Arnold Chiari Malformation [PDF]

Citation preview

Arnold-Chiari Malformation (ACM)



DEFINISI ACM • Malformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui foramen magnum. • Terjadinya defek kongenital pada area belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen magnum ke dalam kanalis spinalis. • Malformasi Arnold-Chiari merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal.



ETIOLOGI • Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau berhubungan dengan masalah genetik.



Tipe ACM • Malformasi Chiari tipe I : anomali yang meliputi pemanjangan tonsil serebellar sampai ke dalam kanalis servikalis bagian atas melalui foramen magnum • Malformasi Chiari tipe II : anomali otak belakang • Malformasi Chiari tipe III : spina bifida servikalis yang berkaitan dengan herniasi serebellum melalui foramen magnum • Malformasi Chiari tipe IV : hipoplasia serebellar yang berat tanpa disertai adanya pemindahan dari otak melalui foramen magnum



• Malformasi tipe II hampir selalu berhubungan dengan spina bifida, dan sering terdiagnosis sejak usia kanak-kanak. • Malformasi tipe I cenderung terdiagnosis pada dekade ketiga atau keempat kehidupan.



ACM TIPE I • Gejala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. Gejala bisa saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit lain sehingga terjadi keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini.



Gejala ACM TIPE I  Sakit kepala daerah suboksipital  Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan, fotofobia, dan diplopia  Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan pendengaran, dan nistagmus  Gejala-gejala penekanan otak belakang, meliputi kelemahan, parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak  Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan syringomyelia dan 66% pasien tanpa syringomyelia  Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa nyeri dan suhu) dan kontrol motorik, gangguan cara berjalan



Pemeriksaan penunjang • CT-SCAN • MRI