Referat Carotid Cavernous Fistula Fix [PDF]

Citation preview

TINJAUAN PUSTAKA



CAROTID CAVERNOUS FISTULA Disusun oleh dr. Raissa Hartanto



Pembimbing Dr.dr. Trilaksana Nugroho,Mkes,FISCM, Sp.M(K)



BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG 2020



DAFTAR ISI



Daftar Isi ...............................................................................................................ii Daftar Gambar.........................................................................................................iv BAB I Pendahuluan.................................................................................................5 BAB II Anatomi dan Vaskularisasi Sinus Kavernosus...........................................6 BAB III Carotid Cavernous Fistula........................................................................13 3.1. Definisi.............................................................................................................13 3.2. Epidemiologi.....................................................................................................13 3.3. Patogenesis.......................................................................................................14 3.4. Klasifikasi.........................................................................................................16 3.5. Kriteria Diagnosis.............................................................................................17 3.5.1. Manifestasi Klinis.................................................................................17 3.5.2 Pemeriksaan Oftalmologi......................................................................20 3.5.2.1. Proptosis.................................................................................21 3.5.2.2. Perubahan kelopak mata dan wajah........................................22 3.5.2.3. Kemosis dari konjungtiva.......................................................23 3.5.2.4. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera vena...................24 3.5.2.5. Pulsasi okuler dan eksoftalmus...............................................24 3.5.2.6. Kerusakan kornea...................................................................25 3.5.2.7. Bruit........................................................................................26 3.5.2.8. Diplopia..................................................................................26 3.5.2.9. Kelainan oftalmoskopik..........................................................27 3.5.2.10.Glaukoma................................................................................28 3.5.3 Pemeriksaan Penunjang........................................................................29 3.5.3.1. CT Scan dan MRI...................................................................29



ii



3.5.3.2. Angiografi...............................................................................30 3.5.3.3. Ultrasonografi.........................................................................31 3.6. Diagnosis Banding............................................................................................31 3.6.1. Trombosis sinus kavernosus.................................................................31 3.6.2. Oftalmopati tiroid..................................................................................32 3.6.3. Malformasi arteri vena..........................................................................33 3.7. Penatalaksanaan................................................................................................35 3.7.1. Terapi mata...........................................................................................35 3.7.1.1. Farmakologi.............................................................................35 3.7.1.2. Non Farmakologi.....................................................................35 3.7.2. Terapi bedah saraf.................................................................................36 3.7.3. Terapi radiologi intervensi....................................................................37 3.8. Prognosis...........................................................................................................39 BAB IV Ringkasan..................................................................................................40 Daftar Pustaka..........................................................................................................42



iii



DAFTAR GAMBAR



Gambar 1. Potongan koronal sinus kavernosus .......................................................6 Gambar 2. Hubungan sinus kavernosus dengan sinus dural lainnya dan vena pada kepala dan leher.......................................................................................7 Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang)...................................8 Gambar 4. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang)................................9 Gambar 5. Sistem vena menuju sinus kavernosus....................................................11 Gambar 6. Sinus intra kavernosus............................................................................12 Gambar 7. Carotid Cavernous Fistula......................................................................13 Gambar 8. Jenis Carotid-cavernous fistula...............................................................16 Gambar 9. CCF Tipe A-D.........................................................................................17 Gambar 10. Kemosis inferior dan injeksi konjungtiva..............................................19 Gambar 11. Edema konjungtiva yang intens dan hyperemia okular..........................19 Gambar 12. Mata kiri menunjukkan..........................................................................19 Gambar 13. Proptosis.................................................................................................22 Gambar 14. Perubahan kelopak mata dan wajah.......................................................23 Gambar 15. Kemosis dari konjungtiva.......................................................................23 Gambar 16. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera...........................................24 Gambar 17. Gambaran Funduskopi...........................................................................28 Gambar 18. Gambaran (A) MRI, (B) MRA, (C) MRV dari carotid-cavernous fistula. .................................................................................................................29 Gambar 19. Tipikal dari carotid-cavernous fistula...................................................30 Gambar 20. Gambaran CT-Angiografi pada penderita carotidcavernous fistula.......30 Gambar 21. Gambaran Color Doppler dari aliran vena oftalmika superior pada pasien carotid-cavernous fistula.........................................................................31



iv



BAB I PENDAHULUAN



Carotid Cavernous Fistula (CCF) atau fistula karotis kavernosa (CCF) adalah interaksi abnormal antara arteri dan vena dalam sinus kavernosa, yaitu antara arteri karotis dengan sinus kavernosus, umumnya disebabkan oleh adanya trauma pada dasar tengkorak, diklasifikasikan sebagai fistula langsung dan dural.1 Fistula karotis kavernosa adalah salah satu lesi vaskular intrakranial yang paling awal yang diakui dalam sejarah karena untuk gambaran klinis yang jelas seperti pulsating exophthalmos.2 Hipertensi vena dan kongesti yang terjadi menimbulkan gejala khas dari diplopia, penurunan ketajaman visual, proptosis, dan kemosis yang terlihat pada pasien. Kebanyakan fistula bersifat unilateral, walaupun jarang terjadi secara bilateral.3 CCF diklasifikasikan menggunakan klasifikasi Barrow. Tipe A CCF adalah koneksi aliran tinggi langsung antara arteri karotis interna dan sinus kavernosus. Tipe B – D CCF adalah koneksi tidak langsung aliran rendah; faktor risiko termasuk aterosklerosis, hipertensi, diabetes, dan penyakit kolagen.4 Modalitas gold standart untuk diagnosis CCF adalah digital subtraction angiography (DSA). Namun demikian, diagnosis dan karakterisasi awal sering mengandalkan modalitas non-invasif seperti CT scan/ MRI, computed tomography angiography (CTA) dan magnetic resonance angiography (MRA).4 Dokter Spesialis Mata menjadi tenaga kesehatan pertama yang akan sering menjumpai serta menangani pasien dengan CCF terlebih dahulu, sehingga sangat penting untuk mengenali dan mempelajari mengenai CCF lebih dalam. 4 Pada tinjauan pustaka ini akan dibahas secara menyeluruh mengenai Carotid Cavernous Fistula, mulai dari definisi hingga penatalaksanaannya, sehingga diharapkan tinjauan pustaka ini dapat menambah pengetahuan dalam menangani pasien dengan CCF.



1



BAB II ANATOMI SINUS KAVERNOSUS



Secara anatomi, sinus kavernosus merupakan ruang vena, suatu trabekula sinus vena yang berlokasi antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika dengan arteri karotis interna dan beberapa saraf kranial melewatinya. Sinus kavernosus merupakan pertemuan vena yang dibungkus oleh lapisan dura dan berlokasi pada sisi medial fossa kranial media dan lateral dari daerah sellar. 10,11 Ciri khas sinus kavernosus yaitu adanya hubungan yang erat antara aliran vena dengan sejumlah nervus kranial. Segmen horizontal arteri karotis interna dan N. abdusen (N VI) melintasi sinus vena ini. N. okulomotorius (N III), n. troklearis (N IV), n. trigeminal (N V) cabang pertama dan kedua berhubungan erat dengan dinding lateral sinus kavernosus (Gambar 1).6,7



Gambar 1. Potongan koronal sinus kavernosus.8



Sinus kavernosus mendapat aliran darah dari vena serebral dan oftalmik superior, pleksus pterigoid dan vena oftalmik inferior, berakhir di posterior pada sinus petrosal superior dan inferior yang mengalir ke sinus transversa dan vena jugular interna (Gambar 2).



2



Gambar 2. Hubungan sinus kavernosus dengan sinus dural lainnya dan vena pada kepala dan leher.9



Sinus kavernosus terbagi atas empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah kavernosus dengan arteri karotis. Yaitu : • Medial • Antero inferior • Postero superior • Lateral Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis dan arteri karotis interna. Daerah ini mempunyai lebar 7 mm, tetapi bisa tidak nyata apabila arteri berliku-liku. Bagian antero inferior berada pada kelengkungan dibawah kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri karotis. Nervus abdusen memasuki daerah ini setelah melewati keliling arteri sebelah lateral. Bagian postero superior berada antara arteri karotis dan sebelah posterior, setengahnya adalah atap dari sinus kavernosus. Percabangan arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna terjadi didaerah ini. Ketiga daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian lateral dari sinus kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen melewati daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya



3



adalah dinding sinus. Daerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus abdusen berlokasi dekat dengan badan sinus kavernosus dan merupakan trunkus okulosimpatis.3-5,10,11 Sinus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu struktur yang reticular (gambar 3). Sinus ini juga membentuk suatu garis melintang dengan filamen yang menjalin. Sinus membentuk struktur iregular dimana lebih besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan terletak diatas sisi tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis superior ke bagian apeks (puncak) dari portio petrous dari tulang temporal. Masing-masing sinus terbuka kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding medial dari masing-masing sinus berjalan



arteri karotis interna, bergabung dengan filamen dari pleksus karotis.



Berjalan dekat dengan arteri ini adalah nervus abdusen, didinding bagian lateral adalah nervus okulomotor (N III) dan nervus trochlearis (N IV), berjalan juga seiring adalah nervus oftalmika dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus trigeminus (gambar 4). 3-5,10,11



Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang).



4



Gambar 4. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang).



Sinus cavernosus meliputi bagian sebagai berikut:6,12 - Vertikal dari superior ke inferior 1. N. oculomotor (CN III); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. rektus medialis, m. rektus superior, m. rektus inferior, m. levator palpebra; serabut visero-motoriknya mengurus m. sfingter pupil. 2. N. trochlear (CN IV); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. oblikuus



5



superior. Kerja otot ini menyebabkan mata dapat digerakkan kearah bawah dan nasal. 3. N. ophthalmic, V1 cabang dari N. trigeminal (CN V); yang mengurus sensibilitas dahi, mata, hidung, kening, selaput otak, sinus paranasal dan sebagian mukosa hidung 4. N. maxillary, V2 cabang dari CN V; yang mengurus sensibilitas rahang atas, bibir atas, pipi, palatum durum, sinus maxillaries dan mukosa hidung. - Horizontal 1. A. interna (dan plexus sympathetic). Terlihat juga bagian cavernosus dari a. carotis interna. 2. N. abducens (CN VI); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. rektus lateralis. Kerja otot ini menyebabkan lirik mata kearah temporal. Struktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah sepanjang aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. Sinus kavernosus menerima aliran darah dari (gambar 5): 12 • Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior. • Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan sepanjang bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini juga berhubungan dengan sinus transverse dengan



memakai sinus petrosal



superior. • Vena jugularis interna melalui sinus petrosal inferior. • Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen Lacerum. • Vena – vena angularis melalui vena ophtalmika. Masing-masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior dan posterior.12 6



Gambar 5. Sistem vena menuju sinus kavernosus.



Vena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak mempunyai katup. Vena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam dari orbita berada pada bagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal yang berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti posisi yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak-anak cabang dari cabang pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang pendek. Bagian ini lewat antara dua ujung dari m. rektus superior dan m. obliquus superior dan melewati bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 6,7,13 Vena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian depan dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari M. rektus inferior, M. obliqus superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke belakang pada bagian bawah dari orbita dan membagi dalam dua cabang. Salah satu dari vena tersebut berjalan melewati fissura orbitalis superior dan bergabung dengan pleksus vena pterigoid, dimana yang lain masuk tulang kranial melalui fissura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 6,7,13



7



Masing-masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui sinus intra kavernosus dan sinus basilar. Sinus intra kavernosus ada dua bagian, yaitu bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan kedua sinus melalui garis tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian depan melalui hipofisis serebral dan bagian posterior disamping hipofisis serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus kavernosus yang mengelilingi hipofisis (gambar 6).6,7,13 Dalam kerangka anatominya, sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah/ ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi studi terbaru menunjukkan sinus kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang bervariasi, dimana sinus ini bercabang dan bersatu. 6,7,13



Gambar 6. Sinus intra kavernosus



8



BAB III CAROTID CAVERNOUS FISTULA



3.1. Definisi Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal/ komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/ eksternal dan sinus kavernosa. Sinus kavernosus terletak di belakang mata dan menerima darah dari otak, orbit, dan kelenjar hipofisis. Sebuah fistula karotid-kavernosa dapat berupa langsung (high flow) atau secara spontan (tidak langsung/ low flow). Fistula karotis-kavernosa dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri-vena di dura.14



Gambar 7. Carotid Cavernous Fistula



3.2. Epidemiologi CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1. Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti berkolerasi dengan kecenderungan untuk pengembangan CCF. Hampir semua pasien dengan direct fistula carotid cavernous



9



mengalami komplikasi okular yang progresif jika fistula ini tidak diobati. Peningkatan proptosis, kemosis konjungtiva, dan hilangnya penglihatan yang terjadi selama beberapa bulan sampai tahun dengan oklusi vena retina sentral dan glaukoma sekunder merupakan komplikasi okular yang paling parah. Laki-laki lebih mungkin untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang spontan. Carotid cavernous fistula merupakan kelainan yang umumnya karena traumatik pada kepala atau wajah dengan gambaran klinis yang khas, kejadian akut dan progresif. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak. CCF iatrogenik



juga



dilaporkan



setelah



pembedahan



trans-sphenoidal



hipofisis,



endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.16



3.3. Patogenesis Carotid cavernous fistula terjadi karena robeknya dinding dari arteri karotis interna intrakavernosus atau cabangnya baik traumatic ataupun spontan. Hal ini menyebabkan sirkulasi yang pendek dari darah arteri ke vena dari sinus kavernosus. Carotid cavernous fistula langsung (merupakan jenis carotid-cavernous fistula yang paling sering, sekitar 70-90%) ditandai oleh adanya hubungan langsung antara segmen intrakavernosus dari arteri karotis interna dengan sinus kavernosus. Fistula ini biasanya mempunyai kecepatan aliran darah arteri yang kuat dan umumnya



10



disebabkan oleh robekan traumatik pada dinding arteri. 16 Adanya hubungan antara arteri carotis dengan sinus cavernosus dapat dibagi menjadi dua: Direct Fistula yaitu fistula secara langsung terhubung antara arteri carotis internus dengan sinus kavernosus dan Indirect Fistula yaitu terbentuknya fistula pada sinus kavernosus berasal dari arteri yang ada pada duramater.10,17 Direct fistula terjadi biasanya disebabkan karena trauma kepala, di mana arteri karotis pars cavernosa robek dan pada umumnya mempunyai aliran tinggi sehingga gejala yang ditimbulkan dapat timbul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu setelah mengalami kecelakaan dan perlu penanganan segera untuk menghidari komplikasi yang ditimbulkan berupa gangguan penglihatan yang semakin berat.18 Bentuk CCF direct mungkin iatrogenik, terjadi setelah berbagai prosedur diagnostik dan terapeutik, bentuk tersebut berkembang setelah berbagai prosedur yang melibatkan arteri karotis interna, termasuk endarterektomi, kateterisasi, dan percobaan embolisasi dari meningioma sinus kavernosus. Sedangkan Indirect fistula biasanya terjadi secara spontan adalah kemungkinan sebab dari aneurisma, walaupun ada juga pendapat bahwa fistula tersebut adalah suatu kelainan kongenital dan secara spontan terbuka karena adanya penyakit kolagen, arterosklerosis, ataupun hipertensi.10,18 Biasanya jenis CCF jenis ini mempunyai aliran rendah dan gejala yang di timbulkan lebih ringan dibandingkan Direct fistula dan penganganannya bersifat konservatif.10,17 Fistula karotis-kavernosa dural ditandai oleh hubungan antara sinus kavernosus dan satu atau lebih cabang meningens dari karotis interna, arteri karotis eksterna atau keduanya. Fistula ini biasanya memiliki aliran darah arteri yang lambat dan hampir selalu menyebabkan gejala dan tanda yang spontan, tanpa didahului trauma ataupun manipulasi.16



11



3.4. Klasifikasi Carotid-cavernous fistula dibagi menjadi carotid-cavernous fistula langsung dan carotid-cavernous fistula tidak langsung (dural) dengan tipe A-D:14 



Carotid-cavernous fistula langsung (tipe A): adanya hubungan (dengan aliran yang kuat) antara arteri karotis interna dengan sinus kavernosus, yang dapat disebabkan oleh trauma ataupun spontan.







Carotid-cavernous fistula tidak langsung: adanya hubungan (dengan aliran yang lemah) antara arteri duramater ke sinus kavernosus. Dibagi menjadi : Tipe B: berasal dari percabangan meningens arteri karotis interna. Tipe C: berasal dari percabangan meningens arteri karotis eksterna. Tipe D: berasal dari percabangan meningens arteri karotis interna dan arteri karotis eksterna.



Gambar 8. Jenis Carotid-cavernous fistula.14



12



Gambar 9. CCF Tipe A-D



3.5. Kriteria Diagnosis 3.5.1. Manifestasi Klinis Gambaran klinis dari carotid cavernous fistula tipe langsung meliputi onset yang cepat dan pulsatile eksoftalmus, kongesti konjungtiva, kemosis, perdarahan subkonjungtiva, oftalmoplegi, peningkatan tekanan intraokuli, dan adanya bruit yang dapat didengar dengan stetoskop bila diletakkan diatas palpebra superior. Diplopia dapat terjadi akibat paresis nervus penggerak bola mata, kongesti orbital atau kedua mekanisme tersebut.18 Bola mata menjadi immobile baik secara parsial ataupun komplit karena penekanan pada saraf okular yang melewati sinus.19 Mungkin dijumpai nyeri di periorbita atau retrookular yang menunjukkan adanya suatu proses inflamasi.18 Gambaran klinis dari carotid-cavernous fistula tipe tidak langsung adalah onsetnya perlahan-lahan dan gejalanya lebih ringan. Dijumpai mata merah pada satu atau kedua mata yang disebabkan dilatasi vena konjungtiva dan episklera. Gambaran yang tampak pada mata tersebut menyerupai konjungtivitis, episkleritis, namun dengan pemeriksaan yang hati-hati dari pembuluh darah yang dilatasi itu



13



biasanya menunjukkan gambaran tortuous corkscrew yang khas, yang merupakan



patognomonik



dari



dural



carotid-cavernous



fistula.18



Ketajaman penglihatan berkurang secara patologi dapat dijelaskan dengan adanya disfungsi dari retina, penurunan tekanan perfusi di arteri optalmika dan peningkatan tekanan vena. Akibatnya terjadi hipoksia kronik pada sel-sel retina.18 Anamnesis a. Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit. b. Adanya riwayat trauma atau riwayat operasi c. Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat (misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamilan d. Keluhan bisa berupa 



Mata merah







Diplopia







Bruit (suara dengung atau desah)







Penurunan visus







Bulging pada mata







Nyeri pada kepala dan daerah orbita



Status ophthalmologi yang bisa ditemukan pada penyakit carotid cavernosus fistula adalah:2 Proptosis, Edema kelopak mata , Pulsasi pada mata (terlihat dan / atau teraba), Pulsating exophthalmos, Bruit pada mata , Konjungtiva arterialisasi dan kemosis, Keratopati eksposure, Pelebaran pembuluh darah retina, Udem diskus optikus, Perdarahan intraretinal , Vitreous hemorrhage, Retinopati proliferatif , Oklusi vena retina sentralis,



14



Peningkatan tekanan intraokular, Glaukoma neovaskular, Glaukoma sudut tertutup.



Gambar 10. Kemosis inferior dan injeksi konjungtiva.



Gambar 11. Edema konjungtiva yang intens dan hiperemia okular.



15



Gambar 12. Mata kiri menunjukkan (A) injeksi konjungtiva, edema kelopak mata, dan proptosis. (B) Vena konjungtiva melebar dan berliku.



3.5.2 Pemeriksaan Oftalmologi Carotid cavernosus fistula Direct a. Gejala dan tanda klinis  Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 20  Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. Tanda yang muncul dapat berupa:20 



Injesi epibulbar berat







Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis hemoragi).







Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill







Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral dan kongesti orbital







Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis







Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan keruskan nervus motorik okular disebabkan oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di dalam sinus kavernosus.



16







Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina.







Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus optikus akibat trauma



kepala.



Kehilangan



penglihatan



yang



terjadi



kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposure, glaukoma sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik segmen anterior. Carotid cavernosus fistula Indirect a. Gejala dan tanda klinis  Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral. 20  Tanda yang dapat ditemukan adalah: 20 



Injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis







Pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi







Peningkatan tekanan intraokular







Proptosis ringan dengan bruit yang ringan







Oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau pembengkakan pada muskulus ekstraokular.







Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.



3.5.2.1 Proptosis Proptosis adalah salah satu dari tanda-tanda yang paling umum diamati pada pasien dengan CCF direct, terjadi pada hampir



17



semua pasien jika fistula ini tidak diobati. Dalam sebagian besar kasus, proptosis berkembang pesat di sisi fistula, menjadi jelas dalam beberapa hari meskipun beberapa kasus telah diuraikan di mana proptosis telah berlangsung beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah trauma kepala. Pada beberapa pasien, proptosis terjadi tidak hanya pada sisi fistula, tetapi juga di sisi yang berlawanan. Pada sekitar sepertiga kasus dengan proptosis bilateral, proptosis ini berkembang secara bersamaan pada kedua sisi. Pada akhirnya, mata sebelahnya menjadi hari terkena dampak untuk beberapa hari sampai beberapa minggu setelah mata yang pertama.



Gambar 13. Proptosis



3.5.2.2 Perubahan kelopak mata dan wajah Pada tahap awal dari CCF direct, kelopak mata dapat menjadi sangat bengkak. Pembengkakan persisten dapat berhubungan dengan perubahan progresif di kelopak mata dan pembuluh darah. Pada akhirnya, pelebaran pembuluh periorbital dapat menyebabkan sianosis dermal kronis dan penebalan yang menyerupai perubahan yang terlihat pada pasien dengan bawaan malformasi arteriovenous wajah. Ketika vena oftalmik superior



18



melebar, bagian medial kelopak mata atas dapat jauh meregang dan bengkak.



Gambar 14. Perubahan kelopak mata dan wajah.



3.5.2.3 Kemosis dari konjungtiva Kemosis konjungtiva terjadi pada kebanyakan pasien dengan CCF direct. Ini dapat terjadi sebelum proptosis menjadi lebih jelas, dan mungkin menjadi sangat khas. Tarsus dari kelopak mata atas lebih tebal dan lebih kencang dari tarsus dari kelopak mata bawah, bulbar superior dan palpebral konjungtiva biasanya tetap nonchemotic, dengan chemosis yang terbatas pada bulbar interpalpebral konjungtiva dan palpebral konjungtiva inferior, terlepas dari laju aliran darah melalui fistula. Pada kasus yang berat, palpebra konjungtiva sebenarnya prolaps melalui fisura interpalpebral. Jika tidak terus dilumasi dengan baik, konjungtiva prolaps dapat menjadi nekrotik dan terinfeksi.



Gambar 15. Kemosis dari konjungtiva



19



3.5.2.4 Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera vena Darah arteri dipaksa masuk dari anterior ke dalam vena orbital, konjungtiva dan pembuluh darah episcleral menjadi melebar, berliku-liku, dan penuh dengan darah arteri. Arterialisasi pembuluh konjungtiva ini merupakan ciri dari suatu CCF. Luasnya arterialisasi dari konjungtiva dan pembuluh darah episcleral bervariasi. Ini mungkin meluas atau terbatas pada hanya dua atau tiga pembuluh darah.



Gambar 16. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera



3.5.2.5 Pulsasi okuler dan eksoftalmos Pulsasi okuler disebabkan oleh transmisi gelombang denyut nadi dari karotis interna atau arteri oftalmik ke vena oftalmik. Pada pasien dengan CCF direct, pulsasi di sisi fistula selalu mengalami peningkatan amplitude. Pulsasi mata yang abnormal dapat terlihat atau hanya teraba. Pulsasi mata yang terlihat biasanya lebih mudah dideteksi dari sisi samping dari pada depan. Pulsasi mata yang teraba dapat terdeteksi sebagai sensasi dorongan dari darah yang lewat dalam pembuluh, atau sensasi penuh dari mata terhadap jari-jari yang ditempatkan pada kelopak mata ditutup pada mata yang terkena. Bahkan,



20



peningkatan denyut nadi tidak mempengaruhi hanya mata, tapi juga Pembuluh darah dari kelopak mata, orbita, dan sering fossa temporal. Peningkatan Pulsasi mata mungkin berkembang secepat pada CCF yang baru terbentuk mulai mengalir ke anterior. Hal itu mungkin terdeteksi dalam beberapa jam setelah trauma dengan cara observasi, palpasi, atau cara lain. Applanation tonometry adalah metode efektif untuk mendeteksi peningkatan Pulsasi okular, bahkan ketika Pulsasi tersebut tidak terlihat, dan pneumotonometer dapat digunakan untuk mengukur pulsasi mata abnormal, yang mungkin 2-5 kali orang-orang dari mata normal. Ketika high-flow CCF direct anterior ke orbit, mungkin menimbulkan baik denyut okular yang terlihat dan proptosis: pulsasi exophthalmos.



3.5.2.6



Kerusakan kornea Keratopathy Exposure adalah tanda kornea yang paling sering ditemui pada pasien dengan CCF direct. Ini biasanya terkait dengan tingkat keparahan proptosis. Keratopathy mungkin diperburuk oleh neuropati trigeminal yang disebabkan oleh cedera atau efek fistula pada saraf trigeminal dalam sinus cavernous. Dalam kasus yang jarang, keratitis filamen mungkin berkembang dalam pengaturan neuropati sensorik trigeminal, bahkan meskipun proptosis tidak parah. Meskipun keratopathy eksposure adalah tanda kornea yang paling umum pada pasien dengan CCF direct, itu bukan satu-satunya tanda. Kornea juga bisa menjadi keruh dan kabur pada pasien dengan glaukoma sekunder atau segmen anterior iskemia.



21



3.5.2.7 Bruit Pada banyak pasien dengan CCF direct, gejala awal adalah bunyi dengung, berdesir, atau menderu suara yang sinkron dengan detak jantung. Bruit ini terutama sistolik pada waktu, dan biasanya meningkat ketika jantung berdetak secara aktif, misalnya, selama aktivitas. Bruit biasanya menurun pada amplitudo ketika pasien sedang beristirahat atau ketika arteri karotis interna yang terkena dampak kompresi, meskipun kegagalan kompresi karotis untuk menghilangkan bruit terdengar di mata tidak mengecualikan kemungkinan suatu CCF. Sebuah bruit yang dihasilkan oleh CCF direct terbaik terdengar ketika stetoskop ditempatkan di atas pada mata yang terkena.



3.5.2.8 Diplopia Diplopia terjadi pada sekitar 60-70% pasien dengan direct CCF. Diplopia ini mungkin disebabkan oleh disfungsi dari satu atau lebih dari saraf motorik okular, otot-otot ekstraokular, atau keduanya, dan tingkat keterbatasan gerakan mata bervariasi dari keterbatasan ringan hanya dalam satu arah sampai oftalmoplegia komplit. Ketika CCF direct disebabkan oleh trauma, saraf motorik okular mungkin rusak pada saat cedera awal, khususnya ketika cedera cukup parah untuk menyebabkan fraktur basal tulang tengkorak. Ophthalmoparesis juga dapat disebabkan oleh kerusakan pada salah satu atau lebih dari saraf motorik okular oleh fistula itu sendiri. Kerusakan ini dapat disebabkan oleh kompresi saraf oleh fistula, iskemia dari perubahan dalam aliran darah dalam vasa nervorum saraf motorik okular, atau keduanya. Pada pengaturan 22



ini, diplopia dan ophthalmoparesis mungkin belum muncul beberapa hari sampai beberapa minggu setelah berkembangnya gejala dan tanda fistula lainnya. Dari tiga saraf motorik okular, saraf abducens adalah paling sering dipengaruhi oleh CCF direct. Meskipun paresis saraf abducens adalah yang paling umum paresis saraf motorik okular yang terjadi pada pasien dengan karotid-kavernosus fistula direct, baik oculomotor atau troklearis paresis saraf dapat berkembang pada pasien tersebut, tidak hanya dari trauma awal tetapi juga sebagai akibat langsung dari fistula itu sendiri.



3.5.2.9 Kelainan oftalmoskopik Pelebaran vena retina biasanya ditemukan pada pasien dengan CCF direct. Pada yang kasus berat, disc optik bengkak dan perdarahan retina mungkin terjadi pada pasien dengan CCF direct . Semua manifestasi ini disebabkan oleh stasis vena dan gangguan aliran darah retina, dengan iskemia sekunder atau hipoksia. Pembengkakan disc biasanya ringan, tetapi bisa berat. Perdarahan retina biasanya berbentuk flame shaped atau dot blot,dalam kasus yang jarang terjadi, subhyaloid (preretinal) atau vitreous perdarahan dapat muncul.



23



Gambar 17. Gambaran Funduskopi



3.5.2.10 Glaukoma Glaukoma berkembang pada 30-50% pasien dengan direct CCF dan dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme yang berbeda. Penyebab paling umum adalah peningkatan episcleral tekanan vena. Tekanan intraokular pada kebanyakan kasus biasanya agak meningkat,



tetapi



beberapa



pasien



mengalami



tekanan



intraokular sebesar 50-60mm Hg . Tekanan intraokular terlalu tinggi dapat dikaitkan dengan berkembangnya oklusi arteri retina sentral. Penyebab kedua glaukoma pada pasien dengan CCF direct kongesti orbital, yang biasanya terjadi dalam hubungan dengan proptosis berat dan chemosis. Glaukoma neovascular terjadi pada beberapa pasien dengan CCF direct, Hal ini selalu



24



dikaitkan dengan bukti-bukti hipoksia retina kronis dan neovaskularisasi retina.



3.5.3



Pemeriksaan Penunjang 3.5.3.1. CT Scan dan MRI Pada pemeriksaan seperti CT scan dan MRI, carotid-cavernous fistula menunjukkan pelebaran vena oftalmika superior, penebalan otot-otot ekstraokular dan adanya pelebaran sinus kavernosus dengan gambaran konveks dari dinding lateralnya. Perubahan ini hanya bisa menunjukkan kecurigaan suatu fistula.18 CT scan memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomi dibandingkan MRI, CT scan tidak dianjurkan sebagai penanganan sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF. Pada hasil CT scan dapat ditemukan proptosis, pembesaran vena oftalmik superior, otot ekstra okular mungkin membesar, edema orbita, mungkin terlihat SAH/ ICH dari pecahnya vena kortikal. MRI memberikan uji pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI dapat menunjukkan keberadaan perdarahan parenkim atau leptomeningeal venous drainage.19



25



Gambar 18. Gambaran (A) MRI, (B) MRA, (C) MRV dari carotidcavernous fistula.19



3.5.3.2. Angiografi Pemeriksaan



definitif



dari



carotid



cavernous



fistula



ialah



arteriografi serebral dengan kateterisasi selektif dari arteri karotis interna dan eksterna pada kedua sisi.19 Pada angiografi ditemukan Rapid Shunting dari Interna Carotid Artery ke sinus kavernosus , Pembesaran pembuluh darah vena, Aliran retrograde dari sinus kavernosus , biasanya mengalir ke dalam vena oftalmika.



Gambar 19. Tipikal dari carotid-cavernous fistula. Proyeksi lateral dari substraction angiografi menunjukkan pengisian dari arteri karotis interna dengan sinus kavernosus sebagai akibat robeknya arteri karotis interna intrakavernosus. Tampak pengisian vena oftalmika superior (panah yang di



26



atas) dan vena oftalmuka inferior (panah di bawah).19



Gambar 20. Gambaran CT-Angiografi pada penderita carotidcavernous fistula.19



3.5.3.3. Ultrasonografi Gambaran color doppler menunjukkan aliran darah arteri pada vena optalmika superior yang dilatasi.18



27



Gambar 21. Gambaran Color Doppler dari aliran vena oftalmika superior pada pasien carotid-cavernous fistula.18



3.6. Diagnosis Banding 3.6.1. Trombosis sinus kavernosus Diagnosis banding dari carotid-cavernous fistula meliputi kelainan vaskular, seperti trombosis sinus kavernosus. Trombosis sinus kavernosus adalah pembentukan bekuan darah di dalam sinus kavernosus. Gambaran klinis dari trombosis sinus kavernosus ini adalah edema periorbital, kemosis, parese nervus III, IV, VI, ptosis, midriasis, eksoftalmus, hipoestesi atau hiperestesi disepanjang dermatom nervus V1 dan V2. Diagnosis TSK secara primer berdasarkan kecurigaan klinis dan radiografi. Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif daripada Computed tomography scan (CT scan) untuk mendeteksi TSK.14 CT scan menunjukkan pembesaran dan atenuasi abnormal vena oftalmika superior, sedangkan MRI berguna untuk menampilkan adanya sinyal aliran dalam vena dan bentuk abnormal. Venografi dan angiografi konvensional cenderung lebih sensitif, tetapi lebih invasif dan memiliki risiko ekstensi trombus dan nefropati kontras-induced.16,17 Magnetic resonance angiography (MRA) adalah standar emas yang digunakan untuk identifikasi filling defect sinus kavernosus. Antibiotik tetap merupakan pengobatan dasar untuk trombosis sinus kavernosus. Antibiotik empiris harus mencakup gram positif, gram negatif dan bakteri anaerob. Pengobatan dapat dipersempit, disesuaikan dengan kultur dan sensitifitas.17 Terapi awal pendekatan antibiotik spektrum luas diberikan sampai bakteri patogen diidentifikasi. Antibiotik ini termasuk sefalosporin generasi 28



ketiga, metronidazol dan anti-stafilokokus (biasanya penisilin, namun di daerah yang tinggi insiden Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus (MRSA) terkadang diperlukan vankomisin).17 3.6.2. Oftalmopati tiroid Oftalmopati tiroid atau Graves ophtalmopathy merupakan proses autoimun yang dapat mempengaruhi jaringan orbita dan periorbita.17 Oftalmopati tiroid menunjukkan gejala penurunan visus, proptosis, lakrimasi dan diplopia. Biasanya proptosis pada graves oftalmopati adalah bilateral mungkin juga asimetris. Pada proptosis berat, penutupan kelopak mata yang tidak sempurna dapat menyebabkan kekeringan kornea disertai ketidaknyamanan dan penglihatannya menjadi buram.17 Retraksi kelopak mata bagian atas sering merupakan salah satu tanda terjadinya TAO, muncul secara unilateral atau bilateral pada sekita 90% pasien. Pemeriksaan ultrasonografi dapat mendeteksi perubahan pada otot ekstraokuler dan membantu diagnosis yang cepat. Disamping dari ketebalan otot, erosi dinding temporal dari orbita, penekanan lemak pada retroorbita dan inflamasi perineural dari saraf optik dapat juga diperlihatakan pada beberapa kasus cepat. CT Scan, dapat terlihat proptosis, otot lebih tebal, saraf optik menebal dan prolaps anterior dari septum orbital (termasuk kelebihan lemak orbital dan/atau pembengkakan otot). Penatalaksanaan oftalmopati terdiri atas pengobatan medis, operasi, dan penyinaran. Medika mentosa pada keadaan ringan bisa menunggu sampai keadaan eutiroid tercapai, dimana pada sebagian besar penderita akan mengalami perbaikan, walaupun tidak merupakan perbaikan total. Radiasi seperti terapi radiasi kortikosteroid paling efektif dalam tahun pertama ketika perubahan fibrotik yang signifikan belum terjadi. Beberapa pasien



29



dengan TAO memerlukan penanganan bedah, seperti dekompresi orbital, pembedahan strabismus dan pembedahan kelopak mata. Berbagai tindakan pencegahan perlu dilakukan agar oftalmopati tidak menjadi lebih berat.17 3.6.3. Malformasi arteri vena Malformasi arteri vena adalah lesi paling jarang di antara malformasi vaskular. Lesi ini adalah kelainan kongenital yang berasal dari sistem arteri, sistem vena atau keduanya, memiliki hemodinamik aliran tinggi (highflow), memiliki hubungan dengan arteri dan vena yang secara langsung jaringan kapiler normal, serta membentuk nidus sentral dengan banyak arteri penyuplai dan aliran vena. Malformasi arteri vena sering mengenai pasien anak-anak dan dewasa muda, dengan sebagian besar usia pasien di antara 20–40 tahun. Wanita lebih sering terkena dibandingkan pria, dengan rasio 1,5: 1. Perjalanan penyakit dapat digolongkan menjadi beberapa tahapan menurut klasifikasi Schobinger. Tahap pertama, yaitu fase tenang, berupa lesi berwarna merah muda kebiruan, hangat, dan pintas arteri vena. Pada tahap ini menyerupai malformasi kapiler atau hemangioma involusi. Tahap kedua, fase ekspansi, yaitu kejadian fase pertama dengan tambahan perbesaran lesi, pulsasi, bruit, dan gambaran vena berliku atau tegang. Tahap ketiga, fase destruksi, yaitu kejadian tahap dua dengan perubahan kulit distrofi, ulserasi, perdarahan, nyeri menetap, atau jaringan nekrosis. Pada tahap ini dapat terjadi kerusakan tulang. Tahap keempat, dekompensasi, yaitu kejadian tahap tiga disertai dengan gagal jantung kongestif dan hipertrofi ventrikel kiri. Lesi di area periokular ditandai aliran tinggi (high-flow). Oleh karena itu, lesi ini dapat menyebabkan pembengkakan orbita, kemosis, eksoftalmos, bruit, peningkatan tekanan episklera, dan



30



intraokuli. Apabila nidus terletak pada orbita bagian anterior, lesi ini dapat terlihat sebagai massa subkutan, berwarna biru, dan berdenyut.16,17 Gambaran angiografi menunjukkan arteri proksimal terdilatasi terisi kontras dengan cepat dan perbesaran venavena drainase. Angiografi juga dapat menunjukkan nidus. Lesi orbita sering mendapat suplai dari arteri karotis eksterna dan paling baik dilihat dengan angiografi. MRA memiliki resolusi tinggi sehingga dapat menunjukkan arteri penyuplai dan dapat menunjukkan lokasi nidus. Pemeriksaan USG dan pencitraan doppler dapat dipakai untuk menunjukkan aliran tinggi (high-flow) sistolik dan diastolik, shunting arteri vena, dan gambaran gelombang arteri pada vena dapat menunjukkan tanda aliran yang berdenyut.17



3.7. Penatalaksanaan 3.7.1. Terapi mata 3.7.1.1. Farmakologi Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obatobat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis.16 a. Beta blocker Menurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker adalah Timolol 0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau



31



0,5%,



Metipranolol



0,3%,



Carteolol



1,0%,



Betaxolol



ophthalmic.16 b. Inhibitor karbonik anhidrase Meurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor karbonik anhidrase adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide 1%, Acetazolamide, dan Methazolamide.16 3.7.1.2. Non Farmakologi a. Manual Carotid Compression b. Pada CCF direk penatalaksanan non farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri karotis interna. Tekhnik yang digunakan adalah operasi



repair



dari



kerusakan



arteri



karotis



interna



intrakavernosus, elektrotrombosis, embolisasi, atau oklusi dengan balon pada fistula.16 Pada CCF dural kemungkinan bisa untuk menutup secara spontan, tetapi pada kasus dimana lesi menyebabkan gejala progresif atau gejala dan tanda yang buruk, standar embolisasi atau oklusi balon endovascular umumnya dilakukan. 16 3.7.2. Terapi bedah saraf Terapi optimal dari carotid-cavernous fistula adalah penutupan dari hubungan abnormal dari arteri vena dengan menjaga tetap utuhnya arteri karotis interna. Teknik yang digunakan untuk hal tersebut meliputi operasi perbaikan dari bagian yang rusak dari arteri karotis interna intrakavernosus, embolisasi atau oklusi balon dari fistula tersebut. 16



32



Hubungan



carotid-cavernosus



dapat



ditutup



dengan



embolisasi



intravaskular. Dural carotid-cavernous fistula dapat tertutup spontan, tetapi jika lesi tersebut menyebabkan gejala dan tanda yang progresif maka dapat dilakukan embolisasi atau oklusi balon endovaskular.16 Secara umum embolisasi endovaskular merupakan terapi optimum untuk lesi yang menyebabkan gejala dan tanda yang progresif seperti kehilangan penglihatan, diplopia, bruit yang tidak dapat ditoleransi dan proptosis yang berat. Pada pasien dengan fistula yang hanya berhubungan dengan cabang meningeal dari



arteri karotis eksterna atau dengan cabang



meningens dari kedua arteri karotis eksterna dan interna, material embolisasi dimasukkan melalui kateter mikro, ditempatkan di arteri karotis eksterna berlanjut ke cabang yang menghubungkan fistula.18 Embolisasi dan ligasi dari fistula yang berhubungan dengan arteri karotis interna hampir tidak pernah dilakukan, karena morbiditas neurologis dari embolisasi distal. Jalur yang digunakan biasanya melalui vena femoral atau vena jugularis interna menuju sinus petrosus inferior atau superior dan kemudian ke sinus kavernosus. Tetapi jika jalur ini gagal, variasi jalur lain bisa digunakan, kebanyakan melibatkan kanulisasi dari vena oftalmika superior atau inferior.18, Pendekatan melalui vena oftalmika superior secara langsung pada banyak kasus. Prosedur ini dilakukan di ruangan operasi dengan panduan fluroskopi, dimana pasien dalam keadaan anastesi umum. Dilakukan insisi kulit curvilinier pada lipatan kelopak mata atas atau pada sulkus superior dari kelopak mata atas bagian nasal dengan bantuan mikroskop. Insisi diteruskan ke muskulus orbikularis okuli. Septum orbita diidentifikasi dan dibuka dengan ujung gunting yang tajam, sampai ter-expose lemak retroseptalorbita. Vena oftalmika superior diidentifikasi dengan menggunakan blunt dissection. 33



Vena muncul berwarna merah kebiruan dengan ukuran diameter bervariasi antara 3-8 mm. Vena tersebut dibersihkan secara hati-hati dari lemak orbita disekelilingnya yang melekat sampai ter-expose 10-20 mm. Dilakukan ligasi pada kedua ujung vena tersebut. Insisi kecil dilakukan pada dinding vena antara dua ligasi tersebut. Mikrokateter dimasukkan melalui insisi kecil tadi. Kemudian penempatan mikrokateter tersebut menggunakan teknik two-person, dimana satu orang memegang kateter dan satunya lagi memanipulasi ligasi sehingga kateter dapat lewat dan membatasi perdarahan. Kateter diteruskan ke posterior dengan panduan fluoroskopi sampai kesinus kavernosus, kemudian coil dilekatkan sampai fistula tertutup. Setelah itu kateter dikeluarkan dan insisi dijahit.18 3.7.3. Terapi radiologi intervensi Berbagai prosedur dapat digunakan untuk menutup fistula (misalnya, ligasi arteri karotis interna, oklusi fistula menggunakan ujung balon untuk menutup proksimal dan distal fistula) dan juga menutup arteri carotis interna.18,19 Akibat oklusi ICA dapat menimbulkan defisit neurologis ekstensif dari akibat hipoksia untuk ipsilateral hemisper cerebral. Selain itu, oklusi dari internal arteri karotis mungkin sehingga mengurangi aliran darah arteri ke mata yang dapat menimbulkan hipotonus, retinopati proliferatif, glaukoma neovaskular, kebutaan, dan nekrosis iskemik kelopak mata dan isi orbital. 10,18 Beberapa teknik yang dapat menutup langsung CCF tanpa menutup arteri karotis interna dengan tindakan intervensi bedah dan dengan angiografi intervensi, teknik ini biasanya digunakan endovascular transarterial atau embolisasi transvenous dengan menggunakan koil atau balon transarterial atau embolisasi transvenous adalah tehnik pengobatan utama untuk pengobatan CCF dengan mengunakan koil (kumparan logam) dan atau emboli cairan (balon). Akses transarterial sering digunakan ketika CCF berasal dari cabang34



cabang ICA, pada kasus CCF direct. ketika CCF berasal dari cabangcabang ICA, transarterial embolisasi secara signifikan lebih sulit dan mempunyai peningkatan risiko stroke akibat emboli refluks ke dalam ICA.18,19 Dalam kasus ini, pendekatan transvenous digunakan, dan fistula yang tersumbat baik menggunakan koil atau balon di sinus kavernosus. Akses



transvenous



ke



sinus



kavernosus



dapat



dicapai



dengan



menggunakan venous transfemoral melalui sinus pertrosus inferior atau vena oftalmica superior. Apabila sinus petrosus inferior atau sinus vena oftalmica superior tidak dapat dilakukan dapat memalui sinus petrosus superior, pleksus basilar, dan pleksus pterigoideus. Dalam kasus di mana pengobatan endovaskular tidak mungkin atau tidak berhasil, intervensi bedah terbuka dapat dilakukan.18



3.8. Prognosis Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan. . 20 – 50% pasien dari CCF tidak langsung dapat selesai secara spontan. Pasien dengan CCF dural jika tidak diobati sebanyak 20 -30 % akan mengalami kemunduran pengelihatan. Sampai saat ini tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti berkorelasi dengan kecenderungan untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang spontan. Walaupun kejadian atau kondisi sensungguhnya pada CCF tidak diketahui atau dikenali, perkiraan terbanyak menempatkan kasus ini pada tingkat 5 -20 % dari semua cranial vascular malformation. Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae dapat terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah embolisasi. Amplitudo pulsasi



35



okular harus diperiksa pascaoperasi pada semua pasien, sebaiknya menggunakan pneumotonometer. Tingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan tanda-tanda dan waktu munculnya fistula. Tanda dan gejala biasanya menghilang dalam beberapa jam sampai dengan hari setelah penutupan dari carotidcavernosus fistula. Proptosis, chemosis, mata merah, oftalmoparesis biasanya hilang sempurna dalam beberapa minggu sampai dengan bulan, dan kebanyakan pasien menjadi normal atau mendekati normal dalam waktu 6 bulan. Kehilangan penglihatan yang disebabkan oleh efusi koroid mengakibatkan penyembuhan yang tidak sempurna dan kehilangan penglihatan akibat kerusakan retina (oklusi vena retina sentral), biasanya kehilangan penglihatannya menetap.16,18



BAB IV RINGKASAN



Carotid Cavernous Fistula atau fistula karotis kavernosa (CCF) adalah interaksi abnormal antara arteri dan vena dalam sinus kavernosa dan dapat diklasifikasikan sebagai fistula langsung atau dural. Secara anatomi, sinus kavernosus merupakan ruang vena, dengan arteri karotis interna dan beberapa saraf kranial melewatinya. Sinus kavernosus merupakan pertemuan vena yang dibungkus oleh lapisan dura dan berlokasi pada sisi medial fossa kranial media dan lateral dari daerah sellar. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh.



36



Carotid cavernous fistula terjadi karena robeknya dinding dari arteri karotis interna intrakavernosus atau cabangnya baik traumatic ataupun spontan. Hal ini menyebabkan sirkulasi yang pendek dari darah arteri ke vena dari sinus kavernosus. Carotid cavernous fistula langsung (merupakan jenis carotid-cavernous fistula yang paling sering, sekitar 70-90%) ditandai oleh adanya hubungan langsung antara segmen intrakavernosus dari arteri karotis interna dengan sinus kavernosus. Fistula ini biasanya mempunyai kecepatan aliran darah arteri yang kuat dan umumnya disebabkan oleh robekan traumatik pada dinding arteri. Carotid-cavernous fistula dibagi menjadi carotid-cavernous fistula langsung dan carotid-cavernous fistula tidak langsung (dural) dengan tipe A-D. Gambaran klinis dari carotid-cavernous fistula bergantung pada derajat shunting dan rute dari alian vena. Gambaran klinis dari carotid cavernous fistula tipe langsung meliputi onset yang cepat dan pulsatile eksoftalmus, kongesti konjungtiva, kemosis, perdarahan subkonjungtiva, oftalmoplegi, peningkatan tekanan intraokuli, dan adanya bruit yang dapat didengar dengan stetoskop bila diletakkan diatas palpebra superior. Gambaran klinis dari carotid-cavernous fistula tipe tidak langsung adalah onsetnya perlahan-lahan dan gejalanya lebih ringan. namun dengan pemeriksaan yang hati-hati dari pembuluh darah yang dilatasi itu biasanya menunjukkan gambaran tortuous corkscrew yang khas, yang merupakan patognomonik dari dural carotid-cavernous fistula. Pemeriksaan definitif dari carotid cavernous fistula ialah arteriografi serebral dengan kateterisasi selektif dari arteri karotis interna daneksterna pada kedua sisi. Pada pemeriksaan CT scan dan MRI, carotid-cavernous fistula menunjukkan pelebaran vena oftalmika superior, penebalan otot-otot ekstraokular dan adanya pelebaran sinus kavernosus dengan gambaran konveks dari dinding lateralnya. Perubahan ini hanya bisa menunjukkan kecurigaan suatu fistula.



37



Diagnosis banding dari carotid-cavernous fistula meliputi kelainan vaskular, seperti trombosis sinus kavernosus, Oftalmopati tiroid maupun arteriovenous malformation. Terapi termasuk terapi farmakologi, non farmakologi, pembedahan dan intervensi radiologis. Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis. Pada CCF direk penatalaksanan non farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri karotis interna. Terapi optimal dari carotid-cavernous fistula adalah penutupan dari hubungan abnormal dari arteri vena dengan menjaga tetap utuhnya arteri karotis interna.



DAFTAR PUSTAKA 1.



Henderson AD, Miller NR (2018). Carotid-cavernous fistula: current concepts in etiology, investigation, and management. Eye. 32: 164–172.



2.



Lang M, Habboub G, Mullin JP, Rasmussen PA (2017). A brief history of carotid-cavernous fistula. J Neurosurg. 126: 1995–2001.



3.



Bailey CR, Ray-Mazumder N, Manesh RS (2016). Carotid Cavernous Fistula. J Gen Intern Med. 32(4): 483–4.



4.



Briggs RG, Bonney PA, Algan O, Patel AD, Sughrue ME (2019). Bilateral Carotid-cavernous Fistulas Treated with Partial Embolization and Radiosurgery. Cureus. 11(10): e5886.



5.



Hormaza AA, Tobon GJ, Canas CA, Suso JP, Bonilla-Abadia F (2017). Indirect Carotid-Cavernous



Fistula



Mimicking



Scleritis.



Journal



of



Clinical



Rheumatology. 23(2): 117. 38



6.



Koenigsberg RA, Do V, Jeffrey Rykken J, Schaefer PW, Coombs BD, Phillips CD,



Krasny



RM



(2015).



Carotid-Cavernous



Fistula



Imaging.



http://emedicine.medscape.com/article/338870-overview - Diakses pada tanggal 9 Februari jam 22.55. 7.



Syed A, Bell B, Hise J, Philip J, Spak C, Opatowsky MJ (2016). Bilateral cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombosis in the setting of facial cellulitis. Bayl Univ Med Cent. 29(1): 36–8.



8.



Demerdash A, Tubbs RS (2020). The Cavernous Sinus. Dalam: Tubbs RS (editor). Anatomy, Imaging and Surgery of the Intracranial Dural Venous Sinuses. UK: Elsevier, pp. 135-148.



9.



Benson JC, Rydberg C, DeLone DR, Johnson MP, Geske J, Brinjikji W et al (2019). CT angiogram findings in carotid-cavernous fistulas: stratification of imaging features to help radiologists avoid misdiagnosis. Acta Radiologica. 0(0): 1–8.



10. Castro LNG, Colorado RA, Botelho AA, Freitag SK, Rabinov JD, Silverman SB (2016). Carotid-Cavernous Fistula: A Rare but Treatable Cause of Rapidly Progressive Vision Loss. Stroke. 47: e207–e209. 11. Karna S, Jain M, Alam MS, Mukherjee B, Raman R (2017). Carotid cavernous fistula with central retinal artery occlusion and Terson syndrome after mid-facial trauma. GMS Ophthalmology Cases. 7: 1-3. 12. Kobkitsuksakul C, Jiarakongmun P, Chanthanaphak E, Ayudya SPSN (2016). Noncavernous arteriovenous shunts mimicking carotid cavernous fistulae. Diagn Interv Radiol. 22: 555–559. 13. Arian M, Kamali A, Tabatabaeichehr M, Arashnia P (2016). Septic Cavernous Sinus Thrombosis: A Case Report. Iran Red Crescent Med J. 18(8): e34961. 14. Scott IU, Law SK, Roy Hampton, Plager SD (2019). Carotid-Cavernous Fistula (CCF). https://emedicine.medscape.com/article/1217766-overview#showall – Diakses pada tanggal 9 Februari 2020 jam 21.38. 39



15. Ing E, Law S, Roy H (2016). Thyroid-Associated Orbitopathy. http://emedicine.medscape.com/article/1218444-overview - Diakses pada tanggal 9 Februari 2020 jam 23.47. 16. Roybal CN, Kucukevciliglou M, Huckfeldt R, Elshatory Y, Thurtell MJ, Folk JC (2016). Treatment of retinophaty and macular edema secondary to a carotidcavernous fistula. Retinal Cases & Brief Reports. 10: 225-228. 17. Aguiar GBD, Jory M, Silva JMDA, Conti MLM Veiga JCE (2016). Advances in the endovascular treatment of direct carotid-cavernous fistulas. Rev Assoc Med Bras. 62(1): 78-84. 18. Varshney S, Malhotra M, Gupta P, Gairola P, Kaur N (2015). Cavernous sinus thrombosis of nasal origin in children. 7(1): 100-15. 19. Napitupulu NBY (2019). Carotid Cavernous Fistula. Laporan Kasus. Bandung. 20. Soebagjo HD (2019). Malformasi Vaskular. Dalam: Nurwasis, Komaratih E, Fatmariyanti S (editors). Anomali Vaskular Mata Terkini. SUrabya: Airlangga Univerisity Press, pp. 73-82.



40