Referat Topan Dwi Setiawan Radiologi-2 [PDF]

Citation preview

REFERAT ASPEK RADIOLOGI PADA JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS (JRA)



Oleh: Topan Dwi Setiawan, S.Ked 71 2020 050 Dokter Pembimbing: dr. Kemas H. M. Sani, Sp.Rad



DEPARTEMEN ILMU RADIOLOGI RS UMUM DAERAH PALEMBANG BARI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH PALEMBANG 2021



HALAMAN PENGESAHAN



REFERAT Judul ASPEK RADIOLOGI PADA JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS (JRA) Oleh Topan Dwi Setiawan, S.Ked 71 2020 050 Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Ilmu Radiologi, Rumah Sakit Umum Daerah Palembang Bari, Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Palembang periode Juni 2021.



Palembang, Juni 2021 Pembimbing,



dr. Kemas H. M. Sani, Sp. Rad



ii



KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT atas segala rahmat dan karuniaNya sehingga penulis dapat menyelesaikan Referat yang berjudul Aspek Radiologi Pada Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) sebagai syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Ilmu Radiologi Rumah Sakit Umum Daerah Palembang Bari. Shalawat beriring salam selalu tercurah kepada junjungan kita, Nabi besar Muhammad SAW beserta para keluarga, sahabat, dan pengikut-pengikutnya sampai akhir zaman. Penulis menyadari bahwa Referrat ini jauh dari sempurna. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun guna perbaikan di masa mendatang. Dalam penyelesaian Referrat ini, penulis banyak mendapat bantuan, bimbingan dan saran. Pada kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan rasa hormat dan terima kasih kepada : 1. Allah SWT, yang telah memberi kehidupan dengan sejuknya keimanan. 2. Kedua orang tua dan teman-teman yang selalu memberi dukungan materil maupun spiritual. 3. dr. Kemas H. M. Sani, Sp. Rad selaku pembimbing Referrat. Semoga Allah SWT memberikan balasan pahala atas segala amal yang diberikan kepada semua orang yang telah mendukung penulis dan semoga Referrat ini bermanfaat bagi kita dan perkembangan ilmu pengetahuan kedokteran. Semoga kita selalu dalam lindungan Allah SWT. Amin. Palembang, Juni 2021



Penulis



iii



DAFTAR ISI



HALAMAN JUDUL......................................................................................... i HALAMAN PENGESAHAN.......................................................................... ii KATA PENGANTAR..................................................................................... iii DAFTAR ISI.................................................................................................... iv BAB I. PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang........................................................................................1 1.2 Tujuan Referrat.......................................................................................2 1.3 Rumusan Masalah..................................................................................2 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi ..................................................................................................3 2.2 Epidemiologi..........................................................................................3 2.3 Etiologi...................................................................................................3 2.4 Manifestasi Klinis...................................................................................4 2.5 Gambaran Klinik....................................................................................5 2.6 Diagnosis Banding..................................................................................7 2.7 Pemeriksaan Laboratorium dan Pencitraan............................................10 2.8 Aspek Radiologi pada Juvenile Rheumatoid Arthritis...........................11 BAB III. KESIMPULAN ....................................................................................36 DAFTAR PUSTAKA ..........................................................................................37



iv



BAB I PENDAHULUAN 1.1



Latar belakang Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis dengan karakteristik inflamasi pada sinovial yang paling sering ditemukan pada masa pre-pubertas atau sebelum berusia 16 tahun dan berlangsung minimal dalam waktu selama 6 minggu atau lebih. Sejalan dengan berjalannya proses inflamasi akan menyerang dan merusak kartilago, diikuti dengan erosi dari tulang.



Jika proses inflamasi tidak dihambat atau



dihentikan, akhirnya akan berdampak menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan lainnya. Sendi rematik menunjukkan tanda-tanda utama peradangan sendi, seperti pembengkakan, nyeri, panas, dan hilangnya fungsi. Setiap sendi bisa menjadi rematik, tetapi persendian besar lebih sering mengalami rematik dibandingkan persendian kecil. Manifestasi ekstra artikular termasuk demam tinggi, ruam kulit, serositis, dan uveitis.1  Insiden JRA yang dilaporkan pada populasi Eropa dan Amerika Utara masing-masing diperkirakan berkisar antara 2 hingga 20 dan 16 hingga 150 per 100.000 anak. Namun, perbedaan yang luar biasa dalam frekuensi subtipe JRA telah terlihat di wilayah geografis atau kelompok etnis yang berbeda. Di negara-negara Barat oligoarthritis adalah subtipe yang paling umum, sedangkan poliartritis mendominasi di Kosta Rika, India, Selandia Baru, dan Afrika Selatan. Di Asia, Arthritis sistemik menyumbang proporsi yang lebih besar dari arthritis masa kanak-kanak.2 Penyakit ini sering kali dialami perempuan dibandingkan laki-laki (2:1), khususnya pada penyakit pausiartikular dan karakteristik seks sangat bergantung pada tipe JRA.3 Etiologi dan patogenesis JRA sampai saat ini masih belum banyak diketahui. JRA diduga terjadi akibat respon imunitas bersifat abnormal yang dipicu oleh interaksi antara faktor lingkungan pada individu yang rentan secara genetik bersifat spekulatif. 4  Peran imunogenetik diduga sangat kuat mempengaruhi JRA. Kerentanan faktor genetik memainkan peran utama pada JRA, akan tetapi ada keterkaitan yang signifikan antara asosisasi lokus



1



dengan JRA dan asosisasi keduanya dengan penyakit autoimun lainnya. JRA merupakan penyakit genetik yang kompleks dimana beberapa gen penting dalam awitan dan manifestasi penyakit. Tanda adanya respons imun pada JRA yaitu ditemukan autoantibodi, antara lain antibodi ANA, faktor reumatoid dan antibodi heat shock protein. Peran HLA juga sangat besar dalam patogenesis JRA.5 JRA dibagi menjadi tiga subtipe, yaitu pausiartikular, poliartikular, dan onset sistemik. Dimana masing-masing subtipe memiliki karakteristik penyakit tersendiri. Meskipun onset artritis berjalan lambat, pembengkakan sendi biasanya diamati anak atau orangtua terjadi secara mendadak, seperti setelah kecelakaan atau setelah jatuh, dan dapat keliru dianggap terjadi karena trauma (meskipun efusi traumatik jarang terjadi pada anak). Maka diperlukan skill dalam mendiagnosis kasus JRA berdasarkan kriteria diagnosis.6 Namun selain kriteria klinis dan pemeriksaan fisis terdapat pemeriksaan yang sangat penting dalam membantu diagnosis JRA. Pemeriksaan yang dapat digunakan dalam membantu diagnosis JRA sebagai pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan radiologi ataupun pemeriksaan seperti scan tulang, computed tomography scan dan magnetic resonance imaging bermanfaat dalam membendakan sinovitis murni atau kerusakan jaringan lunak yang disebabkan oleh trauma. Pemeriksaan radiologi sangat diperlukan untuk menentukan diagnosis secara pasti dan sangatlah penting perannya, yang dapat memperlihatkan kelainan-kelainan sinovial yang ditimbulkan akibat proses autoimun pada artikular dalam mendiagnosis kasus JRA.7 1.2 Tujuan Referat Adapun tujuan dari referat ini diharapkan dokter muda dapat memahami dan menambah ilmu pengetahuan tentang aspek radiologi pada juvenile rheumatoid arthritis. 1.3 Rumusan Masalah Bagaimana aspek radiologi pada juvenile rheumatoid arthritis ?



2



BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1



Definisi Juvenile



Idiopathic



Arthritis



juga



dikenal



sebagai



Juvenile



Rheumatoid Arthritis merupakan gangguan peradangan kronis autoimun atau respon autoimun, dimana imun seseorang bisa terganggu dan turun yang menyebabkan hancurnya organ sendi dan lapisan pada sinovial, terutama pada tangan, kaki, dan lutut.8,9 2.2



Epidemiologi ARJ merupakan penyakit reumatologik kronik pada masa anak, dengan prevalens 1:1000 anak. Penyakit ini mempunyai dua puncak, yang pertama pada usia 1-3 tahun dan yang kedua pada usia 8-12 tahun, namun pada dasarnya dapat timbul pada usia berapa saja. Perempuan lebih sering terkena dibandingkan lelaki, khususnya



pada bentuk penyakit yang



pausiartikular.3 2.3



Etiologi Artritis kronik pada masa anak mencakup beberapa tipe, dan yang paling sering adalah artritis reumatoid juvenil (JRA). Klasifikasi penyakit artritis ini terus mengalami perbaruan, dan nomenklatur yang lebih baru adalah artritis idiopatik juvenil (AIJ), yang mencakup tipe artritis juvenil lain seperti artritis yang berhubungan dengan entesitis dan artritis psoriatik, yang akan segera menggantikan klasifikasi JRA yang lama. Etiologi penyakit autoimun ini belum diketahui. Manifestasi yang seringkali mendasari kelompok penyakit ini adalah sinovitis kronik, atau inflamasi pada sinovium sendi. Sinovium menjadi menebal dan mengalami hipervaskulrisasi dengan infiltrasi limfosit, yang juga dapat ditemukan pada cairan siinovial dengan disertai sitokin inflamasi. Inflamasi juga menyebabkan produksi dan pelepasan protease jaringan dan kolagenase. Jika dibiarkan tanpa diobati, hal ini akan menyebabkan destruksi jaringan,



3



khususnya kartilago sendi dan akhirnya mengenai struktur tulang dibawahnya.10 2.4



Manifestasi Klinis ARJ dapat dibagi menjadi tiga subtipe--pausiartikular, poliartikular, dan



onset



sistemik—masing-masing



dengan



karakteristik



penyakit



tersendiri. Meskipun onset artritis berjalan lambat, pembengkakan sendi biasanya diamati anak atau orang tua terjadi secara mendadak, seperti setelah kecelakaan atau setelah jatuh dan dapat keliru dianggap terjadi karena trauma (meskipun efusi traumatik jarang terjadi pada anak). Anak dapat mengalami nyeri dan kekakuan pada sendi sehingga membatasi gerakan sendi. Anak dapat menolak untuk menggerakan sendi sama sekali. Kekakuan pagi hari dan gelling juga dapat terjadi pada sendi, dan jika terdapat gejala tersebut maka dapat dipantau untuk respon terapi. Pada pemeriksaan fisis, tanda inflamasi dapat ditemukan antara lain nyeri sendi, eritema, dan efusi. Luas gerakan sendi dapat terbatas karena nyeri pembengkakan atau kontraktur akibat jarang digunakan. Pada anak, karena adanya cakram pertumbuhan yang aktif, kelainan tulang mungkin dapat ditemukan disekitar tulang sehingga menyebabkan proliferasi tulang dan gangguan pertumbuhan terlokalisasi. Pada sendi eksternitas bawah, perbedaan panjang tungkai dapat terlihat jika terjadi artritis yang asimetrik. Semua pasien dengan artritis kronis berisiko mengalami iridosiklitis atau uveitis kronik. Terdapat hubungan antara human leukocyte antigens (HLAs) (HLA-DR5, HLA-DR6, dan HLA-DR8) dan uveitis. Adanya antibodi antinuklear mengidentifikasi anak dengan artritis yang mempunyai resiko lebih tinggi untuk mengalami uveitis kronik. Uveitis yang berhubungan dengan ARJ dapat bersifat asimtomatik sampai terjadi kehilangan pengelihatan, sehingga sebenarnya merupakan penyebab kebutaan yang dapat diobati pada anak. Sangat penting bagi anak dengan ARJ untuk menjalani skrining oftamologik rutin dengan pemeriksaan slitlamp untuk menidentifikasi inflamasi pada anterior chamber mata dan untuk memulai terapi yang tepat apabila terdapat penyakit yang aktif.3



4



Tabel Gambaran Subtipe Artritis Reumatoid Juvenil Gambaran



Pausiartikular



Jumlah sendi



Tipe sendi



Poliartikular



5



Onset Sistemik Bervariasi, biasanya > 5



Sedang hingga besar (biasanya kecil pada



Kecil hingga



Kecil hingga



extended



sedang



sedang



P>L



P=L



Beberapa



Nyata



oligoartritis) Predominan gender



P > L (khususnya pada anak yang lebih kecil)



Gambaran



Tidak ada



sistemik Uveitis



konstitusional



+++



ANA positif FR positif



++



+



+



--



+ (pada anak lebih besar dengan AR onset dini)



Luaran



Baik > 50% remisi Sangat baik, > 90%



komplit, sebagian



remisi komplit



mempunyai risiko disabilitas



Bervariasi, bergantung pada luasnya artritis



ANA, antinuclear antiboy; AR, artritis reumatoid; FR, faktor rheumatoid



2.5



Gambaran Klinik 1. Artritis Sistemik Artritis sistemik merupakan kelompok ARJ yang sangat serius dibandingkan dengan kelompok lainnya, dan lebih sering dijumpai pada kelompok umur dibawah 4 tahun. Gejalanya sangat spesifik, ditandai dengan anak mendadak sakit berat yang diawali dengan demam tinggi mendadak dan mencapai puncaknya pada sore hari namun kembali



5



normal keesokan harinya. Saat demam kadang disertai bercak kemerahan seperti warna daging ikan salmon, bercak ini dapat dijumpai pada ekstremitas dan badan. Sifat bercaknya biasanya berkelompok, bentuknya makula atau pruritus biasanya bercak menghilang bila panas turun. Pada pemeriksaan patologi anatomi bercak hanya didapatkan edema dan inflitrasi periartikular. Gejala lainnya berupa kelelahan, iritatif, nyeri otot dan hepatosplenomegali. Pada beberapa pasien didapatkan serositis atau perikarditis. Pada tiga perempat dari kasus yang terjadi, ditemukan limfadenopati yang secara patologi anatomi hanya didapatkan gambaran hiperplasia. Artritis mungkin dapat terus berlangsung beberapa minggu atau bulan sehingga diagnosis sangat sulit. Sendi yang sering terkena adalah lutut dan pergelangan kaki. Temporomandibula dan jari-jari tangan dapat terkena tetapi jarang. Gambaran laboratoriumnya menunjukan leukositosis dengan jumlah leukosit >20.000 dan anemia non



hemolitik



yang



berat.



Dapat



pula



dijumpai



LED



yang



meningkatkan, tes ANA negatif dan kadar feritin yang tinggi, jumlah trombosit meningkat, dan seringkali tipe ini dengan komplikasi DIC. Gejala-gejala ini biasanya membaik setelah 1 tahun, sedangkan 50% pasien jatuh kedalam penyakit artritis kronik dan 25% dengan gambaran erosi pada sendinya, komplikasi lainnya yaitu karditis, hepatitis, anemia, infeksi dan sepsis. Diagnosis bandingnya leukemia atau sepsis. 2. Oligoartritis/Pauci Artikular Insidennya 35% dari JRA, ditandai dengan artritis pada 1-4 sendi, tanpa gejala sistemik. Tes ANA positif didapatkan pada 40-70% pasien dan lebih sering didapatkan pada anak wanita. Pada artritis ini sering didapatkan komplikasi uveitis kronik. Sendir yang sering terserang adalah lutut, pergelangan kaki, siku, dan jari-jari tangan. Pauci artikular pada anak laki-laki yang HLA B27 positif lebih sering dikaitkan dengan ankilosing spondilitis. Dibagi menjadi dua kelompok, yaitu persisten dan ekstensif. Kelompok persisten ditandai dengan artritis yang tidak bertambah



6



meskipun telah lebih dari 6 bulan, sedangkan pada kelompok ekstensi artritisnya semakin meluas setelah 6 bulan. Angka mortalitasnya rendah dengan komplikasi yang paling sering adalah kerusakan artikular maupun periartrikuler dan uveitis kronis. 3. Poliartritis Insidennnya sekitar 30-40% dari JRA. 75% menyerang wanita, gambaran artritisnya mirip pada reumatoid artritis dewasa, lebih banyak menyerang wanita, umur sekitar 12-16 tahun, biasanya disertai gejala sistemik yang ringan, RF bisa positif maupun negatif. Gejala lainnya lemah, demam, penurunan berat badan, dan anemia. Uveitis sangat jarang pada kelompok ini, artritisnya bersifat simetris, baik pada sendi kecil maupun besar, tetapi dapat pula diawali dengan artritis yang hanya pada beberapa sendi dan baru beberapa bulan kemudian terjadi poliartritis, sendi servikal C1-C2 seringkali terkana dan seringkali menimbulkan subluksasi. Pada kelompok RF positif biasanya pada usia yang lebih muda, ditandai erosi sendi yang hebat, dengan manifestasi ekstra artikuler jarang, 50% dari poliartritis dengan RF positif didapakan test ANA positif dan RF negatif hanya terdapat 25%. 4. Entesitis yang Terkait dengan Artritis Didapatkan hanya 15-20% dari JRA biasanya menyerang anak umur 8 tahun dengan HLA B27 positif, artritisnya asimetris menyerang sendi besar, keluhan yang sering dijumpai adalah nyeri pinggang khususnya pagi hari, kesulitan duduk maupun berdiri lama, jarang sekali bisa tidur nyenyak, pada pemeriksaan fisik didapatkan entesitis pada patela atau kalkaneus gambaran sendi sakroiliaka pada awal penyakit normal. Artritis psoriatik hanya terjadi sekitar 40-50% kasus.10



2.6



Diagnosis Banding Diagnosis JRA ditegakkan berdasarkan adanya artritis, durasi sakit selama minimal 6 minggu, dan eksklusi diagnosis lain yang mungkin. Meskipun diagnosis presumptif KRA onset-sistemik dapat ditegakkan pada



7



anak dalam fase sistemik, diagnosis definitif belum dapat ditegakkan sampa terjadinya artritis. Anak harus berusia kurang dari 16 tahun pada saat onset penyakit; dan diagnosis JRA tidak berubah meskipun anak telah menjadi dewasa. Karena terdapat banyak sekali penyebab lain dari artritis, kelainan ini harus dieksklusi sebelum menegakkan diagnosis definitif JRA (Tabel ). Artritis akut dapat mengenai beberapa sendi seperti pada JRA namun mempunyai perjalanan penyakit yang lebih singkat. JRA secara khusus dapat membingungkan dengan spondiloartropati atau artritis terkait entesitis, yang biasanya diserta keterlibatan spinal atau inflamasi pada insersi tendon.10 Menurut Elizabeth et al (2013) Semua bentuk artritis pediatrik dapat menungkkan gejala artitis perifer sebelum muncul manifestasi lain dan pada awalnya dapat terjadi kesalahan klasifikasi tabel berikut11: Tabel Diagnosis Banding Artritis Juvenil Penyakit Jaringan Ikat



Spondiloartropati Serogenatif



Artritis reumatoid juvenil



Sindrom entesopati/artropati serogenatif



Lupus eritematosus sistemik



Spondilitis ankilosing juvenil



Dermatomiosistis juvenil



Artritis psoriatik



Skleroderma dengan artritis



Artritis yang berhubungan dengan inflammantory bowel disease



Artritis Infeksi



Artritis Reaktif



Artritis bacterial



Artritis post-Sterptokokus



Artritis viral



Demam reumatik



Artritis fungal



Sinovitis toksik



Artritis Lyme



Purpura Henoch-Schonlein Sindrom Reiter



Kelainan Ortopedi



Sindrom Nyeri Muskuloskeletal



Artritis traumatic



Growing pains



Penyakit Legg-Calve-Perthes



Sindrom hipermobilitas



8



Slipped capital femoral epiphysis



Sindrom nyeri miofasial/fibromialgia



Osteochondritis dissecans



Distrofi refelks simpati



Patela kondromalasia



Kelainan Hematologi/Onkologi



Lain-lain



Leukimia



Penyakit tulang Rickets/metabolik



Limfoma



Penyakit Lysosomal storage



Penyakit Sickle cell



Penyakit kolagen yang diturunkan



Talasemia Tumor tulang, kartilagom atau sinovium ganas dan jinak Penyakit tulang metastasis



Tabel Perbandingan Artritis Reumatoid Juvenil dan Spondiloartropati Manifestasi klinis Predominan gender Artritis perifer Gejala punggung Riwayat keluarga ANA positif HLA-B27 positif FR positif



JRA



JAS



PsA



IBD



P



L



Sama



Sama



+++



+



++



+



-



+++



+



++



-



++



++



+



++



-



-



-



-



++



-



+



-



-



-



Entesopati



Psoriasis,



Gejala usus



+ (JRA onset dini)



Manifestasi ekstraartikular



Gejala sistemik



perubahan



(JRA onset-



9



Tabel Perbandingan Artritis Reumatoid Juvenil dan Spondiloartropati Manifestasi klinis



JRA



JAS



sistemik) Penyakit mata



PsA



IBD



kuku



Uveitis



Iritis



anterior



Uveitis



Uveitis



posterior



anterior



Keterangan: ANA,antinuclear antiboy; IBD, inflammatory bowel disease; JAS, juvenile ankylosing spondylitis/spondilitis ankilosing juvenil; JRA, artritis reumatoid juvenil; PsA, artritis post-Streptokokus; FR, faktor reumatoid



10



Tabel. Karakteristik JIA menururt ILAR Subtipe JIA



Jenis Kelamin Umur Total Persentase



Oligoartikular  Persisten  Meluas



P>L Awal masa anak-anak 40%-50%



Poliartikular  (RF Negatif)



P>L 2 puncak: 2-4 tahun dan 612 tahun P>L Masa anak-anak akhir, masa remaja 5% L=P Sepanjang masa anak-anak 5-10%



Poliartikular  (RF Postitif) Sistemik



Entesis—arthritis



Arthritis Psoriasis



Tidak terdiferensiasi



L>P Masa anak-anak akhir, masa remaja 5% P>L 2 puncak: 2-4 tahun dan 911 tahun 5-10% 10%



Tipe sendi yang terlibat



Uveitis



≤4 sendi Sendi yang besar: lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan Persisten: tidak pernah lebih dari 4 sendi Meluas: lebih dari 4 sendi setelah 6 bulan ≥5 sendi Simetris



Biasanya pada 30% terutama jika ANA positif dan Asimptomatik



60-80% ANA positif



Biasanya 15%



ANA 25% positif



Simetris pada sendi kecil dan besar Erosif



Jarang