PAGET's DISEASE Radiologi [PDF]

Citation preview

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Di dalam suatu proses kehidupan, tulang secara konstan mengalami proses resorpsi (enghancuran) dan pembentukan tulang yang baru (remodeling). Apabila terjadi ketidakseimbangan dalam proses metabolisme tulang tersebut maka terjadi suatu kelainan tulang yang salah satu diantaranya disebut dengan Paget’s disease. Penyakit ini ditemukan oleh Sir James Paget pada tahun 1877, dimana etiologinya belum diketahui secara pasti dan bisa terjadi terlibatnya tulang rahang. Paget’s disease bersifat kronis dan berkembang lambat, oleh sebab itu sering ditemukan pada pasien berumur lebih dari 40 tahun meskipun kadangkagang dijumpai pula pada pasien yang lebih muda. Paget’s disease di rahang lebih sering mengenai rahang atas daripada rahang bawah, sehinggga menimbulkan beberapa komplikasi atau manifestasi di rongga mulut. Selain tulang rahang, penyakit ini juga dapat mengenai tulangtulang lain di tubuh. Selain di rahang, Paget’s disease juga merupakan predisposisi dari berkembangnya penyakit keganasan tulang dan osteomeilitis serta penyakit jantung. Gambaran radiografis Paget’s disease di rahang sangat bervariasi, tergantung pada tahap perkembangannya. Kesalahan dalam mendiagnosa suatu kasus Paget’s disease ini mudah terjadi, karena ada beberapa jenis lesi yang gambaran radiografisnya mirip dengan lesi pada Paget’s disease. 1.2 Rumusan Masalah 1.2.1 Apa yang dimaksud dengan Paget’s disease ? 1.2.2 Bagaimana gambaran klinis dan radiografis Paget’s disease ? 1.2.3 Bagaimana struktur interna dan efek pada jaringan sekitar dari Paget’s disease? 1.2.4 Apakah diagnosa banding Paget’s disease?



1.3 Tujuan 1.3.1 Untuk mengetahui pengertian dari Paget’s disease. 1.3.2 Untuk mengetahui gambaran klinis dan radiografi Paget’s disease. 1.3.3 Untuk mengetahui struktur interna dan efek terhadap jaringan sekitad dari Paget’s disease. 1.3.4 Untuk mengetahui diagnosa banding Paget’s disease.



BAB II ISI 2.1 Definisi Paget’s disease (Osteitis Deformans) yang ditemukan oleh Sir James Paget pada tahun 1877 merupakan gangguan fokal dari metabolisme tulang, terutama disebabkan oleh peningkatan dari frekuensi aktifitas unit-unit remodeling yang berkombinasi dengan peningkatan abnormal dari osteoklas, sehingga terjadi resorpsi tulang. Disebutkan juga adanya resorpsi dan aposisi jaringan tulang yang tidak normal dalam satu atau lebih tulang rangka. Paget's disease, yang ditandai dengan remodeling tulang yang berlebihan dan abnormal, adalah gangguan umum pada pasien setengah baya dan lanjut usia Pasien yang terkena dapat mengeluh nyeri, tuli atau kebutaan karena kompresi saraf kranial. Ekspansi ridge alveolar dapat terjadi pada kasus ketika skelet wajah termasuk maksila dan mandibula terlibat. 2.2 Etiologi Penyebab Paget’s disease belum banyak diketahui. Pada beberapa kasus penyakit ini ditemukan dalam keluarga dilaporkan. Paget (1877) tidak yakin dengan apa penyebab penyakit yang ditemukannya, tetapi diperkirakan adalah suatu proses inflamasi kronis. Kemungkinan adanya etiologi berupa virus yang infektif untuk Paget’s disease ini dijelaskan kembali melalui teori tentang etiologi infeksi. 2.3 Mekanisme Penyakit Paget's disease adalah gangguan skeletal dan pada dasarnya merupakan penyakit yang melibatkan osteoklas yang mengakibatkan resorpsi abnormal dan aposisi dari jaringan osseus yang buruk dalam satu atau lebih tulang. Penyakit ini dapat melibatkan banyak tulang secara bersamaan, tetapi ini bukan penyakit skeletal umum. Paget's disease ini diinisiasi oleh aktivitas osteoklastik, dengan resorpsi tulang normal menghasilkan rongga resorpsi yang berbentuk tidak teratur. Setelah periode waktu tertentu, aktivitas osteoklas yang kuat terjadi, membentuk



tulang anyaman. Paget's disease paling sering terlihat di Great Britain dan Australia dan lebbig jarang ditemukan di Amerika Utara. Penyakit ini adalah sifat dominan autosom dengan heterogenitas genetik dan mungkin melibatkan infeksi paramyxoviral, tetapi etiologi untuk penyakit ini masih belum jelas. 2.4 Gambaran Klinis Paget's disease utamanya menyerang pada usia lanjut dan menengah, yang memiliki insiden sekitar 3,5% dari individu yang berusia lebih dari 40 tahun. Pada usia 65 tahun, insiden keterlibatan pada pria kira-kira dua kali lebih besar dari wanita. Tulang yang terkena jadi membesar dan umumnya mengalami deformasi karena kualitas formasi tulang yang buruk, mengakibatkan kaki yang menekuk, lengkungan tulang belakang, dan tulang tengkorak membesar. Rahang juga membesar saat terkena Paget's disease. Pergerakan gigi yang mungkin terjadi dapat menyebabkan maloklusi. Gigi palsu mungkin menjadi kencang atau tidak fit pada pasien edentulous. Nyeri tulang adalah gejala yang tidak selalu terjadi, paling sering diarahkan pada tulang yang menahan berat badan, sakit pada wajah ataupun rahang tidak biasa terjadi. Pasien dengan Paget's disease juga mungkin mengalami nyeri neurologis yang tidak jelas sebagai akibat pergeseran tulang pada foramina dan saluran saraf. Pasien dengan Paget's disease sering mengalami peningkatan kader serum alkali fosfatase (lebih besar daripada gangguan lainnya) selama fase osteoblastik dari penyakit ini. Pasien-pasien juga sering memiliki tingkat hidroksiprolin yang tinggi dalam urin.



2.5 Gambaran Radiografi Lokasi : Paget’s disease paling sering terjadi di panggul, tulang paha, tengkorak, dan tulang belakang dan jarang terjadi di rahang (Gbr. 23-35). Paget's disease terjadi pada rahang atas sekitar dua kali lebih sering daripada mandibula.



Setiap kali rahang terlibat, seluruh rahang atas maupun bawah selalu terpengaruh. Meskipun penyakit ini bersifat bilateral, kadang-kadang hanya mempengaruhi satu maksila, atau keterlibatannya dapat secara signifikan lebih besar pada satu sisi.



Gbr 23-25 A dan B, tulang axial dan coronal CT images dari kasus Paget’s disease yang melibatkan seluruh tulang cranial beserta maksila dan mandibula. Perhatikan peningkatan densits tulang dan dimesi antara bagian dalam dan luar cortex dari tulang tengkorak. Coronal CT image (B) terlihat pembesaran ramus mandibular. 2.6 Struktur Internal Pada umumnya, tampilan dari struktur internalnya tergantung pada tahap perkembangan penyakit. Paget’s disease memliki 3 tahap radiograf , meskipun hal ini sering tumpang tindih pada keadaan klinis : (1) Radiolusen awal pada fase resorpsi; (2) tampilan granular atau ground-glass pada tahap kedua; dan (3) apposisional yang lebih padat dan lebih radiopak pada tahap akhir. Tahapantahapan ini kurang terlihat pada rahang.



Trabekula berubah dalam jumlah dan bentuk. Paling sering jumlahnya bertambah, tetapi pada tahap awal bisa berkurang. Trabekula dapat terlihat panjang dan lurus dalam pola linier (Gbr. 23-26), yang lebih umum pada mandibula. Trabekula juga mungkin pendek, dengan orientasi acak, dan mungkin memiliki pola granular mirip dengan fibrous dysplasia. Pola ketiga terjadi ketika trabekula terorganisir menjadi bidang bulat, radiopak tulang abnormal, menciptakan penampilan seperti kapas-wol (cotton wool appearance) (Gbr. 2327).



Gbr. 23-26 A, Mandibula edentulous terlibat dengan Paget’s disease B, Film oklusal dari kasus lainnya. Perhatikan hilangnya cortex pada bagian luar dan deretan linear dari trabekula.



Gbr. 23-7 Paget’s disease A, Masa radiopak multipel pada mandibula yang terlihat seperti cotton woll (cotton woll appearance). B, Perhatikan ekspansi dari mandibula dan maintenance dari dinding luar cortical plate. Densitas keseluruhan rahang dapat menurun atau meningkat, tergantung pada jumlah trabekula. Seringkali Paget’s disease menghasilkan area tulang yang tampak radiolusen (biasanya prosesus alveolus) dan regio dengan densitas yang meningkat dalam satu tulang.



2.7 Efek Terhadap Jaringan Sekitar Paget’s disease selalu membesar dan melibatkan tulang sampai batas tertentu, bahkan pada tahap awal sekalipun. Seringkali pembesaran tulang terjadi dengan cepat dan impresif. Tulang tengkorak pagetoid yang menonjol dapat membengkak 3 sampai 4 kali dari ketebalan normal. Pada rahang yang membesar, cortex terluar dapat menipis atau tetap utuh. Ketika maksila terlibat, penyakit ini selalu melibatkan dasar sinus. Batas kortikal seperti dasar sinus mungkin lebih granular dan kurang jelas sebagai batas yang tajam. Lamina dura mungkin menjadi kurang jelas dan data terlihat sebagai pola tulang abnormal. Hypercementosis sering berkembang pada beberapa atau sebagian besar gigi pada rahang yang terlibat. Hypercementosis ini mungkin banyak dan tidak teratur, yang merupakan ciri khas Paget's disease (Gbr. 23-28). Seperti yang disebutkan sebelumnya, gigi bisa menjadi berjarak atau bergeser pada rahang yang membesar.



Gbr 23-28 A dan B, 2 foto periapikal dari Paget’s disease memperlihatkan ireguler hipercementosis pada akar. 2.8 Diagnosa Banding Paget’s disease dapat saja terlihat mirip dengan fibrous dysplasia. Namun paget’s disease terjadi pada usia lanjut dan hampir selalu terjadi secara bilateral. Pada rahang atas, fibrous dysplasia memiliki kecenderungan untuk mengganggu ruang udara antral, sedangkan Paget's disease. Trabekula linier dan tampilan seperti kapas-wol Paget's disease berbeda. FOD mungkin memiliki pola kapaswol, tetapi lesi ini berpusat di atas saluran saraf alveolar inferior dan paling umum memiliki kapsul radiolusen. Perubahan yang terlihat dalam FOD tidak mempengaruhi semua rahang, berbeda dengan Paget's. Pola tulang pada Paget's diasease mungkin menunjukkan beberapa kesamaan dengan pola tulang pada



penyakit metabolik tulang, dan kedua kondisi tersebut mungkin terjadi secara bilateral. Namun, Paget's disease memperbesar tulang, sedangkan penyakit metabolik tidak. Pola tulang berubah, onset yang terlambat, pembesaran tulang yang terlibat, dan peningkatan ekstrem dari



serum alkaline phosphatase



membantu pada diagnosis banding. 2.9 Pengelolaan Paget's disease biasanya dirawat secara medis pada saat ini, menggunakan kalsitonin, natrium etidronat, atau bifosfonat baru-baru ini. Obat-obat ini mengurangi rasa sakit dan kadar alkali fosfatase serum dan aktivitas osteoklastik. Pembedahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki kelainan bentuk tulang dan mengobati patah tulang. 2.10 Laporan Kasus Seorang pasien wanita berusia 54 tahun dari Salem datang ke OP kami dengan keluhan pembengkakan, rasa sakit dan keluarnya nanah dari daerah gigi kanan atas selama 6 bulan. Setelah mengambil anamnesis, kami menemukan pasien memiliki diabetes dengan durasi 3 bulan dan sedang dalam pengobatan. Dia telah menjalani ekstraksi gigi dan rehabilitasi prostetik gigi 6 bulan lalu. Personal history dan family history biasa-biasa saja. Pada pemeriksaan klinis ekstraoral, prognatisme maksilaris yang asimetris terlihat (Gambar 1). Secara intraoral, pasien mengalami ekspansi tulang rahang atas yang lunak pada palpasi (Gambar 2). Pembukaan sinus dengan nanah keluar di daerah anterior. Orthopantomogram (OPG) dan radiograf tengkorak lateral dan antero-posterior menunjukkan radiopasitas difus ireguler yang tersebar pada rahang atas dan kranium (Gambar 3) dan hipercementosis, hilangnya lamina dura dengan trabekulasi tulang yang berubah. Beberapa daerah osteolitik dan osteosklerosis dengan hilangnya tulang kortikal secara umum memberikan penampilan seperti kapas-wol (cotton wool appearance). Pasien secara psikologis dipengaruhi oleh penampilannya dan menginginkan koreksi bedah. Oleh karena itu, pasien disarankan untuk melakukan beberapa ekstraksi dan osseous recountouring pada



rahang yang dilakukan dengan anestesi lokal dalam dua tahap. Antibiotik profilaksis dimular terlebih dahulu sebelum operasi.



Gbr 1. Pasien didiagnosa dengan Paget’s disease disertai pembesaran pada maksila



Gbr 2. Pemeriksaan IO menunjukan lesi tulang yang difus pada permukaan labial dan palatal rahang atas



Gbr 3. (a) Gambaran osteosklerotik difus (b) dilihat dari AP dan lateral. Diskusi Prevalence Paget's disease dilaporkan antara 0,01% dan 3% pada pasien di atas usia 40 (Barnett & Elfenbein, 1985), meningkat menjadi 10% pada pasien di atas usia 70 (Monteiro & Rout, 2007). Penyebab Paget's disease tidak diketahui. Terdapat komponen genetik yang kuat, dari daerah ekstraksi. Sejumlah besar pasión berkembang menjadi osteomielitis sekunder dari daerah ekstraksi yang terinfeksi secara lokal (Woo, & Schwartz, 1995). Paget's disease biasanya tidak



menunjukkan gejala dan tidak memerlukan perawatan. Salisilat dosis tinggi telah digunakan sebagai analgesik dan antiinflamasi; selain itu mereka menghambat produksi kolagen dan mengurangi ekskresi hidroksiproklin pada pasien pagetik. Namun, jika pasien dengan Paget's disease berkembang menjadi osteomielitis, perawatannya menjadi lebih kompleks. Manajemen awal untuk osteomielitis melibatkan berbagai manuver untuk membatasi penyebaran infeksi dan memungkinkan host untuk memulai proses sekuestrasi tulang yang mengalami devitalisasi (Brady, Roser, & Sapp, 1979). Perawatan until Paget's disease termasuk obat-obatan untuk membantu mengatur remodeling tulang, obat-obatan untuk menghilangkan rasa sakit, terapi fisik dan pembedahan. Bifosfonat adalah pengobatan pertama untuk mengatur pertumbuhan tulang. Bifosfonat bekerja dengan mengendalikan sel-sel yang menyerap tulang tua (sel-sel osteoklas), yang berarti proses regenerasi tulang harus kembali normal (Perawatan Paget's disease, 2012, paragraf 17). Suatu jenis bifosfonat yang disebut risedronate telah terbukti efektif dalam mengobati Paget's disease dan biasanya direkomendasikan. Kalsitonin dulunya merupakan pengobatan umum untuk Paget's disease, tetapi sekarang hanya digunakan dalam keadaan tertentu (Paget's Disease-Treatment, 2012, paragraf 17). Misalnya, jika pasien mengalami hipokalsemia, kalsitonin direkomendasikan daripada bisfosfonat karena bisfosfonat dapat menurunkan kadar kalsium lebih lanjut. Pembedahan biasanya hanya digunakan jika Paget's disease menyebabkan masalah yang berlanjut, seperti kelainan bentuk tulang, dimana prosedur seperti osteotomi dilakukan sesuai dengan kebutuhan pasien.



BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Meskipun Paget's disease bukan kondisi yang sangat lazim, penting bagi praktisi gigi untuk mengetahui gambaran dan manifestasi gigi dari penyakit ini dan untuk dapat mengidentifikasi dan mendiagnosis secara efektif. Penting juga untuk membuat rencana perawatan yang tepat, di mana kesehatan dan kepedulian estetika pasien harus dipertimbangkan.



DAFTAR PUSTAKA



1. White SC, Pharoah MJ. Oral Radiology Principles and Interpretation. 7 th ed., St.Louis:Sauders Elsevier., 2013: 420-422 2. Journal of Academy of Dental Education. Paget’s Disease in Maxilla. Intern, Vinayaka Mission’s Sankarachariyar Dental College. 2014 3. Isnandar. Gambaran Radiografis Penyakit Paget di Rahang., Sumatera Utara. USU e-Repository 2008. 2002.