Mindmap Talasemia Pada Anak [PDF]

Citation preview

1. Thalassemia mayor: pucat, lemah, anoreksia, sesak napas, peka rangsang, tulang kranial tebal, tulang kartilago menipis, nyeri tulang, epitaksis, HB kurang dari 100ml, kadar besi serum tinggi, pertumbuhan fasial mandibular meningkat, mata sipit, dasar hidung lebar dan datar, hepatosplenomegaly, disritmia. 2. Thalasemia minor: pucat, Hb turun 2-3 gr dibawah normal, sel darah merah mikrositik dan hipokronik sedang (Atmakusuma, 2015)



MANIFESTASI KLINIS



Thalasemia merupakan kelainan genetik dimana terjadi mutase di dalam atau di dekat gen globin yg ditandai dgn tdk ada/berkurangnya sintesis rantai globin sehingga sel darah mudah rusak dan terjadi anemia (Nurafif dkk, 2013) DEFINISI



Factor genetic; perkawinan antara 2 heterozigot/carier yang menghasilkan keturunan thalassemia a. Thalassemia terjadi karena adanya perubahan pada globin di kromosom manusia b. Mutasi beta-zero d.d tidak adanya produksi beta globin c. Mutase beta-plus d.d adanya beberapa beta globin dengan sedikit cacar splicing (kemenkes RI, 2017)



ETIOLOGI



1. Asal keturunan/kewarganegaraan (Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania)) 2. Umur (Pada thalasemia mayor gejala klinisnya jelas terlihat sejak umur 1 tahun. Pada thalasemia minor gejalanya baru dating di umur 4 – 6 tahun.) 3. Riwayat kesehatan anak (mudah terkena infeksi saluran napas/lainnya)



KLASIFIKASI Factor genetic; perkawinan antara 2 heterozigot/carier yang menghasilkan keturunan thalassemia a. Thalassemia terjadi karena adanya perubahan pada globin di kromosom manusia b. Mutasi beta-zero d.d tidak adanya produksi beta globin c. Mutase beta-plus d.d adanya beberapa beta globin dengan sedikit cacar splicing (kemenkes RI, 2017)



4. Tumbang (gangguan tumbang sejak bayi, keterlambatan dalam kematangan seksual, penurunan kecerdasan) 5. Pola makan (anoreksia, BB rendah, tubuh kecil) 6. Pola aktivitas (Anak terlihat lemah, banyak tidur, mudah merasa Lelah) 7. Riwayat kesehatan keluarga (orangtua pembawa gen talasemia) 8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) (hal yang dilakukan ibu yang bisa saja menjadi factor penyebab anak mengalami talasemia) 9. Keadaan fisik anak (lemah, kepala membesar, bentuk muka;mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar, Mata&konjungtiva; pucat kekuningan, Mulut&bibir;pucat kehitaman, dada sebelah kiri menonjol karena pembesaran jantung b.d anemia kronik, Perut buncit, pembesaran limpa&hati/ hepatosplemagali, Kulit ; pucat kekuning- kuningan, dan Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).



 riwayat keluarga dan klinis  apusan darah  indeks eritrosit 2. Definitif tes  Molekular diagnosis: menentukan mutasi yg berlaku  elektroforesis Hb: menentukan kadar HbS dan HbA2.



MINDMAP THALASEMIA PENGKAJIAN



1. Skrining (deteksi talasemia)



PEMERIKSAAN PENUNJANG



DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke otak 2. Intoleransi aktivitas b.d berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang d.d klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas. 3. perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kegagalan/ketidakmampuan mencerna makanan



PENATALAKSANAAN 1. Transfusi darah rutin 2. Splenektomi/ pengangkatan limpa (jika limpa terlalu besar) 3. Transplantasi sel induk hemopoietik (hanya direkomendasikan untuk anak yang memiliki donor saudara yang sesuai).



EVALUASI 1. Integritas jaringan baik 2. Pola pernapasan efektif 3. Tumbuh kembang pada anak optimal 4. Keadekuatan status imun pasien



(Brooker, 2009).



4. Kerusakan integritas kulit b.d perubahan sirkulasi dan neurologis (anemia) yang d.d kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat.



 



5. Resiko infeksi b.d menurunnya imunitas, pertahanan tidak adekuat, HB turun







KOMPLIKASI/ DAMPAK



   



gagal jantung Penimbunan kadar besi di berbagai jaringan diakibatkan oleh tranfusi yang berulang-ulang, sehingga terjadi gangguan fungsi (hemokromatosis) Kematian (karena infeksi dan gagal jantung) Hepatitis pasca transfusi sirosis hepatis diabetes pigmentasi kulit meningkat (coklat kehitaman)



DAFTAR PUSTAKA



Sofiana, U. dan Fahrul, A. (2013, Maret 9). MAKALAH. Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalasemia, page. 1-21. Tunnaim, N. (2019, Juni 11). KARYA TULIS ILMIAH . ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA DI RUANG RAWAT MELATI RSUD ABDUL WAHAB SJAHRANIE SAMARINDA, page. 1-22.



Sri, L. (2020, Februari 11). SRI-ANAK DASAR. MIND MAPS THALASEMIA, page. 1-2.