Referat SKLEROSIS SISTEMIK [PDF]

Citation preview

REFERAT SKLEROSIS SISTEMIK Diajukan Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kulit Dan Kelamin Di RSUD AMBARAWA



Diajukan Kepada Yth : dr. Hiendarto,Sp.KK Diajukan Oleh: Lia Safriana Utami



1610221064



KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UPN VETERAN JAKARTA RUMAH SAKIT UMUM DAERAH AMBARAWA PERIODE 13 MARET 2017 –15 APRIL 2017



LEMBAR PENGESAHAN REFERAT SKLEROSIS SISTEMIK Diajukan Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kulit Dan Kelamin Di RSUD AMBARAWA



Disusun Oleh: Lia Safriana Utami 1610221064



Mengetahui,



Pembimbing : dr. Hiendarto Sp.KK NIP



: 197308042009091001



Tanggal



: 21 Maret 2017



KATA PENGANTAR



Puji Syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas berkat dan rahmat-Nya penulis dapat menyelesaikan refrat ini selesai pada waktunya. Referat ini diajukan untuk memenuhi syarat ujian Kepanitraan Klinik Kulit dan Kelamin. Penyusun referat ini terselesaikan atas bantuan dari banyak pihak yang turut membantu. Untuk itu dalam kesempatan ini penulis menyampaikan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr.Hiendarto Sp.KK selaku pembimbing serta kepada teman-teman di Kepaniteraan Klinik Kulit dan Kelamin atas kerjasamanya selama penyusunan makalah ini. Semoga referat ini dapat bermanfaat baik bagik penulis sendiri, pembaca maupun bagi semua pihak-pihak yang berkepentingan.



Ambarawa, 14 Januari 2017



Penulis



BAB I PENDAHULUAN



I.1 Latar Belakang Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem yang dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas dan fibrosis kulit dan organ internal progresif.



Penandanya adalah heterogenisitas klinis



dengan bervariasinya tingkat ekspresi penyakit, keterlibatan organ, dan prognosis yang baik. Istilah skleroderma digunakan untuk mendeskripsikan pasien yang memiliki manifestasi vaskulopathy pembuluh darah kecil, produksi autoantibodi, dan



disfungsi



fibroblas



sehingga



meningkatkan



penyimpanan



matriks



ekstraselular. Hubungan skleroderma terhadap Fenomena Raynaud pertama kali dideskripsikan oleh Maurice Raynaud pada tahun 1865 dan adalah sebuah asosiasi yang diterima baik selama pergantian abad. Pada tahun 1945, Goetz mengusulkan istilah sklerosis sistemik progresif berdasarkan ulasannya rinci mengenai lesi viseral. Penerimaan sindrom skleroderma yang terbatas diikuti Winterbauer pada tahun 1964 deskripsi dari apa yang kemudian disebut 'CREST syndrome' (Kalsinosis, Fenomena Raynaud, esofagus dismotility, Sklerodactily dan Telangiektasis). Manifestasi klinis dan prognosisnya bervariasi, dengan kebanyakan pasien mengalami penebalan kulit dan beberapa melibatkan organ dalam.3,5 Masih belum ada pengobatan skleroderma ini namun pengobatan yang efektif untuk beberapa bentuk penyakit sudah ada. I.2 Tujuan a.



Memahami definisi, etiologi, epidemiologi, patofisiologi, tanda gejala,



diagnosis



banding,



prognosispemfigoid bulosa.



komplikasi,



penatalaksanaan



dan



b.



Dapat mengetahui dan membedakan diagnosa banding daripemfigoid bulosa.



c.



Meningkatkan



kemampuan



dalam



penulisan



ilmiah



dibidang



kedokteran. d.



Memenuhi syarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik di departemen kulit dan kelamin rumah sakit umum daerah Ambarawa.



I.3 Manfaat a. Sebagai sumber informasi dan pelengkap bahan refrensi. b. Untuk mendapatkan pengetahuan yang bermanfaat.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA SKLEROSIS SISTEMIK Definisi Sklerosis sistemik (skleroderma atau SSc) adalah penyakit autoimun multisistem yang dikarakteristikkan dengan cedera vaskular yang luas serta fibrosis kulit dan organ internal progresif. Penyakit ini berhubungan dengan adanya antibodi anti nuklear spesifik, terutama anti-sentromer dan anti sklero-70 (anti-Scl-70). Spektrum penyakit ini cukup luas, mulai dari kelainan yang disertai penebalan kulit yang luas dan berat, atau hanya penebalan kulit pada ekstremitas distal dan muka atau tanpa kelainan kulit sama sekali. Epidemiologi Prevalensi penyakit ini relatif rendah karena banyak kasus yang tidak dilaporkan, apalagi kasus yang tidak disertai kelainan kulit. Skleroderma merupakan penyakit yang jarang, dengan perkiraan prevalensinya di Amerika Serikat sekitar 276 – 300 kasus per 1 juta orang dan insidensinya sekitar 20 kasus per 1 juta orang per tahun. Wanita lebih banyak menderita penyakit ini dibandingkan laki-laki (4,6 : 1), dan cenderung lebih berat pada Afro-Amerika dan warga Amerika asli dibandingkan orang kulit putih. Hal ini jarang terjadi pada anak-anak dimana usia puncaknya sekitar 45-60 tahun dan memiliki prognosis yang lebih buruk pada usia yang lebih tua. Multi kasus suatu keluarga sangat jarang tetapi terjadi dengan resiko relatif pada keturunan pertama dari 13 (95% CI, 2.9-48.6; P