Kulit NEVUS [PDF]

Citation preview

1



KATA PENGANTAR



Puji syukur penulis persembahkan kepada Allah SWT, yang telah melimpahkan rahmat, taufik dan hidayahNya sehingga penulis dapat menyusun referat dengan judul “Nevus pigmentosus (tahi lalat)”. Dan tidak lupa pula shalawat beserta salam penulis ucapkan untuk junjungan alam yakni nabi besar Muhammad SAW, sebagai pembawa syariat islam untuk diimani, dipelajari serta diamalkan setiap hari. Penulis ingin menyampaikan terimakasih kepada dr. Imawan Hardiman, Sp.KK selaku pembimbing penulis dalam pembuatan laporan kasus ini. Semoga laporan kasus ini dapat memberikan manfaat, umumnya bagi pembaca dan khususnya bagi penulis. Penulis menyadari bahwa laporan kasus ini jauh dari kesempurnaan disebabkan terbatasnya pengetahuan dan kemampuan penulis. Oleh sebab itu penulis mohon maaf atas segala kekurangan dan penulis sangat mengharapkan kritik dan saran dari pembaca yang sifatnya membangun untuk kesempurnaan laporan kasus ini. Semoga karya sederhana ini bermanfaat bagi kita semua.amin.



Bangkinang Mei 2017



Penulis



2



DAFTAR ISI



KATA PENGANTAR .............................................................................................................. 1 DAFTAR ISI .............................................................................................................. 2 BAB I PENDAHULUAN .............................................................................................................. 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA .............................................................................................................. 4 2.1 4



Nevus 2.1.1 4 2.1.2 4 2.1.3 7 2.1.4 9 2.1.5 11 2.1.6 13 2.1.7 13 2.1.8 15 2.1.9 15



BAB 16



pigmentosus Definisi



kalsifikasi



dan



etiopatogenesis



faktor dan



manifestasi



risiko patofisiologi klinik Diagnosis



diagnosis



banding penatalaksanaan komplikasi prognosis



III



ILUSTRASI



KASUS



3



BAB IV KESIMPULAN .............................................................................................................. 20 DAFTAR PUSTAKA .............................................................................................................. 21



BAB I PENDAHULUAN Kelainan kulit yang disertai pigmentasi merupakan masalah yang banyak ditemukan di klinik, salah satunya adalah nevus pigmentosus. Nevus pigmentosus dalam bahasa awam dikenal dengan tahi lalat. Tiap orang umumnya mempunyai nevus pigmentosus. Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang berasal dari melanosit, yaitu sel dendritik yang menghasilkan pigmen, secara normal terdapat di antara keratinosit pada lapisan basal epidermis. Etiologi berkembangnya nevus pigmentosus belum diketahui tetapi diduga diturunkan pada beberapa keluarga. Pajanan sinar matahari, penekanan kekebalan tubuh, dan pemberian kemoterapi merupakan faktor penentu banyaknya nevus pigmentosus yang berkembang.



4



Nevus pigmentosus muncul pada kebanyakan orang Kaukasia dan sedikit pada orang yang berkulit hitam. Wanita dewasa memiliki total nevus yang lebih banyak dan kebanyakan pada kaki. Sedangkan laki-laki lebih banyak pada badan. Nevus pigmentosus dapat bersifat kongenital maupun didapat. Nevus pigmentosus kongenital merupakan nevus yang terdapat sejak lahir atau pada tahun pertama kehidupan. Sedangkan sebagian besar nevus pigmentosus yang didapat (acquired) berkembang pada 20 tahun pertama kehidupan. Di Indonesia, hasil penelitian di Bagian Patologi Anatomi Rumah Sakit Dr. Mohammad Hoesin Palembang periode 1 Januari 2009-31 Desember 2013 prevalensi



nevus



pigmentosus



adalah



0,54%.



Berdasarkan



gambaran



histopatologi, nevus intradermal merupakan jenis nevus pigmentosus yang paling banyak ditemukan yaitu sebesar 58,5%. Nevus pigmentosus paling banyak ditemukan pada kelompok usia 30-39 tahun (27,2%) dan paling sedikit ditemukan pada kelompok usia >70 tahun (1,3%). Nevus pigmentosus lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki dengan rasio 2:1. Lokasi tersering ditemukan lesi nevus pigmentosus adalah kepala dan leher (82,4%) sedangkan lokasi yang paling jarang ditemukan lesi nevus pigmentosus adalah gluteus (0,6%).



BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Nevus pigmentosus 2.1.1



Definisi Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang berasal dari melanosit, yaitu



sel dendritik yang menghasilkan pigmen, secara normal terdapat di antara keratinosit pada lapisan basal epidermis, atau tumor jinak melanosit yang tersusun dari sel-sel nevus, yang berpotensi berkembang menjadi melanoma maligna. Degenerasi maligna nevus pigmentosus terjadi pada pasien diatas 35 tahun harus dipikirkan kemungkinan melanoma. Tranformasi maligna ditandai dengan adanya pembesaran, khususunya bila asimetris, perubahan warna, perubahan permukaan,



5



terjadi penebalan, adanya nyeri, tanda-tanda inflamasi timbulnya pigmentasi satelit. 2.1.2



Klasifikasi dan faktor resiko Klasifikasi nevus pigmentosus



Nevus pigmentosus kongenital Nevus pigmentosus didapat Nevus junctional Nevus compound Nevus intradermal Nevus Spitz Nevus biru (blue naevus) Atypical melanocytic naevus Nevus pigmentosus berdasarkan tempatnya dibagi menjadi: a. Junctional nevus



Junctional nevus biasanya datar dan berbatas tegas dengan warna coklat yang seragam. Dinamakan junctional nevus karena sel – sel nevus ini terletak pada perbatasan antara epidermis dan dermis. Nevus ini memiliki potensi yang rendah untuk berubah menjadi suatu keganasan. b.



Intradermal nevus



6



Intradermal nevus umumnya meninggi di atas kulit dan merupakan jenis nevus yang paling umum. Nevus ini biasanya berwarna coklat hingga hitam. Nevus intradermal sering terdapat pada pinggir kelopak mata dan bulu mata pada kelopak mata yang ditumbuhi nevus tersebut dapat tumbuh normal diatas nevus. Nevus ini juga bisa tumbuh pada alis mata dan bulu – bulu alis mata juga dapat tumbuh baik pada nevus. Oleh karena itu sebagian besar ahli berpendapat bahwa nevus ini tidak memiliki potensi keganasan. c.



Compound nevus



Compound nevus adalah nevus yang berasal dari gabungan dari komponen jaringan pembatas antara epidermis dan dermis dengan komponen jaringan dermis kulit. Nevus ini memiliki potensi keganasan yang rendah. d.



Nevus biru



7



Nevus biru biasanya datar tetapi dapat pula berupa nodul yang berbatas tegas. Nevus ini dapat berwarna biru, abu – abu hingga hitam. Warna biru-hitam dari nevus ini dikarenakan karena letaknya yang jauh lebih dalam dari kulit yang di atasnya. e.



Congenital oculodermal melanocytosis (nevus of Ota) Congenital oculodermal melanocytosis Adalah jenis dari nevus biru dari kulit di sekitar bola mata yang berhubungan dengan nevus biru dari konjungtiva dan perluasan dari nevus di uvea. Nevus ini biasa mengenai ras kulit hitam dan oriental dan jarang mengenai ras kaukasia. Nevus ini berpotensi untuk menjadi ganas khususnya jika mengenai ras kaukasia.



Faktor resiko terjadinya nevus pigmentosus antara lain (Thomas VD, et al., 2008): Kelainan congenital, Genetic, Gender / jenis kelamin, Usia, Rangsangan fisik berulang, Hormon, Infeksi, Gaya hidup, Karsinogenik (bahan kimia, virus, radiasi).



8



2.1.3



Etiopathogenesis dan patofisiologi Penyebab dari nevus pigmentosus belum jelas sampai sekarang dan



masih



menjadi



perdebatan.



Meskipun



sudah



banyak



teori



yang



dikemumkakan, mekanisme perkembangan nevus masih tetap belum diketahui. Faktor genetik kemungkinan terjadi pada banyak orang, dan paparan sinar matahari pada masa kanak-kanak. Sel-sel nevus kulit berasal dari neural crest, sel-sel ini membentuk sarang-sarang kecil pada lapisan sel basal epidermis dan pada zona taut dermo-epidermal. Sel-sel ini membelah dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada dermis. Suatu lesi berpigmen yang sering dikaitkan dengan kelainan congenital baik secara sel maupun jaringan. Nevus pigmentosus secara awam juga dikenal dengan tahi lalat (mole). Sel-sel nevus kulit berasal dari neural crest, cenderung berukuran besar, memproduksi melanin, dan tumbuh dalam pulau-pulau



/



sarang



sel



nevus.



Kelainan



bermula



pada



daerah



dermoepidermal junction berupa sarang-sarang sel nevus yang kemudian meluas ke lapisan dermis disertai maturasi. Paparan ultraviolet diduga merupakan faktor pencetus timbulnya nevus pigmentosus, hal ini dilihat dari beberapa individu asal Eropa utara, terutama yang berasal dari Jerman, Belanda, Belgia, dan Inggris, tidak jarang memiliki nevus besar (diameter terbesar≥ 1 cm), sering dalam jumlah banyak (> 50, hingga beberapa ratus), dengan warna merah-coklat. Nevus ini disebut nevus atipikal atau nevus displastik. Melanosit berada dalam lapisan basal epidermis. Non neoplastik melanosit biasanya menunjukkan inhibisi kontak satu sama lain, dan dengan demikian sel melanosit biasanya tidak ditemukan bersebelahan. Dengan bentuk-bentuk stimulasi tertentu, seperti radiasi ultraviolet, kepadatan melanosit di epitel normal dapat meningkat. Melanosit normal mungkin juga melibatkan epitel adneksa, terutama ujung papila folikel. Nevus pigmentosus merupakan proliferasi melanosit yang berdekatan, membentuk kumpulan kecil sel-sel yang dikenal sebagai sarang. Nevus pigmentosus biasanya terbentuk pada usia dini. Salah satu faktor pemicu yang diyakini adalah paparan sinar matahari (ultraviolet). Namun, faktor genetic



9



juga jelas terlibat dalam perkembangan beberapa jenis nevus pigmentosus. Beberapa generasi (keturunan) mengekspresikan kondisi dominan autosomal (yang disebut sindrom nevus displastik atau familial atypical multiple moled ansindrom melanoma), di mana anggota keluarga memiliki banyak nevus yang berukuran besar, kadang-kadang ratusan, tersebar di kulit. Nevus pigmentosus yang didapat (acquired melanocytic nevi) dianggap neoplasma jinak. Sebaliknya, nevus pigmentosus kongenital kemungkinan dapat diartikan sebagai cacat bawaan. Melanosit berasal dari neural crest, dan nevus bawaan mungkin merupakan bentuk kesalahan dalam pengembangan dan migrasi unsur neuro-ectodermal. Bukti kesalahan migrasi embriologis dapat dilihat secara histopatologi pada nevus pigmentosus kongenital raksasa. Dalam hal ini,melanosit dapat didistribusikan ke seluruh dermis, sekitar dan di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa seperti folikel rambut, dalam subkutis, dan kadang-kadang dalam otot lurik, otot polos, saraf, atau kelenjar sebaseus. Nevus pigmentosus merupakan kelainan pada proses pembentukan melanositik normal. Hal ini diduga disebabkan oleh mutasi (sering NRAS) yang terjadi pada sel progenitor yang menghasilkan akumulasi luas yang abnormal pada sel-sel melanocytic sepanjang jalur migrasi selama terjadi perkembangan



normal.



Peristiwa



yang



mengarah



ke



akumulasi



nevomelanocyte juga mungkin memiliki efek pada jaringan sekitarnya (yaitu, peningkatan panjang / hitamnya rambut) mungkin karena perubahan lingkungan sitokin lokal pada sel nevomelanocytic. Mutasi dari NRAS merupakan penyabab terjadinya perubahan sel pigmen dan atau non pigmen pada kulit dan sistem saraf pusat (SSP). 2.1.4



Manifestasi klinik Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh, termasuk



membrana mukosa dekat permukaan tubuh. Lesi dapat datar, papuler, atau papilomatosa, biasanya berukuran 24 mm, namun dapat bervariasi dari sebesar peniti sampai sebesar telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari warna



10



kulit sampai coklat kehitaman. Nevus pigmentosus kongenital merupakan nevus yang terdapat sejak lahir atau timbul beberapa bulan setelah kelahiran. Pada dasarnya nevus pigmentous tidak memberikan gejala-gejala apabila nevus tersebut jinak, terkecuali jika nevus pigmentous tersebut bersifat ganas maka akan timbul gejala-gejala seperti ; a. b. c. d. e. f. g.



Ulserasi (luka) dan terdapat perdarahan spontan, Membesar dan warna lebih gelap, Pigmen menyebar dari kulit ke kulit sekitarnya, Di sekitarnya ada lesi-lesi yang mengelilinginya, Terdapat inflamasi tanpa didahului traum, Gatal, Nyeri.



Nevus yang ada sejak lahir didefisinikan sebagai nevus pigmentosus kongenital. Beberapa ilmuwan juga memasukkan nevus pigmentosus dalam kategori kongenital jika nevus timbul sebelum 6 bulan setelah kelahiran. 5Menurut ukurannya dapat dibagi menjadi 2 kelompok : lesi kecil bila diameter nevus lebih kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20 cm, dan lesi luas (giant) bila bergaris tengah lebih dari 20 cm.



Gambaran nevus pigmentosus kongenital raksasa (>20cm) Nevus pigmentosus didapat biasanya berukuran kurang dari 1 cm (sering