



dilakukan



pada



periode



neonatal untuk mencegah ruptur. Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi hidrocefalus dilakukan pada saat kelahiran. Pencangkokan pada kulit dilakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada tidaknya disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai sistem tubuh. Berikut ini adalah obat-obat yang dapat diberikan :



-



Antibiotic



digunakan



sebagai



profilaktik



untuk



mencegah infeksi saluran kemih (seleksi tergantung hasil kultur dan sensitifitas) -



Antikolinergik digunakan untuk meningkatkan tonus kandung kemih



-



Pelunak feces dan laksatif digunakan untuk melatih usus dan pengeluaan feces



2. Penatalaksanaan Keperawatan a. Pre Operasi Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa yang tidak melekat, misalnya telfa untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering. -



Perawatan



pembedahan



neonatus



rutin



dengan



penekanan khusus pada mempertahanlan suhu yang menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik untuk mecegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. -



Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan spinter anal akan dilakukan oleh fisioterapis



-



Lingkaran oksipito-frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya



b. Pasca Operasi -



Perawatan pasca bedah neonatus umum



-



Pemberian makanan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan



-



Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan



pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dalam wadah. Cairan akan berhenti berdrainase sekitar 2 atau 3 hari pasca bedah, dimana pada saat ini drain dapat diangkat. Pembalut luka kemungkinan akan dibiarkan utuh, dengan inspeksi yang teratur hingga, 10-12 haris setelah pembedahan. -



Akibat kelumpuhan anggota gerak bawah, maka rentan gerakan pasif yang penuh dilakukan setiap hari. Harus dijaga agar kulit di atas perinium dan bokong tetap utuh dan pergantian popok yang teratur dengan pembersihan atau pengeringan yang seksama merupakan hal yang penting.



-



Prolaps rekti dapat merupakan masalah dini akibat kelumpuhan otot dasar panggul dan harus diusahakan pemakaian sabuk pada bokong.



-



Lingkaran kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacad spinal dan jika peningkatan



berlanjut



dan



terjadi



perkembangan



hidrocefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai. H. Komplikasi Komplikasi lain dari spina bifida yang berkaitan dengan kelahiran antara lain : 



Paralisis Cerebri







Retardasi Mental







Atrifi Otot







Osteoporosis







Fraktur (akibat penurunan massa otot)