Patent Ductus Arteriosus [PDF]

Citation preview

Laporan Kasus



PATENT DUCTUS ARTERIOSUS



Diajukan sebagai Salah Satu Syarat Kepaniteraan Klinik di Departemen Bedah RSMH Palembang



Oleh:



Fadhila Khairunnisa, S.Ked Bianca Dwinta Daryanto,S.Ked



04084821820040 04084821820041



Pembimbing: dr. Bermansyah, Sp.B-Sp.B TKV(K)FCSI



DEPARTEMEN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA RSUP Dr.MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG 2019



HALAMAN PENGESAHAN



Laporan Kasus



Topik PATENT DUCTUS ARTERIOSUS



Oleh Fadhila Khairunnisa, S.Ked



04084821820040



Bianca Dwinta Daryanto, S.Ked



04084821820041



Pembimbing dr. Bermansyah, Sp.B-Sp.B TKV(K)FCSI



Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Univesitas Sriwijaya / Rumah Sakit Mohammad Hoesin Palembang periode 15 April-20 Mei 2019.



Palembang, Mei 2019 Pembimbing,



dr. Bermansyah, Sp.B-Sp.B TKV(K)FCSI



KATA PENGANTAR



Segala puji syukur kepada Allah SWT, karena atas berkat dan rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus dengan topik “Patent Ductus Arteriosus”. Di kesempatan ini penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada



dr.



Bermansyah, Sp.B-Sp.B TKV(K)FCSI selaku pembimbing yang telah membantu dalam penyelesaian laporan kasus ini. Laporan kasus ini merupakan salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior di Departemen Ilmu Bedah FK UNSRI-RSUP Dr. Moh. Hoesin Palembang. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada teman-teman, dan semua pihak yang telah membantu dalam menyelesaikan laporan kasus ini, sehingga laporan kasus ini dapat diselesaikan oleh penulis. Penulis menyadari bahwa dalam penulisan laporan kasus ini masih banyak terdapat kesalahan dan kekurangan. Oleh karena itu, segala saran dan kritik yang bersifat membangun sangat penulis harapkan. Demikianlah penulisan laporan ini, semoga bermanfaat, amin.



Palembang,



Mei 2019



Penulis



BAB I PENDAHULUAN



Duktus arteriosus persisten adalah suatu keadaan duktus arteriosus yang tetap terbuka lebih dari 15 jam setelah bayi lahir. Secara umum, angka kejadian DAP 1 per 2500-5000 kelahiran hidup pada bayi cukup bulan, 8 per 1000 kelahiran hidup pada bayi prematur dan merupakan 9-12% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Pada bayi berat badan kurang dari 1500 gram dan mengalami distress pernafasan kira-kira 40% mengalami duktus yang tetap terbuka. Pada bayi dengan berat badan kurang dari 1000 gram insidensinya mencapai 80%. Insidensi DAP tampaknya berhubungan terbalik dengan berat badan lahir dan umur kehamilan. Komplikasi yang sering terjadi pada PDA adalah gagal jantung, disfungsi renal, Necrotizing Enterocolitis, perdarahan intra ventrikular, gangguan nutrisi dan perkembangan, dan juga merupakan faktor risiko berkembangnya penyakit paru kronis. Gejala dan tanda yang timbul akibat komplikasi PDA tergantung dari besarnya (diameter) ukuran lubang dan status kardiovaskular pada pasien. Pasien dengan PDA dapat ditemukan tanpa gejala (tidak tampak secara klinis tetapi dapat terdiagnosis secara tidak sengaja dengan echocardiography (ECHO) yang dilakukan saat pemeriksaan lain yang berukuran kecil, sedang atau besar. Penutupan DAP diharapkan dapat menurunkan angka kesakitan dan angka kematian. Penelitian-penelitian terdahulu menyatakan bahwa operasi penutupan DAP menurunkan angka kematian bayi karena dapat mengurangi lama penggunaan ventilator, memperbaiki hemodinamika, dan memperbaiki compliance paru.



BAB II TINJAUAN PUSTAKA



2.1 Anatomi dan Fisiologi Jantung 2.1.1 Embriologi Jantung adalah organ pertama yang terbentuk dan berfungsi menunjang kehidupan embrio yang bekembang dengan cepat. Segera setelah gastrulasi, sel yang berasal dari lempeng anterolateral mesoderm membentuk bakal jantung berupa primordia parallel, yang kemudian bergabung di tengah, membentuk tabung jantung primitif. Bagian luar tabung jantung ini disebut dengan miokardium, dan bagian dalamnya disebut endokardium. Keduanya dipisahkan oleh matriks yang disebut cardiac jelly. Tabung jantung mulai berkontraksi di hari ke-17. Cardiac looping dimulai dengan tabung jantung melengkung ke kanan, sedangkan bagian kaudal tabung bergerak lebih ke arah anterior dan dorsal. Dalam memahami mekanisme cardiac looping ini, perlu dibedakan proses dan arah looping. Cardiac looping yang tidak normal mendasari terjadinya berbagai PJB. Dalam tabung jantung, semua segmen jantung berada dalam posisi linier, dan reposisinya berjalan menurut keselarasan antara rongga atrium dan ventrikel serta aorta dan arteri pulmonalis. Septum atrioventrikuler membagi dua ruang atriventrikuler menjadi orifisium atrioventrikuler kanan dan kiri, sedemikian rupa sehingga septum atrioventrikuler berada diatas septum ventrikel. Bersaaman dengan itu, daerah konotrunkal terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Dengan demikian, jantung yang tadinya memiliki jalur masuk 4 rongga, dengan masing-masing jalur masuk atrium dan jalur keluar ventrikel.



2.1.2 Anatomi Jantung Jantung adalah organ otot yang berongga dan berukuran sebesar kepalan tangan. Fungsi utama jantung adalah memompa darah ke pembuluh darah dengan kontraksi ritmik dan berulang. Jantung normal terdiri dari empat ruang, 2 ruang



jantung atas dinamakan atrium dan 2 ruang jantung di bawahnya dinamakan ventrikel, yang berfungsi sebagai pompa. Dinding yang memisahkan kedua atrium dan ventrikel menjadi bagian kanan dan kiri dinamakan septum.



Gambar 1. Anatomi Jantung



Batas-batas jantung:  Kanan : vena cava superior (VCS), atrium kanan, vena cava inferior (VCI)  Kiri : ujung ventrikel kiri  Anterior : atrium kanan, ventrikel kanan, sebagian kecil ventrikel kiri  Posterior : atrium kiri, 4 vena pulmonalis  Inferior : ventrikel kanan yang terletak hampir horizontal sepanjang diafragma sampai apeks jantung  Superior : apendiks atrium kiri Darah dipompakan melalui semua ruang jantung dengan bantuan keempat katup yang mencegah agar darah tidak kembali ke belakang dan menjaga agar darah tersebut mengalir ke tempat yang dituju. Keempat katup ini adalah katup trikuspid yang terletak di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, katup pulmonal, terletak di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal, katup mitral yang terletak di antara atrium kiri dan ventrikel kiri dan katup aorta, terletak di antara ventrikel kiri dan aorta. Katup mitral memiliki 2 daun (leaflet), yaitu leaflet



anterior dan posterior. Katup lainnya memiliki tiga daun (leaflet). Jantung dipersarafi aferen dan eferen yang keduanya sistem saraf simpatis dan parasimpatis. Saraf parasimpatis berasal dari saraf vagus melalui preksus jantung. Serabut post ganglion pendek melewati nodus SA dan AV, serta hanya sedikit menyebar pada ventrikel. Saraf simpatis berasal dari trunkus toraksik dan servikal atas, mensuplai kedua atrium dan ventrikel. Walaupun jantung tidaK mempunyai persarafan somatik, stimulasi aferen vagal dapat mencapai tingkat kesadaran dan dipersepsi sebagai nyeri. Suplai darah jantung berasal dari arteri koronaria. Arteri koroner kanan berasal dari sinus aorta anterior, melewati diantara trunkus pulmonalis dan apendiks atrium kanan, turun ke lekukan A-V kanan sampai mencapai lekukan interventrikuler posterior. Pada 85% pasien arteri berlanjut sebagai arteri posterior desenden/ posterior decendens artery (PDA) disebut dominan kanan. Arteri koroner kiri berasal dari sinus aorta posterior kiri dan terbagi menjadi arteri anterior desenden kiri/ left anterior descenden (LAD) interventrikuler dan sirkumfleks. LAD turun di anterior dan inferior ke apeks jantung. 9 Mayoritas darah vena terdrainase melalui sinus koronarius ke atrium kanan. Sinus koronarius bermuara ke sinus venosus sistemik pada atrium kanan, secara morfologi berhubungan dengan atrium kiri, berjalan dalam celah atrioventrikuler. a. Katup Jantung



Gambar 2. Katup Jantung



1) Katup Trikuspid Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup. 2) Katup Pulmonal Darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis sesaat setelah katup trikuspid tertutup. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi, sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis. 3) Katup Bikuspid Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup. 4) Katup Aorta Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi, sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri. Pembuluh darah yang terdiri dari arteri, arteriole, kapiler dan venula serta vena merupakan pipa darah dimana didalamnya terdapat sel-sel darah dan cairan plasma yang mengalir keseluruh tubuh. Pembuluh darah berfungsi mengalirkan darah dari jantung ke jaringan serta organ2 diseluruh tubuh dan sebaliknya. Arteri,



arteriole dan kapiler mengalirkan darah dari jantung keseluruh tubuh, sebaliknya vena dan venula mengalirkan darah kembali ke jantung.



b. Anatomi Ductus Arteriosus Duktur arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal (arteri pulmonalis) ke aliran darah sistemik (aorta) dalam masa kehamilan. Hubungan ini diperlukan akrena system respirasi fetus belum bekerja dalam kehamilan. Aliran darah balik fetus akan bercampur dnegan aliran darah bersih ibu (melalui vena umbilikalis) kemudia masuk ke atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui ductus arteriosus, dan hanya sebagian yang diteruskan ke paru. Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desencdens. Pada bayi normal ductus tersebut menutup 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu. Dinding ductus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun secara spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat. Sel-sel otot polos pada ductus arteriosus sensistif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2). Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulais egera setelah eliminasi plasenta dari neonates. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan eningkatnya pO2 akan menyebebakan penutupan spontan ductus arteriosus dalam waktu 2 minggu.



2.1.3 Fisiologi Jantung Jantung dapat dianggap sebagai 2 bagian pompa yang terpisah terkait fungsinya sebagai pompa darah. Masing-masing terdiri dari satu atrium-ventrikel



kiri dan kanan. Berdasarkan sirkulasi dari kedua bagian pompa jantung tersebut, pompa kanan berfungsi untuk sirkulasi paru sedangkan bagian pompa jantung yang kiri berperan dalam sirkulasi sistemik untuk seluruh tubuh. Kedua jenis sirkulasi yang dilakukan oleh jantung ini adalah suatu proses yang berkesinambungan dan berkaitan sangat erat untuk asupan oksigen manusia demi kelangsungan hidupnya. Ada 5 pembuluh darah mayor yang mengalirkan darah dari dan ke jantung. Vena cava inferior dan vena cava superior mengumpulkan darah dari sirkulasi vena (disebut darah biru) dan mengalirkan darah biru tersebut ke jantung sebelah kanan. Darah masuk ke atrium kanan, dan melalui katup trikuspid menuju ventrikel kanan, kemudian ke paru-paru melalui katup pulmonal. Darah yang biru tersebut melepaskan karbondioksida, mengalami oksigenasi di paru-paru, selanjutnya darah ini menjadi berwarna merah. Darah merah ini kemudian menuju atrium kiri melalui keempat vena pulmonalis. Dari atrium kiri, darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katup mitral dan selanjutnya dipompakan ke aorta. Tekanan arteri yang dihasilkan dari kontraksi ventrikel kiri, dinamakan tekanan darah sistolik. Setelah ventrikel kiri berkontraksi maksimal, ventrikel ini mulai mengalami relaksasi dan darah dari atrium kiri akan mengalir ke ventrikel ini. Tekanan dalam arteri akan segera turun saat ventrikel terisi darah. Tekanan ini selanjutnya dinamakan tekanan darah diastolik. Kedua atrium berkontraksi secara bersamaan, begitu pula dengan kedua ventrikel. 



Aliran darah jantung



Jumlah darah yang mengalir dalam sistem sirkulasi pada orang dewasa mencapai 5-6 liter (4.7-5.7 liter). Darah bersirkulasi dalam sistem sirkulasi sistemik dan pulmonal. a. Sirkulasi sistemik Sistem sirkulasi sistemik dimulai ketika darah yang mengandung banyak oksigen yang berasal dari paru, dipompa keluar oleh jantung melalui ventrikel kiri ke aorta, selanjutnya ke seluruh tubuh melalui arteri-arteri hingga mencapai pembuluh darah yang diameternya paling kecil (kapiler) . Kapiler melakukan



gerakan kontraksi dan relaksasi secara bergantian, yang disebut dengan vasomotion sehingga darah mengalir secara intermittent. Dengan aliran yang demikian, terjadi pertukaran zat melalui dinding kapiler yang hanya terdiri dari selapis sel endotel. Ujung kapiler yang membawa darah teroksigenasi disebut arteriole sedangkan ujung kapiler yang membawa darah terdeoksigenasi disebut venule; terdapat hubungan antara arteriole dan venule “capillary bed” yang berbentuk seperti anyaman, ada juga hubungan langsung dari arteriole ke venule melalui arteri-vena anastomosis (A-V anastomosis). Darah dari arteriole mengalir ke venule, kemudian sampai ke vena besar (v.cava superior dan v.cava inferior) dan kembali ke jantung kanan (atrium kanan). Darah dari atrium kanan selanjutnya memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspidalis. b. Sirkulasi pulmonal Sistem sirkulasi pulmonal dimulai ketika darah yang terdeoksigenasi yang berasal dari seluruh tubuh, yang dialirkan melalui vena cava superior dan vena cava inferior kemudian ke atrium kanan dan selanjutnya ke ventrikel kanan, meninggalkan jantung kanan melalui arteri pulmonalis menuju paru-paru (kanan dan kiri). Di dalam paru, darah mengalir ke kapiler paru dimana terjadi pertukaran zat dan cairan, sehingga menghasilkan darah yang teroksigenasi. Oksigen diambil dari udara pernapasan. Darah yang teroksigenasi ini kemudian dialirkan melalui vena pulmonalis (kanan dan kiri), menuju ke atrium kiri dan selanjutnya memasuki ventrikel kiri melalui katup mitral (bikuspidalis). Darah dari ventrikel kiri kemudian masuk ke aorta untuk dialirkan ke seluruh tubuh (dan dimulai lagi sirkulasi sistemik).



Gambar 3. Sirkulasi Sistemik dan Pulmonal



2.2 Patent Duktus Arteriosus 2.2.1



Definisi



Gambar 4. Patent ductus arteriosus



Patent Ductus Arteriosus (PDA) atau Duktus Arteriosus Paten (DAP) adalah kelainan jantung kongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal 12 jam pasca kelahiran bayi dan secara lengkap 2-3 minggu. Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara normal dan meninggalkan suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. 2.2.2 Etiologi Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan : a. Faktor Prenatal : •



Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.



•



Ibu alkoholisme.



•



Umur ibu lebih dari 40 tahun.



•



Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.



•



Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.



b. Faktor Genetik : • Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan. • Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan. • Kelainan kromosom seperti Sindrom Down. • Lahir dengan kelainan bawaan lain. PDA sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah. PDA terdapat sekitar 5-10% dari seluruh penyakit jantung bawaan, tidak termasuk bayi prematur. Kebanyakan dijumpai pada anak perempuan dibandingkan anak lakilaki dengan rasio 3:1. 2.2.3 Faktor Resiko



Faktor yang menyebabkan PDA tidak dimengerti sepenuhnya. Prematuritas secara jelas meningkatkan insidensi PDA dan hal ini lebih disebabkan oleh faktorfaktor fisiologis yang berhubungan dengan prematuritas dari pada abnormalitas duktus. Pada bayi cukup bulan, kasus lebih sering terjadi secara sporadik, tetapi terdapat peningkatan bukti bahwa faktor genetis berperan pada pasien dengan PDA. Sebagai tambahan, faktor-faktor lain seperti infeksi prenatal juga memiliki peran. PDA lebih sering terjadi pada sindroma-sindroma genetik tertentu, termasuk dengan perubahan kromosom yang diketahui seperti trisomy 21 dan sindroma 4p, mutasi gen tunggal seperti sindroma Carpenter dan sindroma Holt-Oram, mutasi terkait kromosom X seperti incontinentia pigmenti. Infeksi rubela pada kehamilan trimester pertama, terutama pada empat minggu pertama berhubungan dengan insidensi



PDA.



2.2.4 Manifestasi Klinis 1. Patent Duktus Arteriosus kecil Patent duktus arteriosus kecil dengan diameter 1,5-2,5 mm biasanya tidak memberi gejala. Tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Pada auskultasi terdengar bising kontinu, machinery murmur yang khas untuk Patent Duktus Arteriosus, di daerah subklavikula kiri. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua mengeras dan bising diastolik melemah atau menghilang. 2. Patent Duktus Arteriosus sedang Patent Duktus Arteriosus sedang dengan diameter 2,5-3,5 mm biasanya timbul sampai usia dua sampai lima bulan tetapi biasanya keluhan tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, seringkali menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badannya masih dalam batas normal. Anak lebih mudah



lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan. 3. Patent Duktus Arteriosus besar Patent Duktus Arteriosus besar dengan diameter >3,5-4,0 mm menunjukkan gejala yang berat sejak minggu-minggu pertama kehidupannya. Ia sulit makan dan minum, sehingga berat badannya tidak bertambah. Pasien akan tampak sesak nafas (dispnea) atau pernafasan cepat (takipnea) dan banyak berkeringat bila minum Beberapa bayi yang mengalami PDA besar dapat menyebabkan volume overload pada jantung dan aliran darah berlebih di paru-paru atau menyebabkan gagal jantung segera setelah lahir sehingga akan tampak gejala sebagai berikut : a. Sulit atau susah makan, pertumbuhan yang buruk. b. Berkeringat dan terengah-engah dengan pengerahan tenaga, seperti saat menangis, menyusui, makan, dll. c. Napas cepat, bekerja keras untuk bernapas, dan sesak napas. d. Mudah letih ketika makan atau bermain. e. Takikardi. f. Warna kulit kebiruan atau kehitaman saat menangis atau makan. g. Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler yang disebut “water hammer pulse”, hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu systole maupun diastole, sehingga didapat tekanan nadi yang besar/ menonjol dan meloncat-loncat. h. Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas).



2.2.5 Patofisiologi



Gambar 5. Sirkulasi patent ductus arteriosus Duktus arteriosus berasal dari lengkung aorta dorsal distal ke enam dan secara utuh dibentuk pada usia ke delapan kehamilan. Perannya adalah untuk mengalirkan darah dari paru-paru fetus yang tidak berfungsi melalui hubungannya dengan arteri pulmonal utama dan aorta desendens proksimal. Pengaliran kanan ke kiri tersebut menyebabkan darah dengan konsentrasi oksigen yang cukup rendah untuk dibawa dari ventrikel kanan melalui aorta desendens dan menuju plasenta, dimana terjadi pertukaran udara. Sebelum kelahiran, kira-kira 90% curahan ventrikel mengalir melalui duktus arteriosus. Penutupan duktus arteriosus pada bayi kurang bulan berhubungan dengan angka morbiditas yang signifikan, termasuk gagal jantung kanan. Biasanya, duktus arteriosus menutup dalam 24-72 jam dan akan menjadi ligamentum arteriosum setelah kelahiran cukup bulan. Konstriksi dari duktus arteriosus setelah kelahiran melibatkan interaksi kompleks dari peningkatan tekanan oksigen, penurunan sirkulasi prostaglandin E2, penurunan respetor PGE2 duktus dan penurunan tekanan dalam duktus. Hipoksia dinding pembuluh dari duktus menyebabkan penutupan melalui inhibisi dari prostaglandin dan nitrik oksida di dalam dinding duktus. Patensi dari duktus arteriosus biasanya diatur oleh tekanan oksigen fetus yang rendah dan sirkulasi dari prostanoid yang dihasilkan dari metabolisme asam arakidonat oleh COX dengan PGE2 yang menghasilkan relaksasi duktus yang paling



hebat di antara prostanoid lain. Relaksasi otot polos dari duktus arteriosus berasal dari aktivasi reseptor prostaglandin G berpasangan EP4 oleh PGE2. Setelah aktivasi reseptor prostaglandin EP4, terjadi kaskade kejadian yang termasuk akumulasi siklik adenosine monofosfat, peningkatan protein kinase A dan penurunan myosin rantai ringan kinase, yang menyebabkan vasodilatasi dan patensi dukt us arteriosus. Dalam 24-72 jam setelah kelahiran cukup bulan, duktus arteriosus menutup sebagai hasil dari peningkatan tekanan oksigen dan penurunan sirkulasi PGE2 dan prostasiklin. Seiring terjadinya peningkatan tekanan oksigen, kanal potassium dependen voltase pada otot polos terinhibisi. Melalui inhibisi tersebut, influx kalsium berkontribusi pada konstriksi duktus. Konstriksi yang disebabkan oleh oksigen tersebut gagal terjadi pada bayi kurang bulan dikarenakan ketidakmatangan reseptor perabaan oksigen. Kadar dari PGE2 dan PGI1 berkurang disebabkan oleh peningkatan metabolisme pada paru-paru yang baru berfungsi dan juga oleh hilangnya sumber plasenta. Penurunan dari kadar vasodilator tersebut menyebabkan duktus arteriosus berkontriksi. Faktor-faktor tersebut berperan dalam konstriksi otot polos yang menyebabkan hipoksia iskemik dari dinding otot bagian dalam duktus arteriosus. Selagi



duktus



arteriosus



berkonstriksi, area



lumen berkurang



yang



menghasilkan penebalan dinding pembuluh dan hambatan aliran melalui vasa vasorum yang merupakan jaringan kapiler yang memperdarahi sel-sel luar pembuluh. Hal ini menyebabkan peningkatan jarak dari difusi untuk oksigen dan nutrisi, termasuk glukosa, glikogen dan adenosine trifosfat yang menghasilkan sedikit nutrisi dan peningkatan kebutuhan oksigen yang menghasilkan kematian sel. Konstriksi ductal pada bayi kurang bulan tidak cukup kuat. Oleh karena itu, bayi kurang bulan tidak bias mendapatkan hipoksia otot polos, yang merupakan hal utama dalam merangsang kematian sel dan remodeling yang dibutuhkan untuk penutupan permanen duktus arteriosus. Inhibisi dari prostaglandin dan nitrik oksida yang berasal dari hipoksia jaringan tidak sebesar pada neonatus kurang bulan dibandingkan dengan yang cukup bulan, sehingga menyebabkan lebih lanjut terhadap resistensi penutupan duktus arteriosus pada bayi kurang bulan.



Pemberi nutrisi utama pada duktus arteriosus di bagian lumen, namun vasa vasorum juga merupakan pemberi nutrisi penting pada dinding luar duktus. Vasa vasorum berkembang ke dalam lumen dan memiliki panjang 400-500 μm dari dinding luar duktus. Jarak antara lumen dan vasa vasorum disebut sebagai zona avascular dan melambangkan jarak maksimum yang mengizinkan terjadinya difusi nutrisi. Pada bayi cukup bulan, zona avascular tersebut berkembang melebihi jarak difusi yang efektif sehingga menyebabkan kematian sel. Pada bayi kurang bulan, zona avaskuler tersebut tidak mengembang secara utuh yang menyebabkan sel tetap hidup dan menyebabkan terjadinya patensi duktus. Apabila kadar PGE2 dan prostaglandin lain menurun melalui inhibisi COX, penutupan dapat terfasilitasi. Sebagai hasil dari deficit nutrisi dan hipoksia iskemi, growth factor endotel vaskular dan kombinasinya dengan mediator peradangan lain menyebabkan remodeling dari duktus arteriosus menjadi ligament non kontraktil yang disebut ligamentum arteriosum. Duktus arteriosus terbuka selama kehidupan janin intrauterin. Ini adalah kebocoran yang terjadi di luar jantung, yaitu antara a. Pulmonalis dengan aorta. Kedua pembuluh darah besar ini dihubungkan dengan pembuluh darah kecil, duktus arteriosus Botalli. Bila bayi dilahirkan, maka duktus ini tidak lama kemudian akan menutup. Bila duktus ini tetap terbuka, maka kelainan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA). Duktus ini berukuran kecil sampai besar. Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus ini ke dalam a. Pulmonalis (L-R shunt). Pada PDA yang cukup besar, volume darah di dalam arteria pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya yang bertambah, harus bekerja lebih keras, sehingga terjadi hipertrofi. Darah yang dipompa ke dalam aorta asendens biasa, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus jumlah darah ini berkurang, sehingga aorta desenden menjadi lebih kecil. Pada PDA yang mengambil peranan adalah a. pulmonalis, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan. Tetapi bila PDA itu besar, maka



ventrikel kanan mengalami dilatasi. Bila kemudian timbul hipertensi pulmonal, maka ventrikel kanan ini menjadi hipertrofi disamping dilatasi. Peningkatan tekanan di a. Pulmonalis dapat berakibat pembalikan dari arus kebocoran dengan tanda-tanda Eisenmenger. 2.2.6 Diagnosis 1. Radiologi Pada simpel PDA gambaran radiografi tergantung pada ukuran defeknya. Jika defeknya kecil biasanya jantung tidak tampak membesar. Jika defeknya besar kedua atrium kiri dan ventrikel kiri juga tampak membesar.



2.



Elektrokardiografi Pada gambaran EKG bisa terlihat normal atau mungkin juga terlihat manifestasi dari hipertrofi dari ventrikel kiri. Hal tersebut tergantung pada besar defeknya. Pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang di sebabkan peningkatan aliran darah paru, hipertrofi pada kedua ventrikel data tergambarkan melalui EKG atau dapat juga terjadi hipertrofi ventrikel kanan saja.



3. Ekokardiografi Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat melihat visualisasi secara langsung dari duktus tersebut dan dapat mengkonfirmasi secara langsung drajat dari defek tersebut. Pada bayi kurang bulan dengan suspek PDA dapat dilihat dari ekokardiografi untuk mengkonfirmasi diagnosis. Mendeteksi jika sudah terjadi shunt dari kiri ke kanan. 4. Kateterisasi dan Angio Kardiografi Pemeriksaan kateterisasi jantung hanya dilakukan bila terdapat hipertensi pulmonal, yaitu dimana secara Doppler ekokardiografi tidak terlihat aliran diastolik. Pada kateterisasi didapat kenaikan saturasi oksigen di arteri pulmonalis. Bila tekanan di arteri pulmonalis meninggi perlu di ulang pengukurannya dengan menutup PDA dengan kateter balon. Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk mengevaluasi fungsinya dan juga melihat kemungkinan adanya defek septum ventrikel atau kelainan lain yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi.



2.2.7 Tatalaksana Tujuan penatalaksanaan patent duktus arteriosus yang tidak terkomplikasi adalah untuk menghentikan shunt dari kiri ke kanan. Pada penderita dengan duktus yang kecil,penutupan ini di tujukan untuk mencegah endokarditis, sedangkan pada duktus sedang dan besar untuk menangani gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Penatalaksanaan ini di bagi atas terapi medikamentosa dan tindakan bedah. 1. Medikamentosa Terapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran kecil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus menutup. Jenis obat yang sering di berikan adalah: a. Indometasin Merupakan inhibitor sintesis prostaglandin yang terbukti efektif mempercepat penutupan duktus arteriosus. Tingkat efektifitasnya terbatas pada bayi kurang bulan dan menurun seiiring menigkatnya usia paska kelahiran. Efeknya terbatas pada 3–4 minggu kehidupan. b. Ibuprofen Merupakan inhibitor non selektif dari siklooksigenase yang berefek pada penutupan duktus arteriosus. Studi klinik membuktikan bahwa ibuprofen memiliki efek yang sama dengan indometasin pada pengobatan duktus arteriosus pada bayi kurang bulan. 2. Tindakan bedah Tindakan terbaik untuk menutup duktus adalah dengan melakukan operasi. Pada penderita dengan PDA kecil, dilakukan tindakan bedah adalah untuk mencegah endarteritis atau komplikasi lambat lain. Pada penderita dengan PDA sedang sampai besar, penutupan di selesaikan untuk menangani



gagal jantung kongestif atau mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Bila diagnosis PDA ditegakkan, penangan bedah jangan terlalu ditunda sesudah terapi medik gagal jantung kongestif telah dilakukan dengan cukup. Karena angka kematian kasus dengan penanganan bedah sangat kecil kurang dari 1% dan risiko tanpa pembedahan lebih besar, pengikatan dan pemotongan duktus terindikasi pada penderita yang tidak bergejala. Hipertensi pulmonal bukan merupakan kontraindikasi untuk operasi pada setiap umur jika dapat dilakukan pada kateterisasi jantung bahwa aliran shuntmasih dominan dari kiri ke kanan dan bahwa tidak ada penyakit vaskuler pulmonal yang berat. Ada beberapa teknik operasi yang dipakai untuk menutup duktus, seperti penutupan dengan mengunkan teknik cincin dan metode ADO (Amplatzer Duct Occluder). ADO berupa coil yang terdiri dari beberapa ukuran yang seseuai dengan ukuran duktus dan dimasukkan ke dalam duktus dengan bantuan kateterisasi jantung melalui arteri femoralis sampai ke aorta. Sesudah penutupan, gejala – gejala gagal jantung yang jelas atau yang baru dengan cepat menghilang. Biasanya ada perbaikan segera pada perkembangan fisik bayi yang telah gagal tumbuh. Nadi dan tekanan darah kembali normal dan bising seperti mesin (machinery like) menghilang. Bising sistolik fungsional pada daerah pulmonal kadang – kadang dapat menetap, bising ini mungkin menggambarkan turbulen pada arteria pulmonalis yang tetap dilatasi. Tanda – tanda roentgenografi pembesaran jantung sirkulasi pulmonal berlebih akan menghilang selama beberapa bulan dan elektrokardiogram menjadi normal. 2.2.8 Komplikasi Komplikasi yang parah dapat terjadi pada PDA. Adanya penurunan insidensi dari PDA dikarenakan oleh menutupnya duktus arteriosus dengan cepat atau pada beberapa keadaan dimana gejala belum terlihat. Pengobatan profilaksis pada bayi kurang bulan dengan surfaktan yang kurang meningkatkan terjadinya PDA. Penutupan duktus arteriosus menurunkan



resiko pendarahan pada paru. Intoleransi dari pemberian makanan secara enternal dan nekrosis enterokolitis juga sering terjadi pada bayi kurang bulan. Sebagaimana disebutkan di atas, insidensi pada kondisi ini tampaknya terkait dengan penurunan aliran darah gastrointestinal, dimana telat diteliti pada domba yang menderita PDA. Insiden nekrosis enterikolitis menurun secara signifikan pada bayi yang duktus arteriosusnya telah menutup Bayi dengan PDA yang besar meningkatkan tekanan arteri pulmonal, dan jika terdapat perpindahan aliran darah dari kiri ke kanan dalam jumlah yang besar, tekanan atrium kiri dan vena pulmonal akan meningkat, maka akan meningkatkan transudasi cairan ke jaringan paru dan alveolus. Pada bayi kurang bulan, kapiler pulmonal lebih permeable dari bayi yang cukup bulan. Protein plasma dapat masuk ke dalam alveolus dan mengganggu fungsi surfaktan. Telah diusulkan bahwa faktor-faktor ini berkontribusi pada kerusakan paru yang kemudian dapat menjadi penyakit paru kronis atau dysplasia bronkopulmonar. Penutupan yang cepat pada PDA secara signifikan menurunkan resiko dysplasia bronkopulmonar



2.2.9 Prognosis Pasien dengan simple PDA dan defek ringan sampai sedang biasanya dapat bertahan tanpa tindakan pembedahan walaupun pada tiga sampai empat dekade kehidupan biasanya muncul gejala seperti mudah lelah, sesak nafas bila beraktifitas dan exercise intolerance dapat muncul. Hal tersebut merupakan konsekuensi dari hipertensi pulmonal atau gagal jantung kongestif. Penutupan PDAsecara sepontan masih dapat terjadi sampai umur 1 tahun. Hal ini biasanya terjadi pada bayi kurang bulan. Setelah umur 1 tahun penutupan secara sepontan jarang di temukan karena di sebabkan terjadinya endokarditis sebagai komplikasi yang paling berpotensi. Prognosis untuk pasien dengan defek yang besar atau hipertensi pulmonal



tidak baik dan terjadi keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan, pneumonia yang berulang dan gagal jantung kongestif. Oleh karena itu pasien PDA dengan defek besar walaupun masih dalam usia baru lahir perlu dilakukan operasi penutupan PDA segera.



BAB III KESIMPULAN



Patent Duktus Arteriosus adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang seharusnya menutup dalam rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga otomatis mengganggu fungsi normal jantung. Kelainan Jantung Bawaan PDA umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya. Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan PDA tergantung dari seberapa besar bukaan yang terjadi pada PDA. Semakin besar bukaan yang terjadi semakin berat gejalanya dan komplikasi yang akan terjadi. Ada beberapa metode pengobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian obat-obatan secara oral bisa dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya. Apabila berhasil maka bisa proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil dengan pemberian obat-obatan secara oral, dan kondisi PDA memperburuk kesehatan pasien secara umum, maka akan dilakukan operasi. Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.



Azhar, Ahmad S et al. 2009. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus: Evaluating the effect of the learning curve on the outcome: Ann Pediatr Cardiol. 2009 JanJun;2(1):36–40. Bernstein, Daniel. 2008. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Penerbit Kedokteran. EGC. Clyman, Ronald I. 2012. Patent ductus arteriosus: are current neonatal treatment options better or worse than no treatment at all?. California San Francisco Desalina, B., Putra, S.T., Suradi, R., 2004. Prevalence of Patent Ductus Arteriosus in Premature Infants at the Neonatal Ward, Cipto Mangukusumo Hospital, Jakarta. Jakarta: Paedatrica Indonesiana Kardiologi. Dalam: Buku Ajar UI kardiologi. FKUI:Jakarta; 2001:227.



Kim, Luke K. 2012. Patent Ductus Arteriosus. New York: Medscape Kosim, M Sholeh et al. 2009. Buku Ajar Neonatologi. Jakarta: IDAI Kumar, RR. 2008. Coil Occlusion of the Large Patent Ductus Arteriosus. Pediatr Cardiol. L. Rehn. Jantung, Pembuluh darah, dan Limfe. Dalam: De Jong Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.4, Vol. 2. Jakarta: ECG; 2014: 555-557.



Min Ko, Seong et al. 2013. Primary Surgical Closure Should Be Considered in Premature Neonates with Large Patent Ductus Arteriosus: Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2013



June;



46(3):



178–184.



Available



from:



http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3680602 Park K, et al. 2012. A case of patent ductus arteriosus with congestive heart failure in a 80-year-old man. Seoul, Korea: PubMed. Rahayuningsih, et al. 2004. Terapi Nonsteroid Anti Inflammatory Drug pada Bayi Prematur dengan Duktus Arteriosus Persisten. Bandung. Rudolph, A. 2009. Congenital Diseases of the Heart . San Fransisco, CA, USA: WileyBlackwell. Schneider, Douglas J et al. 2013. Patent Ductus Arteriosus. Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist . Schumacher, Kurt R. 2011. Patent ductus arteriosus. US: PubMed. Sekar KC, 2008. Treatment of patent ductus arteriosus: indomethacin or ibuprofen?. USA:



PubMed. Sondheimer, et al. 2007. Lange: Current Pediatric Diagnosis and Treatment in Pediatrics, Eighteenth Edition. United States of America: The McGraw-Hill Companies. Sri Endah Rahayuningsih, Dkk. Terapi Nonsteroid Anti Inflammatory Drug Nonsteroid Anti Inflammatory Drug Pada Bayi Prematur Dengan Duktus Arteriosus Persisten Bayi Prematur Dengan Duktus Arteriosus Persisten. Sari Pediatri Vol. 6, No. 2; 2004:71-74.



Surabenchawong, Gunthaporn.2010. incidence of Patent Ductus Arteriosus that Related to Successful Indomethacin Treatment in TAKSIN HOSPITAL.Thailand: vajira medical journal. Thébaud, Bernard. 2010. Patent ductus arteriosus in premature infants:A never- closing act. Paediatr Child Health Vol 15 No 5 May/June 2010 . UJ, Han et al. 2011. Change in blood pressure and pulse pressure in preterm infants after treatment of patent ductus arteriosus with indomethacin. Gwangju,



Korea:



PubMed. Wahab, Samik, 2006. Kardiologi Anak Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Kedokteran EGC