Hidrosefalus [PDF]

Citation preview

LAPORAN KASUS



HIDROSEFALUS



Disusun oleh: Angeline A. T. Wantah, S.Ked 030.12.022



Pembimbing: dr. Ibnu Benhadi, Sp. BS



KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH PERIODE 19 DESEMBER 2016 – 25 FEBRUARI 2017 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI



LEMBAR PENGESAHAN



Nama Mahasiswa



: Angeline A. T. Wantah



NIM



: 030.12.022



Bagian



: Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti



Periode Kepaniteraan : 19 Desember 2016 - 25 Februari 2017 Laporan kasus



: Hidrosefalus



Pembimbing



: dr. Ibnu Benhadi, Sp.BS



Jakarta, Februari 2017 Pembimbing,



dr. Ibnu Benhadi, Sp.BS



2



KATA PENGANTAR Puji dan syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkat rahmat-Nya penulis dapat menyelesaikan laporan kasus yang berjudul “Hidrosefalus". Laporan kasus ini disusun untuk memenuhi sebagian tugas dan syarat mengikuti ujian akhir Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Bedah RSUD Budhi Asih, Jakarta. Dalam kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada berbagai pihak yang telah berkontribusi dalam penyusunan dan penyelesaian referat ini, terutama kepada: 1. dr. Ibnu Benhadi, Sp. BS, selaku pembimbing dalam penyusuan laporan kasus ini. 2. Dokter dan staf SMF Ilmu Bedah RSUD Budhi Asih. 3. Rekan-rekan Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RSUD Budhi Asih yang telah memberikan dukungan kepada penulis Penulis menyadari dalam penyelesaian laporan kasus ini masih banyak terdapat kekurangan, oleh karena itu, segala kritik dan saran sangat penulis harapkan guna penyempurnaan laporan kasus ini. Akhir kata, semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi kita semua, terutama dalam bidang ilmu bedah.



Jakarta, Februari 2017



Angeline A. T. Wantah



3



DAFTAR ISI



LEMBAR PENGESAHAN .............................................................................................. 2 KATA PENGANTAR ...................................................................................................... 3 DAFTAR ISI..................................................................................................................... 4 BAB I PENDAHULUAN ................................................................................................. 5 BAB II LAPORAN KASUS............................................................................................. 6 2.1 IDENTITAS .................................................................................................. 6 2.2 ANAMNESIS ............................................................................................... 6 2.3 PEMERIKSAAN FISIK ............................................................................... 7 2.4 PEMERIKSAAN PENUNJANG.................................................................. 10 2.5 FOLLOW UP ............................................................................................... 12 2.6 DIAGNOSIS KERJA.................................................................................... 17 2.7 DIAGNOSIS BANDING.............................................................................. 17 2.8 PROGNOSIS ................................................................................................ 17 BAB III TINJAUAN PUSTAKA ..................................................................................... 18 DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................................... 29



4



BAB I PENDAHULUAN



Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.(1,2,3) Kasus ini merupakan salah satu masalah yang sering ditemui di bidang bedah saraf, yaitu sekitar 40% hingga 50%. Secara keseluruhan, insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.(4) Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.



5



BAB II LAPORAN KASUS



I. IDENTITAS Nama



: Ny. E



Tempat tanggal lahir : Jakarta, 18 - 12 - 1986 Umur



: 29 tahun



Jenis kelamin



: Perempuan



Status Kawin



: Menikah



Agama



: Islam



Pendidikan



: SMA



Pekerjaan



: Karyawan swasta



Alamat



: Jln. Kayu Manis VIII No. 23 RT/RW 03/08



Tanggal masuk



: 6 Januari 2016



Nomor CM



: 01.05.09.68



II. ANAMNESIS A. Keluhan utama Nyeri di kepala belakang sejak 3 hari SMRS.



B. Keluhan tambahan Demam, mual, muntah, mimisan, batuk berdahak, nafsu makan menurun.



C. Riwayat penyakit sekarang Pasien datang ke IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan nyeri kepala seperti ditarik sejak 1 hari SMRS. Nyeri kepala sudah dirasakan sejak 3 hari SMRS dan dirasakan semakin memberat sejak kemarin. Nyeri kepala disertai demam sejak 2 hari SMRS, mual dan muntah ± 10 kali/hari setiap makan sejak 2 hari SMRS. Pasien juga mengalami mimisan 1x dan batuk berdahak sejak 1 hari SMRS. Riwayat trauma, gusi berdarah, BAB hitam disangkal.



6



D. Riwayat penyakit dahulu Pasien sebelumnya pernah mengalami hal yang sama pada bulan Oktober 20016. Riwayat hipertensi, diabetes mellitus, asma, dan penyakit jantung disangkal.



E. Riwayat penyakit keluarga Ada riwayat asma dalam keluarga pasien.



F. Riwayat pengobatan Sebelumnya sudah berobat dan diberikan paracetamol namun tidak membaik.



III. PEMERIKSAAN FISIK KU



: Tampak sakit sedang



Kesadaran : Compos mentis Tanda vital: Tekanan darah : 170/90 mmHg Nadi



: 80x/menit



Pernafasan



: 20x/menit



Suhu



: 36⁰C







Kepala : Tidak tampak membesar, simetris, dilatasi vena perifer (+).







Mata



: Konjugtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, reflex cahaya (+/+)







Telinga, Hidung, Tenggorokan Telinga: - Inspeksi: • Preaurikuler : hiperemis (-/-) • Postaurikuler : hiperemis (-/-), abses (-/-), massa (-/-) • Liang telinga : lapang, serumen (+/+), otorhea (-/-)



7



Hidung: - Inspeksi: terpasang NGT, deformitas (-), sekret (-/-) - Palpasi : nyeri tekan pada sinus maksilaris (-/-), etmoidalis (-/-), frontalis(-/-)



Tenggorokan dan rongga mulut: Inspeksi : - Lidah: pergerakan simetris, plak (-) - Palatum mole dan uvula simetris pada keadaan diam dan bergerak, arkus faring simetris, penonjolan (-) - Tonsil : T1/T1, kripta (-/-), detritus(-/-), hiperemis (-) - Dinding anterior faring licin, hiperemis (-) - Karies gigi (-), kandidisasis oral (-) 



Leher: - Tiroid dan KGB tidak teraba membesar - JVP 5+1 cmH2O - Trakea teraba di tengah dan tidak ada deviasi







Thoraks - Paru  Inspeksi: penggunaan otot bantuan nafas (-/-), retraksi sela iga (-/-), bentuk dada normal, pergerakan kedua paru simetris statis dan dinamis, pola pernapasan cepat dan dangkal.  Palpasi: ekspansi dada simetris, vocal fremitus simetris, pelebaran sela iga (-/-)  Perkusi: Sonor pada seluruh lapang paru kiri dan kanan Batas paru hati: pada garis midklavikula kanan sela iga V Batas paru lambung: pada garis aksilaris anterior kiri sela iga VIII  Auskultasi: suara nafas vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronki (-/-)



8



- Jantung  Inspeksi: pulsasi ictus cordis tidak terlihat  Palpasi: pulsasi ictus cordis teraba pada ± 4 cm di lateral linea midklavikula sinistra ICS V  Perkusi: batas jantung kanan pada ICS IV linea sternalis dekstra, batas jantung kiri pada ICS V ± 3cm linea midklavikula sinistra  Auskultasi: BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-) 



Abdomen  Inspeksi: datar , ikterik (-), venektasi (-), smiling umbilicus (-), caput medusae (-), sikatriks (-)  Auskultasi: BU (+) 3x/menit  Palpasi: supel, nyeri tekan epigastrium (-), massa (-), hepar tidak teraba, lien tidak teraba, ballotement (-)  Perkusi: timpani, shifting dullnes (-), nyeri ketok CVA (-/-)







Ekstremitas  Atas



: Akral teraba hangat, sianosis (-), CRT < 2 detik, edema (-/-), deformitas (-)



 Bawah: Akral teraba hangat, sianosis (-), CRT < 2 detik, edema (-)/(-), deformitas (-) 



Pemeriksaan neurologis Kesadaran: E4 V5 M6 = GCS 15 Leher: Kaku kuduk (-) Mata: Pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+) Motorik: normotrofi, normotonus, pergerakan aktif, kekuatan



5| 5 5| 5



Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks Patologis: -



9



IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Hasil laboratorium RSUD Budhi Asih tanggal 6 Januari 2017. Parameter



Hasil



Satuan



Nilai Normal



Leukosit



11.5*



3.6 – 11



Eritrosit



5.1



ribu/μL juta/μL



14.3



g/dL



11.7 – 15.5



Hematokrit



44



%



35 – 47



Trombosit



319



ribu/μL



150 – 440



MCV



88.0



fL



80 – 100



MCH



28.2



pg



26 – 34



MCHC



32.2



g/dL



32 – 36



RDW



12.3



%



< 14



104



mg/dL



< 110



Natrium



140



mmol/L



135 – 155



Kalium



4.3



mmol/L



3.6 – 5.5



Klorida



101



mmol/L



98 - 109



Hematologi



Hemoglobin



3.8 – 5.2



Kimia Klinik Metabolisme Karbohidrat Glukosa Darah Sewaktu Elektrolit



Rontgen Thoraks AP Tanggal 7 Januari 2017. Hasil: cord an pulmo normal, hilus baik.



CT Scan Brain tanpa Kontras Tanggal 6 Januari 2017. Kesan: hidrosefalus, curiga sumbatan antara ventrikel III-IV.



CT Scan Brain dengan Kontras Tanggal 9 Januari 2017. Kesan: hidrosefalus ec sumbatan antara ventrikel III-IV.



10



11



V. FOLLOW UP



Tanggal 7 – 8 Januari 2017



Subjektif - Nyeri kepala menetap - Mual (+) - Muntah (+)



Objektif CM KU: tampak sakit sedang Vital: TD 120/80 mmHg HR 80 x/menit RR 20 x/menit S 37,5oC Mata: pupil isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+), CA (-/-), SI (-/-) Kepala: simetris, dilatasi vena perifer (+) Thoraks: SNV (+/+), ronki (-/-), wheezing (-/-), BJ 1 &2 reguler, Murmur (-/-), Gallop (-/-) Abdomen: supel, NT (-) Ekstremitas: AH (+/+)



Assessment Cephalgia Febris Dispepsia



Planning - Tramadol 1 tab - Ibuprofen 200mg - Na diklofenak 25mg - Diazepam 1mg (caps 2x1 caps po) - Sukralfat 4x1 cth po - PCT 500mg (k/p) po - OMZ 1x40mg iv - Ondancentron 3x4mg iv - IVFD Asering 500cc 14tpm/12jam



Status neurologis: Meningeal sign (-) Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks patologis: (-) Motorik:



5| 5 5| 5



12



Tanggal 9 – 10 Januari 2017



Subjektif - Nyeri kepala menetap - Mual (-) - Muntah (-) - Batuk berdahak putih - Tangan kesemutan - BAB (-) 5 hari



Objektif CM KU: tampak sakit sedang Vital: TD 120/80 mmHg HR 84 x/menit RR 20 x/menit S 36,5oC Kepala: simetris, dilatasi vena perifer (+) Mata: pupil isokor 3mm/3mm, RCL (+/+), RCTL (+/+), CA (-/-), SI (-/-) Ekstremitas: AH (+/+)



Assessment - Cephalgia ec hydrocephalus - Dispepsia



Planning - Tramadol 1 tab - Ibuprofen 200mg - Na diklofenak 25mg - Diazepam 1mg (caps 2x1 caps po) - Sukralfat 4x1 cth po - PCT 500mg (k/p) po - Glaukon 3x1 po - Ambroksol syr 3xC1 po



Status neurologis: Meningeal sign (-) Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks patologis: (-) Motorik:



5| 5 5| 5



13



Tanggal 11 – 13 Januari 2017



Subjektif - Pusing tidak berkurang jika tidak minum obat - BAB (+)



Objektif CM KU: tampak sakit sedang Vital: dbn Kepala: simetris, dilatasi vena perifer (+) Ekstremitas: AH (+/+) Status neurologis: Meningeal sign (-) Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks patologis: (-) Motorik:



Assessment - Cephalgia ec hydrocephalus - Dispepsia



Planning - Tramadol 1 tab - Ibuprofen 200mg - Na diklofenak 25mg - Diazepam 1mg (caps 2x1 caps po) - Sukralfat 4x1 cth po - PCT 500mg (k/p) po - Glaukon 3x1 po - Ambroksol syr 3xC1 po - OMZ 4mg (k/p) iv - Vit. K 3x1 iv - Manitol 4x125cc iv - IVFD Asering 500cc 14tpm/12jam



5| 5 5| 5



14



Tanggal 14 – 17 Januari 2017



Subjektif - Pusing sudah berkurang



Objektif CM KU: tampak sakit sedang Vital: dbn Kepala: simetris, dilatasi vena perifer (+) Ekstremitas: AH (+/+) Status neurologis: Meningeal sign (-) Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks patologis: (-) Motorik:



Assessment - Hydrocephalus



Planning - Tramadol 1 tab - Ibuprofen 200mg - Na diklofenak 25mg - Diazepam 1mg (caps 2x1 caps po) - Sukralfat 4x1 cth po - PCT 500mg (k/p) po - Glaukon 3x1 po - Ambroksol syr 3xC1 po - OMZ 4mg (k/p) iv - Ceftriaxone 1x2gr iv - Ondancentron 4mg (k/p) iv - Vit. K 3x1 iv



5| 5 5| 5



15



Tanggal 19 – 20 Januari 2017



Subjektif - Flatus (+)



Objektif Somnolen KU: tampak sakit berat Vital: TD 134/93 mmHg HR 64 x/menit RR 18 x/menit S 36,6oC Kepala: simetris, dilatasi vena perifer (+) Ekstremitas: AH (+/+)



Assessment - Post VP Shunt ec tumor ventrikel III dan hidrosefalus



Planning - Ceftriaxon 2x2gr iv - Ketorolac 3x30 iv - Ranitidin 2x1amp iv - Citicolin 2x100gr iv - OMZ 2x40mg iv - Vit. C 1x1gr iv - Deksametason 3x5mg iv - Novaksin 3am/24jam iv - Amikin 1x150mg iv - Inpepsa 5xC1 po - IVFD Ringer fundin - IVFD Precedex



Status neurologis: Meningeal sign (-) Refleks fisiologis: BPR (+/+), TPR (+/+), APR (+/+), KPR (+/+) Refleks patologis: (-) Motorik: lemas post op



16



VI. DIAGNOSIS KERJA Hidrosefalus ec tumor ventrikel III



VII. DIAGNOSIS BANDING - Higroma subdural - Hematom subdural - Emfiema subdural - Hidranensefali - Tumor otak



VIII. PROGNOSIS Ad vitam



: dubia ad bonam



Ad functionam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad malam



17



BAB III TINJAUAN PUSTAKA



I. DEFINISI Hidrosefalus merupakan gangguan pembentukakn aliran atau penyerapan Liquor Cerebrospinalis (LCS) yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebro spinalis tanpa atau dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel). Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jaringan otak.



II. EPIDEMIOLOGI Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.



III. ANATOMI DAN FISIOLOGI Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan dimana LCS berada. Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis: 1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak di dalam hemisfer telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).



18



3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. Ruang subarakhnoidal: Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.



Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus koroidalis di dalam ventrikel otak akan mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui vilus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral



Perjalanan normal dari aliran cairan serebrospinal adalah dari pleksus koroideus cairan serebrospinal mengalir ke ventrikel lateralis lalu ke foramen monro memasuki ventrikel ketiga, kemudian melalui aquaduktus silvii menuju ventrikel keempat, lalu memasuki foramen



19



luschka dan foramen magendi hingga masuk ke rongga subarachnoid, granulasi arachnoidalis, dural sinus, dan pada akhirnya memasuki sistem vena. Secara embriologinya, sistem ventrikel mulai terbentuk pada waktu terjadi penutupan neural groove menjadi neural tube. Cairan sudah dapat dijumpai dalam neural tube ini bahkan sebelum cikal bakal pleksus koroideus terbentuk. Cairan ini menjadi sarana difusi metabolitmetabolit di jaringan sekitarnya sebelum pembuluh darah terbentuk. Cairan serebrospinal di dalam ventrikel mengandung hormon, proteoglikan dan ion-ion yang komposisinya selalu berubah-ubah setiap waktu. Dilatasi ventrikel dapat dijumpai pada minggu-minggu awal proses pertumbuhan janin dan akan segera kembali normal pada usia kehamilan 30 minggu. Jaringan mesenkim disekitar permukaan otak akan terorganisasi membentuk membran piaarachnoid, sisterna dan rongga subarachnoid. Sisa-sisa mesenkim nantinya akan membentuk anyaman-anyaman trabekular arachnoid. Pembentukan CSF dipengaruhi oleh beberapa transporter dan enzim (carbonic anhydrase, sodium-potassioum adenosine triphosphatase/ Na+ K+ ATPase dan aquaporin-1). Semakin sempurna sistem enzim dan transporter ini bekerja, semakin banyak CSF yang dihasilkan. Pada pleksus koroideus papiloma, terjadi produksi cairan serebrospinal yang berlebihan sehingga terjadi hidrosefalus. Sebagian besar cairan sererbrospinal memang diproduksi di dalam sistem ventrikel. Tetapi disamping pleksus koroideus, cairan serebrospinal juga dihasilkan oleh sel ependim serta di jaringan otak itu sendiri. Mekanisme tentang bagaimana sel ependim dan jaringan otak dapat menghasilkan cairan serebrospinal belum sepenuhnya diketahui. Sekitar 70-80% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroideus, dan sisanya bukan dari pleksus koroideus. Cairan serebrospinal diproduksi sekitar 500 cc per hari (0.35 ml/ menit). Volume total cairan serebrospinal pada orang dewasa adalah 100-150 cc. 15-25 cc dari jumlah tersebut berada didalam ventrikel. Fungsi LCS: 1. CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada CSS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf.



20



2. CSS mengakibatkann otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak 3. CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2,laktat, dan ion Hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri, materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid. 4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral.



Hormon-hormon dari lobus



posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral. 5. Mempertahankan tekanan intrakranial.



Dengan cara pengurangan CSS dengan



mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%.



IV. PATOFISIOLOGI Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari: 1. Kompensasi sistem serebrovaskular 2. Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam susunan sistem saraf pusat 3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak) 4. Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan) 5. Hilangnya jaringan otak 21



6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura cranial. Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi



yang disebabkan oleh gangguan aliran akan



meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.



V. KLASIFIKASI Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus patologi dapat dikelompokkan sebagai: 1) Obstruktif (non-communicating): terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak. 2) Non-obstruktif (communicating): dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi hemoragik.



Hidrosefalus etiologi dapat dikelompokkan sebagai: 1) Bawaan (congenital): sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin. 2) Diperoleh



(acquired):



disebabkan



oleh



pendarahan



subarachnoid,



pendarahan



intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau trauma hebat di kepala. Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan, penurunan kognitif dan inkontinensia urin. 22



VI. ETIOLOGI Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan. 1) Kelainan bawaan a) Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak. 60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. b) Spina bifida dan cranium bifida, berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. c) Sindrom Dandy-Walker, atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.



2) Infeksi Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar



23



3) Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.



4) Perdarahan Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.



VII. GEJALA KLINIS Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak. -



Sakit kepala



-



Kesadaran menurun



-



Mual, muntah



-



Gelisah



-



Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak



-



Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II



-



Gangguan perkembangan fisik dan mental



Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti: respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.



VIII. DIAGNOSIS Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang yaitu: 24



1) Rontgen foto kepala Dengan prosedur ini dapat diketahui: 1. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior. 2. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. 2) Transimulasi Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm. 3) Lingkaran kepala Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh. 4) Ventrikulografi Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan. 5) Ultrasonografi Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan 25



sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan. 6) CT Scan kepala Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. 7) MRI (Magnetic Resonance Imaging) Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan teknik scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.



IX. DIAGNOSIS BANDING - Higroma subdural: penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural. - Hematom subdural: penimbunan darah di dalam rongga subdural. - Emfiema subdural: adanya udara atau gas dalam jaringan subdural. - Hidranensefali: sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS. - Tumor otak.



X. TATALAKSANA Terapi medikamentosa Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat- pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah: - Asetasolamid Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari 26



- Furosemid Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.



Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation)



Terapi Operasi Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan: Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit. 1. Third Ventrikulostomi / Ventrikel III Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar. 2. Operasi pintas/”Shunting” Ada 2 macam: - Eksternal: CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. - Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain: 27



~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna ~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan. ~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior ~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus ~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum ~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum b. Lumbo Peritoneal Shunt: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.



XI. KOMPLIKASI -



Atrofi otak



-



Herniasi otak yang dapat berakibat kematian



XII. PROGNOSIS Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan fisik. Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi, dan ahli pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat berakibat fatal. Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hamper sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik.



28



DAFTAR PUSTAKA



1. Delia R, Nickolaus, RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with Hydrocephalus. Medtronic, 2004. 2. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Dexamedia 2006; 19, 40-48. 3. Alberto J Espay, MD. Hydrocephalus. Emedicine 2010:4. Available at www.emedicine.com. Accessed on February 2017. 4. Apriyanto, Agung RP, Sari F. (2013). Hidrosefalus pada Anak. 1 (1). 61-67. 5. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994, 915-6 6. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York : 2005, 287-94 7. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271 8. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta : 2004, 809-810 9. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116: pages 328–332. 10. Peter



Paul



Rickham.



2003.



Obituaries.



BMJ



2003:



327:



1408-doi:



10.1136/



bmj.327.7428.1408. 11. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victor’s Principles Of Neurology: Eight Edition. USA. 12. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press. 13. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC, 2006. Hal 2053-57



29