Laporan Pendahuluan Anak Dengan Epispadia [PDF]

Citation preview

LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN EPISPADIA



A. Definisi Epispadia adalah suatu anomali kongenital yaitu meatus uretra terletak pada permukaan dorsal penis (Price, 2005). Epispadia adalah kelainan letak lubang uretra kongenital ke sisi dorsal penis, kejadiannya lebih sedikit dibanding hipospadia (Corwin, 2009). Epispadia adalah meatus uretra tidak meluas ke ujung penis karena tidak adanya dinding dorsal uretra (Gruendemann, 2005).



B. Klasifikasi Klasifikasi epispadia berdasarkan meatus kemih di sepanjang penis (Price, 2005): 1. Epispadia glandular (pada glans bagian dorsal) Epispadia glandular adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mudah diperbaiki.



2. Epispadias penis (antara simfisis pubis dan sulkus koronarius) Epispadias penis adalah derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan simfisis pubis.



3. Epispadias penopubis (pada permukaan antara penis dan pubis) Epispadias penopubis adalah varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.



C. Etiologi Etiologi dari epispadia, antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon Hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria) atau dapat juga karena reseptor hormon androgen sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada.



Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Selain itu, enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi akan berdampak sama.



2. Genetik atau idiopatik terjadi karena gagalnya sintesis androgen Hal ini dapat terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.



3. Lingkungan Faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.



D. Patofosiologi Epispadia merupakan kelainan kongenital pada bayi laki-laki ataupun perempuan karena suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon juga memicu terjadinya epistasia dimana hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria) atau karena reseptor hormon androgen sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon eandrogen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. Keadaan epispadia atau letak lubang uretra kongenital ke sisi dorsal penis menyebabkan kesulitan atau ketidakmampuan berkemih secara adekuat dengan posisi berdiri (Corwin, 2009).



E. Tanda dan gejala Tanda dan gejala dari epispadia antara lain (Price, 2005): 1. Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal 2. Kesulitan atau ketidakmampuan berkemih secara adekuat dengan posisi berdiri 3. Meatus uretra meluas dan perluasan alur dorsal dari meatus terletak di atas glans



4. Prepusium menggantung dari sisi ventral penis 5. Terdapat penis yang melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi 6. Penis pipih dan kecil dan mungkin akan melengkung ke dorsal akibat adanya chordae 7. Terdapat lekukan pada ujung penis 8. Inkontinesia urin timbul pada epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.



F. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan diagnostik untuk epispadia, yaitu: 1. Radiologis (IVP) 2. USG sistem kemih-kelamin. 3. Epispadia biasanya diperbaiki melalui pembedahan.



G. Penatalaksanaan Tujuan dari penatalaksanaan bedah dari epispadia adalah merekomendasikan penis menjadi lurus dengan meatus uretra di tempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal (Behrman, Kliegman, Arwin, 2000). Selain itu perbaikan dengan pembedahan dilakukan untuk memperbaiki inkontinensia, membuang chordee, dan memperluas uretra ke glans (Price, 2005). Ada beberapa tahap



pembedahan yang dialakukan untuk penatalaksanaan



epispadia : 1. One stage Uretroplasty One step uretroplasty adalah teknik operasi sederhana yang sering digunakan, terutam untuk epispadia tipe distal. Tipe distal ini meatusnya letak anterior atau yang middle. Meskipun sering hasilnya kurang begitu bagus untuk kelainan yang berat. Sehingga banyak dokter lebih memilih untuk melakukan 2 tahap.



2. Operasi epispadia 2 tahap Tahap pertama operasi pelepasan chordee dan tunneling dilakukan untuk meluruskan penis supaya posisi meatus (lubang tempat keluar kencing)nantinya letaknya lebih proksimal (lebih mendekati letak yang normal), memobilisasi kulit



dan preputium untuk menutup bagian ventral/bawah penis. Tahap selanjutnya (tahap kedua) dilakukan uretroplasty (pembuatan saluran kencing buatan/uretra) sesudah 6 bulan. Dokter akan menentukan tekhnik operasi yang terbaik. Satu tahap maupun dua tahap dapat dilakukan sesuai dengan kelainan yang dialami oleh pasien.



H. Komplikasi Komplikasi yang dapat ditimbulkan akibat epispadia (Corwin, 2009), yaitu: 1. Disfungsi ejakulasi pada pria dewasa. Apabila chordee-nya parah, maka penetrasi selama berhubungan intim tidak dapat dilakukan. 2. Pada epispadia, apabila lubang uretra di dorsalnya luas, maka dapat terjadi ekstrofi (pemajanan melalui kulit) kandung kemih.



Komplikasi pasca operasi epispadia: 1. Edema/ pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paska operasi. 2. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari anastomosisrambut dalam uretra, yang dapat mengakibat infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas 3. Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima adalah 5-10%. 4. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari riliskorde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artificial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang. 5. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.



I. WOC Idiopatik



Genetik : kelainan kromosom



Lingkungan: obat, zat kimia, radiasi, dan infeksi



Ketidak seimbangan hormon estrogen saat hamil Sel struktur genital di janin kekurangan androgen



Mutasi gen sehingga ekspresi gen tidak terjadi



Produksi androgen turun



Gagalnya sintesis androgen



Proliferasi sel tidak adekuat dan defisiensi jaringan organ kelamin tidak sempurna Malformasi kongenital Pertumbuhan meatus uretra abnormal (dorsal penis/epispadia) Epispadia Pembedahan Luka Terputusnya kontinuitas jaringan Nyeri akut



Pemasangan kateter Gangguan eliminasi urin



Terpajan lingkungan Risiko infeksi



DAFTAR PUSTAKA



Corwin, E. J. (2009). Patofisiologi: Buku Saku. Ed.3. Jakarta: EGC. Gruendemann, B, J. (2005). Buku Ajar Keperawatan Perioperatif. Vol.2. Jakarta: EGC. Price, S, A. (2005). Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Ed.6. Jakarta: EGC.