Diathesis Hemoragik - DK2 [PDF]

Citation preview

Diathesis hemoragik Diathesis hemoragik adalah keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal hemostasis. Dilihat dari patogenesisnya maka diathesis hemostatis hemoragik dapat digolongkan menjadi 3 yaitu : 1.



Diathesis hemoragik karena factor vaskuler



2.



Diathesis hemoragik karena factor trombosit



3.



Diathesis hemoragik karena factor koagulasi



A. Diathesis hemoragik karena factor vaskuler Diathesis



hemoragik



karena



factor



vaskuler



adalah



penyakit-penyakit



dengan



kecenderungan perdarahan yang disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding pembuluh darah. Kelainan ini dapat bersifat Herediter, yang biasa disebut dengan Hereditary hemorrhagic teleangiectasia. Keadaan ini bersifat dominan autosomal dengan banyak pembengkakan mikrovaskuler yang terdilatasi, biasanya pada orofaring dan saluran pencernaan, yang mengalami perdarahan secara spontan atau setelah trauma minor. Defesiensi besi kronik sering terjadi. a.



Sindrom Henoch – Schonlein Lebih sering dijumpai pada anak-anak akibat kompleks imun setelah infeksi akut. Timbulnya suatu Ig A – mediated vasculitis. Gejalanya berupa : Purpura, rasa gatal, pembengkakan sendi, nyeri abdomen, dan hematuria. Biasanya bersifat self limiting , tapi kadang – kadang berkembang menjadi gagal ginjal.



b.



Purpura pada arthritis rematoid, SLE, poliarteritis nodosa dan penyakit kolage lain karena terjadinya vaskulitis. ·



Purpura karena infeksi, misalnya pada sepsis akibat infeksi meningokokus.



·



Scurvy defisiensi vitamin C yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler (kolagen) sehingga pembuluh darah mudah pecah, sehingg a terjadi perifollicular petechie.



·



Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah.



B.



Diathesis hemoragik karena kelainan trombosit Diatesis hemoragik karena kelainan trombosit dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu :



1.



Trombositopenia, yaitu penurunan jumlah trombosit



Penyebab trombositopenia Dibagi menjadi 4 golongan besar, yaitu : I.



Gangguan Produksi : 1.



Karena obat, bahan kimia atau infeksi virus



2.



Sebagai bagian dari : bone marrow failure” umum :



II.



a.



Anemia aplastik



e.



Infiltrasi sumsum tulang :



b.



Leukimia akut



c.



Sindrom mielodisplastik



f.



Myeloma multiple



d.



Mielosklerosis



g.



Anemia megaloblastik



limfoma, carcinoma



Peningkatan destruksi trombosit : 1.



Autoimune thrombocytopenic purpura, atau idiopatic thrombocytopenic purpura (ITP)



III.



2.



Imune tombocytopenic purpura sekunder : misalnya pada SLE, CLL, Limfoma



3.



Alloimune thrombocytopenic purpura : misalnya neonatal thrombocytopenia



4.



Drug Induced Immune thrombocytopenia : quinine dan sulfonamide



5.



Diseminated intravascular coagulation (DIC) Distribusi tidak normal :



Sindrom hipersplenism : di mana terjadi pooling trombosit dalam lien IV.



Akibat pengenceran (dilutional loss) Akibat transfusi massif



2.



Trombopati, yaitu kelainan fungsi trombosit  jumlah trombosit normal, tetapi trombosit tidak berfungsi dengan baik Kelainan ini dapat dibagi menjadi: 1. Trombopati Herediter terdiri atas: a. Platelet pool storage disease Disini dijumpai gangguan pelepasan ADP dari “dense alpha granules” sehingga menimbulkan gangguan agregasi trombosit. b. Thromboasthenia Glanzman Pada kelainan ini terdapat gangguan reseptor GP IIb-IIa pada permukaan trombosit sehingga tidak terjadi agregasi trombosit. Penyakit ini diturunkan secara autosomal resesif. c. Sindrom Bernard-Soulier



Timbul akibat gangguan reseptor Gp Ib sehingga tidak terjadi adhesi dengan vWF, dan jaringan ikat subendoil, akibatnya tidak terjadi adhesi trombosit. Bentuk trombosit lebih dari normal. Kelainan ini diturunkan secara autosomal resentsif. d. Penyakit von Willebrand Di sini tidak terbentuk vWD (factor von Willebrand) sehingga tidak terjadi adhesi platelet karena vWD berfungsi menghubungkan kolagen dengan Gp Ib dan GP IIIa dan berkurang-nya F.VIIIC dalam darah). Penyakit von Willebrand merupakan gabungan trombopati dengan kelainan koagulasi. Penyakit von Willebrand timbul karena sintesis vWF menurun, di mana fungsi factor von Willebrand (vWF) adalah: 1.



Menunjang adhesi trombosit pada matrik subendotil karena vWF memperantai ikatan GpIIb dan GpIIa pada permukaan trombosit dan jaringan kolagen.



2.



Sebagian karier protein dari F VIIIC dalam darah



Gangguan struktur atau sintesis vWF mengakibatkan : a.



Gangguan adhesi trombosit



b.



Menurunnya aktivitas EVIIIC dalam plasma



KLASIFIKASI vWD vWD dapat digolongkan menjadi 3 tipe, yaitu: 1.



Type I penurunan sintesis vWF,



2.



Type II a-gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang II b-pembentukan multimer vWF besar yang abnormal sehingga cepat dikeluarkan dari darah,



3.



Type III-sintesis vWF sama sekali tidak ada. MANIFESTASI KLINIK Di Negara Barat vWD relative sering dijumpai, diperkirakan mengenai 1% penduduk dunia, tetapi di Indonesia belum banyak dilaporkan. Penyakit ini diturunkan secara atosomal dominan. Manifestasi kliniknya adalah perdarahan sedang, epistaksis sejak kecil, menorrhagi, perdarahan dari luka, ekstraksi gigi, atau postoperasi, perdarahan besar, hematom, tetapi perdarahan sendi jarang dijumpai. KELAINAN LABORATORIUM Pada vWD kelainan laboratorium dapat dijumpai dalam bentuk, seperti:



1.



Waktu perdarahan memanjang.



2.



APTT sedikit meningkat.



3.



Ristocetin induced platelet aggregation test negative , kecuali pada type IIb



4.



Elektroforesis: vWF menurun pada tipe I atau nol pada tipe III



5.



Imunoelektroforesis: multimer besar sedang meningkat pada IIb.



2.



Bentuk didapat (acquired thrombopathy) terdiri atas: a. Akibat terapi aspirin yang mengakibatkan gangguan sintesis thromboxane A2 sehingga mencegah agregasi trombosi, b. Hiperglobulinemia,



seperti



mencegah



pada



myeloma



multiple



dan



makroglobulinemia Waldenstrom, dimana para protein akan menyelimuti trombosit yang akan mengganggu faal trombosit, c. Kelainan mieloproliferatif, d. Gagal ginjal kronik (uremia) e. Penyakit hati menahun. C.



Diathesis hemorrhagic karena kelainan koagulasi HEMOFILI A dan B Hemofili A dan B merupakan gangguan faal koagulasi herediter yang paling sering dijumpai disamping penyakit von Willebrand. Insiden penyakit ini adalah 1-2 per 10.000 penduduk/tahun. Hemofili A merupakan 85%, sedangkan hemofili B merupakan 15% kasus hemofili. PATOGENESIS Dasar pathogenesis, yaitu:



1.



Hemofilia A disebabkan oleh defesiensi F.VIII clotting activity (F.VIIIC) dapat karena sintesis menurun atau pembentukan F.AIII. C dengan stuktur abnormal.



2.



Hemophilia B disebabkan karena defesiensi F.IX . F.VIII diperlukan dalam pembentukan tenase complex yang akan mengaktifkan F X. Defisiensi F VIII mengganggu jalur intrinsic sehingga menyebabkan berkurangnya pembentukan fibrin. Akibatnya terjadilah gangguan koagulasi. Hemofili diturunkan secara sex-linked recessive. Lebih dari 30% kasus hemofili tidak disertai riwayat keluarga, mutasi timbul secara spontan. Hemofili C bukan sex-linked, tetapi autosomal resesif, F. XI



DERAJAT PENYAKIT Derajat penyakit hemofili ditentukan oleh kadar factor VIII atau factor IX dalam darah: 1.



Berat (severe: aktivitas F.VIII/F.IX