PPM Ped [PDF]

Citation preview

Daftar Isi



DAFTAR ISI ................................................................................................................................. 1 DAFTAR KONTRIBUTOR ................................................................................................................. 7 ALERGI IMUNOLOGI ............................................................................................................ 10 DERMATITIS ATOPIK .............................................................................................................. 11 URTIKARIA DAN ANGIOEDEMA ............................................................................................. 14 RINITIS ALERGI....................................................................................................................... 17 ARTRITIS IDIOPATIK JUVENIL ................................................................................................. 20 LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK .......................................................................................... 25 INFEKSI HIV ............................................................................................................................ 30 BAYI LAHIR DARI IBU PENGIDAP HIV...................................................................................... 35 PURPURA HENOCH-SCHONLEIN............................................................................................ 38 ALERGI SUSU SAPI ................................................................................................................. 40 ALERGI MAKANAN................................................................................................................. 42 ALERGI OBAT ......................................................................................................................... 44 ANAFILAKSIS .......................................................................................................................... 50 ENDOKRINOLOGI ................................................................................................................. 53 DIABETES MELITUS PADA ANAK ............................................................................................ 54 KETOASIDOSIS DIABETIK ....................................................................................................... 60 HIPOGLIKEMIA ...................................................................................................................... 67 HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL (HAK) .......................................................................... 72 HIPOTIROID KONGENITAL (HK) ............................................................................................. 77 DISORDERS OF SEX DEVELOPMENT (DSD) ............................................................................. 81 PERAWAKAN PENDEK ........................................................................................................... 86 PUBERTAS PREKOKS .............................................................................................................. 91 GASTROHEPATOLOGI .......................................................................................................... 95 DIARE AKUT ........................................................................................................................... 96 DIARE PERSISTEN DAN KRONIK PADA ANAK........................................................................106 KONSTIPASI PADA ANAK .....................................................................................................112 MUNTAH .............................................................................................................................115 SAKIT PERUT BERULANG .....................................................................................................119 INVAGINASI .........................................................................................................................125 PENYAKIT HIRSCHPRUNG ....................................................................................................127 PERDARAHAN SALURAN CERNA ATAS .................................................................................129 HEPATITIS AKUT ..................................................................................................................134 KOLESTASIS .........................................................................................................................139 HEPATITIS FULMINAN .........................................................................................................146 HIPERTENSI PORTA DAN PERDARAHAN GASTROINTESTIAL ................................................150



1



HEMATOLOGI-ONKOLOGI .................................................................................................. 153 ANEMIA APLASTIK ...............................................................................................................154 ANEMIA DEFISIENSI BESI .....................................................................................................157 DEFISIENSI KOMPLEKS PROTROMBIN DIDAPAT ..................................................................163 DENGAN PERDARAHAN INTRAKRANIAL ..............................................................................163 HEMOFILIA ..........................................................................................................................166 HIPERLEUKOSITOSIS ............................................................................................................171 LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT ..........................................................................................175 PURPURA TROMBOSITOPENI IMUN ....................................................................................185 TALASEMIA ..........................................................................................................................187 INFEKSI & PENYAKIT TROPIS .............................................................................................. 191 DIFTERIA ..............................................................................................................................192 PERTUSIS .............................................................................................................................197 TETANUS .............................................................................................................................200 DEMAM TIFOID ...................................................................................................................204 DEMAM BERDARAH DENGUE (DBD) ...................................................................................208 CAMPAK (MORBILI) .............................................................................................................215 CACAR AIR (VARISELA).........................................................................................................217 MALARIA .............................................................................................................................219 KARDIOLOGI ...................................................................................................................... 224 GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK .............................................................................225 DEFEK SEPTUM ATRIUM ......................................................................................................230 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL .................................................................................................235 DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN (DAP) ..............................................................................240 TETRALOGY OF FALLOT .......................................................................................................243 DEMAM REUMATIK ............................................................................................................246 PENYAKIT JANTUNG REUMATIK ..........................................................................................250 PENYAKIT KAWASAKI ..........................................................................................................252 NEFROLOGI ........................................................................................................................ 255 INFEKSI SALURAN KEMIH ....................................................................................................256 ACUTE KIDNEY INJURY (AKI) ......................................................................................................261 CHRONIC KIDNEY DISEASE (CKD)................................................................................................267 SINDROM NEFROTIK ...........................................................................................................271 GLOMERULONEFRITIS AKUT PASCA ....................................................................................275 STREPTOKOKUS (GNAPS) ....................................................................................................275 HIPERTENSI .........................................................................................................................278 NEUROLOGI ....................................................................................................................... 294 MENINGITIS BAKTERIALIS....................................................................................................295 MENINGITIS TUBERKULOSA ................................................................................................298 ENSEFALITIS ........................................................................................................................301 ENSEFALITIS HERPES SIMPLEKS ...........................................................................................306



2



HIDROSEFALUS ....................................................................................................................309 KEJANG DEMAM .................................................................................................................311 EPILEPSI PADA ANAK ...........................................................................................................315 STATUS EPILEPTIKUS PADA BAYI DAN ANAK .......................................................................321 EDEMA OTAK .......................................................................................................................326 PALSI SEREBRAL ..................................................................................................................329 (TINJAUAN ASPEK NEUROLOGIS) ........................................................................................329 POLIOMIELITIS.....................................................................................................................333 SINDROM GUILLAIN – BARRE ..............................................................................................336 NUTRISI & PENYAKIT METABOLIK ...................................................................................... 339 MALNUTRISI ENERGI PROTEIN (MEP)..................................................................................340 OBESITAS .............................................................................................................................346 DEFISIENSI VITAMIN A .........................................................................................................350 GAGAL TUMBUH (FAILURE TO THRIVE) ...............................................................................354 PERINATOLOGI .................................................................................................................. 358 ENTEROKOLITIS NEKROTIKANS NEONATAL .........................................................................359 HIPOGLIKEMIA PADA NEONATUS .......................................................................................366 TETANUS NEONATORUM ....................................................................................................372 TTN (TRANSIENT TACHYPNEA OF THE NEWBORN)/ ........................................................................375 WET LUNG/ RDS TYPE II ...........................................................................................................375 PENYAKIT MEMBRAN HIALIN (PMH) ...................................................................................378 SINDROM ASPIRASI MEKONIUM (SAM) ..............................................................................381 APNEA PADA BAYI PREMATUR ............................................................................................385 PNEMONIA NEONATAL .......................................................................................................387 BAYI KECIL MASA KEHAMILAN (KMK) ..................................................................................390 BAYI BESAR MASA KEHAMILAN (BMK) ................................................................................393 PERDARAHAN PADA BAYI BARU LAHIR (HDN) .....................................................................395 ANEMIA NEONATUS ............................................................................................................397 KEJANG PADA NEONATUS ...................................................................................................400 ASFIKSIA NEONATORUM .....................................................................................................403 SEPSIS DAN MENINGITIS NEONATORUM ............................................................................408 IKTERUS NEONATORUM .....................................................................................................417 RETINOPATI PADA BAYI PREMATUR (ROP) ..........................................................................423 BAYI BERAT LAHIR RENDAH .................................................................................................428 PENANGANAN BAYI BARU LAHIR ........................................................................................432 DARI IBU TERINFEKSI HIV.....................................................................................................432 SYOK NEONATUS .................................................................................................................435 HIE .......................................................................................................................................443 (HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY) ...........................................................................443 DIARE PADA NEONATUS ......................................................................................................445 TOXOPLASMOSIS.................................................................................................................447 RUBELA................................................................................................................................450 SITOMEGALOVIRUS .............................................................................................................452



3



HERPES SIMPLEKS ...............................................................................................................454 PEDIATRI ........................................................................................................................... 456 GAWAT DARURAT ............................................................................................................. 456 GAGAL NAPAS.....................................................................................................................457 RESUSITASI JANTUNG PARU ................................................................................................459 KERACUNAN PADA ANAK...................................................................................................462 RESPIROLOGI ..................................................................................................................... 471 INFEKSI RESPIRATORIK AKUT BAGIAN ATAS ........................................................................472 TONSILOFARINGITIS ............................................................................................................475 CROUP .................................................................................................................................479 BRONKIOLITIS ......................................................................................................................484 PNEUMONIA .......................................................................................................................490 ASMA ..................................................................................................................................497 TUBERKULOSIS PADA ANAK ................................................................................................505 TUMBUH KEMBANG PEDIATRI SOSIAL ............................................................................... 511 SKRINING PERKEMBANGAN DENVER II ...............................................................................512 SKRINING PERKEMBANGAN DENGAN DIAGRAM TATA LAKSANA ANAK DENGAN GANGGUAN BICARA ................................................................................................................................516 GANGGUAN PEMUSATAN PERHATIAN DAN HIPERAKTIVITAS (GPPH) ................................521 GANGGUAN AUTISTIK .........................................................................................................527 SINDROM DOWN ................................................................................................................531



4



Disclaimer Pedoman Pelayanan Medis ini hanya untuk tata laksana praktis, tidak mutlak mengikat, dapat disesuaikan dengan situasi dan kondisi



5



SAMBUTAN KEPALA LAB/SMF ILMU KESEHATAN ANAK FK UNUD/RSUP SANGLAH, DENPASAR.



Puji syukur kami haturkan kepada Tuhan YME, atas rakhmat dan karunianya kami dapat menerbitkan buku Pedoman Pelayanan Medis Ilmu Kesehatan Anak, RSUP Sanglah, Denpasar, Edisi tahun 2010. Buku Pedoman Pelayanan Medis ini, yang berisikan hampir semua penyakit yang umum terdapat pada anak-anak, disusun dengan maksud untuk mempermudah para dokter yang bekerja di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak, menegakkan diagnosis yang tepat sehingga dapat memberikan pengobatan yang rasional. Juga dengan adanya buku ini diharapkan para dokter dapat membuat/mengisi status yang lengkap dan seragam, sehingga status tersebut dapat dipakai untuk penelitian dan sebagai ’medical record’ yang dapat dipertanggungjawabkan. Buku ini tidak akan ada artinya jika tidak disertai dengan pemberian pelayanan yang profesional, suatu pelayanan yang cepat, ramah, komunikatif dan trampil dan profesional. Hanya dengan pelayanan yang profesional inilah mutu pelayanan dapat ditingkatkan dan pasien serta keluarganya akan merasa puas, sehingga RSUP Sanglah Denpasar Menjadi Pilihan Utama Dalam Pelayanan Kesehatan. Akhir kata, kepada semua Staf Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak, FK Unud/RSUP Sanglah, Denpasar, yang telah menyumbang makalah Pedoman Pelayanan Medis sesuai dengan subbagiannya masing-masing, kami mengucapkan banyak terima kasih. Ka. Lab.SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unud/ RSUP Sanglah, Denpasar



Ttd.



Dr. Bagus Ngurah Putu Arhana, Sp.A(K) NIP. 19540504 198311 001



6



Daftar Kontributor Alergi Imunologi Dr. Ketut Dewi Kumara Wati, Sp.A(K) Prof. Dr. Hendra Santoso, Sp.A(K) Endokrinologi Dr. I Made Arimbawa, Sp.A Dr. I Wayan Bikin Suryawan, Sp.A(K) Gastrohepatologi Dr. I Putu Gede Karyana, Sp.A Dr. I Gusti Ngurah Sanjaya Putra, SH., Sp.A Hematologi-Onkologi Dr. Ketut Ariawati, Sp.A Dr. Anak Agung Ngurah Ketut Putra Widnyana, Sp.A Infeksi & Penyakit Tropis Dr. Bagus Ngurah Putu Arhana, Sp.A(K) Dr. Made Gede Dwi Lingga Utama, Sp.A Dr. I Wayan Gustawan, M.Kes., Sp.A Kardiologi Dr. Ida Bagus Agung Winaya, Sp.A Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A Nefrologi Dr. Ketut Suarta, Sp.A(K) Dr. Gusti Ayu Putu Nilawati, Sp.A Neurologi Dr. I Gusti Ngurah Made Suwarba, Sp.A Dr. Dewi Sutriani Mahalini, Sp.A Dr. I Komang Kari, Sp.A(K) Nutrisi & Penyakit Metabolik Dr. I Gusti Lanang Sidiarta, Sp.A Dr. I Gusti Ayu Putu Eka Pratiwi, M.Kes, Sp.A



7



Pediatri Gawat Darurat Dr. Ida Bagus Gede Suparyatha, Sp.A Dr. Dyah Kanya Wati, Sp.A Dr. I Nyoman Budi Hartawan, M.Sc., Sp.A Perinatologi Dr. Made Kardana, Sp.A Dr. I Wayan Darma Artana, Sp.A Dr. Putu Junara Putra, Sp,A Respirologi Dr. Ni Putu Siadi Purniti, Sp.A Dr. Ida Bagus Subanada, Sp.A Tumbuh Kembang Pediatri Sosial Prof. Dr. Soetjiningsih, Sp.A(K), IBCLC Dr. I Gusti Ayu Trisna Windiani, Sp.A Dr. I Gusti Agung Sugitha Adnyana, Sp.A



8



9



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



ALERGI IMUNOLOGI



10



DERMATITIS ATOPIK Batasan Dermatitis atopik (DA) merupakan kelainan kulit yang terjadi pada bayi dan anak, ditandai oleh rasa gatal, penyakit sering kambuh, dan distribusi lesi yang khas. Penyebab DA adalah multifaktorial, termasuk di antaranya faktor genetik, emosi trauma, keringat, dan faktor imunologis. Manifestasi Klinis Hampir 50% pasien dengan DA mengalami manifestasi klinis pada usia dibawah setahun. Pada umumnya DA mulai timbul sekitar usia 2-6 bulan, jarang sebelum usia 8 minggu. Umumnya DA sering mengalami kekambuhan, jarang sembuh 100%. Sebagian besar DA dapat sembuh dengan bertambahnya umur tetapi dapat juga menetap sampai usia dewasa. Pada berbagai penelitian didapatkan korelasi kuat antara muncul dan menetapnya DA, dengan alergi makanan, terutama pada masa bayi dan awal kanak. Terdapat juga korelasi antara DA dengan munculnya penyakit atopi respirasi lain pada usia lebih besar. Terdapat 3 bentuk klinis DA:  Bentuk infantil, berbentuk akut eksudatif dengan predileksi daerah muka terutama pipi dan daerah ekstensor ektremitas. Berlangsung sampai usia 2 tahun. Gatal merupakan gejala yang mencolok.  Bentuk anak, merupakan kelanjutan dari bentuk infantil. Kulit tampak lebih kering (xerosis) yang bersifat kronik dan mengenai daerah fleksura antekubiti, poplitea, tangan kaki dan periorbita.  Bentuk dewasa Diagnosis Gambaran esensial:  Pruritus  Eksema pada wajah dan ekstensor pada bayi  Likenifikasi fleksural pada dewasa  Dermatitis kronik atau kronik residif Gambaran yang sering dihubungkan dengan DA:  Stigmata atopi pada pasien DA atau keluarganya (asma, rinitis alergi, dermatitis atopik)  Infeksi kulit  Dermatitis tidak spesifik pada tangan dan kaki  Xerosis, fisura periaurikular



11



 IgE reaktif (peningkatan kadar di serum, RAST dan uji kulit positif)  Awitan pada umur muda Gambaran lain:  Iktiosis, hiperlinearitas palmar, keratos pilaris  Dermatitis di daerah palmo-plantar, kulit kepala, puting susu  Ptiriasis alba  White dermographism  Katarak subkapsular anterior dan keratokonus  Kemerahan atau pucat di wajah  Garis Dennie-Morgan, allergic shiner  Aksentuasi perifolikular Pemeriksaan Penunjang Pada umumnya tidak diperlukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis, tetapi diperlukan untuk mencari faktor atopi dengan melakukan uji kulit alergen atau uji IgE spesifik. Komplikasi  Sebagian besar anak dengan DA akan mempunyai alergi saluran napas di kemudian hari  Sebagian besar anak dengan DA mudah mendapat infeksi kulit oleh kuman S.aureus dan H.simplex Tata Laksana  Mencegah kekeringan kulit dengan menjaga hidrasi dan pemakaian emolien  Jangan memakai sabun yang bersifat basa  Kortikosteroid lokal, pemberian sistemik hanya pada kasus yang berat, harus diperhatikan efek sampingannya dan diberikan jangka pendek (4 hari)  Inhibitor calcineurin topikal dapat dipertimbangkan pada kasus DA yang berat.  Identifikasi faktor pencetus dan menghindarinya, termasuk alergen makanan dan inhalan  Antihistamin sedatif diberikan untuk menghilangkan rasa gatal di malam hari, tetapi bila terdapat gejala saluran napas atau urtikaria konkomitan digunakan antihistamin non sedatif  Antibiotik diberikan bila terdapat infeksi sekunder



12



Daftar Pustaka 1.



2. 3. 4.



5.



6.



Jones SM, Burks W. Atopic dermatitis and food hypersensitivity. Dalam: Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, Szefler SJ, penyunting. Pediatric allergy, principles and practices. Missouri, Mosby, 2003.h.538. Spagnola CC. Atopic dermatitis. Diunduh dari: http://emedicine.medscape.com/article/911574-overview Santoso H. Dalam: Akib AAP, Matondang CM, penyunting. Buku ajar alergi imunologi. Jakarta: BP-IDAI;1996. h. 161-72. Rasmussen JE, Provost TT. Atopic dermatitis. Dalam: Middleton E, Reed CE, Ellis EF, Adkinson NF, Yuinginer JW, Busse WW, penyunting. Allergy. Principles and practice. Vol. 2. Edisi ke -4 St. Louis: Mosby Company;1993. h.1581-604. Allen DA, Clark RAF. Atopic dermatitis. Dalam : Bierman SW, Pearlman DS, Shapiro GG, Busse WW, penyunting. Allergy, asthma, and immunology from infancy to adulthood. Edisi ke-3. New York: WB Saunders;1996. h. 613-32 Leung DYM. Atopic dermatitis. Dalam: Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, Szefler SJ, penyunting. Pediatric allergy, principles and practices. Missouri, Mosby, 2003.h.561-73.



13



URTIKARIA DAN ANGIOEDEMA Batasan dan Uraian Umum Urtikaria adalah erupsi pada kulit yang berbatas tegas dan menimbul (bentol), berwarna merah, memutih bila ditekan, dandisertai rasa gatal. Urtikaria dapat berlangsung secara akut, kronik, atau berulang. Urtikaria akut umumnya berlangsung 20 menit sampai 3 jam, menghilang dan mungkin muncul di bagian kulit lain. Satu episode akut umumnya berlangsung 24-48 jam. Angioedema dapat muncul berupa pembengkakan jaringan dengan batas yang tidak jelas seperti daerah sekitar kelopak mata dan bibir. Bengkak juga dapat ditemukan pada wajah, badan , genitalia dan ekstremitas. Urtikaria bisa merupakan bagian reaksi anafilaksis. Patogenesis Terdapat banyak jenis urtikaria dan proses yang mendasarinya. Yang terbanyak adalah pelepasan histamine, bradykinin, leukotriene C4, prostaglandin D2, dan berbagai substansi vasoaktif dari sel mast dan basofil dalam dermis, sehingga terjadi ekstravasasi cairan kedalam dermis, dan terjadi urtikaria. Rasa gatal disebabkan oleh histamin, yang berefek akibat ikatan dengan reseptor Histamin 1 dan 2 yang terdapat pada berbagai sel. Aktivasi reseptor H1 pada sel endotel dan otot polos mengakibatkan peningkatan permeabilitas pembuluh darah, sedangkan aktivasi reseptor H2, mengakibatkan vasodilatasi venule dan arteriole. Proses diatas didahului oleh antigen-mediated IgE immune complex yang berikatan “cross linked” dengan reseptor Fc pada permukaan sel mas dan basofil, sehingga terjadi degranulasi, dan pelepasan histamin. Pada reaksi tipe II, diperantarai Sel T sitotoksik, mengakibatkan deposit imunoglobulin, komplemen, dan fibrin di sekitar pembuluh darah, mengakibatkan urticarial vasculitis. Tipe III biasanya didapatkan pada SLE dan autoimmune disease lain. Urtikaria diperantarai komplemen terdapat pada infeksi virus dan bakteri, serum sickness dan reaksi transfusi. Reaksi transfusi terjadi saat bahan alergenik dalam plasma yang didonasikan bereaksi dengan IgE yang sudah ada pada darah penerima. Obat tertentu, seperti opioids, vecuronium, succinylcholine, vancomycin, dan lainlain, juga zat kontras mengakibatkan urtikaria akibat degranulasi sel mast melalui mekanisme Non IgE. Urtikaria akibat obat antiinflamasi non steroid (AINS) bisa diperantarai IgE atau degranulasi sel mast . Terdapat reaksi silang bermakna antar AINS dalam mengakibatkan urtikaria dan anafilaksis.



Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik  Riwayat keluhan gatal dan merah, riwayat demam



14



 Riwayat atopi dalam keluarga.  Faktor lingkungan seperti debu rumah, tungau debu rumah, binatang peliharaan, tanaman, karpet, sengatan binatang serta faktor makanan termasuk zat warna, zat pengawet dan sebagainya  Lesi khas yaitu bentol berwarna merah, berbatas tegas, gatal, dan memutih bila di tekan. Pemeriksaan Penunjang  Diperlukan pada urtikaria kronik/berulang, tidak diperlukan pada urtikaria akut.  Urinalisis, untuk mencari fokal infeksi di saluran kemih, feses rutin untuk mencari adanya parasit cacing.  Pemeriksaan darah tepi: LED dapat meningkat bila ada fokal infeksi kronik atau kelainan sistemik, hitung jenis:eosinofil, basofil  Pemeriksaan kadar IgE total  Pemeriksaan uji kulit alergen, dermografisme, uji tempel es atau IgE spesifik  Kadar komplemen (C3,C4) untuk mencari kelainan sistemik yang mendasari urtikaria, pada pasien yang memiliki riwayat angioedema pada keluarga



Tata Laksana  Menghindari pencetus (yang bisa diketahui).  Pada urtikaria generalisata mula-mula diberikan injeksi larutan adrenalin 1/1000 dengan dosis 0.01 ml/kg intramuskular(maksimum 0.3 ml) dilanjutkan dengan antihistamin penghambat H11 seperti dipenhidramin untuk pemberian i.m, dengan dosis 1 mg/kg BB. Pilihan lain hidroksizin Pemberian obat oral, dipakai untuk mengganti pemberian obat injeksi bila keadaan membaik, misalnya dengan memberikan Anti histamin 1 generasi 1 : Cetirizine, dosis 0,2 mg/kg, 2 x sehari, pada anak usia 6 bulan-2 tahun, sedangkan setelah itu, diberikan 1 kali sehari. Bila gatal sangat hebat, bisa diberikan tambahan CTM malam hari 0.1 mg/kg/kali pemberian. Antihistamin 2 diberikan untuk meningkatkan efektifitas AH1. Pilihan bisa Cimetidine, Ranitidine atau Famotidin. AAH1 dan AH2 memiliki efek sinergis, dan memberikan hasil lebih cepat dan lebih baik. Kortikosteroid misalnya prednison 1mg/kg/hari dibagi 3 dosis sehari 3 kali, diberikan untuk urtikaria yang disertai angioedema.



15



Daftar Pustaka 1. Mygind N. Essential allergy. Oxford: Blackwell Scientific Publications; 1986. h. 392-403. 2. Matondang CS. Urtikaria. Dalam: Akib AAP, Matondang CS, penyunting. Buku ajar alergiimunologi anak. Jakarta: BP-IDAI;1996. h. 154-60 3. Hoobs KF, Schocket A. Urticaria and angloedema. Dalam: Bierman CW, Pearlman DS, Shapiro GG, Busse WW, penyunting. Allergy, asthma, and immunology from infancy to adulthood. Edisi ke-3. Philadelphia: WB-Saunders;1996: h.643-52. 4. Ghosh S, Kanwar AJ, Kaur S. Urticaria in children. Pediatr Dermatol 1993;10:107-10. 5. Grattari CE. The urticaria spectrum: Recognition of clinical patterns can help management. Clin Exp Dermatol 2004;29:217-21. 6. Greaves MW. Chronic urticaria in childhood. Allergy 2000;55:309-20. 7. Linscott SM. Urticaria diagnosis and treatment. Diunduh dari http://www.emedicine.com/ /article/762917



16



RINITIS ALERGI Batasan Rinitis alergi secara klinis merupakan gangguan fungsi hidung yang terjadi setelah pajanan alergen melalui inflamasi yang diperantarai oleh Imunoglobulin E yang spesifik terhadap alergen tersebut pada mukosa hidung. Awitan pajanan alergen terjadi lama dan gejala umumnya ringan, kecuali bila ada komplikasi sinusitis. Diagnosis Anamnesis dan pemeriksaan fisis  Onset pajanan umumnya lama; ditanyakan lama, frekuensi, waktu timbulnya dan beratnya penyakit  Hidung berair, hidung tersumbat, post-nasal drip, gatal di hidung dan palatun, bersin-bersin  Mata merah, gatal dan berair  Riwayat atopi dalam keluarga (asma,dermatitis atopi, rhinitis alergi)  Petanda atopi: allergic shiner, geographic tongue, Dennie Morgan’s line, allergic salute.  Sekret hidung bening dan cair, hipertrofi konka, mukosa dan konka hidung pucat.  Hiperemi dan edema konjungtiva Pemeriksaan penunjang  Darah tepi: hitung jenis eosinofil meningkat, hitung total eosinofil meningkat  Kadar IgE total meningkat  Sitologi mukosa hidung: persentase eosinofil meningkat  Uji kulit alergen untuk menentukan alergen penyebab  Foto sinus paranasalis (usia 4 tahun ke atas) ata CT-scan bila dicurigai komplikasi sinusitis atau adanya deviasi septum nasi Klasifikasi Berdasarkan lama gejala, rinitis alergi dibagi menjadi:  Intermiten: Gejala 4 minggu Berdasarkan berat gejala, rinitis alergi dibagi menjadi:  Ringan: o Tidur normal o Aktivitas sehari-hari, saat olahraga dan santai normal o Tidak ada keluhan yang mengganggu



17



 Berat: (satu atau lebih gejala) o Tidur terganggu (tidak normal) o Aktivitas sehari-hari, saat olahraga dan santai terganggu o Gangguan saat bekerja dan sekolah o Ada keluhan yang mengganggu Tata Laksana  Hindari alergen  Medikamentosa. Pengobatan medikamentosa tergantung dari lama dan beratringannya gejala. o Rinitis alergi intermiten - Ringan  Antihistamin H1 generasi I sangat efektif untuk RA, namun efek sampingnya sangat banyak. Contoh obat, misalnya CTM 0,25 mg/kg/hari dibagi 3 dosis. Obat  Bila terdapat gejala hidung tersumbat dapat ditambah pseudoefedrin 4 mg/kg/hari, diberikan 3 kali sehari - Berat  Antihistamin H1 generasi II misalnya setirizin 0,25 mg/kg/kali diberikansekali sehari atau 2 kali sehari pada anak usia kurang dari 2 tahun, atau desloratadine dan fexofenadin pada anak >6 tahun. Bila tidak ada perbaikan atau bertambah berat dapat diberikan kortikosteroid misalnya prednison 1 mg/kg/hari dibagi 3 dosis, paling lama 7 hari. o Rinitis alergi persisten - Ringan  Antihistamin generasi II (setirizin)jangka lama. Bila gejala tidak membaik dapat diberikan kortikosteroid intranasal misalnya mometason atau flutikason  Immunotherapy. Efektif pada pemberian jangka panjang. Perbaikan tampak pada 6-12 bulan pemberian. Pertimbangan risiko dan manfaat. o Indikasi:pada penyakit berat, tidak membaik dengan obat lain. o Pemberian: dengan alergen yang telah diketahui, dan tidak mudah dihindari. o Perhatian pada pemberian hanya oleh orang terlatih, mmperhatikan



kewaspadaan dan dilengkapi dengan peralatan penanganan efek yangtidak diinginkan. Pembedahan. Pada keadaan terdapat deviasi septum nasi



18



 Edukasi Rinitis Alergi adalah penyakit kronik yang gejalanya akan hilang timbul. Komunikasi dengan pasien dan orangtua diperlukan agar pemeriksaan berkala dilakukan dan pemberian obat dapat disesuaikan dengan fluktuasi gejala. Pada gejala yang menetap dan berat, diperlukan penilaian menyeluruh dan tata laksana lanjut, antara lain imunoterapi. Daftar Pustaka 1. Mygind N. Essential allergy. Oxford: Blackwell Scientific Publications; 1986. h. 279-350. 2. Munasir Z, Rakun MW. Rinitis alergi. Dalam: Akib AAP, Matondang CS, penyunting. Buku ajar alergi-imunologi anak. Jakarta:BP-IDAI;1996. h.173-8. 3. Andersson M, Greiff L, Svensson C, Persson GA. Allergic and no-allergic rhinitis. Dalam: Busse WW, Holgate ST, penyunting. Asthma and rhinitis. Edisi ke-2. oxford: Blackwell Science;2000, h.232-42. 4. Penatalaksanaan rhinitis alergi dan dampaknya pada asthma. Panduan saku 2001. Berdasarkan laporan lokakarya allergic rhinitis and its impact on asthma. Kerjasama dengan WHO. 5. Becker JM. Allergic rhinitis. Diunduh dari http://www.emedicine.com/ped/topic2560.htm tanggal 9 April 2006 6. Sheik J. Allergic rhinitis: treatment and medication. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/134825



19



ARTRITIS IDIOPATIK JUVENIL Batasan Artritis reumatoid juvenil (AIJ) merupakan kelompok penyakit yang tidak diketahui etiologinya dan bermanifestasi sebagai inflamasi sendi kronik. Patogenesisnya ditandai olehimunoinflamasi yang diduga diaktifkan oleh antigen eksternal. Selain itu AIJ mempunyai predisposisi genetik. Diagnosis Kriteria diagnosis untuk klasifikasi artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR):  Usia onset kurang dari 16 tahun  Artiritis pada satu sendi atau lebih yang ditandai oleh bengkak atau efusi sendi, atau oleh dua dari gejala kelainan sendi berikut: gerakan sendi terbatas, nyeri atau sakit pada gerakan sendi, dan peningkatan suhu di daerah sendi.  Lama sakit lebih dari 6 minggu  Jenis onset penyakit dalam 6 bulan pertama di klasifikasikan sebagai: o Pausiartikular (oligoartritis): 4 sendi atau kurang o Poliartritis: 5 sendi atau lebih o Penyakit sistemik: artritis disertai demam intemiten dan rash  Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan Anamnesis dan pemeriksaan fisik dapat meliputi:  Kaku sendi pagi hari. Kadang onset tidak jelas, dan kaku sendi baru dikeluhkan siang hari.  Anak dengan AIJ sering absen sekolah dan terbatas aktifitas fisiknya, sehingga anak dan orangtua cenderung khawatir karena banyak absen sekolah dan mengistirahatkan anak dari sekolah. Bedakan dengan sindrom nyeri akibat faktor psikogenik, dimana orangtua cenderung menginginkan anak sekolah.  Kelemahan tungkai.  Sakit yang mendahului, meningkatkan kemungkinan pemicu infeksi pada artritis septik yang self limited.  Riwayat bepergian ke daerah endemik dengan paparan tick meningkatkan kemungkinan Lyme disease.  Gejala saluran cerna, anemia mikrositer dan peningkatan penanda inflamasi meningkatkan kemungkinan inflammatory bowel disease.  Nyeri sendi hebat meningkatkan kemungkinan acute rheumatic fever (juga migratoir , dan bukan aditif disertai demam),keganasan sumsum tulang eg, neuroblastoma, acute lymphocytic leukemia (nyeri metafise dan bisitopenia atau pansitopenia) septic arthritis, atau osteomyelitis.



20



 Penurunan Berat badan tanpa diare, bisa terjadi pada AIJ aktif, kadang akibat



anoreksia. Juga terdapat pada keganasan, seperti ALL atau IBD.  Fotofobia bisa terjadia pada uveitis asimtomatik.  Orthopnea mungkin disebabkan perikarditis pada



 







  



systemic juvenile idiophatic arthritis; diagnosis banding termasuk systemic lupus erythematosus (SLE) dan viral pericarditis. Keluhan sendi mungkin tidak ada, namun terdapat kontractures , keterbatasan ruang gerak sendi, dibandingkan nyeri. Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis ditandai demam sangat tinggi dengan satu atau dua puncak panas dalam sehari pada waktu yang sama dan turun mencapai normal. Pola demam yang prediktif seperti ini tidak didapatkan pada infeksi atau penyakit Kawasaki dan keganasan. Ruam evanescent (berlangsung beberapa jam), nonpruritik, makular, warna salmon (bukan merah cerah/ erythematous) pada tungkai dan badan . Kadang ruam merah dan gatal, dan resistan antihistamin Arthralgia dan/atau mialgia Tampak sakit Nyeri dada atau napas dangkal meruapkan tanda perikarditis dan pleuritis.



Oligoarticular (pauciarticular) artritis pada 4 sendi atau kurang  Mengenai sendi besar (lutut, pergelangan tangan dan kaki)  Anak tampak sehat meski ada kelemahan tungkai.  Artritis Monoartikular pada panggul mengindikasikan; infeksi, keganasan atau kondisi ortopedik.  Bila hanya terdapat artritis panggul tanpa gejala lain, pertimbangkan:Legg-CalvéPerthes disease; toxic synovitis of the hip; septic arthritis; osteomyelitis; atau pada anak lebih besar: slipped capital femoral epiphysis atau chondrolysis of the hip.  Keterlibatan kronik dapat mengakibatkan : atrofi otot ekstensor paha, ligamen hamstring, kontraktur fleksi lutut. Leg length discrepancies terjadi pada artritis asimetrik.  Polyarticular disease artritis pada 5 sendi atau lebih.  Dapat mengenai sendi besar atau kecil dan sering simetris bilateral.  Dapat disertai demam ringan.  Keterbatasan gerak sendi ddapat disertai atrofi dan kelemahan otot.  Terdapat dua tipe berdasarkan ada/tidaknya faktor rematoid . Diagnosis Banding  Lupus eritematosus sistemik  Keganasan: Limfosistosis, trombositopenia



21



Pemeriksaan Penunjang  Tidak ada pemeriksaan spesifik  Pemeriksaan darah tepi:anemia ringan atau sedang dengan kadar Hb 7-10 g/dl, leukositosis predominan neutrofil. Hitung trombosit dapat meningkat hebat pada tipe sistemik berat atau poliartritis, sering dipakai sebagai pertanda kekambuhan atau reaktivasi AIJ.  Petanda aktivitas penyakit: Peningkatan LED, CRP, kadar IgG dan IgA serum. Kadar komplemen C3 dan komplemen hemolitik pada AIJ aktif meningkat.  Faktor reumatoid (FR) jarang terdeteksi pada anak, bila positif dihubungkan dengan AIJ poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang, atau penderita yang secara fungsional lebih buruk. FR biasanya ada IgM anti IgG, tapi pada AIJ dapat berupa IgG anti IgG yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan biasa yang mendeteksi faktor reumatoid IgM.  Antibodi antinuklear (ANA) sering positif, lebih sering pad anak wanita muda, terutama pada tipe oligoartritis dengan komplikasi uveitis.  Ekokardiografi sebaiknya dilakukan pada yang diduga tipe sistemik dan disertai demam  Pencitraan dilakukan untuk mengetahui kerisakan yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik pada sendi: o Pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis, formasi tulang baru periostal o Pada tingkat lebih lanjut dapat terlihat erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan o Angkilosis terutama di daerah sendi karpal dan tarsal o Gambaran nekrosis aseptik jarana dijumpai pada AIJ walau dengan pengobatan steroid dosis tinggi jangka panjang o Gambaran agak khas pada tipe oligoartritis terlihat berupa erosi tulang pada fase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, sertga atrofi jeringan lunak regional sekunder o Gambaran radiologik yang khas untuk AIJ sistemik menurut Kauffman dan Lovell adalah: tulang panjang yang memendek, melengkung dan melebar, metafisis mengembang dan fragmentasi iregular epifisis pada masa awal sakit yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis. Klasifikasi Klasifikasi menurut International League Against Rheumatism (ILAR) (Klasifikasi Durban, 1997):  Sistemik  Oligoartritis o persisten o extended



22



    



Poliartritis FR negatif Poliartritis FR positif Artritis psoriatik Artritis yang berhubungan dengan enteritis Artritis lain : o tidak sesuai dengan salah satu kategori o sesuai dengan lebih dari satu kategori



Tata Laksana  Bertujuan memperoleh status tumbuh kembang fisis dan psikologis normal agar dapat menjalani kehidupan seoptimal mungkin.  Perlu kerja sama berbagai bidang-keahlian yang berhubungan dengan penyakit ini misalnya dokter anak ahli reumatologi, perawat, fisioterapis, terapis okupasional, dan petugas sosial.  Konsultasi dengan ahli bidang terkait misalnya oftalmologi, gigi-mulut, ortopedi, kardiologi, psikiatri, nefrologi, dermatologi serta sumber lain dalam komunitas.  Pengobatan medikamentosa berupa: o Antiinflamasi nonsteroid: naproksen10-15 mg/kg/hari dibagi 2 dosis dengan dosis maksimal 1 gram per hari atau Iburofen 30-50mg/kgBB/hari dosis terbagi, tidak melebihi aspirin banyak ditinggalakan karena risiko timbulnya sindrom Reye. o Kortikosteroid sistemik sebaiknya dihindari untuk menangani keluhan arthritis. Indikasi Steroid sistemik adalah pada AIJ sistemik, atau bila ada uveitis kronik . Pada penanganan artritis, diindikasikan melalui pemberian intraartikular o Untuk gejala sistemik berat, diberikan high dose iv steroid therapy dengan methylprednisolone 15-30 mg/kg IV qd diberikan dalam cairan NaCl 50 cc selama 30-60 min selama 2-3 hari berrturut-turut atau selang sehari sebanyak 3 kali. Diberikan dengan monitor ketat gula darah dan tekanan darah atau gejala perdarahan. Steroid bisa juga diberikan dengan Prednison 45mg/m2/hari p.o atau 0,25-2 mg/kg/hari dibagi dua dosis, diturunkan dalam 2 minggu bila gejala membaik. Perannya sebagai bridging therapy sebelum pemberian obat lini kedua, seperti Metotrexate. o Obat imunosupresif digunakan pada tipe sistemik, yaitu Metotreksat 10-25 mg/m2/minggu per oral (tablet @ 2,5 mg tidak boleh dibuat puyer) dosis tunggal setiap minggu disertai pemberian asam folat 1-2 mg per oral per hari atau asam folinat 2,5-5mg per oral setiap minggu.



23



Komplikasi  Pada tipe sistemik: perikarditis, anemia hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata, sindrom aktivasi makrofag, dan end-arteritis  Sindrom aktivasi makrofag (Macrophage activation syndrome) ditandai dengan: menurunnya leukosit, dan trombosit, peningkatan ensim hati, meningkatnya feritin dan  Pada tipe pausiartikular: uveitis, kontraktur sendi, perbedaan panjang tungkai  Pada tipe poliartikular: kelainan spinal, dan tulang-tulang lainnya Pendidikan/Nasihat Respon pengobatan AIJ tidak segera terlihat, karenanya diperlukan komunikasi yang jelas pada orangtua untuk mengawasi pemberian obat, menyertakan anak pada program rehabilitasi dan membuat modifikasi kegiatan bila anak telah sekolah. Daftar Pustaka 1. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-4. new York: Churchill Livingstone; 2005. 2. Fye KH, Sack KE. Rheumatic diseases. Dalam: DP Stites, Al Terr, penyunting. Basic and clinical immunology. Edisi ke-7. Norwalk: Appleton and Lange;1991. h. 438-63 3. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P, dkk. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 1998;25:19914 4. Miller M. Juvenile rheumatoid arthritis. Dalam: Myones BL, Windi ML, Lehman TJA, Rauch D, Ilowite NT, penyunting. Rheumatology. Edisi 4 Januari 2005. Diunduh dari www.emedicine.com/ped/topic1749.htm 5. Rabinovich CE. Juvenile rheumatoid arthritis update 7 April 2010. Diunduh dari www.emedicine.medscape.com//article/1007276-overview



24



LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK Batasan Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit reumatologik sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibody terhadap autoantingen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya sulit diramalkan bersifat episodik yang diselingi periode remisi. Manifestasi klinis LES sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. Karenanya LES harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatique. Penyebab terjadinya LES belum diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun. Pada anak perempuan , awitan LES banyak ditemukan pada umur 9-15 tahun. Manifestasi Klinis Gejala sistemik meliputi lemah, anoreksia, demam, fatique, dan menurunnya berat badan. Gejala di kulit termasuk ruam malar (butterfly rash), ulkus di kulit dan mukosa, purpura, alopesia, fenomena raynaud, dan fotosensitifitas. Gejala sendi sering ditemukan. Bersifat simetris dan tidak menyebabkan deformitas sendi. Poliserositis mungkin muncul dalam bentuk pleurisi dengan efusi, peritonitis, dan perikarditis. Nefritis lupus umumnya belum bergejala pada masa awitan, tetapi sering berkembang menjadi progresif dan menyebabkan kematian. Gejalanya berupa edema, hipertensi, gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi ginjal diindikasikan pada pasien yang tidak responsif pada terapi kortikosteroid atau bila sulit disapih dari kortikosteroid ketika dosis diubah menjadi dosis selang sehari. Pengendalian hipertensi sangat penting untuk mempertahankan fungsi ginjal. Hepatosplenomegali dan limfadenopati mungkin terjadi tetapi termasuk manifestasi yang jarang. Keluhan yang banyak adalah nyeri perut akibat vaskulitis. Keterlibatan susunan saraf pusat dapat berupa kejang, koma, hemiplegia, neuropati fokal, korea, dan gangguan perilaku. Diagnosis Kriteria diagnosis SLE menurut ARA (American Rheumatism Association):*  Eritema malar (butterfly rash)  Lupus discoid  Fotosensitivitas  Ulserasi mukoktaneus oral atau nasal  Arteritis non erosif



25



 Nefritis **(proteinuria >0,5 g/24 jam dan sel silinder +)  Ensefalopati **  Pleuritis atau perikarditis  Sitopenia  Imunoserologi**(Antibodi antidouble stranded DNA, Antibodi antinuklear Sm)  Antibodi antinuklear (ANA) * Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitas; ** Salah satu butir pernyataan cukup Diagnosis Banding Harus memikirkan kemungkinan infeksi, keganasan, paparan toksin dan penyakit multisistem lainnya. Pemeriksaan Penunjang  Darah tepi lengkap: Anemia, lekopenia, trombositopenia*  LED  Urinalisis  Sel LE  ANA*  Antibodi anti doublestranded-DNA*  Antibodi antifosfolipid  Antibodi lain: anti-RO, anti-La, anti RNP  Faktor rheumatoid  Titer komplemen C3, C4, dan CH50*  Titer IgM, IgG, dan IgA  Uji Coombs  Kreatinin dan ureum darah*  Protein urin >0,5 gram/24 jam (Nefritis)*  Pencitraan: foto Rontgen toraks*, USG ginjal, MRI kepala Dalam menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi pemeriksaan awal (diberi tanda*) sebaiknya dilakukan. Tata Laksana Penatalaksanaan LES harus mencakup obat, diet, aktivitas yang melibatkan banyak ahli. Obat Alat pemantau pengobatan pasien LES adalah evaluasi klinis dan laboratoris yang sering untuk menyesuaikan obat dan mengenali serta menangani aktivitas penyakit.



26



Lupus adalah penyakit seumur hidup, karenanya pemantauan harus dilakukan selamanya. Banyak obat diginakan untuk mengobati LES. Tujuan pengobatan adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat memiliki kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat sekaligus mencegah kerusakan organ serius yang dapat menyebabkan kematian.  Antiinflamasi non-steroid Dimaksudkan untuk pengobatan simptomatik artralgia. Pilihannya adalah naproksen 7,5-20 mg/kg/hari dibagi dalam 2-3 kali pemberian; diklofenak pada anak >12 tahun, 2-3 mg/kg/hari diberikan 2 kali sehari dengan dosis maksimal 200 mg/hari.  Antimalaria Diberikan untuk lupus diskoid. Obat yang diberikan hidroksiklorokuin sulfat dosis awal 6-7 mg/kg/hari dalam 1-2 dosis selama 2 bulan dan diturunkan 5 mg/kg/hari. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 6 bulan.  Kortikosteroid o Dosis rendah - Prednison dosis 5% luas tubuh) Ulserasi oral berulang (>2 episode dalam 6 bulan) Pembesaran parotis Herpes zoster Infeksi saluran napas atas kronik atau berulang (otitis media, sinusitis, >2 dalam 6 bulan) STADIUM 3 Malnutrisi sedang tanpa kausa yang jelas dan tidak berespon terhadap terapi standar Diare persisten tanpa kausa yang jelas Demam persisten tanpa kausa yang jelas (intermiten atau konstan > 1 bulan) Kandidiasis Oral Oral hairy leukoplakia TB paru Pneumonia bakteriil berat berulang (> 2 episode dalam 6 bulan) Acute necrotizing ulcerative gingivitis/periodontitis LIP (lymphoid interstitial pneumonia) Anemia tanpa kausa yang jelas ( 1 bulan) TB disseminata atau ekstrapulmoner Sarkoma Kaposi Kandidiasis esofagus Bayi < 18 bulan HIV seropositif dengan >2 gejala berikut: oral thrush, +/– pneumonia berat, +/– gagal tumbuh/malnutrisi berat,+/– sepsis berat* Retinitis CMV Toksoplasmosis SSP Mikosis endemik diseminata, termasuk: meningitis kriptokokkus



32



(e.g. kriptokokkosis ektra pulmoner, histoplasmosis, koksidiomikosis,penisillinosis) Kriptosporidiosis atau isosporiasis (dengan diare >1 bulan) Infeksi CMV (usia >1 bulan pada organ selain, hepar, lien atau kelenjar) Penyakit mikobakterioum diseminata selain TB Kandida pada trakea, bronkus atau paru-paru Fistel rekto-vesika didapat terkait HIV Limfoma serebri atau non Hoodgkin sel B Leukoensefalopati multifokal Progresif Encefalopati HIV Kardiomiopati HIV Nefropati HIV



Diagnosis HIV presumtif stadium 4 pada anak usia < 18 bulan dengan serologis, harus dilanjutkan dengan pemeriksaan virologis. Faktor lain untuk menunjang diagnosis HIV presumtif:  Ibu baru saja meninggal akibat infeksi HIV atau ibu sakit berat akibat HIV  CD4 < 25% memerlukan terapi Klasifikasi supresi imunologi menurut WHO Tabel 3. Status imunosupresi berdasarkan jumlah dan presentase se T-CD4 menurut usia (revisi 1994) Status Imun Kategori 1 Tidak ada supresi Kategori 2 Supresi sedang Kategori 3 Supresi berat



Usia 1-5 tahun



< 12 bulan Sel T-CD4 3 /mm %  1500  25%



/mm  1000







7500-1499



15-24%



500-999



15-24



200-499



15-24%



24 jam pertama pasca lahir, pikirkan kemungkinan Morbus Hirschsprung (MH).  Bila riwayat konstipasi terjadi sejak lahir, pikirkan pula kemungkinan MH.  Bila konstipasi disertai gangguan tumbuh kembang, pikirkan penyebab organik.  Konstipasi yang terjadi pada usia > 3 tahun umumnya fungsional. Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan enema barium untuk mencari penyebab organik seperti Morbus Hirschsprung dan obstruksi usus.  Biopsi isap rektum untuk melihat ada tidaknya ganglion pada mukosa rektum secara histopatologis.  Pemeriksaan manometri untuk menilai motilitas kolon. Tata Laksana  Mencari penyebab konstipasi  Evakuasi tinja dengan enema bila terjadi retensi tinja/skibala yang bermakna o Per rektum : - Enema fosfat hipertonik 3 mL/kgBB, 2 kali/hari maksimal 6 enema - Enema garam fisiologis (600-1000 mL) - Mineral oil 120 mL 113







  



- Pada bayi enema gliserin 2-5 mL o Per oral : - Mineral oil 15-30 mL/tahun max 240 mL/hari, tidak pada bayi - Larutan PEG 20 mL/kgBB/jam ( maksimal 1000 mL/jam via Naso Gastric Tube/NGT 4 jam per hari) Terapi rumatan untuk menjaga kekerapan defekasi minimal sekali sehari dengan tinja normal: o Mineral oil 1-3 mL/kgBB/hari dalam 1-2 dosis o Laktulosa 1-3 mL/kgBB/hari dalam 2 dosis o Cisapride 0,2 mg/kgBB/kali dalam 3-4 dosis Banyak minum dan diet tinggi serat {10 + Umur (tahun)} gram Konsultasi psikiatrik penyebabnya psikogenik Konstipasi rehabilitasi medik untuk konstipasi fungsional (biofeedback)



Pencegahan dan Pendidikan  Banyak minum air putih  Diet tinggi serat  Observasi keluarnya mekonium pada bayi baru lahir  Konsultasi segera bila ada gangguan defeksi Daftar Pustaka 1. Lebenthal E. Textbook of gastroenterology and nutrition in infancy. New York: Raven press; 2000. 2. Roy CC, Sylverman A, Alagille D. Pediatric clinical gastroenterology. St Louis: Mosby; 1994. 3. Wylie RW, Hyam JS. Pediatric gastrointenstinal disease: Pathophysiology, diagnosis, and management. Philadelphia: Saunders; 1999. 4. Borowitz SM, Cox DJ, Tam A, Ritter Band LM, Sutphem JL, Penberthy JK. Precipitant of constipation during early childhood. J Am Board 2003;16:213-18. 5. Buller HA, Heymans HSA. Diagnosis and treatment of constipation. Nutricia Scientific Workshop, Surabaya 1997. 6. Croffie JM, Firzgerald JF. Idiopathic constipation. Dalam: Walker, Goulet, Kleinman, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-1. Ontario: BC Decker Inc; 2004.h.1000-12. 7. Hanna AA, Lake AM. Constipation and encopresis in childhood. Pediatrics 1999;19: 23-31. 8. Baucke VL, Miele E. Fiber (Glucomannan) is beneficial in the treatment of childhood constipation. Pediatrics 2004;113:259-264.



114



MUNTAH Batasan Muntah adalah dikeluarkannya isi lambung melalui mulut secara ekspulsif. Usaha mengeluarkan isi lambung terlihat sebagai kontraksi otot dinding perut. Muntah kadang sulit dibedakan dengan refluks gastroesofagus dan regurgitasi. Refluks gastroesofagus (RGE) definisikan sebagai kembalinya isi lambung ke dalam esofagus tanpa adanya usaha dari bayi. Apabila isi lambung tersebut dikeluarkan melalui mulut, maka keadaan ini disebut sebagai regurgitasi. Oleh karena itu, muntah pada bayi harus dipikirkan pula kemungkinan suatu RGE. Patogenesis Muntah berada di bawah kendali sistem saraf pusat dan 2 daerah di medula oblongata, yaitu nukleus soliter dan formasi retikuler lateral yang dikenal sebagai pusat muntah. Pusat muntah diaktivasi oleh impuls yang berasal dari chemoreceptor trigger zone (CTZ), yaitu tempat berkumpulnya berbagai impuls aferen yang dihantarkan melalui nervus vagus. Pada CTZ juga ditemukan berbagai neurotransmitter dan reseptor (salah satunya adalah reseptor dopamin). Proses muntah mempunyai 3 tahap, yaitu nausea, retching, dan emesis. Nausea merupakan sensasi psikis yang disebabkan oleh berbagai stimulus (organ viscera, labirin, atau emosi). Fase ini ditandai adanya rasa mual yang disertai gejala autonom seperti produksi air liur bertambah, berkeringat, pucat, takikardia atau anoreksia. Gerakan peristaltik aktif berhenti, tekanan di fundus dan korpus menurun sedangkan tekanan di antrum sampai pars desendens duodenum meningkat. Pada fase retching terjadi inspirasi dalam dengan gerakan otot napas spasmodik yang diikuti dengan kontraksi otot perut dan diafragma, serta relaksasi sfingter esofagus bawah. Fase emesis ditandai dangan perubahan tekanan intratoraks (dari negatif menjadi positif) dan relaksasi sfingter esofagus sehingga isi lambung dikeluarkan dari mulut. Penyebab Penyebab muntah sangat bervariasi beberapa diantaranya :  Saluran cerna o Obstruksi - atresia esofagus, stenosis pilorus, anthral web, Morbus Hirschsprung, malrotasi usus, volvulus, hiatal hernia, akalasia, ileus mekonium, intususepsi. o Non-obstruksi - RGE, gastroenteritis, enterokolitis nekrotikans, kalasia.  Luar saluran cerna 115



o Tekanan intrakranial meninggi, infeksi (sistem saraf pusat/SSP, saluran napas, saluran kemih, telinga hidung dan tenggorokan/THT), hidrosefalus, kelainan metabolik.  Non-organik o Teknik pemberian minum yang tidak benar, iritasi cairan amnion, obat, psikogenik, motion sicknes. Manifestasi Klinik  Anamnesis o Muntah yang terjadi saat makanan atau minuman baru sampai di dalam rongga mulut: pikirkan adanya infeksi rongga mulut o Adanya riwayat hidramnion: pikirkan atresia esofagus o Bayi dengan muntah menyemprot beberapa saat setelah diberi minum pikirkan adanya gangguan gastric outlet. o Muntah dengan riwayat keterlambatan pengeluaran mekonium atau konstipasi sejak lahir: pikirkan Morbus Hirschsprung o Muntah yang didahului nyeri perut dan perut kembung: pikirkan obstruksi saluran cerna o Muntah pada bayi yang terjadi beberapa saat setelah minum sedangkan faktor di atas tidak ada, pikirkan kemungkinan RGE atau faktor non-organik o Muntah pada anak yang selalu terjadi pada keadaan tertentu yang sama, pikirkan faktor psikogenik sebagai dasar keluhan tersebut  Pemeriksan Fisik o Bila ada tanda infeksi, pikirkan muntah sebagai salah satu gejala infeksi tersebut o Bercak putih dengan dasar merah pada rongga mulut perlu dipikirkan suatu kandidosis oral o Hipersalivasi pada bayi baru lahir, pikirkan atresia esofagsus o Muntah yang didahului gambaran gerakan peristaltik lambung setelah diberi minum, pikirkan stenosis pilorus hipertrofi o Distensi perut dan pada colok dubur ditemukan ampula kolaps, pikirkan kemungkinan Morbus Hirschsprung o Perut distensi dan bising usus meningkat pada daerah proksimal dan menurun pada daerah distal perlu pikirkan obstruksi saluran cerna o Muntah pada bayi yang disertai gejala klinis lainnya seperti diare, kembung, eritema natum, sering flatus, pikirkan intoleransi laktosa o Muntah pada bayi sehat dan tidak ditemukan gejala seperti yang disebut di atas, perlu dipikirkan adanya faktor non-organik, seperti teknik pemberian minum atau iritasi cairan amnion (bayi baru Iahir)



116



Kriteria Diagnosis  Kontraksi otot dinding perut yang didahului fase mual dan retching sebagai upaya mengeluarkan isi lambung  Nyeri perut yang mendahului muntah, muntah berwarna kehijauan, atau perut distensi merupakan petunjuk kemungkinan adanya obstruksi saluran cerna  Muntah tanpa didahului mual dan retching merupakan petunjuk kemungkinan organ diluar saluran cerna sebagai penyebab muntah.  Bila tidak ditemukan kelainan organ, perlu dipikirkan faktor non-organik sebagai penyebab muntah. Pemeriksaan Penunjang  Kecurigaan terhadap atresia esofagus dapat dilakukaa pemasangan pipa nasogastrik dan pemeriksaan foto rontgen toraks.  Adanya gangguan gastric outlet dapat di buktikan dengan pemeriksaan barium meal, sedangkan stenosis pilorus hipertrofi selain dengan barium meal dapat dibuktikan dengan pemeriksaan ultrasonografi.  Kecurigaan terhadap Morbus Hisrchsprung dapat dilakukan pemeriksaan barium enema dan biopsi hisap rectum.  Ileus (paralitik atau obstruksi) dapat dibuktikan dengan pemeriksaan foto polos abdomen 2 atau 3 posisi untuk melihat distribusi udara.  Infeksi dapat dibuktikan dengan pemeriksaan darah perifer lengkap dan urin lengkap.  Kecurigaan RGE dapat dibuktikan dengan melakukan pemeriksaan pemantauan pH esofagus 24 jam.  Konsultasi ke psikolog bila dicurigai adanya faktor psikogenik.  Kecurigaan kelainan organ di luar saluran cerna dapat dilakukan pemeriksaan sesuai SPM kelainan tersebut. Tata Laksana  Mencari penyebab muntah.  Atasi keadaan dehidrasi dan kelainan metabolik yang terjadi akibat muntah.  Kelainan organik yan menyebabkan obstruksi saluran cerna (parsial atau total) dikonsulkan ke Bagian Bedah untuk dilakukan koreksi.  Atasi infeksi yang ada.  Muntah yang bukan disebabkan oleh kelainan organik. o Umumnya akan berhenti dalam waktu 6-24 jam tanpa pemberian obat anti muntah. o Obat anti muntah diberikan kepada kasus dengan muntah berlebihan yang dikawatirkan akan menggangu keseimbangan cairan dan elektrolit.  Obat anti muntah: domperidon 0,25 mg/kgBB diberikan 3 kali sehari 117



 Penjelasan kepada orang tua cara memberikan minuman yang benar kepada bayinya. Pencegahan dan Pendidikan  Anak diistirahatkan (sebaiknya di tempat tidur) sampai merasa lebih enak  Minuman diberikan dengan menggunakan sendok, sedikit demi sedikit yang dinaikkan secara bertahap setiap 15 menit.  Dapat diberikan minuman manis seperti jus (kecuali jeruk dan anggur karena terlalu asam), sirup, atau madu (umur di atas 1 tahun).  Hindarkan makanan padat selama 6 jam.  Berikan rasa nyaman (turunkan suhu tubuh).  Hindarkan aktivitas berlebihan setelah makan. Daftar Pustaka 1. Hegar B, Vandenplas Y. Gastroessophageal reflux in infancy. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999;14:13-9. 2. Dodge JA. Vomiting and regurgitation. Dalam: Walker WA, Durie PR, Hamilton JR, WalkerSmith JA, Watkins JB, penyunting. Pediatric gastrointestinal diseases: Pathophysiology, diagnosis, management. Edisi ke-1. Philadelphia: BC. Decker; 1999.p. 32-40. 3. Rudolph CD. Diagnosis and management of children with feeding disorders. Dalam: Hyman PE, penyunting. Pediatric gastrointestinal motility disorders. Edisi ke-1. New York: Academic Profesional Information Services Inc; 1994.h. 33-43. 4. Weber AR, Hyman PE, Cucchiara S, Fleisher DR, Hyams JS, Milla PJ, Staiano A. Childhood functional gastrointestinal disorders. Gut 1999; 45(suppl II): 60-8. 5. Rudolph CD, Mazur Lj, Liptak CS, Baker RD, Boyle JT, Colleti RB, Gerson WT, Werlin SL. Guidelines for evaluation and treatment of gastroesophageal reflux in infants and children: Recommendations of The North American Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32(Suppl 2): 1-31. 6. Kimura K, Loaning BV. Billious Vomiting in the newborn: rapid diagnosis of intestinal obstruction. J Am Fam Physician 2002; 61:2791-8. 7. Dinkevich E, Ozuah PO, Adain HM. Pyloric stenosis. Pediatric in review 2000; 21:1-3. 8. Roy CC, Silverman A, Alagille D. Diseases of the gastrointestinal tract. Dalam: Roy CC, Silverman A, Alagille D, penyunting. Pediatric clinical gastroenterology. Edisi ke-1. St Louis: Mosby; 1994: 20-30.



118



SAKIT PERUT BERULANG Batasan Sakit perut berulang (SPB) menurut Apley adalah serangan sakit perut yang timbul sekurang-kurangnya tiga kali dalam jangka waktu tiga bulan berturut-turut dan mengakibatkan terganggunya aktivitas sehari-hari. Gangguan ini dapat terjadi setiap hari atau timbul secara episodik. Sebagian besar SPB terjadi pada usia antara 4-14 tahun dengan frekuensi tertinggi pada usia 5-10 tahun. Anak perempuan lebih sering menderita dibanding anak lelaki (perempuan:lelaki = 5: 3). Kelainan organik sebagai penyebab SPB terdapat pada 5-10% kasus sedangkan 90-95% kasus disebabkan kelainan fungsional. Dengan bertambah majunya ilmu dan teknologi kedokteran, maka makin banyak kelainan organik yang dapat ditemukan. Pada anak di bawah usia 4 tahun kelainan organik saluran cerna merupakan penyebab terbanyak. Etiologi Beberapa ahli mencoba mengelompokan penyebab SPB ke dalam berapa golongan.  Konsep klasik membagi SPB ke dalam dua golongan, organik dan psikogenik (fungsional atau psikosomatik). Pendekatan diagnostik dilakukan dengan mencari dulu penyebab organik, apabila tidak ditemukan baru dipikirkan kemungkinan penyebab psikogenik. Pendekatan ini memerlukan waktu dan biaya yang besar.  Konsep kedua menggolongkan SPB menjadi 3 kelompok, yaitu organik disfungsional, dan psikogenik. Nyeri organik disebabkan oleh penyakit, misalnya infeksi saluran kemih. Nyeri disfungsional disebabkan oleh berbagai variasi fisiologi normal dan dibagi dalam 2 kategori, yaitu sindrom nyeri spesifik (mekanisme penyebab nyerinya diketahui, misalnya defisiensi laktase dan konstipasi) dan sindrom nyeri nonspesifik (mekanisme penyebab nyeri tidak jelas atau tidak diketahui). Nyeri psikogenik disebabkan oleh tekanan emosional atau psikososial tanpa kelainan organik  Konsep ketiga diajukan oleh Levine dan Rappaport yang menekankan adanya penyebab multifaktor. Sakit perut berulang merupakan resultante dari 4 faktor, yaitu: (a) predisposisi somatik, disfungsi, atau penyakit; (b) kebiasaan dan cara hidup; (c) watak dan pola respons; (d) lingkungan dan peristiwa pencetus. Faktorfaktor tersebut berperan meningkatkan atau meredakan rasa sakit. Dengan demikian dapat diterangkan mengapa beberapa anak menderita konstipasi tanpa sakit perut berulang. Demikian pula halnya dengan kondisi psikososial yang buruk akan menimbulkan SPB pada anak tertentu, tetapi tidak pada anak yang lain. Penyebab SPB yang terbesar adalah faktor psikofisiologi, sedangkan kelainan organik sebagai penyebab SPB dahulu hanya dilaporkan pada 5-10% kasus, namun sekarang mencapai 30-40%. Pada garis besarnya adalah faktor kelainan organik penyebab SPB dapat dibagi intra-abdominal dan ekstra-abdominal. Penyebab intra-abdommal 119



diklasifikasikan menurut penyebab dari dalam saluran cerna, ginjal dan lain-lain. Kelainan organik sebagai penyebab sakit perut dapat dilihat pada tabel 1. Patogenesis  Gangguan vaskuler. Emboli/trombosis, ruptur, oklusi akibat torsi atau penekanan (putaran kista ovarium dan jepitan usus pada invaginasi).  Peradangan. Peradangan organ di dalam rongga peritoneal menimbulkan rasa sakit (melalui syaraf somatik) bila proses peradangan telah mengenai peritoneum parietalis. Rasa sakit ini dirasakan setempat atau di seluruh perut tergantung pada peritoneum yang meradang, menetap dan bertambah bila terdapat gerakan pada peritoneum yang meradang (batuk, penekanan pada abdomen).  Gangguan pasase/obstruksi organ yang berbentuk pembuluh, baik yang terdapat di dalam rongga peritoneal, ataupun di retro peritoneal). Gangguan pasase (baik total, maupun partial), - rasa sakit akibat tekanan intralumen yang meninggi di bagian proksimal sumbatan. Rasa sakit dirasakan hilang tirnbui atau terus menerus dengan puncak-puncak nyeri yang hebat (kolik).  Penarikan, peregangan dan pembentangan peritoneum viseralis, misalnya pada pembengkakan hati dan ginjal. Tabel 1. Gejala klinis SPB yang klasik Intraabdominal Saluran cerna Di luar saluran cerna Malrotasi Hati,limpa, pankreas Duplikasi Pankreatitis kronik Gastritis Kolelitiatis Hernia ingunalis Kolesistitis Volvulus Hepatitis Ulkus peptik Splenomegali masif Kolitis ulseratif Saluran kemih dan Malabsorpi laktosa Kandungan Refluks Pielonefrintis Gastroesofagal Hidronetosis Helicobacter pylori Batu ginjal Apendisitis kronik Infeksi di daerah pelvis Divertikulum Meckel Dismenore Tuberkulosis Kista ovarium abdomen Endometriosis Konstipasi kronis Kehamilan ektopik Bezoar Askariasis



Ekstraabdominal



Lain-lain



Hematologi Leukemia Limfoma Sickle cell anemia Thalasemia Purpura Henoch – Schonlein



Keracunan timbal Porliria Epilepsi perut Migrain Hiperlidemia Edema angineurotik



120



Manifestasi Klinik Keluhan SPB sering ditemukan pada usia 4-14 tahun, frekuensi tertinggi pada usia 510 tahun. Pada anak diatas usia 9 tahun lebih sering ditemukan pada perempuan dibanding anak lelaki (1,5:1). Manifestasi klinis bervariasi cukup luas. Baik dalam hal frekuensi, waktu, intensitas dan gejala yang mengikuti. Keluhan mual, keringat dingin, muntah, pusing, pucat dan palpitasi sering menyertai sakit perut berulang. Serangan biasanya, berlangsung kurang dari 1 jam dan diselingi periode bebas serangan. Gejala klinis SPB yang klasik dapat dilihat pada tabel 2. Etiologi SPB dengan gambaran klasik ini, adalah bukan kelainan organik, sedangkan SPB yang disebabkan oleh kelainan organik mempunyai tanda peringatan (Alarm symptoms) yang terlihat pada tabel 3. Diagnosis Untuk menegakkan diagnosis SPB diperlukan anamnesis yang teliti, pemeriksaan fisik lengkap, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan penunjang. Tabel 2. Gejala klinis SPB yang klasik  Paroksismal  Daerah periumbilikus atau suprapublis  Nyeri berlangsung < 1 jam  Nyeri tak menjalar, kram, atau tajam, tak membangunkan anak malam hari  Nyeri tak berhubungan dengan makanan, aktifitas, kebiasaan BAB  Menggangu aktifitas  Di antara 2 episode terdapat masa bebas gejala  Pemeriksaan fisik (N), kecuali kadang-kadang sakit perut diorganik kiri bawah Tabel 3. Alarm Symptoms SPB dengan penyebab kelainan  Nilai laboratorium dalam batas normal               



Nyeri terlokalisir, jauh dari umbilikus Nyeri menjalar (punggung, bahu, ekstremitas bawah) Terdapat gangguan tumbuh kembang Nyeri sampai membangunkan anak pada malam hari Terdapat gejala sistemik: demam Nyeri timbul tiba-tiba, nafsu makan menurun Disertai muntah terutama muntah kehijauan Terjadi pada usia 48 jam), dan didapatkan gejala obstruksi intestinal setelah hari ke 2 (distensi abdominal, muntah, minum yang berkurang).  Pada anak : konstipasi dengan distensi perut, kegagalan pertumbuhan, muntah, dan diare intermiten. Konstipasi yang terjadi sering disusul dengan diare yang eksplosif. Dapat pula didapatkan enterokolitis. Diagnosis  Pemeriksaan rektal : saluran anal dan ampula rekti yang kecil  Pemeriksaan radiologis o Foto polos abdomen usus yang mengalami distensi, sedikit udara dalam rektum o Pemeriksaan colon in loop tampak zona transisi  Biopsi rektal Dagnosis Banding  Konstipasi idiopatik Komplikasi  Enterokolitis 127



Terapi  Penanganan umum o Stabilisasi penderita, mencakup keseimbangan cairan dan elektrolit, antibiotika jika terjadi enterokolitis, serta evaluasi kolon dengan enema.  Penanganan khusus o Tindakan bedah. o Dilakukan kolostomi, dan kemudian dilanjutkan dengan pembedahan definitif. Daftar Pustaka 1. Imseis E, Gariepy CE. Hirschsprung disease. Dalam: Walker, Goulet, Kleinman, penyunting. Pediatric gastrointestinal disease. Edisi ke-1. Ontario: BC Decker Inc; 2004. h.1031-1043. 2. O'Neill. "Hirschsprung's disease", 2006, from www.APSA Resources for parents Hirschsprung's disease Pt_ 1.htm.



128



PERDARAHAN SALURAN CERNA ATAS Batasan Perdarahan saluran cerna atas adalah perdarahan yang berasal dari bagian proksimal ligamentum Treitz dengan manifestasi klinik berupa hematemesis dan melena. Hematemesis adalah muntah yang mengandung darah berwarna merah terang atau kehitaman akibat proses denaturasi, sedangkan melena adalah perdarahan saluran cerna atas yang keluar melalui rektum dan berwarna kehitaman atau seperti ter. Pada perdarahan saluran cerna atas masih darah yang keluar melalui rektum dapat berwarna merah terang (hematokesia) akibat waktu singgah yang cepat dalam saluran cerna. Secara garis besar penyebab perdarahan saluran cerna atas pada anak dapat dikelompokkan menjadi 4 bagian, yaitu (l) kelainan mukosa (esofagitis, gastritis, Mallory Weiss tear, ulkus peptikum), (2) hipertensi porta, (3) kelainan vaskular (telangektasia hemorragik), (4) koagulopati (hemofilia A dan B, penggunaan antikoagulan, dan obat yang mempunyai efek terhadap proses koagulasi). Umur anak merupakan salah satu faktor yang perlu diperhatikan dalam menentukan penyebab perdarahan saluran cerna atas. Manifestasi Klinik  Mencari pencetus perdarahan saluran cerna atas: refluks gastroesofagus, infeksi, operasi, luka bakar, trauma keepala, trauma multi-organ, atau proses kelahiran yang sulit.  Riwayat minum obat tertentu seperti salisilat (aspirin) atau antiinflamasi nonsteroid, sedangkan pada remaja kemungkinan minum alkohol.  Hematemesis yang terjadi segera setelah lahir (12-24 jam pertama) dapat disebabkan oleh reguritasi darah ibu yang tertelan saat persalinan atau berasal dari puting susu ibu yang terluka. Bayi umumnya tampak sehat.  Rasa nyeri yang terjadi sebelum perdarahan menunjukkan lesi mukosa saluran cerna.  Disfagia menunjukkan kemungkinan adanya lesi pada mukosa esofagus. Anak kecil dengan gejala iritabilitas dan anoreksia perlu dipikirkan dengan kemungkinan adanya refluks gastroesofagitis.  Penyakit peptikum pada umur 1-5 tahun lebih sering dihubungkan dengan keluhan muntah dibanding nyeri perut pada anak berumur di atas 5 tahun.  Ulkus stres dapat terjadi beberapa hari sete!ah trauma, luka bakar, atau makan obat-obat tertentu.  Varises esofagus jarang disertai rasa nyeri. Dugaan perdarahan varises esofagus perlu dipikirkan bila ditemukan riwayat kuning, hepatitis, atau transfusi darah.



129



 Perdarahan yang terjadi pada hipertensi porta akibat pecahnya varises esofagus umumnya dalam jumLah banyak dan terlihat sebagai hematemesis dan atau melena yang bersifat intermiten.  Trombosis vena porta pada neonatus perlu dipikirkan pada keadaan sepsis, syok, transfusi tukar, omfalitis, dan kateter vena umbilikalis.  Keadaan koagulopati perlu dipikirkan bila ditemukan riwayat perdarahan dalam keluarga atau penggunaan obat-obatan oleh ibu sebelum persalinan (seperti aspirin, antikoagulan atau antikonvulsan). Pemeriksaan Fisik  Evaluasi adanya gejala dan tanda anemia atau syok.  Selain kulit dan membran mukosa yang tampak pucat, perlu diperhatikan denyut nadi, tekanan darah, pengisian kapiler, dan buang air kecil yang merupakan tanda obyektif untuk menentukan kehilangan darah dalam jumLah banyak.  Darah berwarna merah segar menunjukkan perdarahan aktif.  Nyeri epigastrium merupakan gejala yang paling sering terlihat pada kelainan mukosa lambung dan duodenum.  Perdarahan masif pada anak yang dicurigai refluks gastroeofagitis perlu dipikirkan kemungkinan adanya Mallory Weiss Tear  Ditemukannya oral thrush memungkinkan adanya esofagitis kandida, sedangkan lesi pada rongga mulut perlu dicurigai kemungkinan tertelan zat korosif.  Gastritis hemoragik dan ulkus stres ditemukan pada bayi yang menderita sepsis dan kelainan susunan saraf pusat (meningitis, ensefalitis).  Aspirasi kronis dan gangguan respirasi berulang dapat disebabkan oleh refluks gastroesofagus.  Ikterus, eritema palmar, dan distensi abdomen dapat ditemukan pada penyakit hati kronis, sedangkan hepatomegali, splenomegali, dan asites menunjukkan kemungkinan adanya hipertensi porta intrahepatik. Kelainan hati pada bayi sering tidak memperlihatkan gejala ikterus yang nyata.  Ditemukannya ekimosis atau petekie perlu dicurigai kemungkinan adanya penyakit hemoragik atau trauma.  Hemangioma atau telangiektasis pada kulit atau mukosa mulut dapat disertai angiodisplasia pada saluran cerna.  Adanya gangguan sistera hematologi ada neonatus umumnya memperlihatkan gejala klinis melena disertai pendarahan kulit dan umbilikus.  Penggunaan obat salisilat (aspirin) atau antiinflamasi nonsteroid, dapat menyebabkan gastritis erosi lokal/difus karena menurunnya adesi trombosit.  Benda asing dapat menyebabkan pendarahan meskipun dalam jumLah sedikit akibat erosi atau ulkus pada esofagus atau lambung.



130



 Defisiensi vitamin K dapat terjadi pada bayi berumur 1-2 bulan yang mendapat ASI dan tidak mendapat vitamin K profilaksis pada saat lahir.  Meskipun jarang ditemukan, pernah dilaporkan adanya hematemesis yang berasal dari hemangioma nasofaring, tumor esofagus (leiomioma, hemangioma), atau tumor lambung (leiomioma, hemangioma, leiomiosarkoma, limfoma) Kriteria Diagnosis  Perhatikan adanya perdarahan saluran cerna atas o Hematemesis dan atau melena o Evaluasi kemungkinan adanya perdarahan yang berasal dari luar saluran cerna (hidung, tenggorok, gigi, gusi, atau nasofaring) atau beberapa zat (besi, bismuth, zat pewarna makanan, daun bayam, buah anggur, dan coklat).  Prakiraan jumLah dan karaktenstik pendarahan. o Hematemesis berwarna merah terang menunjukan pendarahan masif o Hematemesis berwarna kehitaman (coffee ground) menunjukkan pendarahan yang berngsung lambat. o Hematokesia dapat sebagai petunjuk telah terjadi pendarahan saluran cerna atas masif. o Takikardia, pucat, pengisian kapiler yang buruk, berkeringat, dan gelisah merupakan petunjuk telah terjadi perdarahan dalam jumLah banyak.  Awitan pendarahan (akut atau kronik) o Hematemesis paling sering pada pendarahan akut o Melena berulang umumnya terjadi pada perdarahan kronik.  Apakah perdarahan masih berlangsung o Pemantauan frekuensi denyut nadi, tekanan darah, dan frekuensi napas secara berkala (setiap 15 menit) merupakan hal yang penting untuk memastikan apakah perdarahan masih berlangsung atau tidak) Pemeriksaan Penunjang  Darah: kadar hemoglobin, hematokrit, gambaran darah tepi, fungsi hati dan ginjal, glukosa darah, masa protrombin dan tromboplastin parsial.  Pipa nasogastrik. Penggunaan pipa nasogastrik ukuran terbesar yang dapat melalui rongga hidung merupakan teknik diagnostik perdarahan saluran cerna atas yang penting dan bertujuan untuk: o Mengeluarkan darah/bekuan darah. o Membersihkan lambung sebelum tindakan endoskopi. o Mencegah distensi lambung. o Mengevaluasi darah yang keluar.  Adanya darah yang teraspirasi menunjukkan adanya perdarahan saluran cerna atas. Tidak adanya darah yang teraspirasi menunjukkan perdarahan tidak berasal 131







 



   



dari nasofaring, esofagus, atau lambung, tetapi tidak menyingkirkan kemungkinan perdarahan pada duodenum. Uji Apt Downey. Uji ini dilakukan untuk menentukan apakah sel darah merah yang terdapat pada cairan aspirat lambung atau tinja berasal dari bayi atau orang dewasa. Uji ini tidak dapat dilakukan pada darah yang telah terdenaturisasi karena pada keadaan tersebut hemoglobinoksi telah berubah menjadi hematin yang akan terbaca sebagai hemoglobin orang dewasa. Endoskopi. Indikasinya adalah pada hematemesis, melena, darah pada cairan aspirat lambung dan perdarahan rektal masif. Dengan endoskopi dapat dilihat sumber perdarahan secara langsung. Foto rontgen toraks dan abdomen diperlukan untuk melihat kemungkinan adanya hiatus hernia, volvulus atau malrotasi lambung pada bayi. Untuk melihat lebih jelas kelainan tersebut dapat dilakukan pemeriksaan minum barium, tetapi pemeriksaan minum barium kurang sensitif untuk melihat proses inflamasi. Skintigrafi. Pemeriksaan ini dilakukan bila ada kecurigaan Divertikulum Meckle. Kelianan ini terletak di daerah ileum yang pada pemeriksaan endoskopi sulit dicapai. Bleeding scan merupakan salah satu lanjutan prosedur diagnostik pada kasus perdarahan saluran cerna, yaitu pada perdarahan dalam jumLah sedikit, bersifat intermiten, dan pada lokasi yang sulit dijangkau oleh endoskopi Angiografi. Angiografi dilakukan pada perdarahan masif atau perdarahan kronis/berulang yang tidak terdiagnosis sumber perdarahannya dengan pemeriksaan penunjang lainnya. Eksplorasi laparatomi. Apabila dengan perdarahan di atas sumber perdarahan tetap tidak dapat ditentukan maka dilakukan eksplorasi laporatomi yang merupakan pilihan terakhir yang diharapkan dapat menjelaskan perdarahan.



Terapi  Evaluasi adanya syok dan anemia. Atasi keadaan syok, anemia, gangguan koagulasi yang terjadi  Stabilisasi keadaan umum.  Pemberian cairan parentral.  Pemasangan pipa nasogastrik dan dilkukan pembilasan lambung dengan NaCl fisiologis secara berkala.  Pemeriksaan penujang dilakukan setelah keadaan umum stabil.  Pemantauan tanda vital secara berkala (setiap 15 menit) untuk memantau apakah perdarahan masih berlangsung atau tidak.  Kelainan mukosa (esofagistis, gastritis, duodenitis). Meskipun dapat menyebabkan perdarahan masif, kelainan mukosa biasanya akan hilang sendiri atau hanya membutuhkan terapi medikamentosa. o Ranitidin 2-3 mg/kgBB/hari, diberikan 2 kali sehari 132



o Pada esofagitis, gastritis berat, dan ulkus peptikum: Omeprazole 0,6-3 mg/kgBB/hari, diberikan 1 kali sehari.  Hipertensi porta. Perdarahan varises esofagus pada awalnya mungkin dapat berhenti secara spontan tetapi pada perkembangan selanjutnya memerlukan tata laksana khusus. Keadaan hipertensi porta ditata laksana sesuai SPM hipertensi porta.  Tata laksana terhadap kelainan vaskuler dan koagulasi. Daftar Pustaka 1. Gostot. CJ, Wang KK, Alquist DA. Acute gastrointestinal bleeding. Experience of a specialized management team. J Clin Gastroenterol 1992;14:260-7. 2. Jutabha R, Jensen DM. Acute upper gastrointestinal bleeding. Dalam: Gredell JH, penyunting. Current Diagnosis and treatment in gastroenterology. Edisi ke-1. Stamford: Appleton & Lange; 1996.h.46-57. 3. Boyle JT. Gastrointestinal bleeding. Dalam: Fleisher GR, penyunting. Textbook of pediatric emergency medicine. Edisi kee-2. Sydney: Williams & Wilkins; 1991.h. 171-6. 4. Votti LV, Acierno C, Tulono V. Relationship between upper gastrointestinal bleeding and non-streroidal anti-inflamatory drug in childern. Pediatr Surg Int 1997; 12(4):264-5. 5. Weber AR. Disordes of stomach and doudenum. Dalam: Roy CC, penyunting. Pediatric clinical gastroenterology. Edisi ke-4. St Louis: Mosby; 1995.h 205-10. 6. Gupta PK, Fleischer DE. Nonvariceal upper gastrointestinal bleeding. Med Clin North Am 1993;77:973-5. 7. Makela J, Haukipura K, Laitin S. Endoscopy for the diagnosis of acute upper gastrointestinal bleeding. Scand J Gastroenterol 1991;26:1082-8.



133



HEPATITIS AKUT Batasan Suatu keadaan dimana terjadi inflamasi pada hati yang biasanya diikuti proses degenerasi dan nekrosis hepatosit. Etiologi Bermacam-macam seperti infeksi, obat, toksin, autoimun genetik, iskemik kriptogenik maupun metabolik. Pada kesempatan ini lebih banyak dibahas hepatitis akut yang disebabkan oleh virus. Tabel 1. Gambaran epidemiologis, klinis dan imunologis hepatitis virus Hepatitis Tipe Keluarga



A B Picornavirus Hepadna virus



C Flavivirus



D Satellite



E Calicivirus



Ukuran Genom Inkubasi



27 RNA 15-40 hr (28)



30-66 RNA l-5bl(50hr)



35-37 RNA 21-90 hr



27-34 RNA 2-9 m(40hr)



Subakut



Akut/subakut



Akut



Arthritis/rash Arthritis/rash Tak diketahui



Tanpa



Onset Prodromal Gejala  Demam  Ikterus



Akut Tanpa



42 DNA 50- 180 hr (80) Subakut



 Lain-lain



Sering Jarang pd anak Mual/muntah



Penularan :  Oral-fekal  Parenteral Lain-lain



Sering Jarang Makanan/air



Tidak Sering Kontak seksual, perinatal



Tidak Sering Kontak seksual



Tidak Sering Kontak seksual



Sering Tidak Air



Tidak tak ada laporan



Ya Ya



Ya Ya



Ya Ya



Tidak Tak ada laporan



Sekuele  Karier  Kronis



Tidak Sering



Tidak Jarang



Tidak Jarang



Arthralgia, Mual/muntah Mual/muntah mual/muntah



Sering Sering Mual/mual



134



Mortalitas



0,1-0,2%



0,5-2,0% 1-2% (komplikasi -) (komplikasi-) /komplikasi + /komplikasi +



Imunitas  Homolog



Ya



Ya



 Heterolog



Tidak



Tidak



2-20%



20°/ (ibu hamil) 1-2% (umur)



Ya



Ya



Ya



Tidak



Tidak



Tidak



Manifestasi Klinik Anamnesis Gejala anoreksia, demam, sakit perut, mual, muntah, urin bewarna gelap, apalagi bila terdapat kontak dengan teman yang mirip gejalanya mengarah pada hepatitis virus A. Hepatitis A juga perlu dipikirkan pada anak dengan gejala seperti flu dan mendadak kuning dengan peningkatan ALT dan AST, tanpa ada riwayat paparan dengan obat atau zat yang hepatotoksik. Hepatitis A seringkali tidak menimbulkan gejala ikterus pada anak dibawah 5 tahun dan seringkali tidak dikenali. Gejala penyakit hati akut pada anak dengan riwayat transfusi darah atau produk darah, operasi sebelumnya, pemasangan tatto, penggunaan jarum suntik yang tidak steril mengarah pada hepatitis virus C dan B. Bila diketahui gejala tersebut disebabkan oleh dan hepatitis B dan gejalanya berat, koinfeksi hepatitis B dan hepatitis D perlu dipikirkan. Pada anak dengan gejala hepatitis akut, perlu ditanyakan tentang penggunaan obat hepatotoksik, misalnya INH atau isoniazid, nitrofurantoin, sulfonamid, obat anti kejang atau epilepsi, anti inflamasi non steroid seperti ibuprofen dan parasetamol. Khusus untuk parasetamol penting ditanyakan dosis dan frekuensi obat yang digunakan, karena efek hepatotoksik baru akan timbul pada dosis yang berlebihan. Anak dengan defisiensi imun dan kuning mungkin terinfeksi virus CMV, Virus Epstein Barr atau virus herpes simplek (HSV). Adanya sakit tenggorokan disertai kuning, splenomegali dan limfadenopati mengarah pada virus Epstein Barr. Pada anak perempuan remaja dan dewasa muda yang menderita kuning dan peningkatan enzimtransaminase, disertai adanya akne dan artritis intermiten serta fatigue mungkin menderita hepatitis autoimun. Keadaan ini lebih jarang mengenai anak laki apalagi anak kecil. Berdasarkan perjalanan penyakit hepatitis virus dibagi menjadi :  Hepatitis Akut : bila gejala dan laboratorik menghilang dalam waktu < 6 bulan  Hepatitis kronik : bila gejala klinis dan laboratorik menetap > 6 bulan Disamping bentuk akut dan kronis, dikenal juga bentuk asimptomatik atau subklinis, bentuk subakut atau insidious, bentuk kronik aktif dan fulminan.



135



Gejala Pada hepatitis virus bentuk yang simptomatis, virus apapun penyebabnya biasanya menimbulkan gejala hampir sama yaitu :  Masa inkubasi: tergantung jenis virus penyebabnya  Masa preikterik : anoreksia, nausea, vomiting, lesu, nyeri epigastrium atau nyeri perut tumpul di perut kanan atas  Masa ikterik : penderita tampak kuning, bilirubinuria, tinja pucat/akolis, keluhan fase preikterik berkurang.  Masa konvalesensi: penderita mulai membaik. Bentuk fulminan: gejala sangat hebat disertai gangguan kesadaran dan gejala neurologis. Pemeriksaan Fisik Pada umumnya pasien tampak sakit ringan atau malaise, keadaan umum yang tampak sakit berat disertai gangguan atau penurunan kesadaran kemungkinan hepatitis akut yang berat atau fulminan, sklera mata dan kulit ikterik, fetor hepatik, hepatomegali disertai nyeri tekan, kadang-kadang splenomegali. Pemeriksaan Penunjang  Urine : Bilirubin dan urobilinogen urin  Darah tepi: dapat ditemukan pansitopenia (virus), esosinofilia (infestasi cacing, hepatotoksitas obat), leukositosis (infeksi bakteri)  Tes fungsi hati: o Bilirubin direk dan indirek serum meningkat, total protein, albumin dan globulin o Serum transaminase (SGOT, SGPT) untuk mengetahui kerusakan hepatosit o Alkali fosfatase, gamma GT untuk mengetahui kerusakan sistem bilier  Gula darah  Waktu protrombin  Seromarker: IgM anti HAV, HbsAg, IgM AntiHbc, AntiHCV  USG hati  Pemeriksaan lainnya untuk mencari etiologi, misalnya: o Serologis virus non A-C bila ada kecurigaan virus hepatitis lain sebagai penyebab o Kadar parasetamol/ obat lain bila dicurigai sebagai penyebab o IgG total, ANA test Diagnosis Diagnosis dibuat atas dasar : 136



 Pemeriksaan klinis  Pemeriksaan penunjang : urine, tinja, LFT  Pemeriksaan serologis dan lainya untuk menentukan etiologi Tabel 2. Diagnosis serologis hepatitis virus Diagnosis Hepatitis A Akut



Kronik



B



C



D



E



NANB



IgM IgM antiHbc Klinik IgM antiHDV Klinik Pereksklusi anti HAV HBsAg IgM antiHCV HDVAg IgM antiHEV Anti Hbc HBsAg HBeAg



AntiHCV



HDVAg



Tata Laksana Prinsip pengobatan hepatitis  Istirahat: tirah baring.  Usahakan terjadinya proses regenerasi sel hati dengan cara mempertahankan homeostasis. o Makanan adekuat o Makanan rendah lemak pada umumnya tidak diperlukan kecuali bila anak dalam keaadaan mual/muntah. o Koreksi adanya dehidrasi, gangguan keseimbangan elektrolit dan asam-basa, atau anemia o Jaga ‘hepatic blood flow’ dengan tidak melakukan aktifitas yang berlebihan. Tirah baring umumnya dianjurkan selama fase akut terutama bila masih banyak keluhan dengan bilirubin/transminase serum yang masih terus meningkat dan hepatomengali yang nyeri tekan  Medikamentosa. o Hindari pemberian obat/bahan makanan yang dapat merusak hati o Bentuk akut: hindari pemberian steroid karena menyebabkan recurrent rate tinggi (sampai 20%).  Usahakan untuk mencegah kelangsungan proses aktif yang merusak hati.  Pantau kesadaran, suhu badan, beratnya ikterus, besarnya hati gejala perdarahan terutama dari saluran cerna. Pemantauan laboratorium seperti bilirubin direk, indirek, ALT,AST, glukosa, albumin dan PT diulang 3-7 hari tergantung dari perkembangan penyakit.



137



Daftar Pustaka 1. Balisteri WF. Acute and chronic viral hepatitis. In: Suchy F,ed. Liver disease in children St. Louis: Mosby-Year Book; 1994.p. 460-509. 2. Snyder JD, Pickering LK. Viral hepatitis. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jensen HB,editors. th Nelson Textbook of Pediatrics.17 ed. Philadelphia: Sauders; 2004. p.1324-30. 3. Sokol RJ, Narkewicz MR. Liver. In: Hay, WW, Hayward AR, Levin MJ, editors. Current pediatric diagnosis and treatment. New York: Mc Graw-Hill:2001. p.580-4.



138



KOLESTASIS Batasan Kolestasis adalah hambatan sekresi dan atau aliran empedu sehinnga terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan-bahan yang diekskresi oleh empedu antara lain bilirubin, asam empedu, kolesterol dengan gejala klinis yang terdiri dari ikterus, urin bewarna tua, tinja dempul (menetap/fluktuatif) dan gambaran laboratorium kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg/dL bila bilirubin total kurang dari 5 mg/dL; sedangkan bila bilirubin total lebih dari 5 mg/dL; kadar bilirubin direk adalah lebih dari 20% dari bilirubin total. Insiden. Di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak, FK Unud/RSUP Sanglah Denpasar selama periode Januari 1992 - November 1993 tercatat 33 kasus kolestasis, terdiri dari 26 (76,5%) kasus kolestasis intrahepatik dan 8 (23,5%) kasus kolestasis ekstrahepatik. Laki-laki 22 kasus (64,7%) dan perempuan 12 kasus (35,2%). Usia < 3 bulan 28 kasus (82,4%), usia 3-6 bulan 4 kasus (11,8%) dan usia > 6 bulan 2 kasus (5,8%). Usia termuda 9 hari dan tertua 8 bulan. Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RS Cipto Mangunkusumo tercatat 99 penderita kolestasis, 68 di antaranya dengan kolestasis intrahepatik. Dari 68 penderita kolestasis tersebut 24 penderita dengan biakan urine positif. Pada pemantauan selanjutnya 11 dari 24 bayi setelah diberikan pengobatan sesuai dengan biakan urine kadar bilirubin menjadi normal. Etiologi. Kolestasis terbagi dalam 2 kelompok, yaitu :  Kolestasis intrahepatik  Kolestasis ekstrahepatik. Tabel 1. Etiologi kolestasis pada bayi.  Kolestasis Intrahepatik o Hepatitis - Hepatisis neonatal idiopatik - Kolestasis intrahepatik persisten, antara lain :  Displasia arteriohepatik (sindroma Alagille)  Sindroma Zellweger (Sindroma serebrohepatorenal)  Intrahepatic bile duct paucity.



139



o Anatomik - Hepatik fibrosis kongenital atau penyakit polisistik infantil (pada hati dan ginjal) - Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik) o Kelainan metabolisme - Kelainan metabolisme asam amino : tyrosinemia - Kelainan metabolisme lipid : penyakit Wolfman, Nieman - Pick dan penyakit Gaucher - Kelainan metabolisme karbohidrat: galaktosemia, fruktosemia, glikogenosis - Kelainan metabolisme asam – empedu - Penyakit metabolik tidak khas, antara lain : defisiensi alfal - antitnpsm, fibrosis kistik, hipopituitarisme idiopatik, hipotiroidisme. o Hepatitis - Hepatisis (hepatitis pada neonatus) antara lain : TORCH, virus hepatitis B virus hepatitis C, Reovirus tipe 3, dll. - Toksik : kolestasis akibat nutrisi parenteral, sepsis dengan kemungkinan endotoksemia. o Genetik atau kromosomal : Trisomi E, sindroma Down, sindroma Donahue (Leprechaunisme). o Lain-lain : Histiositosis X, renjatan atau hiperperfusi, obstruksi intestinal, ' sindroma polisplenia, lupus neonatal, idiopatik  Kelainan Ekstrahepatik. o Atresia bilier o Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier o Perforasi spontan duktus bilier o Massa (neoplasma, batu) o Inspissasted bile syndrome. Klinis Gambaran klinis kolestasis pada umumnya disebabkan karena adanya keadaan seperti dibawah ini:  Terganggunya aliran empedu memasuki usus. o Tinja berwarna dempul o Urobilin dan sterkobilin tinja menurun o Urobilinogen urin menurun o Malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak o Hipoprotrombinemia  Akumulasi empedu dalam darah o Ikterus o Gatal-gatal 140



o Hiperkolesterolemia o Kerusakan sel hepar sebagai akibat penumpukan garam empedu. o SGOT, SGPT, alkali fosfatase, glutamil transpeptidase meningkat. Manifestasi umum kolestasis KOLESTASIS



Retensi /Regurtasi



Konsentrasi asam empedu intraluminal



 Asam empedu o Prutirus o Hepatotoksik  Bilirubin o Ikterus  Kolesterol o Xantaplasma o Hiperkolesteolemia  Penumpukan “trace elements” o Tembaga dll



Malabsorpsi  Lemak o Malnutrisi o Retardasi pertumuhan  Vitamin larut dalam lemak o A : kulit tebal o D : Osteopenia o E : Degenerasi neuromuskuler o K : Hipoprotrombinemia  Diare/steatorea



Penyakit hati progresif (sirosis bilier)



Hipertensi porta



Hipersplenisme



Asites



Gagal hati



Perdarahan (varises)



Gambar 1. Manifestasi umum kolestasis



141



Berdasarkan gejala klinis, ada 4 keadaan klinis yang dapat dipaki untuk membedakan entara kolestasis dan eksareahepatik, yaitu berat badan lahir, warna tinja, umur penderita saat tinja akholik dan keadaan hepar. Tabel 2. Empat kriteria klinis untuk membedakan kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik Data Klinis Intrahepatik Ekstrahepatik Kemaknaan (p) Berat lahir (g)



2678 + 55*



3226 + 45



Warna tinja selama dirawat  Pucat  Kuning Usia tinja akholik



< 0,001 26% 74% 30 ±2*



79% 21% 16+1,5*



Gambaran klinis hati * Hati normal (%) * Hepatomengali**



< 0,001



< 0,001 < 0,001



47



13



 Konsistensi normal  Konsistensi padat



35 47



12 63



 Konsistensi keras



6



24



 Fibrosis porta



47%



94%



 Proliferasi duktuler



30%



86%



 Trombus empedu intra portal



1%



63%



*Biopsi hati***



* = rata-rata + SD; ** = Jumlah pasien; *** Modifikasi Moyer Pemeriksaan Penunjang  Darah tepi lengkap, gambaran hapusan darah tepi .  Biokimia darah: bilirubin direk dan indirek, ALT (SGPT), AST (SCOT), γGT. masa protrombin, albumin, globulin, kolesterol, trigliserida, gula darah puasa, ureum, kreatinin  Urin: rutin (lekosit, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur  Tijauan 3 porsi (dilihat warna tinja pada 3 periode dalam 24 jam)  Pemeriksaan etiologi infeksi: TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks), hepatitis virus B/C 142



 Pencitraan o USG 2 fase (puasa 6-8 jam dan sesudah minum) o USG Doppler bila sudah sirosis o Untuk kasus tertentu mungkin diperlukan pemeriksaan, skintigrafi, CT scan, MRI atau kolangiografi  Biopsi hati: pada evaluasi tersangka atresia bilier dan untuk mencari etiologi kolestasis intrahepatik yang tidak dapat ditentukan dengan cara yang non-invasif Tabel 3. Data laboratorium awal pada bayi kolestasis



Bilirubin total (mg/dL) Bilirubin direk (mg/dL) SGOT (peningkatan dari N) SGPT (peningkatan dari N) γGT (peningkatan dari N)



Kolestasis intrahepatik 12,1 + 9,6 8,0 + 6,8 >20x >10x 5x



Tahapan evaluasi kolestasis pada bayi Diferensiasi kolestasis dari ikterus fisiologis karena ASI dan penentuan beratnya penyakit  Evaluasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisik, warna tinja)  Pemeriksaan fraksi bilirubin serum (+ asam empedu serum)  Test kelainan hepatoseluler dan bilier (ALT, AST, fosfatase alkali, γGT, PT, kolesterol, albumin, gula darah) Usaha menyingkan kelainan yang dapat diobati dan kelainan spesifik lainnya.  Kultur bakteri (darah, urin)  Test VDRL dan serologi virus jika diperlukan pikirkan HSV  T4 dan TSH (singkirkan hipotiroidism)  Skrining metabolik: urine reducing substance, asam empedu urine, asam amino serum, ferritin, asam organik urin Diferensiasi obstruksi bilier ekstrahepatik dan kelainan intrahepatik  USG  Biopsi



143



Gambar 2. Agoritme evaluasi kolestasis Tata Laksana  Terapi etiologik o Terapi medikamentosa: untuk kolestasis intrahepatik yang dapat diketahui penyebabnya o Operasi: untuk kolestasis ekstrahepatik  Terapi suportif o Srimulasi aliran empedu: asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kgBB dalam 2-3 dosis



144



o Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan kalori umumnya dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride –MCT) o Vitamin yang larut dalam lemak - A; 5000-25.000 IU - D: calcitriol 0,05-0,2 ug/kgBB/hari - E: 15-25 lU/kgBB/hari - K1 :2,5-5mg:2-7x/minggu atau 0,3 mg/kgBB setiap bulan o Mineral dan trace element: Ca, P, Mn, Zn, Fe  Terapi komplikasi lain: misalnya o Hiperlipidemia/xantelasmaa: obat HMG-coa reductase inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin o Pruritus: salah satu di bawah: - Antihistamin: difenhidrarnin 5-10 mg/kgBB/hari, hidroksisin 2,5 mg/kgBB/hari dan Rifampisin 10 mg/kgBB/hari - Kolestiramin 0,25-0,5g/kgBB/hari Prognosis Prognosis kolestasis intrahepatik tergantung dan penyakit penyebab dan banyaknya kerusakan sel-sel hati. Kolestasis yang terjadi oleh karena sepsis, prognosisnya baik. Pada kasus kolestasis ekstrahepatik seperti atresia bilier, setelah dilakukan operasi Kasai (Post Kasai procedure) 30-60% bisa bertahan sampai 5 tahun. Daftar Pustaka 1. Haber BA, Lake AM. Cholestatic jaundice in the newborn. Clin Perinatol 1990;17:483-506. 2. Arce DA, Costa H, Schwarz SM. Hepatobiliary disease in children. Clinics in Family Practice 2000;2:1-36. 3. Suchy FJ. Neonatal cholestasis. Pediatrics in Rev 2004;25: 388-95. 4. Kelly DA. Pediatric liver disease. Dalam : O Grady JG, Lake JR, Howdle PD,penyunting, Comprehensive Clinical Hepatologi, edisi ke11 London: Mosby; 2000. h.231-36.



145



HEPATITIS FULMINAN Batasan Hepatitis fulminan adalah sindrom klinis yang ditandai oleh gangguan fungsi hati berat akibat nekrosis masif sel hati, sehingga terjadi gagal hati dengan kelainan multisistem tanpa atau disertai ensefalopati yang timbul dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan sejak sakit tanpa riwayat penyakit hati sebelumnya Klasifikasi Berdasarkan gambaran klinisnya hepatitis fuiminan dapat diklasifikasikan sebagai:  Gagal hati hiperakut bila ensefalopati timbul dalam 1 minggu sejak terjadinya ikterus  Gagal hati akut: bila enselopati timbul l 8-28 hari sejak terjadi ikterus  Gagal hati subakut: bila ensefalopati timbul dalam minggu ke 5-12 sejak terjadinya ikterus Manifestasi Klinis  Ikterus hebat dengan hati yang tidak teraba atau teraba mengecil  Fetor hepatikus  Kulit kebiruan, petekie, perdarahan akibat gangguan faktor pembekuan yang tidak responsif dengan pemberian vitamin K  Kegagalan mempertahan normoglikemia (akan menginduksi terjadinya ensefalopati) dan terdapat hiperamonia  Peningkatan tekanan intracranial (pupil dilatasi menetap, bradikardia, hipertensi, papil edema)  Gejala ensefalopati (stadium I-IV) dapat dilihat pada tabel dibawah. Tabel 1. Derajat koma Derajat 1. Iritabel/letargi Derajat 2. Perubahan mood, agresif, fotofobia, tidak mengenal orang tua adanya flapping tremor. Derajat 3. Mengantuk tetapi masih mudah dibangunkan, inkoherensi, pupil yang lambat, hipertonia. Bayi dengan gejala inkoherensi, pupil yang malas, hipertonia klonus, spasme ekstensor. Derajat 4. Koma deserebrasi/ dekortikasi/ tidak memberikan respon terhadap rangsang nyeri



146



Anamnesis  Riwayat kuning yang progresif tanpa riwayat penyakit hati sebelumnya  Urin berwarna tua  Perdarahan kulit, epitaksis, atau perdarahan traktus gastrcintestinal  Perubahan tingkah laku, mungkin ada halusinasi  Penurunan kesadaran  Penyakit metabolik/herediter dalam keluarga  Penggunaan obat hepatotoksik  Faktor risiko infeksi virus hepatitis Pemeriksaan Fisik  Ikterik  Gelisah, penurunan kesadaran ringan sampai yang paling dalam  Letargi hebat  Ada fetor hepatikus (pada bayi/anak kecil mungkin tidak ada)  Hati mungkin membesar, normal atau mengecil  Mungkin ada asites Pemeriksaan Penunjang  Bilirubinuria sangat hebat: bilirubin direk dan indirek sangat tinggi  Aminotransferase sangat tinggi (biasanya > 1000 IU/1)  Waktu protrombin memanjang , biasanya > 20 detik  Glukosa darah mungkin menurun  pH, elektrolit, dan amoniak darah  USG hati  EEG  Funduskopi atau mengukur tekanan intrakranial  Pemeriksaan lainnya untuk mencari etiologi, misalnya: o Serologis virus bila ada kecurigaan virus hepatitis sebagai penyebab o Kadar parasetamol/obat lain bila dicurigai sebagai penyebab o Pemeriksaan untuk penyakit metabolik bila dicurigai sebagai penyebab Stadium I (Prodomal) II (impending coma)



III (stupor)



Manifestasi klinis Perlambatan mental, Gangguan tidur ringan Mengantuk, bingung, prilaku tidak sesuai, disorentasi, perubahan mood Sangat mengantuk tetapi



EEG asterixis Ringan



Perubahan Minimal



Mudah dibangkitkan



Perlambatan abnormal yang tidak umum



Ada bila pasien



Perlambatan abnormal



147



IV (coma)



dapat dibangunkan tidak berespons pada perintah verbal sangat kebingungan, delirium, hiperreksia, refleks babinski positif Tidak sadar, deserebrasi atau dekortikasi, ada respon terhadap nyeri (IVA) atau tidak ada(IVB)



kooperatif



yang tidak umum



Biasanya tidak ada



Terdapat gelombang delta, penurunan amplitudo



Tata Laksana Umum Bila mungkin dirawat di unit perawatan intensif. Pasien dirawat di tempat yang tenang dan gelap dengan elevasi kepala 30 derajat  Monitor dengan. ketat asam basa dan elektrolit darah: o atasi asidosis respiratorik dengan ventilasi mekanik o atasi asidosis metabolik dengan natrium-bikarbonat o atasi alkaiosis dengan pemberian klorida  Jaga kestabilan hemodinamik. Lakukan balans cairan untuk mempertahankan hidrasi dan fungsi ginjal sambil mencegah edema serebri. Cairan rumatan terdiri dari Dextrose 10% NaCl 0,25% dan intake diberikan 75% dari kebutuhan cairan kecuali telah terjadi edema serebri. Asupan Na dibatasi 0,5-1 mmeq/L/kgBB/hari dan dipantau dengan pemeriksaan Na darah. Jangan melakukan sedasi, kecuali telah siap dilakukan ventilasi  Nutrisi. Kebutuhan kalori untuk mencukupi kebutuhan metabolik istirahat (BMR) paling tidak dicukupi. Pertahankan kadar glukosa darah > 4 mmol/L (> 70 mg/dL). Protein dibatasi sampai 1 g/kgBB/hari. Intake Na 1 mEq/kgBB/hari biasanya mencukupi. Nutrisi enteral lebih disukai daripada parenteral untuk mempertahankan integritas mukosa usus, menurunkan angka translokasi bakteri dan sepsis  Berikan laktulosa dan/atau neomisin  Berikan antibiotik spektrum luas  Atasi anemia dan koagulopati. Anemia perlu dikoreksi dengan mempertaaankan Hb di atas 12 g/dL untuk rnempertahankan pengantaran oksigen maksimal ke jaringan. Koagulasi yang berat (PT > 40 detik) perlu dikoreksi dengan FFP 10 mL/kgBB setiap 6 jam untuk mencegah perubahan, terutama perdarahan intrakranial. Bila terjadi perdarahan hebat, berikan FFP 15-20 mL/kgBB tiap 6 jam atau diinfus kontinyu 3-5 mL/kgBB/jam. Trombosit perlu dipertahankan di atas 50.000/p.l dengan transfusi trombosit  Prevensi terhadap perdarahan gastrointertinai Perdarahan gastrointestinal dapat mengancam kehidupan. Ranitidin 1-3 mg/kgBB tiap 8 jam atau proton pump 148



inhibitor (omeprazol) dapat diberikan secara intravena. Sucralfate 1-2 g tiap 4 jam dapat diberikan melalui pipa nasogastrik untuk mencegah perdarahan saluran gastrointestinal atas.  Pertahankan jumLah urin yang adekuat. Bila perlu dapat diberikan diuretik (furosemid) atau dopamin.  Manitol dapat diberikan biia ada edema papil atau tekanan intrakranial >30 mmHg dan jumLah urin adekuat. Dosis manitol yang diperlukan biasanya 1 g/kgBB setiap 2-6 jam.  Hindari pemakaian benzodiazepin (misalnya diazepam) Spesifik  Antidot obat bila diketahui obat tersebut sebagai penyebabnya  Antioksioan: N- asetil sistein (70 mg/kgBB tiap 4 jam), prostaglandin E1, selenium, vitamin E, dan desferioksamin (pada hemokromatosis)  Transplantasi hati Daftar Pustaka 1. Alonso EM, Superina RA, Whitington PF. Fulminant hepatitis and acute liver failure. In: Kellyt DA. Editor. Disease of the liver and biliary system in children. Oxford: Blackwell; 1999. p.77-94. 2. Whitington PF, Soriano HE, Alonso EM. Fulminant hepatic failure in children. In: Suchy FJ, Sokol RI. Balistreri WF, editors. Liver disease in children. Second edition Philadelphia: Lippincott; 2001. p.63-68. 3. William R, Riorfan SM. Fulminant hepatic failure. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, et al, editors. Schiffs Disease of the liver, 9 th Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.



149



HIPERTENSI PORTA DAN PERDARAHAN GASTROINTESTIAL Batasan Hipertensi porta merupakan keadaan klinis sebagai akibat dari kombinasi peningkatan aliran darah porta dan peningkatan resistensi porta. Manifestasi Klinis Gejala dan tanda hipertensi porta terutama akibat dari dekompresi tekanan vena porta melalui kolateral portosistemik Anamnesis  Ikterus, perut membesar  Riwayat penyakit hati sebelumya.  Riwayat perdarahan saluran cerna sebelumnya (hematemesis dan melena)  Riwayat sepsis dan riwayat transfust tukar pada masa neonatus termasuk kejadian omphalitis  Hematemesis dan melena akibat pecahnya varises esofagus gastropati hipertensi porta, atau pecahnya varises di gaster, dodenum atau rektum Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik diarahkan untuk menunjukan petanda penyakit hati kronik  Gagal tumbuh dan kelainan kulit yang sesuai dengan penyakit hati. kronik seperti telangiektasi dan eritem palmaris  Adanya kombinasi perdarahan gastrointestinal dan splenomegali adalah diagnostik untuk hipertensi porta sampai terbukti bukan.  Splenomegali dengan atau tanpa hipersplenisme  Vena kolateral di dinding perut  Asites Pemerksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium ditunjukkan terutama untuk menilai fungsi hati  Darah tepi lengkap  Kimia darah: bilirubin direk/indirek, aminotransferase albumin/globulin, kolesterol, ureum, kreatinin  Waktu protrombin  Pemeriksaan laboratorium untuk mencari etiologi misalnya HBs Ag, anti HBc total, anti HCV, seruloplamin serum, tembaga/Cu urin 24 jam dan lain-lain  USG (Doppler) hati dan saluran empedu  Gastroduodenoskopi (bila sarana dan prasarana memungkinkan) 150



 Biopsi hati  Pemeriksaan tambahan lain untuk mengetahui anatomi vaskular ektrahepatik mungkin diperlukan misalnya: splenoportografi, angiografi Diagnosis Hipertensi porta perlu dipikirkan pada setiap anak dengan perdarahan gastrointestinal (hematemesis dan/atau melena) atau dengan splenomegali yang tidak diketahui penyebabnya. Tata Laksana Tata laksana perdarahan gastrointestinal akut  Tata laksana awal o Resusitasi - Pasang akses vena untuk peraberian cairan dan darah - Pasang pipa nasogastrik untuk menilai beratnya perdarahan dan melakukan bilas lambung - Berikan fresh frozen plasma (FFP) bila terdapat defisiensi faktor koagulasi - Berikan transfusi packed red cell (PRC) untuk mempertahankan stabilitas hemodinamik bila diperlukan tetapi hati-hati untuk tidak memberikan transfusi berlebihan. Secara umum lebih baik sedikit kurang transfusi darahnya daripada berlebihan. Umumnya transfusi darah ditargetkan sampai Hb 10 g/dL agar tidak menyebabkan perdarahan varises kembali. - Jaga jalan napas pada pasien dengan perdarahan masif atau dengan gejala ensefalopati hepatik - Berikan antibiotik golongon sefalosporin (misahiya cefotaxim) pada pasien yang berpotensi septik. Sebelum diberikan antibiotik sebaiknya dilakukan kultur darah dan atau parasentesis diagnostik jika terdapat asistes - Berikan somatostatin atau octreotide untuk membantu menghentikan perdarahan. Dosis octreotide adalah 1 mcg/kgBB bolus dilanjutkan 1 mcg/kgBB/jam infus kontinyu dalam dekstrose 5%. Bila menggunakan Somatostatin 5-10 mcg/kgBB bolus selanjutnya 5-10 mcg/kgBB/jam. o Endoskopi - Endoskopi adalah satu-satunya cara yang dapat dipercaya .untuk mengetahui sumber perdarahan dan perlu dilakukan segera setelah keadaan pasien stabil (jika ada sarana dan prasarana)  Terapi per endoskopi Ligasi varices esofagus (banding) mempunyai tingkat keberhasilan yang sebanding dengan skleroterapi untuk mengontrol perdarahan varises akut tetapi dengan potensi efek samping yang lebih rendah dari pada skeleroterapi (jika ada sarana dan prasarana). 151



 Terapi medikamentosa Untuk mencegah perdarahan berulang, diberikan kombinasi nonselective beta blocker dan nitrat. Dibandingkan dengan pemberian beta bloker saja, terapi kombinasi lebih berhasil menurunkan angka perdarahan berulang sampai dengan 3%. Dosis terapeutik nonselective beta blocker (umumnya dipakai propranolol dosis 1-5 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis) diharapkan terjadinya penurunan frekuensi nadi paling sedikit 25%. Betabloker dapat menyebabkan blok jantung dan serangan asma.  Terapi bedah Terapi bedah merupakan penanganan terakhir yang dipikirkan untuk perdarahan varises esophagus. Daftar Pustaka 1. Damko G, Pagliaro I, Bosch J. Pharmacological treatment of portal hipertension: an evidence based approach. Semin Liv Disease 1999;19:475-505. 2. Garsia-Tsao G. Portal hypertension. Curr Opin Gastroenterol 2003;19:250-8. 3. Shepherd R. Complications and management of chonic liver disease. In: Kelly DA. editor. Disease of the liver and biliary system in children. Oxford: Blackwell Science; 1996.p.189210. 4. Shneider BI. Portal hypertension. In: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF, editors. Liver disease in Children. 2 nd ed. Philadelphia:Lippincott:2001.p.129-51



152



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



HEMATOLOGIONKOLOGI



153



ANEMIA APLASTIK Definisi Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoetik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Menurut The International Agranulocytosisand Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila : kadar hemoglobin < 10 g/dL atau hematokrit < 30; hitung trombosit < 50.000/mm3; hitung leukosit < 3.500/mm3 atau granulosit < 1,5 x 109/L Epidemiologi Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3/1 juta/tahun. Namun di Negara Timur seperti Thailand, negara Asia lainnya termasuk Indonesia, Taiwan dan Cina insidennya jauh lebih tinggi. Etiologi Secara etiologi penyakit ini dibagi menjadi 2 golongan besar yaitu:  Faktor kongenital/anemia aplastik yang diturunkan yaitu: Sindrom Fanconi.  Faktor didapat. Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, bersifat idiopatik, sebagian lainnya dihubungkan dengan: bahan kimia : benzen, insektisida; obat : kloramfenikol, antirematik, antitiroid, sitostatika; infeksi : hepatitis, tuberkulosis milier; radiasi : sinar rontgen; transfusi. Patogenesis Patogenesis anemia aplastik sampai saat ini belum diketahui sepenuhnya. Ada 3 teori yang dapat menerangkan patogenesis penyakit ini yaitu:  Kerusakan sel induk hematopoetik.  Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang.  Proses imunologik yang menekan hematopoesis. Diagnosis  Manifestasi Klinis



Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari : o Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar. o Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain. o Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.



154



 Pemeriksaan fisis Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.



 Pemeriksaan penunjang Kriteria anemia aplastik yang berat Darah tepi : Granulosit < 500/mm3 Trombosit < 20.000/mm3 Retikulosit < 1,0% Sumsum tulang : Hiposeluler < 25% Diagnosis Banding  Leukemia akut jenis aleukemik  Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.  Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital  Stadium praleukemik dari leukemia akut  Diskeratosis kongenital Pengelolaan :  Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti : Pemeriksaan rektal, pengukuran suhu rektal, tindakan dokter gigi. Tindakan ini dapat meningkatkan infeksi bakteri  Pengobatan terhadap infeksi Untuk menghindarkan anak dari infeksi, anak diisolasi dalam ruangan khusus yang ”suci hama”. Pemberian obat antibiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang.



 Simtomatik o Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC) o Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit  50.000/mm3) Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan. o Transfusi leukosit (PMN) 155



Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)  Kortikosteroid Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6 minggu  Steroid anabolik o Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu) o Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral o Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM o Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingual  Transplantasi sumsum tulang : Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Donor yang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leukocyte Antigen (HLA) yang cocok Prognosis Prognosis bergantung pada:  Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.  Kadar HbF yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.  Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik.  Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis. Daftar Pustaka 1. Ugrasena IDG. Anemia aplastik. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku Ajar Hemato-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2005, h. 10-15. 2. Epstein FH. The pathophysiology of acquired aplastic anemia. N Engl. J Med. 1997;336:1365-72. 3. Hord JD. The acquired pancytopenia. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 17. Philadelpia: WB Saunders, 2004; h. 1645-46. 4. Young NS, Barret AJ. The treatment of severe acquired aplastic anemia. Blood. 1995;85:3367-77.



156



ANEMIA DEFISIENSI BESI Definisi Anemia defisiensi besi (ADB) adalah anemia yang diakibatkan oleh kurangnya besi yang diperlukan untuk sintesis hemoglobin Epidemiologi



Diperkirakan 30% penduduk dunia menderita anemia dan lebih dari 50% penderita ini adalah ADB dan terutama mengenai bayi, anak sekolah, ibu hamil dan menyusui. Di Indonesia masih merupakan masalah gizi utama selain kekurangan kalori protein, vitamin A dan yodium. Penelitian di Indonesia mendapatkan prevalensi ADB pada anak balita sekita 30-40%, pada anak sekolah 25-35% sedangkan hasil SKRT 1992 prevalensi ADB pada balita sebesar 55,5%. Etiologi Beberapa penyebab anemia defisiensi besi menurut umur :  Bayi di bawah umur 1 tahun o Persediaan besi yang kurang, antara lain karena bayi berat badan lahir rendah atau lahir kembar, susu formula rendah besi, pertumbuhan cepat, anemia selama kehamilan.  Anak umur 1-2 tahun o Masukkan besi kurang karena tidak mendapat makanan tambahan (hanya minum susu) o Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun o Malabsorpsi  Anak berumur 2-5 tahun o Masukan besi kurang karena jenis makanan kurang mengandung Fe-heme o Kebutuhan meningkat karena infeksi berulang/menahun o Kehilangan berlebihan karena perdarahan antara lain karena divertikulum Meckel  Anak berumur 5 tahun-masa remaja o Kehilangan besi karena perdarahan antara lain karena infestasi parasit dan poliposis  Usia remaja-dewasa o Pada wanita antara lain karena menstruasi berlebihan



157



Patogenesis Anemia defisiensi besi merupakan hasil akhir keseimbangan negatif besi yang berlangsung lama. Tahapan defisiensi besi dibagi menjadi :  Tahap deplesi besi ditandai dengan berkurangnya besi atau tidak adanya cadangan besi.  Tahap defisiensi besi didapatkan suplai besi yang tidak cukup untuk menunjang eritropoesis.  Tahap anemia defisiensi besi, yaitu keadaan yang terjadi saat besi yang menuju eritroid sumsum tulang tidak cukup sehingga menyebabkan penurunan kadar Hb. Pada darah tepi didapatkan mikrositosis dan hipokromik yang progresif. Diagnosis  Anamnesis o Pucat yang berlangsung lama tanpa manifestasi perdarahan. o Mudah lelah, lemas, mudah marah, tidak ada nafsu makan, daya tahan tubuh terhadap infeksi menurun, serta gangguan perilaku dan prestasi belajar. o Gemar memakan makanan yang tidak biasa (pica) seperti es batu, kertas, tanah, rambut. o Memakan bahan makanan yang kurang mengandung zat besi, bahan makanan yang menghambat penyerapan zat besi seprti kalsium dan fitat (beras, gandum, serta konsumsi susu sebagai sumber energi utama sejak bayi sampai usia 2 tahun). o Infeksi malaria, infestasi parasit seperti ankilostoma, dan schistosoma.  Pemeriksaan Fisis o Gejala klinis ADB sering terjadi perlahan dan tidak begitu diperhatikan oleh keluarga. Bila kadar Hb 100.000/µL, dan pemeriksaan cairan serebrospinal normal



176



Prognosis Dengan terapi intensif modern, remisi akan tercapai pada 98% pasien, 2-3% anak akan meninggal dalam CCR (Continuous Complete Remission), dan 25-30% akan kambuh. Faktor prognostik yang mempengaruhi luaran LLA yaitu:  Jumlah leukosit awal.  Umur pasien saat diagnosis awal.  Fenotip imunologis dari limfoblas saat diagnosis.  Jenis kelamin.  Respon terhadap terapi.  Kelainan jumlah kromosom.



Daftar Pustaka 1. Margolin JF, Poplack DG. Acute lymphoblastic leukemia. Dalam: Pizzo PA, Poplack Dg, penyunting. Principles and practice of pediatric oncology. Edisi ke-4. Philadelphia: Lippincott-Raven Publisher; 2002. h.409-62. 2. Permono B, Ugrasena IDG. Leukemia akut. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku Ajar Hemato-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2005, h. 10-15. 3. Crist WM, Pullen DJ, Rivera GK. Acute lymphoid leukemia. Dalam: Fernlach DJ, Vietti TJ, penyunting. Clinical Pediatric Oncology. Edisi ke-4. St Louis; Mosby Year Book, 1991. H.305-336 4. Rubnitz JE. Acute lymphoblastic leukemia. Diunduh dari http: //www.emedicine.com. Diakses 8 April 2006.



177



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



178



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



179



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



180



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



181



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



182



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



183



LAMPIRAN PROTOKOL LLA



184



PURPURA TROMBOSITOPENI IMUN Etiologi Purpura Trombositopenik Imun (PTI) ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan: trombositopenia (trombosit 2 detik Ht tetap tinggi/naik Masuk ke Protokol Syok (Protokol 9)



Pantau lebih ketat Tanda vital setiap 3 jam Ht tiap 3 jam



Rumatan IVFD stop pada 24-48 jam Bila tanda vital/Ht stabil dan dieresis cukup



Protokol 8. Tatalaksana Kasus DBD derajat I atau II



213



DBD derajat III atau IV



Airway Breathing Circulation



: O2 2–4 l/menit : cairan kristaloid * dan atau koloid** 20 ml/kgBB secepatnya



EVALUASI TERATASI***        



Kristaloid 10 ml/kgBB/jam O2 2-4 l/menit Hb,Ht,trombosit,leukosit Status keseimbangan asam basa Pantau tanda vital Pantau dieresis (≥1 ml/kgBB/jam) Stabil dalam 6 – 12 jam Ht ≤ 40 % atau penurunan Ht 10 – 20 %



TIDAK TERATASI  Lanjutkan cairan  Kristaloid 20 ml/kgBB/jam dan atau koloid 10 – 20 ml/kgBB/jam (sesuai dengan dosis maksimal koloid***)  O2 2 – 4 l/ menit  Hb, Ht, trombosit,leukosit  Status keseimbangan Asam – Basa  Pantau tanda vital  Pantau dieresis (≥ 1ml/kgBB/jam)  Stabil dalam 6 – 12 jam  Ht ≤ 40% atau penurunan Ht 10 – 20 %



Kembali sesuai protocol 8



EVALUASI TERATASI Syok berulang



Kembali sesuai protocol 9



Ht turun



Tranfusi PRC 10 ml/kgBB



TIDAK TERATASI



Ht tetap tinggi/naik Tidak ada tanda – tanda kelebihan cairan Koloid 10 -20 ml/kgBB/jam Sesuai dosis maksimum



EVALUASI TERATASI***



Protokol 9. Tatalaksana DBD Grade III dan IV pada Anak



TIDAK TERATASI*****



Pertimbangkan pemakaian inotropik dan koloid (sesuai dosis maksimum



214



CAMPAK (MORBILI) Batasan Campak adalah suatu penyakit infeksi virus akut yang sangat menular, ditandai dengan 3 stadium: stadium inkubasi, stadium prodromal dan stadium erupsi. Epidemiologi Penyakit ini terutama menyerang anak-anak usia 5-9 tahun. Di negara berkembang menyerang pada usia lebih muda daripada negara maju. Etiologi Virus yang tergolong Famili Paramyxovirus, yaitu genus virus morbili. Virus ini sangat sensitif terhadap panas dan dingin, sinar ultraviolet dan ether. Patogenesis



Infeksi melalui saluran pernapasan  kelenjar getah bening lokal sel-sel jaringan limforetikuler  sel epitel kulit dan mukosa (saluran napas, saluran cerna, saluran kemih). Gejala Klinis  Stadium inkubasi: 12-14 hari  Stadium prodromal o Peradangan selaput mukosa hidung, mulut, tenggorok, saluran cerna yang ditandai dengan demam, batuk, pilek, bercak Koplik (patognomonis) konjungtivitis dan diare  Stadium erupsi o Adanya ruam eritromakulopapular yang timbul mulai di belakang telinga, menyebar ke wajah, tubuh dan ekstremitas  Masa penyembuhan. o Setelah gejala klinis berkurang, terjadi hiperpigmentasi dan deskuamasi. Diagnosis  Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang khas  Laboratorium (biasanya tidak perlu) o Complement Fixation Test o Haemagglutination Inhibition Test



215



Penyulit  Otitis Media Akuta  Laringitis Akuta  Pneumonia  Gastroenteritis  Ensefalitis  Gangguan Gizi



Diagnosis Banding  Eksantema subitum  Rubela  Ruam oleh karena obat  Demam Scarlatina Tata Laksana Campak tanpa penyulit:  Rawat jalan  Antipiretika  Nutrisi: cukup cairan dan kalori Campak dengan penyulit  Rawat inap  Nutrisi: cukup cairan dan kalori  Vitamin A 200.000 U  Mengatasi penyulit Pencegahan Imunisasi Campak pada usia 9 bulan Daftar Pustaka 1. Krugman S, Katz SL, Gershon AA, Wilfert CM. Measles. In: infectious disease of children. 9th ed. St louis: Mosby Co, 1992;223-45. 2. Cherry JD. Measles. In: Feigin RD, Cherry JD. Textbook of pediatric infectious diseases vol II, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1992. 3. Sudaryat S. Perkembangan mutakhir dari imunisasi. Denpasar: FK UNUD



216



CACAR AIR (VARISELA) Batasan Suatu penyakit infeksi akut primer dan sangat menular yang disebabkan oleh Virus Varicella Zoster, dengan manifestasi klinis berupa vesikel pada kulit dan mukosa. Epidemiologi Menyerang semua usia Gejala klinis/penyulit pada anak biasanya lebih ringan dari pada orang dewasa. Etiologi Varicella Zoster Virus (VZV), termasuk Herpes Virus. Patogenesis Infeksi pada konjungtiva dan atau mukosa saluran napas atas  kelenjar limfe regional (replikasi)  viremia primer  limpa, hati dan organ lain (replikasi)  viremia sekunder  kulit, mukosa vesikel. Gejala Klinis  Masa inkubasi: 14-16 hari (10-21 hari)  Gejala prodromal berupa demam tidak terlalu tinggi, malaise, sakit kepala, anoreksia.  Eritema berubah dengan cepat menjadi papula kemudian vesikel. Penyebarannya sentrifugal dari badan ke wajah dan ekstremitas, gambarannya polimorf.  Vesikel berisi cairan jernih, kemudian pecah membentuk krusta.  Tinggi demam paralel dengan beratnya ruam. Diagnosis  Gejala klinis  Laboratorium o Pengecatan Giemsa dan Hematoksilin eosin (bahan dasar kerokan dasar vesikel) o Isolasi virus o Serologi : Complement Fixation Test, Neutralisation Test, Elisa



217



Penyulit  Infeksi sekunder  Ensefalitis  Pneumonia  Sindrom Reye Diagnosis Banding  Impetigo  Gigitan serangga  Skabies  Dermatitis Herpetiformis Tata Laksana  Suportif: antipiretika dan antihistamin  Pengobatan penyulit: infeksi sekunder oleh Stafilokokkus aureus atau Streptokkus  hemolitikus Grup A



Pencegahan Imunisasi Varicella Daftar Pustaka 1. Gershon AA, La Russa P. Varicella - Zoster virus infections. Dalam: Krugman S, Katz SL, Gershon AA, Wilfert CM, penyunting. Infectious diseases of children. Edisi ke 9. St Louis: Mosby Co, 1992:567-614. 2. Whitley RJ. Varicella - Zoster virus. Dalam: Mandell Douglas and Bennet’s, penyunting. Principles and practice of infectious diseases. Edisi ke 4. New York: Churchill Livingstone, 1995:1345-50. 3. Takahashi M, Gerhon AA. Varicella vaccine. Dalam: Plotkin SA, Mortimer EA, penyunting. Vaccine. Edisi ke 2. Philadelphia: WB Saunders Company, 1994:387- 418.



218



MALARIA



Batasan Merupakan invasi Plasmodium ke dalam eritrosit yang ditandai dengan stadium frigoris (menggigil), stadium acme (puncak demam), dan stadium sudoris (berkeringat) Epidemiologi Di Indonesia penyakit malaria tersebar di seluruh pulau dengan derajat endemisitas yang berbeda-beda. Angka kesakitan malaria di luar Jawa dan Bali jauh lebih besar Etiologi Malaria disebabkan oleh Protozoa dari genus Plasmodium. Pada manusia terdapat 4 spesies, yaitu Plasmodium falsiparum, Plasmodium vivax, Plasmodium malariae, dan Plasmodium ovale. Plasmodium falsiparum menyebabkan infeksi paling berat dan angka kematian tertinggi Gejala Klinis  Gejala klinis yang klasik berupa: menggigil - demam - berkeringat yang timbul sesuai dengan jenis plasmodium penyebab  Nafsu makan menurun, mual muntah  Pada anak sering didapatkan diare  Sakit kepala



219



Plasmodium



Falsiparum



Vivax



Ovale Malariae



Masa inkubasi (hari) 12 (9-14)



13 (12-17) 12 bln 17 (16-18) 28 (18-40)



Tipe panas (jam)



Relaps



24, 36, 48



--



Recrudensisi +



Manifestasi klinik



Gejala gastrointestinal, Hemolisis, anemia, ikterus, hemoglobin-uria, syok, algid malari, gejala serebral, edema paru, hipoglikemi, gangguan kehamilan, kelainan retina, kematian Anemia kronik, splenomegali, ruptur limpa



48



++



--



48



++



--



- sama dengan vivax



72



--



++



Rekrudensi sampai 50 tahun, splenomegali menetap, limpa jarang ruptur, sindrom nefrotik.



Manifestasi klinis infeksi Plasmodium Diagnosis  Gejala klinis  Laboratorium o Pemeriksaan sediaan darah: sediaan hapusan darah tipis dan sediaan darah tetes tebal o Pemeriksaan serologi - Indirect Fluoresent Antibody Test (IFAT) - Indirect Hemagglutination (IHA) - Elisa - Quantitative Buffy Coat (QBC) - Dipstick o Deteksi DNA parasit dalam darah o Polymerase Chain Reaction (PCR) Penyulit Penyulit umumnya akibat P.falsiparum, yaitu:  Malaria serebral



220



       



Gagal ginjal akut Hipoglikemia Black water fever Udem paru Gangguan Perdarahan Gangguan Gastrointestinal Anemia berat Hiponatremia



Tata Laksana  Diberikan Klorokuin tablet 150 mg basa selama 3 hari sesuai dengan umur (dosis harian diminum sekaligus):  Daerah dengan P. falsiparum sensitif klorokuin: o Menurut umur (tahun) dan jumlah tablet 0-1 1-4 5-9



10 - 14



> 15



Hari I & II



½



1



2



3



3-4



Hari III



¼



½



1



1½



2



o Daerah dengan P falsiparum resisten klorokuin: pemberian klorokuin seperti diatas, dan pada penderita yang berumur 1 tahun atau lebih ditambah primakuin dosis tunggal pada hari pertama 0-1 -



Hari I



1-4 ¾



5-9 1½



10 - 15 2



> 15 2-3



Catatan: Primakuin tidak boleh diberikan pada ibu hamil dan bayi < 1 tahun Bila tidak sembuh selama 2 bulan pertama obatnya diganti dengan kina sulfat tablet 200 mg selama 7 hari berturut-turut dengan cara berikut: 0-1 1-4 5-9 10 - 15 > 15 Selama hari



7



(*)



3x½



3x1



3 x 11/2



3x2



atau: Selama 3 hari kina dengan dosis seperti diatas, diberikan bersama tetrasiklin dengan dosis pada anak 25 - 40 mg/kg.bb/hari, atau pada orang dewasa



221



dengan dosis total 1 - 2 gram perhari, pemberian tetrasiklin kemudian diteruskan sampai hari ke 7. Catatan: o Tetrasiklin tidak diberikan pada penderita dari kelompok umur < 10 tahun o Tetrasiklin diberikan 4 kali sehari/setiap 6 jam, sampai dosis total tercapai. o Pemberian tetrasiklin pada penderita dengan komplikasi gagal ginjal supaya diganti dengan doksisiklin o (*) dosis kina pada bayi < 1 tahun adalah 10 mg/umur (dalam bulan) dibagi dalam 3 bagian dan diberikan selama 7 hari tanpa Primakuin. Contoh : - Bayi umur 3 bulan: diperlukan 30 mg/hari, diberikan dengan cara 3 x 10 mg/hari selama 7 hari - Bayi umur 9 bulan: diperlukan 90 mg/hari, diberikan dengan cara 3 x 30 mg/hari selama 7 hari  Pengobatan berdasarkan jenis spesies parasit Jenis obat Jumlah tablet per hari/umur (tahun) 0-1 1-4 5–9 10 - 15 > 15 Klorokuin (Pf, Pv, Pm, Po) dosis tunggal • Hari 1 & 2 • Hari ke 3 Primakuin dosis tunggal • Hari 1 saja (Pf) • Hari 1 s/d 5 (Pv, Pm, Po)



½ ¼



½



-



¾ ¼



1½ 1½ ½



¾



Untuk P falsiparum di daerah resisten Klorokuin ¾ • Sulfadoksin + pyrimethamine 1½ 2 dosis tunggal, 1 kali dan ½ Primakuin, dosis tunggal hari ¾ 1 ke 1 saja ½(3x) • Kina, 7 hari berturutan 1(3x) 1½(3x) Bila belum sembuh atau Falsiparum masih positif dan ½ Primakuin dosis tunggal hari ¾ 1 ke 1 saja Catatan: Primakuin tidak diberikan pada ibu hamil dan bayi 0-1 tahun * lihat dosis Kina untuk bayi



2-3 1



3 2–3 2(3x)



2-3



222



Daftar Pustaka 1. Malaria. Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Jakarta, 1993. 2. Pasvol G. Malaria. Dalam: Clinical infectious diseases. Vol 2/No 2. London: Baillere’s Tindall, 1995. 3. White NJ. Malaria. Dalam: Cook GC. Manson’s tropical diseases. Edisi ke-20. London: WB Saunders Company, 1996; 1087-64.



223



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



KARDIOLOGI



224



GAGAL JANTUNG PADA BAYI DAN ANAK Batasan Gagal jantung adalah suatu kondisi klinis saat jantung tidak mampu memompa darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme normal. Epidemiologi Gagal jantung kerap dijumpai dalam klinis, baik pada neonatus, bayi maupun pada anak. Tidak ada perbedaan dalam jenis kelamin. Gagal jantung paling sering dijumpai pada masa bayi dan menjadi indikasi utama untuk dirawat. Patofisiologi Isi sekuncup, cardiac performance, dipengaruhi oleh empat faktor, yaitu :  Preload : volume atau peregangan dinding ventrikel pada akhir diastolik.  Afterload : kekuatan yang melawan ejeksi ventrikel.  Kontraktiliti : kesanggupan otot jantung untuk berkontraksi.  Frekwensi : jumlah kontraksi jantung dalam semenit. Keempat faktor ini selalu ada dalam keseimbangan dinamik dan apabila ada gangguan pada salah satu atau lebih dari faktor tersebut, maka keseimbangan berubah dan terjadilah gagal jantung. Penyebab Penyebabnya meliputi: kelainan jantung bawaan atau didapat, kelainan intrakardiak atau ekstrakardiak, kenaikan beban volume atau beban tekanan, kerusakan otot jantung walaupun beban jantung masih normal. Untuk mempermudah menelusurinya dalam klinik, penyebabnya dipilah sesuai umur, yaitu: masa neonatus, bayi dan anak-anak.  Neonatus : hipoplasia ventrikel kin, atresia aorta, stenosis aorta, ko-artasio aorta, SVT, sepsis.  Bayi : DSV, DAP, DSAV, TGA, myokarditis, kardiomiopati, perikarditis.  Anak-anak : demam reumatik, myokarditis, endokarditis, obat-obatan, kelainan lain di luar jantung. Gejala Klinik Gejala klinis pada dasarnya disebabkan oleh karena: adanya bendungan baik pada paru maupun sistemik, rangsangan simpatis yang berlebihan sebagai mekanisme kompensasi dan curah jantung yang rendah.



225



 Bendungan pada paru    



: batuk, sesak napas, sputum berbuih bercampur darah, takipnea, sulit minum pada bayi. Bendungan sistemik : edema, hepatomegali, JVP meningkat. Rangsangan simpatis : takikardi, irama galop, berkeringat (diaforesis). Curah jantung yang rendah : sianosis, kutis marmurata, sampai tanda syok. Tanda kardinal : takipnea, takikardia, kardiomegali dan hepatomegali.



Pemeriksaan Penunjang  Foto dada : kardiomegali (tak selalu), aliran darah paru meningkat/edema paru.  EKG : hipertrofi, gangguan ritme (disritmia), tanda lain yang lebih spesifik.  Urinalisis : albuminuria, mikroskopik hematuri. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang. Khusus pada neonatus dan bayi, beratnya gagal jantung dipakai kriteria sebagai berikut: Ringan : Sedang : Berat :



Takipnea, takikardi, kardiomegali, ronki dan mengi. Seperti di atas ditambah dengan suara gallop dan hepatomegali. Seperti di atas ditambah sianosis, kutis marmurata, sampai tanda syok.



Kriteria Ross untuk gagal jantung pada bayi dan anak kecil: Klas I :



Tidak ada gejala klinis



Klas II :



Takipneu ringan, atau berkeringat (diaforesis) saat bayi menyusui. Dispnoe saat aktifitas berat pada anak kecil. Tidak ada gagal tumbuh. Takipneu nyata, atau berkeringat saat makan/aktifitas berat. Butuh waktu yang lama untuk makan. Gagal tumbuh akibat gagal jantung kongestif. Gejala takipneu, retraksi, grunting, atau berkeringat saat istirahat.



Klas III :



Klas IV :



Kriteria New York Heart Association (NYHA) untuk anak besar: Klas I : Tanpa intoleransi aktifitas fisik. Aktifitas fisik biasa tidak menimbulkan fatigue, palpitasi, dispneu maupun angina.



226



Klas II :



Klas III :



Klas IV :



Intoleransi ringan terhadap aktifitas fisik, tetapi tenang saat istirahat. Aktifitas fisik biasa sudah bisa menyebabkan fatigue, palpitasi, dispneu maupun angina. Intoleransi nyata terhadap aktifitas fisik, tetapi masih tenang saat istirahat. Aktifitas fisik yang ringan saja sudah bisa menimbulkan fatigue, palpitasi, dispneu maupun angina. Intoleransi nyata terhadap semua derajat aktifitas fisik. Gejala gagal jantung ataupun angina juga terjadi saat istirahat. Aktifitas fisik akan semakin memperberat gejala.



Tata Laksana  Tirah baring.  Oksigen.  Laboratorium : DL, UL, SE ( Elektrolit Serum )termasuk kalsium, gula darah, analisis gas darah.  Obat-obatan. Prinsip pengobatan : o Meningkatkan kontraksi otot jantung. o Mengurangi bendungan baik paru maupun sistemik. o Memperbaiki perfusi jaringan.  Digitalis: cedilanid dan digoksin. Digoksin: o Prematur : 20 mikrogram/kgBB/iv. o Aterm : 30 mikrogram/kgBB/iv. o Bayi : 40 mikrogram/kgBB/iv. o Anak : 20-30 mikrogram/kgBB/iv, maksimal 1 mg. Dibagi dalam 3 dosis (1/2, 1/4, 1/4, interval waktu 8 jam). Dosis rumatan diberikan digoksin, oral, dosis 1/3 dari dosis di atas, dalam 2 kali pemberian. Pada digitalisasi, penting untuk mengawasi kemungkinan terjadinya intoksikasi digitalis (lihat di bawah).  Diuretika. Furosemid: 1 mg/kgBB/kali, iv, 2-3 kali/hari. 2-5 mg/kgBB/hari, oral, 2-3 kali/hari. Untuk menghindari efek hipokalemia pada penggunaan furosemid, maka furosemid perlu diberikan bersamaan dengan: o Kalium klorida : 1-2 mEq/kgBB/hari, oral, 3-4 kali/hari, atau o Spironolakton : diuretika hemat kalium, 3 mg/kgBB/hari, oral, 1-3 kali/hari



227



Intoksikasi Digitalis  Faktor predisposisi: o Peningkatan kadar digoksin serum (> 2 ng/mL), ditemukan pada: overdosis digoksin, gangguan fungsi ginjal (prematur, penyakit ginjal), hipotiroid, interaksi obat (kuinidin, verapamil, amiodaron). o Peningkatan sensitifitas miokardium, yaitu pada: iskemi miokardium, miokarditis, gangguan elektrolit (hipokalemia, hiperkalsemia), hipoksia, alkalosis, stimuli adrenergik atau katekolamin  Gejala: o Anoreksia, mual, muntah, diare, gelisah, mengantuk, fatigue, gangguan visual o Klinis gagal jantung tampak memberat  EKG: tampak gambaran intoksikasi digitalis (bukan gambaran efek digitalis) Efek digitalis (kadar digoksin serum 0,8-2 ng/mL), berupa: o dimulai dengan pemendekan QTc o diikuti oleh depresi ST segmen, amplitudo T rendah o denyut jantung per menit menurun Intoksikasi digitalis (kadar digoksin serum > 2 ng/mL), berupa: o blok AV derajat I (interval PR memanjang), blok AV derajat II o sinus bradikardia, blok SA o sinus aritmia: SVT, nodal escape beat o ventrikel aritmia: ventrikel bi/tri-gemini, PVC  Tata laksana: Stop digitalis dan diuretik. o Stop infus glukosa murni, infus glukosa harus mengandung kalium. o Pasang monitor EKG. o Evaluasi faktor predisposisi, serta tangani bila ada. o Atasi disritmia, tergantung dari jenis disritmia: - Sinus aritmia: KCl, 3-5 g/hari po atau 0,5 mEq/kgBB/jam iv (maks. 3 mEq/kgBB/hari) sampai aritmia hilang dan gelombang T mulai normal. Indikasi kontra pemberian KCl: blok AV derajat II-III, hiperkalemia, oliguria. - Ventrikel aritmia: Lidokain 1 mg/kgBB bolus iv, lalu 0,02-0,05 mg/kgBB/menit drip iv (maks. kumulatif 5 mg/kgBB), serta anti aritmia (fenitoin, propranolol). - Blok AV derajat II-III: Sulfas atropin 0,01-0,03 mg/kgBB bolus iv, setiap 4-6 jam (maks. kumulatif 0,4 mg/kgBB). Pilihan lainnya pemasangan pacing transkateter.



228



 Vasodilator. Menurunkan baik preload maupun afterload, memakai kaptopril, dengan dosis: o Bayi : 0,1-2 mg/kgBB/kali, 2-3 kali/hari. o Anak besar : 2 x 6,25 mg/hari.  Inotropik lain. Diberikan pada gagal jantung dimana obat-obat di atas tidak menolong atau gagal jantungnya sangat berat. o Dopamin : 5 mikrogram/kgBB/menit. o Dobutamin : derivat dopamin, dosis 5-10 mikrogram/kgBB/menit. o Milrinon : loading 10-50 mikrogram/kgBB/iv dalam 10 menit, lalu drip iv 0,1-1 mikrogram/kgBB/menit.  Morfin. Diberikan pada gagal jantung dengan edema paru yang sangat hebat. Dosis : 0,05 - 0,1 mg/kgBB/kali, sc.  Penenang : diazepam, luminal. Pemberiannya mesti dalam pengawasan intensif. Prognosis Tergantung dari: penyebab yang mendasarinya, umur (semakin muda semakin buruk), lama terjadinya, kecepatan penanganan, kelengkapan fasilitas yang ada. Daftar Pustaka 1. Keith JD. Congestive heart failure. Dalam: Keith JD, Rowe RD, penyunting. Heart disease in infancy and childhood. Edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ, 1978. h. 163-84. 2. Oesman IN. Gagal jantung. Dalam: Sastroasmoro S, Madiyono B, penyunting. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta: Binarupa Aksara, 1994. h. 425-41. 3. Monaco MP, Gay WM. Congestive cardiac failure. Dalam: Muller JH, Neal WA, penyunting. Fetal, neonatal and infants cardiac disease. Norwalk: Appleton and Lange, 1990. h. 899914. 4. Gessner IH. Congestive heart failure. Dalam: Gessner IH, Victorica BE, penyunting. Pediatric cardiology - problem oriented approach. Philadelphia: WB Sauders Co, 1993. h. 117-28. 5. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 399-407.



229



DEFEK SEPTUM ATRIUM Batasan Defek Septum Atrium (DSA) adalah kelainan jantung bawaan berupa defek pada septum atrium. Patologi Diperkirakan 10% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Perempuan lebih sering daripada laki-laki.  Sinus venosus : defek terletak di atas foramen ovale dekat vena cava superior, sering disertai Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR).  Osteum sekundum : defek terletak persis di foramen ovale.  Osteum primum : di bawah foramen ovale, disertai celah katup mitral.  Defek Septum Atrio Ventrikularis (DSAV, Common A-V canal, Endocardial cushion defect) : di bawah foramen ovale, disertai defek septum ventrikel dan celah pada katup mitral maupun trikuspid. Begitu beragamnya DSA, untuk memudahkannya bisa dibagi menjadi dua:  DSA sederhana : Osteum sekundum dan sinus venosus.  DSA kompleks : Osteum primum dan DSAV. Hemodinamika/patofisiologi Pirau dari atrium kiri ke atrium kanan menimbulkan beban volume di atrium kanan, lalu di ventrikel kanan, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan memanjang. Akibatnya, waktu penutupan katup pulmonal menjadi lebih lama, sehingga terjadi splitting S2 (wide fixed splitting). Di sisi lain, akibat beban volume, ventrikel kanan membesar dan katup pulmonal menjadi relatif stenosis, sehingga terdengar murmur ejeksi sistolik (flow murmur) di daerah pulmonal. Gejala Klinik  DSA sederhana: o Umumnya tanpa gejala kecuali defek sangat besar o Pertumbuhan relatif masih normal. o Pemeriksaan fisik: - Precordial bulging bisa ada atau tidak. - Hiperaktifitas ventrikel kanan (pulsasi PSL kiri bawah, RV heave)



230



- Murmur ejeksi sistolik di ICS II PSL kiri dan wide fixed splitting di S2. o Pemeriksaan penunjang: - Foto dada: kardiomegali ringan, apeks bulat terangkat, aliran darah paru meningkat. - EKG: RVH, deviasi aksis ke kanan, RsR’ di V1 (RBBB). - Ekokardiografi: defek mudah dilihat di subcostal four chamber/short axis PSL setinggi katup aorta. Gerakan paradoksal septum ventrikel.  DSA kompleks : o Gejala sudah tampak saat beberapa minggu setelah lahir, berupa: sulit minum, sesak napas dan takipnea. o Sering gagal jantung, yang umumnya didahului oleh infeksi paru. o Pertumbuhan terganggu. o Pemeriksaan fisik: - Precordial bulging. - Precordial hyperdinamic. - Selain terdengar murmur dan splitting seperti DSA sederhana, sering disertai oleh murmur pansistolik di daerah apeks, akibat regurgitasi darah dari ventrikel kiri ke atrium kanan (regurgitasi katup mitral). - Sianosis ringan. o Pemeriksaan penunjang: - EKG: RVH, LVH +/-, deviasi aksis selalu ke kiri (catatan penting untuk membedakannya dengan DSA sederhana). - Foto dada: kardiomegali, apeks bulat terangkat, konus pulmonalis menonjol, aliran darah paru meningkat jelas. - Ekokardiografi: khusus pada DSAV, melalui sandapan four chamber, tampak ekodrop antara septum atrium dan ventrikel, dan antara kedua katup atrioventrikularis. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis dan pemeriksaan penunjang. Komplikasi Komplikasi meliputi: takikardi atrial paroksismal (jarang), gagal jantung, gangguan pertumbuhan (pada sebagian kasus), sindrom Eisenmenger. Tata Laksana  Bila infeksi saluran napas, berikan antibiotika berspektrum luas.  Bila gagal jantung, berikan terapi gagal jantung.  Profilaksis endokarditis pada DSA kompleks.  Tindakan pembedahan sesuai algoritme tata laksana di bawah ini.



231



Algoritme Tata Laksana Defek Septum Atrium



Defek Septum Atrium Sekundum (DSA-S)



Pirau Kanan ke Kiri (Sindrom Eisenmenger)



Pirau Kiri ke Kanan



DSAS kecil:



- Asimptomatik - EKG normal - Rontgen normal



DSAS besar: - Simptomatik - EKG abnormal - Rontgen abnormal Konservatif Prevensi endokarditis



Usia < 5 tahun



Konservatif Prevensi endokarditis



Usia > 5 tahun



Low flow Low resistance Konservatif Prevensi endokarditis



Usia < atau > 5 tahun



High flow Low resistance



High flow High resistance



Operasi



Konservatif Prevensi Endokarditis



232



Defek Septum Atrium Primum (DSA-P)



Pirau Kanan ke Kiri (Sindrom Eisenmenger)



Pirau Kiri ke Kanan



DSA-P kecil: - Asimptomatik - EKG normal - Rontgen normal



DSA-P besar: - Simptomatik - EKG abnormal - Rontgen abnormal Konservatif Prevensi endokarditis



Usia < 5 tahun



Usia > 5 tahun



Konservatif Prevensi endokarditis



Low flow Low resistance Konservatif Prevensi endokarditis



Usia < atau > 5 tahun



High flow Low resistance



Low flow High resistance



Operasi



Konservatif Prevensi Endokarditis



Daftar Pustaka 1. Jordan SC, Scott O. Postgraduate pediatrics series - heart disease in pediatrics. Edisi ke-2. London: Butterworth & Co, 1981. h. 93-108. 2. Keith JD. Atrial septal defect. Dalam: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, penyunting. Heart disease in infancy and childhood. Edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ, 1978. h. 380-404. 3. Feldt RH, Weidman WH. Defect of the atrial septum and endocardial cushion. Dalam: Moss AJ, Adams FH, Emmanouilides GC, penyunting. Heart disease in infants, children and adolescents. Edisi ke-2. Baltimore: William &Wilkins, 1977. h. 129-39. 4. Faisal Baraas. Diagnose dan tata laksana penyakit jantung bawaan pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1995. h. 33-48. 5. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 98-100.



233



6. Porter CJ, Edwards WD. Atrial septal defect. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - heart disease in infants, children and adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 632-45.



234



DEFEK SEPTUM VENTRIKEL Batasan Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan kelainan jantung bawaan non sianosis berupa defek pada septum ventrikel. Patologi Kelainan ini paling sering ditemukan, diperkirakan sekitar 30% dari seluruh kelainan jantung bawaan.  Sebagian besar terdapat pada pars membranosa/perimembran.  Bila terdapat pada pars muskularis, seringkali multipel (DSV swiss cheese).  Bila dihubungkan dengan struktur yang berdekatan padanya, dibagi menjadi: o Inlet, trabekuler dan outlet. o Subaortik, subpulmonal dan subarterial double comitted (SADC). Hemodinamika/Patofisiologi Terdapat pirau dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, menyebabkan terdengarnya bising pansistolik di ICS III-IV PSL kiri, menyebar sepanjang tepi sternum. Pada DSV yang besar dapat terdengar bising diastolik di daerah apeks (diastolic flow murmur) akibat stenosis relatif katup mitral. Hal ini disebabkan oleh beban volume yang berlebihan pada atrium kiri. Gejala Klinis Gejala klinis ditentukan oleh: besarnya defek dan besarnya tahanan paru.  Defek kecil : o Umumnya tanpa gejala, pertumbuhan relatif normal. o Pemeriksaan penunjang umumnya masih menunjukkan batas normal. o Pemeriksaan fisik : terdengar bising pansistolik di ICS III-IV PSL kiri menyebar sepanjang tepi sternum kiri.  Defek sedang/besar: o Gejala mulai tampak setelah umur beberapa minggu, saat tahanan paru sudah mulai menurun mendekati dewasa. - Sukar minum pada bayi. - Berkeringat (diaforesis). - Takipnea dan sesak, bahkan dengan tanda gagal jantung. - Pertumbuhan terganggu. - Sering menderita ISPA berulang.



235



o Pemeriksaan fisik: - Precordial bulging. - Precordial hyperdinamic. - Bising sama seperti DSV kecil, tetapi ditambah dengan: P2 mengeras dan bising diastolik di apeks (diastolic flow murmur). o Pemeriksaan penunjang: - Foto dada: kardiomegali (apeks terangkat dan bergeser ke kiri), konus pulmonalis menonjol, aliran darah paru sangat meningkat/edema paru. - Ekokardiografi: dapat dilihat melalui sandapan long axis parasternal atau apical/subcostal four chamber. Tipe muskuler lebih sulit dilihat. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik dan penunjang. Komplikasi Dapat menimbulkan gagal jantung, gagal tumbuh, ISPA berulang, sindrom Eisenmenger, endokarditis infektif. Tata Laksana  Bila infeksi saluran napas, berikan antibiotika berspektrum luas.  Bila gagal jantung, berikan terapi gagal jantung.  Tindakan pembedahan: o Paliatif (banding arteri pulmonalis) o Permanen (lihat algoritme terlampir).  Profilaksis endokarditis.



236



Profilaksis endokarditis Prosedur



Jenis



- Dental Standar - Oral Tak bisa oral - Respiratori Alergi penisilin - Esofagus



- Gastrointestinal - Genitourinarius



Alergi penisilin & tak bisa oral Resiko tinggi



Resiko tinggi, alergi penisilin Resiko sedang Resiko sedang, alergi penisilin



Obat profilaksis Amoksisilin 50mg/kgBB po 1 jam sebelum prosedur Ampisilin 50 mg/kgBB im/iv 30 menit sebelumnya Klindamisin 20 mg/kgBB po 1 jam sebelum prosedur atau: - Sefaleksin 50mg/kgBB po 1 jam sebelumnya - Sefadroksil 50mg/kgBB po 1 jam sebelumnya - Asitromisin 15 mg/kgBB po 1 jam sebelumnya - Klaritromisin 15 mg/kgBB po 1 jam sebelumnya Klindamisin 20 mg/kgBB im/iv 30 menit sebelumnya atau: Sefasolin 25 mg/kgBB im/iv 30 menit sebelumnya Ampisilin 50 mg/kgBB im/iv + Gentamisin 1,5 mg/kgBB (maks. 120 mg) im/iv 30 menit sebelumnya, lalu 6 jam kemudian: - Ampisilin 25 mg/kgBB im/iv - atau: Amoksisilin 25 mg/kgBB po Vankomisin 20 mg/kgBB drip iv dalam 1-2 jam + Gentamisin 1,5 mg/kgBB (maks. 120 mg) im/iv, injeksi selesai 30 menit sebelum prosedur Amoksisilin 50 mg/kgBB po 1 jam sebelumnya atau Ampisilin 50 mg/kgBB im/iv 30 menit sebelumnya Vankomisin 20 mg/kgBB drip iv dalam 1-2 jam, injeksi selesai 30 menit sebelum prosedur



Beberapa kondisi yang berkaitan dengan resiko endokarditis, ialah :  Resiko tinggi : PJB sianotik, katup protesis, riwayat endokarditis, pasca BT shunt.  Resiko sedang : PJB non sianotik (VSD, PDA, ASD primum, dll), PJR, kardiomiopati.  Tanpa resiko : ASD sekundum, DR, complete closure pasca operasi VSD/ASD/PDA.



237



Algoritme tata laksana Defek Septum Ventrikel



Defek Septum Ventrikel



Pirau Kanan ke Kiri (Sindrom Eisenmenger)



Pirau Kiri ke Kanan



DSV kecil:



- Asimptomatik - EKG normal - Rontgen normal



Usia < 5 tahun



Usia > 5 tahun



Konservatif Prevensi endokarditis



Menutup spontan



DSV besar: - Simptomatik - EKG abnormal - Rontgen abnormal



Usia < atau > 5 tahun



Konservatif Prevensi endokarditis



Low flow Low resistance



High flow Low resistance



Low flow High resistance



Konservatif Prevensi endokarditis



Operasi



Konservatif Prevensi Endokarditis



Daftar Pustaka 1. Faisal Baraas. Diagnose dan Tata laksana Penyakit Jantung Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1995. h. 51-61. 2. Graham TP, Bender HW, Spach MS. Defect of the Ventricular Septum. Dalam: Moss AJ, Adams FH, Emmanouilides GC, penyunting. Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Edisi ke-2. Baltimore: William & Wilkins, 1977. h. 140-60. 3. Jordan SC, Scott O. Postgraduate Pediatrics Series - Heart Disease in Pediatrics. Edisi ke-2. London: Butterworth, 1981. h. 75-91. 4. Keith JD. Ventricular Septal Defect. Dalam: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, penyunting. Heart Disease in Infancy and Childhood. Edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ, 1978. h. 320-79.



238



5. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 100-2. 6. McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular Septal Defect. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 667-82.



239



DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN (DAP) Batasan Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah kelainan jantung bawaan berupa tetap terbukanya duktus arteriosus, yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta desenden setelah bayi lahir. Secara fisiologis duktus pada bayi aterm akan menutup spontan tidak lebih dari 15 jam setelah lahir, karena satu dan lain hal penutupan mengalami keterlambatan sampai beberapa hari. Terbukanya duktus secara persisten pada bayi aterm disebabkan oleh kelainan struktur pada duktus tersebut. Pada bayi preterm, duktus seringkali masih terbuka. Semakin preterm bayi tersebut, maka semakin besar kemungkinannya masih terbuka. Hal ini disebabkan karena fungsi paru yang belum sempurna, serta berhubungan pula dengan hipoksia. Bila kdua faktor ini bisa diatasi, peluang menutup spontan amat besar dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Epidemiologi Angka kejadian berkisar 5-10% dari kelainan jantung bawaan, serta di dalamnya tidak termasuk DAP pada bayi preterm. Hemodinamika/Patofisiologi Dalam kehidupan intrauterin, keberadaan duktus arteriosus amat vital untuk memungkinkan darah dari arteri pulmonal dapat tersalurkan ke aorta desenden, akibat tekanan paru saat itu sangat tinggi. Saat kelahiran, dengan tangisan bayi yang kuat, tahanan paru akan menurun, sehingga aliran darah paru meningkat. Di sisi lain, tekanan sistemik meningkat, sehingga duktus menglmi kolaps dan akhirnya menutup permanen. Bila duktus tetap terbuka, akan ada aliran darah dari aorta ke arteri pulmonal, baik saat sistolik maupun diastolik. Saat tahanan paru cukup tinggi, aliran darah hanya pada fase sistolik saja. Akibat aliran darah paru yang meningkat, terjadi pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Gejala Klinis Gejala klinis ditentukan oleh besarnya diameter duktus dan tahanan paru.  Duktus kecil: o Umumnya tanpa gejala, pertumbuhan relatif normal o Pemeriksaan penunjang umumnya masih menunjukkan batas normal. o Pemeriksaan fisik: sudah terdengar bising kontinyu di PSL kiri atas, atau kadang kala bising sistolik saja.  Duktus sedang/besar:



240



o o o o



Precordial bulging. LV impuls bergeser ke kiri bawah dan bersifat kuat angkat. Tampak RV heave bila sudah terjadi hipertrofi ventrikel kanan. Bising kontinyu di PSL kiri atas. Bila tahanan paru tinggi (hipertensi pulmonal berat), bising hanya terdengar pada fase sistolik saja. o Terdengar diastolic flow murmur di apeks kordis. - Pemeriksaan penunjang :  Foto dada: kardiomegali (apeks bergeser ke kiri dan bulat terangkat), apendiks atrium kiri menghilang bahkan tampak double contour, konus pulmonalis menonjol, aliran darah paru yang meningkat.  EKG: pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kiri dan kanan.  Ekokardiografi: dapat dilihat pada sandapan supra jugular atau short axis parasternal. Pada Doppler warna tampak gambaran mosaik antara aorta dan arteri pulmonal. Secara tidak langsung dapat diketahui dengan melihat pembesaran atrium kiri, sehingga rasio LA/Ao meningkat > 1,2. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Komplikasi Bisa menimbulkan gagal jantung, gagal turnbuh, ISPA berulang, endokarditis infektif. Pada sindrom Eisenmenger, akan terjadi sianosis pada setengah tubuh bagian bawah (differential cyanosis). Tata Laksana  Pada bayi preterm. o Indometasin iv 0,2 mg/kgBB, diulang 2 kali dengan interval 12 jam: - Bila diberikan pada umur 1-2 hari, dosis ke-2 dan 3 hanya 0,1 mg/kgBB. - Bila umur bayi > 7 hari, dosis ke-2 dan 3 sebesar 0,25 mg/kgBB. - Bila umur bayi ≥ 10 hari, pemberian indometasin kurang bermanfaat. o Ibuprofen 10 mg/kgBB, dosis ulangan 5 mg/kgBB dengan interval 24 jam.  Pada bayi aterm, atau bayi preterm yang gagal dengan terapi medis. o Intervensi transkateter (coil, amplatzer) atau pembedahan (ligasi DAP). o Profilaksis endokarditis.



241



Daftar Pustaka 1. Faisal Baraas. Diagnose dan tata laksana penyakit jantung pada anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1995. h. 51-61. 2. Jordan SC, Scott O. Postgraduate pediatrics series - heart disease in pediatrics. Edisi ke-2. London: Butterworth, 1981. h. 75-91. 3. Moore P, Brook MM, Heymann MA. Patent ductus arteriosus and aortopulmonary window. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - heart disease in infants, children and adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 683-702. 4. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 102-3.



242



TETRALOGY OF FALLOT Batasan Tetralogy of Fallot (ToF) adalah kelainan jantung bawaan sianosis yang struktur anatomisnya terdiri dari: Defek Septum Ventrikel (DSV), stenosis pulmonal, dekstroposisi/overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Hemodinamika/Patofisiologi ToF umumnya berdiri sendiri, namun kadang kala menyertai sindrom tertentu, seperti: sindrom Down, sindrom Allagile. ToF adalah kelainan jantung sianosis yang tersering dijumpai, yaitu sekitar 8-10% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Kejadian lebih sering pada laki-laki. Akibat stenosis infundibular/pulmonal, terjadi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Meski mengakibatkan peningkatan tekanan ventrikel kanan, tetapi ventrikel kiri selalu mengimbanginya. Sehingga relatif tidak ada perbedaan tekanan pada kedua ventrikel, akibatnya darah dari ventrikel kanan mengalir ke aorta. Saturasi oksigen di arteri menjadi rendah, sehingga terjadilah sianosis. Derajat sianosis berbanding lurus dengan derajat stenosis pulmonal. Gejala Klinis Gejala klinis disebabkan karena hipoksia yang berkepanjangan, yaitu:  Sianosis pada kuku, mukosa bibir, mulut sampai dengan lidah. Umumnya mulai tampak setelah umur beberapa minggu.  Pada umur > 2 bulan sudah tampak jari tabuh.  Konjungtiva hiperemis.  Pertumbuhan gigi buruk dan tampak banyak karies.  Pemeriksaan fisik dada: o Precordial bulging. o Teraba denyut epigastrial (RV heave). o Bising ejeksi sistolik di ICS II PSL kiri. o P2 lemah, atau S2 tunggal dan keras (dominasi aorta).  Pemeriksaan penunjang: o Foto dada: jantung umumnya tidak membesar, apeks bulat dan terangkat dan konus pulmonalis cekung. Hal tersebut mengakibatkan bentuk jantung menyerupai sepatu bot (couer on sabot). Tampak pula aliran darah paru yang berkurang. Arkus aorta ada di kanan (pada 25% kasus). o EKG: deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. o Ekokardiografi: melalui sandapan long axis parasternal dapat dilihat DSV, hipertrofi ventrikel kanan dan dekstroposisi aorta. Melalui sandapan short axis parasternal, dapat dilihat adanya stenosis pulmonal.



243



Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis dan pemeriksaan penunjang. Komplikasi  Serangan sianosis (cyanotic spell): o Umumnya terjadi pada pagi hari/bangun tidur. o Faktor pencetus, berupa: makan, menangis kuat atau aktifitas lain. o Tiba-tiba terjadi hiperpnea, hiperventilasi, sianosis berat, selanjutnya lemas, kejang, kesadaran menurun sampai koma, bahkan bisa meninggal.  Gangguan pertumbuhan.  Polisitemia, yang mengakibatkan trombosis, infark otak, serta abses otak dengan gejala berupa: demam, monoplegia atau hemiplegia.  Endokarditis infektif. Tata Laksana  Pertahankan kadar PCV antara 55-65%, serta kadar Hb > 15 g/dL o Bila Hb < 15 g/dL, berikan transfusi PRC. o Bila PCV > 65%, lakukan transfusi plasma atau phlebotomi. o Bila anemia relatif, diberi preparat besi.  Periksa darah lengkap, sedikitnya setiap enam bulan.  Bila terjadi serangan sianosis (umumnya pada SpO2 < 65%): o Posisi lutut dada (knee chest position). o Oksigen 3-5 L/menit. o Bila asidosis, diberi bicarbonat, dosis sesuai hasil analisis gas darah. o Morfin secara sc, dosis 0,1 mg/kgBB/kali. o Propranolol oral, dosis 0,5-1 mg/kgBB/kali, 2-3 kali/hari.  Profilaksis endokarditis.  Tindakan pembedahan: o Paliatif (anastomosis Blalock-Taussig). o Koreksi total (lihat algoritme terlampir). Prognosis Prognosis buruk, jarang bisa bertahan di atas umur 15 tahun tanpa koreksi total.



244



Algoritme Tata laksana Tetralogi Fallot



Tetralogy of Fallot



Usia 1 tahun



Usia > 1 tahun



ToF ringan



ToF sedang/berat



Konservatif Profilaksis endokarditis



Prevensi cyanotic spell



Koreksi total



Paliatif: - Waterston - Potts - Blalock-Taussig



Menutup DSV + reseksi infundibulum / prosedur Rastelli



Koreksi total Koreksi total



Daftar Pustaka 1. Jordan SC, Scott O. Postgraduate Pediatrics Series - Heart Disease in Pediatrics, Edisi ke-2. London: Butterworth & Co, 1981. h. 159-69. 2. Prasodo AM. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dalam: Sastroasmoro S, Madiyono B, penyunting. Buku Ajar Kardiologi Anak, Jakarta: Binarupa Aksara, 1994. h. 234-48. 3. Faisal Baraas. Diagnose dan Tata laksana Penyakit Jantung Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1995. h. 140-9. 4. Siwik ES, Erenberg FG, Zahka KG. Tetralogy of Fallot. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 888-910. 5. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 189-95.



245



DEMAM REUMATIK Batasan Demam Reumatik (DR) adalah sindrom klinis akibat peradangan sistemik yang disebabkan oleh infeksi Streptokokus beta hemolitikus grup A, yang cenderung dan dapat menimbulkan kelainan jantung yang menetap. Epidemiologi Penyakit ini banyak ditemukan di daerah dengan prevalensi infeksi streptokokus yang tinggi, walaupun akhir-akhir ini kejadiannya cenderung menurun. Dari semua infeksi tenggorokan akibat streptokokus, hanya 2-3% yang menimbulkan demam reumatik. Beberapa ciri lain adalah:  Punya faktor predisposisi genetik.  Lebih banyak menyerang anak umur 5-15 tahun, puncak pada umur 8 tahun.  Ada hubungan dengan jumlah penduduk yang padat dan berdesakan, di daerah kumuh dengan sosial ekonomi yang rendah.  Penyakit ini bisa dicegah. Penyebab Streptokokus beta hemolitikus grup A, strain 1, 3, 5, 6 dan 18. Patologi dan Patogenesis Kerusakan patologis jaringan pada dasarnya disebabkan oleh reaksi inflamasi, berupa eksudasi maupun proliferasi. Kuman streptokokus awalnya bersarang di daerah tenggorokan, berproliferasi dan mengeluarkan eksotoksin serta produk ekstraseluler, yang ditanggapi oleh tubuh dengan membentuk sejumlah antibodi. Antibodi yang paling sering adalah antistreptolisin-O (ASTO), yang tujuannya untuk menetralisir toksin, tetapi secara simultan juga merusak jaringan tubuh sendiri, karena jaringan tubuh mempunyai struktur yang mirip dengan antigen kuman. Fenomena ini disebut reaksi silang dan tergolong penyakit autoimun. Gambaran Klinik Manifestasi klinis umumnya tampak 2-3 minggu setelah infeksi streptokokus (perlu waktu untuk membentuk antibodi). Gejala bervariasi, secara garis besar terbagi menjadi dua, yaitu:  Gejala spesifik, disebut juga Gejala Mayor.  Gejala tidak spesifik, disebut juga Gejala Minor.



246



Gejala Mayor o o o o o



Karditis Poliartritis migrans Eritema marginatum Nodul subkutan Korea



Gejala Minor o Demam o Poliartralgia o Peningkatan reaktan fase akut, yaitu: LED memanjang atau leukositosis o EKG: PR interval memanjang



Diagnosis Diagnosis ditegakkan sesuai dengan revisi (WHO 2002-2003) dari kriteria Jones, yang bisa dilihat pada tabel berikut: Diagnosis  DR serangan pertama







   



Kriteria - 2 Mayor - atau 1 Mayor dan 2 Minor - disertai bukti infeksi Streptokokus grup A sebelumnya



- 2 Mayor - atau 1 Mayor dan 2 Minor - disertai bukti infeksi Streptokokus grup A sebelumnya - 2 Minor DR serangan ulang, dengan PJR - disertai bukti infeksi Streptokokus grup A sebelumnya - Tidak diperlukan kriteria Mayor Korea Reumatik lainnya ataupun bukti infeksi Karditis Reumatik insidious, disebut pula Streptokokus grup A. karditis indolen - Pada PJR, tidak diperlukan kriteria PJR : lainnya untuk menegakkan diagnosis. o Stenosis mitral saja o atau gabungan stenosis-regurgitasi mitral o atau stenosis/regurgitasi aorta DR serangan ulang, tanpa PJR



247



Beberapa bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya (45 hari terakhir), yaitu:  Peningkatan kadar ASTO (80% kasus).  Hasil biakan tenggorokan yang positif.  Rapid antigen test yang positif untuk Streptokokus grup A.  Riwayat demam skarlatina. Komplikasi Karditis bisa menimbulkan gagal jantung kongestif. Manifestasi lain umumnya tanpa komplikasi. Tata Laksana  Tirah baring. Tirah baring sangat perlu sesuai anjuran Taranta dan Marcowitz (1981): o Tanpa karditis o Karditis, tanpa kardiomegali o Karditis, dengan kardiomegali o Karditis, dengan kardiomegali dan gagal jantung



Tirah baring selama 2 minggu, mobilisasi bertahap selama 2 minggu Tirah baring selama 4 minggu, mobilisasi bertahap selama 4 minggu Tirah baring selama 6 minggu, mobilisasi bertahap selama 6 minggu Tirah baring selama gagal jantung, mobilisasi bertahap selama 3 bulan



 Eradikasi streptokokus. o Benzatin penisilin-G (Penadur) im, 600.000 unit bila BB < 30 kg, 1,2 juta unit untuk BB ≥ 30 kg. o Atau memakai penisilin-V oral (Ospen), 3 x 250 mg, selama 10 hari. o Bila alergi terhadap penisilin, diberikan eritromisin oral, 40 mg/kgBB/hari, 2-4 kali/hari, selama 10 hari.  Obat anti inflamasi. o Artritis atau karditis, tanpa kardiomegali



Salisilat 100 mg/kgBB selama 2 minggu, selanjutnya diberikan 75 mg/kgBB selama 6 minggu



o Karditis, dengan kardiomegali dan gagal jantung



Prednison 2 mg/kgBB/hari (maksimal 60 mg/hari) selama 2 minggu, selanjutnya tappering off selama 2-3 minggu. Saat tappering off ini, mulai diberikan salisilat 75 mg/kgBB/hari selama 6 minggu.



248



 Diet. Bila gagal jantung, diet disesuaikan dengan diet gagal jantung. Bila tanpa gagal jantung, diet bebas sesuai umur.  Profilaksis sekunder. Tujuannya adalah untuk mencegah DR serangan ulang. Mulai diberikan pada hari ke-11 setelah eradikasi streptokokus memakai oral, atau 1 bulan setelah eradikasi streptokokus memakai injeksi. Obat profilaksis sekunder ini adalah: o Penadur, dosis seperti di atas, diberikan setiap 28 hari sekali. o atau ospen, diberikan setiap hari dengan dosis 2 x 250 mg. o atau sulfadiazin oral, 500 mg bila BB < 30 kg, 1.000 mg bila BB ≥ 30 kg. o atau bila alergi penisilin, diberikan eritromisin setiap hari, 2 x 250 mg. Lama pemberian paling sedikit selama 5 tahun, atau bahkan sampai umur 25 tahun tergantung dari beratnya penyakit. Prognosis Bila karditis prognosis umumnya lebih buruk, bila tanpa karditis umumnya baik. Daftar Pustaka: 1. Ayoub EM. Rheumatic fever. Dalam: Gessner IH, Victorica BE, penyunting. Pediatric cardiology - a problem oriented approach. Philadelphia: WB Saunders Co, 1993. h. 155-64. 2. Samik AW. Diagnose dan tata laksana demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Dalam: Putra ST, Advani N, Rahajoe AU, penyunting. Dasar-dasar diagnose dan tata laksana penyakit jantung pada anak - forum ilmiah kardiologi anak indonesia. Jakarta, 1996. h. 184-207. 3. Keith JD. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Dalam: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, penyunting. Heart disease in infancy and childhood. Edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ, 1978. h. 203-31. 4. Tani LY. Rhaumatic fever and rheumatic heart disease. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - heart disease in infants, children and adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 1256-80. 5. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 304-10. 6. World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Disampaikan pada: Report of WHO Expert Consultation, Geneva, 29 Oktober - 1 November, 2003.



249



PENYAKIT JANTUNG REUMATIK Batasan Penyakit Jantung Reumatik (PJR) adalah gejala sisa akibat karditis dari Demam Reumatik (DR) sebelumnya. Patologi Gejala sisa yang paling sering adalah regurgitasi mitral dan regurgitasi oarta. Stenosis mitral ataupun aorta jarang ditemukan pada anak, sedangkan kerusakan katup trikuspid dan pulmonal hampir tidak pernah dilaporkan. Kerusakan dapat terjadi pada katup, muskulus papilaris dan korda tendinea, dengan hasil akhir terjadi penutupan katup yang tidak sempurna. Katup bisa pula menebal, bahkan disertai dengan kalsifikasi, sehingga pembukaannya menjadi tidak sempurna, hanya saja proses ini memerlukan waktu yang cukup lama. Gambaran Klinik  Regurgitasi mitral: o Aktifitas ventrikel kiri meningkat. o Bising pansistolik di apeks, menyebar ke aksila bahkan ke punggung.  Regurgitasi aorta: o Aktifitas ventrikel kiri meningkat. o Bising diastolik di ICS II kanan/kiri, menyebar ke apeks. o Tekanan nadi sangat lebar (sistolik tinggi, sedangkan diastolik sangat rendah bahkan hingga 0 mmHg).  Stenosis mitral: o Aktifitas ventrikel kiri negatif. o Bising diastolik di daerah apeks, dengan S1 yang mengeras. o Foto dada: LAH, RVH, kongesti paru, konus pulmonalis menonjol (mitral heart configuration). Pemeriksaan Penunjang  Foto dada : kardiomegali (pembesaran atrium kiri dan hipertrofi ventrikel kiri), pinggang jantung menghilang, apendiks atrium kiri menghilang, corakan darah paru meningkat.  EKG : pembesaran atrium kiri dan hipertrofi ventrikel kanan.  Ekokardiografi : tampak regurgitasi pada katup yang terlibat.



250



Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis dan pemeriksaan penunjang. Tata Laksana  Bila kardiomegali menghilang atau ringan, tidak perlu pembatasan aktifitas.  Profilaksis sekunder (sama dengan DR)  Profilaksis endokarditis bila dilakukan tindakan pembedahan.  Tindakan pembedahan khusus (repair atau replacement katup).



Daftar Pustaka 1. Samik AW. Diagnose dan Tata laksana Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Reumatik. Dalam: Putra ST, Advani N, Rahajoe AU, penyunting. Dasar-Dasar Diagnose dan Tata laksana Penyakit Jantung pada Anak - Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia. Jakarta, 1996. h. 184-207. 2. Keith JD. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Dalam: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, penyunting. Heart Disease in Infancy and Childhood. Edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ, 1978. h. 203-31. 3. Samik AW. Penyakit Jantung Reumatik Kronik. Dalam: Sastroasmoro S, Madiyono B, penyunting. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: Binarupa Aksara, 1994. h. 317-43. 4. Tani LY. Rhaumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adam’s - Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. h. 1256-80. 5. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 304-10. 6. World Health Organization. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Disampaikan pada: Report of WHO Expert Consultation, Geneva, 29 Oktober - 1 November, 2003.



251



PENYAKIT KAWASAKI Batasan Disebut pula sebagai Mucocutaneous lymph node syndrome. Epidemiologi Kebanyakan ditemukan di daerah Asia Pasifik. Sekitar 40% kasus berusia < 4 tahun, dan 50% berusia < 2 tahun. Terbanyak pada anak usia 1-2 tahun. Jarang sekali dilaporkan pada bayi < 3 bulan dan anak > 8 tahun. Penyebab Penyakit yang bersifat self-limiting ini diyakini disebabkan oleh gangguan sistem imun yang mengikuti suatu proses infeksi. Patologi Mikrovaskulitis generalisata terjadi pada 10 hari pertama dari onset demam, dengan predileksi utama pada arteri koronaria. Arteri lain juga bisa terlibat, meskipun kejadiannya lebih jarang, yaitu pada arteri iliaka, femoralis, aksilaris dan renalis. Gambaran Klinik Terbagi dalam 3 fase, yaitu:  Fase akut (10 hari pertama demam): Diawali demam tinggi (umumnya >390C) selama 11 hari. Saat hari ke-2-5 demam, muncul gejala konjungtiva, bibir, rongga mulut, kulit, tangan, kaki, kelenjar limfa leher. Gejala lain berupa: leukositoria, artritis, nyeri perut, diare, ikterus.  Fase sub akut (hari ke-11 sampai 25): Terjadi pengelupasan kulit ujung jari tangan dan kaki. Demam, rash dan limfadenopati menghilang, tetapi muncul masalah kardiovaskular, berupa: aneurisma arteri koroner, efusi perikard, infark miokard. Trombositosis (bisa hingga > 600.000/uL) terjadi pada fase ini.  Fase konvalesen (setelah hari ke-25, sampai dengan nilai LED dan kadar trombosit mencapai normal kembali). Tampak Beau line di kuku jari tangan dan kaki. Diagnosis Diagnosis bisa ditegakkan bila memenuhi 3 kriteria berikut:  Demam persisten selama ≥ 5 hari  Minimal ditemukan 4 dari 5 tanda klinis berikut ini: o Kelainan pada ekstremitas: - Fase akut: eritema dan/atau edema telapak tangan dan kaki. - Fase sub akut: periungual peeling di ujung jari tangan dan kaki.



252



o Eksantema polimorfik. o Injeksi konjungtiva bulbar bilateral, tanpa eksudat. o Kelainan di mukosa bibir dan mulut, yaitu: eritema, bibir pecah-pecah, strawberry tongue, injeksi difus di rongga mulut dan faring. o Limfadenopati servikal (diameter > 1,5 cm), biasanya unilateral.  Tidak tergolong sebagai penyakit dalam diagnosis banding. Untuk pengecualian, diagnosis bisa pula ditegakkan dengan kriteria:  Demam ≥ 5 hari, tanda klinis < 4, tetapi ditemukan kelainan arteri koroner pada pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi atau angiografi.  Demam baru memasuki hari ke-4 dengan tanda klinis ≥ 4. Diagnosis Banding Infeksi virus (campak, adenovirus, enterovirus, virus Epstein-Barr), demam Skarlatina, Staphylococcal scalded skin syndrome, Bacterial servical lymphadenopathy, reaksi hipersensitifitas obat, sindrom Steven-Johnson, Juvenile artritis reumatoid juvenil, Rocky Mountain spotted fever, leptospirosis, reaksi hipersensitivitas merkuri (akrodinia). Komplikasi Pada 15-25% dari penderita yang tidak ditangani, ditemukan aneurisma arteri koroner, yang berpotensi mengalami infark miokard, bahkan kematian. Tata Laksana  Dosis tunggal IVIG 2 g/kg dalam 10-12 jam, untuk mencegah kerusakan arteri koroner. Bila demam menetap > 48 jam setelah terapi IVIG, maka perlu IVIG ulangan dengan dosis sama. Perlu diingat agar imunisasi campak dan varisela ditunda hingga 11 bulan setelah terapi IVIG.  Asam salisilat 80-100 mg/kg/hari sebagai anti inflamasi, diberikan minimal selama 7 hari, atau sampai 2-3 hari bebas demam. Dilanjutkan dengan dosis rendah 3-5 mg/kg/hari sebagai anti agregasi, 1 kali/hari, dengan lama penggunaan tergantung dari: o Bila arteri koroner normal, hingga 6-8 minggu dari onset demam. o Bila ada keterlibatan arteri koroner, diberikan terus menerus hingga diyakini terjadi perbaikan arteri koroner. Prognosis Bila tidak dijumpai keterlibatan arteri koroner dalam 1 bulan pertama dari onset demam, maka kemungkinan besar prognosisnya baik.



253



Daftar Pustaka 1. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki Syndrome. Dalam: Berger S, penyunting. The Pediatric Clinics of North America. Philadelphia: WB Saunders Company, 1999. h. 313-29. 2. Johnson WH, Moller JH. Pediatric Cardiology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h. 237-9. 3. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008. h. 367-76.



254



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



NEFROLOGI



255



INFEKSI SALURAN KEMIH Batasan. Infeksi saluran kemih (ISK) adalah keadaan dimana terjadi pertumbuhan dan perkembangbiakan bakteri dalam saluran kemih, meliputi infeksi di parenkim ginjal sampai kandung kemih dengan jumlah bakteriuria yang bermakna. Penyebab. Terbanyak disebabkan oleh E. coli (70-80%). Prevalensi penyebab bakteri yang lainnya, seperti Klebsiella, Proteus sp., Pseudomonas, enterokokus, Stafilokokus dll., bervariasi tergantung umur penderita. Patogenesis. Timbulnya infeksi di saluran kemih tergantung dari faktor predisposisi (seperti kelainan struktur dan fungsional saluran kemih, benda asing), faktor pertahanan tubuh penderita serta virulensi bakteri. Pada bayi dan anak adanya bakteri dalam saluran kemih umumnya berasal dari kuman dalam tinjanya sendiri yang menjalar secara asending. Infeksi saluran kemih dapat juga terjadi secara hematogen atau limfogen, namum umumnya jarang kecuali pada neonatus dan bayi di bawah umur 3 bulan. Gejala Klinik. ISK dibagi menjadi:  ISK simplek  ISK komplek : ISK yang disertai dengan kelainan anatomi saluran kemih, termasuk ISK pada neonatus dan pielonefritis Berdasarkan lokasi:  ISK atas : lebih banyak pada bayi  ISK bawah: mengenai anak-anak yang lebih besar Gejala klinik ISK tergantung dari umur penderita dan lokasi infeksi di dalam saluran kemih (batas antara ISK atas dan bawah adalah katup vesikoureter).  Pada neonatus : gejala ISK tidak spesifik, seperti pertumbuhan lambat, suhu tidak stabil, tidak mau minum, mudah terangsang, muntah, perut kembung, ikterus dll.  Pada anak usia antara 1 bulan -1 tahun : juga tidak khas yaitu berupa demam, mudah terangsang, kelihatan sakit, nafsu makan berkurang, muntah, diare, ikterus, perut kembung dll.  Pada anak pra sekolah dan anak sekolah, gejala umumnya terlokalisasi pada saluran kemih. Gejala sistitis atau ISK bawah (lower UTI) adalah disuria, polakisuria, urgency dan terkadang enuresis (terutama pada anak perempuan). Sedang gejala ISK atas (upper UTI) atau pielonefritis akut, pada umumnya adalah berupa demam, menggigil, sakit pinggang, sakit di daerah sudut kostovertebral.



256



Hematuria makroskopik merupakan manifestasi ISK yang sering. Batas antara ISK atas dan bawah adalah katup vesiko ureter. Diagnosis. Diagnosis dibuat berdasarkan:  Anamnesis/ gejala klinis  Pemeriksaan Fisik: adanya kelainan genetalia seperti pimosis, simetris vulva,hipospadia, epispedia, kelainan tulang belakang seperti spina bifida  Laboratorium: o Urinalisis: leukosituria (>5/LPB), proteinuria, hematuria (eritrosit >5/LPB), nitrit (+), leukosit esterase (+), silinder, antibody coated bacteria o DL : WBC ↑, LED ↑, CRP ↑, Tes fungsi ginjal : BUN SC  Pemeriksaan radiologi Tujuan : untuk mencari kelainan anatomi saluran kemih



Infeksi ISK pertama USG



Abnormal



Normal



5 Tidak perlu evaluasi



MCU dan DMSA scan



Bagan 1. algoritma pencitraan pada ISK Keterangan: MSU: miksiosistoureterografi, DMSA: dimerkaptosuksinic acid scan  Diagnosis pasti ISK: dengan biakan urin (lihat tabel)



257



Kriteria diagnosis ISK pada anak adalah. Cara pengumpulan Urin Aspirasi suprapubik



Jumlah koloni (biakan murni) - Bakteri gram negatif seberapapun jumlahnya - Bakteri gram posistif > beberapa ribu



Kemungkinan adanya ISK - > 99%



Kateterisasi



> 105 > 104 - 105 > 103 - 104 < 103



- 95% - Diperkirakan ISK - Diragukan; ulangi - Tidak ada kontaminasi



Urine porsi tengah - Anak laki-laki - Anak perempuan



> 104 - 3 spesimen > 105 - 2 spesimen > 105 - 1 spesimen > 105 - 5 x 104 -105 - 104 - 5 x 104 - 104 - 5 x 104 - < 104



- Diperkirakan ISK - 95% - 90% - 80% - Diragukan, ulangi - Klinis simtomatik : diragukan, ulangi - Klinis simtomatik : diragukan, ulangi - Tidak ada ISK



Diagnosis banding. Berdasarkan kriteria diatas, diagnosis ISK sangat mudah ditegakkan. Adanya disuria saja dapat juga merupakan gejala vaginitis (perempuan), dan manifestasi adanya cacing keremi. Apabila ISK disertai hematuria, maka perlu dievaluasi penyebab hematuria yang lain. Terapi Penanggulangan ISK pada anak tergantung dari lokasi infeksinya (ISK atas atau bawah) dan umur penderita.



258



 Perawatan. Pielonefritis akut, ISK yang disertai komplikasi, dan sistitis akut dengan rasa nyeri yang hebat, muntah dan dehidrasi sebaiknya diobati di rumah sakit  Antibiotika. o Kebanyakan infeksi akan sembuh dengan pengobatan 1 minggu (7-10 hari), dan sensitif terhadap kotrimoksasol (trimetoprim + sulfametoksasol), nitrofurantoin atau amoksisilin (obat pilihan pertama sebelum tes resistensi).. o Pada pielonefritis akut dan ISK pada neonatus, diberikan terapi parenteral cefotaxime atau ampisilin dikombinasikan dengan gentamisin.  Bedah: koreksi kelainan anatomis sebagai faktor predisposisi  Suportif: o Minum cukup o Perawatan hygiene daerah perineum dan periurethra o Pencegahan konstipasi Dosis antibiotika untuk pengobatan ISK Jenis obat Dosis Parenteral Ampisilin 100 mg/kgBB/hari, tiap 12 jam (bayi1 minggu) Cefotaxime 150 mg/kgBB/hari, dibagi setiap 6-8 jam Gentamisin 5 mg/kgBB/hari, tiap 12 jam (bayi 1 minggu) Seftriakson 75 mg/kgBB/hari, sekali sehari Oral. Amoksisilin Ampisilin Sefiksim Trimethoprim* Sulfamethoksasol Nitrofurantoin*



20-40 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis 50-100 mg/kgBB/hr dibagi 4 dosis 4 mg/kgBB, 2 kali sehari 6-12 mg/kgBB, 3 kali sehari 30-60 mg/kgBB, 3 kali sehari 6-7 mg/kgBB, 4 kali sehari * Tidak dianjurkan untuk bayi dan penderita dengan insufisiensi ginjal



Komplikasi.  Infeksi berulang  Abses perinefrik  Obstruksi saluran kemih



259



 Cacat ginjal (renal scarring)  Gagal ginjal



Pemantauan  Kultur urin + uji sensitivitas dilakukan setelah 3 hari terapi fase akut dihentikan, kemudian 1 bulan dan setiap 3 bulan  Antibiotika profilaksis (lihat tabel), diberikan ¼ dosis terapi diberikan 1 kali sehari pada malam hari. Sebagai pegangan pemberian antibiotika profilaksis: o Anak 25% 1,5-fold from baseline



Urine output



< 0,5 ml/kg/hour for 8 hour



262



Injury



Failure



Loss End Stage



Increase in SCr >2-fold from baseline Increase in SCr >3-fold from baseline or SCr level ≥4 mg/dl Persintent failure >4 weeks Persintent failure >3 months (ESRD)



eCCl decrease by 50%



< 0,5 ml/kg/hour for 16 hour



eCCl decrease by 75% eCCl < 35 ml/min/1,73 m2



< 0,5 ml/kg/hour for 24 hour or anurian for 12 hour



Gejala klinik. Oliguria dan gejala lain sesuai dengan etiologinya Penunjang diagnosis. Terdiri atas urinalisis, kimia darah, analisis gas dan elektrolit darah, pemeriksaan radiologik, dan pada keadaan tertentu kadang-kadang diperlukan biopsi ginjal. Diagnosis. Anamnesis yang baik merupakan salah satu cara untuk menentukan penyebab AKI. Muntah, diare dan demam dikaitkan dengan terjadinya dehidrasi dan azotemia prerenal. Namun hal ini juga dapat merupakan fase awal dari sindrom hemolitik uremik serta trombosis vena renalis. Adanya riwayat infeksi kulit ataupun tenggorokan sebelumnya, berkaitan dengan glomerulus nefritis pasca streptokokus. Timbulnya ruam mungkin berkaitan dengan sistemik lupus eritematosus atau anafilaktoid purpura. Juga harus ditanyakan tentang kemungkinan terpapar oleh zat kimia ataupun obat-obatan. Terabanya massa di flank area dikaitkan dengan adanya trombosis vena renalis, tumor, kista atau obstruksi. Kelainan laboratorium:  Urin: proteinuria, hematuria, leukosituria  Darah: anemia,  Peningkatan BUN, SC  Elektrolit: o Hipo/hipernatemia o Hiperkalemia o Hipokalsemia o Hiperfosfatemia



263



 Analisa gas darah: asidosis metabolik, anion gap ↑  Foto Thorax: udem paru  USG ginjal, saluran kemih dan deteksi penyulit primer



Penatalaksanaan. Medikamentosa  Terapi sesuai penyakit primer o Bila ada infeksi, dosis antibiotika disesuaikan dengan beratnya penurunan fungsi ginjal. o Pemberian cairan disesuaikan dengan keadaan hidrasi. o Koreksi gangguan keseimbangan cairan elektrolit terutama hiperkalemia ( lihat tatalaksana hiperkalemia) o Natrium bikarbonat untuk mengatasi asidosis metabolik sebanyak 1-3 meq/kgBB/hari sesuai dengan beratnya asidosis. o Pemberian diuretik pada AKI renal untuk memacu diuresis dengan furosemid 1-2 mg/kgBB dua kali sehari dan dapat dinaikkan secara bertahap sampai maksimum 10 mg/kgBB/kali  Bila gagal dengan medikamentosa, maka dilakukan peritoneal dialisis atau hemodialisis Bedah Tindakan bedah sesuai dengan kelainan pasca renal yang ditemukan Suportif Pemberian nutrisi yang rendah protein, rendah garam, dan kalori yang adekuat sesuai dengan umur dan berat badan Lain-lain Dirujuk ke dokter spesialis nefrologi anak setelah keadadan darurat diatasi



PEMANTAUAN Terapi Pemantauan keseimbangan cairan dan elektrolit (balans cairan) Pemantauan keadaan yang merupakan indikasi dialisis Tumbuh kembang Gagal ginjal akut bila ditatalaksana dengan adekuat, umumnya tidak mempengaruhi tumbuh kembang anak.



264



TATA LAKSANA HIPERKALEMIA Bila kadar K+ serum 5,5 – 7,0 mEq/l, perlu diberi kayexalat yaitu suatu cation exchange resin ( Resonium A) 1 g/kg BB per oral atau per rectal 4x sehari atau kalitake 3x 2,5 gram Bila kadar K+>7,0 mEq/l atau ada kelainan EKG atau aritmia jantung, perlu diberikan glukonas kalsikus 10% 0,5 ml/kgBB i.v dalam 10-15 menit, natrium bikarbonat 7,5% 2,5 mEq/kgBB i.v dalam 10-15 menit. Bila hiperkalemia tetap ada, diberi glukosa 0,5 g/kgBB per infuse selama 30 menit ditambah insulin 0,1 unit/kgBB atau 0,2 unit/g glukosa sambil menyiapkan dialisis. Glukonas kalsikus tidak menurunkan kadar K+ serum tetapi menstabilkan membran sel jantung. Na bikarbonat menurunkan H+ serum sehingga H+ keluar dari sel dan K+ masuk ke dalam sel. Insulin mendorong glukosa bersama K+ masuk ke dalam sel. Untuk penanggulangan hiperkalemia juga dapat diberikan salbutamol 5 mg/kgBB i.v selama 15 menit atau dengan nebulizer 2,5-5 mg TABEL 1. obat-obatan yang dipergunakan dalam terapi hiperkalemia Obat Kalsium glukonas (10%)



Cara kerja Menstabilkan potensial membran



Dosis 0.5 mg elemental Ca++/kg i.v dalam 2-4 mnt



Onset/Durasi Rapid (min)/ transient (h)



Glukose (50%) dan insulin



Mendorong K+ masuk ke dalam sel



Glukosa 1 ml/kg dengan regular insulin 0,1 U/kg IV dengan bolus pelan atau drip cepat



Rapid (30 min)/ transient (h)



Natrium bikarbonat (7,5%)



Mendorong K+ masuk ke dalam sel



2,5 mEq/kg (~ 3 ml/kg) dengan bolus pelan atau drip cepat



Rapid (30 min)/ transient (h)



Sodium polystyrene sulfonate



Cation exchange resin



1 g/kg PO ( dg 3-4 ml sorbitol 70%/g resin) atau PR ( dg 10 ml sorbitol 70%/ g resin)



Bbrp jam/ bbrp hari



Indikasi dialisis. Kadar ureum darah > 200 mg% atau kreatinin >15 mg/dl, hiperkalemia > 7 mEq/L, bikarbonat serum < 12 mEq/L, adanya gejala overhidrasi (udem paru, dekompensasi jantung dan hipertensi yang tidak teratasi dengan obat-obatan), dan perburukan gejala umum dengan gejala uremi berat (perdarahan, kesadaran menurun sampai koma).



265



Daftar Pustaka. 1. Andreoli SP. Acute kidney injury in children. Pediatr Nephrol. 2009;24:253-63 2. Bergstein MJ. Acute Renal Failure. Dalam: Nelson EW, Behrman ER, Arvin MA, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 15, Vol. 2. Philadelphia: WB Saunders, 1996.h.1515-18. 3. Husein Alatas. Gagal Ginjal Akut. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak, jilid 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1996.h.446-64. 4. Diven SC. Acute Renal Failure. Dalam : Rudolph MA, Hoffman EIJ, Rudolph DC, penyuniting. Rudolph’s Pediatric. Edisi. ke-20. New Jersey; Appleton & Lange, 1996.h.1340-4. 5. UPF Anak RSCM/FKUI. Gagal Ginjal Akut pada Anak. Dalam: Sunoto, Tambunan T, Madiyono B, Alatas H, Bisanto J, penyunting. Buku Panduan Tatalaksana & Prosedur Baku Pediatrik. Jakarta; UPF Anak RSCM/FKUI 6. Chairul Yoel. Pengelolaan Gagal Ginjal Akut pada Anak. Dalam: Lubis PC, Rusdidjas, Lubis ZI, Yoel C, penyunting. Simposium Nasional Nefrologi Anak V dan Simposium Nasional Pediatrik Gawat Darurat II. Medan, 1992.h.27-28.. 7. Siegel JN, Van Why KS, Boydstun dkk. Acute Renal Failure. Dalam: Holiday AM, Barratt MT, Avner DE, penyunting. Pediatric Nephrology. Edisi. ke 13, vol. 2. Baltimore: Williams & Wilkins, 1994.h.1176-1202.



266



Chronic Kidney Disease (CKD) Batasan Batasan yang tercantum dalam clinical practice guidelines on CKD menyebutkan bahwa seorang anak menderita CKD bila terdapat salah satu kriteria di bawah ini:  Kerusakan ginjal ≥ 3 bulan, yang didefinisikan sebagai abnormalitas struktur atau fungsi ginjal dengan atau tanpa penurunan Laju Filtrasi Glomerulus (LFG), yang bermanifestasi sebagai satu atau lebuh gejala: o Abnormalitas komposisi urine o Abnormalitas pemeriksaan pencitraan o Abnormalitas biopsy ginjal  LFG , 60 ml/menit/1,73 m2 selama ≥ 3 bulan dengan atau tanpa gejala kerusakan ginjal lain yang telah disebutkan Klasifikasi CKD dibagi menjadi beberapa stadium untuk tujuan pencegahan, identifikasi awal kerusakan ginjal.



Tabel 1. Klasifikasi stadium CKD Stadium LFG (ml/menit/1,73 m2 1 > 90 2 60-89 3 30-59 4 15-29 5 300 pg/mL) dapat diberikan vitamin D aktif 0,01-0,05 ug/kgBB/hari. Masukan fosfat harus dikurangi dengan pemberian kalsium karbonat (CaCO3) 20-50 mg/kg.bb/hari  Pengaturan diit : protein 0,5-1 g/kg.bb/hari tergantung pada derajat fungsi ginjal  Gangguan saluran cerna, saraf dan kulit  Gagal jantung ( konsul divisi kardiologi): furosemid, digitalisasi  Perikarditis (konsul divisi kardiologi) : pungsi perikardium  Menghindari obat yang bersifat nefrotoksik  Menghindari pemakaian kontrast radiologik. Pengobatan pengganti  Peritoneal atau hemodialisis, dengan indikasi acute on chronic renal failure: klirens kreatinin < 15 ml/menit/1,73 m2 (CKD stadium 5), atau timbul gejala uremia berat seperti kesadaran menurun, hiperkalemia, pendarahan, dekompensasi jantung dan udem paru.  Transplantasi ginjal.



Daftar Pustaka. 1. Vogt BA, Avner ED Renal Failure. Dalam: Behrman RM, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 17. Philadelphia; WB Saunders, 2004.h.1770-75 2. Hogg RJ, Furth S, Lemley KV, Portman R, Schwartz GJ, Coresh J et al. National Kidney foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease in children and Adolescent: Evaluation, Classification and stratification, Pediatrics 2003;111:1416-21 3. Kalia A. Chronic Renal Failure. Dalam: Rudolph MA, Hoffman EIJ, Rudolph DC, penyunting. Rudolph’s Pediatrics. Edisi ke 20. New Yersey; Appleton & Lange, 1996 .h.1344-7.



270



SINDROM NEFROTIK Batasan. Sindrom Nefrotik merupakan keadaan klinis yang khas oleh adanya proteinuria, hipoalbuminemia, udem dan hiperkolesterolemia. Penyebab.  Sindrom nefrotik kongenital : ditemukan sejak lahir atau dalam 3 bulan pertama. Diturunkan secara resesif autosom.  Sindrom nefrotik primer/idiopatik :  Penyakit dasar kelainan/penyakit pada ginjal (ditemukan pada 90% kasus).  Sindrom nefrotik sekunder.  Penyakit dasarnya adalah penyakit sistemik seperti Henoch-Schonlein purpura, sistemik lupus eritematosis, infeksi sistemik [Hepatitis B, sifilis, infeksi pada shunt ventrikoatrial, endokarditis bakteri subakut, malaria, varisela, AIDS, penyakit Sickle sel, diabetes mellitus, obat-obatan (emas, penisilinamin, merkuri, tridione, captopril, heroin, NSAID)], neoplasma (Hodgkin dan limfoma lainnya), penyakit inflamasi kronis (Familial mediteranean fever, Amyloidosis), penyakit herediter (sindrom Alport).



Klasifikasi berdasarkan respon klinis  Sindrom nefritik sensitif steroid (SNSS)  Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) Gejala klinis. Pada anamnesis sering dijumpai adanya keluhan udem seluruh tubuh yang dimulai dari kelopak mata, kencing berkurang, nafsu makan berkurang. Disamping itu penderita terkadang juga mengeluh adanya nyeri di perut dan/atau mencret. Pada pemeriksaan fisik yang jelas ditemukan adalah udem (pitting udem pada ekstremitas bawah). Kadang-kadang udem anasarka (asites, udem skrotum/labia, hidrotoraks/efusi pleural). Hipertensi biasanya jarang dijumpai. Laboratorium.  Hematuria mikroskopik, gross hematuria jarang.  Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun.  Klirens kreatinin rendah (disebabkan oleh menurunnya perfusi ginjal yang akan membaik kembali bila rendahnya volume intravaskuler telah terkoreksi)



271



 Kalsium serum menurun (fraksi albumin yang mengikatnya).  Kadar C3 normal.



Pemeriksaan penunjang.  Urinalisis dan bila perlu biakan urin  Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari  Pemeriksaan darah o Darah tepi lengkap (Hb, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED) o Kadar albumin dan kolesterol plasma o Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz o Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA ( anti nuclear antibody) dan anti dsDNA  Pemeriksaan patologi anatomi (atas indikasi) seperti pada sindrom nefrotik yang nyata, hipertensi, ureum tinggi, Beta-1-C-globulin menurun, resisten steroid, relaps frekuen. Diperiksa biopsi ginjal per kutan dengan pemeriksaan mikroskopik cahaya dan pemeriksaan imunoflouresensi Diagnosis. Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala:  Proteinuria masif ≥2+ (ekskresi protein ≥ 40 mg/jam/m 2 LPB atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg).  Hipoalbuminemia 200 mg/dL Penatalaksanaan. Pada SN pertama kali, sebaiknya dirawat di Rumah Sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit, penanggulangan udem, memulai pengobatan steroid dan edukasi orangtua. Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH bersama steroid, dan bila ditemukan TBC diberikan obat anti tuberculosis (OAT)  Tirah baring: diperlukan bila ada udem anasarka  Diit. o Diit protein normal sesuai RDA (recommended daily allowances) o Rendah garam : 1-2 g/hari. o Kalori sesuai kebutuhan menurut umur dan berat badan



272



o Lemak cukup, rendah kolesterol (dengan susu non-lemak) dengan perhitungan kolesterol < 200 mg/hari, lemak < 30% kalori total, asam lemak tidak jenuh 10% kalori o Cairan dibatasi selama masih ada udem dan hiponatremia o Vitamin dan mineral dalam jumlah cukup, terutama kalsium dan vitamin D, kecuali natrium  Medikamentosa. o Penderita baru (pengobatan awal). Prednison (dosis inisial) 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, diberikan tiap hari selama 4 minggu, Bila remisi terjadi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1x sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan resisten steroid. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik steroid diberikan imunosupresan lain seperti siklofosfamid 2-3 mg/kg.bb/hari dalam dosis tunggal Selama pemberian sitostatika perlu dilakukan pemeriksaan Hb, leukosit, trombosit setiap minggu 1 kali. Pemberian sitostatika dihentikan sementara, bila leukosit < 3000/ul dan kemudian dilanjutkan lagi setelah jumlah leukosit > 5000/ul. Lama pemberian sitostatika 8 minggu untuk sindrom nefrotik relaps frekuen dan 3-6 bulan pada sindrom nefrotik resisten steroid. o Penderita lama (pengobatan relaps). - Relaps tidak frekuen : Prednison 2 mg/kg.bb/hari, dibagi dalam 3 dosis, diberikan tiap hari sampai ada remisi, dilanjutkan prednison dosis alternating (selang sehari) 1x per hari selama 4 minggu - Relaps frekuen : berikan prednison dosis penuh sampai remisi kemudian dilanjutkan dengan sitostatika/imunosupresan, siklofos-famid atau klorambusil bersama-sama dengan prednison dosis intermiten selama 8 minggu. o Penderita rawat jalan. - Pemeriksaan fisik. - Timbang berat badan, ukur tinggi badan, ukur tekanan darah, dan periksa tanda-tanda lainnya. - Pemeriksaan penunjang yang harus dievaluasi adalah : urin rutin, darah tepi, kadar ureum serta kreatinin darah 3-6 bulan sekali tergantung pada situasi - Terapi :  Remisi total : tanpa terapi  Remisi parsial/rest protein 1+ : tanpa obat



273



 Proteinuria 2+ tanpa udem dan disertai gejala infeksi, berikan antibiotika (ampisilin/amoksisilin) 3-5 hari. Bila tetap ada proteinuri dianggap sebagai relaps.  Pengobatan tambahan. o Mengatasi udem anasarka : berikan diuretik, furosemid 1-2 mg/ kg.bb/kali, dua kali sehari per oral. Udem menetap, berikan albumin (IVFD) 0,5-1 g/kg.bb atau plasma 10-20 ml/kg.bb/hari, dilanjutkan dengan furosemid i.v. 1 mg/ kg.bb/kali. o Mengatasi renjatan yang diduga karena hipoalbuminemia (1,5 g/dl) berikan albumin atau plasma darah.



Penyulit. Yang tersering adalah infeksi (peritonitis, sepsis, pneumonia, selulitis, ISK). Disamping itu kadang-kadang didapatkan adanya kelainan koagulasi, timbulnya trombosis dan menurunnya kadar vitamin D serum. Daftar Pustaka. 1. Partini PT,Husei A,Taralan T, Sudung OP. Konsensus Tatalaksana Sindron Nefrotik Idiopatik pada anak. Edisi kedua. Jakarta: Balai penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2008.h.1-7 2. Bergstein MJ. Nephrotic syndrome. Dalam: Nelson EW, Behrman ER, Kliegman MR, Arvin MA, penyuntings. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke 15, vol 2. Philadelphia: WB Saunders, 1996.h.1500-3. 3. Wila Wirya IGN. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak, Jilid 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1996.h.349-90 4. Travis BL. The Nephrotic Syndrome. Dalam: Rudolph MA, Hoffman EIJ, Rudolph DC, penyunting. Rudolph’s Pediatrics, Edisi ke-20. New Jersey: Appleton & Lange, 1996.h.1366-71. 5. Kher KK. Nephrotic syndrome. Dalam: Kher KK, Makker PD, penyunting. Clinical Pediatric Nephrology. Toronto: Mc.Graw Hill Inc, 1992.h.137-68. 6. Suandi IKG. Diit pada penyakit ginjal. Dalam: Soetjiningsih, penyunting. Diit pada anak sakit. Jakarta: EGC, 1998.h.31-48.



274



GLOMERULONEFRITIS AKUT PASCA STREPTOKOKUS (GNAPS) Batasan. GNAPS adalah suatu sindrom nefritik yang ditandai oleh hematuria yang mendadak serta sering diikuti oleh adanya udem kelopak mata, hipertensi dan insufisiensi ginjal, disebabkan oleh adanya infeksi kuman streptokokus β hemolitikus grup A. Penyebab. GNAPS didahului infeksi saluran nafas atas (termasuk telinga tengah) atau kulit/piodermi oleh Streptokokus β hemolitikus grup A tertentu yang bersifat nefritogenik. Pada infeksi tenggorokan, serotipe yang paling sering diditeksi adalah serotipe M12. Disamping itu juga terdeteksi serotipe M1, 3, 4, 12, 25 dan 49. Sedangkan pada infeksi kulit, yang tersering adalah serotipe M49, disamping adanya infeksi oleh serotype 2, 55, 57 dan 60. Patogenesis. Secara morfologis maupun berdasarkan atas adanya penurunan kadar C3 serum, menunjukkan patogenesis dari GNAPS adalah oleh karena terbentuknya komplex imun yang bersirkulasi dan pembentukan komplex imun in situ. Hipotesis lain yang sering juga dibicarakan adalah adanya neuraminidase yang dihasilkan oleh streptokokus tersebut yang mengubah IgG endogen, sehingga menjadi autogenik. Akibatnya, terbentuklah autoantibodi terhadap IgG yang telah berubah tersebut, yang mengakibatkan pembentukan komplex imun yangbersirkulasi, yang kemudian mengendap dalam ginjal. Gejala klinik. GNAPS paling sering terjadi pada anak, namun jarang dibawah usia 3 tahun. Pada anamnesis akan didapatkan adanya riwayat infeksi saluran nafas/infeksi kulit 2-3 minggu sebelumnya, adanya kencing merah (berwarna seperti air cucian daging), udem sekitar mata yang kemudian menjalar ke tungkai, kencing berkurang atau tidak kencing sama sekali, sakit kepala serta sesak nafas. Keluhan spesifik yang juga sering timbul adalah malaise, lethargi, nyeri di daerah abdomen atau flank area, serta demam. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah sering meningkat, udem pada palpebra/tungkai, dan infeksi/bekas infeksi kulit. Fase akut penyakit ini pada umumnya telah membaik dalam waktu 1 bulan setelah onset, namun kelainan pada urinnya dapat masih berlanjut sampai lebih dari 1 tahun. Penunjang diagnosis.  Urin : hematuria nyata/mikroskopis, piuria, proteinuria.



275



 Darah : LED meninggi, ureum dan kreatinin meninggi, C3 (B1C globulin) menurun dan ASTO meningkat.  Uji klirens ureum dan kreatinin menurun  Foto toraks dapat ditemukan nephritic lung.  Biakan hapus tenggorok dapat ditemukan kuman streptokokus β hemolitikus grup A.



Diagnosis. Adanya infeksi saluran nafas atas atau riwayat infeksi kulit oleh kuman streptokokus β hemolitikus grup A, 1-3 minggu sebelumnya (ditunjang hasil kultur). Hematuri umumnya nyata, tetapi dapat juga mikroskopik. Udem mulai periorbital, dan kemudian ke daerah tungkai. Oliguri dan kadang-kadang anuri. Hipertensi dapat ringan sampai krisis hipertensi. Pada urinalisis terdapat cast sel darah merah, proteinuria, silinderuria, dan tidak jarang leukosit PMN. Anemia ringan mungkin timbul akibat adanya hemodilusi dan hemolisis. Azotemia dapat ringan sampai berat (gagal ginjal akut). Pemeriksaan laboratorium yang menyokong seperti peninggian LED, peninggian ASTO (jarang setelah infeksi kulit) dan penurunan C3. Diagnosis banding. Diagnosis banding GNAPS mencakup semua penyebab hematuria, namun yang sering ada 4 yaitu eksaserbasi akut glomerulonefritis kronis, anafilaktoid purpura dengan nefritis, idiopatik hematuria sindrom (contohnya nefritis fokal, hematuria benigna, hematuria rekuren, nefropati IgA), dan nefritis familial. GNA juga dapat terjadi setelah adanya infeksi oleh kuman stafilokokus koagulase positif dan negatif, streptokokus pneumonia, bakteri gram negatif, fungi tertentu, riketsia dan penyakit virus. Penyulit. GGA serta mencakup volume overload, kongesti sirkulasi (dekompensasi kordis), hipertensi (ensefalopati hipertensif), hiperkalemia, hiperfos-fatemia, hipokalemia, asidosis, kejang dan uremia. Penatalaksanaan.  Istirahat sampai hematuria nyata (gross), udem dan hipertensi membaik.  Diit rendah protein dan rendah garam. Mula-mula diberikan protein 1 gram/kg/bb/hari, dan apabila ureum normal, diberikan protein 2 gram/kg.bb/hari. Garam diberikan 1 gram/hari.



276



 Antibiotika diberikan untuk eradikasi kuman streptokokus β hemoliti-kus grup A, yaitu penicillin 50.000 IU/kg.bb/hari atau ampisilin 100 mg/kg.bb/hari, atau eritromisin 30 mg/kg.bb/hari selama 10 hari.  Obat antidiuretika dan anti hipertensi diberikan bila perlu. Kalau terjadi AKI dilakukan tata laksana AKI sesuai dengan stadiumnya.



Prognosis. Penderita GNAPS > 95% akan mengalami kesembuhan sempurna. Tidak ada bukti yang menunjukkan adanya progresi menjadi glomerulonefritis kronik. Namun pada keadaan yang sangat jarang, dimana fase akutnya sangat berat sehingga memungkinkan terjadinya hialinisasi glomerulus, maka dapat terjadi insufisiensi ginjal kronik. Mortalitas pada fase akut dapat dihindari, yaitu dengan melakukan tata laksana yang memadai apabila terjadi GGA ataupun gagal jantung. Penyakit ini sangat jarang rekuren.



Daftar pustaka. 1. Bergstein MJ. Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis. Dalam: Nelson EW, Behrman ER, Kliegman MR, Arvin MA, penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics Edisi ke-15 vol. 2. Philadelphia: WB Saunders, 1996.h.1487-8. 2. Syaifullah Noer M. Glomerulonefritis Pasca Streptokok. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Triono PP, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak, Jilid 2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1996.h.318-26. 3. Travis BL. Acute Postinfectious Glomerulonephritis. Dalam: Rudolph MA, Hoffman EIJ, Rudolph DC, penyunting. Rudolph’s Pediatrics; edisi ke 20. New Jersey: Appleton & Lange, 1996.h.1352-8. 4. UPF Anak, RS Dr. Ciptomangunkusumo/FKUI. Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus (GNAPS). Dalam: Sunoto, Tambunan T, Madiyono B, Alatas H, Bisanto J, penyunting. Buku Panduan Tata laksana & Prosedur Baku Pediatrik. Jakarta: UPF Anak RS Ciptomangunkusumo/FKUI. 5. Makker PS. Poststreptococcal Glomerulonephritis. Dalam: Kher KK, Makker PS, penyuting. Clinical Pediatric Nephrology. Toronto: Mc. Graw Hill Inc, 1992.h.212-20.



277



HIPERTENSI Batasan Hipertensi adalah suatu keadaan tekanan darah sistolik dan atau diastolik > persentil ke-95 berdasarkan umur, jenis kelamin dan tinggi badan pada pengukuran 3 kali berturut-turut. Hipertensi stadium 1 didefinisikan bila tekanan darah sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 sampai persentil ke-99 ditambah 55 mmHg, sedangakan hipertensi stadium 2 bila tekana darah lebih dari persentil ke-99 ditambah 5 mmHg. Untuk anak usia 6 tahun atau lebih, krisis hipertensi bila tekanan sistolik ≥180 mmHg dan atau diastolik ≥ 120 mmHg, atau tekanan darah kurang dari ukuran tersebut namun telah timbul gejala gagal jantung, ensefalopati, gagal ginjal, maupun retinopati. Pada anak berusia kurang dari 6 tahun, batasan krisis hipertensi adalah tekanandarah 50% diatas persentil ke-95 Diagnosis Anamnesis Hipertensi ringan-sedang umumnya tidak menimbulkan gejala. Gejala umumnya berasal dari penyakit yang mendasarinya seperti glomerulonefritis akut, lupus eritematosus, sindrom Henoch Schonlein. Gejala hipertensi berat atau krisis hipertensi dapat berupa sakit kepala, kejang muntah, nyeri perut, anoreksia, gelisah, keringat berlebihan, rasa berdebar-debar, perdarahan hidung dan lain-lain. Pemeriksaan fisik  Pengukuran tekanan darah pada keempat ekstremitas perlu dilakukan untuk mencari koartasio aorta.  Kesadaran dapat menurun sampai koma, tekanan sistolik dan diastolik meningkat, denyut jantung meningkat, bunyi murmur dan bruit, tanda gagal jantung dan tanda ensefalopati dapat ditemukan.  Pada pemeriksaan funduskopi, dapat ditemukan kelainan retina berupa perdarahan, eksudat, udem papil atau penyempitan pembuluh darah arteriol retina. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang untuk mencari penyakit primer dibagi dalam 2 tahap  Pemeriksaan tahap I untuk evaluasi diagnostik kearah penyebab hipertensi sekunder (table 4)  Pemeriksaan tahap II dilakukan bila pada pemeriksaan tahap I didapatkan kelainan dan jenis pemeriksaan yang dilakukan sesuai dengan kelainan yang didapat (table 5)



278



TERAPI Medikamentosa Obat anti hipertensi pada anak mulai diberikan bila tekanan darah berada 10 mmHg diatas persentil ke-95 untuk umur dan jenis kelamin anak tersebut. Dosis obat anti hipertensi dapat dilihat pada table 6 Langkah pengobatan hipertensi Langkah 1. Diuretika, mulai dengan dosis minimal



Penghambat adrenergic mulai dengan dosis minimal



Atau



Jika diperlukan, dosis dapat dinaikan sampai mencapai dosis maksimal Tekanan darah tidak turun



Langkah 2. Tambahkan atau ganti dengan penghambat adrenergik



Atau



Lanjutkan sampai mncapai dosis maksimal



Langkah 3. Tambahkan golongan vasodilator Atau Tekanan darah tidak turun



Tambahkan atau ganti dengan diuretika (tiazid)



Rujuk pada spesialis anak konsultan nefrologi



Pengobatan hipertensi non krisis  Tekanan diastolik 90-100 mmHg: diuretik, furosemid  Tekanan diastolik 100-120 mmHg: furosemid ditambah kaptopril 0,3 mg/kg/kali (2-3 kali sehari), jika tidak turun juga dapat ditambah dengan vasodilator golongan calcium channel blocker atau golongan lain



279



Pengobatan krisis hipeternsi  Nifedipin oral diberikan dengan dosis 0,1 mg/kgBB/kali, dinaikkan 0,1 mg/kgBB/kali setiap 5 menit pada 15 menit pertama (dosis maksimal 10 mg/kali) kemudian setiap 5 menit pada 1 jam pertama, selanjutnya setiap30 menit sampai tercapai tekanan darah yang stabil. Furosemid diberkan dengan dosis 1 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari; bila tidak turun diberi kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali 2-3 kali perhari  Lini kedua klonidin drip 0,002 mg/kgBB/8 jam + 100 ml dekstrosa 5%. Tetesan awal 12 mikrodrip/ menit; bila tekanan darah belum turun, tetesan dinaikkan 6 mikrodrip/ menit setiap 30 menit ( maksimim 36 mikrodrip/ menit); bila tekanan darah belum turun ditambahkan kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali, diberikan 2-3 kali sehari ( maks 2 mg/kg/kali) bersama furosemid 1 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari. Suportif  Pemberian nutrisi rendah garam dapat dilakukan  Anak obes perlu berusaha untuk menurunkan berat badan  olahraga dapat merupakan terapi pada hipertensi ringan  Restriksi cairan Rujuk ke bagian mata untuk mendeteksi kelainan retina. Rujuk ke dokter nefrologi anak bila tidak berhasil dengan pengobatan atau terjadi komplikasi PEMANTAUAN (MONITORING) Terapi Pemantauan ditujukan pada komplikasi yang timbul. Terapi berhasil bila memenuhi criteria: tekanan diastolik turun di bawah 90 persentil, efek samping obat minimal, penggunaan obat untuk mengontrol tekanan darah hanya diperlukan dalam jumlah sedikit. Tumbuh kembang Anak umumnya menderita hipertensi sekunder. Proses tumbuh kembang dapat dipengaruhi oleh penyakit primernya



280



Daftar pustaka 1. Bahrun D. Hipertensi sistemik. Dalam: Alatas H, tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku ajar nefrolgi anak. Edisi ke-2. Jakarta: balai Penerbit FKUI;2002.h 242-90 2. Alatas H. Ensefalopati Hipertensi. Dalam: Kumpulan Makalah Kegawatdaruratan pada penyakit injal. 2006. Ikatan Dokter Anak Indonesia 3. Task Force on Blood Pressure Control in Children.Report of the second task force on blood pressure control in children. Pediatrics 1987;79:1-25



281



282



283



284



285



286



287



288



289



290



291



292



293



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



NEUROLOGI



294



MENINGITIS BAKTERIALIS Batasan Meningitis merupakan peradangan pada selaput otak (meningen) yang disebabkan oleh berbagai bakteri pathogen. Angka kesakitan dan kematian masih cukup tinggi terutama di negara-negara sedang berkembang seperti Indonesia. Di Amerika Serikat angka insiden 2,5-3,5 kasus per 100.000 populasi. Meningitis bakteri harus disikapi sebagai suatu keadaan darurat. Kemampuan klinis sangat dibutuhkan untuk mencurigai dan menegakkan diagnosis anak dengan meningitis bakteri. Etiologi Pada neonatus penyebab tersering adalah Streptococcus grup B dan E. coli. Sedangkan pada anak 2- 5 tahun H. influenza, S. pneumonia dan N. meningitidis dan usia >5 tahun S. pneumonia, N. meningitidis dan H. influenza. Patofisiologi Infeksi pada selaput otak dapat terjadi melalui beberapa jalur:  Hematogen  Per-kontinuatum  Implantasi langsung Manifestasi Klinis Anamnesis Perjalanan klinis meningitis bakterialis pada anak sering didahului oleh infeksi saluran napas atas atau saluran cerna dengan gejala-gejala: demam, batuk, pilek, mencret serta muntah-muntah. Adanya gejala-gejala seperti demam, sakit kepala, dan kaku kuduk dengan atau tanpa penurunan kesadaran sangat bermakna untuk mencurigai meningitis bakterialis. Tanda klinis sangat bervariasi dan berhubungan dengan umur penderita. Pemeriksaan fisik  Penurunan kesadaran dapat bermanifestasi iritabel saja atau penurunan kesadaran yang lebih dalam sampai koma.  Ubun-ubun besar tegang atau membonjol (kalau ubun-ubun besar masih terbuka), tanda rangsang meningen (kaku kuduk, tanda Brudzinsky I & II, tanda Kernig), kejang fokal atau umum dan defisit neurologis lainnya.  Tanda rangsang meningen sulit ditemukan pada anak < 1 tahun. Kriteria Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dengan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.



295



Pemeriksaan Penunjang  Darah lengkap, kadar gula darah, elektrolit serum, kultur darah  Pungsi lumbal (lumbal puncture/LP) o Jumlah sel leukosit: 100-10.000/uL (dominan PMN), protein tinggi 200-500/dL, o Glukosa CSS rendah < 40 mg/dL, pengecatan gram, kultur, dan tes sensitifitas,serologis (latex agglutination).  Bila kasus berat: LP dapat ditunda 2-3 hari tanpa mengubah nilai diagnostik, namun langsung diterapi antibiotika secara empiris.  CT scan/MRI kepala tidak rutin dikerjakan (dikerjakan bila ada indikasi).  Elektroensefalografi (EEG) bila ada kejang. Tata Laksana Pemberian antibiotika diawali secara empiris (oleh karena terapi antibiotika harus secepatnya diberikan), kemudian disesuaikan dengan hasil pengecatan gram, biakan kuman, dan tes resistensi. Terapi antibiotika empiris (sesuai dengan umur), lama pengobatan 10-14 hari.  Umur 1-3 bulan o Ampicilin 200-400 mg/kgbb/hr IV dibagi 4 dosis dan sefotaksim 200 mg/kgbb/hr IV dibagi 2-3 dosis. o Seftriakson 100 mg/kgbb/hr IV dibagi 2 dosis.  Umur > 3 bulan o Sefotaksim 200 mg/kgbb/hr IV, dibagi 3-4 dosis o Seftriakson 100 mg/kgbb/hr IV, dibagi 2 dosis o Ampicilin 200-400 mg/kgbb/hr IV, dibagi 4 dosis dan kloramfenikol100 mg/kgbb/hr, IV dibagi 4 dosis. Pemberian deksametason (rekomendasi AAP)  Dosis 0,6 mg/kgbb/hr dibagi 4 dosis (2 hari pertama saja), sebelum atau saat pemberian antibiotika. Prognosis  Bila terjadi kejang yang sulit di atasi dalam 4 hari pertama, prognosis kurang baik dengan gejala sisa berat.  Sekitar 6% kasus terjadi DIC dengan prognosis buruk  Angka kematian 10-30% Komplikasi  Hidrosefalus obstruktif, subdural efusi, abses otak, SIADH.  Kejang, dapat berkembang menjadi epilepsi.



296



 Hemipare, tetraparese, mental retardasi, gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, atrofi otak, dll. Pemantauan  Periode kritis adalah hari ke 3-4. Bila tidak ada perbaikan klinis bahkan perburukan, lakukan LP ulang dan evaluasi terhadap antibiotika serta adanya komplikasi seperti subdural empyema, hidrosefalus dll.  Pada anak dengan UUB masih terbuka, ukur lingkaran kepala setiap hari.  Kejang, tekanan intrakranial (TIK) meningkat, SIADH dan demam harus dikontrol dengan baik. Bila TIK meningkat dan kesadaran semakin menurun, berikan furusemid 1 mg/kgbb/x IV, dan manitol 0,5-1 gram kgbb/kali setiap 8 jam, monitor ketat keseimbangan cairan dan elektrolit.  Posisi kepala lebih tinggi dan retriksi cairan tidak selalu dikerjakan.  Periksa darah lengkap, tes fungsi hati, BUN/SC setiap minggu.  Untuk mengetahui gejala sisa, pemeriksaan klinis neurologis dan tes pendengaran segera dilakukan setelah pasien pulang. Insiden gejala sisa 9-38%. Pencegahan  Imunisasi HIB dan Streptococcus pneumonia. Daftar Pustaka 1. Prober Cg. Central nervous system infection. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, edotor. Nelson texbook of pediatric. Edisi ke-17, Philadelphia: saundes;2004, h.203847. 2. Snyder RD. Bacterial infection of the nervous system. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, editor. Pediatric neurology principles and practice. Edisi ke-4, St. Louis: mousby; 2006. h. 1571-91. 3. Nigrovic LE, Kuppermann N,Macias CG, Cannavino CR, Moro-Sutherland DM, dkk.Clinical prediction rule for identifying children with cerebrospinal fluid pleocytosisat very low risk of bacterial meningitis.JAMA 200: 297:52-60 4. Booy R, Kroll S. Bacterial meningitis in children. Curr Opin Pediatr 1994;6(1):29-35. 5. Baraff LJ, lee SI, Schriger DI. Outcome of bacterial meningits in children: a meta-analysis. Pediatr Infect Dis J 1993; 12(5):389-94



297



MENINGITIS TUBERKULOSA Batasan Merupakan peradangan selaput otak (meningen) yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberculosis. Penyakit ini jarang ditemukan pada bayi umur 3 minggu), tetapi dapat juga berlangsung akut, adanya kejang. Adanya riwayat penurunan berat badan, imunisasi BCG, kontak dengan penderita TB. Manifestasi klinis dibagi 3 stadium (menurut British Medical Council):  StadiumI Gejala non-spesifik, predominan gejala gastrointestinal berupa mual muntah, demam, malaise, apatis, iritabel, sakit kepala, anoreksia, belum tampak manifestasi kelainan neurologis, kesadaran masih baik.  StadiumII Biasanya minggu ke-2. Mulai terjadi penurunan kesadaran tanpa koma/delirium, terdapat tanda rangsang meningeal. Defisit neurologis fokal berupa kejang, parese saraf kranial III,IV,VI, dan VII, hemiparesis, gerakan involunter, disertai klonus patela, dan pergelangan kaki.



298



 StadiumIII Kesadaran semakin menurun sampai stupor atau coma, gejala neurologi bertambah berat, kejang, posturing, dan gerakan-gerakan abnormal. Pada mata pupil terfiksasi, spasme klonik, pernapasan ireguler disertai peningkatan suhu tubuh. Komplikasi hidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit 3 minggu. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan parut BCG, limfadenopati, dan tanda rangsang meningeal. Pada funduskopi dapat ditemukan papil pucat, tuberculoma pada retina, adanya nodul di koroid. Pada umumnya didapatkan tremor, koreostetosis atau hemibalismus. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan Penunjang  Darah lengkap, gula darah, elektrolit serum  Lumbal pungsi: LCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/uL, dengan hitung jenis sel dominan limfosit, walaupun pada fase awal dapat ditemukan PMN. Protein meningkat sampai 500 mg/dL, kadar glukosa di bawah normal (38oC rectal), yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranial. Pada umumnya terjadi antara umur 6 bulan – 5 tahun, dan tidak terbukti adanya infeksi intrakranial atau penyebab tertentu. Anak yang pernah mengalami kejang tanpa demam dan bayi umur di bawah 1 bulan tidak termasuk.Sekitar 2-4% anak pernah mengalami kejang demam dalam hidupnya. Etiologi Semua infeksi di luar otak yang menimbulkan panas seperti faringitis, tonsilitis, tonsilofaringitis, otitis media akut, bronkopneumonia dll. Patofisiologi Sel dikelilingi oleh suatu membran yang terdiri dari permukaan dalam dan luar. Dalam keadaan normal, membran sel neuron dapat dilalui dengan mudah oleh ion kalium (K+) dan sangat sulit oleh ion natrium (Na+) dan elektrolit lainnya kecuali ion khlorida (Cl-) sehingga berakibat konsentrasi K+ dalam sel neuron tinggi dan Na+ rendah, sedangkan di luar sel neuron terjadi sebaliknya. Karena perbedaan jenis dan konsentrasi ion di dalam dan di luar sel, maka terdapat perbedaan potensial yang disebut potensial membran sel neuron. Untuk menjaga keseimbangan potensial membran ini diperlukan bantuan ensim dan energi yang didapat dari metabolisme yaitu melalui proses oksidasi glukosa. Bila suhu tubuh meningkat, akan terjadi gangguan fungsi otak dengan akibat keseimbangan potensial membran terganggu, mengakibatkan terjadi difusi K+ dan Na+ yang dapat menimbulkan lepas muatan listrik. Lepas muatan listrik ini demikian besarnya sehingga dapat meluas ke seluruh sel neuron maupun ke sel tetangganya dan akhirnya timbullah kejang fokal maupun kejang umum. Klasifikasi Kejang Demam Menurut UKK Saraf Anak 2006  Kejang demam sederhana o Lama kejang ≤ 15 menit. o Kejang bersifat umum o Frekuensi 1 kali dalam 24 jam  Kejang demam kompleks o Lama kejang > 15 menit, o Kejang bersifat fokal atau parsial o Frekuensi kejang> 1 kali dalam 24 jam(kejang multipel atau kejang serial).



311



Manifestasi Klinis Anamnesis:  Identifikasi/pastikan adanya kejang, jenis kejang, lama kejang, suhu sebelum/pada saat kejang, ferekuensi, penyebab demam di luar SSP.  Tidak ada riwayat kejang tanpa demam sebelumnya.  Riwayat kelahiran, tumbuh kembang, kejang demam, atau epilepsi dalam keluarga.  Singkirkan penyebab kejang yang lain.



Pemeriksan fisik  Kesadaran, suhu tubuh, tanda rangsangan meningial, tanda peningkatan tekanan intrakaranial, dan tanda infeksi di luar SSP.  Pemeriksaan fisik neurologis harus dilakukan walaupun pada umumnya tidak ditemukan adanya kelainan. Pemeriksaan penunjang  Pemeriksaan laboratorium tidak rutin, dilakukan jika ada indikasi. Darah lengkap, gula darah, elektrolit serum lengkap (natrium, kalium, calcium, magnesium).  Lumbal pungsi sesuai indikasi, dilakukan untuk menyingkirkan atau menegakkan diagnosis meningitis. Risiko meningitis bakterial ialah 0,6-6,7%.Lumbal pungsi sangat dianjurkan pada bayi < 12 bulan, dianjurkan pada bayi berumur 12 - 18 bulan, dan tidak rutin dikerjakan pada anak lebih > 18 bulan, kecuali ada gejala meningitis atau kecurigaan infeksi intrakranial lainnya.  Elektroensefalografi (EEG) tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkirakan kemungkinan kejadian epilepsi. Oleh karena itu tidak direkomendasikan, kecuali pada kejang demam yang tidak khas seperti: kejang fokal, kejang demam kompleks frekuen, kejang demam plus (FS+).  CT scan atau MRI kepala, diindikasikan pada keadaan: kejang fokal/parsial, adanya kelainan neurologis, atau tanda peningkatan tekanan intrakranial. Tata Laksana Prinsip Penanganan kejang demam terdiri dari 3 hal:  Mengatasi kejang fase akut.  Mengatasi demam, mencari, dan mengobati penyebab demam.  Pengobatan profilaksis terhadap berulangnya kejang demam.



312



 Mengatasi kejang fase akut (lihat algoritme tata laksana kejang akut dan status epileptikus). Pasien yang dirawat di rumah sakit, bila kejang sudah berhenti dengan diazepam, dapat diberikan antikonvulsan long acting (phenobarbital) jika ada faktor risiko: kejang lama, kejang fokal/parsial, adanya kelainan neurologis yang nyata, kejang multipel>2 kali, riwayat epilepsi keluarga. Dosis phenobarbital: loading dosesecara intramuskuler o Neonatus : 30 mg o Bayi : 50 mg o >1 tahun : 75 mg Dilanjutkan 12 jam kemudian phenobarbital oral; o 8-10 mg/kgbb/hari di bagi 2 dosis (selama 2 hari) o Selajutnya 3-5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis.  Mengatasi demam, mencari dan mengobati etiologi demam. Obat antipiretika sering diberikan meskipun tidak terbukti mencegah terulangnya kejang, tetapi efektif menurunkan suhu sehingga dapat membuat anak menjadi lebih nyaman dan tenang.Mengatasi etiologi demam dengan pemberian antibiotika jika ada indikasi.  Pengobatan profilaksis terhadap berulangnya kejang demam. Pengobatan profilaksis kejang demam dapat dibagi dalam profilaksis intermiten dan profilaksis terus-menerus. Indikasi dan obat yang diberikan sebagai berikut: o Profilaksis intermiten pada waktu demam - Antipiretik  Parasetamol 10-15 mg/kgbb/kali, diberikan 4-5 kali/hari.  Ibuprofen 5-10 mg/kgbb/kali, 3-4 kali/hari. - Obat antikonvulsan  Diazepam oral : 0,3 mg/kg setiap 8 jam  Diazepam rektal : 0,5 mg/kg atau 5 mg untuk BB10 kgsetiap 8 jam. Catatan: - Informasi kepada orang tua sangat penting mengingat efek samping dari diazepam (30-40%) yaitu: letargi, ataksia dan iritabel. - Diazepam oral atau rektal dapat mengurangi rekurensi kejang 60-75% kasus - Fenobarbital tidak efektif untuk profilaksis intermiten. - Kejang demam sederhana tidak perlu profilaksis intermiten, kecuali rekuren >2 kali.



313



o Profilaksis terus-menerus(Kesepakatan UKK Saraf Anak 2006) - Indikasi profilaksis terus menerus:  Kelainan neurologis nyata sebelum atau sesudah kejang (hemiparese, paresis Tod’s, palsi serebral, retardasi mental, hidrosefalus, dll)  Kejang lama > 15 menit  Kejang fokal - Dapat dipertimbangkan pada:  Kejang berulang > 2 kali dalam 24 jam  Bayi usia < 12 bulan  Kejang demam kompleks berulang > 4 kali - Lama pengobatan 1 tahun bebas kejang . Catatan: - Asam valproat dan fenobarbital dapat mencegah rekurensi sampai 90% kasus. Pemakaian fenobarbital sering menyebabkan gangguan perilaku,gangguan belajar, dan penurunan IQ. Sedangkan pemakaian asam valproat pada usia muda dapat menyebabkan gangguan fungsi hati. - Fenitoin dan karbamazepin tidak efektif untuk profilaksis. - Pemeriksaan darah tepi dan fungsi hati setiap 3-6 bulan.



Daftar Pustaka 1. Konsensus penatalaksanaan kejang demam. Hardiono DP, Widodo DP, Ismael S, Editor.UKK neurologi anak, IDAI, Jakarta, 2006. 2. Shinnar S. Febrile suizure. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, editor. Pediatric neurology principles and practice. Edisi ke-4, St. Louis: mousby; 2006. h. 676-91. 3. Hodgson ES, Glade CGB, Harbaugh NC, dkk. Febrile suizure: clinical practice guideline for long-term management of the child with simple febrile suizure. Pediatric 2008;121:12816. 4. Duffner PK, Beumann RJ. A synopsis of the AmericanAcademy of Pediatrics: practice parameters on the evaluation and treatment of children with febrile suizure. Pediatr Review 1999;20:285-9. 5. Sadlier Lg, Scheffer IE. Febrile suizure. BMJ 2007; 334:307-11.



314



EPILEPSI PADA ANAK Batasan Epilepsi adalah terjadinya bangkitan kejang dua kali atau lebih tanpa provokasi, yang dipisahkan oleh interval >24 jam. Kejang berulang tanpa provokasi dalam waktu 24 jam dianggap kejang episode tunggal. Insiden epilepsi pada populasi umum diperkirakan 20-70 per 100.000 orang per tahun, dengan prevalensi 4-10 per 1000 orang. Insiden lebih tinggi pada anak-anak dan tertinggi pada neonatus. Etiologi Cetusan muatan listrik sel neuron otak pada epilepsi dapat disebabkan oleh beberapa kelainan primer, baik intrakranial, atau ekstrakranial. Pada banyak kasus epilepsi, etiologinya tidak diketahui atau bersifat idiopatik. Patofisiologi Epilepsi adalah gangguan paroksismal yang ditandai dengan cetusan abnormal dari neuron. Dapat terjadi akibat membran neuron yang abnormal atau ketidakseimbangan antara pengaruh eksitasi dan inhibisi pada sel neuron oleh karena penyebab tertentu atau idiopatik. Kasifikasi Berdasarkan gambaran klinis dan elektroensefalografi, International League Against Epilepsy (ILAE), membuat klasifikasi epilepsi menjadi tiga jenis utama yakni: kejang parsial, kejang umum, dan kejang yang tidak dapat diklasifikasikan (lihat Tabel 1).



315



Tabel 1. Klasifikasi kejang epileptik menurut ILAE, 1981.  Kejang Parsial o Parsial sederhana (kesadaran tidak terganggu) - Motor - Sensoris - Automatik - Psikis o Parsial kompleks (kesadaran terganggu) - Parsial sederhana diikuti gangguan kesadaran - Kesadaran terganggu saat awal awitan o Kejang parsial dengan generalisasi sekunder  Kejang umum o Absan ( tipikal, atipikal) o Kejang umum tonik- klonik o Kejang tonik o Kejang klonik o Kejang mioklonik o Kejang atonik  Kejang yang tidak dapat diklasifikasikan Manifestasi Klinis Anamnesis  Pastikan pasien memang mengalami kejang. Singkirkan kemungkinan gerakangerakan yang menyerupai kejang seperti breath holding spell, sinkop, tik dll.  Kalau memang kejang, harus tentukan tipe kejangnya.  Kesadaran penderita selama kejang dan ingatan pasien akan kejadian kejang.  Lamanya kejang berlangsung (tidak mudah menentukan karena lebih sering dokter tidak melihat kejadian kejangnya).  Frekuensi kejang dan riwayat kejang sebelumnya  Faktor pencetus, jika ada; kejang epilepsi pada umumnya tidak ada faktor pencetusnya.  Adanya aura sebelum kejang seperti: rasa takut, mual, rasa berputar, kesemutan atau mati rasa pada jari, cahaya terang pada salah satu lapang pandang dll.  Jika ada, tanyakan obat anti epilepsi yang pernah diminum sebelumnya, jenis obat, dosisnya, dan lamanya minum obat tersebut.  Riwayat kelahiran, tumbuh kembang anak, dan prestasi di sekolah.  Adanya gejala lain yang menyertai  Riwayat epilepsi dalam keluarga



316



Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan neurologis lengkap, ditujukan terutama untuk menyingkirkan penyebab kejang lain, dan mendiagnosis adanya sindroma epilepsi. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat. Pemeriksaan penunjang diperlukan dengan indikasi tertentu saja. Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan laboratorium dikerjakan atas dasar indikasi sesuai anamnesis dan pemeriksaan fisik.Pemeriksaan dapat meliputi darah lengkap, gula darah, elektrolit serum, BUN/SC. Pemeriksaan kadar obat antikonvulsan dalam darah mungkin diperlukan jika dicurigai pasien tidak patuh minum obat.  Elektroensefalografi (EEG) bermanfaat dalam menentukan jenis epilepsi, evaluasi pengobatan, dan prognosisnya.  Pemeriksaan pencitraan seperti CT scan atau MRI kepala dilakukan bila dicurigai adanya fokus epileptogenik atau pada epilepsi yang disertai kelainan neurologis yang nyata, seperti:mikrosefali, palsi serebral, hidrosefalus, keterlambatan tumbuh kembang dll. Tata Laksana  Jika pasien datang dalam keadaan kejang, hentikan kejang secepatnya (lihat algoritme tata laksana kejang akut dan status epileptikus).  Jika diagnosis epilepsi sudah ditegakkan, tentukan regimen obat anti epilepsi (OAE) yang sesuai dengan jenis epilepsinya. Terapi OAE diberikan sampai pasien bebas kejang selama 2-3 tahun tergantung jenis epilepsinya. Penghentian OAE dilakukan secara berahap dalam waktu 2-3 bulan.  Pada awal terapi : OAE lini pertama yang dapat dipilih antara lain o Phenobarbital 3-5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis o Asam valproat 15-40 mg/kgbb/hari dibagi 2-3 dosis o Karbamasepin 10-30 mg/kgbb/hari dibagi 2-3 dosis o Phenitoin 5-7 mg/kgbb/hari dibagi 3 dosis OAE lini kedua dapat dipilih: o Topiramate (Topamax) o Lamotrigine (Lamictal) o Levetiracetam (Keppra) o Clobazam (Frisium) o Clonazepam (Rivotril) o Nitrazepam (Mogadon)



317



o ACTH, steroid Prinsip pengobatan epilepsi:  Mulai dengan monoterapi pertama. Monoterapi pertama sangat menentukan keberhasilan terapi epilepsi.  Jika monoterapi pertama sampai dosis maksimal gagal mengontrol kejang, mulailah monoterapi kedua. Jika monoterapi kedua berhasil, hentikan monoterapi pertama secara cepat.  Jika dua kali monoterapi sampai dosis maksimal gagal, mulailah politerapi dengan 2-3 macam OAE.  Jika politerapi gagal, pikirkan terapi pembedahan bila ada indikasi.  Pada epilepsi intraktabel, dapat diberikan diet ketogenik. Lama pemberian OAE (UKK Neuropediatri 2006)  Kejang umum tonik klonik: selama 2 tahun bebas kejang o Klinis dan EEG membaik: selama 2 tahun bebas kejang o EEG masih ada kelainan: selama 3 tahun bebas kejang  Kejang partial atau partial umum: selama 3 tahun bebas kejang  Absens: selama 2 tahun bebas serangan  Juvenile myoclonic: seumur hidup.



318



Pilihan OAE berdasarkan tipe serangan epilepsi Tipe kejang



Monoterapi Pilihan I Pilihan II Parsial/fokal Karbamazepin Asam Fenitoin Valproat Oxcarbamazepin Fenobarbital Primidone Tonik-klonik Asam Valproat Fenitoin umum Karbamazepin Fenobarbital Primidone Klonazepam Tonik,klonik,atonik Asam Valproat Fenobarbital Clonazepam



Absanse



Ethosuximid Asam Valproat



Mioklonik



Asam Valproat Klonazepam



Fenobarbital



Terapi tambahan Leviracetam,Topiramat, Lamotrigine,Tiagabine, Zonisamide,Felbamate, Gabapentin Topiramate,Lamotrigine, Felbamate,Zonisamide



Leviracetam, lamotrigine, topiramate, Felbamate,Zonisamide Felbamate,Lamotrigin, Acetazolamide Leviracetam, Lamotrigin,topiramate, Felbamate,zonisamide



Pemantauan: Pemantauan dilakukan untuk mengetahui kepatuhan minum obat, respon terhadap obat.Timbulnya efek samping obat dipantau dengan pemeriksaan darah tepi dan fungsi hati secara berkala. Jika perlu dilakukan juga evaluasi neurologik ulang secara berkala.



Daftar Pustaka 1. Johnson MV. Seizure in childhood. Dalam: Behrman RE, Klieman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of pediatric, edisi ke-17. WB Saunder, 2004.h.726-41. 2. Art WFM, Geerts AT, Brouwer OF, dkk. The early prognosis of epilepsy in childhood: the prediction of the poor outcome. Epilepsia 1999;40:726-34. 3. Sridharan R. Epidemiology of epilepsy. Current Science 2002;82(6). 4. Passat J. Epidemiologi epilepsi. Dalam: Soetomenggolo TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak, edisi ke-2. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2000. 5. Lumbantobing SM. Etiologi dan faal bangkitan epilepsi. Dalam: Soetomenggolo TS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak, edisi ke-2. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2000.



319



6. Camfield PR, Camfiel CS. Pediatric epilepsy: an overview. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatric neurology principles and practice. Edisi ke-4, St. Louis: mousby, 2006. h. 981-988.



320



STATUS EPILEPTIKUS PADA BAYI DAN ANAK Batasan Status epileptikus adalah bangkitan kejang yang berlangsung terus-menerus atau kejang berulang tanpa disertai pulihnya kesadaran di antara kejang yang berlangsung > 30 menit. Merupakan keadaan emergensi dengan angka kematian sekitar 10%. Sekitar 20% anak dengan epilepsi akan berkembang menjadi status epileptikus dan 5% anak dengan kejang demam akan mengalami episode status epileptikus. Status epileptikus refrakter adalah kejang yang tidak dapat diatasi dengan serangkaian pengobatan diazepam, phenitoin dan phenobarbital yang atau kejang yang berlangsung > 60 menit meskipun sudah mendapatkan terapi yang adekuat. Kejang serial atau kejang multipel dibedakan dengan status epileptikus karena di antara kejang kesadaran penderita pulih kembali. Angka kejadian status epileptikus ± 1820/100.000 anak/tahun, tertinggi pada tahun pertama kehidupan (51/100.000 anak/tahun). Etiologi Pada anak penyebab tersering status epileptikus adalah infeksi yang disertai demam yaitu sekitar 59% dari status epileptikus pada anak. Penyebab yang lain antara lain; trauma lahir (perdarahan, aspiksia), kejang demam, epilepsi, gangguan metabolik, trauma, tumor, penyakit degeneratif, dan idiopatik. Patofisiologi Patofisiologi status epileptikus diperkirakan akibat defek pada mekanisme normal terminasi kejang. Kegagalan ini terjadi jika stimulus terjadinya kejang berlebihan atau mekanisme internal yang menghambat kejang tidak berjalan efektif. Klasifikasi status epileptikus, menurut ILAE 1981.



Status epileptikus konvulsif Kejang umum Kejang fokal atau parsial Status epileptikus non konvulsif Absance Partial kompleks Pseudo-status epileptikus



321



Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan pengamatan klinis. Terpenting adalah memastikan itu memang kejang dan menghitung lamanya kejang berlangsung dengan benar. Tata Laksana Tujuan utama penanganan status epileptikus adalah:  Memberikan bantuan hidup dasar agar tetap terjaga fungsi vital tubuh.  Menghentikan kejang dengan cepat dan tepat.  Mengidentifikasi dan mengobati etiologi atau faktor pencetus kejang. Evaluasi awal pada anak yang mengalami status epileptikus meliputi penanganan adekuat jalan napas, pernapasan dan sirkulasi (prinsip ABC). Bila anak datang dalam keadaan kejang, tanyakan beberapa hal yang sangat penting saja agar tidak membuang waktu. Periksa fungsi vital dengan cepat, lakukan resusitasi bila diperlukan. Atasi kejang dengan cepat dan tepat. (Lihat algoritme tata laksana kejang akut dan status epileptikus).



322



ALGORITME PENANGANAN KEJANG AKUT & STATUS KONVULSIF



Prehospital



Hospital/ED



Airway Breathing Circulation



Diazepam 5-10 mg/rektal max 2x jarak 5 menit



0-10 menit



Diazepam 0,25-0,5 mg/kg/iv/io (kec. 2 mg/menit, dosis maksimum 20 mg



10-20 menit



Monitoring



atau Midazolam 0,2 mg/kg/iv bolus atau NOTE: JIKA DIAZEPAM RECTAL 1X PRE HOSPITAL BOLEH RECTAL 1X



ICU/ED



Catatan : Tambahan Dosisl 5-10 mg/kg/iv Note: Jika preparat (+)



ICU



Midazolam 0,2 mg/kg/iv bolus Dilanjutkan per infus



Vital sign EKG Gula darah Elektrolit Serum (Na, K, Ca, Mg, Cl) Analisis Gas darah Koreksi kelainan Pulse oxymetri



Lorazepam 0,05-0,1 mg/kg/iv



Phenytoin 20 mg/kg/iv (20 menit/50 mL NS) max 1000 mg



Phenobarbiton 20 mg/kg/iv (kec. >5-10 menit; max 1 g)



20-30 menit



drug blood level



30-60 menit



Refracter



Pentotal-Tiopental 2-4 mg/kg/iv



Propofol 3-5 mg/kg/infus



323



Farmakologi obat untuk menghentikan kejang dan status epileptikus Obat



Pemberian



Dosis



Ulangan



Kecepatan Pemberian



Keterangan



Diazepam



IV IO



0,3 mg/kg max 10mg



3-10 menit



< 2 mg/mnt



Tanpa dilarutkan



Diazepam



Rectal



0,5 mg/kg max 10mg



5-10 menit



Midazolam



IV IM



0,1 mg/kg max 4 mg



2 kali setiap 10 menit



< 2mg/mnt



harus encerkan hipotensi Depresi napas



Phenitoin*



IV IO



20 mg/kg max 1000 mg (30mg/kg)



Tambahkan 5mg/kg IV bila masih kejang



1 mg/kg/mnt



Hipotensi aritmia, harus larutkan non glukosa



Phenobarbital**



IV



20 mg/kg max 600 mg (30mg/kg)



1 mg/kg/mnt



pilihan utama untuk neonatus Depresi napas terutama setelah diazepam. Keterangan: Setelah pemberian phenitoin atau phenobarbital 20 mg/kg, bila masih kejang dapat diberikan 5 mg/kg. Dosis berikutnya berdasarkan kadar antikonvulsan dalam darah.



Daftar Pustaka 1. JJ Rivielo JR, Ashwal S, Hirzt.D, dkk. Diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence base review). Report of the quality standards subcommittee of American academy of neurology and the practice committee of the child neurology society. Neurology 2006;67:1542-50. 2. Lowenstein DH, Aldredge BK. Status epileptikus, current concept. New England journal of medicine 1998:970-6. 3. Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J. Status epileptikus. Dalam: Aicardi’s Epilepsy in children. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.h.456-98.



324



4. Aicardi J. Status epileptikus in infant and children: consenquences and prognosis. Int. Pediatr 1987; 2:189-95. 5. Widodo DP. Algoritme penanganan status epileptikus pada bayi dan anak. Dalam: Pusponegoro HD, Handryastuti S, Kurniati N. Pediatric neurology and neuroemergency in Daily practice. Naskah lengkap PKB XLIX IKA. Jakarta; Badan penerbit IDAI, 2006. h. 63-69. 6. Walker MC. Serial seizure and status epileptikus. Neurology 2003;31-38.



325



EDEMA OTAK Batasan Edema otak adalah pengumpulan cairan abnormal di dalam jaringan otak, baik intraseluler maupun ekstraseluler sebagai akibat proses-proses patologis lokal ataupun pengaruh-pengaruh sistemik yang merusak. Edema otak dapat terjadi lokal maupun umum. Patofisiologi Fishman, dkk membagi edema otak menjadi 3 tipe yaitu:  Edema sitotoksik Akibat peningkatan permeabilitas membran sel neuron otak sehingga terjadi pergerakan cairan menuju ruang intraselular dan penumpukan cairan tersebut terletak di area massa putih (white matter) maupun massa abu-abu (grey matter) otak.  Edema vasogenik Terjadi akibat kenaikan permeabilitas kapiler dan kerusakan sawar darah otak, sehingga cairan dari pembuluh darah masuk ke ruang ekstraselular terutama terletak dalam massa putih otak (white matter).  Edema interstitial atau edema hidrostatik Terjadi akibat adanya perbedaan tekanan hidrostatik di dalam sistem ventrikel yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi dari cairan serebrospinal, cairan tersebut bergerak dan menumpuk terutama di ruang interstitial daerah periventrikular. Etiologi  Edema sitotoksik: Ensefalitis, hipoksia, hipoosmolar, iskemia, meningitis bakteri, Sindrom Reye, dll.  Edema vasogenik: tumor otak, trauma, abses otak, perdarahan otak, meningitis bakteri, dll  Edema interstitial: obstruksi oleh karena hidrosefalus, dll. Gejala Klinis Manifestasi klinis terutama akibat adanya kenaikan tekanan intrakranial, dengan gejala:  Sakit kepala.  Mual, muntah.  Gangguan kepribadian : irritabel, pemarah, apatis, penurunan prestasi sekolah.  Pada bayi-bayi didapatkan lingkaran kepala sedikit lebih besar dari normal, ubunubun besar tegang sampai membonjol.



326



 Kejang fokal/parsial atau kejang umum  Gangguan penglihatan : edema yang bersifat kronis dapat menyebabkan paralise nervus kranialis seperti nervus III dan VI.  Pada funduskopi dapat ditemukan papil edema, biasanya didapatkan pada anak dengan ubun-ubun besar yang telah tertutup.  Gangguan motorik Pemeriksaan Penunjang  CT scan kepala: tampak gambaran hipoden dengan sulkus dan girus yang kurang jelas. Diagnosis Berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan radiologis. Tata Laksana Konsep dasarnya adalah sesuai dengan penatalaksanaan dari peningkatan tekanan intrakranial.  Menurunkan volume darah otak o Hiperventilasi yang menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah otak. o Elevasi kepala sekitar 30-45 derajat dengan tujuan tidak menghambat/ memperbaikivenous return. o Cegah atau atasi kejang. o Cegah atasi hiperpireksia,apabila mungkin dilakukan surface colling supaya terjadi hipothermi. o Restriksi cairan, diberikan 60-75 % kebutuhan.  Menurunkan volume dari cairan serebrospinal o Pemberian obat-obatan untuk mengurangi produksi cairan serebrospinal seperti acetazolamide 10-25 mg/kg BB/kali, diberikan setiap 8 jam, efektif untuk edema interstisial. o Drainase cairan serebrospinal misalnya dengan VP shunt.  Menurunkan volume otak o Osmotik diuretik : manitol 0,5-2 gr/kg BB selama 30 menit setiap 8 jam, efektif untuk edema sitotoksisk. Dapat juga diberikan gliserol. o Loop diuretic : Furosemid 0,5-1 mg/kg BB setiap 8 jam. o Dexamethason: 0,5 mg/kg BB bolus, dilanjutkan 0,1 mg/kg BB setiap 6-8 jam atau metilprednisolon 1-2 mg/kgbb/hari dibagi 3-4 dosis, efektif untuk edema vasogenik.  Penatalaksanaan penyakit primer.



327



Komplikasi Komplikasi yang mungkin terjadi adalah herniasi otak, distorsi batang otak, dan regangan arteri. Ditandai dengan keadaan umum anak mendadak memburuk, dengan tanda-tanda berupa penurunan kesadaran, dilatasi pupil, bradikardi, pernapasan yang iregular sampai apnea.



Daftar Pustaka 1. Cohen BH. Andresfky JC. Altered state of consciousness. Dalam: Maria BL, penyunting. Current management in child neurology. Edisi ke-3,. Halminton: BC Decker inc,2005.h.55162. 2. Taylor DA, Ashwal S. Impairment of consciousness. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatric neurology principles and practice. Edisi ke-4, St. Louis: mousby; 2006. h. 1377-1400. 3. Ismael S. Peninggian tekanan intracranial. Dalam: Taslim SS, Ismael S, penyunting. Buku ajar neurologi anak; Ikatan Dokter Anak Indonesia, Jakarta, 2000.h.60-77 4. Volpe JJ.Intracranial pressure monitoring. Dalam: Volpe JJ, penyunting. Neurology of the newborn. Edisi ke-7. Philadelphia: Saunders, 2008.h.147-9. 5. Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005.h.47-75.



328



PALSI SEREBRAL (TINJAUAN ASPEK NEUROLOGIS) Batasan Merupakan sekelompok kelainan postur tubuh dan motorik yang bersifat non progresif dengan gambaran klinis dapat berubah dengan bertambahnya usia penderita. Angka kejadian sebesar 2-3% dari 1000 kelahiran hidup dan kejadian ini cenderung semakin meningkat. Etiologi Hal ini dapat terjadi secara sekunder akibat lesi atau kelainan otak yang terjadi pada masa perkembangan oleh berbagai macam keadaan patologis yang melibatkan otak. Klasifikasi Palsi serebral The Gross motor function classification system(GMFCS) membagi palsi serebral berdasarkan gangguan motorik yang dominan, bagian tubuh yang terkena, dan derajat keparahan penyakit, seperti pada tabel berikut. Klasifikasi Palsi Serebral Bagian tubuh yang terkena



Gangguan motorik dominan



Derajat keparahan



Hemiparese/hemiplegi Diplegi Triplegi Kuadriplegi/Tetraplegi



Spastik Ataksik Diskinetik Distonik Koreostetosis



Derajat I Derajat II Derajat III Derajat IV Derajat V



Faktor risiko palsi serebral  Masa Prenatal Ibu riwayat abortus spontan, bayi lahir mati, dan adanya riwayat keluarga yang menderita palsi serebral awitan dini.  Masa Antenatal Bayi BBLR, bayi kurang bulan, malformasi system saraf, kelahiran multipel, ibu hipotiroidisme, ibu mendapat hormon tiroid, atau estrogen selama kehamilan, perdarahan antepartum, atau proteinuria berat pada masa kehamilan.  Masa Neonatal Bayi lahir dari ibu menderita korioamnionitis, sepsis, infeksi TORCH, APGAR skor rendah, kern icterus, persalinan dengan komplikasi, dan kejang neonatal.



329



Manifestasi Klinis Anamnesis Tanda-tanda awal palsi serebral biasanya timbul sebelum usia 3 tahun. Bayi mengalami keterlambatan perkembangan motorik kasar seperti tengkurep, duduk, merangkak, berdiri atau berjalan. Tonus otot tampak abnormal, terlihat plaksid atau spastik. Kadang-kadang tampak bayi hipotoni pada awalnya, kemudian berkembang menjadi spastik setelah 2-3 bulan pertama kehidupan. Postur tubuh juga abnormal dan biasanya disertai dengan gejala yang lain seperti iritabilitas berlebihan (bayi mudah terangsang), gangguan oromotor (kesulitan mengisap, menelan dan mengunyah), sekresi air liur berlebihan, dominan tangan yang nyata dalam 12 bulan pertama kehidupan (hand preference). Kelainan penyerta yang lain; epilepsi, kelainan penglihatan, pendengaran, dan retardasi mental. Pemeriksaan fisik  Pemeriksaan fisik lengkap mulai dari kepala sampai kaki harus dikerjakan termasuk pemeriksaan neurologis untuk mendeteksi sedini mungkin abnormalitas yang dapat mempengaruhi perkembangan. Harus diamati pertumbuhan yang abnormal, wajah/kepala dismorfik, kelainan bawaan yang lain, organomegali, kelainan pada kulit, serta kelainan pada mata, dan telinga.  Asimetri tonus atau fungsi otot, hipertoni, hipotoni (floppy infant), menetapnya refleks-refleks primitif, melambat, atau tidak munculnya refleks postural. Penilaian tonus dilakukan dengan 3 cara yakni: respon tarikan, suspensi horizontal, dan suspensi vertikal. Beberapa Refleks primitif yang penting harus diperiksa antara lain: o Refleks crossed extensor o Refleks Galant o Refleks melangkah o Refleks genggam palmar&refleks genggam plantar o Refleks Moro o Refleks neck righting o Refleks Babinski o Refleks Landau. Beberapa refleks postural yang penting antara lain: o Refleksrighting o Rrefleksprotective o Refleksekuilibrium.  Jika ditemukan anak dengan keterlambatan motorik harus dapat ditentukan apakah keterlambatan bersifat fungsional akibat kurangnya kesempatan dan stimulasi atau merupakan tanda-tanda palsi serebral (lesi upper motor neuron) atau gangguan lower motor neuron.  Bila perlu dilakukan pemeriksaan perkembangan dengan Denver II, Mulen dll.



330



Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan pencitraan seperti USG kepala, CT scan, atau MRI kepala terhadap bayi-bayi risiko tinggi untuk meramalkan kejadian palsi serebral dan kalau mungkin mengetahui etiologinya.  Pemeriksaan EEG, BERA, atau EMG dilakukan jika ada indikasi.



Diagnosis Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat. Yang penting juga adalah menyingkirkan kelainan-kelainan lain yang juga dapat menyebabkan gangguan perkembangan. Hal prinsip yang harus diingat adalah pada palsi serebral, kelainannya bersifat non progresif meskipun gejalanya dapat berubah dengan bertambahnya umur penderita. Tata Laksana  Palsi serebral adalah kelainan yang tidak dapat disembuhkan. Namun demikian, dengan penanganan yang tepat dapat memperbaiki fungsi dan kualitas hidup penderita.  Tata laksana penderita palsi serebral harus dilakukan secara komprehensif dan melibatkan beberapa disiplin ilmu antara lain: dokter anak, pendiatri sosial, saraf anak, psikolog, rehabilitasi medik, ahli terapi okupasi, ahli fisioterapi, pekerja sosial, guru, berbagai bidang yang berkaitan dengan gangguan lain yang menyertai palsi serebral.  Peran keluarga penderita sangat menentukan keberhasilan penanganannya. Tata laksana meliputi:  Fisioterapi  Terapi kelainan penyerta seperti epilepsy, gangguan pendengaran dll.  Terapi spesifik seperti: toksin botulinum.  Terapi medikamentosa bersifat simptomatis saja.  Asupan gizi yang adekuat  Konsultasi ke dokter mata, THT, psikiatri, dan ortopedi. Pencegahan Pencegahan merupakan aspek yang paling penting pada palsi serebral, baik pencegahan primer, sekunder, dan tersier. Pengenalan terhadap gejala klinis, faktor risiko, modalitas yang membantu deteksi dini palsi serebral, prognosis berdasarkan GMFCS, dan terapi yang dapat diberikan, dapat menjadi dasar pelaksanaan berbagai tingkat pencegahan terhadap palsi serebral.  Pencegahan primer: pengenalan terhadap berbagai faktor risiko



331



 Pencegahan sekunder: kemampuan deteksi dini  Pencegahan tersier: dapat dilakukan pada saat anak tersebut sudah didiagnosis palsi serebral dengan tujuan meningkatkan fungsi dan kualitas hidupnya dengan pemilihan cara terapi yang tepat. Daftar Pustaka 1. Johston MV. Encephalopathy cerebral palsy. Dalam: Behrman RE, Klieman RM, Jenson HB, editor. Nelson textbook of pediatric, edisi ke-17. WB Saunder, 2004.h.2024-25. 2. Morgan AM, Aldag JC. Early identification of the cerebral palsy using a profil of abnormalmmotor pattern. Pediatrics 1996;98:692-7. 3. Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE, dkk. Prognosis for gros motor function in cerebral palsy: creation of motor development curve. JAMA 2002;1357-63. 4. Ubhi T, Bhakta BB, Ives HL, Allgar V, Roussounis SH. Randomized double blind placebo controlled trial of the effect botulinum toxin on walking in cerebral palsy. Arch Dis Child 2000;83:481-7. 5. Rosenbaum PL. Cerebral palsy; what parents and doctors want to know. BMJ 2003;326:970-4.



332



POLIOMIELITIS Batasan Poliomielitis adalah penyakit menular akut yang disebabkan oleh virus poliomielitis dengan predileksi infeksi pada sel anterior masa kelabu sumsum tulang belakang dan inti motorik batang otak. Epidemiologi Reservoar alamiah adalah manusia. Berkat keberhasilaan program imunisasi polio dan diperkuat dengan Pekan Imunisasi Nasional (PIN) saat ini poliomielitis sudah hampir tidak pernah ditemukan di Indonesia. Etiologi Virus poliomielitis tergolong dalam enterovirus. Dikenal 3 strain yaitu:  Tipe I (Brunhilde), paling ganas  Tipe 2 (Lansing)  Tipe 3 (Leon) Patogenesis Virus masuk ke dalam tubuh melalui orofaring, berkembang biak dalam traktus digestivus, kelenjar getah bening dan sistem retikulosit. Pada anak-anak yang tidak mempunyai kekebalan terjadi viremia yang kemudian virus menyerang susunan saraf pusat khususnya kornu anterior medula spinalis, batang otak dan daerah motorik korteks serebri. Virus terdapat dalam tinja untuk beberapa minggu. Manifestasi klinis Tidak semua neuron yang terinfeksi mengalami kerusakan yang sama. Bila ringan sekali (abortif), dapat terjadi penyembuhan fungsi neuron dalam 3–4 minggu sesudah timbul gejala. Gejala klinis  Gejala prodromal Menyerupai influenza, demam ringan, mual, muntah, anoreksia, lesu, pusing, nyeri tenggorokan.  Gejala Preparalitik Nyeri otot, otot tulang belakang dan leher kaku, hipertonia tubuh dan tungkai. Morning paralysis terjadi waktu anak bangun tidur, bila bangun tidur dan berusaha duduk, ia menekuk kedua sendi lututnya ke atas, sedang kedua lengannya menunjang ke belakang pada tempat tidur (tripod sign), dan bila tubuh



333



penderita ditegakkan dengan menarik kedua lengan anak terjadi head drop (kepala terkulai ke belakang). Kaku kuduk, Kernig (+), Brudzinski (+).  Gejala Paralitik o Bentuk spinal Tersering, meyerang otot besar seperti m. kuadrisep, m. femoralis, m. gastroknemius atau m. deltoideus. Sifat paralisis perifer, asimetris, refleks tendon mengurang/menghilang. Tidak terdapat gangguan sensibilitas. o Bentuk Bulber Gangguan motorik satu atau lebih syaraf otak, dengan/tanpa gangguan pusat seperti pernapasan dan sirkulasi. Kalau tidak ditolong dengan mesin jantung – paru (Heart – Lung machine) pasien akan meninggal. Diagnosis Banding  Sindroma Guillain-Barre: sering terjadi gangguan sensibilitas, paralisis tidak akut, bilateral, simetris. CSS pada awal penyakit protein tinggi tetapi sel sedikit/tidak meningkat (albumino cytologic dissociation).  Infective polineuritis: anamnesis penyakit sebelumnya seperti mumps, difteri dll, terdapat gangguan sensibilitas.  Paralisis atau pseudoparalisis oleh penyakit lain seperti scurvy, fraktur, artritis, infeksi tulang, demam rematik dll. Tidak terdapat kuduk kaku, CSS normal. Pemeriksaan Penunjang  Cairan serebrospinalis (CSS) o Menyerupai aseptik meningitis o Sel sedikit meningkat, pada stadium awal didominasi oleh sel polimorfonuklear kemudian berubah sel limfosit dominan. o Pada stadium awal kadar protein normal tetapi setelah 2-3 minggu meningkat sesuai dengan terjadinya paralisis  Virologis o Virus polio dapat ditemukan pada hapusan tenggorokan atau tinja Tata Laksana  Kausal o Tidak ada terapi khusus, perhatian khusus harus diberikan pada penilaian neurologi, untuk menentukan terjadinya paralisis pernapasan  Simptomatis o Panas: parasetamol o Nyeri: Sedatif  Tipe Paralisis



334



o o o o



Pada stadium akut istirahat total di tempat tidur (2 minggu) Metoda Kenny (heat pack) untuk mengurangi spasme dan rasa nyeri sehingga memungkinkan dilakukan fisioterapi dini untuk mencegah atrofi otot Beri penahan telapak kaki (foot board) agar kaki dengan tungkai terletak pada sudut yang normal o Fisioterapi setelah stadium akut lewat. Untuk mengurangi terjadinya kontraktur, atrofi/atoni otot  Tipe bulber o Pasien harus dirawat di ICU dengan ventilator Prognosis Mortalitas 5-10%, paralisis menetap yang ringan terjadi pada 30% sedangkan yang berat terjadi pada 15%.



Pencegahan  Di Indonesia dipakai vaksin Sabin yang mengandung virus tipe I, II, dan III yang dilemahkan.  Imunisasi dasar diberikan pada umur 0, 2, 3, dan 4 bulan, dan ulangan (booster) diberikan pada umur 18-24 bulan dan 5-7 tahun. Daftar Pustaka 1. Petrus Nara, Sahala M. Lumbantobing. Poliomyelitis. Dalam: Taslim S. Sutomenggolo dan Sofyan 2. Ismael, penyunting. Buku ajar neurologi. Jakarta: BP IDAI, 1999 .h. 276-7. 3. Staf Pengajar Bag. IKA FKUI. Poliomielitis. Dalam : Buku kumpulan kuliah ilmu kesehatan anak, jilid 2. Jakarta: BP FKUI, 1985.h. 632-7. 4. Victor C. Vaughan, R. James McKay dan Waldo E. Nelson, penyunting. Poliomyelitis. Dalam: Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke 10. Philadelphia: WB Sanuders Comp., 1975 .h. 713 – 21.



335



SINDROM GUILLAIN – BARRE Batasan Sindrom Guillain Barre (SGB) adalah polineuropati yang menyeluruh, berlangsung akut atau subakut, spontan atau setelah suatu infeksi, yang ditandai adanya kelumpuhan asenden dan simetris sebagai akibat proses radang non infeksi di daerah radiks saraf tepi. Epidemiologi Paling sering menyerang anak-anak berumur 4-10 tahun. Insidens 1-2 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Etiologi Belum pernah ditemukan mikroorganisme penyebab pada penyakit ini. Patogenesis Terjadi 2-4 minggu setelah menderita infeksi pada saluran napas atau gastrointestinal (Campylobacter jejuni, Enterovirus) atau infeksi virus lainnya. Penyakit ini kemungkinan disebabkan oleh respons terhadap reaksi alergi saraf perifer yang mengakibatkan terjadinya demielinisasi neuropati. Gejala Klinik  Gejala prodromal Menyerupai influenza. Demam ringan, mual, muntah, anoreksia, lesu, pusing, nyeri tenggorokan. Kemudian disusul masa laten 1-3 minggu.  Gejala paralitik o Kelumpuhan dapat didahului kelemahan otot kaki (Gower’s sign positif), otot tulang belakang dan ekstremitas atas, disertai hipestesia, anestesia dengan rasa nyeri (seperti ditusuk jarum) atau parestesia. o Gejala khas dari SGB adalah lumpuh layuh simetris, asendens (menjalar dari kaki, abdomen, ekstremitas atas, muka) (Landry ascending paralysis). Berbeda dengan Polio, otot yang terkena tidak mengalami atropi. o Kelumpuhan dapat juga menyerang N VII (15%) atau mata/optalmoplegia (3%), dan saraf otonom dengan gejala hipotensi, hipertensi, aritmia, cardiac arrest. Kadang-kadang kelumpuhan juga terjadi pada otot pernapasan dan otot faringeal (tenggorokan), menyebabkan kesulitan napas dan disfagia. Periode kelumpuhan : - Minggu 1 – 2 : kelumpuhan meningkat - Minggu 3 :Kelumpuhan tetap (plateau period)



336



- Minggu 4 :fase menyembuh.



penyembuhan,



kelumpuhan



berangsur-angsur



Diagnosis Berdasarkan kriteria Asbury (1981):  Adanya kelumpuhan yang progresif, asendens dan simetris  Arefleksi dan gangguan perasa yang ringan tanpa terjadinya gangguan otot sfingter.  Penyakit tidak melebihi 4 minggu  Kelainan cairan serebrospinal : protein meningkat, sel normal (Albumino cytologic dissociation). Diagnosis Banding  Poliomielitis  Infective polineuritis  Paralisis atau pseudoparalisis oleh penyakit lain.  Infantile botulism : pada bayi < 12 bulan Pemeriksaan Penunjang  Cairan serebrospinalis (CSS): Gambaran khas albumino cytologic dissociation Tata Laksana  Kausal Tidak ada terapi khusus, perhatian khusus harus diberikan pada penilaian neurologi, untukmenentukan terjadinya paralisis pernapasan  Simptomatis o Istirahat. o Panas : Parasetamol o Nyeri : Sedativa  Medikamentosa o Imunoglobulin intravena. Dosis : 0,4 g/kg.bb/hari, diberikan selama 5 hari o Plasmaferesis sukar dikerjakan pada anak dengan berat badan < 15 kg. o Steroid jika terdapat chronic demyelinating polyneuritis (CDIP).  Tipe bulber Pasien harus dirawat di ICU dengan ventilator Prognosis  Kebanyakan sembuh total, 15-20% terdapat gejala sisa berupa kelemahan otot parsial.  Kematian terjadi karena kelumpuhan otot pernapasan.



337



Daftar Pustaka 1. Tjipta Bahtera. Penyakit autoimun dan pascainfeksi susunan saraf : sindroma Guillain – Barre. Dalam : Taslim S. Sutomenggolo dan Sofyan Ismael, penyunting. Buku ajar neurologi. Jakarta : BP IDAI, 1999 .h. 438 – 40. 2. Staf Pengajar Bag. IKA FKUI. Sindroma Guillain - Barre. Dalam: Buku kumpulan kuliah Ilmu kesehatan anak, jilid 2. Jakarta : BP FKUI, 1985 .h. 883 – 4. 3. Francis J. diMario. The Nervous system: Guillain – Barre syndrome. Dalam : Abraham M Rudolph, Robert K Kamei dan Kim J Overby, penyunting. Rudolph’s fundamental of pediatrics. Edisi ke 3.New York: McGraw – Hill, 2002.h.830-1.



338



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



NUTRISI & PENYAKIT METABOLIK



MALNUTRISI ENERGI PROTEIN (MEP)



Batasan Malnutrisi Energi Protein (MEP) adalah gangguan nutrisi yang disebabkan oleh karen kekurangan protein dan/atau energi. Berdasarkan derajatnya MEP dibagi menjad MEP derajat ringan (gizi kurang) dan MEP derajat berat (gizi buruk). Gizi kuran belum menunjukkan gejala yang khas, sedangkan gizi buruk memiliki 3 bentuk klin yaitu kwashiorkor, marasmus dan marasmik – kwashiorkor.



Etiologi Penyebab MEP berdasarkan bagan sederhana yang disebut sebagai “model hirark yang akan terjadi setelah melalui 5 level seperti yang tertera pada bagan berikut ini : Level I :



Kekacauan /Krisis Kekeringan



Level II : Level III :



Kemiskinan dan Kemunduran Sosial Kurang Pangan



Infeksi



Level IV : Level V:



Peperangan



Terlantar Anoreksia



MEP



Angka Kejadian Angka kejadian MEP (gizi kurang dan gizi buruk) pada anak Balita berdasarkan kriter Z-score < -2SD menurut SUSENAS tahun 2005 sebesar 19,2%. Untuk daerah Ba sebesar 15,4%. Hasil penelitian di RSUP Sanglah Denpasar tahun 2006 didapatka sebesar 17,5%.



Patofisiologi Protein merupakan zat pembangun. Kekurangan protein dapat menggangg metabolisme tubuh dengan akibat:  Gangguan pertumbuhan  Atrofi otot  Penurunan kadar albumin serum  sembab  Hb turun  anemia gizi  Jumlah/aktivitas fagosit turun  daya tahan terhadap infeksi turun  Sintesis enzim turun  gangguan pencernaan makanan



Pembagian Menurut Antropometri  MEP Ringan : BB/TB 80-90% baku median WHO-2005.  MEP Sedang : BB/TB 70-80% baku median WHO-2005.  MEP Berat : BB/TB < 70% baku median WHO-2005.



Gejala Klinis  Kwashiorkor: Terutama gejala kekurangan protein: wajah bulat dan semba (moon face), sembab seluruh tubuh terutama di dorsum pedis, asites, rambu kusam dan mudah dicabut, pembesaran hati, otot atrofi, perubahan status menta (cengeng, rewel, kadang apatis), anoreksia, sering disertai penyakit (infeks anemia dan diare), gangguan kulit berupa bercak kemerahan-meluas-beruba menjadi hitam dan mengelupas (crazy pavement dermatosis), pandangan mat anak sayu.



 Marasmus: Gejala kekurangan energi berat; anak tampak sangat kurus, tingg tulang belulang dibungkus kulit, wajah seperti orang tua (old man face), atro otot, perubahan mental (cengeng & rewel), perut cekung, kulit keriput/berlipa lipat dan kering, jaringan lemak subkutis sangat sedikit sampai tidak ada, disert penyakit (penyakit kronik, diare kronik dan konstipasi), tekanan darah, deta jantung dan pernapasan berkurang.  Marasmik-kwashiorkor: Gejala campuran



Diagnosis  Anamnesis o Susunan diet sejak lahir o Faktor-faktor penunjang/penyebab medis dan non medis  Pemeriksaan fisik: o Gejala klinis MEP dan defisiensi vitamin A. o Penyakit penyebab/penyerta.  Pemeriksaan laboratorium o darah, air kemih, tinja, kadar protein serum total, rasio albumin-globulin. o kadang-kadang diperlukan pemeriksaan : tes faal hati, kadar glukosa darah biakan darah/air kemih, EKG, X-foto paru dan uji tuberkulin Diagnosis Banding  Sindroma nefrotik  Sirosis hepatis



       



Komplikasi Dehidrasi sedang-berat Defisiensi vit.A Anemia berat Hipogikemia Diare kronik/berulang Luka/lesi kulit dan mukosa Anoreksia Hipotermia



Tata Laksana Petunjuk dari WHO tentang pengelolaan MEP berat di rumah sakit denga menetapkan 10 langkah tindakan pelayanan melalui 3 fase (stabilisasi, transisi da rehabilitasi) dan dilanjutkan dengan fase follow up sbb :



Pengelolaan MEP berat di rumah sakit dengan menerapkan 10 langkah tindakan melalui 3 fase stabilisasi, transisi dan rehabilitasi, dan dilanjutkan dengan fase ‘follow up’ (WHO) sbb LANGKAH TINDAKAN PELAYANAN STABILISASI TRANSISI REHABILITASI Hari 1-2 hari 2-3 Minggu ke 2-3 Minggu ke 2-6 1 Hipoglikimia 2 Hipotermia 3 Dehidrasi 4 Elektrolit 5 Infeksi 6 Pem makanan 7 Pemberian nutrien Mikro tanpa Fe dengan Fe 8 Tumbuh kejar 9 Stimulasi 10 Persiapan tindakan lanjutan Follow up : minggu ke 7 - 26 (stimulasi dan kejar tumbuh)



 Fase Stabilisasi: o o o o o o



Porsi kecil, sering, rendah serat dan rendah laktosa. Energi : 100 kkal/kgBB/hari. Protein : 1 -1,5 g/kgBB/hari. Cairan : 130 ml/kgBB/hari (bila sembab berat: 100 ml/kgBB/hari). Teruskan ASI pada anak menetek. Bila selera makan baik dan tidak sembab pemberian makan bisa dipercepat dalam waktu 2-3 hari. o Makanan yang tidak habis, sisanya diberikan per sonde. o Jenis makanan Formula WHO (awal fase stabilisasi dengan F75 - fase transisi dengan F100) atau modifikasinya. o Pantau dan catat: Jumlah cairan yang diberikan, yang tersisa; jumlah cairan yang keluar seperti muntah, frekuensi buang air; timbang BB (harian).  Fase Transisi. o Pemberian energi masih sekitar 100 kkal/kgBB/hari o Pantau frekuensi napas dan denyut nadi o Bila napas meningkat >5 kali/menit dan nadi >25 kali/menit dalam pemantauan tiap 4 jam berturutan, kurangi volume pemberian formula o Setelah normal bisa naik kembali.  Fase Rehabilitasi o Beri makanan/formula WHO (F135), jumlah tidak terbatas dan sering. o Energi : 150-220 kkal/kgBB/hari. o Protein : 4-6 g/kgBB/hari. o ASI diteruskan, tambahkan makanan formula; secara perlahan diperkenalkan makanan keluarga. o Pemantauan: kecepatan pertambahan BB setiap minggu (timbang BB setiap hari sebelum makan). Kenaikan BB Kurang ( 2SD tahun 2002 sebesar 2,2%, tahun 2003 sebesar 2,46% dan tahun 2005 naik menjadi 3,5%. Patogenesis Penambahan jumlah sel lemak dan pembesaran ukuran sel lemak paling cepar terjadi pada obes masa anak-anak (terjadi peristiwa replikasi/hiperplasi dan hifertrofi sel lemak) dan menjadi puncak pada umur dewasa. Penambahan jumlah sel lemak terjadi lagi apabila obes mulai pada umur dewasa (hanya mengalami peristiwa hifertrofi sel lemak). Ketidak-seimbangan terjadi bila asupan energi lebih tinggi dibandingkan penggunaan energi. Anak yang obes juga mengalami resisitensi



terhadap insulin sehingga proses lipolisis mejadi berkurang, sebaliknya pembentukan jaringan lemak bertambah. Gejala Klinis Secara klinis anak obes memiliki tanda khas yaitu wajah membulat, pipi tembem, dagu rangkap, leher relatif pendek, dada membusung dengan payudara membesar karena mengandung jaringan lemak, perut membuncit disertai dinding perut berlipat-lipat serta kedua tungkai berbentuk X dengan kedua pangkal paha bagian dalam saling bergesekan yang menyebabkan laserasi dan ulserasi yang dapat menimbulkan bau kurang sedap. Pada anak laki, penis tampak kecil karena tersembunyi dalam jaringan lemak suprapubik (buried penis). Obstructive sleep apnea sering dijumpai pada anak obes dengan gejala mulai dari mengorok sampai mengompol dan disertai obstruksi saluran napas intermiten di malam hari yang menyebabkan tidur anak gelisah sehingga anak cenderung mengantuk keesokan harinya dan hipoventilasi. Penyebabnya adalah penebalan jaringan lemak di daerah faringeal dan diperberat oleh adanya hipertrofi adenotonsilar. Tergelincirnya epifisis kaput femoris (slipped capital femoral epiphysis) adalah gangguan ortopedik akibat kelebihan berat badan pada anak obes yang ditandai dengan nyeri panggul atau lutut dan terbatasnya gerakan panggul serta penyakit Blount. Kelainan kulit berupa ruam panas, intertrigo, dermatitis moniliasis, dan acanthosis nigricans (merupakan petanda resistensi insulin). Diagnosis Berdasarkan gejala klinis seperti tersebut di atas dan penunjang diagnosis berupa pemeriksaan antropometri sebagai berikut:  Perbandingan berat badan dengan berat badan ideal menurut tinggi badan (BB/TB). Anak obes apabila di atas persentil ke-90 atau 120% lebih berat badan ideal. Apabila lebih besar dari 140% disebut superobesitas.  Indeks Masa Tubuh (IMT) yaitu berat badan dalam kilogram dibagi kuadrat tinggi badan dalam meter (kg/m2), oleh WHO tahun 1997, The National Institutes of Health (NIH) tahun 1998 dan The Expert Committee on Clinical Guidelines for Overweight in Adolescent Preventive Services direkomendasikan sebagai baku pengukuran obesitas pada anak dan remaja di atas usia 2 tahun. Interpretasi IMT tergantung pada umur dan jenis kelamin anak. Klasifikasinya adalah: persentil ke85 sampai persentil ke-95 overweight dan persentil ke-95 ke atas obesitas.  Pengukuran langsung lemak subkutan dengan mengukur tebal lipatan kulit (TLK). TLK triseps diatas persentil ke-85 merupakan indikator obesitas.



Diagnosis Banding Obesitas biasanya didiagnosis banding dengan : perawakan pendek, maturitas umur tulang (bone age) terlambat dan perkembangan ciri khas kelamin sekunder terlambat. Komplikasi Komplikasi yang timbul pada obesitas anak, antara lain :  Kardiovaskuler: peningkatan tekanan darah, total kolesterol, kadar trigliserida serum, LDL, VLDL, dan penurunan kadar HDL.  Hiperinsulinisme  Kolelitiasis  Penyakit Blount dan terjadi dislokasi epifesia femoral kapital  Pseudotumor serebri  Pulmonal sindroma Pickwickian dan tes fungsi pulmoral abnormal Tata Laksana Prinsip pengobatan obesitas pada anak adalah mengurangi asupan energi dan meningkatkan pengeluaran energi. Caranya adalah:  Pengaturan diet  Meningkatkan aktifitas fisik  Mengubah pola hidup (modifikasi perilaku)  Keterlibatan keluarga  Penyelenggaraan diet: o Anak usia < 2 tahun: berikan diet berimbang dengan komposisi karbohidrat 5060%, lemak 30-40% dan protein 15-20%. Kalori disesuaikan dengan kebutuhan yaitu 100-110 kkal/kgBB/hari. o Anak usia pra-sekolah: pertahankan berat badan anak dengan diet berimbang dan kalori 90-100 kkal/kgBB/hari. o Anak usia sekolah (prapubertas): pertahankan berat badan anak bila obesitas tanpa komplikasi dan turunkan berat badan secara bertahap sampai 20% diatas berat ideal. Mengurangi kalori 500 kkal/hari dalam seminggu dapat menurunkan berat badan 0,5 kg. Prognosis Prognosis obesitas tergantung pada penyebab, ada/tidak komplikasi. Obesitas yang terus berlangsung hingga dewasa kesakitan dan kematian menjadi lebih tinggi.



Pencegahan. Pencegahan dilakukan semenjak bayi dengan hanya memberikan ASI selama 6 bulan pertama, kemudian makanan pendamping ASI mulai diberikan dan pemberian ASI dilanjutkan sampai umur 2 tahun. Daftar Pustaka. 1. Taitz LS. Obesity. Dalam:McLaren DS, Burman D, Belton NR dan Williams AJ ed. Textbook of paediatric nutrition; edisi ke-3. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1991;485-487. 2. Kodyat AB. Pemanfaatan status gizi anak (suatu upaya deteksi dan peningkatan kualitas sumber daya manusia). Konika X. Bukittingi, 16-20 Juni 1996. 3. Barnes LA dan Curran JS. Nutrition. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Arvj AM dan Nelson WE, ed. Nelson Textbook of Pediatrics; edisi ke-15. Philadelphjj WB Saunders Company, 1996;169-172, 4. Colon RF, von Almen TK dan Suskind RM. Treatmen of Childhood Obesitj Dalam: Suskind RM dan Suskind LL, ed. Textbook of Pediatric Nutrition; edisi fo 2. New York: Raven Press, 1993;285-290.



DEFISIENSI VITAMIN A Batasan Defisiensi vitamin A adalah gangguan gizi yang disebabkan oleh kekurangan vitamin A atau provitamin A (karotin) yang ditandai antara lain oleh adanya lesi pada mata, retardasi fisik, mental dan apatis, perubahan pada kulit dan metaplasia epitel pada jaringan yang lain. Etiologi Kekurangan vitamin A maupun karotin pada diet anak atau defisiensi karena sebab sekunder yakni terjadi gangguan pada:  Proses penyerapan (penyakit pankreas, saluran empedu, penyakit hepatitis/sirosis, penyakit infeksi, infestasi parasit, diare kronis, dll),  Konversi karotin menjadi vitamin A (penyakit infeksi, infestasi parasit, diare kronis),  Penyimpanan (penyakit yang merusak hati),  Transport (defisiensi protein, seng, kerusakan parenkim hati)  Penggunaan (defisiensi protein)  Kehilangan vitamin A dari tubuh karena penyakit (pnemonia, demam rematik, nefritis, infeksi saluran kencing, tbc, dsb). Angka Kejadian Di Indonesia 50-60 % kebutuhan disebabkan oleh karena defisiensi vitamin A. Angka tertinggi defisinesi vitamin A terutama pada anak umur 1-5 tahun, yaitu sekitar 80%. Oleh karenanya perlu pencegahan dini terhadap defisiensi vitamin A. Patofisiologi Peranan vitamin A dalam tubuh :  Sintesis rodopsin di dalam sel batang retina  Pembentukan epitel  Perlu untuk pertumbuhan  protein sparing effect  pembentukan tulang enkondria, osteoblast dan odontoblast.  Pada defisiensi vitamin A terjadi gangguan pada mata, metaplasia epitel dan pertumbuhan.



Gejala  Kelainan pada mata Berdasarkan Klasifikasi Xeroftalmia WHO: Klasifikasi Gejala Primer X 1A X 1B X2 X 3A X 3B



Xerosis conjunctiva Bercak Bitot dengan Xerosis conjunctiva Xerosis cornea Ulcerasi cornea Keratomalacia



Klasifikasi



Gejala Sekunder



XN XF XS



Night blindness Xeropthalmia fundus Cicatrix cornea



 Kelainan pada epitel o hiperkeratosis o keratosis mukosa o metaplasia saluran napas o Epitel silindris bersilia yang mensekresi lendir menjadi epitel bertatah keratosis, sehingga daya tahan terhadap infeksi menurun. Terjadi infeksi napas berulang atau menahun.



Diagnosis  Anamnesis: o Diet rendah vitamin A, karotin, lemak dan protein o Infeksi o Gangguan pencernaan  Pemeriksaan fisik dan laboratorium o Gejala klinis avitaminosis A: adaptasi gelap. o Faktor penyebab/pemberat: - Defisiensi protein - Gangguan pencernaan - Infeksi enteral dan parenteral - Infestasi cacing o Pemeriksaan darah, air kemih, tinja, bila perlu X-foto paru o Kadar vitamin A serum (bila fasilitas memungkinkan)



Diagnosis Banding  Konjunctivitis  Keratis Pada kedua kelainan di atas didapatkan :  Lakrimasi meningkat  Sekret  Injeksi perikonjunctival atau perikorneal  Buta malam (+)  Anamnesis diet rendah vitamin A atau karotin (-) Komplikasi Penyakit yang timbul disebabkan oleh daya tahan terhadap infeksi yang menurun. Sering terjadi infeksi saluran pernapasan, dan infeksi pada mata akan meperberat lesi pada kornea sehingga terjadi perforasi. Tata Laksana Pedoman jadwal pengobatan Xeroftalmia:  Vitamin A hari ke-1, hari ke-2 dan hari ke-15 diberikan kapsul vitamin A peroral dengan dosis sebagai berikut: o anak umur < 6 bulan : 50.000 SI o anak umur > 6 bulan – 12 bulan : 100.000 SI o anak umur > 1 – 5 tahun : 200.000 SI  Lokal: salep antibiotika pada mata.  Diet. tinggi vitamin A, karotin dan minyak.  Bila diet kekurangan protein dan minyak, absorpsi vitamin A dan karotin berkurang. Selain itu defisiensi karotin akan memperberat avitaminosis A.  Pengobatan penyakit penyebab/pemberat: gangguan pencernaan, infeksi, infestasi cacing Prognosis Defisiensi vitamin A dapat sembuh dengan baik tanpa meninggalkan gejala sisa apabila diobati pada stadium yang masih reversibel. Keterlambatan pengobatan (setelah stadium X2) akan memberikan gejala ireversibel; kematian oleh karena infeksi sekunder. Kematian anak usia sekolah sekitar 10%, dan kematian pada bayi sampai 60%. Pencegahan  Pencegahan melalui distribusi kapsul vitamin A peroral:



    



o Anak balita tiap 6 bulan diberi 200.000 SI vitamin A. o Anak umur 6-12 bulan atau anak yang lebih besar dengan BB < 8 kg diberi 100.000 SI vitamin A peroral setiap 6 bulan. o Ibu menyusui diberi 200.000 SI vitamin A. Pendidikan gizi. Diet cukup vitamin A, karotin, protein, dan lemak. Sumber vitamin A: kuning telur, hati, susu ‘full cream’ mentega, minyak ikan Sumber karotin: buah dan sayur-sayuran berwarna jingga, sayur daun warna hijau. Pencegahan infeksi dan cacing.



Daftar Pustaka 1. Lewis A Baraes. Nutritional disorders. Dalam: Behrman RE, Vaughan VC, dan Nelson WE, penyunting. Nelson texbook of pediatrics, 13th ed. Philadelphia: W B Saunders Company, 1987. 2. McLaren DS dan Thumham DI. Vitamin defisiency and toxicity. Dalam: McLaren DS, Burman D, Belton NR dan Williams AF, ed. Texbook of pediatric nutrition, edisi ke-3. Edinburgh: ChurchilLivingstone,1991.



GAGAL TUMBUH (FAILURE TO THRIVE) Batasan Gagal tumbuh adalah suatu kondisi klinis, bukan diagnosis penyakit, dimana pertumbuhan fisik yang tidak adekuat. Indikatornya adalah berat badan yang berada di bawah persentil 5 standar baku pertumbuhan menurut umur dan jenis kelamin atau pertumbuhan berat badan menurun 2 garis persentil mayor atau 2 SD dalam periode 3-6 bulan. Persentil berat badan lahir sering dipakai sebagai pedoman pola pertumbuhan. Etiologi Penyebab gagal tumbuh dikelompokkan menjadi penyebab organik dan non-organik. Penyebab organik berhubungan dengan penyakit, misalnya penyakit jantung bawaan, penyakit ginjal kronis, sindroma usus pendek (short bowel syndrome), dll; sedangkan non-organik berhubungan dengan kondisi sosial-ekonomi, misalnya ibu stress, depresi, kemiskinan, dll. Penyebab gagal tumbuh bisa juga dikelompokkan berdasarkan patofisiologinya yaitu asupan tidak adekuat, gangguan penyerapan, kebutuhan yang meningkat dan gangguan utilitas (lihat Tabel 1. berikut). Tabel 1. Penyebab Gagal Tumbuh Asupan energi tidak adekuat Penyiapan susu formula salah (terlalu encer) Kebiasaan makan salah (terlalu banyak jus buah) Kemiskinan Penelantaran Hubungan keluarga tidak harmonis Gangguan mekanis (disfungsi oromotor, anomali kongenital, kerusakan SSP, Regurgitasi berat) Absorpsi tidak adekuat Penyakit Celiac Fibrosis Kistik Alergi Susu sapi Defisiensi vitamin atau mineral (akrodermatitis enteropatika, scurvy) Penyakit Hati, atresia bilier Enterokolitis Nekrotizing, short bowel syndrome Peningkatan Metabolisme Penyakit Hipertiroid Infeksi kronis (SIDA, penyakit ginjal kronis, malignansi) Hipoksemia (penyakit jantung bawaan, penyakit paru kronis) Defek Utilisazi



Kelainan kromosom (Trisomi 21, 18 dan 13) Infeksi congenital Penyakit metabolisme Angka Kejadian Penelitian di Inggris mendapatkan 54% dokter umum tidak bisa mendiagnosis gagal tumbuh meskipun berat anak menurut umur menyeberang 2 garis persentil mayor. Penelitian lain melaporkan dari 29 anak yang didiagnosis gagal tumbuh, semuanya tidak benar memplot berat badan dalam grafik pertumbuhan. Keterlambatan mendiagnosis gagal tumbuh 41%. Patofisiologi Gagal tumbuh terjadi melalui 4 mekanisme yaitu asupan nutrisi yang tidak adekuat, gangguan penyerapan nutrisi di saluran cerna, kebutuhan nutrisi yang meningkat dan gangguan metabolisme nutrisi. Ke-empat mekanisme ini bisa berdiri sendiri atau kombinasi. Misalnya pasien SIDA mengalami gagal tumbuh bahkan sampai gizi buruk melalui mekanisme yang kompleks dari ke-4 mekanisme ini. Gejala Klinis Gejala klinisnya tidak khas kecuali sudah menjadi gizi buruk. Gejala klinis lainnya sesuai dengan penyakit yang mendasari gagal tumbuh. Diagnosis Anamnesis riwayat nutrisi meliputi jumlah nutrisi yang dikonsumsi (asupan total kalori), jenis nutrisi yang dikonsumsi (komponen karbohidrat, lemak, protein, mineral dan vitamin), jenis minuman seperti susu, soda, jus buah (minum jus buah terlalu banyak menyebabkan gagal tumbuh), yang mendapatkan susu formula, apakah cara penyediaannya benar (tidak diencerkan atau dikentalkan), apakah terdapat kesulitan makan. Riwayat penyakit terutama penyakit kronis. Riwayat sosial-ekonomi (pendidikan, penghasilan, hubungan keluarga apakah harmonis). Pemeriksaan fisik ditekankan kepada 4 hal yaitu identifikasi gambaran dismorfik (curigai kelainan genetik); identifikasi penyakit yang mendasari gagal tumbuh; identifikasi tanda-tanda kekerasan pada anak; dan identifikasi beratnya kondisi gagal tumbuh apakah sudah mengarah ke gizi buruk. Penentuan derajat gagal tumbuh bisa menggunakan kriteria Gomez yaitu < 60% derajat berat, 60-75% derajat sedang, dan 76-90% derajat ringan. Pemeriksaan laboratorium rutin tidak dianjurkan. Pemeriksaan laboratorium sesuai dengan penyakit yang mendasari.



Diagnosis Banding Gagal tumbuh perlu dibedakan dengan variasi pertumbuhan normal dan constitutional growth delay. Pada variasi pertumbuhan normal, mula-mula berat badan menurun menyebrang garis persentil bahkan sampai < 25-sentil, kemudian mengikuti garis pertumbuhan tersebut. Kondisi ini dihubungkan dengan potensi genetik orangtuanya. Interpretasi gagal tumbuh juga perlu hati-hati pada kondisi tertentu seperti prematur, retardasi pertumbuhan intra uterin, sindroma down, dll. Kondisi ini perlu menggunakan grafik pertumbuhan khusus. Komplikasi Komplikasi nutrisi apabila tidak ditangani dengan baik akan menjadi gizi buruk. Komplikasi lain sesuai dengan penyakit yang mendasari.



Tata Laksana Prinsip penatalaksanaan anak gagal tumbuh adalah manangani penyakit dasarnya. Kemudian kombinasikan dengan memberikan nutrisi tinggi kalori sampai 150% dari kebutuhan harian berdasarkan berat idealnya menurut tinggi badan bukan berat aktualnya. Kurangi jus buah, jangan melebihi 240-480 ml per-hari karena dapat menghambat asupan makanan berkalori tinggi lainnya. Tambahkan suplementasi multi vitamin dan mineral sesuai dengan kebutuhan hariannya. Tabel 2. Kebutuhan Kalori Harian Umur Kkal/kgBB/hari 10 hari – 1 bulan 120 1 bulan – 2 bulan 115 2 bulan – 3 bulan 105 3 bulan – 6 bulan 95 6 bulan – 5 tahun 90 Sumber: Hay WW. Current pediatric diagnosis and treatment. 15th ed. Norwalk, Conn.: Appleton & Lange, 2001:250. Cara menghitung kebutuhan kalori : RDA~usia tinggi badan x BB ideal ~ tinggi. Pertama, tentukan usia anak menurut tinggi badan saat ini. Kedua, tentukan RDA sesuai usia tinggi badan anak. Ketiga, tentukan berat ideal anak menurut tinggi badan (target berat yang akan dicapai). Keempat, kalikan RDA menurut usia tinggi badan dengan berat ideal menurut tinggi badan. Perbaiki kebiasaan makan yang buruk. Ciptakan suasana makan yang menyenangkan buat si anak. Ajak makan bersama di meja makan. Mulai dengan jumlah sedikit kemudian ditambahkan bila diperlukan. Jangan paksa anak untuk menghabiskan makanannya. Makanan kecil diberikan diantara waktu makan, jangan setiap saat



karena menghambat asupan makanan pada saat jam makan. Berikanlah jenis makanan yang beraneka ragam. Anak yang mengalami gagal tumbuh umumnya tidak memerlukan perawatan di rumah sakit, cukup rawat jalan kecuali menemui kegagalan dalam perawatan rawat jalan atau gagal tumbuh yang berat.Anak yang rawat inap memerlukan perawatan multidisiplin yang terdiri dari dokter/dokter spesialis anak, perawat, ahli gizi, pekerja sosial, dan psikologis. Prognosis Prognosis umumnya baik apabila dilakukan intervensi nutrisi sedini mungkin dan penanganan terhadap penyakit dasarnya. Apabila terlambat dapat menyebabkan perawakan pendek, gangguan tingkah laku dan perkembangan yang terhambat. Pencegahan Usaha pencegahan dengan melakukan monitoring berupa menimbang berat badan, mengukur tinggi badan, lingkar kepala dan lingkar lengan anak secara teratur setiap bulan, kemudian di-plot ke dalam grafik pertumbuhan. Apabila menurun lalu menyebrang 2 garis persentil mayor dalam 2 kali pengukuran segera lakukan identifikasi penyebabnya dan lakukan intervensi medis maupun nutrisi sedini mungkin. Daftar Pustaka 1. Krugman SD, Dubowitz H. Failure to thrive. Am Fam Physician 2003;68:879-84. 2. Hay WW. Current pediatric diagnosis and treatment. Edisi ke-15. Norwalk, Conn.: Appleton & Lange, 2001:250. 3. Corrales KM, Hangen JP. Growth Failure. Dalam: HendricksKM, Duggan C, Walker WA, editor. Manual of Pediatric Nutrition. Edisi ke-3. London: BC Decker, 2000.h.414-26.



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



PERINATOLOGI



358



ENTEROKOLITIS NEKROTIKANS NEONATAL Batasan Enterokolitis nekrotikans (EKN) neonatal merupakan penyakit kerusakan usus yang berat terutama pada usus yang imatur yang disebabkan oleh kerusakan vascular, kerusakan mukosa usus dan kelainan metabolik, serta terjadi iskemia, inflamasi, dan nekrosis pada usus. Insiden Berkisar antara 0,3-2,4 kasus setiap 1000 kelahiran hidup, dan 2%-5% dari penderita yang dirawat di unit perawatan intensif neonatal. Pada BBLSR insidennya berkisar antara 5%-10%. Etiologi Penyakit ini etiologinya muktifaktorial, yang mengakibatkan nekrosis dan inflamasi usus. Fatofisiologi  Hipoksia dan iskemia gastrointestinal o Asfiksia neonatus merupakan salah satu faktor risiko yang sangat sering dikemukakan di dalam kepustakaan mempunyai hubungan dengan enterokolitis. Pada penderita asfiksia akan terjadi perubahan sirkulasi di mana pada penderita timbul redistribusi curah jantung. Pada sirkulasi terjadi refleks pengaliran darah yang akan lebih banyak ke otak dan jantung dibandingkan pengaliran ke usus, mesenterium, ginjal, dan organ-organ lainnya. Perubahan sirkulasi ini disebut Diving reflek. Inilah yang dianggap bertanggung jawab terhadap terjadinya penurunan perfusi usus, metabolisme sel berkurang, ischemia usus, kemudian nekrosis dan berakhir dengan perforasi. o Disamping itu ischemia usus ini dapat terjadi pula karena low flow syndrome dan spasme setempat pembulah darah serta tromboemboli pada sirkulasi usus.  Enteral feeding Mekanisme terjadinya EKN melalui pemberian minuman enteral adalah: o Pengrusakan mukosa secara langsung oleh minuman yang hipertonis o Tidak terdapatnya dayu lindung imunologis dalam susu buatan o Perubahan flora saluran cerna o Imaturitas saluran cerna bayi kurang bulan o Jumlah minuman yang terlalu banyak yang diberikan secara dini pada saluran cerna. 359



 Faktor bakteri dan flora usus Ditemukannya kuman pada beberapa penderita EKN menimbulkan konsep bahwa penyakit tersebut berkaitan dengan masalah infeksi pada neonatus. Hipotesa ini dikuatkan dengan ditemukannya pneumatosis yang terdiri dari sejumlah hydrogen yang biasanya merupakan produk dari metabolism bakteri usus. Perubahan transportasi minuman atau aliran saluran pencernaan baik yang bersifat obstruksi organic ataupun obstruksi fungsional dan perubahan permiabilitas, serta kerja epitel usus, merupakan factor pencetus terjadinya over growth kuman pada saluran pencernaan bayi sehingga meningkatkan kejadian EKN.  Faktor imunologi pada saluran pencernaan Imaturitas ketahanan usus dan permiabilitasnya merupakan predisposisi terjadinya EKN. Sel yang memproduksi IgG dalam mukosa neonatus sangat kurang jumlahnya dibandingkan dengan bayi yang lebh tua. Pada bayi cukup bulan Secretory IgA yang dibentuk oleh dinding usus baru dapat terlihat setelah umur satu minggu kelahiran, sedangkan pada bayi kurang bulan baru terlihat setelah umur minggu ketiga kelahiran sampai satu bulan kelahiran. Faktor predisposisi  Bayi berat lahir rendah atau bayi kurang bulan  Bayi dengan asfiksia neonatus  Bayi dengan sindroma gangguan pernapasan  Apnea berulang  Bayi dengan syok  Bedah kaisar  Kelainan letak bayi dalam uterus  Kehamilan multiple  Perdarahan antepartum  Ketuban pecah dini dan factor-faktor infeksi perinatal  Kateterisasi pembuluh darah umbilical  Transfusi tukar  Kelainan jantung bawaan dengan sianosis  Duktus arteriosus paten  Polisitemia  Hipotermia berat  Hipoglikemia persistent  Gastroenteritis  Septisemia



360



Gambaran klinis Gambaran klinis EKN ada dua tipe berdasarkan saat timbulnya, yaitu EKN dini dan EKN lambat. Tipe dini terjadi pada minggu pertama dan seringkali 24-48 jam sesudah lahir. Tipe seperti ini pada umumnya terjadi pada bayi cukup bulan yang sakit berat. Faktor risisko pada tipe ini adalah asfiksia neonatorum, gagal napas, polisitemia dan transfusi tukar. Tipe kedua, yaitu tipe lambat, terjadinya agak lambat, lebih dari umur satu minggu, terjadi terutama pada bayi kurang bulan. Penyebab EKN tipe ini adalah interaksi minuman enteral yang berlebihan dan bakteri tumbuh lampau, sedangkan fungsi intestinal dan daya tahan tubuh masih rendah. Gejala klinis dapat berupa manifestasi sistemik seperti apnea berulang, bradikardi, letargi, hipotonia, capillary refill time lebih dari tiga detik, suhu yang tidak stabil, asidosis metabolic. Manifestasi gastrointestinal antara lain perut kembung, residu dalam lambung, muntah mengandung empedu atau darah dan adanya darah dalam feses. Diagnosis Berdasarkan gejala klinis dan radiologi abdomen, yaitu menggunakan kriteria Bell: Stadium satu (Tersangka)  Terdapat faktor risiko  Manifestasi sistemik: suhu badan tidak stabil, letargi, apnea, bradikardi  Manifestasi gastrointestinal, intoleransi minum, residu dalam lambung, muntah bercampur empedu atau darah, distensi abdomen ringan, adanya darah dalam feses.  Radiologi abdomen menunjukkan adanya distensi dengan ileus ringan Stadium dua (Proven)  Terdapat faktor risisko  Gejala dan tanda klinis pada stadium satu, ditambah dengan adanya darah segar yang persisten atau perdarahan gastrointestinal atau distensi abdomen yang jelas, tidak terdengar suara usus  Radiologi abdomen menunjukkan distensi intestinal dengan ileus, edema pada dinding usus, gambaran usus yang kaku dan persisten, pneumatosis intestinal dengan atau tanpa gas dalam vena porta atau ascites. Stadium tiga (Lanjut)  Terdapat faktor risiko  Gejala dan tanda klinis seperti pada stadium dua, ditambah dengan perburukan tanda vital, syok septic atau perdarahan gastrointestinal, gagal napas, oligouria, neutropenia, DIC. 361



 Radiologi abdomen, terdapat gambaran pneumoperitonium disamping gambaran radiologi abdomen stadium dua. Tatalaksana  Puasa sesuai dengan klinis dan stadium EKN, Total Parental Nutrition untuk memenuhi kebutuhan nutrisi basal. (lihat tabel modifikasi kriteria Bell)  NGT untuk dekompresi  Monitoring tanda vital dan lingkar abdomen  Mengganti kateter umbilical dengan pemasangan infuse line perifer atau sentral.  Antibiotika umumnya diberikan sampai 14 hari, dimulai dengan ampicilin dan gentamysin. Dipertimbangkan pemberian vancomysin bila disebabkan oleh staphylokokos. Ditambahkan antibiotik yang mengkover bakteri anaerob yaitu metronidazol atau clindamysin bila diduga terdapat peritonitis. (lihat tabel modifikasi kriteria Bell)  Monitoring perdarahan gastrointestinal  Monitoring ketat cairan masuk dan cairan keluar, pemantauan produksi urine 1-3 ml/kgBB/jam.  Monitoring imbalans elektrolit.  Septic workup sesuai indikasi  Evaluasi ulang Radiologi abdomen X-ray dilakukan sesuai stadium  Pada stadium dua atau tiga dilakukan Konsul bedah anak atau bila ada tandatanda perforasi usus.  Dukungan alat respirator (ventilator/CPAP/O2 head box) bila diperlukan.  Dopamin drip dosis rendah (2-4 mg/kgBB/menit) untuk meningkatkan aliran darah ke intestinal dan perfusi ginjal.  Monitoring DIC, terutama pada stadium dua atau tiga.  Siapkan transfusi darah sesuai indikasi. Pronosis  Angka kematian EKN stadium tiga 20% – 40%, sedangkan pada bayi sangat kurang bulan dan berat badan di bawah 1000 gram, angka kematiannya mencapai 50%.  EKN berulang terjadi sampai 5% dari kasus  Striktur colon terjadi pada 25% - 35% kasus, dengan gejala distensi abdomen berulang dan feeding intoleran  Short bowel sindroma pada penderita yang mengalami pembedahan sebanyak 10%-20%



362



Lampiran Modifikasi Kriteria Stadium Bell Stadium IA–Dicurigai EKN



Tanda Sitemik Suhu tidak stabil, apnea, bradikardi, letargi



Tanda Intestinal Residu sebelum diselang meningkat, distensi abdomen ringan, emesis, pemeriksaan tinja secara gualac positif



Tanda Radiologik Normal atau pelebaran intestinal, ileus ringan



Pengobatan Tidak ada yang diberikan lewat mulut, antibiotik untuk 3 hari, kultur ditunda



IB–Dicurigai EKN



s.d.a



Darah merah segar dari rektum



s.d.a



s.d.a



IIA-EKN : ringan



s.d.a



s.d.a, ditambah suara usus berkurang atau tidak ada, dengan atau tanpa nyeri abdominal



Pelebaran intestinal, ileus, pneumatosis inestinalis



IIB-EKN : sedang



s.d.a, ditambah asidosis metabolic ringan, dan trombositopenia ringan



s.d.a, ditambah nteri abdomen nyata, dengan atau tanpa selulitis abdominal atau massa kuadran kanan bawah,



Sama dengan stadium IIA dengan atau tanpa gas vena porta, dengan atau tanpa asites



Tidak ada yang diberikan lewat mulut, antibiotik 7-10 hari jika pemeriksaan normal dalam 24-48 jam Tidak ada yang diberikan lewat mulut, antibiotik untuk 14 hari, NaHCO3 untuk asiodsis



363



suara usus tidak ada IIIA-EKN tingkat lanjut : sakit berat, usus intak



Sama dengan IIB ditambah hipertensi, bradikardi, apnea berat, kom-binasi asidosis respiratorik dan asidosis metabolik, disseminated intravascular coagulation (DIC), netropenia, anuria



s.d.a, ditambah tanda peritonitis generalisata, nyeri yang jelas, distensi abdomen dan eriterna dinding abdomen



Sama dengan stadium IIB, asites nyata



IIIB-EKN lanjut : sakit berat, pweforasi usus



Sama dengan stadium IIIA



Sama dengan stadium IIIA



Sama dengan stadium IIIA ditambah pneumoperitoneum



Sama dengan di atas, di tambah 200 ml/kg/hari cairan, plasma beku segar, obat inotropik; intubasi, terapi ventilasi, parasentesis; intervensi bedah jika tidak ada perbaikan dengan manajemen medic dalam 2448 jam Sama dengan di atas ditambah intervensi bedah



364



Kepustakaan 1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG,. Necrotizing enterocolitis. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, penyunting. Neonatology: Management, procedure, on-call problems disease, drugs. Edisi ke-6. New York: Lange Medical Book/Mc GrawHill,2009:590-594 2. Newel SJ. Necrotizing enterokolitis. Dalam: Rennie JM, penyunting. Robertons Textbook of Neonatologi. Edisi ke-4. Philadelphia: Elsever, 2005: 694-702. 3. Staff of the RWH Division of Neonatal Services. Network division of neonatal services Royal Women’s Hospital site guide for neonatal fellow and hospital medical officers. 4. Berseth CL, Poenaru D. Necrotizing Enterocolitis and short bowel syndrome. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, Gleason CA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-8. Philadelphia: W. B. Saunders company, 2005. h.1123-1129. 5. Eichenwald EC. Necrotizing enterocolitis. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004.h.185-221. 6. Levene MI, Tudehope DI, Sinha S. Gastrointestinal disorder. Dalam: Levene MI, Tudehope DI, Sinha S, penyunting. Essential Neonatal Medicine. Edisi ke -4. Victoria: Blackwell Publishing, 2008. h.254 - 258. 7. Roaten JB, Bensard DD, Price FN. Necrotizing enterocolitis. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, penyunting. Handbook of Neonatal Intensive Care. Edisi ke- 6. St Louis: Mosby Elsever, 2006.h. 849 – 851.



365



HIPOGLIKEMIA PADA NEONATUS Batasan Batasan hipoglikemia pada neonatus masih kontroversi. Salah satu batasan yang paling banyak dipakai adalah kadar glukosa plasma < 2,6 mmol/l atau < 45 mg/dl untuk neonatus cukup bulan maupun neonatus kurang bulan. Etiologi  Cadangan energi kurang  Pemakaian energi meningkat  Gangguan mobilisasi glukosa Ad. A. Cadangan energi kurang, terdapat pada:  Bayi prematur  Bayi kecil untuk masa kehamilan / wasted infants  Stressed infants; seperti infeksi atau hipoksia. Dalam keadaan hipoksia pembentukan energi tidak efisien. Normal 1 gram glukosa menghasilkan 38 ATP sedangkan dalam keadaan hipoksia hanya 2 ATP.  Bayi dengan kerusakan hepar / gangguan hepar seperti hepatitis sering mempunyai cadangan glikogen yang rendah sehingga tidak ada cadangan energi yang dapat diubah menjadi glukosa. Ad. B. Peningkatan kebutuhan energi  Bayi dengan distres pernapasan  Bayi hipotermi; untuk mempertahankan suhu tubuh diperlukan banyak energi dari glukosa dan lemak coklat  Bayi dari ibu diabetes melitus; sebelum lahir terbiasa mendapat glukosa tinggi sehingga membuat janin obesitas dan merangsang pankreas janin untuk sekresi insulin ekstra, saat lahir penyediaan glukosa terhenti sedangkan produksi insulin tetap sehingga terjadi hipoglikemia.  Bayi besar untuk masa kehamilan.  Bayi dengan polisitemia  Hiperinsulinism, islet cell dysplasia, Sindrom Beckwith Wiedemann.  Pasca transfusi tukar Ad. C. Gangguan mobilisasi glukosa  Inborn errors of metabolism.  Defisiensi endokrin seperti : GH, kortisol,epinefrin,  Ibu mendapat pengobatan propanolol (mencegah glikogenolisis dengan menghambat rangsangan saraf simpatik, mencegah peningkatan asam lemak bebas dan asam laktat sesudah aktifitas dengan cara menghambat epinefrin ).



366



Gambaran klinis  Asimtomatik  Simtomatik dengan gejala tidak spesifik: o Depresi fungsi otak: letargis, hipotonik, malas minum, menangis lemah, apnea, sianosis, refleks moro (-), dan hipotermi. o Over stimulation dari otak: jittery, menangis suara tinggi (high pitched cry), a fixed stare and fisting, pergerakan bola mata abnormal dan kejang o Aktivasi sistem saraf otonom dan pengeluaran adrenalin: keringat yang berlebihan, palpitasi, pucat, lemah, lapar, tremor, mual dan muntah. Diagnosis Bayi dengan risiko hipoglikemia dan bayi dengan gejala klinik yang mungkin disebabkan hipoglikemia dilakukan pemeriksaan kadar gula darah, dan disebut hipoglikemia jika hasilnya < 45 mg/dl Tatalaksana (lihat bagan)



367



HIPOGLIKEMIA pada NEONATUS GD < 45 mg/dL



GD  25 mg/dL Hipoglikemia berat



GD > 25 - < 45 mg/dL Hipoglikemia ringan/sedang



- Koreksi secara IV bolus dekstrosa 10% 2 cc/kgBB - IVFD Dekstrosa 10% minimal 60 mL/kg/hari (hari pertama) dengan GIR 6 – 8 mg/kg/mnt - Oral tetap diberikan bila tidak ada kontra indikasi



Nutrisi oral/enteral segera : ASI atau PASI, maks. 100 mL/kg/hari (hari pertama), bila tidak ada kontraindikasi oral



GD ulang (30 menit – 1 jam)



GD < 45 mg/dL



Dekstrosa  *, cara : - volume  sampai maks 100 mL/kg/hari (hari pertama), atau - Konsentrasi  : vena perifer maks. 12,5%; umbilikal dapat mencapai 25%



GD ulang (1 jam)



GD < 36 mg/dL



GD 36 - < 45 mg/dL



Oral : ASI atau PASI yang dilarutkan dengan Dekstrosa 5%



GD ulang (1 jam)



368



GD > 36 - < 45 mg/dL**



GD  45 mg/dL



Ulang GD tiap 2 – 4 jam, 15 menit sebelum jadwal minum berikut, sampai 2x berturut-turut



369



 Hitung Glucose Index rate (GIR) : 6 – 8 mg/kgBB/mnt untuk mencapai kadar gula darah maksimal, dapat dinaikkan sampai 10 – 15 mg/kgBB/menit  Bila dibutuhkan > 15 mg/kgBB/menit, pertimbangkan obat-obatan : Glukagon, Kortikosteroid  Konsul  ** Bila ditemukan hasil GD 36 - < 45 mg/dL 2x berturut-turut, berikan IVFD Dekstrosa 10% sebagai tambahan asupan per oral



Komplikasi Jika kadar glukosa darah rendah, otak tidak menerima glukosa cukup dan tidak dapat menghasilkan energi untuk metabolisme. Sel otak dapat mengalami kerusakan dan pada akhirnya terjadi palsi serebral, retardasi mental atau kematian Pencegahan  Identifikasi bayi risiko tinggi hipoglikemia.  Pantau kadar glukosa darah dengan reagen strips  Bila tidak ada kontraindikasi oral, segera diberikan minum susu (sebaiknya tidak diberikan “clear feed” atau dekstrosa karena hanya mengandung energi rendah. (Lihat bagan tatalaksana hipoglikemia)  Cegah hipotermia  Bayi dirawat gabung agar cepat mendapat ASI. Prognosis Tergantung berat dan lama hipoglikemia. Prognosis buruk jika terdapat gejala klinik, khususnya kejang. Kepustakaan 1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Hypoglycemia. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, penyunting. Neonatology: Management, procedure, on-call problems disease, drugs, edisi ke-6. New York: Lange Medical Book/Mc Graw-Hill,2009:313-317. 2. Staff of the RWH Division of Neonatal Services. Network division of neonatal services Royal Women’s Hospital site guide for neonatal fellow and hospital medical officers. 3. Cornblath, Marvin, Hawdon, Jane,William, anthony, et all. Controversies regarding definition of neonatal hypoglycemia: Suggested operational thresholds. AAP 2000;105: 1141-1145. 4. Wilker EW. Hypoglikema and Hyperglikemia. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.540-549.



370



5. Wood DL. Glucose control and hypoglycemia .Perinatal education programme.Manual II newborn care.1996 : 1-10. 6. Perlman M, Kirpalani HM, Moore AM. Hypoglycemia. Metabolic disorders.Residents handbook of neonatology II ed.1999:312 – 314.



371



TETANUS NEONATORUM Batasan Adalah penyakit dengan tanda utama kekakuan otot (spasme) tanpa disertai dengan gangguan kesadaran. Etiologi Clostridium tetani, suatu bakteri gram positif, anaerob dan mampu membentuk spora. Biasanya terjadi akibat infeksi tali pusat, disebabkan oleh pertolongan persalinan atau perawatan puntung tali pusat yang tidak steril pada ibu dengan status imunisasi tetanus yang tidak adekuat. Gambaran klinis Gejala klinis timbul setelah toksin mencapai susunan saraf. Masa inkubasi umumnya berkisar antara 3-10 hari. Trismus akibat spasme otot masseter ditemukan pada lebih dari separuh penderita, diikuti kekakuan otot leher, kesulitan memenlan dan mulut mencucu seperti mulut ikan. Spasme otot punggung dan otot perut. Spasme dapat terjadi spontan atau terhadap rangsangan dengan frekwensi yang bervariasi. Kesadaran masih intak. Diagnosis Anamnesis, meliputi:  penolong persalinan apakah tenaga medis/paramedis/non medis/dukun bayi telah mendapat pelatihan atau belum  alat yang dipkai memotong tali pusat  ramuan apa yang dibubuhkan pada perawatan tali pusat  status imunisasi TT ibu sebelum dan selama kehamilan  sejak kapan byi tidak dapat menetek (incubation period)  berapa lama selang waktu antara gejala gejala tidak dapat menetek dengan gejala spasme pertama (period of onset) Pemeriksaan fisik  kesadaran intak  trismus  kekakuan otot leher, punggung, perut  mulut mencucu seperti mulut ikan  kejang



372



Tata laksana  Eradikasi kuman o Tali pusat dibersihkan dengan alkohol 70% atau povidon iodine o Antibiotika, lini pertama dipakai Penisillin Prokain 50.000-100.000 Unit/kgBB/hari, single dose, selama 10 hari o Antibiotika lini kedua, sefotaksim 50 mg/kgBB/kali, 2 kali sehari, selama 10 hari.  Netralisasi toksin yang beredar o Untuk menetralisir toksin diberikan human tetanus immune globulin 500 Unit IM, atau dengan anti tetanus serum (ATS) 10.000 Unit IM 2 hari berturut-turut.  Memberikan pelemas otot untuk mengatasi spasme otot o Diasepam 20-40 mg/kgBB/hari, drip, dilarutkan dalam larutan dektrose 5% menggunakan syringe pump. Bila diasepam telah mencapai dosis maksimal tetapi spasme tetap tidak teratasi dianjurkan pemberian pelumpuh otot pankuronium 0,05-0,1 mg/kgBB/kali dan penggunaan ventilator mekanik.  Terapi suportif o pemberian oksigen o pembersihan jalan nafas o keseimbangan cairan, elektrolit dan kalori  Imunisasi o Diberikan imunisasi Tetanus toksoid sesuai dengan jadwal imunisasi diberikan pada saat penderita pulang Komplikasi  sepsis  atelektasis  aspirasi pnemonia  bronkopnemonia  stenosis trakea/subglotis akibat pemasangan ETT lama



Prognosis  Prognosis buruk bila : masa inkubai pendek (< 7 hari), interval antara timbulnya gejala dengan awitan pendek ( < 3 hari), lamanya spasme berlangsung. Pencegahan  Pemberian imunisasi TT pada ibu hahil  Peningkatan pelayanan antenatal dan pertolongan persalinan “TIGA BERSIH” (bersih tangan penolong persalinan, bersih alat pemotong tali pusat, bersih alas tempat bersalin)  Promosi perawatan tali pusat yang benar 373



Kepustakaan 1. Ismoedijanto. Tetanus. Dalam: Soedarmo SSP, Garna H, Hadinegoro SRS, penyunting. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Infeksi & Penyakit Tropis, edisi I. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2002.h.344-456. 2. Volve JJ. Tetanus neonatorum. Dalam: Volve JJ, penyunting. Neurology of the newborn, edisi ke-4. Philadelphia: WB Saunders, 2001.h.803-5. 3. Klein JO. Bacterial sepsis and meningitis. Dalam: Remington JS, Klein JO, ed. Infectious diseases of the fetus and newborn infant. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders, 2001.h.943-998. 4. Cole FS. Other specific bacterial infections. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-8. Philadelphia: WB Saunders Company, 2005.h.513-9.



374



TTN (Transient Tachypnea of the Newborn)/ Wet Lung/ RDS type II Batasan Suatu distres pernafasan ringan yang terjadi pada bayi segera setelah lahir dan menghilang / perbaikan dalam waktu 3-5 hari Insiden 1-2% dari seluruh bayi baru lahir Patofisiologi  Penyerapan cairan paru-paru janin terlambat dari sistim limfatik paru  volume cairan paru meningkat  compliance paru menurun dan resistensi jalan nafas meningkat  takipnea dan retraksi  Imaturitas paru derajat ringan  L/S ratio matur tetapi phospatidilgliserol tidak ada  Defisiensi surfaktan ringan Faktor risiko  persalinan SC elektif  makrosomia  sedasi yang berlebihan pada ibu  persalinan memanjang  phospatidilgliserol cairan amnion tidak ada  asfiksia  keterlambatan pemotongan tali pusat  ibu DM  prematur  VLBW  Bayi dari ibu ketergantungan obat narkotik



Gambaran klinis  Bayi biasanya mendekati cukup bulan atau prematur besar  Takipnea segera setelah lahir (RR > 60 x/menit)  Grunting  Nafas cuping hidung  Retraksi 375



 Sianosis  Barrel chest  Takikardia tetapi teknan darah normal Laboratorium  AGD: hipoksemia ringan  Darah tepi dan hitung jenis: normal  Photo thorax: hiperekspansi paru, garis-garis pra hiler prominen, jantung membesar ringan-sedang, diafragma depressi/datar, cairan pada fissura minor, corakan vaskuler paru prominen. Diagnosis Sesuai gambaran klinis dan lab Tata laksana  Oksigenasi: head box, CPAP, ventilator  Antibiotika: diberikan kombinasi Ampisilin dengan Gentamisin sampai dengan terbukti tidak ada infeksi o Ampisilin: Umur 0-7 hari: 100 mg/kgBB/hari, IV, IM dibagi 2 dosis Umur > 7 hari: 100 mg/kg BB/hari, IV, IM dibagi 3-4 dosis o Gentamisin: Dosis 2,5 mg/kgBB/dosis, IV, IM, diberikan: < 7 hari: - umur kehamilan < 28 minggu diberikan setiap 36 jam - umur kehamilan 28 – 32 minggu, diberikan setiap 24 jam - umur > 32 minggu diberikan setiap 18 jam umur > 7 hari: - umur kehamilan < 28 minggu, diberikan setiap 24 jam - umur 28-32 minggu diberikan setiap 18 jam - umur kehamilan > 32 minggu diberikan setiap 12 jam - cukup bulan diberikan setiap 8 jam  Nutrisi : sesuai dengan kebutuhan (lihat nutrisi) Prognosis Self limited, biasanya berlangsung 2-5 hari, dan tidak ada gangguan fungsi paru.



Kepustakaan 376



1. Hagedorn MIE, Gardner SL, Dickey LA, Abman SH. Respiratory diseases. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, ed. Handbook of neonatal intensive care. Edisi ke-6. St Louis: Mosby, 2006.h.655-656. 2. Martin RJ, Sosenko I, Bancalari E. Respiratory problems. Dalam: Klaus MH, Fanarof AA, ed. Care of the high risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.243-276. 3. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Transient tachypnea of the newborn. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, ed. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Edisi ke-6. New York: Lange medical books/McGraw-Hill, 2009.h.717-720. 4. Louis NA. Transient tachypnea of the newborn. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h364-366.



377



PENYAKIT MEMBRAN HIALIN (PMH) Batasan Suatu penyakit distes pernafasan yang biasanya terjadi pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir yang menetap atau menjadi progresif dalam 48-96 jam pertama kehidupan. Etiologi Kekurangan surfaktan Patofisiologi Surfaktan yang dihasilkan oleh sel alveolar tipe II, berfungsi untuk mengurangi tegangan permukaan alveoli dan membantu mempertahankan stabilitas alveolar dengan jalan mencegah kolapsnya ruang udara kecil pada akhir ekspirasi. Pada keadaan prematur, atau asfiksia, hipoksemia, iskemia paru, sintesis surfaktan akan kurang. Akibat defisiensi sintesis atau pelepasan surfaktan akan terjadi atelektasis, mengakibatkan adanya perfusi pada alveolustetapi tidak ada ventilasi dan menyebabkan hipoksia. Pengurangan kelenturan paru, volume tidl yang kecil, kenaikan ruang mati fisioligis, kenaikan kerja pernafasan dan ventilasi alveoler yang tidak cukup akhirnya mengakibatkan hiperkarbia. Kombinasi antara hiperkrbia, hipoksia dan asidosis menghasilkan vasokonstriksi arteri pulmonalis dengan peningkatan shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, duktur arteriosus, dan dalam paru-paru itu sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan jejas iskemia pada sel yang menghasilkan surfaktan dan terhadap bantalan vaskuler mengakibatkan efusi bahan proteinaseosa ke dalam ruang alveoler. Faktor risiko  kurang bulan  familial  SC  Asfiksia perinatal  Korioamnionitis  Ibu DM  Hydrops fetalis



Gambaran klinis Anamnesis: biasanya bayi lahir kurang bulan atau ada faktor risiko di atas Pemeriksaan fisik: 378



 Bayi baru lahir mengalami kesulitan bernafas kemudian menjadi progresif lebih berat  Takipnea  Grunting saat ekspirasi  Nafas cuping hidung  Retraksi dinding dada  Sianosis pada udara kamar Photo thorak:  Gambaran retikulogranuler (ground-glass appearance)  Air bronchogram perifir Diagnosis Sesuai gejala klinis dan laboratorium Tata laksana  Surfaktan Dosis yang direkomendasikan untuk penggunaan surfaktan eksogen Produk Dosis Dosis tambahan Mungkin dapat diulang setiap 12 3 mL/kg BB lahir jam sampai dosis 3 kali berturutCalfactant diberikan dalam 2 turut dengan interval 12 jam bila aliquot ada indikasi Mungkin dapat diulang minimal 4 mL/kg BB lahir setelah 6 jam, sampai jumlah total Beractant diberikan dalam 4 4 dosis dalam waktu 48 jam dosis setelah lahir 5 mL/kg BB lahir Mungkin dapat diulang setelah 12 Colfosceril diberikan dalam jam dan 24 jam bila ada indikasi waktu 4 menit 2.5 mL/kg BB lahir Dua dosis berturutan 1.25 mL/kg, Porcine diberikan dalam 2 dosis diberikan dengan interval 12 aliquots jam bila ada indikasi  Antibiotika: Ampisilin + gentamisin, sampai terbukti tidak ada infeksi Ampisilin: Umur 0-7 hari: 100 mg/kgBB/hari, IV, IM dibagi 2 dosis Umur > 7 hari: 100 mg/kg BB/hari, IV, IM dibagi 3-4 dosis Gentamisin: Dosis 2,5 mg/kgBB/dosis, IV, IM, diberikan: < 7 hari: umur kehamilan < 28 minggu diberikan setiap 36 jam 379



umur kehamilan 28 – 32 minggu, diberikan setiap 24 jam umur > 32 minggu diberikan setiap 18 jam umur > 7 hari: umur kehamilan < 28 minggu, diberikan setiap 24 jam umur 28-32 minggu diberikan setiap 18 jam umur kehamilan > 32 minggu diberikan setiap 12 jam cukup bulan diberikan setiap 8 jam  Suportif o Oksigen o Nutrisi Pencegahan Pada ibu, umur kehamilan 24-34 minggu diberikan kortikosteroid, dapat diberikan:  Betametason 12 mg IM diberikan 2 kali interval 24 jam, atau  Deksametason 6 mg IM, 4 dosis interval 12 jam Kepustakaan 1. Hagedorn MIE, Gardner SL, Abman SH. Respiratory diseases. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, Ed. Handbook of neonatal intensive care, edisi ke-6. St Louis: Mosby, 2006.h.655-656. 2. Martin RJ, Sosenko I, Bancalari E. Respiratory problems. Dalam: Klaus MH, Fanarof AA, ed. Care of the high risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.243-276. 3. Bhakta KY, Honrubia D. Respiratory distress syndrome. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.323-346. 4. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Hyaline membrane disease (Respiratory distress syndrome). Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs, edisi ke-6.New York: Lange medical books/McGraw-Hill, 2009,h.477-483.



380



SINDROM ASPIRASI MEKONIUM (SAM) Batasan Suatu kumpulan gejala klinis oleh karena fetus / bayi baru lahir menghirup cairan amnion yang terkontaminasi oleh mekonium. Etiologi Cairan amnion yang terkontaminasi mekonium (mekonium terdiri dari: sel-sel epitel, rambut fetus, mukus, empedu) Patofisiologi Dalam keadaan normal, janin biasanya memperlihatkan gerakan nafas periodik, disertai dengan keluar masuknya cairan amnion melalui orofaring dalam keadaan glotis tertutup. Bila bayi mengalami gawat janin / hipoksia intrauterin, organ-organ vital seperti otot jantung, otak dan adrenal, akan mendapatkan aliran darah yang lebih baik dari bagian tubuh lainnya. Gastrointestinal akan mengaami hipoksemia, sehingga timbul peningkatan peristaltik usus, relaksasi anus, dan pengeluaran mekonium ke dalam cairan amnion. Apabila janin menderita asfiksia akan mengakibatkan tarikan nafas yang memungkinkan terbukanya glotis dan masuknya cairan amnion yang mengandung mekonium ke dalam paru sehingga terjadi aspirasi mekonium. Faktor risiko  Kehamilan lewat waktu  Preeklamsia-eklamsia  Ibu hipertensi  Ibu DM  Denyut jantung janin abnormal  IUGR  Oligohidramnion  Ibu perokok berat, mengidap penyakit saluran nafas kronis, kelainan jantung



381



Gambaran klinis Anamnesis: adanya faktor risiko Pemeriksaan fisik: bayi biasanya lahir dengan asfiksia, dan gejala distres nafas. Pada auskultasi mungkin ditemukan suara nafas bronkial yang kasar disertai ronki dan ekspirasi yang memanjang. Foto thorak: bercak infiltrat pada ke dua paru disertai gambaran kasar pembuluh darah paru. Diagnosis Sesuai dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta hasil foto thorak. Tatalaksana  Resusitasi (lihat bagan)  Antibiotika (sesuai dengan HMD)  Suportif



382



PENILAIAN: Air ketuban bercampur mekonium



Setelah seluruh tbh bayi lahir: Apakah bayi menangis/bernapas normal?



Ya



Tidak



Potong Tali Pusat



Buka mulut bayi dengan lebar, Usap dan isap lendir



LANGKAH AWAL Potong Tali Pusat LANGKAH AWAL



PENILAIAN: Apakah bayi bernapas normal?



YA



TIDAK



ASUHAN PASCA RESUSITASI



VENTILASI



383



Kepustakaan 1. Hagedorn MIE, Gardner SL, Dickey LA, Abman SH. Respiratory diseases. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, Ed. Handbook of neonatal intensive care, edisi ke-6. St Louis: Mosby, 2006.h.656-660. 2. Martin RJ, Sosenko I, Bancalari E. Respiratory problems. Dalam: Klaus MH, Fanarof AA, ed. Care of the high risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.243-276. 3. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Meconium aspiration. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs, edisi ke-6. New York: Lange medical books/McGraw-Hill, 2009,h.574579. 4. Harris LL, Stark AR. Meconium aspiration. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.383-387.



384



APNEA PADA BAYI PREMATUR Batasan Bayi tidak bernafas  20 detik atau diikuti oleh bradikardia (denyut jantung < 100 x/menit) dan / atau sianosis (saturasi oksigen < 80%) Etiologi Prematuritas pusat nafas. Patofisiologi  Imaturitas pusat nafas o Neuron-neuron pada “Central pattern generator” mielinisasi kurang, jumlah dendrit dan hubungan sinaps kurang  kemampuan untuk menyokong “ventilatory drive” kurang. o Neurotransmiter kurang.  Respon kemoreseptor terhadap peningkatan CO2 rendah Pada bayi prematur respon terhadap peningkatan CO2 rendah  kontrol pernafasan abnormal Gambaran klinis  Apnea biasanya terjadi pada 1-2 hari setelah lahir, jika tidak terjadi dalam 7 hari pertama biasanya tidak terjadi apnea.  Menghilang umur kehamilan 37 minggu.  Semakin rendah umur kehamilan kejadian semakin sering dan berat.  Pada bayi prematur yang lebih tua, apnea biasanya membaik sendiri / dengan stimulasi ringan.  Diantara episode apnea pasien sadar dan aktif.  Apnea dapat dicetuskan oleh: suhu lingkungan yang ekstrim, pleksi leher, manipulasi yang berlebihan terutama pada traktur rsepiratorius seperti suction, pemasangan NGT, LP. Diagnosis Bayi prematur, tidak bernafas 20 detik atau diikuti dengan bradikardia, dan atau sianosis.



385



Tatalaksana Tata laksana meliputi :  Non farmakologi o Prone posisi o Stimulasi taktil o Peningkatan FiO2 o CPAP melalui: nasal prong, nasofaringeal tube, face mask o Ventilator  Farmakologi Obat golongan metil xanthin, diberikan sampai umur kehamilan 37 minggu atau jika bebas apnea selama 7 hari. o Aminofilin loading dose: 6 mg/kgBB, dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan diberikan 24 jam setelah loading dose untuk bayi dengan BB < 1 kg, atau 12 jam setelah loading dose untuk bayi BB > 1 kg. Dosis pemeliharaan:  minggu 1 : 2,5 mg/kgBB/dosis setiap 12 jam  minggu 2 : 3 mg/kgBB/dosis, setiap 12 jam  minggu 2 : 4 mg/kg BB/dosis, setiap 12 jam Dilarutkan menjadi 5 mg/ml, diberikan dalam waktu lebih dari 20 menit secara IV Monitor Semua bayi kurang bulan dan neonatus dengan riwayat apnea / bradikardia seharusnya diawasi selama minimal 7 hari setelah kejadian apnea Kepustakaan 1. Hagedorn MIE, Gardner SL, Abman SH. Respiratory diseases. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, Ed. Handbook of neonatal intensive care, edisi ke-6. St Louis: Mosby, 2006.h.671-677. 2. Attar MA, McIntosh NA. Disorders of respiratory control. Dalam: Donn MS, ed. Michigan manual of neonatal intensive care, edisi ke-3. Philadelphia: Hanley & Belfus, 2003.h.235241. 3. Martin RJ, Sosenko I, Bancalari E. Respiratory problems. Dalam: Klaus MH, Fanarof AA, ed. Care of the high risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.243-276. 4. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Apnea and Bradycardia. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs, edisi ke-6.New York: Lange medical books/McGraw-Hill, 2009,h.252258. 5. Stark AR. Apnea. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.369-373.



386



PNEMONIA NEONATAL Batasan Suatu infeksi paru yang terjadi perinatal / pasca natal, dikelompokkan menjadi:  Kongenital pnemonia o Disebut juga early onset pnemonia (pada umur 3 hari pertama) o Penularan trasplasenta  Post amnionitis pnemonia o Penularan dari flora vagina secara ascending. o Predisposisi: persalinan prematur, ketuban pecah sebelum persalinan, persalinan memanjang dengan dilatasi servik, pemeriksaan obstetri yang sering.  Transnatal pnemonia: o Tidak ada bukti korioamnionitis atau infeksi pada ibu. o Onset lambat. o Proses infeksi selalu terjadi pada paru-paru. o Penyebab terbanyak Group B Streptokokus.  Nosokomial pnemonia o Didapat selama perawatan di rumah sakit, dengan faktor predisposisi: BBL < 1500 gram, dirawat lama, penyakit dasar berat, prosedur unvasif banyak, overcrowding, ratio perawat/pasien rendah, peralatan ventilator terkontaminasi, kebersihan petugas kurang. Insiden 1% pada bayi cukup bulan, 10% pada bayi kurang bulan. Kejadian meningkat pada neonatus yang dirawat di NICU. Etiologi  Bakteri: Group B Streptokokus, Stap.aureus,Stapilokokus epidermidis, E coli, Pseudomonas, Serratia marcescens, Klebsiella  Virus: RSV, adenovirus, enterovirus, CMV  Jamur: Candida Patofisiologi  Transplasenta Kuman/agent  melalui plasenta  hematogen  paru-paru janin  pnemonia (kongenital pnemonia) / early onset pnemonia.  Ascending infeksi Kuman/agent dari flora vagina  ascending  menyebar ke chorionic plate  amnionitis  aspirasi  paru  pnemonia.  Transnatal 387



Gambaran klinis  Ada riwayat takikardia janin  Skor APGAR rendah  Segera setelah lahir terjadi distres nafas  Takikardia  Perfusi perifir kurang  Letargi  Tidak mau minum  Distensi abdomen  Suhu tidak stabil  Asidosis metabolik  DIC Laboratorium  Analisa cairan lambung setelah lahir, bila leukosit (+) menunjukkan adanya inflamasi amnion  risiko pnemonia tinggi Pengecatan gram, bila bakteri (+) berarti janin menelan flora vagina  resiko infeksi  kultur darah  bila (+) kuman penyebab  LP  Photo thorax  infiltrat (+) Tata laksana  Antibiotika Sebelum hasil kultur ada : Ampisilin + Gentamisin o Ampisilin: Umur 0-7 hari: 100 mg/kgBB/hari, IV, IM dibagi 2 dosis Umur > 7 hari: 100 mg/kg BB/hari, IV, IM dibagi 3-4 dosis o Gentamisin: Dosis 2,5 mg/kgBB/dosis, IV, IM, diberikan: < 7 hari: umur kehamilan < 28 minggu diberikan setiap 36 jam umur kehamilan 28 – 32 minggu, diberikan setiap 24 jam umur > 32 minggu diberikan setiap 18 jam umur > 7 hari: umur kehamilan < 28 minggu, diberikan setiap 24 jam umur 28-32 minggu diberikan setiap 18 jam umur kehamilan > 32 minggu diberikan setiap 12 jam 388



cukup bulan diberikan setiap 8 jam Setelah ada kultur sesuaikan dengan resistensi dan sensitivitasnya Prognosis Kematian 20-40% Kepustakaan 1. Hagedorn MIE, Gardner SL, Abman SH. Respiratory diseases. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, Ed. Handbook of neonatal intensive care, edisi ke-6. St Louis: Mosby, 2006.h.660-662. 2. Hansen T, Corbet A. Neonatal pnemonias. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-8. Philadelphia: WB Saunders Company, 2005.h.648-660. 3. Barnett ED, Klein JO. Bacterial ionfections of the respiratory tract. Dalam: Remington JS, Klein JO, ed. Infectious diseases of the fetus and newborn infant, edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.999-1018.



389



BAYI KECIL MASA KEHAMILAN (KMK) Batasan Bayi dengan berat badan lahir dibawah 10 persentil untuk umur kehamilannya atau > 2 SD dibawah berat badan rerata sesuai masa kehamilannya. Insiden 3-10% dari seluruh kelahiran hidup. Klasifikasi  Simetris: BB, LK, PB dibawah 10 persentil.  Asimetris: BB < 10 persentil, sedangkan LK, PB normal. Etiologi dan patofisiologi  Faktor janin o Genetik o Anomali kromosum o Malformasi kongenital o Anomali kardiovaskuler o Infeksi kongenital o Inborn error of metabolism  Faktor ibu o Penurunan aliran darah uteroplasenta o Malnutrisi o Kehamilan ganda o Obat-obatan: alkohol, rokok, heroin, kokain o Hipoksia maternal o Lain-lain: ibu perawakan pendek, kawin muda, interval kehamilan pendek, BB waktu hamil rendah, grande multipara  Faktor plasenta o Insufisiensi plasenta o Kelainan anatomi: infark multiple, trombosis pembuluh darah umbilikus, hemangioma Diagnosis  Tentukan umur kehamilan, dapat dari: HPHT, ukuran uterus, USG  Penilaian terhadap bayi  BB rendah tidak sesuai dengan umur kehamilan  Pemeriksaan fisik o Bayi tampak kurus o Kulit mengelupas, jaringan subkutan sedikit o Abdomen skapoid 390



o Kepala tampak lebih besar (jenis asimetris) o Ponderal index < 10 persentil Laboratorium  Periksa kadar gula darah setiap 2-4 jam sampai dengan normal dan stabil  DL (hematokrit biasanya meningkat, trombosit menurun) Tata laksana  Minum segera mungkin (bila tidak ada kontra indikasi), o bila oral tidak mungkin diberikan parenteral dan perlahan-lahan diperkenalkan enteral, o hindari peningkatan minum yang cepat, o gunakan ASI (kalau memungkinkan)  Hindari hipotermi  monitor suhu, bila perlu rawat dalam inkubator  Cegah hipoglikemia Komplikasi  Hipoksia: asfiksia perinatal, hipertensi pulmonal persisten, RDS, aspirasi mekonium  Hipotermia  Gangguan metabolik: hipoglikemia, hiperglikemia, hipokalsemia  Gangguan hematologi: hiperviskositas dan polisitemia  Imunitas menurun



Kepustakaan 1. Macones GA. Prematurity: Causes and Prevention. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-8. Philadelphia: WB Saunders Company, 2005.h.139-145. 2. Southgate WM, Pittard W. Classification and physical examination of the newborn infant. Dalam: Klaus MH, Fanaroff AA, ed. Care of the high-risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.100-129. 3. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Intrauterine growth retriction (Small for gestational age). Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs, edisi ke-6.New York: Lange medical books/McGraw-Hill, 2009,h.558-567. 4. Lee KG, Cloherty JP. Identifying the high-risk newborn and evaluating gestational age, prematurity, postmaturity, large for gestational age, and small for gestational age infants. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.41-58.



391



5. Mupanemunda RH, Watkinson M. Intrauterin growth restriction. Dalam: Key topics in neonatology.Oxford: Bios scientific publishers, 1999.h.165-9.



392



BAYI BESAR MASA KEHAMILAN (BMK) Batasan Bayi dengan berat badan lahir lebih dari 90 persentil untuk umur kehamilannya atau 2 SD di atas rata-rata. Klasifikasi  Normal BMK Biasanya terdapat pada orang tua yang besar (large parent)  Abnormal BMK Dirangsang oleh kondisi abnormal dalam uterus, seperti pada bayi dari ibu DM, sindroma Beckwieck Etiologi dan Patofisiologi  Konstitusional large infant (large parent)  Bayi dengan kehamilan lewat waktu  Ibu DM  Ibu DM  hiperglikemia ibu  hiperglikemia janin  hiperinsulin janin  timbunan lemak subkutis dan glikogen hati bertambah  bayi besar  Sindroma Beckwith Wiedemann  Kelainan kromosum, yaitu: terjadi duplikasi dari 11p15.5 dan hipertropi sel beta pankreas  produksi insulin meningkat  merangsang pertumbuhan dan timbunan lemak Faktor risiko ibu melahirkan bayi BMK  Multiparitas  Kehamilan lewat waktu  Abnormal glucose intolerance  Riwayat sebelumnya melahirkan bayi besar Gambaran Klinis  Anamnesis meliputi penentuan umur kehamilan, faktor risiko ibu dan penyakitpenyakit pada ibu seperti di atas  Pemeriksaan fisik: berat badan bayi besar (lebih dari 10 persentil untuk umur kehamilannya atau 2 SD di atas rerata) Laboratorium  Gula darah (hipoglikemia)  Darah tepi (polisitemia) 393



Tata laksana  Segera minum (lihat indikasi dan kontra indikasi)  Hindari komplikasi perinatal  Monitor hematokrit, kadar gula darah, kalsium Komplikasi  Asfiksia  Trauma lahir  Polisitemia  Hipoglikemia Kepustakaan 1. Sohl B, Moore TR. Abnormalitas of fetal growth. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-8. Philadelphia: WB Saunders Company, 2005.h.90-101. 2. Southgate WM, Pittard W. Classification and physical examination of the newborn infant. Dalam: Klaus MH, Fanaroff AA, ed. Care of the high-risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: WB Saunders Company, 2001.h.100-129. 3. Lee KG, Cloherty JP. Identifying the high-risk newborn and evaluating gestational age, prematurity, postmaturity, large for gestational age, and small for gestational age infants. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.41-58.



394



PERDARAHAN PADA BAYI BARU LAHIR (HDN) Batasan Suatu perdarahan akibat dari kekurangan vitamin K atau menurunnya faktor koagulasi yang berhubungan dengan vitamin K Klasifikasi  HDN dini o Terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan  HDN klasik o Terjadi antara hari 1-7  HDN lanjut o Terjadi setelah 1 minggu (biasanya 4-12 minggu) Etiologi Kekurangan vitamin K Faktor risiko  Prematur  Tidak mendapat profilaksis vitamin K  Minum ASI  Penyakit saluran cerna (bayi malabsorpsi, penyakit hepar, kstik fibrosis)  Penggunaan antibiotika spektrum luas Gambaran klinis  Anamnesis o Anamnesis terhadap faktor risiko di atas o Ibu minum obat-obatan antagonis vitamin K seperti: coumarin, hidantoin, phenobarbital  Pemeriksaan fisik o Perdarahan pada kulit, umbilikus, sefalhematom, perdarahan saluran cerna, intrakranial, saat sirkumsisi Laboratorium PT, PTT memanjang Tata laksana  Vitamin K 1 mg IM  Bila perdarahan aktif dapat diberikan FFP 10 mg/kg BB 395



Kepustakaan 1. Mupanemunda RH, Watkinson M. Bleeding disorders. Dalam: Key topics in neonatology.Oxford: Bios scientific publishers, 1999.h.25-8. 2. Pipe SW. Coagulopathies. Dalam: Donn SM, rd. Michigan manual of neonatal intensive care. Edisi ke-3. Philadelphia: Hanley & Belfus, 2003.h.324-7. 3. Goorin AM, Neufeld E. Bleeding. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.444-450.



396



ANEMIA NEONATUS Batasan Bayi cukup bulan, kadar Hb < 13,5 gram/dl; Hematokit < 42% Bayi kurang bulan, kadar Hb < 12 g/dl; Hematokrit < 38% Etiologi dan patofisiologi Anemia pada bayi baru lahir akibat 1 dari 3 proses, yaitu:  Perdarahan atau kehilangan darah (penyebab terbanyak) o Periode antepartum: kehilangan integritas plasenta, anomali tali pusat, twintwin transfusi. o Periode intrapartum: perdarahan feto-maternal, seksio sesaria, ruptur tali pusat. o Periode neonatal: perdarahan tertutup (caput succedaneum, sefal hematum, perdarahan intra kranial, perdarahan organ visceral); defek kromosum (defisiensi faktor koagulasi kongenital, consumption coagulopaty seperti sepsis, defisiensi vitamin K, trombositopenia), iatrogenik.  Proses hemolitik  Produksi eritrosit berkurang (hipoplastik anemia), pada: o Infeksi o Efek obat-obatan o Leukemia kongenital o Anemia aplastik Gambaran klinis Gejala dan tanda anemia pada neonatus:  Gejala akut: hipotensi, hipoksemia, takipnea, takikardia, syok, sianosis, perfusi buruk, asidosis.  Kronis: pucat, asidosis metabolik, pertumbuhan buruk, gagal jantung kongestif, distres nafas, hepatosplenomegali. Tatalaksana Tansfusi darah Transfusi sel darah merah (PRC) Indikasi:  Hb ≤12 g/dl (HCT < 36%) pada 24 jam pertama  Transfusi tukar pada penyakit hemolitik bayi baru lahir  Kehilangan darah komulatif dalam minggu pertama > 10% volume darah  Kehilangan darah akut > 10% volume darah  Neonatus dengan perawatan intensif, bila Hb ≤ 12 g/dl 397



 Bayi ketergantungan oksigen kronis, bila Hb ≤ 11 g/dl  Pasien stabil, dengan late anemia, bila Hb ≤ 7 g/dl o Hematokrit ≤ 0,20 (≤ 20%) atau hemoglobin ≤ 7 g/dL (≤ 4,34 mmol/L) dan hitung retikulosit < 4% (atau hitung retikulosit absolut < 100.000/moL). o Hematokrit ≤ 0,25 (≤25%) atau hemoglobin ≤ 8 g/dL (≤ 4,96 mmol/L) dan diikuti dengan salah satu keadaan sebagai berikut : - Apneu atau bradikardi ≥ 10 kali dalam 24 jam atau ≥ 2 kali dengan sungkup. - Takikardi > 180 kali/menit atau takipnu > 80 kali/menit yang menetap, minimal dalam 24 jam dengan 3 kali pengukuran. - Peningkatan berat badan yang kurang adekuat selama 4 hari (≤ 10 gram/hari atau ≥ 420 kj/kg per hari). - Sindrom gawat napas sedang dengan FiO2 0,25-0,35 atau dengan nasal kanul 1/8-1/4 liter/menit atau Intermitten Mandatory Ventilation (IMV) atau NCPAP dengan Paw < 6 cm H2O. o Hematokrit ≤ 0,30 (≤ 30%) atau hemoglobin ≤ 10 gram/dL (≤ 6,2 mmol/L) dengan sindrom gawat napas sedang + FiO2 > 35 atau nasal kamul O2 atau IMV dengan Paw 6-8 cm H2O. o Hematokrit ≤ 0,35 (≤ 35 %) atau hemoglobin ≤ 12 g/dL (≤ 7,44 mmol/L) dengan sindrom gawat napas berat yang membutuhkan ventilator dan Paw > 8 cm H2O dan FiO2 > 0,5 atau penyakit jantung konginetal berat yang berhubungan dengan sianosis atau gagal jantung. o Kehilangan darah akut disertai dengan syok: penggantian darah untuk menjaga keadekuatan volume darah dan hematokrit mencapai 0,40 (40%). o Tidak diindikasikan melakukan transfusi hanya untuk mengganti darah dari hasil laboratorium atau rendahnya hematokrit tanpa menemui salah satu kriteria di atas. Transfusi trombosit Indikasi:  Neonatus prematur atau aterm dengan perdarahan, bila jumlah trombosit ≤ 50 x 109/L  Bayi prematur atau aterm sakit tanpa perdarahan, bila jumlah trombosit ≤ 30 x 109/L  Bayi prematur atau aterm yang stabil tanpa perdarahan, bila trombosit ≤ 20 x 109/L Volume trombosit yang ditransfusikan: 10-20 ml/kg BB Transfusi Fresh Frozen Plasma Indikasi 398



 DIC  Perdarahan akibat defisiensi vitamin K  Defisiensi faktor-faktor pembekuan kongenital Volume FFP yang diberikan 10-20 ml/kgBB Kepustakaan 1. Pipe SW, Butch SH. Anemia. Dalam: Donn SM, ed. Michigan manual of neonatal intensive care. Edisi ke-3. Philadelphia: Hanley & Belfus, 2003.h.317-320. 2. Mupanemunda KH, Watkinson M. Anaemia. Dalam: Key topics in neonatology. Oxford: Bios scientific publishers, 1999.h.9-12. 3. Goorin AM, Neufeld E. Bleeding. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care, edisi ke-8. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.444-450. 4. Widness JA. Pathophysiology, diagnosis, and prevention of neonatal anemia. NeoReviews, 2000;1;e61-e68.



399



KEJANG PADA NEONATUS Batasan Serangan kejang yang terjadi pada masa neonatus (sampai dengan umur 1 bulan) Insiden 1,5 – 14 / 1000 kelahirn hidup Etiologi  Hipoksik Iskemia Ensefalopati (HIE) (50-60%)  Perdarahan intrakranial (10%)  Infeksi intrakranial (5-10%)  Defek perkembangan (5-10%)  Gangguan metabolik: hipoglikemia, hipokalsemia, hipomagnesemia, hiponatremia, hipernaremia, gangguan metabolisme asam amino dan asam organik, ketergantungan piridoksin, dll.  Idiopatik Patofisiologi  Kegagalan pompa Na-K akibat dari penurunan ATP  Kelebihan neurotransmiter eksitasi  Kekurangan neurotransmiter inhibisi  Perubahan permeabilitas membran sel neuron Gambaran Klinis Manifestasi klinis terbanyak adalah kejang fokal. Manifestasi klinis kejang pada neonatus yaitu:  Klonik fokal o kontraksi ritmis otot-otot tungkai, muka, dan batang tubuh o fokal, multifokal, dapat dihentikan dengan peregangan o simultan pada kedua sisi tubuh  Tonik fokal o kekakuan asimetris pada batang tubuh, satu tungkai, deviasi mata o diprovokasi dengan stimulasi atau dihentikan dengan peregangan  Mioklonik o kontraksi mendadak (cepat) secara acak, berulang atau tidak berulang pada otot tungkai, muka dan badan o umum, fokal, fragmental, dapat diprovokasi dengan stimulasi  Spasme 400



o kekakuan pada otot pleksor, ekstensor atau keduanya o berkelompok  Tonik umum o mengenai otot fleksor, ekstensor atau keduanya o kekakuan secara simetris pada batang tubuh, leher dan tungkai  Motor automatism (subtle) o Gerakan okuler: nistagmus o Gerakan oral-bukal-lingual: menghisap, mengunyah, protusi lidah o Gerakan progresif: gerakan seperti mendayung, berenang, mengayuh sepeda Diagnosis  Anamnesis o Riwayat keluarga o Riwayat minum obat-obatan pada waktu ibu hamil o Riwayat persalinan  Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik umum dan khusus neurologi  Laboratorium : disesuaikan dengan kecurigaan penyebabnya o Darah : leukosit, gula darah , elektrolit o Cairan serebrospinal o Kelainan metabolik : kadar amoniak, asam amino dalam plasma o USG, CT skan kepala o EEG Tata laksana  Oksigenasi yang baik  Atasi kejang (lihat bagan). Lama pemberian anti kejang tergantung: Hasil pemeriksaan neurologi, penyebab kejang, dan pemeriksaan EEG.  Cari etiologi segera mungkin. Pengobatan  Terapi kausal o Fenobarbital - Dosis awal (loading dose) 20-40 mg mg/kgBB intravena deiberikan mulai dengan 20 mg/kgBB selama 5-10 menit. - Pantau depresi pernapasan dan tekanan darah. - Dosis rumatan : 3-5 mg/kgBB dibagi dalam 2 dosis. - Kadar terapeutik dalam darah diukur 1 jam setelah pemberian intravena atau 2-4 jam setelah pemberian per oral dengan kadar 15-45 ugm/mL. o Fenitoin (Dilantin): biasanya diberikan hanya apabila bayi tidak memberi respons yang adekuat terhadap pemberian fenobarbital. 401



- Dosis awal (loading dose) untuk status epileptikus 15-20 mg/kgBB intravena pelan-pelan. - Karena efek alami obat yang iritatip maka beri pembilas larutan garam fisiologis sebelum dan sesudah pemberian obat. - Pengawasan terhadap gejala bradikardia, aritmia dan hipotensi selama pemberian ingus. - Dosis rumat hanya dengan jalur intra vena (karena pemberian oral tidak efektip) 5-8 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 atau 3 dosis. - Kadar terapeutik dalam darah (Fenitoin bebas dan terikat) 12-20 mg/L atau 1-2 mg/L (hanya untuk Fenitoin bebas). o Lorazepam (Ativan TM): biasanya diberikan pada BBL yang tidak memberi respons terhadap pemberian fenobarbital dan fenitoin secara berurutan - Dosis efektip: 0.05-0.10 mg/kgBB diberikan intravena dimulai dengan 0.05 mg/kgBB pelan-pelan dalam beberapa menit - Obat ini akan masuk ke dalam otak dengan cepat dan membentuk efek antikonvulsan yang nyata dalam waktu kurang 5 menit. - Pengawasan terhadap depresi pernapasan dan hipotensi.  Antibiotik (ampisilin dan gentamisin)  di stop sampai kultur darah negatif.  Terapi suportif o Pemantauan ketat: Pasang monitor jantung dan pernapasan serta “pulse oxymeter”. o Pasang jalur intra vena, berikan infus dekstrose. o Beri bantuan respirasi dan terapi oksigen bila diperlukan. o Koreksi gangguan metabolik dengan tepat. Kepustakaan 1. Ismael S. Kejang pada bayi baru lahir. Dalam: Soetomenggolo TS, Ismael S. Penyunting. Buku ajar neurologi Anak. Jakarta: TDAI, 1999.h.253-73. 2. Neonatal seizure. Intensive and special care nurseries clinician-s handbook. The Royak Woman’s Hospital 2004.h.138-9. 3. Volve JJ. Neonatal seizures. Dalam: Neurology of the newborn. Edisi ke-4. Philadelphia: WB Saunders, 2001.h.427-55. 4. du Plessis AJ. Neonatal seizures. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, penyunting. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.2008.h.483-498. 5. Saroso GI. Kejang dan spasme. Dalam: Kosim M, Yunanto A, Dewi R, Saroso GI, Usman A, penyunting. Buku ajar neonatologi. Cetakan I. Jakarta: BP IDAI,2008.h.226-250.



402



ASFIKSIA NEONATORUM Batasan Adalah suatu keadaan dimana bayi baru lahir yang tidak bernafas secara spontan, teratur dan adekuat. Etiologi Asfiksia neonatorum dapat disebabkan oleh beberapa faktor, yaitu:  Faktor neonatus: lanjutan asfiksia intra partum; aspirasi cairan amnion, darah, mekonium, dan muntahan; imaturitas paru; kelainan jantung bawaan dan paru; anemia pada fetus; retardasi pertumbuhan intra uterin; kehamilan lewat waktu; infeksi fetus.  Faktor ibu: hipoksia ibu karena anemia berat, penyakit paru kronis; menurunnya aliran darah dari ibu ke fetus pada hipotensi karena perdarahan, preeklamsia, eklamsia, diabetis melitus; obat anastesi yang berlebihan pada ibu.  Faktor plasenta: infark dan perdarahan plasenta Patofisiologi Pada penderita asfiksia, akan terjadi:  Menurunnya kadar PaO2 tubuh  Meningkatnya PCO2  Menurunnya PH darah  Dipakainya sumber glikogen tubuh  Gangguan sirkulasi darah Keadaan tersebut akan mempengaruhi fungsi sel tubuh tergantung dari berat dan lamanya asfiksia. Gangguan fungsi dapat bersifat reversibel atau menetap, sehingga menimbulkan komplikasi, gejala sisa ataupun kematian. Gambaran klinis Secara klinis, bayi baru lahir mengalmi asfiksia menunjukkan gejala:  pernafasan terganggu (distres pernafasan)  bradikardi  refleks lemah  tonus otot menurun  warna kulit biru atau pucat Diagnosis Diagnosis asfiksia dapat ditegakkan dengan menentukan nilai APGAR 1, 5, 10, dan 15 menit 403



Nilai APGAR APGAR



Tanda



Nilai 1



2



Appearance



Warna kulit



Biru/pucat



Tubuh merah, ekstremitas biru



Pulse



Tidak ada



< 100 x/mnt



Grimace



Frek. Jantung Refleks



Tidak ada



Menyeringai/gerakan sedikit



Activity



Tonus otot



Lunglai



Respiration



Nafas



Tidak ada



Fleksi ekstremitas lemah Tidak teratur, dangkal



3 Merah seluruh tubuh > 100 x/mnt Batuk, bersin, menangis kuat Gerakan aktif Menangis kuat, teratur



Bila nilai APGAR  0–3 : asfiksia berat  – 6 : asfiksia sedang  7–10 : asfiksia berat Pemeriksaan laboratorium Pada asfiksia berat perlu dilakukan pemeriksaan penunjang, bila ada indikasi, seperti:  CT skan kepala  DL, BUN/SC, analisa gas darah, elektrolit  Thorak foto Tatalaksana Prinsip tatalaksana bayi baru lahir yang mengalami asfiksia meliputi:  Segera dilakukan sesudah bayi lahir  Intervensi harus cepat, tepat, jangan sampai terlambat, (jangan menunggu hasil penilaian nilai APGAR 1 menit)  Pada dasarnya pada setiap bayi baru lahir kita harus melakukan penilaian terhadap 5 hal : Apakah air ketuban tanpa mekonium ? Apakah bayi bernafas atau menangis? Apakah tonus otot baik? Apakah warna kulit merah muda ? Apakah bayi cukup bulan ? (lihat bagan)



404



Obat-obat yang sering digunakan  Epinefrin 1 : 10.000, dosis : 0,1 – 0,3 mg/kgBB (setara dengan 0,01–0,03 mg/kgBB), diberikan secara intra vena atau melalui pipa endotrakeal.  Volume ekspander (whole blood, larutan garam fisiologis, ringer laktat, cairan albumin-salin 5%), dosis: 10 ml/kgBB diberikan dalam waktu 5-10 menit dan dapat diulang bila tanda-tanda hipovolumia menetap, diberikan secara intra vena.  Natrium bikarbonat: dosis 2 meq/kgBB intra vena pelan-pelan, minimal dalam waktu 2 menit (1 meq/kgBB/menit), diberikan bila terdapat apnea yang lama dan asidosis metabolik serta tidak terjadi respon terhadap terapi di atas.  Antibiotika (diberikan pada asfiksia berat, yaitu golongan ampisilin atau aminoglikosid) Komplikasi Penyulit terpenting pada asfiksia neonatorum adalah:  Perdarahan dan odema otak  Hipoksik iskemik ensefalopati (HIE)  NEC  GGA  Hiperbilirubinemia Prognosis Asfiksia neonatorum dapat menyebabkan semua gradasi mental retardasi, kelainan neurologis bahkan kematian.



405



406



Kepustakaan 1. IDAI-Perinasia, UKK-Perinatologi. Panduan resusitasi neonatus. Edisi ke-6. Juni 2006. 2. Hegyi T, Carbone T, Anwar M, Ostfeld B, Hiat M, Koons A, et al. The Apgar score and its components in the premature infant. Pediatrics 1998;101:77-81. 3. Niermeyer S, Clarke SB. Delivery room care. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, Ed. Handbook of neonatal intensive care. Edisi ke-5. St Lois: Mosby, 2002.h. 46-69. 4. Indarso F. Dampak jangka panjang bayi asfiksia. Dalam: Firmansyah A, Sastroasmoro S, Trihono PP, Pujiadi A, Tridjaja B, Mulya A, Kusumowardhani B, dkk, Ed. Buku Naskah Lengkap Konika XII. Jakarta:Ikatan Dokter Anak Indonesia Pusat, 1999. h. 547-557. 5. Volve JJ. Hypoxic-Ischemic Encephalopathy: Biochemical and Physiological aspects. Dalam: Neurology of the newborn. Edisi ke-4. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h. 217276. 6. Papile LA, Adcock LM. Perinatal asphyxia. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, penyunting. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.2008.h.518528.



407



SEPSIS DAN MENINGITIS NEONATORUM Batasan Sepsis Neonatorum Sepsis Neonatorum adalah sindrom klinis yang timbul akibat respon inflamasi sistemik (Systemic Inflammatory Respons Syndrome-SIRS) yang terjadi sebagai akibat infeksi bakteri, virus, jamur ataupun parasit yang timbul pada 1 bulan pertama kehidupan. Sepsis Berat Sepsis berat adalah keadaan sepsis yang disertai disfungsi organ kardiovaskular dan gangguan napas akut atau terdapat gangguan dua organ lain (seperti gangguan neurologi, hematologi, urogenital, dan hepatologi) Syok Sepsis Syok sepsis terjadi apabila bayi masih dalam keadaan hipotensi walaupun telah mendapatkan cairan adekuat. Sindroma Disfungsi Multi Organ Sindroma disfungsi multi organ terjadi apabila bayi tidak mampu lagi mempertahankan homeostatis tubuh sehingga terjadi perubahan fungsi dua atau lebih organ tubuh. Infeksi Infeksi merupakan suatu keadaan yang ditandai dengan adanya respon inflamasi terhadap suatu mikroorganisme atau adanya invasi mikroorganisme ke jaringan yang steril. Bakteremia Bakteremia adalah suatu keadaan dimana ditemukan adanya bakteri di dalam darah. System Inflammatory Response Syndrome (SIRS) SIRS merupakan sindrom atau kumpulan gejala dan tanda berupa respon inflamasi yang menyeluruh terhadap suatu rangkaian kondisi klinis. SIRS dapat disebabkan oleh berbagai proses patologis non-infeksi seperti pancreatitis, luka bakar, trauma, iskemia, syok hemoragik ataupun kerusakan oragan akibat reaksi imun. Diagnosis SIRS ditegakkan bila ditemukan dua atau lebih keadaan: 408



      



Laju nafas >60x/m dengan/tanpa retraksi dan desaturasi O2 Suhu tubuh tidak stabil (37.5oC) Waktu pengisian kapiler > 3 detik Hitung leukosit < 4000x109/L atau >34000x109/L CRP>10mg/dl IL-6 atau IL-8 >70pg/ml 16 S rRNA gene PCR: Positif



Klasifikasi Sepsis neonatorum dibedakan menjadi:  sepsis neonatorum awitan dini (SNAD) o Terjadi pada usia ≤ 72 jam  sepsis neonatorum awitan lambat (SNAL) o Terjadi pada usia > 72 jam Keduanya berbeda dalam patogenesis, mikroorganisme penyebab, tatalaksana dan prognosis SNAD biasanya disebabkan oleh mikroorganisme yang berasal dari ibu, baik dalam masa kehamilan maupun selama proses persalinan. SNAL Dapat disebabkan oleh mikroorganisme yang didapat selama proses persalinan tetapi manisfestasinya lambat (setelah 3 hari) atau biasanya terjadi pada bayi-bayi yang dirawat di rumah sakit (infeksi nosokomial). Perjalanan penyakit SNAD biasanya lebih berat, dan cenderung menjadi fulminan yang dapat berakhir dengan kematian. Angka kejadian Angka kejadian di Asia Tenggara berkisar 2,4 -16 per 1000 kelahiran hidup, di Amerika Serikat 1 – 8 per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Divisi Perinatologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM (th. 2003) sebesar 56,1 per 1000 kelahiran hidup. Angka kejadian meningitis neonatorum yang merupakan komplikasi serius dari sepsis neonatorum, berkisar antara 1 diantara 4 kasus sepsis neonatorum. Etiologi Bakteri penyebab SNAD umumnya berasal dari traktus genitalia maternal. Bakteri penyebab SNAL umumnya merupakan bakteri yang berasal dari rumah sakit (nosokomial) seperti Staphylococcus coagulase-negatif, Enterococcus dan Staphylococcus aureus. Namun demikian Streptococcus grup B, E.coli dan Listeria monocytogenes juga dapat menyebabkan SNAL.



409



Patogenesis Paparan infeksi dapat terjadi saat proses kehamilan, persalinan, atau kelahiran (sepsis awitan dini), atau dapat terjadi setelah proses kelahiran yang didapat dari lingkungan sekitarnya (sepsis awitan lanjut). Bila bakteremia tidak mampu diatasi oleh kekebalan tubuh maka akan terjadi respons sistemik (Systemic Inflammatory Response Syndrome/SIRS). Endotoksin bakteri maupun komponen-komponen dinding sel bakteri yang dilepaskan ke sirkulasi akan mengaktivasi berbagai sitokin yang berperan sebagai mediator proinflamasi, sehingga timbul respon fisiologis tubuh yaitu: (1)aktivasi sistem komplemen, (2)aktivasi sistem koagulasi, (3)sekresi ACTH dan -endorfin , (4)stimulasi neutrofil polimorfonuklear dan (5) stimulasi sistem kinin-kalikrein. Akibat aktivasi berbagai sistem tersebut permeabilitas vaskular akan meningkat, tonus vaskular menurun dan terjadi ketidakseimbangan perfusi dengan kebutuhan jaringan yang meningkat. Mediator-mediator proinflamasi yang dihasilkan akan mencetuskan lepasnya mediator-mediator antiinflamasi sebagai upaya tubuh untuk menghambat reaksi inflamasi yang terjadi, sehingga tercapai keseimbangan atau homeostasis (Compensatory Anti-inflammatory Respons Syndrome/CARS). Bila terdapat dominasi salah satu reaksi inflamasi atau antiinflamasi, homeostasis tidak dapat tercapai. Bila reaksi inflamasi lebih dominan akan terjadi renjatan dan disfungsi organ. Sebaliknya bila reaksi antiinflamasi berlebihan akan terjadi supresi terhadap sistem imun. Bila keadaan makin berat akan terjadi renjatan akibat menurunnya perfusi dan transport oksigen ke jaringan dan berakhir dengan kematian. Perjalanan penyakit infeksi pada neonatus Bila ditemukan dua atau lebih keadaan : Laju nafas >60x/m dengan/tanpa retraksi dan desaturasi O2 Suhu tubuh tidak stabil (37.5oC) Waktu pengisian kapiler > 3 detik Hitung leukosit < 4000x109/L atau >34000x109/L CRP>10mg/dl IL-6 atau IL-8 >70pg/ml 16 S rRNA gene PCR : Positif Terdapat satu atau lebih kriteria SIRS disertai dengan gejala klinis infeksi Sepsis disertai hipotensi dan disfungsi organ tunggal Sepsis berat disertai hipotensi dan kebutuhan resusitasi cairan dan obat-obat inotropik







SIRS







SEPSIS







SEPSIS BERAT







SYOK SEPTIK 410



Terdapat disfungsi multi organ meskipun telah mendapatkan pengobatan optimal







SINDROM DISFUNGSI MULTIORGAN ? KEMATIAN



Gambaran klinis Tanda klinis sepsis neonatorum tidak spesifik dan berhubungan dengan karakteristik kuman penyebab dan respon tubuh terhadap masuknya kuman, seperti:  Iregularitas tempratur: hipertermi, hipotermi,  Perubahan prilaku: letargi, iritabel  Perubahan tonus  Kelainan pada kulit: perfusi perifir buruk, sianosis, mottling, pucat, petikie, rash, ikterus, sklerema  Masalah minum: intoleransi minum  Masalah saluran cerna: muntah, diare, kembung  Masalah kardiopulmoner: takipnea, takikardia, hipotensi, distres pernafasan (sesak, retraksi, grunting, sianosis sentral)  Masalah metabolik: hipoglikemia, hiperglikemia, metabolik asidosis Pendekatan klinis Pendekatan diagnosis dapat dilihat pada algoritme tatalaksana sepsis neonatorum Faktor risiko sepsis neonatorum Faktor risiko mayor Ketuban pecah > 24 jam Ibu demam saat intrapartum suhu > 38 C Korioamnionitis Denyut jantung janin menetap > 160x/menit Ketuban berbau Faktor risiko minor Ketuban pecah > 12 jam Ibu demam saat intrapartum suhu > 37,5 C Nilai Apgar rendah ( menit ke-1 < 5 , menit ke-5 < 7 ) Bayi berat lahir sangat rendah ( BBLSR ) < 1500 gram Usia gestasi < 37 minggu Kehamilan ganda Keputihan yang tidak diobati* Infeksi Saluran Kemih (ISK) / tersangka ISK yang tidak diobati Pemeriksaan penunjang yang dianjurkan (SEPTIC MARKER)  Hitung leukosit ( N 5000/uL - 30.000/uL)  Hitung trombosit ( N > 150.000/uL) 411



 IT rasio (rasio neutrofil imatur dengan neutrofil total): (N < 0,2) Usia 1 hari 3 hari 7 hari 14 hari 1 bulan IT Ratio 0,16 0,12 0,12 0,12 0,12  CRP ( N 1,0 mg/dL atau 10 mg/L) Pemeriksaan penunjang lain Beberapa tahun terakhir para peneliti banyak mempelajari interleukin-6 sebagai petanda awal pada sepsis neonatorum. Interleukin-6 adalah sitokin yang diproduksi oleh berbagai sel dalam tubuh dan berperan dalam respons imunologik terhadap infeksi. Satu penelitian menunjukkan pada SNAD kadar interleukin-6 meningkat > 100 pg/mL bila diperiksa pada usia 0-12 jam pertama, dengan sensitivitas 100% dan spesifisitas 89%. Namun demikian teknik pemeriksaan sulit dan perlu biaya tinggi sehingga masih memerlukan penelitian lebih lanjut. Saat ini telah dikembangkan metode Latex Particle Agglutination (LPA) dan Countercurrent immunoelectrophoresis(CIE) untuk pemeriksaan terhadap Streptococcus grup B dan E. coli. Pemeriksaan ini biasanya dilakukan bila hasil kultur negatif atau dikhawatirkan negatif karena pemberian antibiotika maternal intrapartum. Urine Urine dikumpulkan secara pungsi buli-buli. Dicurigai adanya infeksi bila :  didapatkan > 2 lekosit pada LPK  didapatkan > 1 bakteri pada pemeriksaan dengan oil emersion Cairan serebrospinal Diduga adanya meningitis bila terdapat :  sel darah putih > 10/mm3  kadar glukosa < 20 mg%  adanya kuman pada pengecatan gram Foto thorax Dikerjakan untuk melihat kemungkinan adanya pnemonia Kultur Darah, cairan serebrospinal, urine dan feses Tatalaksana Pemilihan antibiotika untuk terapi inisial mengacu pada jenis kuman penyebab tersering dan pola resistensi kuman di masing-masing pusat kesehatan. Sebagai initial terapi digunakan cefotaxime, dengan dosis:  < 7 hari 100 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis  7 hari 150 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis  Untuk meningitis 200 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis 412



segera setelah didapatkan hasil kultur darah maka jenis antibiotika disesuaikan dengan kuman penyebab dan pola resistensinya. Lama pemberian antibiotika:  sepsis adalah 10-14 hari  meningitis adalah 21 hari Untuk infeksi jamur dapat dipakai:  Amphotericin B ( Liposomal ) Dosis = 1 mg/kg/hari, dapat ditingkatkan 1 mg/kg perharinya sampai dengan maksimal 3mg/kg/hari.  Bila no. 1 sulit didapat, dapat diganti amphotericin B dosis 0,25mg/kg/hari sampai dengan maksimal 1mg/kg/hari.  Pilihan lain adalah Fluconazole dosis inisial 6mg/kg; lalu 3mg/kg. Usia < 1 minggu  setiap 72 jam Usia 2 – 4 minggu = 48 jam Usia > 4 minggu = 24 jam Tatalaksana non-konvensional Imunoglobulin intravena Imunoglobulin intravena untuk profilaksis maupun terapi SNAD saat ini belum bdianjurkan untuk diberikan secara rutin. Banyak penelitian mengenai hal ini menggunakan jumlah sampel yang kecil, dan belum ada sediaan imunoglobulin yang spesifik. Beberapa efek samping dan komplikasi telah dilaporkan seperti infeksi, hemolisis dan supresi kekebalan tubuh pada pemberian imunoglobulin hiperimun. Pada kondisi-kondisi tertentu seperti sepsis yang berat atau infeksi berulang pada neonatus kurang bulan, ada peneliti yang menganjurkan pemberian imunoglobulin intravena dengan dosis 500-1000 mg/kg/kali setiap dua minggu. Transfusi FFP ( Fresh Frozen Plasma ) FFP mengandung antibodi, komplemen, dan protein lain seperti C-reactive protein dan fibronectin. Antibodi bayi baru lahir terbatas pada spesifikasi yang dihasilkan oleh ibunya, tidak termasuk antibodi protektif terhadap patogen tertentu. FFP mengandung antibodi protektif, namun dalam dosis 10 mL/kg, jumlah antibodi tidak adekuat untuk mencapai kadar proteksi pada tubuh bayi. Pada pemberian secara kontinu ( seperti 10 mL/kg setiap 12 jam ) maka kadar proteksi dapat tercapai. Transfusi sel darah putih Transfusi sel darah putih sebagai terapi ajuvan pada SNAD dan infeksi neonatal umumnya masih dalam tahap uji coba dan belum dianjurkan penggunaannya. Hanya beberapa pusat kesehatan di Amerika Serikat yang mampu mengisolasi granulosit untuk sediaan transfusi. Transfusi granulosit juga potensial mempunyai komplikasi 413



seperti infeksi dan reaksi transfusi, di samping biaya tinggi dan teknik pembuatan yang sulit. Pemberian G-CSF dan GM-CSF Akhir-akhir ini banyak peneliti mempelajari colony-stimulating factor, yaitu suatu protein spesifik yang penting untuk proliferasi dan differensiasi sel progenitor granulosit serta mempengaruhi fungsi granulosit matang. Saat ini terdapat 2 jenis protein tersebut yang banyak diteliti berkaitan dengan infeksi pada neonatus, yakni granulocyte stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colonystimulating factor (GM-CSF). Suatu penelitian melaporkan peningkatan jumlah neutrofil absolut, eosinofil, monosit,limfosit dan trombosit dengan pemberian GMCSF rekombinan pada neonatus yang sepsis. Namun demikian masih diperlukan penelitian lebih lanjut untuk menguji efektivitas terapi ini. Transfusi tukar Secara teoritis, transfusi tukar dengan menggunakan whole blood segar pada sepsis neonatorum bertujuan (1) mengeluarkan/mengurangi toksin atau produk bakteri serta mediator-mediator penyebab sepsis (2) memperbaiki perfusi perifer dan pulmonal dengan meningkatkan kapasitas oksigen dalam darah dan (3) memperbaiki sistem imun dengan adanya tambahan neutrofil dan berbagai antibodi yang mungkin terkandung dalam darah donor. Transfusi tukar juga mempunyai beberapa kelemahan seperti kesulitan teknik pelaksanaan, potensial infeksi dan reaksi transfusi. Belum ada penelitian berskala besar untuk menguji efikasi dan keamanannya sehingga transfusi tukar tidak dianjurkan sebagai terapi sepsis secara umum maupun SNAD.



Kortikosteroid Terapi kortikosteroid intravena terhadap sepsis masih kontroversial. Walaupun kortikosteroid pernah digunakan untuk terapi sepsis tetapi kemanjurannya masih diragukan, mungkin karena pemberiannya terlambat yaitu setelah kaskade mediator inflamasi dimulai. Prognosis Dengan diagnosis dan pengobatan dini, bayi dapat terhindar dari sepsis yang berkepanjangan; namun bila tanda klinis dan/atau adanya faktor risiko yang berpotensial menimbulkan infeksi tidak terdeteksi, maka angka kesakitan dan kematian dapat meningkat. Gejala sisa neurologis timbul pada 15-30% neonatus dengan meningitis.



414



Kepustakaan 1. Gomella TL, Cunnigham MD, Eyal FG. Sepsis. Dalam: Gomella TL, Cunnigham MD, Eyal FG. penyunting. Neonatology : Management, procedures, on call problems, diseases, drugs. edisi ke-6. New York: Lange Medical Book/McGraw-Hill, 2009. h. 665-672. 2. Paupulo KM. Bacterial and fungal infections. Dalam : Cloherty JP, Stark AR, penyunting. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia : Lippincot Williams and Wilkins,2008.h.274-300. 3. Pourcyrous M, Bada HS, Korones SB, Baselski V, Wong SP. Significance of serial C-reactive protein responses in neonatal infection and other disorders. Pediatrics 1993; 92:431-5. 4. Bone RC. The sepsis syndrome : definition and general approach to management. Clin Chest Med 1996; 17:175-80. 5. Powell KR. Sepsis and shock. Dalam : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia : WB Saunders, 2000.h.747-51. 6. Smith JB. Bacterial and fungal infection of the neonate. Dalam : Pomerance JJ, Richardson CJ, penyunting. Neonatology for the clinician. Connecticut : Appleton & Lange, 1993.h.185-200. 7. Llorens XS, McCracken GH. Clinical pharmacology of antibacterial agents. Dalam : Remington JS, Klein JO, penyunting. Infectious disesase of the fetus and newborn infant. Philadelphia : WB Saunders,1995.h. 1287-1326. 8. Wasserman RL. Nonconventional therapies for neonatal sepsis. Journal of Infectious Disease; 1983: 421 – 423. 9. The Royal Women’s Hospital; Intensive and Spesial Care Nurseries. Clinician’s Handbook. February 2003.h.166. 10. Aminullah A. Sepsis pada bayi baru kahir. Dalam: Kosim M, Yunanto A, Dewi R, Saroso GI, Usman A, penyunting. Buku ajar neonatologi. Cetakan I. Jakarta: BP IDAI,2008.h.170-187. 11. Rohsiswanto R. Deteksi dan tatalaksana terkini sepsis neonatorum. Dalam: Aditiawati, Alia RAM, penyunting. Deteksi dini dan tatalaksana kegawatan pada bayi baru lahir. Naskah lengkap Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan III Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas KedokteranUniversitas Sriwijaya RSUP DR. Moh. Hoesin Palembang; 2009 31 Oktober-1 Nopember; Palembang: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRI-RSMH, 2009.



415



ALGORITME SEPSIS NEONATORUM Faktor Risiko Positif : - 1 Mayor atau - 2 Minor



Klinis Sepsis tidak spesifik



Septik Marker : - Leukosit (N 5000/uL30.000/uL) - Trombosit (N>150.000/uL) - IT Rasio (N60x/m dengan/tanpa retraksi dan desaturasi O2 - Suhu tubuh tidak stabil (37.5oC) - Waktu pengisian kapiler > 3 detik - Hitung leukosit 34000x109/L - CRP>10mg/dl - IL-6 atau IL-8>70pg/ml - 16 S rRNA gene PCR : Positif



Positif



Kultur darah



Normal/meragukan observasi



24 jam cek ulang septik marker



Negatif



Kultur darah



Evaluasi



Septik marker (+) 2



Antibiotik : Pertama : - Ampicillin dan Gentamycin/Amikasin - Ampicillin Sulbactam dan Gentamycin/Amikasin Kedua : - Ceftazidime - Piperacillin Tazobactam - Cefoperazone - Atau kombinasi : - Amikasin atau - Metronidazole Ketiga : - Meropenem, Imipenem - Cefepime - Ciprofloxacin - Fluconazole



Evaluasi therapy 3-7 hari atau sesuai klinis dan hasil kultur darah



Klinis Sepsis Positif



Negatif



Terapi sesuai dengan klinis diagnosis pasien



Septik marker dan kultur darah



Kultur darah positif



Pungsi lumbal



416



IKTERUS NEONATORUM Batasan Ikterus adalah warna kuning di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin dalam serum. Sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kernikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan. Ada beberapa keadaan ikterus yang cenderung menjadi patologik:  Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupan  Peningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5 mg/dL atau lebih setiap 24 jam  Ikterus yang disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, defisiensi G6PD, atau sepsis)  Ikterus yang disertai oleh: o berat lahir 14 hari pada NKB) Gambaran klinis Gejala utamanya adalah kuning di kulit, konjungtiva dan mukosa. Di samping itu dapat pula disertai dengan gejala-gejala:  dehidrasi asupan kalorinya tidak adekuat (misalnya, kurang minum, muntah-muntah)  pucat sering berkaitan dengan anemia hemolitik (mis. ketidakcocokan golongan darah ABO, rhesus, defisiensi G6PD) atau kehilangan darah ekstravaskular  trauma lahir bruising, sefalhematoma, perdarahan tertutup lainnya  pletorik polisitemia, yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong tali pusat, bayi KMK  letargik dan gejala klinis sepsis lainnya  petekie sering berkaitan dengan infeksi kongenital, sepsis, atau eritroblastosis  mikrosefali, korioretinitis 417



    



sering berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi kongenital, penyakit hati hepatosplenomegali omfalitis hipotiroidisme massa abdominal kanan atas sering berkaitan dengan duktus koledokus feses dempul disertai urine warna coklat tua pikirkan ke arah ikterus obstruktif, selanjutnya konsultasikan ke bagian hepatologi



Pemeriksaan penunjang Sejumlah pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan pada hiperbilirubinemia patologik adalah:  Kadar bilirubin serum (total). Kadar bilirubin serum direk dianjurkan untuk diperiksa, bila dijumpai bayi kuning dengan usia > 10 hari dan atau dicurigai adanya suatu kolestasis.  Darah tepi lengkap dan gambaran apusan darah tepi untuk melihat morfologi eritrosit dan hitung retikulosit.  Penentuan golongan darah dan faktor Rh dari ibu dan bayi. Bayi yang berasal dari ibu dengan Rh negatif harus dilakukan pemeriksaan golongan darah, faktor Rh, uji Coombs pada saat bayi dilahirkan, kadar hemoglobin dan bilirubin tali pusat juga diperiksa (Normal bila Hb >14mg/dl dan bilirubin tali pusat < 4mg/dl).  Pemeriksaan kadar enzim G6PD  Pada ikterus yang lama, lakukan uji fungsi hati (dapat dilanjutkan dengan USG hati, sintigrafi sistem hepatobiliar), uji fungsi tiroid, uji urine terhadap galaktosemia.  Bila secara klinis dicurigai sepsis , lakukan pemeriksaan kultur darah, urine , IT ratio dan pemeriksaan C reaktif protein (CRP); lihat Bab tentang sepsis. Dalam merencanakan pemeriksaan penunjang, dianjurkan untuk memprioritaskan pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dengan mengarah kepada diagnosis hiperbilirubinemia yang paling mungkin. Sebagai patokan dapat dilihat pada Tabel 1. Tabel 1. Penegakkan diagnosis ikterus neonatorum berdasarkan waktu kejadiannya Waktu Diagnosis banding Anjuran pemeriksaan Hari ke-1



Inkompatibilitas darah (Rh, ABO) Sferositosis Infeksi intrauterin (TORCH) Anemia hemolitik nonsferositosis (mis. G6PD)



Kadar bilirubin serum berkala, Hb, golongan darah ibu/bayi, uji Coombs Darah tepi lengkap, riwayat keluarga, IgM, serologi, trombosit, biakan 418



Uji tapis defisiensi enzim Hari ke-2



-



-



Infeksi Keadaan-keadaan seperti hari ke-1, tetapi baru timbul kemudian Fisologis



Hari ke-3 s/d 5



-



Fisiologis (KU baik, mau minum, BB naik, H/L t.t., kadar bilirubin total 5 hari, atau menetap s/d 10 hari



-



Minum ASI Infeksi bakteri/virus Anemia hemolitik Galaktosemia Hipotiroidisme Obat-obatan Sindrom Lucey-Driscoll Fibrosis kistik Penyakit Gilbert Ikterus obstruktif



-



-



-



-



Darah tepi, biakan darah/urine, pungsi lumbal (kalau perlu), foto paru, dll. Idem seperti di atas Bila kriteria tidak dipenuhi, periksa midstream urine, darah tepi (untuk infeksi laten), golongan darah & uji Coombs (untuk penyakit hemolitik ringan dan defisiensi enzim) Awasi keadaan umum, berat badan, dan minumnya Pemeriksaan darah, urine, sesuaikan dengan diagnosis



Tata laksana Mengingat keterbatasan sarana laboratorium dan sumber daya manusia, Divisi Perinatologi Departemen IKA FKUI/RSCM pernah memberlakukan tata laksana bayi kuning sbb:  Pertimbangkan terapi sinar pada: o NCB – SMK sehat : kadar bilirubin total  12 mg/dl o NKB – sehat : kadar bilirubin total > 10 mg/dl  Pertimbangkan transfusi tukar bila kadar bilirubin indirek  20 mg/dl Pada keadaan ikterus patologis, angka – angka di atas harus dimodifikasi dan pada umumnya tata laksana bersifat lebih agresif. 419



Saat ini tata laksana bayi kuning yang dianjurkan adalah modifikasi/penyesuaian dari American Academy of Pediatric AAP thn 1994. Terdapat perbedaan tata laksana ikterus pada neonatus cukup bulan dan neonatus kurang bulan. Tabel 2. Tata laksana ikterus pada neonatus cukup bulan berdasarkan kadar bilirubin total (mg/dL) Usia (jam)



72



Pertimbangkan terapi sinar



Terapi sinar



Transfusi tukar bila terapi sinar intensif gagal



Kadar biliribubin Indirek serum



(mg/dl)



--->9 >12 >15



--->20 >25 >25



--->12 >15 >17



Transfusi tukar dan terapi sinar intensif



--->25 >30 >30



Keterangan: Pada keadaan ikterus patologis, angka-angka di atas harus dimodifikasi dan pada umumnya tata laksana bersifat lebih agresif. Yang dimaksud dengan ikterus patologik adalah ikterus klinis yang terjadi pada bayi usia kurang dari 24 jam, dengan/atau peningkatan kadar bilirubin lebih besar dari 5 mg/dL/hari, dengan/atau hemolisis, dan lain-lain. Terapi Sinar Intensif Sistem yang menyediakan peningkatan radiasi pada 26 -40uw/cm2/nm, bila dibandingkan dengan radiasi yang dihasilkan oleh fototerapi konvensional 7-16 uw/cm2/nm. Terapi sinar intensif dianggap berhasil, bila setelah ujian penyinaran kadar bilirubin minimal turun 1mg/dL. Tabel 3. Tata laksana ikterus pada neonatus kurang bulan, berdasarkan kadar bilirubin indirek (mg/dL), dengan terapi sinar atau transfusi tukar Terapi sinar Usia (jam)



BL 2000 g Kadar bilirubin (mg/dL)



4 >5



RT: >4 >7



>5 >8



420



49-72 >72



>7 >8



>8 >9



>10 >12



Keterangan: BL= berat lahir RT= bayi prematur risiko tinggi, dengan batas paling rendah dari BL dan kadar bilirubin, batas paling rendah berikutnya dari BL, dan batas usia paling rendah berikutnya.



Transfusi tukar Usia (jam)



BL 2000 g Kadar bilirubin (mg/dL)



72



>10-15 >10-15 >10-15 >15



>15 >15 >16 >17



>15-18 >15-18 >17-18 >18-20



Sumber: AAP Guideline. Pediatrics 1994;94:558-65 421



Kepustakaan 1. Staff of the RWH Division of Neonatal Services. Network division of neonatal services Royal Women’s Hospital site guide for neonatal fellow and hospital medical officers AAP Guideline. Pediatrics 1994;94:558-65. 2. Martin CR, Cloherty JP. Neonatal hyperbilirubinemia. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.181-212. 3. Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG. Hyperbilirbinemia, indirect (Unconjugated hyperbilirubinemia). Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG. Neonatology management, procedures, on call problems, diseases, and drugs. Edisi ke-6. New York: Lange medical books/McGraw Hill, 2009. h.293- 301. 4. Sukadi A. Hiperbilirubinemia. Dalam: Kosim M, Yunanto A, Dewi R, Saroso GI, Usman A, penyunting. Buku ajar neonatologi. Cetakan I. Jakarta: BP IDAI,2008.h.147-170.



422



RETINOPATI PADA BAYI PREMATUR (ROP) Batasan Suatu penyakit mata dengan proliferasi abnormal jaringan vaskuler bayi prematur. Insiden Insidennya semakin tinggi bila bayi lahir semakin prematur, pada bayi < 1250 gram 66%, dengan BB < 1000 gram 80%. Etiologi Multifaktorial Faktor risiko  Prematuritas  Hiperoksia  Bayi sakit berat: asfiksia, asidosis, shock, IVH,PVL,BPD, transfusi tukar, penggunaan prostaglandin  Defisiensi vitamin E  Penggunaan prostaglandin  Faktor fetus: Kongenital anomali seperti anensefali, trisomi 18  Faktor ibu: preeklamsia, DM, perokok berat  Genetik Patofisiologi Tahap I Hiperoksia  kontriksi pembuluh darah retina  vasoobliterasi (nekrotik)  Gangguan maturasi vaskuler normal Tahap II Pembuluh darah yang tidak obliterasi  proliferasi reestablished sirkulasi retina  meluas ke vitreus  kebocoran cairan dan perdarahan, jaringan parut retina  traksi retina  detachement dan buta



Klasifikasi Lokasi (tiga zona yang mengelilingi papil N II)  Zona I: lingkaran dengan radius 30 derajat, dua kali jarak makula ke papila N II  Zona II: daerah dari tepi zona I sampai ira serata di bagian nasal dan ekuator di bagian temporal  Zona III: sisa retina yang berbentuk sabit di temporal 423



Stadium penyakit  Stadium I: Retina normal dengan retina avaskuler dibatasi oleh garis perbatasan  Stadium II: Garis perbatasan berubah menjadi bukit (ridge) akibat pertumbuhan jaringan fibrovaskuler  Stadium III: Pertumbuhan jaringan fibrovaskuler keluar dari bukit perbatasan  Stadium IV: Ablasi retina subtotal  Stadium V: Ablasi retina total



1. Lokasi



2. Derajat Keparahan



Zona I



Lingkaran dengan nervus optikus sebagai pusatbya dan radius yang panjangnya dua kali jarak nervus optikus ke makula



Zona II



Dari pinggir Zona I ke ora serrata nasal



Zona III



Area berbentuk bulan sabit paling lateral dari Zone II ke ora serrata pada sisi nasal dan garis tengah pada sisi temporal



Stage 1



Muncul garis demarkasi putih tipis yang memisahkan retina yang vaskuler dengan yang avaskuler



Stage 2



Garis bertambah prominen karena terangkatnya retina untuk membentuk tepian yang mempunyai tinggi dan lebar



Stage 3



Muncul proliterasi fibrovaskuler ekstraretinal dengan pembuluh darah yang abnormal dan jaringan fibrus yang muncul dari tepian yang baru terbentuk dan meluas ke vitreous



Stage 4



Lepasnya (ablasio) retina parsial 4A : tidak melibatkan makula 4B : melibatkan makula



Stage 5



Lepasnya retina (ablasio) total



424



3. Plus disease



Pembuluh darah retina posterior dilatasi dan berkelok-kelok



4. Perluasan



Perluasan proses di retina dikatakan seperti jam dinding (sektor 30 derajat)



5. Pre-plus disease



Abnormalitas pembuluh darah pada kutub posterior yang tidak cukup untuk diagnosis plus disease tetapi menunjukkan arteri yang lebih berkelok-kelok dan vena yang lebih dilatasi dibandingkan normal



Diagnosis  Identifikasi faktor resiko  Sesuai dengan klasifikasi dan stadium penyakit Skreening ROP  Bayi ≤ 1500 gram atau ≤ 28 minggu dan > 1500 gram klinis tidk stabil, diperiksa umur 4-6 minggu atau usia kehamilan 31-33 minggu, pemeriksaan dilanjutkan setiap 2-3 minggu sampai dengan retina matur jika tidak ada penyakit yang muncul.  Bayi dengan ROP atau pembuluh darah yang sangat imatur dilakukan pemeriksaan setiap 1-2 minggu sampai dengan pembuluh darah matur atau risiko penyakit lewat. Tata laksana  Krioterapi  Laser terapi  Screening (penapisan) o BBL ≤ 1500 gram. o Usia gestasi ≤ 34 minggu. o Waktu penapisan umur 4 minggu atau 32-33 post menstrual age. o Bayi laki-laki tergantung pada keputusan klinis pediatricians/neonatologis.  Tata laksana o Konsultasi bagian mata (pediatric of opthalmology)



425



Waktu pemeriksaan mata berdasarkan usia kehamilan saat lahir Usia kehamilan saat lahir (minggu)



Usia saat pemeriksaan awal (minggu) Pascamenstrual



Kronologis



22



31



9



23



31



8



24



31



7



25



31



6



26



31



5



27



31



4



28



32



4



29



33



4



30



34



4



31



35



4



32



36



4



Follow Up :  follow up ≤ 1 minggu o Stadium 1 atau 2 ROP: zona I o Stadium 3 ROP: zona II  follow up 1-2 minggu o Vaskularisasi imatur: zona I – tanpa ROP o Stadium 2 RO : zona II o ROP regresi: zona I  follow up 2 minggu o Stadium 1 ROP: zona I o ROP regresi: zona II  follow up 2-3 minggu o Vaskularisasi imatur: zona II – tanpa ROP o Stadium 1 atau 2 ROP: zona III o ROP regresi: zona III 426



Prognosis 90% stadium I dan II mengalami regresi spontan Kepustakaan 1. An International Committee for Classification of Retinopathy of Prematurity. The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revised. Arch ophthalmol.2005;123:991-999. 2. Section on ophthalmology American Academy of Pediatrics, American of Ophthalmology, American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Screening examination of premature infants for Retinopathy of Prematurity. Pediatrics 2006;117;572-576. 3. VanderVeen DK, Zupancic JAF. Retinopathy of prematurity. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.640-644.



427



BAYI BERAT LAHIR RENDAH Batasan Bayi berat lahir rendah (BBLR) adalah bayi dengan berat lahir kurang dari 2500 gram tanpa memandang usia gestasi. Berat lahir adalah berat bayi yang ditimbang dalam 1 jam setelah lahir. BBLR dapat terjadi pada bayi kurang bulan ( 2500 gram. Angka kejadian di Indonesia sangat bervariasi antara satu daerah dengan daerah lain, yang berkisar antara 9-30%. Etiologi Penyebab terbanyak terjadinya BBLR adalah kelahiran prematur. Faktor ibu adalah umur ( 40tahun), paritas, dan lain-lain. Faktor plasenta seperti penyakit vaskular, kehamilan ganda, dan lain-lain, serta faktor janin juga merupakan penyebab terjadinya BBLR. Diagnosis Anamnesis  Umur ibu  Hari pertama haid terkahir  Riwayat persalinan sebelumnya  Paritas, jarak kelahiran sebelumnya  Kenaikan berat badan selama hamil  Aktivitas, penyakit yang diderita, dan obat-obatan yang diminum selama hamil Pemeriksaan fisis  Berat badan < 2500 gram  Tanda prematuritas (bila bayi kurang bulan)  Tanda bayi cukup bulan atau lebih bulan (bila bayi kecil untuk masa kehamilan) Pemeriksaan penunjang  Pemeriksaan skor Ballard. 428



 Tes kocok (shake test) dianjurkan untuk bayi kurang bulan.  Darah rutin, glukosa darah.  Bila perlu (tergantung klinis) dan fasilitas tersedia, diperiksa kadar elektrolit dan analisa gas darah.  Foto rontgen dada diperlukan pada bayi baru lahir dengan umur kehamilan kurang bulan dan mengalami sinfrom gangguan napas.  USG kepala terutama pada bayi dengan umur kehamilan < 35 minggu, dimulai pada umur 3 hari dan dilanjutkan sesuai hasil yang di dapat. Tata Laksana  Tata laksana BBLR di ruang persalinan (mengatasi asfiksia)  Perawatan pasca persalinan meliputi : o Pemberian vitamin K1 - Injeksi 1 mg IM sekali pemberian; atau - Per oral 2 mg 3 kali pemberian (saat lahir; umur 3-10 hari, dan umur 4-6 minggu) o Mempertahankan suhu tubuh normal - Gunakan salah satu cara menghangatkan dan mempertahankan suhu tubuh bayi, seperti kontak kulit ke kulit, kangaroo mother care, pemancar panas, inkubator, atau ruangan hangat yang tersedia di fasilitas kesehatan setempat sesuai petunjuk. - Jangan memandikan atau menyentuh bayi dengan tangan dingin - Ukur suhu tubuh o Pemberian minum - ASI merupakan pilihan utama - Apabila bayi mendapat ASI, pastikan bayi menerima jumlah yang cukup dengan cara apapun, perhatikan cara pemberian ASI dan nilai kemampuan bayi menghisap paling kurang sehari sekali. - Apabila bayi sudah tidak mendapatkan cairan IV dan beratnya naik 20 g/hari selama 3 hari berturut-turut, timbang bayi 2 kali seminggu. - Pemberian minum minimal 8x/hari. Apabila bayi masih menginginkan dapat diberikan lagi (ad libitum) - Indikasi nutrisi parenteral yaitu status kardiovaskuler dan respirasi yang tidak stabil, fungsi usus belum berfungsi/terdapat anomali mayor saluran cerna, NEC, IUGR berat, dan berat lahir < 1000 g. - Pada bayi sakit, pemberian minum tidak perlu dengan segera ditingkatkan selama tidak ditemukan tanda dehidrasi dan kadar natrium serta glukosa normal Panduan pemberian minum berdasarkan BB: Berat lahir < 1000 g 429



   



Minum melalui pipa lambung Pemberian minum awal: ≤ 10 mL/kg/hari Asi perah/term formula/half-strength preterm formula Selanjutnya minum ditingkatkan jika memberikan toleransi yang baik: tambahan 0.5-1 mL, interval 1 jam, setiap ≥ 24 jam.  Setelah 2 minggu: Asi perah + HMF (Human Milk Fortifier)/Full-strength preterm formula sampai berat badan mencapai 2000 g. Berat lahir 1000-1500 g  Pemberian minum melalui pipa lambung (gavage feeding)  Pemberian minum awal: ≤ 10 mL/kg/hari  ASI PERAH/term formula/half-strength preterm formula  Selanjutnya minum ditingkatkan jika memberikan toleransi yang baik: tambahan 1-2 ml, interval 2 jam, setiap ≥ 24 jam  Setelah 2 minggu: Asi perah + HMF (human milk fortifier)/full-strength preterm formula sampai berat badan mencapai 2000 g Berat lahir 1500-2000 g  Pemberian minum melalui pipa lambung (gavage feeding)  Pemberian minum awal: ≤ 10 ml/kg/hari  ASI/term formula/half-strength preterm formula  Selanjutnya minum ditingkatkan jika memberikan toleransi yang baik: tambahan 2-4 ml, interval 3 jam, setiap ≥ 12-24 jam  Setelah 2 minggu: ASI PERAH + HMF/full-strength preterm formula sampai berat badan mencapai 2000 g. Berat lahir 2000-2500 g  Apabila mampu sebaiknya diberikan minum per oral  ASI PERAH/term formula Komplikasi  Hipotermi  Hipoglikemia  Hiperbilirubinemia  Respiratory distress syndrome (RDS)  Intracerebral and intraventricular haemorrhage (IVH)  Periventricular leucomalasia (PVL)  Infeksi bakteri  Kesulitan minum  Penyakit paru kronis (chronic lung disease) 430



   



NEC (necrotizing enterocolitis) AOP (apnea of prematurity) terutama terjadi pada bayi < 1000 g Patent ductus arteriosus (PDA) pada bayi dengan berat < 1000 g Disabilitas mental dan fisik o Keterlambatan perkembangan o CP (cerebral palsy) o Gangguan pendengaran o Gangguan penglihatan seperti ROP (retinopathy of prematurity)



Kepustakaan 1. Rohsiswatmo R, Dewanto NEF, Dewi R. Bayi berat lahir rendah. Dalam : Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NH, Gandaputra EP, Harmoniati ED, editor. Pedoman pelayanan medis IDAI. Jakarta. PP IDAI, 2010.h.23-29. 2. Ringer SA. Care of the extremely low birth weight infant. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.78-85. 3. Papageorgiou A, Pelausa E, Kovacs L. The extremely low birth weight infant. Dalam: MacDonald MG, Seshia MMK, Mullett MD. Avery’s Neonatology. Pathophysiology and management of the newborn. Edisi ke-6. Philadelphia. Lippincott Williams and Wilkins.2005.h.459-489.



431



PENANGANAN BAYI BARU LAHIR DARI IBU TERINFEKSI HIV Batasan Bayi baru lahir dengan ibu terbukti terinfeksi HIV Diagnosis Anamnesis dan pemeriksaan fisis  Ibu atau ayah memiliki risiko untuk terinfeksi HIV dan sudah dilakukan skrining HIV, minimal serologis  Keadaan umum dan pemantauan adanya infeksi oportunistik Pemeriksaan penunjang  Lihat penentuan status HIV Tata Laksana  Di kamar bersalin o Bayi sebaiknya dilahirkan dengan cara bedah kaisar. o Pertolongan persalinan menggunakan sesedikit mungkin prosedur invasif. o Segera bersihkan bayi dengan mematuhi kewaspadaan universal (universal precaution). o Pilihan nutrisi bayi dilakukan berdasarkan konseling saat antenatal care.  Pemberian ARV profilaksis untuk bayi o Pemberian ARV provilaksis untuk bayi adalah pemberian zidovudin selama 4 minggu (enam minggu untuk bayi prematur) dan nevirapin dosis tunggal. Dosis ARV profilaksis untuk bayi Obat Dosis Zidovudin Bayi dengan usia gestasi 2 mg/kg berat badan/kali, setiap 6 jam, > 35 minggu diberikan setelah lahir (6-12 jam setelah kelahiran). Bayi dengan usia gestasi 2 mg/kg berat badan/kali, setiap 12 jam 30-35 minggu (2 minggu pertama), kemudian setiap 8 jam (setelah usia 2 minggu) Bayi dengan usia gestasi 2 mg/kg berat badan/kali, setiap 12 jam < 30 minggu (4 minggu pertama), kemudian setiap 8 jam (setelah usia 4 minggu) Nevirapin 2 mg/kg berat badan, diberikan dosis tunggal, dalam 72 jam pertama setelah kelahiran. 432



 Pemilihan nutrisi o Konseling pemilihan nutrisi sudah harus dilakukan sejak pada masa antenatal care o Pilihan susu formula akan menghindarkan bayi terhadap risiko transmisi HIV melalui ASI. o Perlu diperhatikan apakah pemberian susu formula tersebut memenuhi persyaratan AFASS (acceptable/dapat diterima, feasible/layak, affordable/terjangkau, sustainable/berkelanjutan, dan safe/aman)  Pemberian imunisasi o Pemberian imunisasi dapat diberikan sesuai jadwal dengan pengecualian untuk BCG o Imunisasi BCG dapat diberikan apabila diagnosis HIV telah ditentukan.  Pemberian profilaksis untuk infeksi oportunistik  Pencegahan infeksi oporrtunistik dapat dilakukan dengan pemberian kotrimoksazol untuk semua bayi yang lahir dari ibu HIV positif yang dimulai pada usia 4-6 minggu sampai diagnosis HIV telah disingkirkan.  Pemantauan tumbuh kembang Pemantauan tumbuh kembang dilakukan pada setiap kunjungan seperti kunjungan bayi sehat lainnya.  Penentuan status HIV bayi o Penentuan status dilakukan dengan pemeriksaan : - PCR RNA HIV pertama pada usia 4-6 minggu - PCR RNA HIV kedua pada usia 4-6 bulan - Pemeriksaan antibodi HIV pada usia 18 bulan - Pemeriksaan antibodi HIV tidak dapat digunakan sebagai perasat diagnosis pada anak berusia kurang dari 18 bulan. o Apabila hasil PCR RNA HIV positif maka harus segera dilakukan pemeriksaan PCR RNA HIV kedua untuk konfirmasi. Bila hasil PCR RNA HIV kedua positif maka anak akan ditata laksana sesuai dengan tata laksana anak dengan infeksi HIV Prognosis Angka transmisi bila pasangan ibu dan anak menjalani program PMTCT lengkap adalah kurang dari 2%



433



Kepustakaan 1. IDAI. Penanganan bayi baru lahir dari ibu terinfeksi HIV. Dalam: Dalam : Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NH, Gandaputra EP, Harmoniati ED, editor. Pedoman pelayanan medis IDAI. Jakarta. PP IDAI, 2010.h.221-223. 2. Burchett SK, Dalgic N. Viral infections. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.244-274. 3. Freij BJ, Sever JL. Viral and protozoal infection. Dalam: MacDonald MG, Seshia MMK, Mullett MD. Avery’s Neonatology. Pathophysiology and management of the newborn. Edisi ke-6. Philadelphia. Lippincott Williams and Wilkins.2005.h.1274-1356.



434



SYOK NEONATUS Batasan Syok pada neonatus:  Sindrom akut: o Perfusi sirkulasi yang tidak memadai → ↓ O2 jaringan o Metabolisme: aerobik (memadai) → anaerobik (kurang) o Ketidakstabilan fisiologis: disfungsi seluler → kematian sel o Curah jantung rendah: Hipotensi: < persentil ke-10 Penyebab Hipotensi dan syok pada BBL dapat terjadi karena berbagai macam faktor, seperti:  Hipovolemik  Septik  Reaksi Obat (anfilaktik)  Kardiogenik  Neurogenik  Endokrinogenik Etiologi  Hipovolemia Penurunan volume sirkulasi darah adalah penyebab utama syok pada BBL. Penurunan volume darah dapat diakibatkan oleh karena penurunan volume whole blood, plasma dan ekstra cairan yang diakibatkan oleh berbagai hal : o Perdarahan plasenta: plasenta previa, abrupsio, insersio velamentosa o Transfusi feto maternal: ditegakkan dengan Tes Kleihauer-Betke pada darah ibu yang mengandung sel darah merah bayi. Nilai normal kurang dari 1 % o Donor fetus pada transfuse feto-fetal o Trauma persalinan yang mengakibatkan perdarahan o Perdarahan intracranial o Perdarahan intraabdomial: dengan Apt Tes dapat membedakan apakah darah yang terdapat pada saluran cerna bayi berasal dari darah ibu atau darah bayi sendiri o Perdarahan paru yang hebat o PIM (Pembekuan Intravaskular menyeluruh) atau DIC (Disseminated Intravascular Coagulation) atau gangguan koagulasi lain o Keluarnya plasma ke kompartemen ekstravaskular pada keadaan sepsis dan hipoproteinemia o Kehilangan cairan dan elektrolit yang berlebihan terjadi pada keadaan dehidrasi (dari IWL/Insensible Water Loss dan diuresis yang kurang). 435



Penyebabnya: diare, muntah, paparan panas, kelainan kulit dan abnormalitas saluran cerna.  Sepsis dan Syok Septik Mekanisme yang pasti belum jelas. Kemungkinan kombinasi antara faktor yang terjadi (seperti endotoksin dari bakteri, zat vasoaktip yang dikeluarkan seperti serotonin, prostaglandin, histamine, dan endorphin) yang mengakibatkan vasodilatasi perifer dengan hipovolemia relatip Faktor-faktor di bawah ini meningkatkan kecurigaan sepsis pada BBL : Koreoamnionitis, kulit ketuban pecah dini dan prematuritas Infeksi dini grup Beta Streptokokus hemolitikus dapat merupakan salah satu etiologi syok.  Reaksi Obat: Beberapa obat yang dapat menurunkan tonus vascular atau obat tolitik termasuk relaksan otot dan obat anestesi yang telah diberikan kepada ibu (magnesium sulfat) Obat lain yang diberikan kepada BBL seperti : fentanil, tolazolin, tubocurarine (Curare), digitalis, barbitutat dan obat vasodilator lain yang dapat menurunkan tekanan darah  Syok Kardiogenik Dapat diakibatkan oleh berbagai macam penyebab, antara lain : o Asfiksia intrapartun dapat mengakibatkan kontraktilitas jantung memburuk, gangguan fungsi muskulus papilaris yang akan mengakibatkan penurunan curah jantung. Di samping itu asfiksia dapat mengakibatkan gangguan transport O2 yang disebabkan oleh karena anemia berat atau hemoglobinopati o Kelainan metabolism (hipoglikemia, hipokalsemia) dapat mengakibatkan penurunan curah jantung dan mengakibatkan tekanan darah menurun. o Kelainan jantung congenital, termasuk aritmia o Kardiomiopatia  Syok Neurogenik Dapat disebabkan karena depresi neonatal seperti trauma kelahiran, asfiksia atau perdarahan intrakranial  Endokrine Dapat disebabkan karena hal-hal sebagai berikut: o Defisiensi 21 hdroksilase komplit o Sindrom adrenogenital atau perdarahan adrenal 436



Banyak keadaan dan gangguan patofisiologi yang berhubungan dengan syok dan hipotensi Pembagian penyebab syok pada BBL antara lain  Syok hipovolemik disebabkan oleh kehilangan darah akut atau kehilangan cairan/elektrolit  Syok distributif disebabkan oleh sepsis, vasodilator, depresi miokardium atau jejas endotel  Syok kardiogenik disebabkan oleh kardiomiopati, gagal jantung, aritmia atau iskemia mikardium  Syok obstruktif disebabkan oleh tension pneumothorak atau tamponade jantung. Dapat juga disebabkan oleh obstruksi pembuluh balik vena akibat pressure ventilation  Syok disosiatif disebabkan oleh anemia (yang sudah terjadi sebelumnya) atau methemoglobin Faktor Risik :  Infeksi tali pusat  Abnormalitas plasenta  Hemolisis fetal/neonatal  Perdarahan fetal/neonatal  Infeksi maternal  Anestesi/hipotensi maternal  Asfiksia intra uteri dan atau intra partum  Sepsis neonatorum  Pulmonary air leak syndrome  Over distensi paru saat ventilasi tekanan positif  Aritmia jantung



Patofisiologi Syok terjadi karena kegagalan perfusi yang patofisiologinya dapat diterangkan sebagai berikut : Pada banyak kasus curah jantung menjadi rendah, pada awal syok terjadi kompensasi berupa vasokonstriksi pembuluh darah regional (kulit, musculoskeletal, sirkulasi splangnikus) mungkin sementara dapat memelihara tekanan darah tetap normal dan aliran darah adekuat ke organ-organ vital. Tetapi apbila syok berlanjut mekanisme kompensasi ini gagal dan kerusakan sel akan terjadi Terpeliharanya perfusi jaringan yang adekuat terhgantung dari 3 faktor utama, yaitu :  Curah jantung (cardiac output = CO) 437



 Integritas dan terpeliharanya tonus vasomotor pembuluh darah setempat, termasuk arteri, vena dan pembuluh darah kapiler  Kemampuan darah untuk membawa bahan metabolic dan membuang sisa metabolism Syok merupakan kelainan yang progresif, tetapi syok secara umum dapat dibagi menjadi 3 fase : yaitu kompensasi, dekompensasi dan ireversibel. Tiap fase mempunyai karakteristik manifestasi klinikopatologi dan hasil (outcome), tetapi pada BBL tidak mungkin dibedakan. Fase tersebut adalah:  Kompensasi Pada syok yang terkompensasi, perfusi oragan vital seperti jantung, otak dn kelenjar adrenal diatur oleh reflek simpatetis, yang meningkatkan ketahanan arteri sistemik. Tanda vital seperti frekuensi jantung, frekuensi nafas, tekanan darah dan suhu tidak terganggu atau terjadi gangguan minimal. Peningkatan sekresi angiotensi dan vasopressin menyebabkan ginjal menyimpan air dan garam, pelepasan katekolamin dan meningkatkan kontraktilitas miokardium dan penurunan aktivitas spontan menurunkan pemakaian oksigen. Tanda klinis pada saat ini adalah pucat, takikardi, kulit perifer lembab dan waktu pengisian kapiler (capillary refill) memanjang. Bila mekanisme homeostatis sudah jenus atau menjadi tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan metabolic jaringan terjadi fase dekompensasi.  Dekompensasi Selama terjadi syok yang tidak terkompensasi, pengiriman oksigen dan nutrisi ke jaringan menjadi sedikit atau tidak mencukupi kebutuhan. Metabolisme anaerob menjadi sumber penghasil energi utama dan produksi asam laktat akan berlebihan yang akan mengakibatkan asidosis metabolik sistemik. Asidosis menurunkan kontraktilitas miokardium dan menggangu respons terhadap katekolamin. Beberapa mediator kimia, enzim dan zat lain dilepaskan termasuk histamine, sitokin (terutama tumor necrosis factor dan interleukin-1), xanthin ozsidase (yang menghasilkan oksigen radikal bebas factor agregasi platelet dan toksin bakteri pada syok septik. Urutan (cascade) dari perubahan matabolik tersebut makin lama akan menurunkan perfusi jaringan dan fofforilasi oksidatif. Hasil lebih lanjut dari metabolism anaerob adalah kegagalan pompa natriumkalium (yang tergantung energi), yang mempertahankan keadaan homeostatis normal dimana sel berfungsi. Kebutuhan endotel kapiler terganggu dan protein plasma bocor sehingga tekanan onkotik menghilang dan cairan intravaskuler hilang keruang ekstra vaskuler 438



Aliran darah yang lambat dan perubahan kimia pada pembuluh darah kecil menyebabkan adesi platelet dan aktivasi kaskade koagulasi, yang akhirnya akan menyebabkan perdarahan dan pengosongan volume darah. Secara klinis gambaran penderita syok yang tidak terkompensasi adalah tekanan darah makin menurun, capillary refill sangat memanjang, takikardi, kulit dingin, nafas cepat (untuk mengkompensasi asidosis metabolik) dan jumlah urin yang berkurang atau tidak ada jika intervensi efektif tidak dilaksanakan dengan cepat, akan diikuti terjadinya syok yang ireversibel.  Ireversibel Diagosis syok ireversibel sebenarnya retrospektif. Organ vital utama, seperti jantung dan otak, mengalami kerusakan yang luas sehingga kematian terjadi daripada terjadi perbaikan sirkulasi yang adekuat. Pengenalan dini dan penanganan efektif dari syok sangat penting. Gambaran Klinis Manifestasi klinis hipotensi termasuk waktu pengisian kapiler (capillary refill) yang memanjang, takikardi, cutis mamorata (mottled skin), ekstremitas dingin, dan penurunan jumlah urin. Beri perhatian terhadap suara jantung, denyut nadi, perifer dan suara napas. Pemeriksaan fisik harus menilai factor-faktor tersebut dan juga menilai tekanan darah dengan tepat. Pengukuran tekanan darah BBL dapat secara langsung dengan teknik invasif atau secara tidak langsung dengan teknik non invasif. Metode invasif menggunakan manometer direk dengan kateter arteri atau dengan in-line pressure transducer dan monitoring kontinyu metoda non invasive menggunakan teknik manual oscillometric dan teknik Doppler otomastis korelasi yang baik terdapat pada tekanan rata-rata dengan beberapa variasi pada tekanan sistolik dan diastolic Selaian hipotensi dan takikardia, sindrom syok mempunyai manifestasi : pucat, perfuisi kulit yang kurang baik, akral dingin, iritabel, letargi atau koma, penurunan dieresis dan asidosis metabolic. Disfungsi organ akan terjadi akibat aliran darah yang tidak adekuat dan suplai oksigen ke jaringan dan metabolism sel menjadi anaerob dominan dengan produksi asam laktat dan asam piruvat. Konsekuensi dari disfungsi organ dan perfusi yang tidak adekuat adalah:  Susunan Saraf Pusat (SSP): iritabel, kejang, letargi dan koma  Jantung dan kardiovaskular: penurunan curah jantung, hipotensi dan perubahan volume darah pulmoner, hipotensi arterial sistemik, tekanan nadi kecil, hipotensi vena sentral dengan kegagalan miokardial, CVP meninggi dan takikardi  Paru: pelepasan zat vasoaktip edema paru, penurunan komplaien paru. Asidosis metabolic akan mengakibatkan takikardi sebagai upaya bayi untuk melakukan kompensasi. Terdapat gejala gangguan napas seperti: takipnea, retraksi, grunting dan apnea 439



 Saluran gastrointestinal: disfungsi mukosa, diare, sepsis, perdarahan, perdarahan dan EKN (Enterokolitis nekrotikans)  Ginjal: menurunnya kecepatan kecepatan filtrasi glomerulus akan mengakibatkan oliguria atau anuria, uremia dan gangguan elektrolit  Metabolik: terjadi asidosis metabolik dan hipoglikemia  Gejala lain: perpanjang waktu pengisian kapiler (capillary refill) Diagnosis  Pemeriksaan tekanan darah o Periksa dengan betul cara penggunaan mansetnya. Manset harus meliputi sekitar 20-25% dari diameter ekstremitas yang digunakan. Manset yang terlalu besar akan mengakibatkan kesalahan dengan hasil yang terlalu rendah dan manset yang terlalu rendah akan mengakibatkan kesalahan hasil yang terlalu tinggi. o Pengukuran melalui jalur arteri (arterial line) hanya dapat diterima apabila transduser yang digunakan sudah dilakukan kalibrasi dan bentuk gelombangnya baik serta harus dipasang setinggi atrium kanan.  Pengamatan sindrom klinik syok, terdiri dari: o Takikardi o Perfusi yang jelek o Kutis marmorata o Akral dingin, tetapi suhu tubuh normal o Denyut nadi yang lemah, dalam o Gangguan napas : apnea, takipnea o Asidosi metabolik  Pengukuran diuresis Dieresis normal sekitar 2 ml/kgBB/jam sesudah 24 jam pertama. Dalam jam-jam pertama dieresis bukan merupakan cara penilaian yang tepat untuk menentukan keadaan syok karena dieresis 0.5-1 ml/kgBB/jam dalam jam-jam pertama masih menggambarkan perfusi ginjal yang normal. Pada keadaan syok dieresis menurun karena penurunan perfusi ginjal. Tata Laksana Penatalaksanaan awal: Penggantian volume cairan (10-20 ml/kg):  Normal Salin atau  Larutan Ringer laktat atau  Albumin 5%: dapat menyebabkan perpindahan cairan dari kompartemen intraseluler ke kompartemen ekstraseluler atau  Whole blood: dengan riwayat kehilangan darah 440



Vasopressor:  Dopamine (katekolamin alami): o 0.5-2 mkg/kg/menit: vasodilatasi ginjal & mesenterik; sedikit perubahan pada TD o 2-10 mkg/kg/menit: β1 rec : Output jantung ↑ &TD>10 mkg/kg/menit: α rec: TD↑  Dobutamine: sampai dengan 20 mkg/kg/menit  Adrenalin: 0,05-0,1mkg/kg/menit  Hidrokortison: 20-40 mg/m2/hari IV/PO Q12h (1-2 mg/kg/dosis) Penatalaksanaan umum:  Koreksi asidosis metabolik dengan infus sodium bikarbonat sebesar 1-2 mEq/kg  Mengoreksi hipoksia dan memberikan dukungan respirasi sesuai dengan kebutuhan  Mengoreksi hipoglikemia (D10W: 2ml/Kg), hipokalsemia (Ca glukonat 10%: 1ml/Kg) dan ketidakseimbangan elektrolit jika ada  Diet: tetap NPO sampai fungsi GI telah pulih  Mulai nutrisi parenteral total



Penatalaksanaan spesifik: Spesifik  Syok hipovolemik o Penggantian darah: whole blood 10-20 ml/kg atau packed PRC 5-10 ml/kg selama 30 menit. o Koreksi penyebab perdarahan jika mungkin.  Syok septik o Lakukan kultur (darah, urin dan CSF) o Memulai terapi antibiotik empirik. o Menggunakan volume expander dan inotropik sesuai dengan kebutuhan. Catatan: pemakaian kortikosteroid dalam syok septik masih kontroversial  Syok kardiogenik o Mengobati penyebab yang mendasari kelainan - Kebocoran udara : evakuasi udara segera. - Redakan aritmia. o Inotropik (dopamin dan dobutamin) Catatan: inotropik merupakan kontraindikasi dalam stenosis sub aorta.



441



Prognosis Syok merupakan kelainan yang progresif, tetapi syok secara umum dapat dibagi emnjadi 3 fase : kompensasi, dekompensasi dan ireversibel. Tiap fase mempunyai karakteristik manifestasi klinikopatologi dan hasil (outcome), tetapi pada BBL tidak mungkin dibedakan. Kepustakaan 1. Kosim MS. Syok padabayi baru lahir. Dalam: Kosim M, Yunanto A, Dewi R, Saroso GI, Usman A, penyunting. Buku ajar neonatologi. Cetakan I. Jakarta: BP IDAI,2008.h.297-308. 2. Kourembanas S. Shock. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR, ed. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008.h.176-180.



442



HIE (HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY) Batasan Suatu abnormalitas dari status neuro behavioral yang terjadi akibat asfiksia pada bayi baru lahir. Dimana menurut Sarnat and Sarnat diklasifikasikan menjadi:  HIE tingkat I o Terjadi letargik, perubahan kesadaran periodik berupa iritabilitas, kesadaran berlebihan, jitteriness. o Gangguan minum o Meningkatnya tonus otot, refleks tendon dalam berlebihan o Refleks Moro spontan atau berlebihan o Meningkatnya detak jantung, pupil: dilatasi o Tidak ada kejang o Gejala menghilang dalam waktu 24 jam  HIE tingkat II o Letargi o Gangguan minum, depresi refleks gag o Hipotonia o Detak jantung lambat dan konstriksi pupil menggambarkan adanya rangsangan parasempatis. o 50-70% neonatus mengalami kejang, biasanya dalam 24 jam pertama setelah kelahiran  HIE tingkat III Kelainan neurologi lainnya: o Koma o Lunglai o Refleks menghilang o Pupil: tidak bergerak, hanya bereaksi sedikit saja o Apnea, bradikardi, hipotensi o Kejang jarang terjadi tapi bila timbul, akan berkepanjangan



Tata Laksana  Pencegahan merupakan penatalaksanaan yang terbaik.  Waktu merupakan hal penting dan penundaan beberapa menit saja dapat mengakibatkan kematian atau kecacatan seumur hidup.  Menjaga oksigenasi dan keseimbangan asam basa.  Memulai ventilasi mekanis jika perlu. 443



 Memantau dan menjaga suhu tubuh.  Mengoreksi dan menjaga kebutuhan kalori, cairan, elektrolit dan kadar glukosa (D10W 60 cc/kg/hari).  Mengoreksi hipovolemia (whole blood).  Menghindari cairan berlebihan, hipertensi, hiperviskositas.  Memberikan phenobarbital untuk perawatan kejang. Merawat kejang o Memberikan Phenobarbital IV 20 mg/kg selama 5 menit. o Dosis bisa ditingkatkan 5 mg/kg setiap 5 menit sampai kejang terkendali atau hingga tercapai dosis maksimum 40 mg/kg. o Jika tidak terkendali oleh dosis Phenobarbital maksimal yang diijinkan, tambahkan Phenytoin IV 20 mg/kg. Pertahankan dosis 5-10 mg/kg/hari dan diberikan setiap delapan jam dalam beberapa dosis. o Tidak ada intervensi terapeutik lainnya yang terbukti menolong misalnya kortikosteroid, profilaktik phenobarbital, furosemide, mannitol, dll.  Antibiotika (ampisilin + gentamisin ) sampai terbukti bukan sepsis/hasil kultur darah negative Kepustakaan 1. Papile LA, Adcock LM. Perinatal asphyxia. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, penyunting. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.2008.h.518528. 2. Dharmasetiawani N. Asfiksia dan resusitati bayi baru lahir. Dalam: Kosim M, Yunanto A, Dewi R, Saroso GI, Usman A, penyunting. Buku ajar neonatologi. Cetakan I. Jakarta: BP IDAI,2008.h.103-125. 3. Gomella LC, Cunningham MD, Eyal FG. Tuttle D. Perinatal asphyxia. Dalam: Gomella LC, Cunningham MD, Eyal FG. Tuttle D, editor. Neonatology. Management, procedures, oncall problems, diseases, and drugs. New York. Mc Graw Hill.2009.h.624-636.



444



DIARE PADA NEONATUS Batasan Bertambahnya frekuensi defikasi lebih dari biasanya yang disertai perubahan konsistensi tinja lebih cair, dengan atau tanpa darah dan atau lendir, yang dapat menyebabkan terjadinya dehidrasi. Etiologi  Maternal diet  Formula feeding intolerans  Overfeeding  Infeksi, viral, protozoa, bakteri  Laktosa intolerans  Steatorrhoea Mekanisme Patologi Osmotik, sekretori dan proses inflamasi Diagnosis Berdasarkan pemeriksaan klinis dan laboratorium penunjang Tata Laksana  Dehidrasi ringan: Cairan Dextrose 5%, ¼ NS 175 ml/kg/hari, diberikan: o ½ nya diberikan per oral yaitu ASI dan oralit selang-seling o ½ per IVFD  Dehidrasi sedang: 200 cc/kgBB/hari, IVFD dengan Dextrose 5%, NaCl 0,225%  Dehidrasi berat: 250 CC/kgBB/hari, IVFD dengan Dextrose 5%, NaCl 0,225% o 4 jam I diberikan ¼ nya o 20 jam berikutnya diberikan ¾ nya  Dipantau tiap 4-6 jam, jika sudah terdehidrasi kembali ke cairan rumatan, sesuai kebutuhan.  Derajat dehidrasi berdasarkan kriteria WHO  Identifikasi penyebab dengan pemeriksaan tinja lengkap atau analisis tinja.



445



Kepustakaan 1. Newel SJ. Diarrhoea. Dalam: Rennie JM, penyunting. Robertons Textbook of Neonatologi. Edisi ke-4. Philadelphia: Elsever, 2005: 694-702. 2. Levene MI, Tudehope DI, Sinha S. Gastrointestinal disorder. Dalam: Levene MI, Tudehope DI, Sinha S, penyunting. Essential Neonatal Medicine. Edisi ke -4. Victoria: Blackwell Publishing, 2008. h.58 - 59. 3. Anderson MS, Wood LL, Keller J, Hay WW. Enteral Nutrition. Dalam: Merenstein GB, Gardner SL, penyunting. Handbook of Neonatal Intensive Care. Edisi ke- 6. St Louis: Mosby Elsever, 2006.h. 216.



446



TOXOPLASMOSIS Batasan Infeksi intrauterin yang disebabkan oleh Toxoplasmosis gondii Insiden 1/1000-1/10.000 kelahiran Etiologi Toxoplasma gondii Faktor risiko  kontak dengan feses kucing  susu yang tidak dipasteurisasi  kontak dengan daging (babi) yang tidak dimasak  prematur Patofisiologi Organisme  oocyst diekskresikan dalam feses kucing  makanan terkontaminasi kotoran kucing yang mengandung oocyst  mukosa saluran cerna  sporozoit  sirkulasi  takizoit  plasenta  hematogen  fetus Transmisi terjadi pada:  17 % trimester I  menyebabkan abortus, lahir mati, penyakit berat dan teratogenik  25% trimester II  subklinis  65% trimester III  subklinis Gambaran klinis Trias toxoplasmosis (hidrosefalus obstruktif, kalsifikasi intrakranial, korioretinitis), jarang terlihat pada pemeriksaan bayi baru lahir. Sebanyak 90% bayi tidak menunjukkan manifestasi klinis yang nyata saat lahir. Gejala lain yang sering ada: anemia, panas, muntah, kuning, kejang, hipotermi, perdarahan, diare,hepatosplenomegali, limfadenopati, katarak, glaukoma, rash, pneumonitis, eosinofilia, hiperbilirubinemia direk, abnormal pada CSF (protein meningkat) Kasus subklinis sering terjadi  lihat tes serologi



447



Diagnosis Diagnosia pranatal Hampir 100% kasus toksoplasmosis kongenital terjadi dari ibu yang mengalami infeksi primer dalam kandungan. Cara terbaik diqgnosis pranatal adalah dengan pemeriksaan ibu sebelum hamil. Bila sebelum hamil ibu sudah menunjukkan IgG yang positif terhadap Toksoplasma, boleh dikatakan hampir 100% bayi akan bebas dari Toksoplasmosis kongenital. Apabila pemeriksaan serologis baru dilakukan pada saat hamil, bila IgG positif sedangkan IgM negatif dianggap infeksi lama, dan ibu hamil dengan infeksi lama tidak perlu mendapat terapi kecuali ia mengalami gangguan kekebalan, atau terjadi reinfeksi yang ditandai dengan meningkatnya IgG 4 kali lipat, IgM dan/atau IgA yang menjadi positif kembali. Bila titer negatif pada awal kehamilan bukan berarti terbebas dari infeksi kongenital. Pada ibu ini harus dilakukan pemeriksaan ulang setiap 2-3 bulanuntuk mendeteksi serokonversi, yaitu IgM dan IgG yang menjadi positif. Pemeriksaan lain berupa PCR, sample dari cairan amnion, serta pemeriksaan D5-IgM EIA dan ISAGA  mendeteksi Ig M toxoplasma > 75-80% bayi dengan infeksi kongenital Diagnosis pascanatal Bayi baru lahir dari ibu yang diketahui mengalami serokonversi, harus dilakukan pemeriksaan secermat mungkin, meliputi:  anamnesis faktor risiko  Pemeriksaan fisik (sesuai dengan gambaran klinis)  Isolasi organisme dari cairan / jaringan tubuh seperti darah, plasenta  Cairan serebrospinalis: santokrom, pleositosis (mononuklear), protein meningkat  Pencitraan o USG / CT skan kepala: kalsifikasi intrakranial o Foto tulang kepala (Long bone film)  abnormal: garis kalsifikasi ireguler pada epifiseal plate tanpa reaksi periosteal  Pemeriksaan mata: koreoretinitis  Serologi: Pemeriksaan serologi baku adalah IgG dan IgM darah tali pusat. Bila IgM positif berarti bayi terinfeksi. IgG ibu dapat menembus plasenta sehingga semua bayi yang lahir dari ibu dengan IgG positif akan menunjukkan IgG positif pula. Apabila hanya IgG positif, harus dilakukan pemeriksaan serial untuk menilai apakah ada penurunan IgG tanpa pembentukan IgM yang berarti bayi tidak terinfeksi dan hanya menunjukkan IgG ibu. Bila pada pemeriksaaan ulangan ditemukan IgM disertai IgG yang menetap atau meningkat berarti bayi terinfeksi. Antibodi IgA ditemukan > 95% pada infeksi akut Antibodi IgE spesifik toxoplasma ditemukan pada hampir semua wanita yang serokonversi selama hamil 448



Tata laksana Pyrimetamin 2 mg/kgBB/hari selama 2 hari, dilanjutkan dengan 1 mg/kgBB/hari + sulfadiazin 100 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis + asam folat 1 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis yang diberikan selama 1 tahun. Pengobatan lain:  Pemasangan VP-shunt pada kasus yang mengalami hidrosefalus  Kortikosteroid (prednison) 1 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis sampai penurunan kadar protein LCS atau perbaikan koreoretinitis. Kepustakaan 1. Volve JJ. Viral, protozoan, and related intracranial infections. Dalam: Volve JJ, ed. Neurology of the newborn. Edisi ke-4. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h. 717773. 2. Naglie R. Infectious diseases. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG, Zenk KE, ed. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill companies, 2004. h.434-466. 3. Pusponegoro HD. Toksoplasmosis dan infeksi cytomegalovirus kongenital. Dalam: Firmansyah A, Sastroasmoro S, Trihono PP, Pujiadi A, Tridjaja B, Mulya GD, dkk, editor. Buku naskah lengkap Konika XI Jakarta 4-7 Juli 1999. Jakarta: PP IDAI, 1999. h.559-569. 4. Remington JS, McMelon R, Thulliez P, Desmonts G. Toxoplasmosis. Dalam: Remington JS, Klein JO. Infectious disease of the fetus and newborn infant. Edisi ke-5. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h.205-346.



449



RUBELA Batasan Infeksi virus rubela yang menyebabkan infeksi kronis intrauterin dan kerusakan perkembangan fetus Insiden Risiko infeksi fetus dan anomali kongenital menurun dengan meningkatnya umur kehamilan. Etiologi Virus Rubella, termasuk famili Togavirus Patofisiologi Maternal viremia  infeksi plasenta  infeksi fetus  dapat terjadi : resorbsi fetus, abortus spontan, lahir mati, infeksi fetus multi sistim, anomali kongenital, Manusia merupakan satu-satunya host Masa inkubasi sampai dengan 18 hari setelah kontak Gambaran klinis  Efek teratogenik Pertumbuhan janin terhambat, penyakit jantung kongenital (PDA, PS), gangguan pendengaran neurosensoris, katarak/glaukoma, purpura neonatal, kelainan kulit  Gejala sistemik Adenitis, hepatitis, kuning, anemia, trombositopenia, hepatosplenomegali, miokarditis, ensefalitis, meningitis, pnemonia  Gejala yang muncul kemudian (late), dimana saat lahir normal, kemudian terjadi gangguan. Diskrasias imunologis, gangguan pendengaran, autism, DM, penyakit tiroid, sindroma otak : SSPE Laboratorium  Kultur: swab nasofaring, urin, hapusan konjungtiva, cairan serebrospinal  Pemeriksaan caoran serebrospinalis: sesuai dengan gambaran ensefalitis  Serologi: antibodi Ig M dan Ig G spesifik rubella  Radiologi o Photo tulang panjang: radiolusen o Photo metafiseal: osteoporosis metafise oleh karena virus menghambat mitosis sel-sel pembentuk tulang 450



Tata laksana Tidak ada pengobatan spesifik Pencegahan Imunisasi rubela umur 12 bulan atau lebih Kepustakaan 1. Cooper LZ, Alford CA. Rubella. Dalam: Remington JS, Klein JO, ed. Infectious disease of the fetus and newborn infant. Edisi ke-5. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h.347388. 2. Volve JJ. Viral, protozoan, and related intracranial infections. Dalam: Volve JJ, ed. Neurology of the newborn. Edisi ke-4. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h. 717773. 3. Naglie R. Infectious diseases. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG, Zenk KE, ed. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill companies, 2004. h.434-466.



451



SITOMEGALOVIRUS Batasan Infeksi kongenital yang disebabkan oleh sitomegalovirus Insiden 0,5-1,5% dari seluruh kelahiran hidup Etiologi Sitomegalovirus, suatu DNA virus termasuk kelompok Herpes virus Faktor risiko  ibu sosial ekonomi rendah  ibu penyalahgunaan obat  ibu seksual aktif Patofisiologi Virus sitomegalo, ditularkan melalui cairan : saliva, air mata, semen, urin, servikal, darah, ASI,  plasenta  fetus  target organ : otak, hepar, mata, paru, ginjal Bila infeksi primer terjadi selama hamil, kemungkinan virus ditularkan ke bayi sekitar 35% Gambaran klinis  Subklinis (10 kali dari klinis positif)  Gejala klasik o pertumbuhan janin terhambat o hepatosplenomegali o kuning o purpura o koreoritinitis o gangguan pendengaran sensorineural o pneumonitis o gangguan otak: mikrosefali, kalsifikasi di subepindemal  Skuelae (late) o Retardasi mental o Gangguan belajar o Gangguan pendengaran Laboratorium 452



 Darah: trombositopenia, anemia hemolitik  LFT : peningkatan kadar transaminase hepar, kadar bilirubin direk meningkat (hiperbilirubinemia hari pertama)  Kultur: dapat diambil dari urine, saliva, darah (gold standard)  positif dalam 4872 jam  Serologi o Penentuan titer antibodi serum untuk sitomegalovirus terbatas penggunaannya pada neonatus o Bayi yang tidak terinfeksi biasanya menunjukkan penurunan IgG dalam 1 bulan dan titernya tidak terdeteksi sampai 4-9 bulan o Bayi yang terinfeksi terus memproduksi IgG pada periode tersebut o Bila IgG pada ibu dan bayi negatif berrti tidak ada infeksi pada bayi o IgG positif pada bayi sering dikacaukan oleh adanya transfer transplasenta IgG dari ibu o antibodi IgM  kutang sensitif dan false positifnya tinggi  Radiologi: photo kepala, CT skan kepala  ditemukan kalsifikasi intrakranial Tata laksana Antivirus : gansiklovir 5-6 mg/kgBB intra vena setiap 12 jam selama 6 minggu Pencegahan  vaksinasi  mencuci tangan Kepustakaan 1. Stagno S. Cytomegalovirus. Dalam: Remington JS, Klein JO, Klein JO, ed. Infectious disease of the fetus and newborn infant. Edisi ke-5. Philadelphia: W. B. Saunders company, 2001. h.389-424. 2. Naglie R. Infectious diseases. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG, Zenk KE, ed. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill companies, 2004. h.434-466. 3. Volve JJ. Viral, protozoan, and related intracranial infections. Dalam: Volve JJ, ed. Neurology of the newborn. Edisi ke-4. Philadelphia: W.B. Saunders company, 2001. h. 717773. 4. Baley JE, Goldfard J. Neonatal infections. Dalam: Klaus MH, Fanaroff AA, ed. Care of the high-risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: W. B. Saunders company, 2001. h.363-392.



453



HERPES SIMPLEKS Batasan Infeksi virus Herpes simpleks pada neonatus Insiden 1/1000-1/3000 kelahiran Etiologi Virus Herpes simpleks Faktor risiko  ibu sosial ekonomi rendah  seksual aktif Pathofisiologi Infeksi virus dapat melalui:  intra uterin  intra partum (80%)  post natal Gambaran klinis  Masa inkubasi 2-20 hari  Gejala klinis meliputi gejala lokal dan sistemik  Gejala lokal : dapat mengenai kulit, rongga mulut berupa suatu vesikel sampai bula. Pada mata berupa keratokonjungtivitis, koreoretinitis. Gejala lokal ini merupakan 40% dari herpes neonatal.  Gejala sistemik : anoreksia, muntah, letargi, panas, kuning, purpura, rash, apnea, perdarahan sampai syok, ensefalitis. Herpes simpleks sistemik prognosisnya buruk dan skuelae jangka panjang (+). Laboratorium  Kultur virus dari konjungtiva, tenggorokan, urin, nasofaring, cairan serebrospinal  Sitologi, dari vesikel dengan pengecatan Giemza dan Wright ditemukan Giant cell dan eosinofilic (Tzanck cell)  sensitifitas 50%  Serologi: HSV IgM tidak membantu  PCR  HSV DNA  sensitivitas 100%  ELISA  monoklonal anti HSV antibodi  80-90% sensitif 454



 LP, dikerjakan pada semua tersangka  terdapat peningkatan eritrosit dan leukosit  CT skan kepala, dicari adanya kelainan pada CNS Tata laksana  Antepartum o Jika tidak terdapat lesi pada vagina pada saat persalinan, persalinan dapat dilaksanakan pervagina o Bila klinis positif gejala infeksi HSV, persalinan dilaksanakan SC  Neonatal o Isolasi o Asiklovir: 60 mg/kgBB/hari selama 21 hari o ASI tetap diberikan dengan catatan : ibu mencuci tangan yang baik sebelum menyusui, bila ibu dengan herpes orolabialis memakai masker dan jangan mencium bayi. Kepustakaan 1. Arvin AM, Whitley RJ. Herpes simplex virus infections. Dalam: Remington JS, Klein JO, ed. Infectious disease of the fetus and newborn infant. Edisi ke-5. Philadelphia: W. B. Saunders company, 2001. h.425-446. 2. Naglie R. Infectious diseases. Dalam: Gomella TL, Cunningham MD, Eyel FG, Zenk KE, ed. Neonatology management, procedures, on-call problems, diseases and drugs. Edisi ke-5. New York: The McGraw-Hill companies, 2004. h.434-466. 3. Baley JE, Goldfard J. Neonatal infections. Dalam: Klaus MH, Fanaroff AA, ed. Care of the high-risk neonate. Edisi ke-5. Philadelphia: W. B. Saunders company, 2001. h.363-392. 4. Cole FS. Viral infections of the fetus and newborn. Dalam: Taeusch HW, Ballard RA, ed. Avery’s diseases of the newborn. Edisi ke-7. Philadelphia: W. B. Saunders company, 1998. h.467-489.



455



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



PEDIATRI GAWAT DARURAT



456



GAGAL NAPAS Batasan Gagal napas adalah suatu keadaan dimana terjadi kegagalan pertukaran gas dalam paru, ditandai dengan turunnya kadar oksigen (hipoksemia) atau naiknya kadar karbondioksida (hiperkarbia) atau kombinasi keduanya dalam darah. Patofiologi Mekanisme terjadinya gagal napas:  Hipoventilasi: suatu keadaan berkurangnya udara yang mencapai alveolus/ventilasi alveolus menurun  Gangguan difusi: akibat penebalan membran alveolus. Kapasitas difusi karbondioksida lebih besar dari kapasitas difusi oksigen sehingga gejala yang pertama timbul adalah hipoksemia.  Pintasan intra pulmoner: darah yang memperfusi paru tidak mengalami pertukaran gas karena alveolusnya tidak terventilasi, misalnya pada atelektasis. Etiologi Obstruksi jalan napas akibat dari:  Hipersekresi  Spasme bronkus (asma, bronkhiolitis, emfisema).  Aspirasi benda asing,  Pneumo/hematothoraks,  Infeksi (sepsis),  Metabolik asidosis. Gejala Klinis Sianosis, perubahan pola napas (dispnoe, hiperpnoe), retraksi otot pernapasan, terganggunya tingkat kesadaran dan adanya grunting pada saat ekspirasi. Diagnosis Pemeriksaan analisis darah : PaO2 < 60 mmHg, PaCO2 > 50 mmHg. Tata Laksana  Pengobatan spesiifik. Pengobatan ini ditujukan kepada etiologi, pengobatan yang diberikan sesuai dengan etiologinya.  Pengobatan non spesifik.



457



Pengobatan ini harus segera dilakukan untuk mengatasi gejala-gejala yang timbul agar tidak jatuh ke dalam keadaan yang lebih buruk. o Terapi oksigen Cara pemberian oksigen dapat dipakai cara : Alat Konsentrasi O2 (%) Kateter nasal 30 - 40 Sungkup muka 35 - 65 Ventilator 21 - 100 Inkubator 30 – 40 o Perbaikan jalan napas - Obstruksi jalan napas bagian atas : hiperekstensi kepala (mencegah lidah jatuh ke posterior menutup jalan napas). - Pemasangan pipa naso-orofaringeal (Guedel). - Bantuan ventilasi : bantuan napas mulut ke mulut/hidung. - Ventilasi IPPB (Intermittent Positive Pressure Breathing): pasien bernapas melalui sungkup yang dihubungkan dengan ventilator. - Tidak ada perbaikan : ventilasi kendali (ventilasi pasien sepenuhnya dikendalikan oleh ventilator). o Fisioterapi dada Untuk membersihkan jalan napas spontan, dengan melakukan tepukantepukan pada dada, punggung. Kadang-kadang diperlukan obat-obatan seperti mukolitik. Daftar Pustaka. 1. Muhardi, Tampubolon OE. Gagal napas akut. Dalam. Muhardi, penyunting. Penatalaksanaan pasien di Intensive Care Unit. Jakarta, FKUI, 1989.h.1-9. 2. Kal Marek RM, Stoller JK. Principles of respiratory care. Dalam: Ayres SM, Grenvik A, Holbroek PR, Shoemaker WC, penyunting. Textbook of criticalmLare. WB Saunders, 1995.h.688-96. 3. Moore GC. Acute respiratory failure; Dalam: Levin DZ, Morris FC, Moore GC, penyunting. A practical guide to pediatric intensive care. The CV Mosby, 1984.h.58,62. 4. Hughes M. Upper airway emergencies. Dalam: Reisdorf EJ, penyunting. Pediatric emergency medicine. WB Saunders, 1993.h.260-70.



458



RESUSITASI JANTUNG PARU Batasan Resusitasi adalah segala bentuk usaha yang dilakukan terhadap pasien yang ada dalam keadaan darurat untuk mencegah terjadinya kematian. Secara klinis merupakan segala usaha untuk mengembalikan fungsi sistem pernapasan, peredaran darah dan saraf yang berhenti atau terganggu sehingga bisa kembali berfungsi nomal. Patofisiologi Terhentinya denyut jantung dan peredaran darah secara mendadak merupakan keadaan darurat yang paling gawat. Keadaan ini biasanya diikuti pula dengan berhentinya fungsi pernapasan, hilangnya kesadaran dan reflek-reflek. Etiologi  Penyumbatan jalan napas o Aspirasi benda asing, aspirasi cairan getah lambung o Cairan yang terdapat di jalan napas/sekresi lendir yang banyak o Spasme saluran pernapasan atas/bawah.  Depresi susunan saraf pusat o Obat-obatan o Rudapaksa o Hipoksia yang berat, penyakit susunan saraf (ensefalitis). Terganggunya fungsi sistem saraf terjadi sebagai akibat dari terganggunya sistim pernapasan dan peredaran darah. Dalam susunan saraf terjadi iskemia, asidosis, hipoglikemia yang mengakibatkan terganggunya metabolisme otak. Tunjangan hidup dasar (Basic Life Support) Tunjangan hidup dasar terdiri dari usaha yang segera harus dilakukan untuk menunjang terjaminnya: jalan napas (Airway) tetap terbuka dan lancar, pernapasan buatan dan oksigenasi yang mencukupi (Breathing) dan mengembalikan peredaran darah (Circulation).  Jalan napas (Airway) o Pembersihan jalan napas dengan alat penghisap (suction asparatus) o Sniffing position : dilakukan dengan mengganjal bahu penderita yang ditidurkan terlentang, kemudian kepala ditarik ke belakang sehingga leher pasien dalam keadaan ekstensi. o Jalan napas buatan dapat dilakukan dengan memasang tube nasofaringeal (Guedel) 459



o Intubasi endotrakeal.  Pernapasan (Breathing) Melakukan pemberian tekanan positif secara intermiten ke dalam paru. Beberapa cara pernapasan buatan: o Pernapasan mulut ke mulut/hidung o Pernapasan mulut ke alat penghubung o Pernapasan dengan balon ke masker o Pernapasan dengan ventilator otomatik manual o Pernapasan dengan ventilator otomatik terkendali. o Pada penderita yang telah menunjukkan pernapasan spontan, selanjutnya dapat diberikan bantuan inhalasi oksigen (kateter hidung/masker).  Peredaran darah (Circulation) Pertama kali si penolong harus memberikan dahulu pernapasan buatan 3-5 kali, baru memeriksa apakah masih ada gangguan peredaran darah. Apabila peredaran darah berhenti, segera berikan bantuan sirkulasi dengan tetap mempertahankan posisi dengan cara kompresi jantung dari luar dengan tangan (manual-external cardiac compression). Penekanan dilakukan pada sternum agar benar-benar efektif dan tidak menyebabkan luka atau patah tulang iga. Kompresi dilakukan dengan tetap memperhatikan jalan napas yang tetap terbuka. Kompresi jantung dilakukan terus menerus diselingi dengan pernapasan buatan. Apabila si penolong hanya sendiri, maka kompresi dilakukan 15 kali diikuti dengan pernapasan buatan 2-3 kali. Selama resusitasi ini penderita diletakkan terlentang pada dasar yang keras.  Obat-obatan Dalam keadaan darurat, pemberian obat-obatan dianjurkan secara intermiten. o Epinefrin (larutan 1:10.000) - Diberikan 0,1 mL/kgBB - Setelah 2-5 menit dosis dapat diulangi. o Atropin: 0,1 mg/mL. - Dosis: 0,2 mL/kgBB o Natrium Bikarbonat Asidosis metabolik yang terjadi pada henti jantung diikuti dengan pemberian alkali. - Dosis: 1-2 mEqq/kgBB. o Kalsium Kalsium hanya diberikan apabila terbukti dengan pemberian epinefrin saja kontraksi jantung masih belum mencukupi. Dosis Kalsium klorida 10% : 20 mg/kgBB 460



Kalsium glukonas 10% : 60 mg/kgBB. o Glukosa (10-40%) Hipoglikemia sering terjadi karena peningkatan metabolisme yang hebat di otak dan jantung. Dosis : 0,5 g/kgBB. Daftar Pustaka 1. Ludwig S, Kettrick RG. Resuscitation. Dalam: Fleisher GR, Ludwig S, penyunting. Synopsis of pediatric emergency medicine. Williams & Wilkins, 1996. h. 1-17. 2. Mc. Crecy JH, Down CE. Resuscitation of the child. Dalam: Holbrook PR, penyunting. Textbook of critical Care. WB Saunders, 1993. h. 71-83. 3. Jackson RE. Basic pediatric resuscitation. Dalam: Reisdorff EJ, penyunting. Pediatric emergency medicine. WB Saunders, 1993. h. 28-33. 4. Morris FC. Resuscitation of vital organ systems following cardiopulmonary arrest. Dalam: Levin DL, Morris FC, Moore GE, penyunting. A practical guide to pediatric intensive care. The CV Mosby, 1984. h. 17-19. 5. Melker RJ, Burchfield DJ. Pediatric resuscitation. Dalam: Ayres SM, Grenvik A, Holbrook PR, Shoemaker WC, penyunting. Textbook of critical care. WB Saunders, 1995. h. 48-50. 6. Muhardi, Sudarsono, Tampubolon OE, Susiolo. Resusitasi jantung paru. Dalam: Muhardi, penyunting. Penatalaksanaan pasien di Intensive Care Unit. FKUI, 1980;109-19.



461



KERACUNAN PADA ANAK Keracunan pada anak dalam garis besarnya dapat dibagi atas 2 hal :  Keracunan makanan o Makanan mengandung racun o Makanan tercemar bakteri yang mengeluarkan racun (eksotoksin) o Makanan mengandung logam berat  Makan/minum zat kimia [tidak sengaja (kecelakaan) atau sengaja (bunuh diri)]



KERACUNAN MAKANAN  MAKANAN MENGANDUNG RACUN (secara alami makanan mengandung racun) O KERACUNAN SIANIDA (SINGKONG, KACANG KARA) Sianida yang terlarut sangat mudah diserap oleh kulit, selaput lendir usus maupun paru-paru, tetapi bentuk alkalinya hanya dapat diserap melalui saluran pencernaan. Dosis lethal 200 - 300 mg atau bila kadar dalam darah mencapai 0,26 - 3,00 mg/dl. Gejala Klinis Pusing, sakit kepala, hiperpneu, sianosis, palpitasi, kesadaran menurun, koma, kejang, kaku rahang bawah, opistotonus, paralise dan dilatasi pupil, jantung ireguler dan kegagalan pernapasan. Diagnosis Anamnesis adanya keracunan bahan-bahan tersebut di atas dicocokkan dengan gejala klinisnya. Tata Laksana - Cuci lambung dengan permanganas kalikus 1 : 10.000 bilamana diperkirakan racun belum lewat pilorus - Antidote : tiosulfas natrikus 10%, 10 mL i.v. pemberian dapat diulang setiap 10 - 15 menit sampai anak sadar. - Napas buatan : bila penderita apnea - O2 - Transfusi tukar bila kadar metHb melebihi 50%. O KERACUNAN BONGKREK Bongkrek adalah sejenis tempe yang dibuat dari campuran ampas kelapa dan kacang tanah, dan pada proses pembuatannya sering terkontaminasi oleh kuman Clostridium botulinum dan Bacterium cocovenans. Clostridium botulinum menghasilkan eksotoksin yang merupakan protein yang tahan panas. Eksotoksin ini terbentuk pada pH di atas 4,6 dan suhu diatas 30C. Kondisi ini biasanya terdapat pada makanan yang tidak dipanaskan dengan baik atau makanan kaleng yang tidak diasamkan (non acid canned food). 462



Eksotoksin ini juga bersifat proteolitik sehingga makanan akan bau dan basi. Pada makanan/minuman yang mengandung toksin ini, gas yang terbentuk menyebabkan kemasan (kaleng/dus) menggelembung. Oleh karena itu makanan/minuman yang kemasannya telah menggelembung harus dibuang (tidak perlu dicicipi dulu). Gejala Klinis Timbul 12-48 jam setelah makan bongkrek, biasanya seluruh keluarga terkena. Gejala Anoreksia, malese, paralisis otot sebagai akibat dari hambatan impuls saraf pada motor end plate, ptosis, strabismus, kesukaran menelan, bicara dan napas. Kongesti dan perdarahan pada organ tubuh terutama SSP. Perubahan degeneratif pada hati dan ginjal. Diagnosis Ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gejala klinis, atau ditemukan eksotoksin pada makanan, tinja, darah dan isi perut (muntahan), atau dalam jaringan. Tata Laksana - Eliminasi racun.  Kumbah lambung dengan Nabik.  Katarsis dan enema - Antidote  Berikan ABE botulinum antitoksin 1 vial setiap 4 jam sampai toksin hilang dari darah - Simptomatis  Napas buatan bila terjadi kegagalan pernapasan  Guanethidin HCl 15-40 mg/kgBB/hari per os untuk mengatasi neuro muscular block. Prognosis Fatality rate 50%. O KERACUNAN JENGKOL Jengkol (Pithecolobium lobatum) di beberapa daerah di Indonesia dimakan sebagai sayuran. Biji jengkol mengandung 2% asam jengkolat yang dapat menimbulkan keracunan. Di Jakarta keracunan jengkol menempati urutan ke 2 dari kasus keracunan. Anak laki-laki lebih banyak terkena daripada anak perempuan. Terbanyak pada umur 4-7 tahun. Manifestasi Klinis Timbulnya gejala keracunan tergantung dari kerentanan seseorang pada jengkol. Gejala timbul 5-12 jam setelah makan jengkol, disebabkan oleh tersumbatnya saluran kencing oleh kristal asam jengkol. 463



Gejala - Sakit perut, kolik, muntah, disuria, hematuria, oliguria sampai anuria. - Bau jengkol yang khas tercium dari napas, mulut dan kencing penderita. - Timbul infiltrat/abses pada penis, skrotum, perineum dan sekitarnya sebagai akibat sumbatan asam jengkol pada uretra. - Pada pemeriksaan urine dapat ditemukan kristal jengkol yang berbentuk roset. Ureum darah meningkat. Tata Laksana - Keracunan ringan (muntah, sakit perut/pinggang)  Tidak dirawat  Advis banyak minum  Berikan tablet Natrium bikarbonat. - Keracunan berat  Rawat di rumah sakit/puskesmas  IVFD glukosa 5% + Nabik 2,5% selama 4-8 jam  Antibiotika (bila perlu) Pencegahan Melarang makan jengkol atau jengkol dicuci dalam air mengalir dan diolah dengan baik (rebus, goreng, bakar) Prognosis Umumnya baik, tapi bila berat dapat terjadi kematian karena gagal ginjal akut. O KERACUNAN JAMUR Sangat sulit membedakan jamur yang beracun dan tidak, oleh karena itu jangan memakan jamur yang tidak biasa dikonsumsi, atau tanyakan kepada penduduk pribumi di sekitarnya, apakah jamur tersebut beracun atau tidak, atau perhatikan tanda-tanda jamur beracun. Tanda-tanda jamur beracun - Tangkai panjang, di bagian atas terdapat “cincin” - Bau tajam/menyengat - Kalau dipotong berlendir dan mengeluarkan cairan kekuning-kuningan - Hidup di bangkai atau kotoran ternak (sami, ayam dll). Gejala yang terjadi tergantung dari spesies jamur, banyaknya dan interval mengonsumsi jamur, terjadi 6 – 20 jam setelah mengonsumsi jamur. Racun yang paling mematikan (90%) berasal dari Amanita phaloides, racun tidak rusak oleh pemanasan. Gejala Gejala muskarinik (salivasi, muntah, diare, tenesmus, miosis dan dispnea), koma, kejang-kejang, halusinasi, hemolisis dan gagal hati dan ginjal. Tata Laksana - Jika masih dini, usahakan agar pasien muntah - Jika terdapat gejala muskarinik : 464



 Atropin 0,025 mg/kgBB i.m., kemudian berikan setiap 30 menit sampai terjadi atropinisasi - Jika keadaan umum memburuk (toksis) atau diduga makan A phaloides, lakukan dialisis. O IKAN LAUT Ikan laut seperti ikan buntal, ubur-ubur, beberapa jenis kerang mengandung racun dalam dagingnya yang berasal dari plankton yang menjadi makanan ikan tersebut. Racun dalam ikan tersebut sangat toksis, dinamai sesuai dengan sifat racun tersebut : - Paralytical poisoning : Merusak susunan saraf pusat menyebabkan paralisis. - Diarrhetic poisoning (asam Okada dan toksin dinofisis) : menyebabkan diare yang hebat karena kerusakan pada tr. gastrointestinalis - Amnesic poisoning (asam dominoicik) : menyebabkan amnesia - Neurotoxic phenomenons. - Tetrodotoxin (Sodium chanel blocking) pada susunan saraf pusat. Pencegahan Jangan memakan “ikan” yang belum dikenal atau yang belum biasa di konsumsi.  MAKANAN TERCEMAR BAKTERI YANG MENGELUARKAN ENTEROTOKSIN Bakteri tersering yang mencemari makanan adalah Stafilokokus aureus. Sumber pencemaran adalah juru masak dan alat-alat. Bakteri ini mengeluarkan eksotoksin yang secara serologis disebut toksin A, B, C1, C2, D, E dan F. yang stabil pada pemanasan. Toksin A dan B paling stabil, tidak rusak pada proses pemasakan dengan suhu 1000 selama 30 menit, sehingga pada pemeriksaan kultur sering tidak ditemukan bakteri karena sudah bakteri mati, sedangkan toksin masih tetap aktif. Makanan yang terkontaminasi tidak berubah rasa dan baunya.. Gejala Klinis Gejala akut (1 – 6 jam setelah makan), tiba-tiba nyeri perut, mual, pusing, muntah-muntah (mungkin berisi darah) dan diare. Tata Laksana Simptomatis Diagnosis o Keracunan oleh toksin S aureus ini dapat dicurigai jika dalam waktu yang sama terdapat pasien dalam jumlah besar setelah mengonsumsi suatu makanan (di sekolah atau pada kenduri). o Pemeriksaan bakteriologis terhadap muntahan dan sisa makanan.



465



 KERACUNAN LOGAM BERAT o ARSEN Sejumlah sumber makanan yang berasal dari laut seperti ikan, kerang dan rumput laut dapat terkontaminasi arsen, sebagai akibat pembuangan limbah industri ke laut. Patologi Arsen yang masuk ke dalam tubuh akan mengakibatkan kerusakan berbagai jaringan melalui beberapa mekanisme. - Arsen akan berikatan dengan gugus sulfhidril, sehingga kerja fungsi enzim pada jaringan tubuh akan terganggu. - Arsen berikatan dengan enzim pada siklus Krebs, sehingga proses oksidasi fosforilasasi tidak terjadi. - Efek langsung pada jaringan menyebabkan nekrosis pada lambung, tr. gastrointestinalis, kerusakan pembuluh darah, degenerasi ginjal dan hati. Gejala - Akut  Rasa terbakar pada tenggorokan, sukar menelan, mual, muntah, diare serta nyeri perut yang hebat, dehidrasi  Darah : hemolisis  Sistem kardiorespirasi : sukar bernapas, sianosis, hipotensi, syok akibat kebocoran pembuluh darah  Sistem saraf : penurunan kesadaran, kejang, koma  Ginjal : gagal ginjal mendadak.  Dapat menyebabkan kematian mendadak. - Kronis



Anoreksia, kelemahan umum, pusing, perasaan mabuk, kolik, nyeri perut, polineuritis, perubahan pada kuku, alopesia dan anemia. Tata Laksana - Keracunan akut  Dimerkaprol (BAL) 2,5 mg/kgBB i.m. berikan segera, kemudian dilanjutkan dengan dosis 2 mg/kgBB i.m. setiap 4 jam. Setelah diberikan 4 – 8 suntikan, dimerkaprol diberikan 2x sehari selama 5 – 10 hari.  Analgetika (morfin) jika diperlukan  Jika memungkinkan, hemodialisis harus dikerjakan sedini mungkin - Keracunan kronik  Dimerkaprol 2 mg/kgBB 2x sehari selama 5 – 10 hari (periksa kadar arsen dalam urin). o RAKSA (MERCURY)



Keracunan raksa dapat terjadi kalau makan ikan dari perairan yang tercemar limbah industri yang mengandung raksa. Penyakit Minamata 466



Keracunan raksa organik (methyl mercury) yang terkenal terjadi di teluk Minamata, Jepang, yang disebabkan karena penduduk mengonsumsi ikan yang mengandung metil merkuri sebagai akibat pencemaran limbah industri Gejala Khas gangguan saraf, meliputi gangguan saraf perioral dan perifer, gangguan pendengaran, lapangan penglihatan menyempit, gangguan bicara, tremor, refleks tendon dalam hilang. Pada fase akhir terjadi serebelar ataksia, paraplegia spastik, kontraktur dan mental retardasi. Tata Laksana - Arang aktif - Demulsen dan analgetik sesuai indikasi - Koreksi cairan dan elektrolit - Penisilinamin oral - Hemodialisis bila terjadi gagal ginjal - Dimerkaprol tidak efektif untuk pengobatan keracunan raksa organik. MINUM/BAHAN ZAT KIMIA  KERACUNAN HIDROKARBON (minyak tanah, bensin, solar dll) Keracunan yang terbanyak dijumpai di Denpasar dan juga di Indonesia umumnya. Racun masuk ke dalam tubuh secara tidak disengaja, terminum oleh anak, lalu menimbulkan iritasi pada selaput lendir saluran pencernaan. Dari saluran pencernaan racun ini dapat mencapai organ tubuh yang lain melalui saluran darah dan mencapai paru-paru karena aspirasi. Gejala klinis sudah dapat terjadi jika anak menelan 10 mL minyak tanah, dosis lethal adalah 84 mL/kgBB. Gejala Klinis o Gejala saluran pencernaan sebagai akibat iritasi, berupa mual-mual, muntah, diare berdarah dan nek. o Gejala sistemik berupa batuk, batuk darah, sesak napas, sianosis, udem paru, pneumonia dan atelektasis. o Takhikardia terjadi karena terbentuknya metHb dan kardiomiopatia. o Dapat terjadi kerusakan hepar dan ginjal. Diagnosis Berdasarkan anamnesis, diperkuat dengan bau minyak dari mulut anak dan gejala klinis yang didapatkan pada pemeriksaan. Tata Laksana o Merangsang muntah merupakan kontraindikasi oleh karena dapat menimbulkan aspirasi. o Antidote tidak ada. o Sebaiknya penderita dirawat di rumah sakit untuk menentukan adanya komplikasi (pneumonia  Ro foto toraks). o Pengobatan bersifat simptomatis : 467



o O2 bila sesak, o Kompres dingin atau antipiretika bila panas, o Transfusi darah bila terbentuk metHb, o Infus bila koma, o Antibiotika bila ada infeksi. Komplikasi Pneumotoraks, pneumatokel, pleuritis, emfisema dan empiema.  KERACUNAN NITRIT/NITRAT Senyawa nitrit/nitrat yang sering dijumpai di rumah tangga adalah : amilnitrit, nitrogliserin, peritrate, sodium nitrit, nitrobenzena dll. Bahan-bahan ini di dalam tubuh akan menyebabkan terbentuknya met-hemoglobin. Gejala Mual, muntah, vertigo, sianosis, abdominal cramp, nyeri abdominal, takhikardia, kardiovaskuler kolaps, koma, syok, kejang dan berakhir dengan kematian. Tata Laksana o Kumbah lambung o Methylene blue 1% 0,2 mL/kgBB, bila kadar met-Hb > 40% o Transfusi darah (bila perlu) o Napas buatan (bila perlu)  KERACUNAN INSEKTISIDA GOL. CHLORINATED HYDROCARBON (CH) Yang termasuk gol. chlorinated hydrocarbon (CH) : deldrin, DDT, endrin, chlordane, aldrin dsb. Racun dapat masuk ke dalam tubuh melalui kulit, saluran pencernaan dan saluran napas, kemudian menyebar ke seluruh tubuh melalui peredaran darah. Racun ini sangat toksis terhadap SSP (batang otak, serebelum, korteks serebri). Diduga racun ini dapat menghambat kerja enzim ATP-ase pada ujung saraf. Gejala Klinis o Gejala stimulasi SSP : gelisah, tremor, ataksia, kejang o Gejala depresi SSP : koma sampai mati o Kardiovaskuler : fibrilasi jantung Diagnosis Adanya riwayat keracunan yang jelas, terutama pada keluarga petani, atau ditemukan DDT dalam darah penderita, atau 2,2 bis/para chlorophenyl acetic acid dalam urine dan disokong oleh gejala klinis. Tata Laksana o Eliminasi racun - kumbah lambung dengan air 20-40 kali, terutama bila keracunan belum 4 jam - pencahar : MgSO4 o Simptomatis/suportif - napas buatan bila terjadi gagal napas 468



- antikonvulsan : diazepam 0,1 - 0,3 mg/kgBB. iv bila kejang  KERACUNAN INSEKTISIDA GOLONGAN ORGANOFOSFAT (OP) Yang termasuk golongan ini adalah : parathion (paling toksis), diasinon, malathion (obat anti tinggi dan vektor DHF), TEPP, sumathion, EPN, systox, schradan, dimefox. Racun golongan ini dapat menghambat enzim kholiesterase sehingga aktifitas asetilkholin menngkat. Gejala Klinis o Mual, muntah, lemas, sakit kepala dengan gangguan penglihatan, biasanya timbul beberapa menit sampai 2 jam setelah exposure. o Setelah itu barulah timbul gejala yang khas berupa hiperaktifitas asetilkholin : hipersalivasi, rhinitis, miosis, kolik, diare, hipersekresi bronkhus, bradikardia. o Gejala SSP berupa : ataksia, refleks menurun, sukar bicara, depresi pernapasan, sianosis. o Kematian dapat terjadi akibat obstruksi jalan napas oleh karena sekret yang berlebihan. Diagnosis Anamnesis yang jelas adanya riwayat makan racun ini, disokong oleh gejala klinis dan penentuan peningkatan aktifitas kholinesterase dalam darah. Tata Laksana o Eliminasi racun - Cuci kulit atau rambut dengan air mengalir - Cuci lambung/pencahar o Simptomatis - Isap lendir - Napas buatan - Antikonvulsi o Antidote - Atropin  Untuk menetralisir efek asetilkholin  Dosis : 0,015-0,05/kgBB. setiap 5-10 menit iv sampai timbul gejala atropinisasi berupa : muka merah, kulit kering, takikardia (140x/menit), bising usus berkurang, mulut kering dan midriasis. - Pralidoxim (Protopam)  Merupakan kholinesterase reaktivator  Sangat baik untuk mengembalikan fungsi otot pernapasan  Dosis : 25-50 mg/kgBB iv dan dapt diulang setelah 1 jam.



469



Daftar Pustaka 1. Leikin JB. Arsenic. Dalam: Strange GR, Ahrens WR, Lelyveld S, Schafermeyer RW, penyunting. Pediatric emergency medicine. McGraw-Hill, 2002. h. 586-588. 2. Erickson T. Fish Poisoning. Dalam : Strange GR, Ahrens WR, Lelyveld S, Schafermeyer RW, penyunting. Pediatric emergency medicine. McGraw-Hill, 2002. h. 613-620. 3. Osterhoudt KC, Ewald MB, Shannon M, Henretig FM. Toxicologic emergencies. Dalam: Fleisher GR, Ludwig S, penyunting. Textbook of pediatric emergency medicine. LippincottWilliams & Wilkins, 2010. h. 1171-1223.



4. Baer A, Kirk MA, Holstege C. Organophosphates, carbamates, pesticides, and herbisides. Dalam: Erickson TB, penyunting. Pediatric toxicology: diagnosis dan management of the poisoned child. McGraw-Hill Professional, 2005. h. 352-358.



470



PEDOMAN Pelayanan Medis : Kesehatan Anak



RESPIROLOGI



471



INFEKSI RESPIRATORIK AKUT BAGIAN ATAS Batasan Infeksi respiratorik akut bagian atas (IRA-A) adalah radang pada saluran respiratorik di atas laring yang berlangsung maksimal 14 hari. Penyakit ini mencakup rinitis, sinusitis, faringitis, tonsillitis, dan otitis media. RINITIS Sinonim: Common Cold, Coryza Batasan Rinitis adalah penyakit yang sebagian besar penyebabnya adalah virus, ditandai oleh rinore, hidung tersumbat, dan gejala-gejala sistemik seperti demam dan artralgia. Etiologi Terbanyak adalah rhinovirus. Virus lainnya sebagai penyebab antara lain Respiratory syncytial virus (RSV), parainfluenxa virus, coronavirus, adenovirus, coxsackiivirus, influenza virus, reovirus, dan herpes virus. Penyebab lainnya adalah alergi. Epidemiologi Dapat terjadi sepanjang tahun. Di negara dengan 4 musim banyak terjadi pada musim gugur sampai awal musim semi, sedangkan di Indonesia banyak terjadi pada musim hujan. Anak usia muda dapat mengalami 6-7 episode per tahun (10-15% anak mengalami 12 episode per tahun). Anak yang dititip di tempat penitipan anak (TPA) 50% lebih sering daripada anak yang tidak dititip di TPA.



472



Patogenesis Inhalasi/inokulasi virus pada mukosa nasal



Sel epitel terinfeksi



Penyebaran lokal



Peningkatan jumlah virus di epitel dan lamina propia



Udem dan vasodilatasi submukosa



Sekresi nasal meningkat



Deskuamasi epitel dan leukosit PMN



Perubahan sel epitel bersilia



Infiltrasi mononuklear yang dalam 1-2 hari menjadi PMN



Discharge mukopurulen



Transpor mukosilier berkurang/ terganggu



Gambar 1. Patogenesis rinitis. Diagnosis Anamnesis: bersin, pilek, hidung tersumbat, iritasi tenggorok, nyeri kepala, bisa dengan demam atau tanpa demam, nyeri otot, dan lelah. Pemeriksaan fisik: demam 38-39C (fase demam beberapa jam–hari, bayi lebih muda biasanya tidak demam), gelisah, lemah, bersin, muntah, diare, mukosa hiperemik dan udem. Pada rinitis alergika disertai mukus yang encer. Anak kecil tampak manifestasinya lebih berat daripada anak yang lebih tua. Pada anak lebih tua, awalnya tampak kekeringan dan iritasi pada hidung serta faring. Penatalaksanaan Suportif dan simtomatis:  Masukan cairan dan makanan yang cukup.  Antipiretik (jangan golongan salisilat).



473



   



Irigasi dengan larutan normal salin. Nasal dekongestan, antihistamin, dan antitusif: tidak ada bukti bermanfaat. Antiviral spesifik untuk rhinovirus belum tersedia. Antibiotik tidak direkomendasikan (meta-analisis: tidak ada manfaat pemberian antibiotik pada rinitis).



Komplikasi  Otitis media akut (OMA): 5-30%.  Sinusitis: 5-13%.  Eksaserbasi asma. Pencegahan Cara terbaik untuk pencegahan adalah mencuci tangan. Prognosis Dapat sembuh sendiri (self limiting disease). Daftar Pustaka 1. Naning R, Triasih R, Setyati A. Rinitis. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 278-87. 2. Cheery JD. The common cold. Dalam: Feigin RD, Chery JD, penyunting. Textbook of pediatric infectious disease. Philadelphia: WB Saunders; 1998. h. 176-9. 3. Eccles R. Understanding the symptoms of the common cold and influenza. Lancet Infect Dis. 2005;5:718-25. 4. Hutton N, Wilson MH, Mellits ED. Effectiveness of an antihistamine-decongestan combination for young children with common cold: a randomized, controlled clinical trial. J Pediatric. 1991;181:125-30. 5. Clemens CJ, Taylor JA, Almquist JR, Quinn HC, Mehta A, Naylor GS. Is an antihistaminedecongestant combination effective in temporarily relieving symptoms of the common cold in preschool children? J Pediatric. 1997;130:463-6.



474



TONSILOFARINGITIS Batasan Faringitis adalah peradangan membran mukosa tonsil serta faring dan struktur lain di sekitarnya. Jarang hanya mengenai tonsil atau faring saja. Secara luas mencakup rinofaringitis atau rinotonsilofaringitis. Etiologi  Penyebab terbanyak: virus. o Sering : adenovirus, influenza virus tipe A dan B, parainfluenza virus tipe 1-4, enterovirus, dan Epstein-Bar virus. o Jarang : RSV,rinovirus, rotavirus, herpes simpleks virus.  Penyebab bakteri: o Sering: Streptococcus pyogenes (A beta-hemolytic Streptococcus =ABHS). o Jarang: H. influenzae, C. diphtheriae.



Epidemiologi Di Amerika Serikat terjadi 30 juta kasus per tahun. Penyakit ini terjadi pada semua kelompok umur, jarang pada usia < 1 tahun, puncak pada usia 4-7 tahun. Kasus faringitis oleh karena Streptococcus tertinggi pada usia 5-18 tahun, jarang pada usia < 3 tahun. Pada tahun 1999 kasus faringitis oleh karena Streptococcus didapat sbb: Banglades 2,2% dari seluruh faringitis, Israel 15%, Italia 26%, di sebagian negara < 30%, sedangkan di Indonesia belum ada data tentang penyakit ini. Patogenesis Bakteri/virus



invasi ke mukosa faring/tonsil



Peradangan yang juga melibatkan nasofaring, uvula, dan palatum mole Manifestasi klinis Awal sakit didapatkan demam, sakit tenggorok, anoreksia. Bisa didapatkan nyeri kepala, mual, muntah, kelemahan, dan nyeri perut. Sebelumnya ada riwayat kontak dengan penderita faringitis. Pada pemeriksaan fisik didapatkan infeksi nasal atau



475



konjungtivitis (bila penyebabnya virus), pembesaran limfonodi leher yang lunak, eritema pada tonsil dan faring, folikel, ulkus, petekie pada palatum mole, dan eksudat tonsiler.



Pemeriksaan penunjang  Biakan usap tenggorok  Rapid antigen detection test Diagnosis  Diagnosis ditegakkan secara klinis.  Kita mencurigai penyebabnya adalah ABHS bila memenuhi kriteria Centor seperti pada tabel berikut (Tabel 1). Tabel 1. Skor validasi Streptococcus pada dewasa atau anak (kriteria Centor) Manifestasi klinis Skor Demam (subjektif atau objektif) 1 Tidak batuk 1 Adenopati servikal anterior lunak 1 Pembengkakkan tonsil atau eksudat 1 Usia: < 15 tahun 1 15-45 tahun 0 > 45 tahun -1 Interpretasi: Skor total: 0-1: infeksi Streptococcus dapat disingkirkan. 2-3: lakukan rapid test, kemudian obati sesuai dengan hasil. 4-5: kemungkinan infeksi Streptococcus, berikan antibiotik secara empiris.



Penatalaksanaan  Suportif dan simtomatis: o Asupan makanan atau cairan yang cukup. o Antipiretik. o Kumur larutan salin hangat. o Irigasi dengan larutan normal salin. o Preparat semprot anestesia dan lozenges dapat memberikan perbaikan lokal.



476



 Antibiotik: o Diberikan bila penyebabnya ABHS: - Tujuan utama mencegah demam rematik dan glomerulonefritis akut pascastreptococcus (GNAPS). - Mempercepat perbaikan klinis. o Jenis antibiotik: - Pilihan pertama penisilin V dosis 25-30 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis. - Bila alergi penisilin, diberi golongan makrolid. - Untuk yang resisten penisilin, diberi sefalosporin. - Klindamisin.  Terapi antiviral spesifik belum tersedia.  Terapi simtomatis yang tidak spesifik berperan penting dalam keseluruhan penanganan, misal: analgetik antipiretik, berkumur dengan garam hangat, preparat semprot anestesia, dan lozinges.  Tonsilektomi Indikasi: o Children Hospital of Pittsburgh Study: -  7 episode infeksi tenggorokan yang memerlukan terapi antibiotik pada tahun sebelumnya. -  5 episode infeksi tenggorokan yang memerlukan terapi antibiotik per tahun selama 2 tahun sebelumnya. -  3 episode infeksi tenggorokan yang memerlukan terapi antibiotik per tahun selama 3 tahun sebelumnya. o American Academic Otolaryngology and Head Neck Surgery: -  3 episode infeksi tenggorokan yang memerlukan terapi antibiotik dalam setahun. o Lain-lain: Obstructive sleep apnoea sebagai akibat hipertrofi tonsil.



Komplikasi  Otitis media akut (OMA).  Supuratif: abses para faringeal.  Nonsupuratif: demam reumatik, GNAPS.  Nyeri telan persisten.  Tonsilolitiasis.  Pneumonia.



477



Daftar Pustaka 1. Naning R, Triasih R, Setyayti A. Tonsilofaringitis. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, 2. 3. 4. 5.



Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 288-95. Rimoin WA, Hamza SH, Vince A. Evaluation of the WHO clinical decision rule for streptococcal pharyngitis. Arch dis childhood. 2005;90:1066-70. Scwartz B, Marcy M, Phillip WR. Pharyngitis-principal of judicious use of antimicrobial agents. Pediatrcis. 1998;101:S171-4. Morozumi M, Nakayama E, Iwata S. Acute pharyngitis. NEJM. 2001;344:205-11. Berman S. Sore throat/Pharyngitis/Tonsilitis. Dalam: Berman S, penyunting. Pediatric Decision Making. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby; 2003. h. 724-9.



478



CROUP Batasan Sebuah sindrom yang ditandai oleh berbagai derajat stridor, batuk menggonggong, dan suara serak. Etiologi  Parainfluenza virus tipe 1 and 3 (65%).  Respiratory syncytial virus (RSV).  Parainfluenza virus tipe 2.  Influenza virus tipe A.  Mycoplasma pneumonia.  Influenza virus tipe B.  Other miscellaneous viruses. Epidemiologi Croup merupakan salah satu penyebab terbanyak stridor. Prevalensinya bifasik sepanjang tahun di negara 4 musim, puncak pertama terjadi pada musim gugur, puncak kedua terjadi pada awal musim dingin. Kejadian pada laki: perempuan=1.43 : 1. Insidens 3 per 100 anak, banyak pada usia 6 bulan-6 tahun (puncak pada tahun kedua kehidupan), serta jarang terjadi reinfeksi. Manifestasi klinis Diawali oleh infeksi saluran respiratorik atas. Bisa disertai demam. Batuk menggonggong, serak, dan stridor tampak 1-2 hari kemudian. Gejala croup puncaknya pada hari ketiga-keempat dari sakit (hari pertama-kedua dari gejala croup). Gejala biasanya menghilang dalam seminggu. Gejala biasanya memburuk pada malam hari atau bila pasien gelisah. Manifestasi klinis tergantung pada beratnya obstruksi saluran respiratorik. Obstruksi disebabkan oleh inflamasi pada area subglotis. Pada kasus ringan dijumpai batuk menggonggong dan stridor bila agitasi atau gelisah. Pada kasus berat ditemukan stridor yang bifasik. Ditemukan retraksi suprasternal dan/ atau interkostal. Derajat gawat napas antara lain dapat ditentukan dengan skor dari Westley (Tabel 1). Beratnya obstruksi dapat ditentukan antara lain dengan:  Skor Westley



479



Tabel 1. Sistem skor croup oleh Westley Gejala Skor Tingkat kesadaran 0  Normal 5  Disorientasi Stridor 0  Tidak ada 1  Bila agitasi 2  Saat istirahat Rettraksi 0  Tidak ada 1  Ringan 2  Sedang 3  Berat Interpretasi: Skor total ≤ 2 : ringan. Skor total 3-6 : sedang. Skor total 7-17 : berat.



Gejala Udara yang masuk (air entry)  Normal  Menurun  Jjlas menurun Sianosis saat bernapas dengan udara ruangan  Tidak ada  Bila agitasi  Saat istirahat



Skor 0 1 2



0 4 5



 Cara lain menentukan beratnya obstruksi o Ringan; ditandai dengan adanya batuk keras menggonggong yang kadangkadang muncul, stridor tidak terdengar ketika pasien beristirahat/tidak beraktivitas, dan retraksi ringan dinding dada. o Sedang; ditandai dengan batuk menggonggong yang sering timbul, stridor yang mudah terdengar ketika pasien beristirahat/tidak beraktivitas, retraksi dinding dada sedikit lebih jelas tetapi tidak ada gawat napas. o Berat; ditandai dengan batuk menggonggong yang sering timbul, stridor inspirasi terdengar jelas ketika pasien beristirahat, kadang-kadang disertai stridor ekspirasi, retraksi dinding dada sangat jelas, dan gawat napas. o Gagal napas mengancam; batuk kadang-kadang tidak jelas, terdengar stridor (kadang-kadang sangat jelas ketika pasien beristirahat), gangguan kesadaran, dan letargi. Diagnosis  Berdasarkan manifestasi klinik.  Radiograf berguna untuk menyingkirkan diagnosis lain, jarang bermanfaat untuk membuat diagnosis. Foto leher pada posisi A-P dan lateral tampak menyempitan area subglotik sehingga tampak seperti menara (steeple sign).



480



Diagnosis banding  Benda asing.  Epiglotitis.  Trakeitis bakterial.  Croup spasmodik.  Abses peritonsiler.  Uvulitis.  Hemangioma.  Neoplasma. Benda asing:  Anamnesis: ada riwayat tersedak.  Pemeriksaan radiologi dan laringoskopi. Perbedaan antara epiglotitis, croup, trakeitis bakterial, dan croup spasmodik dapat dilihat pada Tabel 2. Penatalaksanaan  Rawat inap bila derajat obstruksi sedang atau yang lebih berat.  Uap dingin (cold mist) akan melembabkan, meringankan inflamasi, dan mengencerkan lendir saluran respiratori.  Oksigen untuk obstruksi sedang atau berat.  Epinefrin rasemik atau epinefrin-L. Karena epinefrin rasemik tidak tersedia maka dipakai epinefrin-L dengan dosis 0,5 ml/kgBB/dosis larutan 1:1.000, diencerkan dalam 3 ml NaCl 0,9%, dengan dosis maksimal 2,5 ml/dosis untuk usia  4 tahun dan 5 ml/dosis untuk usia > 4 tahun.  Kortikosteroid: deksametason 0,6 mg/kgBB/dosis PO/IV/IM, bisa diulang dalam 624 jam. Dapat juga diberikan budesonid 2-4 mg secara nebulisasi, dan dapat diulang dalam 12-48 jam pertama.  Antibiotik tidak diperlukan kecuali disertai infeksi bakteri.  Pada obstruksi berat, intubasi endotrakeal merupakan terapi alternatif selain trakeostomi. Pada keadaan ini perlu konsul dengan bagian THT. Komplikasi Sekitar 15% kasus terjadi otitis media, dehidrasi, dan pneumonia. Dapat juga terjadi gagal napas dan gagal jantung. Prognosis  Umumnya baik (sembuh dalam 2-5 hari)



481



 Kasus berat: sembuh dalam waktu > 2 minggu  Trakeostomi: 3%. Tabel 2. Perbedaan epiglotitis, croup, trakeitis bakterial, dan croup spasmodik Variabel Epiglotitis Croup Trakeitis Croup bakterial spasmodik Usia 2-6 0-5 0-6 6 bl-3 th (tahun) (puncak 1-2) Etiologi



Hib



Virus



Hib, S. aureus



Virus? Alergi?



Musim



Sepanjang tahun



Musim gugur dan awal musim dingin



Sepanjang tahun



Sepanjang tahun



Awitan



Mendadak



Perlahan-lahan



Lambat/ mendadak



Mendadak



Foto leher



Epiglotis membesar



Subglotis menyempit



Subglotis menyempit



Subglotis menyempit



Kambuh



Jarang



Kadangkadang Manifesta- Demam tinggi, Demam tidak si klinik toksik, berliur, tinggi, tidak batuk tidak toksik, batuk menggonggong, menggongsuara gong, stridor, bergumam, serak nyeri menelan, duduk condong ke depan



Jarang



Sering



Demam tinggi, toksik, batuk menggonggong, stridor, serak



Tidak demam, tidak toksik, batuk menggonggong, stridor, serak



Temuan endoskopik



Epiglotis merah cherry, aritenoepiglotis bengkak



Mukosa merah padam, pembengkakan sub-glotis



Mukosa merah padam, sekresi trakea berlebihan



Mukosa pucat, sub-glotis bengkak



Darah tepi



Leukositosis nyata (bandemia)



Leukositosis ringan, limfoSitosis



N-leukositosis ringan (bandemia nyata)



Normal



482



Daftar Pustaka 1. Yangtjik K, Dadiyanto DW. Croup. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 320-9.



2. Balfour-Lynn IM, Davies JC. Acute Infections Producing Upper Airway Obsturction. Dalam: 3. 4. 5. 6.



Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, penyunting. Kendig’s Disorder of the Respiratory Tract in Children. Edisi ke-7. Philadelphia: Saunders; 2006. h. 404-15 Fitzgerald DA, Kilham HA. Croup: assessment and evidence-based management. MJA. 2003;179:372-7. Knutson D, Aring A.Viral croup (diakses 19 Juni 2006). Diunduh dari: http://www.aafp.org/afp/20040201/535.html NSW Health Department. Acute management of infant and children with croup: clinical practice guidelines (diakses 21 Desember 2004. (Diunduh dari: http//www.health.nsw.gov.au Lee C, PharmD, Custer JW, Rau RE. Drug Doses. Dalam: Custer JW, Rau RE, penyunting. The Harriet Lane Handbook. A Manual for Pediatric House Officers. Edisi ke-18. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2009. H. 697-1030.



483



BRONKIOLITIS Batasan Bronkiolitis adalah inflamasi pada bronkiolus terminalis yang umumnya disebabkan oleh infeksi virus dengan karakteristik adanya mengi. Etiologi Penyebab terbanyak adalah Respiratory syncytial virus (RSV). Penyebab lainnya adalah human metapneumovirus (HMPV), parainfluenza virus, adenovirus, rhinovirus, influenza virus, dan M. pneumoniae. Epidemiologi Umumnya mengenai usia < 2 tahun (puncak uisia 2-6 bulan), 69%(75%) terjadi pd usia < 1tahun, 95% terjadi pd usia < 2 tahun, 2,2 kasus per 100 anak/tahun, 1% dari anak yang rawat inap pada usia 1 tahun. Laki > perempuan (1,25:1 sampai 1,5:1). Dapat terjadi sepanjang tahun (puncak musim dingin, musim gugur, musim hujan). Terutama menular melalui kontak langsung dengan sekret nasal. Aman bila jarak dengan penderita > 6 kaki. RSV dapat hidup pada area terkontaminasi sampai 6 jam sehingga meningkatkan kejadian nosokomial. Setelah kontak dengan penderita, cuci tangan merupakan hal yang sangat penting. Pada pasien, virus dapat bertahan sampai 10 hari. Kejadiannya sering pada bayi yang tidak mendapat ASI. Penyebaran lebih mudah pada ruangan yang tertutup atau lingkungan yang padat. Patofisiologi Virus



Kolonisasi dan replikasi di mukosa bronkiolus terminalis



Nekrosis epitel bersilia



Proliferasi sel-sel tidak bersilia (limfosit, sel plasma, makrofag) di daerah peribronkial • Udem dan kongesti sub-mukosa • Plugging bronkiolus oleh mukus dan debris seluler • Gangguan klirens mukosilia



484



Penyempitan saluran respiratori • Kapasitas residu fungsional meningkat • Complience paru menurun, tahanan saluran respiratorik meningkat • Dead space meningkat, pirau meningkat



Usaha napas meningkat



Perubahan pertukaran gas



O2 menurun, CO2 meningkat



Manifestasi klinis Gejala:  Satu sampai empat hari sebelumnya didapat pilek encer, hidung tersumbat.  Demam sub-febril (kecuali infeksi sekunder oleh bakteri).  Puncak gejala pada hari ke-5 sakit: batuk, sesak napas, takipne, mengi, minum menurun, apne, sianosis. Tanda-tanda:  Napas cuping hidung .  Penggunaan otot bantu napas.  Sesak napas, takipne, apne.  Hiperinflasi dada.  Retraksi, expiratory effort.  Ronki pada akhir inspirasi dan awal ekspirasi.  Ekspirasi memanjang, mengi.  Hepar atau limpa dapat teraba. Derajat beratnya penyakit  Ringan o Frekuensi respirasi masih di bawah ambang batas dan o Pertukaran udara masih baik dan



485



o Tanpa retraksi atau retraksi minimal dan o Tidak ada tanda-tanda dehidrasi.  Sedang o Frekuensi respirasi di atas ambang batas, atau o Retraksi sedang, atau o Pemanjangan fase ekspirasi dengan penurunan pertukaran udara.  Berat o Pasien risiko tinggi, atau o Frekuensi respirasi > 70x /menit, atau o Retraksi yang nyata, atau o Peertukaran udara yang minimal atau jelek, atau o Merintih, atau o Saturasi O2 80%, atau o Tidak mampu mempertahankan PaCO2 < 55 mmHg, atau o Terdapat tanda-tanda syok.



486



Diagnosis  Awal berdasarkan klinis.  Pemeriksaan penunjang dapat mengkorfimasi diagnosis dan memprediksi perjalanan penyakit: Baku emas: usapan nasofaring untuk biakan RSV. Rapid RSV test: Elisa, direct fluorescent antibody staining (sensitivitas dan spesifisitas 90%).  Serologi: terbatas karena perlu waktu 7-10 hari untuk serokonversi setelah inokulasi.  Pulse oxymetri: dapat membantu menentukan derajat hipoksia dan respon terhadap terapi O2.  Analisis gas darah untuk menilai beratnya gawat napas dan ancaman gagal napas.  Pemeriksaan darah tepi: tidak khas.  Foto dada: o Hiperinflasi, penebalan peribronkial, infiltrat interstisial, atelektasis. o Sepuluh persen (10%) normal. o Tidak ada korelasi antara beratnya klinis dengan temuan foto dada. Beberapa variabel yang dapat memprediksi terjadinya penyakit yang berat  Tampak toksik.  Saturasi O2 < 95%.  Usia kehamilan < 34 minggu.  Laju napas >70x/menit.  Foto dada: atelektasis.  Usia < 3 bulan. Diagnosis Banding • Asma bronkiale. • Pneumonia. • Gagal jantung. • Aspirasi benda asing. • Bronkomalasia. • Vascular ring. • Fibrosis kistik. Penatalaksanaan Suportif, oksigenasi, dan hidrasi yang adekuat, memantau komplikasi. 1. Oksigen: o Untuk mengurangi hipoksemia. o Nasal prongs, facemask.



487



 Bronkodilator (masih kontroversi): o Penelitian awal: tidak efektif (sampel sedikit). o Meta-analisis: memperbaiki keadaan klinis [RR 0,76 (IK 95% 0,60;0,95)], tidak mengurangi rawat inap. o Albuterol + ipratropium bromid vs albuterol: tidak berbeda. o Epinefrin rasemik vs salin: perbaikan klinis (+), aman dan efektif pada usia < 18 bulan. o Epinefrin rasemik vs salbutamol, pada menit ke-30: perbaikan klinis (+) pada epinefrin resemik, pd salbutamol perbaikan (-). o Epinefrin rasemik vs albuterol: epinefrin rasemik aman dan perbaikan klinis lebih cepat, hendaknya digunakan sebagai terapi pilihan pertama. o Walaupun masih kontroversi, di Sub-Bagian Respirologi diberikan salbutamol dengan dosis 0,05-0,1 mg/kgBB/kali, setiap 6 jam.  Glukokortikoid: o Teori: mengurangi inflamasi sehingga respon β2-adrenergik baik. o Hasil: masih kontroversi. - RCT: deksametason PO/IM → tidak bermanfaat. - RCT: deksametason PO 0,5 mg/kg saat MRS, diikuti 0,3 mg/kg/hari pada 2 hari berikutnya → tidak berbeda dengan kontrol. - Meta-analisis: penurunan skor gejala klinis dan lama perawatan di rumah sakit. o Walaupun masih kontroversi, di Sub-Bagian Respirologi diberikan deksametason dengan dosis bolus 1 mg/kgBB, diikuti dengan dosis 0,5-1 mg/kgBB/hari diberikan setiap 8 jam.  Antibiotik ( masih kontroversi): o Ampisilin 100 mg/kgBB/hari setiap 6 jam. Perjalanan penyakit dan prognosis  Empat puluh delapan-72 jam pertama setelah awitan batuk atau sesak, ada risiko gagal napas.  Mortalitas 1-4% (oleh karena apne, asidosis respiratorik yang tidak terkompensasi, atau dehidrasi berat).  Bila ada komorbiditas seperti penyakit jantung bawaan, displasia bronkopulmoner, penyakit neuromuskular, atau defisiensi imun, maka penyakit cendrung lebih berat sehingga mortalitasnya meningkat.  Dapat mengalami mengi berulang dan hiperreaktivitas saluran respiratorik.



488



Pencegahan • Cuci tangan. Daftar Pustaka 1. Zains MS. Bronkiolitis. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 333-49..



2. Wohl MEB. Bronchiolitis. Dalam: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, penyunting. 3. 4. 5. 6.



Kendig’s Disorder of the Respiratory Tract in Children. Edisi ke-7. Philadelphia: Saunders; 2006. h. 423-40. Eichner JM, Berman S.Brochiolitis. Dalam: Berman S, penyunting. Pediatric Decision Making. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby; 2003. h. 748-51. Watt KD, Goodman DM. Wheezing in infant: brochiolitis. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson Textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders; 2007. h. 1773-7. Zorc JJ, Hall CB. Bronchiolitis: Recent evidence on diagnosis and management. Pediatrics. 2010;125:342-9. Setyanto DB, Suardi AU, Setiawati L, Triasih R, Yani FF. Bronkiolitis. Dalam: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, pemyunting. Pedoman Pelayanan Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta: BP IDAI; 2010. h. 30-2.



489



PNEUMONIA Batasan  Pneumonia adalah inflamasi parenkim paru yang dihubungkan dengan konsolidasi ruang alveoli.  Pneumonitis adalah istilah umum untuk inflamasi paru, dengan atau tanpa konsolidasi.  Bronkopneumonia adalah inflamasi paru yang berpusat di bronkiolus dan berperan terhadap produksi eksudat yang mukopurulen yang menyumbat saluran respiratorik kecil dan menyebabkan konsolidasi patchy dari lobulus yang berbatasan.  Pneumonitis interstisial adalah inflamasi interstisial yang terdiri dari dinding alveoli, duktus dan sakus alveolaris, dan bronkiolus.  Community Acquired Pneumonia (CAP) adalah pneumonia yang terjadi di komunitas pada pasien yang tidak pernah rawat inap dalam 14 hari sebelum awitan gejala atau rawat inap < 4 hari sebelum awitan gejala. Etiologi  Predominan bakteri dan virus. Di negara berkembang: bakteri > virus, sedangkan di negara maju: virus > bakteri.  Usia < 3 bulan: o Sering: RSV, streptococcus grup B, parainfluenza virus, C. trachomatis, B. pertussis. o Jarang: S. pneumoniae, S. aureus, H. influenzae, bakteri enterik Gram (-).  Usia 3 bulan–5 tahun: RSV, S. pneumoniae, H. influenzae, M.catarrhalis, rhinovirus, adenovirus, parainfluenza virus, influenza virus, S. aureus, S. pyogenes.  Usia > 5 tahun: M. pneumoniae, C. pneumoniae. Epidemiologi Penyakit ini masih merupakan masalah, baik dalam hal angka kesakitan maupun angka kematian.2 Insiden di negara berkembang 10 kali lebih tinggi dari negara maju dengan angka kematian pada balita sekitar 5 juta pertahun.3 Pada tahun 2005, di Indonesia didapatkan 600.720 kasus pneumonia dengan kematian pada balita sebesar 204 orang.4



490



Pembagian  Berdasarkan anatomi: o Pneumonia lobaris. o Pneumonia lobularis (bronkopneumonia). o Pneumonia interstitial. o Pleuropneumonia.  Berdasarkan etiologi: Virus, Pneumokokus, Streptokokus, aspirasi, hipostatik, dll. Faktor risiko  Penyakit paru: asma, fibrosis kistik.  Kelainan anatomi: fistula trakeoesofageal.  Refluks gastroesofageal.  Kelainan neurologik yang mempengaruhi proteksi saluran respiratorik.  Penyakit yang mempengaruhi sistem imun: AIDS, Hb-pati.  Malnutrisi, ASI kurang, defisiensi vitamin A, BBLR, usia muda, imunisasi kurang, terpapar tembakau, penghuni rumah yang padat (crowding). Patologi dan patogenesis  Stadium kongesti: o Udem karena reaksi jaringan. o Mempermudah proliferasi dan penyebaran kuman ke jaringan sekitar.  Stadium hepatisasi merah: o Konsolidasi (sebukan sel PMN, fibrin, eritrosit, cairan udem, dan kuman di alveoli).  Stadium hepatisasi kelabu: o Terjadi deposisi fibrin ke permukaan pleura. o Terdapat fibrin dan PMN di alveoli. o Terjadi proses fagositosis yang cepat.  Stadium resolusi: o Makrofag di alveoli meningkat o Sel degenerasi, fibrin menipis. o Kuman dan debris menghilang. Antibiotik dapat memotong perjalanan penyakit sehingga stadium yang khas tidak dijumpai. Beberapa bakteri tertentu lebih sering dengan kelainan tertentu dibanding bakteri lainnya, misal:  S. pneumoniae: o Pada anak kecil terjadi bercak-bercak konsolidasi merata di seluruh lapangan paru (bronkopneumonia). o Pada anak besar/remaja, terjadi konsolidasi satu lobus (pneumonia lobaris).



491



o Efusi pleura.  S. aureus : o Sering terjadi pneumatokel, abses, efusi pleura o Terjadi karena memiliki hemilisin, leukosidin, stafilokinase, dan koagulase.  M. pneumoniae: o Metabolisme membentuk H202 yang dapat merusak mukosa saluran respiratorik (deskuamasi, ulserasi, udem), sekret memenuhi saluran respiratorik dan alveoli. Manifestasi klinis  Manifestasi nonspesifik: o Demam, sakit kepala, iritabel, malaise, nafsu makan menurun, keluhan saluran cerna, gelisah, dll.  Manifestasi umum IRA-bawah: o Batuk, takipne, ekpektorasi sputum, napas cuping hidung, sesak napas, merintih, air hunger, sulit minum, sianosis, kejang, distensi abdomen, hepar mungkin teraba. o Tanda pneumonia: retraksi dinding dada, fremitus melemah, pekak pada perkusi, suara napas melemah, dan terdengar ronki basah halus (kadangkadang terdengar mengi). Dapat dijumpai “anggukkan kepala”, kaku kuduk (meningismus), nyeri dada, friction rub, dan nyeri abdomen. Derajat penyakit berdasarkan klinik (WHO):  Bukan pneumonia  Pneumonia (tidak berat): o Batuk atau sesak napas dan napas cepat. Napas cepat: - Usia < 2 bulan : 60 x/menit. - Usia 2–12 bulan: 50 x/menit. - Usia 1–5 tahun: 40 x/menit. - Usia 5-8 tahun : ≥ 30 x/menit. o Auskultasi: ronki(+), suara napas menurun, suara napas bronkial.  Pneumonia berat: o Batuk/sesak napas disertai salah satu di bawah ini: - retraksi dinding dada. - napas cuping hidung. - grunting (merintih). o Auskultasi: ronki (+), suara napas menurun, suara napas bronkial.  Pneumonia sangat berat: o Batuk/sesak napas disertai salah satu di bawah ini: - Sianosis sentral.



492



- Tidak bisa minum. - Muntah. - Kejang, letargi, kesadaran menurun. - Anggukkan kepala. o Auskultasi: ronki, suara napas menurun, suara napas bronkial. Pemeriksaan penunjang  Darah : Bakteri : o leukositosis (dominan PMN). o bila terdapat leukopenia maka prognosisnya buruk.  Mikrobiologik: o Usap tenggorok, sekresi nasofaring, bilasan bronkus, sputum, aspirasi trakea, pungsi pleura, aspirasi paru, darah.  Foto dada (AP/PA dan lateral): o Infiltrat lobar/segmental: bakteri o Adanya infiltrat lobar atau infiltrat alveoli dengan diameter >2,5 cm atau infiltrasi pleura diklasifikasikan sebagai penyebab bakteri; sedangkan infiltrasi lainnya diklasifikasikan sebagai penyebab virus. o Infiltrat patchy (bronkopneumonia): bakteri/virus o Infiltrat interstisial: virus o Pneumatokel, abses: S. aureus, S. pneumoniae, H. influenzae, bakteri enterik Gram (-). o Efusi pleura: S. aureus, S. pneumoniae, M. pneumoniae, kadang bakteri lainnya. o Perbaikan klinis biasanya mendahului perbaikan radiologik. Secara kasar, perbedaan pneumonia bakteri dan virus dapat dilihat pada tabel di bawah.



Tabel 1. Perbedaan pneumonia oleh karena bakteri dan virus secara kasar Variabel Klinis



Virus Mengi, stridor, demam tidak tinggi.



Bakteri Demam tinggi, menggigil, suara napas menurun, redup.



Leukosit



Sering tidak meningkat



Meningkat (neutrofil).



493



(limfosit). Foto dada



Diffuse, streaky infiltrate



Konsolidasi lobar, efusi pleura.



Diagnosis  Manifestasi klinik.  Pemeriksaan penunjang. Diagnosis banding  Bronkiolitis akut. Penatalaksanaan  Pneumonia berat/sangat berat: rawat inap. o Suportif: O2, nutrisi enteral/parenteral. o Antibiotik diberikan secara empiris (sebelumnya dilakukan biakan kuman dan tes sensitivitas): - Usia < 3 bulan: ampisilin + gentamisin. - Usia 3 bulan–5 tahun: ampisilin + kloramfenikol, tambahkan makrolid jika tidak berespon dengan ampisilin + kloramfenikol. - Usia  5 tahun: makrolid, tambahkan golongan -laktam bila tidak berespon dengan makrolid. Pada kasus sangat berat/empiema, diberi sefalosporin. Antibiotik parenteral diberi sampai 48-72 jam bebas demam, lalu ganti PO (total 7-10 hari). Bila diduga oleh karena S. aureus, beri kloksasilin atau vankomisin. Bila alergi penisilin, beri klindamisin atau vankomisin. Jika dalam 48-72 jam respon (-) Tambahkan antibiotik lain



Respon (-)



Respon (+)



Obat sesuai hasil biakan



Obat lanjut



494



o Bedah umumnya tidak diperlukan pneumomediastinum atau efusi pleura.



kecuali



terjadi



pneumotoraks,



Komplikasi  Efusi pleura → empiema.  Pneumotoraks, pneumomediastinum.  Piopneumotoraks.  Meningitis.  Gagal napas.  Perikarditis.  Artritis supuratif.  Osteomielitis Prognosis  Umumnya baik.  Radiologik normal dalam 6–8 minggu.  Bila ada penyakit yang mendasari → sembuh dalam waktu > 1 bulan atau pneumonia berulang.  Mortalitas: 6/1000. Daftar Pustaka 1. Said M. Pneumonia. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 350-65. 2. Berman S, Eichner JM. Pneumonia. Dalam: Berman S, penyunting. Pediatric Decision Making. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby; 2003. h. 758-63. 3. Crowe JE. Viral pneumonia. Dalam: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, penyunting. Kendig’s Disorder of the Respiratory Tract in Children. Edisi ke-7. Philadelphia: Saunders; 2006. h. 433-40. 4. Stein RT, Marostica PJC. Community-Acquired Bacterial Pneumonia. Dalam: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A, penyunting. Kendig’s Disorder of the Respiratory Tract in Children. Edisi ke-7. Philadelphia: Saunders; 2006. h. 441-52. 5. Bryce J, Boschi-Pinto C, Shibuya K, Black RE. WHO child health epidemiology reference group. WHO estimates of the causes of the death in children. Lancet. 2005;365(9465):1147-52. 6. William JD, Christopher S. Pneumonia. Pediatr Rev. 2008;29:147-60. 7. Departemen Kesehatan Republik Indonesia. Profil Kesehatan Indonesia 2005. Jakarta: Departemen Kesehatan; 2007. 8. Cherian T, Mulholland EK, Carlin JB, Ostensen H, Amin R, de Campo M, dkk. Standardized interpretation of paediatric chest radiograph for the diagnosis of pneumonia in epidemiological studies. Bull World Health Organ. 2005;83:353-9.



495



9. Setyanto DB, Suardi AU, Setiawati L, Triasih R, Yani FF. Pneumonia. Dalam: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, pemyunting. Pedoman Pelayanan Medis. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta: BP IDAI; 2010. h. 250-5. 10. Ostapchuk M, Roberts DM, Haddy R. Community-Acquired Pneumonia in Infants and Children. Am Fam Physician 2004;70:899-08. 11. Woods CR. Acute Bacterial Pneumonia in Childhood in the Currrent Era. PEDIATRIC ANNALS 2008:37:694-02.



496



ASMA Batasan Asma adalah mengi dan/atau batuk dengan karakteristik sebagai berikut: timbul secara episodik dan/atau kronik, cenderung pada malam/dini hari (nokturnal), musiman, adanya faktor pencetus di antaranya aktivitas fisik, dan bersifat reversibel baik secara spontan maupun dengan pengobatan, serta terdapat riwayat asma atau atopi lain pada pasien atau keluarganya, sedangkan sebab-sebab lain sudah disingkirkan. Etiologi  Faktor genetik (keturunan) yang multipel.  Faktor lingkungan: o Inducers: Indoors allergen, alternaria, dll. o Enhancers: rhinovirus, ozon, agonis-β2. o Triggers: olah raga, udara dingin, histamin, metakolin. Epidemiologi Prevalensi total asma di dunia diperkirakan 7,2% (6% pada dewasa dan 10% pada anak). Terdapat perbedaan prevalensi antar negara maupun daerah. Angka kejadiannya meningkat yang tidak bisa dijelaskan secara genetik semata sehingga muncul dugaan adanya peranan faktor lingkungan. Faktor risiko asma antara lain jenis kelamin, usia, riwayat atopi, lingkungan, ras, asap rokok, polusi, dan infeksi respiratorik. Patogenesis Konsep terkini patogenesis asma adalah inflamasi kronik yang khas, melibatkan dinding saluran respiratorik, menyebabkan terbatasnya aliran udara dan peningkatan reaktivitas saluran respiratorik. Hiperreaktivitas ini merupakan predisposisi terjadinya penyempitan saluran respiratorik sebagai respon terhadap berbagai macam rangsang. Gambaran khas adanya inflamasi saluran respiratorik adalah aktivasi eosinofil, sel mast, makrofag, dan sel limfosit T pada mukosa dan lumen saluran respiratorik. Perubahan ini dapat terjadi meskipun asma tidak bergejala secara klinis. Pemunculan sel-sel tersebut berhubungan secara luas dengan derajat beratnya penyakit secara klinis. Sejalan dengan proses inflamasi kronik, perlukaan epitel bronkus merangsang proses reparasi saluran respiratorik yang menghasilkan perubahan struktural dan fungsional yang menyimpang pada saluran respiratorik yang dikenal dengan istilah remodeling saluran respiratorik. Remodeling ini berlangsung paralel dengan inflamasi, bahkan telah terjadi 4 tahun sebelum awitan asma tampak.



497



Patofisioliologi Patofisiologi asma dapat dilihat pada Gambar 1. Genetically predisposed population Inducer (I) Indoors allergens Alternaria, etc



? Avoidance



Immune response Th2, IgE, IgG4, IgG1 Enhacer (E) Rhinovirus Ozone Β-2 agonist



Avoidance Anti-inflammatories Immunotherapy?



Inflammation Th2, Mast cells, Eosinophils



Trigger* Exercise/cold air Histamine/methacolin e



BHR



β2-agonist Wheezing



*: Baik inducers dan enhacers dapat berperan sebagai triggers Gambar 1. Patofisiologi asma.



Diagnosis Diagnosis asma pada anak ditegakkan berdasarkan alur diagnosis di bawah ini.



498



Batuk dan/atau mengi Riwayat penyakit Pemeriksaan fisis Uji tuberkulin



Patut diduga asma:  Episodik dan/atau kronik  Noktural / morning dip  Musiman  Pajanan terhadap pencetus  Riwayat atopi pasien/ keluarga



Periksa peak flow meter atau spirometer untuk menilai:  Reversibilitas (≥15%)  Variabilitas (>15%)



Berikan bronkodilator



Tidak berhasil



Berhasil



Diagnosis kerja: Asma



Tidak jelas asma:  Timbul sejak masa neonatus  Gagal tumbuh  Infeksi kronik  Muntah /tersedak  Kelainan fokal paru  Kelainan sistem kardiovaskular



Pertimbangan pemeriksaan :  Foto dada & sinus  Uji faal paru  Respons terhadap bronkodilator  Uji provokasi bronkus  Uji keringat  Uji imunologis  Pemeriksaan motilitas silia  Pemeriksaan refluks GE



Tidak mendukung diagnosis lain



Mendukung diagnosis lain



Diagnosis & pengobatan penyakit lain Berikan obat antiasma Tidak berhasil nilai ulang diagnosis dan ketaatan berobat



Pertimbangkan asma disertai penyakit lain



Bukan asma



Gambar 2. Alur diagnosis asma anak.



499



Bila diagnosis kerja asma (termasuk beratnya serangan asma seperti pada Tabel 1) telah tegak, selanjutnya kita menentukan derajat penyakit asma. Derajat penyakit asma dibagi menjadi asma episodik jarang, asma episodik sering, dan asma persisten seperti yang terlihat pada Tabel 2. Dalam membuat diagnosis asma, diagnosis harus mencakup derajat penyakit asma dan beratnya serangan asma, misalnya, asma episodik jarang serangan ringan, asma episodik jarang serangan berat, asma episodik sering serangan berat, asma persisten serangan ringan, atau yang lainnya. Tabel 1. Penilaian derajat serangan asma Parameter



Ringan



Sedang



Berat



Sesak



Berjalan Bayi: menangis keras



Istirahat Bayi: tidak mau minum/makan



Posisi



Bisa berbaring



Berbicara Bayi: tangis pendek dan lemah, sulit menyusu/makan Lebih suka duduk



Bicara Kesadaran



Kalimat Mungkin irritable Tidak ada Sedang, sering hanya akhir inspirasi



Penggal kalimat Biasanya irritable



Biasanya tidak



Biasanya ya



Dangkal, interkostal



Sedang, ditambah suprasternal



Sianosis Mengi



Penggunaan otot bantu respiratorik Retraksi



Frekuensi napas



Frekuensi nadi



Pulsus paradoksus



PEER atau FEV1 *Pra-bronkodilator



Takipne Usia < 2 bulan 2-12 bulan 1-5 tahun 6-8 tahun Normal Usia 2-12 bulan 1-2 tahun 3-8 tahun Tidak ada ( < 10 mmHg)



>60%



Tidak ada Nyaring, sepanjang inspirasi ±inspirasi



Duduk bertopang lengan Kata-kata Biasanya irritable Ada Sangat nyaring, terdengar tanpa stetoskop sepanjang ekspirasi dan inspirasi Ya



Dalam, ditambah napas cuping hidung Takipne Takipne Frekuensi napas normal < 60 x/menit < 50 x/menit < 40 x/menit < 30 x/menit Takikardi Takikardi Frekuensi nadi normal < 160 x/menit < 120 x/menit < 110 x/menit Ada (10-20 mmHg) Ada ( > 20 mmHg)



40-60%



Ancaman gagal napas



Kebingungan Nyata Sulit/tidak terdengar



Gerakan paradoks torako-abdominal Dangkal/hilang



Bradipne



Bradikardi



Tidak ada, tanda kelelahan otot respiratorik



80% >95% Normal (biasanya tidak perlu diperiksa) 60 mmHG



80%



8



Variabilitas faal paru (bila ada serangan)*



Variabilitas > 15%



Mungkin terganggu



Variabilitas > 30%



Tidak pernah normal Steroid hirupan /oral PEF/FEV1 < 60% Variabilitas 2030% Variabilitas > 50%



*: jika tersedia fasilitas Penatalaksanaan Dalam penatalaksanaan asma dibedakan menjadi penatalaksanaan jangka pendek untuk mengatasi serangan asma dan penatalaksanaan jangka panjang untuk mencegah serangan asma. Tata laksana serangan asma GINA merekomendasikan pemberian agonis β2 kerja cepat dengan penambahan garam fisiologis secara nebulisasi yang dapat diulang dengan selang 20 menit. Bila tidak ada perbaikan maka nebulisasi ketiga menggunakan obat antikolinergik. Tata laksana awal ini sekaligus sebagai penapis derajat serangan karena penilaian derajat secara klinis tidak selalu dapat dilakukan dengan cepat dan jelas (Gambar 3).



501



Tata laksana jangka panjang Yang terpenting pada penatalaksanaan jangka panjang adalah penghindaran terhadap pencetus. Bila dengan penghindaran yang optimal asma masih sering kambuh maka penatalaksanaannya seperti yang tampak pada Gambar 4.



Nilai derajat serangan asma



-



Tata laksana awal1,2 Nebulisasi agonis-β2 1-2x selang 20 menit. Nebulisasi kedua ditambah antikolinergik. Jika serangan sedang/berat, nebulisasi langsung dengan agonis-β2+ antikolinergik.



Serangan ringan (nebulisasi 1x, respon baik)  Observasi 1-2 jam (Jika efek bertahan, boleh pulang; jika gejala timbul lagi, perlakukan sebagai serangan sedang



Serangan sedang (nebulisasi 2-3x, respons parsial) 3  Berikan oksigen  Nilai kembali derajat serangan, jika sesuai dengan serangan sedang, observasi di Ruang Rawat Sehari  Pasang jalur parenteral



Boleh pulang  Bekali obat agonis-β2 (hirupan/oral)  Jika sudah ada obat pengendali, teruskan  Jika infeksi virus sebagai pencetus, dapat diberi steroid oral Dalam 24-48 jam, kontrol ke klinik rawat jalan.



Ruang Rawat Sehari  Oksigen teruskan  Berikan steroid oral  Nebulisasi tiap 2 jam  Bila dalam 12 jam, perbaikan klinis stabil, boleh pulang  Jika dalam 12 jam klinis tetap belum membaik, alih rawat ke Ruang Rawat Inap



Catatan : 1. Jika menurut penilaian serangannya berat, nebulisasi langsung dengan agonis β2 + antikolinergik 2. Jika alat tidak tersedia, nebulisasi dapat diganti dengan adrenalin subkutan 0,01 ml/kgBB/kali maksimal 0,3 ml/kali. 3. Untuk serangan sedang dan terutama berat, oksigen 2-4 L/menit diberikan sejak awal, termasuk saat nebulisasi. 4. Jka terdapat ancaman henti napas, segera ke Ruang Rawat Intensif.



Serangan berat (nebulisasi 3x, respons buruk)  Sejak awal berikan O2 saat/di luar nebulisasi3  Pasang jalur parenteral  Nilai ulang klinisnya, jika sesuai dengan serangan berat, rawat di Ruang Rawat Inap  Foto dada



Ruang Rawat Inap  Oksigen teruskan  Atasi dehidrasi dan asidosis jika ada  Steroid IV tiap 6-8 jam  Nebulisasi tiap 1-2 jam  Aminofilin IV awal, lanjutkan rumatan  Jika membaik dalam 46x nebulisasi, interval jadi 4-6 jam  Jika dalam 24 jam perbaikan klinis stabil, boleh pulang  Jika dengan steroid dan aminofilin parenteral tidak membaik, bahkan timbul ancaman henti napas, alih rawat ke Ruang Rawat Intensif 4



Gambar 3. Alur tata laksana serangan asma pada anak.



502



Tata laksana jangka panjang Asma episodik jarang



Obat pereda agonis- β2 (hirupan atau oral) atau teofilin bila perlu



6-8 minggu, >3x ≤3x dosis/minggu dosis/mimggu



Asma episodik sering



P E



Tambahkan obat pengendali : steroid hirupan dosis rendah *



N 6-8 minggu, respon: (-)



G



(+)



H



Asma persisten



Pertimbangkan penambahan salah satu obat :  Agonis- β2 kerja panjang (LABA)  Teofilin lepas lambat  Antileukotrien



I N D



Atau dosis steroid hirupan ditingkatkan (medium)



A R



6-8 minggu, respon:



(-)



(+) A N



Steroid dosis medium ditambahkan salah satu obat:  Agonis- β2 kerja panjang( LABA)  Teofilin lepas lambat  Antileukotrien Atau dosis steroid hirupan ditingkatkan (tinggi)



6-8 minggu, respon:



(-)



(+)



Obat steroid oral



Gambar 4. Algoritme tata laksana jangka panjang asma.



503



Daftar pustaka 1. Rahajoe N, Supriyatno B, Setyanto DB. Pedoman Nasional Asma Anak. Jakarta: UKK Pulmonologi PP IDAI; 2004. 2. Kartasasmita CB. Epidemiologi asma anak. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 71-84. 3. Supriyatno B, Wahyudin B. Patogenesis dan patofisiologi asma anak. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 85-97. 4. Makmuri MS. Patofisiologi asma. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 98-103. 5. Nata prawira HMD. Diagnosis asma anak. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 104-119. 6. Supriyatno B, Makmuri MS. Serangan asma akut. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 120-133. 7. Rahajoe N. Tata laksana jangka panjang asma pada anak. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 134-47. 8. Suardi AU, Sudarwati S. Asma dengan masalah khusus. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 148-57. 9. Rosmayudi O, Supriyatno B. Pencegahan asma. Dalam: Rahajoe NN, Supriyatno B, Setyanto DB, penyunting. Buku Ajar Respirologi Anak. Edisi pertama. Jakarta: BP IDAI; 2008. h. 158-61.



504



TUBERKULOSIS PADA ANAK Batasan Tuberkulosis (TB) adalah penyakit akibat infeksi kuman M. tuberculosis yang bersifat sistemik sehingga dapat mengenai hampir semua organ tubuh, terbanyak mengenai paru. Etiologi M. tuberculosis. Epidemiologi Tuberkulosis merupakan salah satu re-emerging disease akibat perubahan strategi pengendalian, tingginya infeksi HIV, dan pertumbuhan populasi yang cepat. Sejak akhir tahun 1990 WHO memperkirakan sepertiga penduduk dunia telah terinfeksi oleh M. tuberculosis. Angka kejadiannya tertinggi di Afrika, Asia, dan Amerika Latin. TB pada anak per tahun diperkirakan 5-6% dari total kasus TB. Menurut WHO(1994), Indonesia menduduki peringkat ketiga dalam jumlah kasus baru TB (0,4 juta kasus) setelah Cina (1,1 juta kasus) dan India (2,1 juta kasus). Sebanyak 10% dari seluruh kasus terjadi pada anak usia di bawah 15 tahun. Faktor risiko infeksi TB pada anak antara lain adalah kontak dengan orang dewasa yang menderita TB aktif (paling penting dan utama), tinggal daerah endemis, kemiskinan, tempat penampungan umum, dan lingkungan yang tidak sehat. Faktor risiko sakit TB adalah usia. Pada bayi yang terinfeksi TB, 43% nya akan menjadi sakit TB, usia 1-5 tahun 24%, remaja 15%, dan dewasa 5-10%. Anak balita memiliki risiko lebih tinggi mengalami TB diseminata (TB milier dan meningitis TB). Faktor risiko lain adalah konversi uji tuberkulin dalam 1 tahun terakhir, malnutrisi, imunokompromais (infeksi HIV, keganasan, transplantasi organ, pengobatan imunosupresi), diabetes mellitus, dan gagal ginjal kronik. Patogenesis Karena ukurannya sangat kecil (3 minggu, malaise, dan diare persisten. Gejala/tanda spesifik sesuai organ yang terkena antara lain gibbus, gejala SSP, tuberculous chancre, skrofuloderma, pembesaran kelenjar limfe superfisial, dan flikten pada mata. Pemeriksaan penunjang :



506



 Uji tuberkulin cara Mantoux dilakukan dengan menyuntikkan 0,1 mL tuberkulin PPD RT-23 2TU atau PPD S 5TU intrakutan di volar lengan dengan arah suntikan memanjang lengan. Pembacaan dilakukan 48-72 jam setelah penyuntikan. Indurasi diperiksa dengan cara palpasi untuk menentukan tepi indurasi, tepi indurasi ditandai dengan pulpen, kemudian diukur diameter transversal indurasi yang dinyatakan dalam milimeter (mm). Interpretasi : Diameter 1 uji coba yang ditembus garis umur pada daerah 75-90%. Uji ulang hasil pemeriksaan didapatkan suspek atau tidak dapat diuji, maka dipikirkan untuk dirujuk (refferal consideration).  Tata Laksana Bila didapatkan hasil skrining perkembangan suspek maka pada anak dilakukan tes diagnostik kelainan perkembangan yaitu dengan menggunakan Mullen’s scale test. Bila terbukti terdapat gangguan perkembangan dilakukan intervensi sesuai dengan kelainan yang ditemukan.



514



Daftar Pustaka 1. Frakenburg WK, Dodds J, Archer P, dkk. Denver II: Screening Manual. Denver, CO: Denver Developmental Materials; 1990.



515



SKRINING PERKEMBANGAN DENGAN DIAGRAM TATA LAKSANA ANAK DENGAN GANGGUAN BICARA Batasan dan Uraian Umum Gangguan perkembangan bicara dan bahasa merupakan gangguan perkembangan yang sering terjadi pada anak umur 3-16 tahun. Gangguan bicara sering merupakan komorbid dari penyakit/kelainan tertentu (sekitar 50%) seperti retardasi mental, gangguan pendengaran, kelainan bahasa ekspresif, deprivasi psikososial, autisme, mutism elektif, afasia reseptif, dan palsi serebral. Angka kejadian gangguan bicara dan bahasa berkisar antara 1-32% dari populasi normal. Patogenesis Penyebab gangguan bicara dan bahasa bermacam-macam, yang melibatkan berbagai faktor yang saling memengaruhi, seperti lingkungan, kemampuan pendengaran, kognitif, fungsi saraf, emosi psikologis, dan lain sebagainya. Alur skrining dan tata laksana Untuk alur skrining dan tata laksana gangguan bicara pada anak, dapat dilihat pada algoritme. Sedangkan hal-hal yang harus diperhatikan pada alur algoritme, dapat dilihat pada penjelasan di bawah ini. Anamnesis  Pengambilan anamnesis harus mencakup masalah yang dikemukakan oleh orangtua mengenai perkembangan bahasa anaknya. Keluhan orangtua tersebut harus ditanggapi sebagai masalah yang serius, walaupun nantinya diagnosis yang tidak sesuai dengan keluhan tersebut.  Ditanyakan riwayat perkembangan bahasa dan kognitif dalam keluarganya, keadaan sosial ekonomi, lingkungan sekitarnya, riwayat perkembangan pada umumnya (bahasa, motorik, sosial, kognitif).  Ditanyakan pula faktor risiko seperti penyakit ibu selama hamil, riwayat perinatal, penyakit-penyakit yang pernah sebelumnya, penggunaan obat-obatan, riwayat psikososial, dan sebagainya.  Kecurigaan adanya gangguan tingkah laku perlu dipertimbangkan, bila dijumpai gangguan bicara dan tingkah laku secara bersamaan.  Kesulitan tidur dan makan sering dikeluhkan orang tua pada awal gangguan autisme. Pertanyaan bagaimana anak bermain dengan temannya dapat membantu mengungkap tabir tingkah laku. Anak dengan autisme lebih senang bermain sendiri dengan huruf balok atau magnetik dalam waktu yang lama,



516



mereka kadang-kadang dapat bermain dengan anak sebaya tetapi hanya dalam waktu singkat lalu menarik diri. Pemeriksaan fisis Pemeriksaan fisis dapat digunakan untuk mengungkapkan penyebab lain dari gangguan bahasa.  Apakah ada mikrosefali, anomali telinga luar, otitis media yang berulang, sindrom Down, palsi serebral, celah palatum, dan lain-lain.  Gangguan oromotor dapat diperiksa dengan menyuruh anak menirukan gerakan mengunyah, menjulurkan lidah, dan mengulang suku kata PA, TA, PA-TA, PA-TAKA. Gangguan kemampuan oromotor terdapat pada verbal apraksia.  Mangamati anak bermain dengan alat permainan yang sesuai dengan umurnya, sangat membantu dalam mengidentifikasi gangguan tingkah laku. Dengan surveilans perkembangan ini akan dapat menemukan kelainan-kelainan yang bermakna atau red flag gangguan bicara dan bahasa. Idealnya pemeriksa juga ikut bermain dengan anaknya, tetapi ini tidak praktis dilakukan di ruangan yang ramai. Pengamatan terhadap anak pada saat pengambilan anamnesis dengan orangtuanya lebih mudah dilaksanakan. Anak yang memperlakukan mainannya sebagai obyek saja atau hanya sebagai satu titik pusat perhatian saja, dapat merupakan petunjuk adanya kelainan tingkah laku.



Instrumen penyaring Selain anamnesis yang teliti, disarankan digunakan instrumen penyaring untuk menilai gangguan perkembangan bahasa. Denver II dapat digunakan untuk skrining awal untuk penyimpangan perkembangan melalui 4 sektor perkembangan termasuk bahasa, tetapi tidak dianjurkan untuk menilai secara khusus gangguan bicara atau bahasa. Menemukan penyakit atau kelainan yang mendasari:  Setelah melakukan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan tes (Tahap A, B, C), perlu dilanjutkan ke tahap berikutnya.  Harus dicari dan diobati bila terdapat: kelainan neurologik, kelainan genetik/sindrom, penyakit metabolik, kelainan endokrin, masalah mental, dan deprivasi sosial, sebab seringkali gangguan bicara dan bahasa tersebut sebagai komorbid dari suatu penyakit tertentu. Contoh, bila ditemukan perkembangan yang mengalami kemunduran maka diperlukan pemeriksaan untuk penyakit metabolik. Riwayat adanya kejang atau gerakan yang tidak biasa, diperlukan pemeriksaan Electroencephalography (EEG).  Dicurigai adanya penelantaran dan penganiayaan pada anak, perlu anamnesis yang komprehensif terhadap keluarga.



517



 Pemeriksaan laboraorium lainnya dimaksudkan untuk membuat diagnosis banding.  Bila terdapat gangguan pertumbuhan, mikrosefali, makrosefali, terdapat gejalagejala dari suatu sindrom perlu dilakukan CT-Scan atau MRI untuk mengetahui adanya kelainan. Pada anak laki-laki dengan autisme dan perkembangan yang sangat lambat, skrining kromosom untuk fragile-X mungkin diperlukan.  Pemeriksaan dan psikolog/neuropsikiater anak diperlukan ika ada gangguan bahasa dan tingkah laku. Pemeriksaan ini meliputi riwayat dan tes bahasa, kemampuan kognitif, dan tingkah laku. Tes intelegensia dapat dipakai untuk mengetahui fungsi kognitif anak tersebut. Masalah tingkah laku dapat diperiksa lebih lanjut dengan menggunakan instrumen seperti Vineland Social Adaptive Scale Revised. Konsultasi ke psikiater anak dilakukan bila ada gangguan tingkah laku yang berat.  Ahli patologi wicara akan mengevaluasi cara pengobatan anak dengan gangguan bicara. Anak akan diperiksa apakah ada masalah anatomi yang memengaruhi produksi suara. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan audiologi. Bayi atau anak dengan gangguan bicara dan bahasa berat dengan auditory brainstem responses (BERA) dan/atau otoacoustic emissions (OAE). Pemeriksaan audiologi dapat diketahui adanya ketulian atau pendengarannya normal. Bila ada ketulian,tentukan apakah itu tuli konduksi atau sensorineural. Tata Laksana  Bila terdapat gangguan bicara pada anak yang disebabkan oleh gangguan fonologi, verbal dispraksia atau gagap, maka rujuk ke ahli terapi wicara.  Bila terdapat gangguan kelancaran bicara yang tidak menetap (transient dysfluency) maka perlu diobservasi dan kontrol kembali.  Bila ditemukan kelainan majemuk pada beberapa sektor perkembangan, maka rujuk ke Spesialis Anak Ahli Tumbuh Kembang atau mengikuti Program Intervensi Dini. Rujukan diperlukan untuk intervensi, pendidikan, dan latihan terapi wicara yang penting untuk anak dengan global delays, autism, serta gangguan bicara dan bahasa  Intervensi atau terapi sesuai dengan masalah atau kelaian yang diderita anak. Intervensi diperlukan untuk mengoptimalkan kemampuan komunikasi yang kelak dapat memengaruhi kualitas hidup anak.  Pada anak yang mengalami deprivasi berat, diperlukan penelusuran riwayat sosial dan rujukan untuk mendapatkan pelayanan sosial, kesehatan mental, dan tumbuh kembang yang memadai.



518



 Pada anak dengan gangguan bicara dan bahasa yang ternyata normal dalam pemeriksaan, harus tetap dilakukan surveilans untuk meyakinkan bahwa masalahnya tidak bertambah.  Pada anak dengan keterlambatan atau kelainan bahasa, harus dipantau terus menerus selain untuk menilai kelainannya, juga untuk menilai apakah ada gangguan di sektor perkembangan lainnya. Daftar Pustaka 1. Busari JO, Wegglear NM. How to investigate and manage the child who is slow to speak. BMJ. 2004;328:272-6. 2. Soetjiningsih. Gangguan bicara dan bahasa pada anak. Dalam: ranuh IGN, penyunting. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: Penerbit EGC; 1995. h. 237-48. 3. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta:Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2010. 4. Feldman HM. Language disorders. Dalam: Berman S, penyunting. Pediatric Decision Making. Edisi ke-4. Philadelpia: Mosby Inc. ; 2003. h. 94



519



Gambar 1. Diagram alur penelusuran anak dengan gangguan bicara



520



GANGGUAN PEMUSATAN PERHATIAN DAN HIPERAKTIVITAS (GPPH) Batasan Gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas (GPPH) merupakan gangguan psikiatrik yang paling banyak dijumpai pada anak usia sekolah dasar. Berdasarkan studi kepustakaan, prevalens gangguan ini di berbagai negara di dunia adalah sekitar 3-11%. Prevalensnya di Jakarta Pusat adalah sekitar 4,2%. Pada penelitian yang dilakukan di Denpasar, prevalensi GPPH pada Klinik Tumbuh Kembang poliklinik anak rawat jalan di RSUP Sanglah sebesar 45,9% dari keluhan anak yang datang . GPPH menurut Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th edition (DSM IV) mendefinisikan kurangnya pemusatan perhatian (inatensi) dan hiperaktivitasimpulsivitas sebagai batasan inti dari gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas. Patogenesis Etiologi GPPH sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Namun dalam tahuntahun terakhir ini banyak penelitian yang mengemukakan keterlibatan neurotransmisi dopaminergik pada area fronto-striatokortikal sebagai salah satu sistem yang banyak berperan terhadap terjadinya GPPH. Hal ini didasarkan pada pemahaman bahwa area korteks prefrontal dan basal ganglia merupakan dua area yang mempunyai keterlibatan besar dalam mengontrol emosi, fungsi kognitif, fungsi eksekutif, dan perilaku seseorang, demikian pula tidak terkecuali pada anak. Manifestasi Klinis Awitan GPPH dapat dimulai sejak masa bayi di bawah usia tiga tahun (batita), dan seringkali kondisi ini tidak disadari dan dikenali oleh orangtua. Orangtua baru menyadari kondisi ini setelah anak mereka mengalami kesulitan di sekolah, dan umumnya diagnosis baru ditegakkan setelah anak berada di usia sekolah dasar. Gejala klinis utama GPPH bersifat heterogen yang mencakup tiga aspek perilaku anak yaitu: hiperaktivitas, impulsivitas, dan kesulitan untuk memusatkan perhatian. Kondisi ini membuat anak menjadi kesulitan mengikuti pelajaran di kelas walaupun mereka mempunyai taraf intelektual yang memadai. Mereka tampak banyak bergerak, tidak mau duduk diam, sangat ceroboh, banyak melamun, respon emosi sangat labil, dan iritabel. Anak dengan GPPH juga tampak tidak sabar dalam segala aktivitas misalnya menunggu giliran, mengantri, dan juga dalam bermain, serta menunda kepuasan. Pemeriksaan fisik dan neurologis untuk mendukung diagnosis jarang didapatkan kelainan.



521



Diagnosis Diagnosis GPPH dibuat berdasarkan wawancara mendalam dengan orangtua, anak, dan juga guru. Observasi yang seksama terhadap perilaku dan sikap anak di ruang pemeriksaan juga merupakan salah satu pendekatan yang dapat membantu penegakan diagnosis. Kriteria diagnostik GPPH berdasarkan kriteria DSM IV yaitu: A. Salah satu (1) atau (2) 1. Terdapat minimal enam atau lebih gejala-gejala tidak dapat memusatkan perhatian yang menetap selama paling sedikit 6 bulan sampai derajat terjadinya maladaptif dan tidak sesuai dengan tingkat perkembangan: a. Tidak dapat memusatkan perhatian b. Sering gagal memusatkan perhatian pada hal-hal kecil atau membuat kesalahan yang tidak hati-hati pada pekerjaan sekolah, pekerjaan atau aktivitas lain. c. Sering sukar mempertahankan perhatian pada tugas atau aktivitas bermain d. Sering tampak seperti tidak mendengarkan bila diajak berbicara langsung e. Sering tidak mengikuti petunjuk dan gagal menyelesaikan pekerjaan sekolah, tugas atau kewajiban di tempat kerja (tidak karena perilaku menentang atau kegagalan untuk memahami petunjuk). f. Sering menghindari, tidak suka atau enggan terikat pada tugas yang membutuhkan dukungan mental yang terus menerus (sepertti pekerjaan sekolah atau pekerjaan rumah). g. Sering menghilangkan benda-benda yang dibutuhkan dalam tugas atau aktivitas (misalnya mainan, tugas sekolah, pensil, buku, atau alat-alat lain). h. Sering mudah terganggu oleh rangsang dari luar. i. Sering lupa dalam aktivitas sehari-hari. 2. Terdapat enam atau lebih gejala hiperaktivitas-impulsivitas yang menetap selama paling sedikit 6 bulan sampai derajat terjadinya maladaptif dan tidak sesuai dengan tingkat perkembangannya: Hiperaktivitas a. Sering tampak gelisah dengan tangan atau kaki atau menggeliatgeliat di tempat duduk b. Sering meninggalkan tempat duduk di dalam kelas atau tempat lain dimana situasinya sedang diharapkan untuk tetap duduk c. Sering berlari dan memanjat berlebihan dalam situasi dimana hal tersebut tidak sesuai (pada remaja atau orang dewasa, mungkin terbatas pada perasaan kegelisahan yang subyektif).



522



d. Sering mengalami kesulitan bila bermain atau menggunakan waktu luang dengan aktivitas yang tenang. e. Sering ”bergerak terus” atau sering berperilaku seperti ”digerakkan oleh mesin”. f. Sering berbicara berlebihan. Impulsivitas a. Sering menjawab tanpa berpikir sebelum pertanyaan selesai diajukan b. Sering sulit menunggu giliran c. Sering menyela dan memaksakan kehendaknya pada orang lain (misalnya memotong pembicaraan atau permainan). B. Beberapa gejala hiperaktivitas-impulsivitas atau sukar memusatkan perhatian yang menimbulkan gangguan telah ada sebelum usia 7 tahun. C. Beberapa gejala di atas dapat muncul dalam dua atau lebih keadaan (misalnya di sekolah atau tempat kerja dan di rumah). D. Harus jelas bukti adanya gangguan secara klinis dalam fungsi sosial, akademik, atau pekerjaan. E. Gejala-gejala ini tidak terjadi semata-mata bagian dari gangguan perkembangan pervasif, skizoprenia, atau gangguan psikotik lain dan tidak lebih baik bersama-sama dengan gangguan mental yang lain (misalnya gangguan afektif, gangguan cemas, gangguan disosiatif, atau suatu gangguan kepribadian). Penulisan kode didasarkan pada tipe gangguan, seperti: 1. Gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas, tipe kombinasi: bila kedua kriteria A1 san A2 ditemukan selama 6 bulan terakhir. 2. Gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas, tipe dominan kesulitan memusatkan perhatian: bila kriteria A1 ditemukan tetapi kriteria A2 tidak ditemukan selama 6 bulan terakhir. 3. Gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas, tipe dominan hiperkativitasimpulsivitas: bila kriteria A2 ditemukan tetapi kriteria A1 tidak ditemukan selama 6 bulan terakhir.



Pemeriksaan Penunjang Sampai saat ini belum ada pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk membantu menetapkan diagnosis GPPH tersebut.



Tata Laksana Penanganan anak dengan GPPH yang terbaik adalah dengan pendekatan komprehensif berdasarkan prinsip pendekatan yang multidisiplin. Melalui pendekatan ini maka anak selain mendapatkan terapi obat, juga diberi terapi



523



perilaku, terapi kognitif, dan latihan keterampilan sosial. Tujuan utama penanganan anak dengan GPPH adalah:  Memperbaiki pola perilaku dan sikap anak dalam menjalankan fungsinya seharihari terutama dengan memperbaiki fungsi pengendalian diri.  Memperbaiki pola adaptasi dan penyesuaian sosial anak sehingga terbentuk suatu kemampuan adaptasi yang lebih baik dan matang sesuai dengan tingkat perkembangan anak. Terapi psikofarmaka pada anak dengan GPPH Obat yang merupakan pilihan pertama adalah obat golongan psikostimulan. Farmakokinetik golongan metilfenidat hidroklorida (satu-satunya yang yang dapat ditemukan di Indonesia) ditampilkan pada Tabel 1. Tabel 1. Pilihan obat pada anak dengan GPPH Jenis obat Metilfenidat (sediaan tablet 10 mg, dan 20 mg).



Dosis 0,3-0,7 mg/kgBB/hari. Biasanya dimulai dengan 5 mg/hari pada pagi hari. Dosis maksimal adalah 60 mg/hari



Efek samping Insomnia, penurunan nafsu makan, penurunan berat badan, sakit kepala, iritabel



Metilfenidat (slow release, 20 mg)



Dosis dimulai dengan 20 mg pada pagi hari dan dapat ditingkatkan dengan dosis 0,3-0,7 mg/kgBB/hari. Kadang-kadang perlu ditambahkan 510 mg metilfenidat pada pagi hari agar mendapatkan efek awal yang



Insomnia, penurunan nafsu makan, penurunan berat badan, sakit kepala, iritabel



Lama kerja Untuk jenis intermediate release (IR) maka lama kerja obat adalah 3-4 jam. Mula kerja obat ini cepat (30-60 menit). Efektif untuk 70% kasus, keamanan cukup terjamin. Untuk jenis slow release (SR), sekitar 7 jam. Terutama berguna untuk remaja dengan GPPH sehingga dapat menghindari pemberian obat siang hari



Perhatian Tidak dianjurkan pada pasien dengan kecemasan tinggi, tics motorik, dan riwayat keluarga dengan sindrom Tourette’s



Awitan kerja lambat (1-2 jam setelah pemberian oral); tidak dianjurkan pada pasien dengan kecemasan tinggi, tics motorik, dan riwayat keluarga dengan sindrom Tourette’s



524



lebih cepat. Dosis maksimal 60 mg/hari.



 Beberapa obat lain yang dapat digunakan untuk mengobati gejala GPPH adalah: o Obat antidepresan golongan trisiklik, misalnya amitriptilin. o Obat antidepresan golongan selective serotonine reuptake inhibitors (SSRI) misalnya fluoxetin. o Obat antidepresan golongan monoamine oxidase (MAOI) misalnya moclobomide. o Obat antipsikotik atipikal, misalnya risperidone, aripriprazole. o Obat golongan antikonvulsan, misalnya asam valproat. Pendekatan psikososial pada penanganan anak dengan GPPH Berikut ini adalah pendekatan psikososial pada anak dengan GPPH:  Pelatihan keterampilan sosial bagi anak dengan GPPH dengan tujuan agar anak dengan GPPH dapat lebih mengerti norma-norma sosial yang berlaku sehingga mereka dapat berperilaku serta bereaksi sesuai dengan norma yang ada dan dapat berinteraksi dengan lebih optimal.  Edukasi bagi orangtua agar orangtua dapat mengerti latar belakang gejala GPPH yang ada pada anak mereka sehingga mereka dapat bereaksi dengan lebih sesuai dan memberikan respons yang lebih adekuat.  Edukasi dan pelatihan bagi guru, pelatihan, dan edukasi ini bertujuan: o Mengurangi terjadinya stigmatisasi pada anak dengan GPPH di sekolah. o Meningkatkan kemampuan guru dalam berempati terhadap perilaku dan reaksi emosi anak didik mereka yang mengalami GPPH.  Kebutuhan akan kelompok dukungan keluarga (family support group). Pemantauan perkembangan tata laksana anak dengan GPPH Setiap anak dengan GPPH harus dilakukan evaluasi terhadap perkembangan tata laksananya dan dinilai apakah memerlukan penyesuaian.Panduan evaluasi dalam tata laksana anak dengan GPPH yaitu:  Pengamatan mulai dilakukan sejak awal pemberian medikasi psikofarmaka dan/non-psikofarmaka. Jika dalam waktu satu bulan evaluasi ternyata tidak menunjukkan adanya perbaikan yang berarti maka sebaiknya kasus dirujuk ke ahlinya. Bila disertai komorbiditas dengan gangguan jiwa lainnya maka sebaiknya kasus dirujuk ke ahlinya.  Pemberian obat psikofarmaka selalu dimulai dengan dosis rendah, dan perlahanlahan dinaikkan sambil dilihat kemajuan yang telah dicapai dan efek samping yang ada.



525



 Dosis dan bentuk sediaan obat dengan mempertimbangkan situasi yang mungkin dan tidak mungkin terjadi. Jika kesadaran minum obat anak tidak ada sebaiknya memberikan obat yang mempunyai efek jangka panjang yang hanya siminum satu kali sehari di pagi hari.  Gunakan berbagai indikator untuk menilai hasil kemajuan tata laksana, seperti prestasi belajar, interaksi dengan lingkungannya, baik di sekolah maupun di rumah, motivasi belajar, dan sebagainya. Daftar Pustaka 1. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta:Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2010. 2. Wiguna T. Apakah anak dengan gangguan pemusatan perhatian/hiperaktivitas (GPPH) memerlukan obat? Dalam: Pusponegoro HD, Widodo DP, Mangunatmadja I, penyunting. A Journey to Child Neurodevelopment: Application in Daily Practice. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2010, h. 137-47. 3. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. th 4 ed. Washington DC: American Psychiatric Association, 1994. 4. Indriyani SAK, Soetjiningsih, Ardjana IGAE, Windiani IGAT. Prevalensi dan Faktor-Faktor Risiko Gangguan Pemusatan Perhatian Anak dan Hiperaktivitas di Klinik Tumbuh Kembang RSUP Sanglah Denpasar. Sari Pediatri. 2008;9(5):335-41.



526



GANGGUAN AUTISTIK Batasan Gangguan autistik (autism spestrum disorders) merupakan suatu gangguan perkembangan psikologis yatu gangguan neuropsikiatrik yang didapatkan pada anak sejak usia dini dengan karakteristik utama didapatkannya keterlambatan dan penyimpangan perkembangan sosial, komunikasi, dan keterampilan kognitif. Patogenesis Gangguan autistik disebabkan oleh gangguan multifaktor, meliputi penyebab genetik atau biologik dan penyebab lingkungan. Manifestasi klinis Pada anamnesis digali riwayat perkembangan anak secara mendetail mengenai perkembangan motorik kasar, motorik halus, perkembangan sosial, dan komunikasi verbal dan non verbal. Pada pemeriksaan fifis yang menyeluruh, dicatat mengenai lingkar kepala, adanya gambaran dismorfik, menilai bagaimana fungsi penglihatan dan pendengaran, dan lakukan pemeriksaan neurologis yang berhati-hati untuk mengidentifikasi adanya suatu gangguan neurologis. Bila gangguan autistik dicurigai maka alat skrining autisme yang digunakan yaitu: The Checklist for Autism in Toddlers (CHAT) untuk anak usia kurang dari 18 bulan. Alat skrining ini memiliki sensitivitas yang baik, namun tidak sensitif untuk bentuk gangguan autistik yang ringan. The Pervasive Developmental Disorders Screening Test (PDDST) digunakan sebagai alat skrining untuk anak sampai usia 36 bulan. Diagnosis Kriteria diagnosis gangguan autistik berdasarkan Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th edition (DSM IV):  Harus ada 6 gejala atau lebih dari 1, 2, dan 3 di bawah ini: o Gangguan kualitatif dari interaksi sosial (minimal 2 gejala) - Terdapat kelainan dalam berbagai perilaku non-verbal, seperti kontak mata, ekspresi wajah, sikap, dan isyarat tubuh dalam melakukan interaksi sosial. - Tidak mampu bermain dengan teman sebaya. - Tidak mampu berbagi secara spontan dengan orang lain dalam hal kesenangan, minat, dan prestasi (misalnya anak tidak mampu memperlihatkan, membawa, atau menunjuk benda yang diinginkan). - Tidak mampu melakukan hubungan sosial dan emosional timbal balik. o Adanya suatu pola yang dipertahankan dan diulang-ulang dari perilaku, minat, dan aktifitas (minimal 1 gejala):



527



- Asyik dengan satu kegiatan atau lebih yang berbatas dan diulang-ulang, yang abnormal baik dalam intensitas maupun yang menjadi pusat perhatiannya. - Terpaku pada satu kegiatan yang ritualistik atau rutinitas yang tidak ada gunanya. - Terdapat gerakan motorik yang diulang-ulang (misal tepuk tangan, memutar-mutar tangan/jari, atau gerakan-gerakan tubuh yang lebih kompleks). - Sangat asyik dengan bagian-bagian dari benda tertentu. o Gangguan kualitatif dari komunikasi (minimal 1 gejala): - Perkembangan bicara terlambat atau sama sekali tidak berkembang, tidak ada usaha anak untuk berkomunikasi dengan cara lain (sikap tubuh, ekspresi wajah, dll.). - Bila anak sudah dapat bicara, maka tidak dapat digunakan kemampuannya tersebut untuk komunikasi. - Menggunakan bahasa atau bahasa aneh yang diulang-ulang. - Cara bermain yang tidak bervariasi, kurang spontan atau tidak dapat bermain imitasi sesuai dengan tingkat perkembangannya.  Keterlambatan atau fungsi yang abnormal tersebut sebelum umur 3 tahun, dengan adanya gangguan dalam 3 bidang yaitu: interaksi sosial, penggunaan bahasa untuk komunikasi sosial, bermain simbol atau imajinasi.  Kelainan tersebut bukan disebabkan oleh penyakit Rett atau gangguan disintegratif (sindrom Heller).



Pemeriksaan Penunjang Semua anak yang dicurigai menderita gangguan autistik harus menjalani penilaian fungsi pendengaran oleh seorang ahli THT. Pencitraan kepala tidak direkomendasikan kecuali ditemukan suatu temuan neurologis spesifik yang mengarah pada kelainan struktural neurologis. Manajemen Manajemen pada gangguan autistik dilakukan secara komprehensif dan terpadu, meliputi semua disiplin ilmu yang terkait: tenaga medis (dokter anak, psikiater, ahli rehabilitasi medik), dan non-medis (psikolog, ahli terapi wicara/okupasi/fisik, tenaga pendidik, dan pekerja sosial). Tujuan terapi pada gangguan autistik adalah:  Mengurangi masalah perilaku.  Meningkatkan kemampuan belajar dan perkembangannya terutama dalam penguasaan bahasa.



528



 Dengan deteksi sedini mungkin dan dilakukan manajemen multidisiplin yang sesuai dan tepat waktu diharapkan dapat tercapai hasil yang optimal dari perkembangan anak dengan gangguan autistik. Manajemen multidisiplin dapat dibagi menjadi 2 yaitu: Manajemen non-medikamentosa  Terapi edukasi Metode ini merupakan suatu program terstruktur yang mengintegrasikan metode klasikal yang individual, metode pengajaran yang sistematik, terjadwal, dan dalam ruang kelas yang ditata khusus.  Terapi perilaku  Intervensi terapi perilaku dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis ditegakkan dan dilakukan seintensif mungkin.  Terapi wicara  Intervensi terapi wicara dilakukan karena seperti diketahui tidak semua individu dengan gangguan autistik akan dapat berkomunikasi secara verbal. Terapi harus diberikan sejak dini dan dengan intensif bersama terapi lain.  Terapi okupasi/fisik  Terapi okupasi/fisik diperlukan untuk mengintervensi anak dengan gangguan autistik yang sering mengalami gangguan keterampilan motorik sehingga anak diharapkan dapat melakukan gerakan-gerakan yang terkontrol dan teratur sesuai dengan kebutuhan saat itu.  Intervensi keluarga Dukungan kepada keluarga anak karena pengaruh yang besar keluarga terhadap pengasuhan anak, Keluarga yang dapat berinteraksi positif dan saling mendukung sangat diperlukan dalam kaitannya dengan manajemen terapi sangat penting, karena tanpa dukungan keluarga akan sangat sulit sekali melaksanakan terapi apapun pada individu dengan gangguan autistik. Manajemen dengan medikamentosa  Individu dengan gangguan autistik mempunyai variasi perilaku yang mengganggu. Pemberian terapi medikamentosa sebaiknya diberikan bersama-sama dengan intervensi edukasional, perilaku, dan sosial.  Agresi, temper tantrum, impulsivitas, hiperaktivitas: manajemen terbaik adalah dengan memberikan obat antipsikotik/neuroleptik dosis rendah berupa: o Neuroleptik atipikal: Risperidone, clozapine, olanzapine Risperidone dipakai dalam dosis yang direkomendasikan: 0,5-3 mg/hari dibagi dalam 2-3 kali sehari, yang dapat dinaikkan 0,25 mg setiap 3-5 hari sampai dosis inisial tercapai 1-2 mg/hari dalam 4-6 minggu yang diamati berupa perbaikan pada hubungan sosial, perhatian, dan gejala obsesif. o Neuroleptik tipikal potensi rendah: thioridazine dapat menurunkan agresivitas dan agitasi. Dosis 0,5-3 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2-3 kali/hari.



529



o Neuroleptik tipikal potensi tinggi: haloperidol. Dalam dosis kecil 0,25-3 mg/hari, dapat menurunkan agresivitas, hiperaktivitas, iritabilitas, dan stereotipik.  Perilaku stereotipik seperti perilaku melukai diri sendiri, resisten terhadap perubahan hal-hal rutin, ritual obsesif dapat diatasi dengan neuroleptik seperti risperidone atau selective serotonin reuptake inhibitors (SSRI). Kedua jenis medikamentosa dapat dipakai secara efektif dala bentuk kombinasi masingmasing dalam dosis rendah. SSRI yang banyak dipakai yaitu: fluoxetine dengan dosis mulai 5-10 mg pagi hari dan secara bertahap dinaikkan dosisnya sampai mencapai dosis terapeutik.  Gangguan pemusatan perhatian merupakan satu gejala yang dapat mengganggu proses belajar. Pada gejala ini dapat diberikan stimulan: metilfenidat dengan dosis rendah 0,3 mg/kgB/hari.  Gangguan tidur yang sering terjadi pada gangguan autistik dapat diatasi dengan intervensi farmakologis yang dapat diberikan untuk waktu yang tidak terlalu lama sekitar 4-6 minggu dengan difenhidramin, dosis 12,5-50 mg setengah jam sebelum tidur, Juga bisa diberikan neuroleptik thioridazine 10-25 mg menjelang waktu tidur. Daftar Pustaka 1. Widyawati I. Manajemen multidisiplin pada individu dengan Autistic Spectrum Disorders dalam Makalah Lengkap Konferensi Nasional Autisme I ”Towards a better life for autistic individual”. Jakarta; 2003. 2. Reiff MI, Cowan CA. Autism Spectrum Disorders. Dalam: Berman S, penyunting. Pediatric Decision Making. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby Inc; 2003. h. 70-73. 3. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. th 4 ed. Washington DC: American Psychiatric Association, 1994.



530



SINDROM DOWN Batasan Sindrom Down merupakan kelainan kromosom autosomal yang paling banyak terjadi pada manusia. John Langdon Haydon Down pada 1866 pertama kali mendeskripsikan gambaran fisik dan masalah kesehatan yang sesuai dengan gambaran sindrom Down. Lejeune dan Jacobs pada 1959 pertama kali menemukan bahwa kelainan ini disebabkan oleh Trisomi 21. Diperkirakan angka kejadiannya terakhir adalah 1,0-1,2 per 1000 kelahiran hidup. Sindrom yang meliputi kelainan multi organ ini membutuhkan penanganan komprehensif multifaktorial yang melibatkan berbagai bidang untuk mengatasi baik kelainan organik maupun fungsional kompleks yang ditimbulkannya. Patogenesis Kelainan sindrom Down ini disebabkan oleh Trisomi 21. Trisomi ini memiliki 3 jenis tipe. Pertama adalah nondisjunction atau kegagalan pemisahan saat oosit miosis yang merupakan kelainan terbanyak (94%) pada sindrom Down. Kedua adalah translokasi dimana sebagian atau seluruh kromosom ekstra 21 bergabung dengan kromosom lainnya (kromosom 14, atau 15, atau 21, atau 22) yang merupakan 3,5% kasus. Ketiga adalah mosaik (campuran diploid normal dan sel yang mengalami trisomi 21) dimana terjadi nondisjunction selama mitosis pada awal embriogenesis yang merupakan 2,5% kelainan. Tipe pertama sangat berhubungan dengan meningkatnya umur ibu saat terjadinya konsepsi terutama bila lebih dari 30 tahun dimana risikonya menjadi 1:800 bahkan menjadi 1:32 pada usia 45 tahun. Pada tipe kedua, yaitu translokasi, pengaruh umur tidak ditemukan. Translokasi 75% terjadi secara de novo dan sekitar 25% terjadi secara familial atau diturunkan. Bila pada anak ditemukan adanya translokasi, translokasi seimbang dieksklusi dari orang tuanya. Bila terdapat translokasi pada kedua orang tua, maka sebaiknya dilakukan studi familial tambahan dan konseling untuk menentukan adanya karier atau tidak. Kalau orang tuanya terdapat karier maka anggota keluarga lainnya juga harus diperiksa sehingga akan teridentifikasi risiko sindrom Down. Pada tipe ke tiga yaitu mosaik, biasanya, secara fenotip mempunyai gambaran fenotip yang sedikit lebih baik dibanding orang dengan trisomi 21 atau translokasi kromosom 21, namun kondisi mereka secara umum sama dalam semua semua aspek. Manifestasi Klinis Anak dengan sindrom Down memiliki berbagai kelainan mental dan malformasi karena adanya bahan ekstra genetik dari kromosom 21. Fenotipnya bervariasi, umumnya didapat gambaran konstitusional yang cukup bagi klinisi yang berpengalaman untuk menduga sindrom Down. Kumpulan manifestasi klinis ini dapat dilihat pada tabel 1. Derajat gangguan mental bervariasi, antara ringan (IQ: 50-70),



531



sedang (IQ: 35-50), dan kadang berat (IQ: 20-35). Peningkatan risiko kelainan jantung kongenital (50%); leukemia (