Referat Bedah Saraf-Malformasi Chiari [PDF]

Citation preview

BAB 1 PENDAHULUAN Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan dapat menyebabkan berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. Gejala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan saraf.1,2 Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan batang otak serta portrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical. Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini dibagi kedalam 4 bentuk yaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, perkembangan ini berdasarkan tingkat keparahan gangguan dan bagian otak yang menonjol ke dalam kanal tulang belakang. Yang paling umum adalah tipe I, yang mungkin tidak menimbulkan gejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk kondisi yang lain. Tipe II (malformasi Chiari) biasanya disertai dengan myelomeningocele-bentuk spina bifida yang terjadi ketika kanal spinal dan tulang belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan spinal cord menonjol melalui sebuah lubang di belakang. Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang belakang. Tipe III adalah bentuk paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat menyebabkan cacat neurologis yang parah. Kondisi lain kadang-kadang dikaitkan dengan Malformasi Chiari meliputi hidrosefalus, syringomyelia (kista berisi cairan di spinal cord), dan kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang jarang, bagian belakang otak yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.1,2



1



BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1



Definisi Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian



serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan dapat menyebabkan berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. Gejala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan saraf.1,2



Gambar 1. MRI otak potongan sagital, garis kuning menandakan batas bawah dari fossa posterior. 2.2



Epidemiologi Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui.



Sebelum adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu ras



2



tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi Chiari tipe I disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. 2,3 Frekuensi terjadinya malformasi Chiari tipe II di Amerika Serikat diperkirakan



terdapat



1



kasus



dalam



1000



populasi.



Malformasi



ini



mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis pengobatannya.1 2.3



Sistem Saraf Pusat Sistem saraf adalah sistem koordinasi (pengaturan tubuh) berupa



penghantaran impuls saraf ke susunan saraf pusat, pemrosesan impul saraf dan perintah untuk memberi tanggapan rangsangan. Unit terkecil pelaksanaan kerja sistem saraf adalah sel saraf atau neuron.4,5 Sistem persarafan dibagi 2, yaitu sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer. Sistem saraf pusat meliputi otak dan sumsum tulang belakang. Keduanya merupakan organ yang sangat lunak, dengan fungsi yang sangat penting maka perlu perlindungan. Selain tengkorak dan ruas-ruas tulang belakang, otak juga dilindungi 3 lapisan selaput meninges, yaitu: 1) Piamater, lapisan terdalam yang mempunyai bentuk disesuaikan dengan lipatan-lipatan permukaan otak. 2) Arachnoidea mater, disebut demikian karena bentuknya seperti sarang labalaba. Di dalamnya terdapat cairan yang disebut liquor cerebrospinalis (LCS); yang mengisi sela-sela membran araknoid. Fungsi selaput arachnoidea adalah sebagai bantalan untuk melindungi otak dari bahaya kerusakan mekanik. 3) Durameter, terdiri dari dua lapisan, yang terluar bersatu dengan tengkorak sebagai endostium, dan lapisan lain sebagai duramater yang mudah dilepaskan dari tulang kepala. Di antara tulang kepala dengan duramater terdapat rongga epidural. Kedua hemisfer otak terletak di atas struktur otak lainnya. Di bawah otak terletak batang otak, yang terdiri dari mesenchepalon, pons dan medulla



3



oblongata. Di bawah otak dan di belakang batang otak, terdapat serebellum atau otak kecil. Korteks serebri tersusun simetris dengan belahan otak kiri dan kanan. Anatomi konvensional membagi korteks serebri menjadi empat, yaitu: lobus frontal, lobus parietal, lobus temporal dan lobus oksipital.4,5 Korteks serebri pada dasarnya adalah lembaran jaringan saraf, dilipat dengan cara yang memungkinkan area permukaan besar agar sesuai dalam batasbatas tengkorak. Setiap belahan otak memiliki luas permukaan sekitar 1,3 meter persegi.4,5 Sumsum tulang belakang merupakan lanjutan ke bawah dari medula oblongata, yang berfungsi untuk menghantarkan informasi dari dan ke otak. Sumsum tulang belakang ini terletak memanjang dari ruas tulang leher sampai dengan coccygea. Fungsi sumsum tulang belakang adalah menghubungkan sistem saraf tepi ke otak. Informasi melalui neuron sensori ditransmisikan dengan bantuan interneuron. Selain itu juga berperan sebagai pusat dari gerak refleks, misalnya refleks menarik diri. Irisan melintang menunjukkan bagian luar berwarna putih (substansia alba) yang banyak mengandung dendrit dam akson, sedangkan bagian dalam berwana abu-abu (substansia grisea). Pada substansia grisea juga terdapat LCS yang berhubungan dengan ventrikel. Bagian ini mengandung badan saraf motorik yang mempunyai akson menuju ke efektor dan juga mengandung saraf sensorik.4,5 Di dalam sumsum tulang belakang terdapat badan putih yang mengandung serabut-serabut myelin (akson) yang menghantarkan informasi asenden dan desenden. Badan kelabu yang terisi badan sel berperan dalam integrasi stimulus yang masuk ke sumsum tulang belakang. Respon dapat terjadi secara transmisi asenden. Semua kegiatan motorik disalurkan melalui sumsum tulang belakang dan akson perifer.4,5 2.4 Etiologi Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti, diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya



pada masa perkembangan fetus atau



berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.6



4



Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat dalam terjadinya malformasi ini.,7,8 Beberapa



teori



menyebutkan



hal-hal



yang



dapat



mengganggu



pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa :6 1. 2. 3. 4.



Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan Infeksi Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang



Malformasi



Chiari



tipe



II



hampir



selalu



bersamaan



dengan



myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%.1,6,9 Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini digunakan selama kehamilan.9



2.5



Tanda dan Gejala Gejala-gejala yang umum terdapat pada malformasi Chiari pada bayi dan



anak-anak dapat berupa:9 1. Keterlambatan pertumbuhan 2. Kesulitan makan dan menelan



5



3. 4. 5. 6. 7.



Kekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala Tangisan yang lemah Masalah dalam bernapas Sakit kepala Penurunan kekuatan lengan



Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit sampai beberapa jam. Terdapat juga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas. Sering dilaporkan nyeri pada satu sisi saja dibandingkan nyeri pada kedua sisi. Kelemahan pada lengan atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan menelan, suara serak, gangguan penglihatan termasuk pandangan menjadi kabur, atau penglihatan ganda.7 Pada beberapa kasus, malformasi Chiari tipe I tidak menampakkan gejala. Gejala khas malformasi Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat selama kehidupan. Gejala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. Gejala bisa saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit lain sehingga terjadi keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini.10 Berikut ini adalah beberapa variasi gejala pada malformasi Chiari tipe I yang pernah dilaporkan pada beberapa literatur:7 1. Sakit kepala daerah suboksipital 2. Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan, fotofobia, dan diplopia 3. Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan pendengaran, dan nistagmus 4. Gejala-gejala penekanan otak



belakang,



meliputi



kelemahan,



parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak 5. Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan syringomyelia dan 66% pasien tanpa syringomyelia 6. Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa nyeri dan suhu) dan kontrol motorik, gangguan cara berjalan



6



Gejala neurologis dari malformasi Chiari tipe I bisa saja tidak tampak sampai usia dewasa. Gejala-gejalanya bisa berupa peningkatan tekanan intrakranial utamanya sakit kepala, ataksia serebellar yang progresif, spastis kuadriparesis yang progresif, serta nistagmus.11 Pada malformasi Chiari tipe II terdapat tanda dan gejala yang umum berupa:2 1. Kesulitan menelan (disfagia neurogenik), yang dapat diketahui dengan adanya kesulitan makan, sianosis selama makan, nasal regurgitasi 2. Apneu karena adanya gangguan ventilasi 3. Stridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus X, biasa 4. 5. 6. 7. 8. 9.



hanya sementara, tapi bisa berlanjut menjadi henti napas Aspirasi Kelemahan lengan yang bisa menjadi quadriparesis Opistotonus Nistagmus Tangisan yang lemah Kelemahan pada wajah



Tanda dan gejala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi dan anak-anak:1 a. Pada bayi 1. Distress pernapasan dan gangguan menelan 2. Stridor inspiratoar 3. Apneu episodik 4. Tangisan yang lemah 5. Aspirasi 6. Nistagmus 7. Nyeri pada ekstremitas 8. Kelemahan atau spastik pada ekstremitas 9. Berkurangnya refleks muntah 10. Kelumpuhan nervus VII 11. Skoliosis b. Pada anak-anak 1. Nistagmus (horizontal dan rotatoar) 2. Spastik kuadriparesis 3. Kelemahan ekstremitas atas 4. Hiperefleks tendon dalam 5. Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi 6. Refluks gastroesofageal 7. Berkurangnya refleks batuk Pada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor



7



laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk).11 2.6



Klasifikasi Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :3,6,9 1. Tipe I Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum ke dalam kanalis spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada tipe I ini herniasi tonsil kurang



menonjol



dan



pada



tipe



ini



tanpa



dihubungkan



dengan



mielomeningokel.



Gambar 2. Malformasi Chiari tipe I 2. Tipe II Malforamasi Chiari tipe II merupakan herniasi tonsil cerebellum dan vermis melalui foramen magnum kedalam kanalis spinalis. Tipe ini selalu dihubungkan mielomeningokel, dan biasa terdapat hidrosefalus serta cacat mental dan spina bifida.



8



Gambar 3. Malformasi Chiari Tipe II 3. Tipe III Malformasi Chiari tipe III ini jarang terjadi. Tipe III ini untuk menyempurnakan herniasi cerebellum untuk membentuk ensefalokel.



Gambar 4. Malformasi Chiari Tipe III 4. Tipe IV Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.



9



Gambar 5. Malformasi Chiari Tipe IV 2.7



Patofisiologi Banyak teori telah dikemukakan untuk menjelaskan mengenai malformasi



ini, tapi belum ada satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan. Gangguan pada otak belakang dijelaskan dengan baik oleh teori Mclone dan Knepper. Teori Mclone dan Knepper menjelaskan bahwa terjadinya gangguan otak belakang pada malformasi Chiari disebabkan oleh berkembangnya serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Beberapa bukti mengungkapakan terjadi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya somite oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior menjadi kecil dan sempit. Kegagalan distensi normal dari sistem ventrikular rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium tertinggal di bawah dan inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. Distensi normal ventrikel rhombensefalik dapat mempengaruhi perkembangan batang otak. Kegagalan distensi ventrikular dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus kranialis. Herniasi tonsillar yang terjadi merupakan akibat sekunder dari faktor mekanis.1,3 2.8



Diagnosis Jika malformasi Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak



sejak lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan setelah onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah:1,3,6 1. Sinar X



10



Sebuah



tes



diagnostik



yang



menggunakan



pancaran



energi



elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 – 50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, juga abnormalitas tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2.



Tingkat kehandalan:



pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra.1,3,6 2. CT-scan Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak, dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar.1,3,6 CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi abnormalitas tulang.1,3,6



11



Gambar 6. Gambaran CT-scan potongan aksial, tampak hemisfer serebellar yang meluas ke anteromedial yang hampir menutupi batang otak (kepala panah kecil). 3. MRI (Magnetic Resonance Imaging) Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam tubuh.6 Dengan adanya



MRI, evaluasi



diagnostik



malformasi Chiari



mengalami perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar, konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:1,3,6 a. b. c. d. e.



Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum Penyempitan fossa kranialis posterior Elongasi otak belakang Hidrosefalus obstruktif Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang



Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1 (gambar 1). Ujung tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal.1,3 Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Chiari kongenital, herniasi tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5 mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 – 5 mm di bawah foramen magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan malformasi Chiari. Keadaan lain tersebut dapat berupa cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.1,3 Karena tonsil serebellar dipengaruhi oleh usia, maka beberapa penulis membuat kriteria ektopia sebagai berikut: 1,3



12



1. 2. 3. 4.



Usia 0 – 10 tahun Usia 10 – 30 tahun Usia 30 – 80 tahun Usia 80 – 90 tahun



: herniasi 6 mm : herniasi 5 mm : herniasi 4 mm : herniasi 3 mm



Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa peneliti telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk malformasi Chiari.1,3



Gambar 7. Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya elongasi ventrikel IV (4), hemisfer serebellar yang mendorong batang otak ke anterior (6), dan medullary kink (9).



Gambar 8. Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya ektopia tonsillar, penyempitan fossa kranialis posterior, dan cervicomedullary kinking.



13



2.9 Penatalaksanaan Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele.1,11 Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa-apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar. Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar.7,10 2.10



Prognosis Pasien malformasi Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.



Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68% pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar). 2,7



14



BAB 3 KESIMPULAN Malformasi Chiari adalah Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord). Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit sampai beberapa jam. Pemeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis malformasi ini adalah MRI. Penanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan untuk dekompresi pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar.



15



DAFTAR PUSTAKA 1.



Incesu L. Chiari II malformation. Available from: http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm. Accessed on January 17 2016.



2.



Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed. New York: Thieme; 2006. p. 103-9.



3.



Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from: http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on January 10 2016.



4.



Gilroy J. .Basic Neurology, Second ed., Mc Graw Hil Inc., Pergamon Press. Singapore. 1992



5.



Schwartz, MS., Stalberg, E., and Swash, M. Pattern of Segmental Motor Involvement in Syringomyelia: A Single Fibre EMG Sudy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1980; Vol. 43: 150-155.



6.



Chiari malformation. Available from: http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on January 15 2016.



7.



Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiarimalformation-1. Accessed on January 13 2016.



8.



Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of surgery the biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.



16



9.



Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.



10.



Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et al, editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.



11.



Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In: Adams and victor’s principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.



17