Refreshing SSJ Dan Eritroderma [PDF]

Citation preview

REFRESHING SINDROM STEVEN JOHNSON DAN ERITRODERMA Dr. Hj. Vita Noor’Aini AH , Sp. KK, Ahmad Fauzi Devi Kharisma STASE ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA



1. Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007. p:154-158.



2. Chen, Pei. 2011. Carbamazepine-Induced Toxic Effects and HLA-B*1502 Screening in Taiwan. The New England Journal of Medicine 364: 1126-1133 5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke



Antipiretik (45%) Jamu (13.3%) √ √



√



√



√ √ √



20%



12. Parrillo J Steven, DO, FACOEP, FACEP : Stevens-Johnson Syndrome. Direvisi terakhir 25 Mei 2010. Di akses tanggal : 30 Mei 2010. Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview



Kehilangan cairan



Stress hormonal



CD8 Kegagalan fungsi (epidermis) imun



Kegagalan termoregulasi



Infeksi



CD4 (dermis)



5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.



Kelainan kulit A



Kelainan mukosa orifisium B



Kelainan Mata



Pemeriksaan darah tepi histopatologik biopsi kulit



Pemeriksaan imunologis



imunohistokimia



Perbedaan Epidermal Necrolisis dan Staphylococal skaled skin syndrom Epidermal Nekrolisis ( Sindrom Steven Johnson dan Nekrolisis epidermal toksik )



Staphylococal Skaled Skin Syndrom



Menyerang umumnya pada dewasa karena biasanya disebabkan oleh alergi obat



Menyerang anak < 5 tahun.



Letak Celah di Subepitel



Letak celah di stratum granulosum



Terdapat sel –sel nekrosis di sekitar celah dan banyak terdapat sel radang



Mukosa dan alat dalam tdak diserang dimulai dari muka, leher, aksila dan lipat paha



Pengobatan dengan Kortikosteroid



Pengobatan dengan antibiotik



Umum Jika penderita koma, lakukan tindakan darurat terhadap keseimbangan O2 dan CO2



5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 22. Ardern-jones, Michael; Friedmann, Peter S; 2011. Skin Manifestations of drug allergy. British Journal of Clinical



Khusus Kortikosteroid dosisindikasi tinggi, prednison pemberian transfuse 30-40 mg (sebagai tindakan life-



darah yaitu :



saving) secara parenteral, kemudian dosisnya diturunkan 5 1.bila telah diobati perlahan-lahan.



dengan kotikosteroid dengan dosis adekuat setelah dua hari belum ada perbaikan. ACTH (sintetik) 1 mg 2.bila terdapat purpura generalisata. vit.C 500 mg atau 5 3.jika terdapat leukopenia. 1000mg sehari IV.5 Transfusi darah



5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.



Oftalmologi: ulserasi kornea, panophthalmitis, kebutaan Pulmonari: Bronkopneumonia (16% kasus)



Gasteroenterologi: esophageal stricture. Genitourinaria:



nekrosis tubular ginjal, penile scarring, stenosis vagina, gagal ginjal



Kutaneus:



jaringan parut dan kerusaakan kulit permanen, sepsis, infeksis sistemik, dehidrasi berat, syok. 17 5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 17. Mansjoer, Arif. 2002. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius.



ERITRODERMA



DEFINISI • Kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. • Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma



Etiologi • Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. • Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma di antaranya adalah psoriasis, dermatitis seboroik, alergi obat, CTCL atau Sindrom Sezary.



EPIDEMIOLOGI • Insidens eritroderma sangat bervariasi. • Pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, • Onset usia rata-rata > 40 tahun • Insiden eritroderma makin bertambah Penyebab utamanya adalah psoriasis



PATOFISIOLOGI • Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. • Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen  mungkin memainkan peranan pada pathogenesis eritroderma.



• akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan, perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik maka, tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata  aliran darah ke kulit meningkat  kehilangan panas bertambah  dingin dan menggigil. • Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi



• Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) • Albumin berkurang, peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas.



Patofisiologi Agent Reaksi imun Hipotermia



Dilatasi P.darah Perpindahan cairan ke ekstravaskuler



Menggigi l



Hipermetabolism e Dehidras i



Eritem Kehilangan skuama 9gram/m2 atau lebih sehari



Hipoalbumin



Gejala Klinis Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik



Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit.



Eritroderma karena psoriasis



Penyakit leiner



Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan



Sindrom Sezary



Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja, misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infuse, melalui rectum dan vagina. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar.



Eritroderma Karena Psoriasis



Psoriasis



Penyakitnya sendiri Pengobatan



Eritroderma



Ter konsentrasi tinggi



Pada anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut menahun dan bersifat residif, kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa dan sirkumpskrip.



Gejala Klinis Pada Pemeriksaan Fisik •Eritematosa agak meninggi dari pada sekitarnya dan skuama ditempat itu



lebih tebal. •Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan



miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomosis untuk psoriasis. •Jika ragu-ragudilakukan biospi untuk pemeriksaan histopatologik. •Baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi



kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulailah tanda-tanda psoriasis.



Penyakit Leiner • Etiologinya belum diketahui pasti • Ada pendapat yang mengatakan penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroik yang meluas. • Usia penderita antara 4-20 minggu. • Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang kasar.



Eritroderma akibat penyakit sistemik Sindrom Sezary •Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini mikosis fungoides. •Menyerang pada orang dewasa, pada pria berumur rata-rata 64 tahun, sedangkan perempuan berumur 53 tahun.



Gejala Klinis •



Eritema berwarna merah yang universal



•



Skuama dan rasa gatal.



•



infiltrate pada kulit dan edema.



•



Pada sepertiga hingga setengah pasien terdapat splenomegali, limfadenopati superficial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis Palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.



GAMBARAN KLINIS • Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 12-48 jam. • Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh. • Dapat mengenai membrane mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. • Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat terlepas



• Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. • Skuama timbul setelah 2-6 hari, sering mulai di daerah lipatan. • Skuamanya besar pada keadaan akut, dan kecil pada keadaan kronis. Warna putih sampai kuning. • Kulit merah terang, panas, kering dan kalau diraba tebal. • Pasien mengeluh kedinginan  Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang



PEMERIKSAAN PENUNJANG • Histopatologi – membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi – Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema – Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.



Laboratorium • leukositosis, dengan eosinofilia dan limfositosis. • limfosit atipik yang disebut Sezary. • Sel ini terdapat dalam darah, KGB dan kulit. • Biopsy pada kulit terdapat infiltrate pada dermis bagian atas dan terdapat sel Sezary. • Disebut sindrom sezary, jika limfosit atipik yang beredar 1000/mm3 atau lebih.



DIAGNOSIS • Diagnosis agak sulit ditegakkan • Harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pitiriasis; perubahan kuku khas psoriasis • Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis.



DIAGNOSIS BANDING a. Psoriasis b. Dermatitis atopik c. Dermatitis Seboroik



a. Psoriasisb. Dermatitis



c. D. seboroik



PENATALAKSANAAN • Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. • Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan



• Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison



• Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. • Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.



PROGNOSIS • Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. • Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. • Pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid  bila penyebabnya tidak diketahui



Terima Kasih