Makalah AIHA [PDF]

Citation preview

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)



Dosen Pembimbing: Prof. Dr. Ami Ashariati, dr, SpPD-K-HOM



Oleh :



1. 2. 3. 4. 5.



Roni Handayani Ari Kurniawati Maulia Hardian Hayati Faruk Rokhman Ardi P Shahzad Shoukat



NIM: 091924353001 NIM: 091924353002 NIM: 091924353003 NIM: 091924353004 NIM: 091924353005



PROGRAM STUDI MAGISTER IMUNOLOGI FAKULTAS SEKOLAH PASCA SARJANA UNIVERSITAS AIRLANGGA SURABAYA 2019/2020



KATA PENGANTAR



Puji syukur kehadirat Allah SWT atas rahmat dan nikmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)”. Adapun tujuan dari penyusunan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas mata kuliah Imunohematologi. Penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu dan mendukung dalam penyusunan makalah ini, khususnya kepada Prof. Dr. Ami Ashariati, dr, SpPD-K-HOM selaku dosen pengampu mata kuliah Imunohematologi. Penulis menyadari bahwa penulisan makalah



ini tidak luput dari



kesalahan. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun sangat diharapkan demi perbaikan dimasa yang akan datang. Semoga makalah ini bermanfaat bagi pembaca maupun studi selanjutnya.



Surabaya, 4 Februari 2020



Penulis



i



DAFTAR ISI Halaman Kata Pengantar........... ................................................................................................i Daftar Isi.....................................................................................................................ii Daftar Gambar ...........................................................................................................iii Daftar Tabel ............................................................................................................iv BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang.........................................................................................1 1.2 Rumusan Masalah....................................................................................2 1.3 Tujuan .....................................................................................................2 1.4 Manfaat ...................................................................................................3 BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi AIHA .........................................................................................4 2.2 Klasifikasi dan Etiologi AIHA.................................................................4 2.2.1 Klasifikasi AIHA............................................................................4 2.2.2 Etiologi AIHA.................................................................................5 2.3 Mekanisme Terjadinya AIHA..................................................................7 2.4 Mekanisme Pemecahan Eritrosit pada AIHA..........................................9 2.4.1 Warm AIHA....................................................................................9 2.4.2 Cold AIHA......................................................................................10 2.4.3 PCH



.........................................................................................11



2.5 Gejala dan Tanda AIHA ..........................................................................12 2.6 Diagnosis AIHA ……………………………………………………… 13 BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan..............................................................................................16 3.2 Saran.........................................................................................................16 DAFTAR PUSTAKA................................................................................................17



ii



DAFTAR GAMBAR



Gambar 1



Mekanisme terjadinya AIHA..........................................................



7



Gambar 2



Kaskade komplemen................................................................... .....................................................................................................



8



Gambar 3



Mekanisme Destruksi Eritrosit Pada AIHA Tipe Hangat...................



9



Gambar 4



Mekanisme Destruksi Eritrosit Pada AIHA Tipe Dingin................... 11



Gambar 5



Mekanisme Destruksi Eritrosit Pada AIHA Tipe Paroxymal Cold Hemoglobinuria.............................................................................



12 Gambar 6



Mekanisme Direct Antiglobulin (Direct Combs) Test............... 14



Gambar 7



Mekanisme Indirect Antiglobulin (Indirect Combs) Test.......... 15 .....................................................................................................



iii



DAFTAR TABEL



Tabel 1



Klasifikasi Dan Penyebab AIHA.....................................................



iv



7



BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Anemia merupakan keadaan di mana kadar hemoglobin (Hb) darah lebih rendah dari normal menurut umur dan jenis kelamin. Hemoglobin adalah zat warna dalam darah yang berfungsi mengangkut oksigen dan karbondioksida. Ada beberapa penyebab anemia. Anemia hemolitik dibagi menjadi anemia hemolitik karena imun dan non-imun. Anemia hemolitik autoimun atau yang sering disebut AIHA merupakan kondisi yang jarang pada anak.1 AIHA memiliki prevalensi 1 dari 100.000 dan dapat mengancam jiwa. Pada anak-anak, AIHA lebih sering muncul dalam keadaan akut (Bass GF dkk, 2014) Anemia hemolitik disebabkan karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular). Anemia hemolitik merupakan kondisi dimana jumlah sel darah merah (HB) berada di bawah nilai normal akibat kerusakan (dekstruksi) pada eritrosit yang lebih cepat dari pada kemampuan sumsum tulang mengantinya kembali. Jika terjadi hemolisis (pecahnya sel darah merah) ringan/sedang dan sumsum tulang masih bisa mengompensasinya, anemia tidak akan terjadi, keadaan ini disebut anemia terkompensasi. Namun jika terjadi kerusakan berat dan sumsum tulang tidak mampu menganti keadaan inilah yang disebut anemia hemolitik. Anemia hemolitik sangat berkaitan erat dengan umur eritrosit. Pada kondisi normal eritrosit akan tetap hidup dan berfungsi baik selama 120 hari, sedang pada penderita anemia hemolitik umur eritrosit hanya beberapa hari saja. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi dimana imunoglobulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengrusakan sel darah merah melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE). Antibodi yang khas pada



1



AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbedabeda. Tapi sebenarnya defenisi dari beberapa referensi diatas sama yakni karena terbentuknya autoantibody oleh eritrosit sendiri dan akhirnya menimbulkan hemolisis. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.  Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian  besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalami  gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya  sebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan  kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik auto imun (AHAI) merupakan salah satu penyakit imunologi didapat yang mana eritrosit pasien diserang oleh autoantibodi yang diproduksi sistem imun tubuh pasien sendiri, sehingga mengalami hemolisis.1 AHAI diklasifikasikan kedalam tiga tipe, yaitu tipe hangat (80%-90%), tipe dingin yang terdiri dari Cold Agglutinin Disease (10-20% kasus AHAI) dan Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (