15 0 1 MB
MALFORMASI ANOREKTAL Disusun oleh: Yuzzi Afraniza
Definisi Kelainan bawaan dimana lubang anus tidak terbentuk sempurna. Hal ini disebabkan karena kegagalan rekanalisasi saluran cerna pada masa pertumbuhan janin
embriologi Secara embriologis merupakan kegagalan
pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum
embriologi
Insidensi 1 dari 5000 kelahiran Bayi laki >> tinggi Bayi wanita >> rendah Riwayat keluarga Faktor keturunan tidak signifikan 5% diperkirakan autosomal dominan Anomali penyerta Sering disertai anomali lain “VACTERL”
VACTERL Vertebrae anomaly Anorectal malformation Cardiac anomaly TracheoEsophageal fistula Renal anomaly Limb anomaly
Malformasi Anorektal ( MAR ):
letak tinggi dan letak rendah Ditentukan dengan 1. Adanya fistula Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki ) letak tinggi Rektovaginal, kloaka ( pada bayi wanita ) letak rendah
2. Tanpa fistula X-Ray - Pubococcygeal Line ( PC Line ) * Ujung distal rektum tdk melewati PC Line letak tinggi * Ujung distal rektum melewati PC Line letak rendah - Jarak marker antara kulit dan ujung rektum * Jarak < 1 cm letak rendah * Jarak > 1 cm letak tinggi
Klasifikasi (Wingspread) Tinggi (supralevator) Intermedia (partially translevator)
Rendah (translevator)
Diagnosis 1. Anamnesis - perut kembung - tidak ada lubang anus - keluar mekoneum dari lubang kencing/ kemaluan/ kulit perineum 2. Pemeriksaan fisik - Status generalis Vital sign, Head to Toe - Status lokalis Perineal Inspection : Fistula (perineal, midline raphe), Bucket handle, Anal stenosis / membran, Flat bottom.
Neonatus perempuan mempunyai pemeriksaan
khusus, karena seringnya ditemukan fistel ke vestibulum atau ke vagina (80-90%)
ARM with Anovestibular fistula
• Pemeriksaan rutin dilakukan utk mencari kelainan lain. • 50 % mempunyai kelainan kongenital lain. • Yang sering ditemukan adalah: • kelainan saluran genito-urinal (30 %) • kelainan jantung (75 %) • kelainan saluran cerna mis atresia esofagus atau atresia duodenum • kelainan tulang.
VACTERL Associated abnormality
Investigation
"V" Vertebral Abnormality (butterfly vertebrae, hemi-vertebrae)
Spinal ultrasound, Spinal x-ray
"C" Cardiac, Heart Abnormality Cardiac ECHO (VSD, ASD, PDA)
Cardiac ECHO
"R" Renal, Kidney abnormality (solitary Renal ultrasound, Voiding cystokidney, horse shoe kidney) urethra-gram (VCUG) "TE" tracheoesophogeal abnormality (TEF)
Physical examination
"L" Limb deformity
Physical examination, x-rays
Pemeriksaan Penunjang Urinalisa ( mekoneum dalam urine ) Foto X-Ray:
-Invertogram / Wangenstein Rice a. Posisi AP untuk melihat ada tidaknya atresia ani dan untuk melihat beratnya distensi usus b.Posisi lateral untuk melihat ketinggian atresia ani
- Lateral crosstable / knee chest alternatif pemeriksaan invertogram pada kasus atresia ani untuk memperlihatkan bayangan udara di dalam colon mencapai batas maksimal tinggi/naik di daerah rectum bagian distal
Algoritme penanganan pasien dengan MAR
Manajemen MAR tinggi : kolostomi(definitif PSARP)
MAR rendah : anoplasti Fistula (-), inefektif fistula :kolostomi dalam 36
jam I
Malformasi anorektal
Imperforate Anus And A Rectoperineal Fistula . imperforate anus and a bucket-handle malformation
ARM with Meconium Stained Urine
ARM with rectourethral fistula
cloaca
Malformasi Anorectal
Anourethral fistula
Posterior sagittal repair of a rectovestibular fistula
TERIMAKASIH Mohon bimbingannya
Batang , 16 April 2013