Referat Meniere Disease - Nursalsabila [PDF]

Citation preview

REFERAT Meniere Disease



Pembimbing: dr. Elsa Ana Purika, Sp.S



Disusun oleh: Nursalsabila 41191396100083



KEPANITERAAN KLINIK NEUROLOGI RUMAH SAKIT HAJI JAKARTA FAKULTAS KEDOKTERAN UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA FEBRUARI 2021



KATA PENGANTAR



Segala puji bagi Allah SWT atas berkat rahmat dan hidayah-nya saya dapat menyelesaikan makalah referat yang berjudul “Meniere Disease”. Makalah referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik stase neurologi di Rumah Sakit Haji Jakarta. Dalam kesempatan ini saya ingin mengucapkan terima kasih kepada berbagai pihak yang telah membantu dalam penyusunan dan penyelesaian makalah ini, terutama kepada dr. Elsa Ana Purika, Sp.S selaku pembimbing referat, serta semua dokter dan staf pengajar di SMF Neurologi dan rekan-rekan kepaniteraan klinik neurologi di Rumah Sakit Haji Jakarta. Saya menyadari dalam pembuatan makalah ini masih banyak terdapat kekurangan, karena itu segala kritik dan saran yang membangun guna penyempurnaan makalah referat ini sangat saya harapkan. Demikian, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi kita semua dan bisa membuka wawasan serta ilmu pengetahuan kita, terutama dalam bidang neurologi.



Jakarta, 7 April 2021



Penulis



BAB I PENDAHULUAN 1. 1



Latar Belakang Meniere’s Disease atau penyakit Meniere ditemukan oleh Meniere pada tahun 1861.



Meniere berpendapat bahwa penyakit ini berasal dari telinga bagian dalam, sedangkan saat itu banyak ahli menduga bahwa penyakit ini berasal dari otak. Pendapat Meniere kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn pada tahun 1938 yang menemukan adanya hydrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasien penyakit Meniere.1 Penyakit Meniere ditandai dengan trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus, dan tuli sensorineural nada rendah.1 Penurunan fungsi audiovestibular pada penyakit ini berkaitan dengan kegagalan mekannisme regulasi endolimfe dan perilimfe pada telinga dalam, penghantaran sinyal pada saraf aferen dan eferen, penghantaran intrasel, metabolisme, serta aliran darah. Penyakit Meniere biasanya unilateral, namun terdapat 30% kasus penyakit Meniere terjadi bilateral, yakni pada kedua telinga. Angka kejadian penyakit Meniere di dunia sekitar 12 dari 1.000 populasi dengan kemungkinan mengalami peningkatan hingga 100.000 pasien setiap tahun.2 Usia serangan pertama penyakit Meniere biasanya pada dekade ketiga atau keenam kehidupan dan sering ditemukan pada wanita.3 Prevalensi kejadian penyakit Meniere meningkat sebanding dengan peningkatan usia. Puncak insiden terjadi pada kelompok usia 60-69 tahun dan jarang terjadi pada usia kurang dari 20 tahun.2 Gejala yang muncul pada fase awal penyakit Meniere ini seringkali tidak terlalu terlihat sehingga banyak pasien penyakit Meniere terdiagnosis di usia lanjut.



BAB II PEMBAHASAN 2. 1



Definisi Penyakit Meniere atau disebut juga sebagai hydrops limfatik adalah kondisi klinis yang ditentukan oleh serangan vertigo spontan dengan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah hingga menengah di telinga yang terkena sebelum, selama, atau setelah satu episode vertigo, dan gejala aural yang berfluktuasi seperti tinnitus atau telinga terasa penuh pada telinga yang terkena. Pada kebanyakan kasus gejala ini perlahan progresif dan memiliki dampak signifikan pada fungsi sosial individu penderita.3,4



2. 2



Epidemiologi Angka kejadian penyakit Meniere di dunia sekitar 12 dari 1.000 populasi dengan kemungkinan mengalami peningkatan hingga 100.000 pasien setiap tahun. Sebuah penelitian di Inggris pada tahun 2016 menemukan bahwa Meniere terjadi pada 17 hingga 513 kasus dari 100.000 populasi. Sedangkan di Amerika pada tahun 2014 didapatkan sebanyak 190 kasus dalam 100.000 populasi. Usia serangan pertama penyakit Meniere biasanya pada dekade ketiga atau keenam kehidupan dan sering ditemukan pada wanita dengan prebandingan 1,3:1. Prevalensi kejadian penyakit Meniere meningkat sebanding dengan peningkatan usia. Puncak insiden terjadi pada kelompok usia 60-69 tahun dan jarang terjadi pada usia kurang dari 20 tahun.2,3



2. 3



Etiologi Secara pasti, penyebab dari penyakit Meniere masih belum diketahui. Adanya penambahan volume endolimfe diperkirakan akibat adanya gangguan biokimia pada cairan endolimfe dan gangguan pada membran labirin telinga tengah.1 Studi tulang temporal mengungkapkan terdapat akumulasi endolimfatik di koklea dan organ vestibular pada pasien dengan penyakit Meniere. Penyebab pasti belum diketahui namun terdapat berbagai teori yang dikemukakan hingga saat ini:5 1. Penyerapan yang rusak oleh kantung endolimfatik



Pada keadaan normal, endolimf dibawa oleh saluran endolimfatik ke kantung endolimfatik tempat cairan tersebut diserap. Rusaknya fungsi penyerapan ini kemungkinan bertanggung jawab atas peningkatan tekanan endolimfe. Obstruksi kantung endolimfatik dan salurannya juga menghasilkan hydrops. Iskemia kantung endolimfatik pasca operasi kantung endolimfatik menyebabkan gangguan vascular dan absorpsi dari kantung endolimfatik itu sendiri. Selain itu, distensi labirin membrane menyebabkan pecahnya membrane Reissner sehingga mencampurkan cairan perilimfe dengan endolimfe yang diperkirakan menyebabkan serangan vertigo. 2. Gangguan vasomotor Terdapat aktivitas simpatis berlebih yang mengakibatkan spasme dari arteri auditori internal dan/atau cabangnya, sehingga menggannggu fungsi neuroepitel sensorik koklea atau vestibular. Hal ini bertanggung jawab atas ketulian dan vertigo. Anoksia kapiler stria vaskularis juga menyebabkan peningkatan permeabilitas dengan transudasi cairan dan peningkatan produksi endolimfe. 3. Alergi Allergen yang mungkin adalah bahan makanan atau inhalan. Dalam kasus ini, telinga bagian dalam bertindak sebagai “organ syok” yang memproduksi endolimfe berlebih. Hampir 50% pasien dengan penyakit Meniere mengalami alergi inhalan dan/atau alergi makanan secara bersamaan. 4. Retensi sodium dan air Jumlah cairan yang berlebihan akan tertahan dan menyebabkan hydrops endolimfatik. 5. Hipotiroidisme Sekitar 3% kasus penyakit Meniere disebabkan oleh hipotiroidisme. Kasus seperti ini mendapat manfaat dari terapi pengganti tiroid. 6. Etiologi autoimun dan virus juga telah disarankan berdasarkan pengamatan eksperimental, laboratorium dan klinis. 2. 4



Anatomi dan Fisiologi Telinga secara anatomis dibagi menjadi tiga bagian yaitu telinga luar, tengah, dan dalam. Telinga luar terdiri atas pinna atau aurikula, meatus akustikus eksterna, dan membrane timpani. Telinga tengah terdiri atas tuba eustachius, aditus dan antrum mastoid, mastoid



dan air cell, serta osikulus yang terdiri dari maleus, incus, dan stapes. Sedangkan telinga bagian dalam terdiri atas labirin tulang dan labirin membrane yang membentuk vestibulum, kanalis semisirkularis dan koklea yang berisi organ penting untuk pendengaran dan keseimbangan.5 Pada referat kali ini akan khusus membahas telinga bagian dalam saja.



Gambar 1 Anatomi telinga5



2.4.1



Labirin Tulang



Terdiri dari tiga bagian yaitu vestibulum, kanalis semisirkularis, dan koklea.5



Gambar 2 Labirin tulang telinga dalam5



1. Vestibulum Merupakan ruang tengah dari labirin. Pada bagian dinding lateralnya terdapat oval window. Di dalam dinding medialnya terdapat dua ceruk, satu ceruk bola yang menampung sakulus, dan satu ceruk elips yang menampung utrikulus. Dibawah ceruk elips adalah pembukaan saluran cairan dari vestibulum yang



melewati saluran endolimfatik. Pada bagian posterosuperior ruang depan terdapat 5 bukaan muara kanalis semisirkularis.5 2. Kanalis Semisirkularis Berjumlah tiga, yakni kanalis semisirkularis superior, posterior dan lateral. Terletak pada bidang dengan sudut siku-siku satu sama lain. Setiap kanal memiliki ujung ampula yang terbuka secara independen ke ruang depan dan ujung yang nonampula. Ujung kanal posterior dan superior yang tidak terampulasi bersatu membentuk saluran umum yang disebut crus commune. Dengan demikian, tiga saluran terbuka ke ruang depan dengan lima lubang.5 3. Koklea Tulang koklea merupakan tabung melingkar yang membuat 2,5-2,75 putaran pada piramida pusat tulang yang disebut modiolus. Dasar modiolus mengarah ke meatus akustikus interna dan mentransmisikan pembuluh darah dan saraf ke koklea. Di sekitar modiolus dan spiral yang berkelok seperti ulir terdapat pelat tulang tipis yang disebut lamina tulang spiral. Ini membelah koklea bertulang secara tidak lengkap dan menjadi tempat melekatnya membrane basilar. Tulang koklea terdiri dari tiga kompartemen yaitu skala vestibule, skala media atau membrane koklea, dan skala timpani.5 Skala vestibule dan skala timpani berisi cairan perilimfe dan saling terhubung di puncak koklea melalui lubang yang disebut helicotrema. Skala vestibule ditutup oleh bagian footplate stapes yang memisahkannya dari telinga tengah yang berisi udara. Skala timpani ditutup oleh membrane timpani sekunder yang juga terhubung dengan ruang subarachnoid melalui aqueductus koklea.5 2.4.2



Labirin Membran



Labirin membrane terletak di dalam labirin tulang. Terdiri atas ductus koklearis, sakulus dan utrikulus, ductus semisirkularis, serta ductus dan kantung endolimfatik.5



Gambar 3 B. Labirin membran telinga tengah, C. Potongan labirin tulang dan labirin membran 5



1. Ductus koklearis Disebut juga koklea membrane atau skala media. Dindingnya terbentuk dari:5 a. Membran basilar yang menopang organ corti b. Membrane Reissner yang memisahkan dari skala vestibulum c. Stria vaskularis yang mengaandung epitel vascular dan berhubungan dengan sekresi cairan endolimfe



Gambar 4 Potongan melintang koklea5



2. Sakulus dan utrikulus Utrikulus terletak di bagian posterior ruang vestibulum tulang. Menerima 5 muara dari 3 saluran semisirkularis. Utrikulus juga terhubung ke sakulus melalui saluran utriculosaccular. Epitel sensorik utrikulus disebut macula dan berhubungan dengan akselerasi dan deselerasi linier. Sakulus juga terletak di ruang vestibulum tulang, anterior terhadap utrikulus dan bersebrangan dengan footplate stapes. Epitel sensoriknya juga disebut macula. Fungsi tepatnya belum diketahui. Mungkin juga merespons terhadap akselerasi dan deselerasi linier. Pada penyakit Meniere, distensi sakulus terletak pada footplate stapes dan dapat dikompresi melalui pembedahan dengan melubangi footplate.5 3. Ductus semisirkularis Ductus ini berjumlah 3, sesuai dengan jumlah kanalis semisirkularis. Ujung setiap ductus diampulasi berisi punggung neuroepitelium yang menebal yang disebut crista ampularis.5 4. Ductus dan kantung endolimfatik Ductus endolimfatik dibentuk oleh penyatuan dua saluran, masing-masing dari sakulus dan utrikulus. Ductus ini melewati aqueductus vestibular (vestibular aqueduct). Bagian terminalnya melebar membentuk kantung endolimfatik, yang terletak di antara dua lapisan dura pada permukaan posterior tulang petrous. Kantung endolimfatik penting secara pembedahan, dimana kantung ini akan dibuka untuk drainase pada penyakit Meniere.5 2.4.3



Sirkulasi Cairan Telinga Tengah



Terdapat dua cairan utama di dalam telinga bagian dalam, yakni endolimfe dan perilimfe. 5 1. Endolimfe Mengisi seluruh labirin membrane dan menyerupai cairan intraseluler, kaya akan ion kalium. Cairan ini disekresikan oleh sel-sel sekretori stria vaskularis dari koklea dan oleh sel-sel gelap yang terdapat di utrikulus dan juga dekat dengan ujung ampulasi dari ductus semisirkularis. Terdapat dua pandangan mengenai aliran endolimfe ini: 5 i.



Longitudinal, yaitu endolimfe dari koklea mencapai sakulus, utrikulus dan ductus endolimfatik dan diserap melalui kantung endolimfatik yang terletak di ruang subdural.



ii.



Radial, yakni endolimfe yang disekresikan oleh stria vaskularis juga akan diserap oleh stria vaskularis. Pandangan ini menganggap bahwa kantung endolimfatik adalah struktur vestigial pada manusia dan tidak berperan dalam absorpsi endolimfe.



2. Perilimfe Menyerupai cairan ekstraseluler dan kaya akan ion natrium. Cairan ini mengisi ruang antara tulang dan labirin membrane. Berhubungan dengan cairan serebrospinal melalui aqueductus koklea yang terbuka ke skala timpani dekat round window. Ada dua pandangan mengenai pembentukan perilimfe: 5 i.



Merupakan filtrate serum darah dan dibentuk oleh kapiler ligament spiral.



ii.



Merupakan kelanjutan langsung dari cairan serebrospinal dan mencapai labirin melalui aqueductus koklea.



Gambar 5 Diagram sistem perilimfatik5



2.4.4



Vaskularisasi Labirin



Seluruh labirin menerima suplai darah dari arteri labirin yang merupakan cabang dari arteri serebelar inferior anterior tetapi kadang-kadang dari arteri basilar. Selanjutnya arteri labirin ini akan bercabang lagi memperdarahi bagian-bagian dari labirin seperti bagian koklea, kanalis semisirkularis, dan vestibulum. Sedangkan drainase vena dilakukan melalui tiga vena yaitu vena auditorius interna, vena aqueductus koklea, dan vena aqueductus vestibularis yang akhirnya mengalir ke sinus petrosal inferior dan sinus venosus lateral.5



Gambar 6 Vaskularisasi labirin telinga dalam5



2.4.5



Fisiologi Sistem Pendengaran



Sinyal suara dari lingkungan akan diterima oleh aurikula atau pinna kemudian melalui meatus akustikus eksternus dan kemudian menggetarkan membrane timpani. Getaran pada membrane timpani di transmisikan ke footplate stapes melalui rantai osikulus telinga tengah yang digabungkan ke membrane timpani. Pergerakan footplate stapes menyebabkan perubahan tekanan pada cairan labirin, yang menggerakkan membrane basilar. Ini akan merangsang sel-sel rambut pada organ corti. Sel rabut inilah yang bertindak sebagai transduser dan mengubah energy mekanis menjadi impuls listrik,yang berjalan di sepanjang saraf auditorik. Dengan demikian, secara garis besar mekanisme pendengaran dibedakan menjadi: 1. Konduksi mekanik suara (alat konduktif) 2. Transduksi energy mekanik menjadi impuls listrik (sistem sensorik koklea)



3. Konduksi impuls listrik ke otak (jalur saraf) Sel rambut mendapat persarafan dari sel bipolar ganglion spiral. Akson sentral dari sel-sel ini berkumpul untuk membentuk saraf koklea yang menuju ke inti koklea ventral dan dorsal. Kemudian baik serat yang bersilangan atau tidak akan berjalan menuju nucleus olivarius superior, lemniscus lateral, colliculus inferior, geniculatum lateral lalu mencapai korteks auditori di lobus temporal.



Gambar 7 Struktur ogran corti



Gambar 8 Jaras pendengaran



2.4.6



2. 5



Fisiologi Sistem Vestibular



Patofisiologi



2. 6



Manifestasi Klinis



2. 7



Diagnosis 2.7.1 Anamnesis 2.7.2 Pemeriksaan Fisik 2.7.3 Pemeriksaan Penunjang



2. 8



Diagnosis Banding



2. 9



Tatalaksana 2.9.1 Non-Farmakologi 2.9.2 Farmakologi 2.9.3 Operasi



2. 10



Prognosis



BAB III KESIMPULAN



DAFTAR PUSTAKA 1.



Hadjar E, Bashiruddin J. Penyakit Meniere. In: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2007.



2.



Birdsall HH. Meniere’s disease. The Laryngoscope 2005; 101: 915–915.



3.



Baldor RA. Meniere disease. The 5-Minute Clinical Consult Standard 2016: Twenty Fourth Edition. Epub ahead of print 2015. DOI: 10.1097/01720610-201201000-00014.



4.



Boeis A. Buku Ajar Penyakit THT. 6 ed. Jakarta: EGC, 1997.



5.



Dhingra S, Dhingra P. Diseases of Ear, Nose, and Throat & Head and Neck Surgery. 6th ed. New Delhi: Elsevier, 2014.