Referat Gagal Jantung Pada Anak [PDF]

Citation preview

REFERAT GAGAL JANTUNG PADA ANAK ILMU KESEHATAN ANAK



Disusun untuk Melaksanakan Tugas Kepaniteraan Klinik Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak RSD dr. Soebandi Jember



Disusun oleh: Mochammad Syaruz Rachmansyah NIM 192011101018



Dokter Pembimbing: dr. B. Gebyar Tri Baskara, Sp.A dr. Ali Shodikin, M.Kes, Sp.A



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER KSM ILMU KESEHATAN ANAK RSD DR. SOEBANDI JEMBER 2020



1



A. Pendahuluan Gagal jantung didefinisikan sebagai kelainan struktur atau fungsi jantung yang menyebabkan kegagalan jantung dalam mengisi atau memompa darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme organ ataupun jaringan tubuh (Prachasilchai dkk, 2020). Gagal jantung digambarkan sebagai sindrom klinis yang ditandai dengan gejala dan tanda khas yang terkait dengan kelainan sirkulasi, neurohormonal, dan molekuler spesifik (Masarone dkk., 2017). Banyak penelitian yang telah meneliti gagal jantung pada orang dewasa, namun penyakit gagal jantung pada anak kurang mendapat perhatian dihadapan para peneliti dikarenakan beberapa macam penyulit. Penyebab gagal jantung pada anak secara signifikan berbeda dengan gagal jantung pada orang dewasa yang sering diakibatkan karena penyakit arteri koroner dan hipertensi. Pada anak, gagal jantung paling sering disebabkan oleh Penyakit Jantung Bawaan (PJB) dan kardiomiopati (Jayaprasad, 2016). Gagal jantung pada anak merupakan penyebab penting morbiditas dan mortalitas pada masa kanak-kanak (Masarone dkk., 2017). Gagal jantung pada anak didefinisikan sebagai sindrom klinis dan patofisiologis progresif yang disebabkan



oleh



kelainan



kardiovaskular



dan



non-kardiovaskular



yang



menghasilkan tanda dan gejala khas termasuk edema, gangguan pernapasan, kegagalan pertumbuhan, dan intoleransi dalam aktivitas berat, disertai gangguan peredaran darah, gangguan neurohormonal, dan molekuler (Hsu dan Pearson, 2009). Beberapa penelitian gagal jantung pada orang dewasa telah diterbitkan, sedangkan penelitian gagal jantung pada anak masih sangat minimal. Akibatnya, manajemen gagal jantung pada anak sebagian besar berkembang berdasarkan pengalaman klinis dan eksplorasi data pada orang dewasa, ditambah dengan literatur gagal jantung anak yang masih terbatas. Hal ini dikarenakan perbedaan signifikan dalam etiologi gagal jantung pada anak dan pada orang dewasa yang tidak ideal (Jayaprasad, 2016).



2



B. Epidemiologi Pada anak-anak, penyebab gagal jantung berbeda dengan penyebab gagal jantung pada orang dewasa. Kebanyakan kasus pada anak disebabkan oleh Penyakit Jantung Bawaan (PJB) yang memiliki resiko tinggi terjadinya gagal jantung. Beberapa anak juga menderita kardiomiopati yang dapat menjadi pencetus gagal jantung pada anak. Penyakit Jantung Bawaan pada anak terjadi pada 8 dari 1000 bayi lahir hidup. Sekitar 20% anak dengan PJB menderita gagal jantung. Diperkirakan 1-2 dari 1000 bayi lahir menderita gagal jantung yang diakibatkan oleh PJB. Namun, seiring dengan banyaknya anak dengan PJB yang mendapatkan intervensi bedah dini , insiden gagal jantung akibat PJB semakin berkurang (Jayaprasad, 2016). Kardiomiopati juga memberikan kontribusi yang signifikan terhadap banyaknya penderita gagal jantung pada anak. Menurut Rossano dkk. (2012) sebanyak 10.000 – 14.000 anak dengan gagal jantung yang dirawat di rumah sakit di Amerika Serikat per tahunnya. Sebanyak 27% dari mereka (sekitar 3000) memiliki kelainan otot jantung sebagai penyebab yang mendasarinya. Insiden kardiomiopati pada negara berkembang sebesar 0,8 – 0,13 kasus per 100.000 anak pada usia 0 – 18 tahun dan 10 kali lebih banyak pada anak usia 0 – 1 tahun. Meskipun berbeda dengan gagal jantung akibat PJB, prognosis anak dengan gagal jantung akibat kardiomiopati tetap buruk dengan resiko kematian pada usia 5 tahun dan 50% kasus dengan kardiomiopati harus dilakukan transplantasi jantung (Jayaprasad, 2016). Belum ada studi epidemiologi komprehensif yang membahas gagal jantung pada anak di Amerika Serikat. Namun, 2 studi tunggal di Eropa menunjukkan bahwa lebih dari setengah kasus gagal jantung pada anak disertai dengan PJB (Hinton dan Ware, 2017). Selain penyebab mayor gagal jantung pada anak, penyebab lain gagal jantung pada anak disebabkan oleh demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Terdapat jumlah yang signifikan penderita penyakit jantung reumatik dan stenosis mitral juvenile yang datang disertai dengan gejala gagal jantung (Jayaprasad, 2016).



3



D. Etiologi Penyebab gagal jantung pada anak dapat dibagi menjadi dua kelompok. Terjadinya kegagalan jantung karena sirkulasi berlebih dan kegagalan pompa jantung. Pertama, kegagalan jantung karena sirkulasi berlebih mencakup kondisi yang menyebabkan volume berlebih pada ruang jantung. Fungsi ventrikel kiri mungkin normal atau terjadi hiperkontraktilitas. Hal ini terkadang menyebabkan hipertensi pada arteri dan vena pulmonalis dengan berbagai derajat keparahan. Kedua, kegagalan pompa jantung mencakup kondisi bawaan jantung dan kondisi yang didapat. Pada kelompok ini, terjadi abnormalitas fungsi ventrikel kiri atau kedua ventrikel dan sebagian besar pasien menderita hipertensi pulmonal (Jayaprasad, 2016).



Gambar 1. Etiologi Gagal Jantung Akibat Sirkulasi Berlebih



Gambar 2. Etiologi Gagal Jantung Akibat Kegagalan Pompa Jantung



4



Menurut Masarone (2017), gagal jantung pada anak dibedakan menjadi



cardiac dan non-cardiac. Pada saat lahir, gagal jantung disebabkan oleh fetal kardiomiopati atau kondisi extra-cardiac seperti sepsis, hipoglikemia, dan hipokalsemia. Pada minggu pertama setelah kelahiran, penyebab utama gagal jantung dikarenakan PJB dengan sirkulasi sistemik yang bergantung pada suatu duktus atau saluran tertentu seperti stenosis aorta berat, koartasio aorta, dan Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), dimana penutupan duktus arteriosus menyebabkan penurunan perfusi organ berat. Pada 1 bulan pertama kelahiran, penyebab utama gagal jantung pada anak adalah PJB dengan left to right shunt seperti ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, dan aorto-pulmonary windows dimana aliran darah ke paru meningkat secara progresif disertai dengan turunnya resistensi paru. Terakhir, gagal jantung pada remaja jarang terjadi sekunder akibat PJB dan lebih sering terkait dengan kardiomiopati dan miokarditis.



5



Gambar 3. Etiologi Gagal Jantung Cardiac dan Non-cardiac



6



E Patofisiologi Terlepas dari penyebabnya, pengurangan kontraktilitas kardiomiosit menjadi awal mula gagal jantung. Cedera awal mengakibatkan penurunan curah jantung sehingga tubuh memiliki 2 mekanisme kompensasi utama. Mekanisme pertama, tubuh akan mengaktivasi sistem saraf simpatis dan menghasilkan pelepasan dan penurunan uptake norepinefrin. Hal ini dapat mempertahankan vasokontriksi perifer (dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik), mean arterial pressure, dan perfusi organ. Kadar katekolamin seperti epinefrin, norepinefrin, dan dopamin yang tinggi dalam darah dikaitkan dengan stressor seperti rangsangan suara tinggi, cahaya yang intens, atau kadar glukosa darah yang rendah. Beberapa efek khas adalah peningkatan detak jantung, tekanan darah, kadar glukosa darah, dan reaksi sistem saraf simpatik. Namun, peningkatan kadar katekolamin seperti epinefrin, norepinefrin, dan dopamin lebih lanjut menyebabkan kerusakan miosit (Masarone dkk., 2017). Peningkatan katekolamin dapat meningkatkan kontraktilitas jantung, namun paparan terhadap konsentrasi tinggi katekolamin atau paparan yang lama dapat menyebabkan kerusakan jantung. Kerusakan yang terjadi merupakan kerusakan jantung reversibel dan dapat menyebabkan kematian miosit (Wallner dkk., 2016). Mekanisme kedua, yaitu stimulasi sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Renin diproduksi oleh ginjal dan berperan dalam mengubah angiotensinogen dari hepar menjadi angiotensin I. Kemudian, angiotensin I dikonversi menjadi angiotensin II oleh angiotensin-converting enzyme (ACE). Angiotensin II berperan sebagai vasokontriktor kuat yang menjaga perfusi organ. Selain itu, angiotensin II merangsang kelenjar adrenal untuk melepaskan aldosteron yang menstimulasi sel epitel tubulus distal dan duktus kolektivus ginjal dalam meningkatkan reabsorbsi Na dan air. Hal ini meningkatkan preload dan cardiac output berdasarkan mekanisme Frank-Starling. Namun, peningkatan aldosteron dan angiotensin II meningkatkan fibrosis dan apoptosis jantung. Mekanisme-mekanisme ini untuk sementara waktu berkontribusi terhadap stabilitas sirkulasi, namun seiring waktu berjalan dapat menjadi maladaptif dan mendorong perkembangan gagal jantung (Wallner dkk., 2016).



7



Gambar 4. Patofisiologi Gagal Jantung



F. Gejala Klinis Gejala pada bayi dan balita umumnya ditandai dengan lamanya waktu makan dan intoleransi makanan. Hal ini merupakan ketidakmampuan untuk mencerna makanan enteral yang berhubungan dengan peningkatan residu lambung, distensi abdomen, dan atau emesis. Selain itu, terdapat gejala sianosis, takipnea, sinus takikardia, dan diaforesis (keringat berlebihan). Gejala pada anak yang lebih tua dan remaja berupa kelelahan, sesak nafas, takipnea, dan intoleransi dalam aktivitas berat. Selain itu dapat terjadi nyeri perut, oligouria, dan edema tungkai kaki. Tingkat keparahan gagal jantung pada anak harus diklasifikasikan berdasarkan Modifikasi Klasifikasi Ross (Wallner dkk., 2016). Klasifikasi ini terdiri dari:



8



G. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang dasar yang digunakan seperti foto thoraks, elektrokardiografi (EKG), dan ekokardiografi (ECG) diindikasikan pada semua pasien dengan dugaan gagal jantung. 1) Foto Thoraks Foto thoraks diindikasikan pada semua anak yang diduga gagal jantung untuk menilai ukuran jantung dan memeriksa tanda gagal jantung yang lain seperti edema paru, garis Kerley B, dan efusi pleura. Kardiomegali pada neonatus disarankan memiliki Cardio-Thoracic Ratio (CTR) >60% dan >55% pada anak yang lebih tua. Kardiomegali dapat menandakan bahwa terdapat dilatasi ventrikel. Pada left to right shunts biasanya ditandai dengan kardiomegali, pembesaran arteri pulmonalis utama dan cabangnya. Foto thoraks berguna untuk PJB sianotik tertentu dengan tampilan radiografi khas seperti “egg-on-side appearance” pada transposition of the great arteries, “snowstorm appearance” pada Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC) tipe obstruksi, dan “figure of eight appearance” pada Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC) tipe non-obstruksi. 2) Elektrokardiografi (EKG) Temuan EKG paling umum pada pasien gagal jantung anak adalah sinus takikardia yang sering terjadi pada gagal jantung akut, hipertrofi ventrikel kiri, perubahan ST-T, pola infark miokard, dan blok konduksi. Pada kardiomiopati dilatasi idiopatik, temuan EKG terdapat blok cabang kiri dan pembesaran atrium kiri. Gambaran infark miokard dengan gelombang Q inferolateral mengindikasikan kelainan pada arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis. EKG sangat berguna dalam diagnosis takikardiomiopati dan aritmia lainnya yang berperan dalam gagal jantung seperti atrioventrikular blok. Pemantauan EKG ambulatori berguna dalam diagnosis takikardiomiopati serta stratifikasi resiko kematian mendadak pada gagal jantung akibat kardiomiopati primer. 3) Ekokardiografi (ECG) Ekokardiografi merupakan tes yang paling berguna, tersedia secara luas, dan murah untuk pasien gagal jantung anak. Ekokardiografi memberikan data langsung tentang morfologi dan struktur jantung, volume / diameter ruang,



9



ketebalan dinding, fungsi sistolik / diastolik ventrikel, dan tekanan paru. Data ini sangat penting untuk membuat diagnosis yang benar dan untuk memandu pengobatan yang tepat. Ekokardiografi diindikasikan dalam semua kasus gagal jantung anak untuk menyingkirkan kemungkinan kelainan struktural. Ekokardiografi dasar diperlukan untuk menentukan prognosis. Disfungsi sistolik ventrikel kiri pada anak saat ini didefinisikan dengan fraksi ejeksi (EF)