White Sponge Nevus [PDF]

Citation preview

White Sponge Nevus Nama Lain dari white sponge nevus adalah Cannon’s disease, familial white folded dysplasia, hereditary leukokeratosis, white gingivostomatitis, dan exfoliative leukoedema. DEFINISI White Sponge Nevus merupakan lesi keratotik pada mukosa yang tanpa gejala, berwarna putih, berkerut dan seperti busa, seringkali lesinya memperlihatkan pola gelombang yang simetris. Lokasi yang paling umum pada epitel mukosa tidak berkeratin seperti di mukosa pipi, bilateral dan selanjutnya di mukosa bibir, lingir alveolar dan dasar mulut. Keadaan ini dapat mengenai seluruh mukosa mulut atau didistribusikan secara universal sebagai bercak-bercak putih tertentu. Tepi gusi dan dorsal lidah hampir tidak pernah terkena, meskipun palatum lunak dan ventral lidah umumnya terlibat. Ukuran lesinya bervariasi dan satu pasien ke pasien lain dan dan waktu ke waktu. Lesi ini menetap sepanjang hidup. ETIOLOGI White sponge nevus adalah kelainan yang bersifat autosom dominan yang jarang dengan tingkat penetrasi yang tinggi, lesi ini mungkin ada pada saat kelahiran atau baru mulai bermanifestasi atau menjadi lebih kuat saat pubertas. Terkait dengan mutasi gen pada titik yang mengatur produksi keratin (K4 dan K13), ditandai dengan cacat pada maturasi dan deskuamasi sel epitel. WSN terjadi akibat gangguan kongenital pada mukosa oral yang secara genetika ditransmisi oleh suatu cara autosomal dominan (genodermatosis) yang diturunkan, yang bermanifestasi pada masa anak-anak dan meningkat sepanjang hidup. EPIDEMIOLOGI White sponge nevus adalah kelainan yang relatif tidak umum, yang biasanya dijumpai pada waktu lahir atau pada anak kecil, biasanya terjadi sebelum usia 20 tahun dan menetap seumur hidup. Dianggap sebagai gangguan langka, mempengaruhi 1 dari 200.000 orang.



White sponge nevus tidak menunjukkan predileksi ras, jenis kelamin, tetapi karena pola transmisi dominan autosomal pada keadaan ini, maka banyak anggota keluarga dapat menderita kelainan tersebut. KLINIS Secara klinis, white sponge nevus asimtomatik atau tidak terasa sakit, bilateral, putih, lembut dan kenyal. Permukaan bagian yang terkena akan tampak tebal, terlipat dan mungkin dapat mengelupas dari jaringan dibawahnya. Lesi juga tidak menunjukkan gejala dan kasar untuk dipalpasi. Kondisi ini kemungkinan menyerang seluruh permukaan mukosa oral yang terkena dengan menyisakan sedikit mukosa normal yang terlihat, mukosa bukal adalah bagian yang paling sering terkena hal ini walaupun lesi juga dapat mengenai lidah, dasar mulut, palatum, mukosa labial, dan bahkan gingival, lesi biasanya bilateral. Ukuran lesi sangat bervariasi, berbeda antara satu pasien dengan pasien yang lainnya. Adanya kecenderungan bahwa permukaan keratin sering dapat dihapus dengan kasa kering, menyebabkan terjadinya keadaan yang sering didiagnosa sebagai kandidiasis oral dan bahkan dirawat dengan obat antijamur, tetapi hanya lesi yang lembek yang dapat disebut white sponge nevus. Daerah-daerah mukosa ekstraoral yang dapat terlibat adalah rongga hidung, esofagus, laring, vagina dan rectum. PATOGENESIS White sponge nevus adalah kelainan bawaan menunjukkan transmisi autosomal dominan. Mutasi yang mempengaruhi protein keratin mengganggu proses kematangan intermediate filament. Jadi menurut mekanisme patogen diduga, intermediate filament bisa mudah rusak sebagai akibat dari trauma mekanik ringan, menginduksi sitokin yang mendasari sel basal, dan sebagai akibatnya, proliferasi sel basal yang berlebihan menyebabkan mukosa hiperkeratosis termasuk penebalan epitel, parakeratosis, vacuolization luas dari keratinosit suprabasal dan agregat kompak keratin intermediate filament (KIF) di lapisan spinosus atas, menyerupai yang ditemukan dalam gangguan epidermal karena cacat keratin. Histopatologi sel suprabasal sama dengan ditemukannya ekspresi jaringan spesifik keratin 4 dan 13 di lapisan sel suprabasal K4 dan K13 yang mengalami mutasi gen.



DIFERENTIAL DIAGNOSIS Leukoplakia, chemical burns, trauma, candidiasis, cheek-biting, lichen planus tipe hiperkeratotik, friksional keratosis. GAMBARAN HISTOPATOLOGI ANATOMI Lapisan stratified squamous epithelium parakeratinisasi dan akantosis. Lapisan sel prickle mengandung sejumlah besar sel vakuola yang tampak seperti tercuci dan jaringan ikat biasanya bebas dari infiltrasi sel peradangan. Permukaan epithelium biasanya ditutupi oleh mikroorganisme.



Gb. 1. Gambaran Klinis White Sponge Nevus A. White Sponge Nevus pada mukosa bibir. B. White Sponge Nevus pada lateral lidah. C. White Sponge Nevus pada mukosa bukal kanan. D. White Sponge Nevus pada mukosa bukal kiri. E. White Sponge Nevus pada mukosa dorsal lidah. Sumber : Altop, MS., et. al., 2014.



TERAPI Dalam sebagian besar kasus, WSN tidak memerlukan pengobatan karena termasuk jinak dan tidak memiliki gejala. Walaupun begitu, beberapa kasus penderita WSN merasakan gejala rasa sakit. Pemberian antibiotik menggunakan penisilin, ampicillin, dan tetrasiklin bisa dikatakan berhasil untuk mengurangi lesi ini. Beberapa peneliti juga menganjurkan penggunaan obat kumur tetrasiklin atau penggunaan tetrasiklin topikal untuk pengurangan lesi. Obat kumur



klorheksidin diglukonat juga dapat digunakan untuk perawatan lesi ini apabila positif terinfeksi oleh Staphylococcus aureus. Pasien di instruksikan untuk menjaga kebersihan rongga mulut karena bentuk WSN yang berlipat-lipat dapat menjadi retensi dari bakteri. Daftar Pustaka : 1. Altop, MS., Ozdal, O., Ozer, CB., et. al., 2014. Case Report : White Sponge Nevus: A Non-hereditery Presentation. International Journal of Basic and Clinical Studies (IJBCS). Vol. 3. No.2. Pp. 106-108 2. Hegde O, Meghana HC., Bhandarkar GP., et. Al., 2017. A White Beauty: A Case Report of White Sponge Nevus of Oral Cavity. International Journal of Medical and Health Research. 3(4). Pp. 20-21 3. Langlais RP, Miller C, Nield-Gehrig JS. 2015. Atlas Berwarna Lesi Mulut yang Sering Ditemukan Ed 4. Jakarta: Penerbit Buku kedokteran EGC. Pp. 132. 4. Mihai, MM., Bumbacea, RS., Orzan, OA., et. al., 2015. Familial Case of White Sponge Nevus – Diagnosis and Therapeutical Challenges. Acta Dermatovenerol Croat. Vol. 23. No. 3. Pp. 228