Kel 3 (Atresia Bilier) [PDF]

Citation preview

MAKALAH & ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA DUCTUS HEPATICUS (ATRESIA BILIER)



OLEH : KELOMPOK 3



IRNAWATI



(201901012)



SARVA M SOMAT



(201901031)



ANDI ASRIZAL



(201901003)



NURUL HUMAIRA



(201901028)



ABU YASIDUL BUSTANI



(201901001)



3A KEPERAWATAN



PROGRAM STUDI S1 NERS STIKES WIDYA NUSANTARA PALU 2021



KATA PENGANTAR Puji syukur kehadirat Allah Swt atas segala rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul “Asuhan Keperawatan Anak II Atresia Ductus Hepaticus (Atresia Bilier) ” tepat pada waktunya. Makalah ini disusun untuk melengkapi serta memenuhi tugas Keperawatan Anak II yang telah diberikan. Penyusunan makalah ini, kami mendapat hambatan akan tetapi dengan bantuan dari berbagai pihak semua itu bisa teratasi. Olehnya kami mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan makalah ini. Semoga bantuannya mendapat balasan yang setimpal dari Allah Swt. Kami menyadari bahwa makalah ini jauh dari kesempurnaan baik dari bentuk penyusunan maupun materinya. Kritik konstruktif dari pembaca sangat kami harapkan untuk penyempurrnaan makalah selanjutnya. Akhir kata semoga makalah ini dapat memberikan manfaat kepada kita sekalian.



Palu, 28 September 2021



i



DAFTAR ISI HALAMAN SAMPUL.................................................................................. KATA PENGANTAR...................................................................................i DAFTAR ISI..................................................................................................ii BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang................................................................................1 B. Rumusan Masalah...........................................................................2 C. Tujuan..............................................................................................3 BAB II PEMBAHASAN A. Anatomi dan Fisiologi......................................................................3 B. Definisi.............................................................................................4 C. Etiologi.............................................................................................5 D. Manifestasi Klinis............................................................................6 E. Patofisiologi......................................................................................7 F. Pathway............................................................................................8 G. Komplikasi.......................................................................................8 H. Pmemeriksaan Penunjang................................................................9 I. Penatalakasannan...............................................................................10 BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA BILIER A. Pengkajian......................................................................................13 B. Diagnosa Keperawatan...................................................................15 C. Intervensi.........................................................................................15 BAB IV PENUTUP A. Kesimpulan.....................................................................................20 B. Saran...............................................................................................20 DAFTAR PUSTAKA....................................................................................21



ii



BAB I PENDAHULUAN



A. Latar Belakang Atresia Bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan dari pada anak lakilaki dan pada bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di amerika serikat dan sebagian besar dunia barat. Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia dari saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak dan kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencngkokan hati menjadi perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1 samapi 2 tahun pertama kehidupan. Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun di luar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Jika aluran empedu buntu, maka empedu akan menumpuk di hati. Selain itu akan terjadi ikterus atau kuning di kulit dan mata akibat tingginya kadar bilirubin dalam darah. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal atau sampai terjadi kematian. Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-pontoeterostomi (operasi Kasai) akan menurun bila dilakukan setelah umur 2 bulan. Bagi penderita atresia bilier



1



prosedur yang baik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Selain itu,terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang menderita atresia bilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana penanganan dan dasar pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus disampaikan kepada anggota keluarga pasien. B. Rumusan Masalah 1. Bagaimana konsep teori dari atresia bilier? 2. Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien dengan atresia bilier?



B. Tujuan 1. Tujuan Umum Mengetahui dan memahami bagaimana membuat asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan atresia bilier 2. Tujuan Khusus Mahasiswa mampu memahami asuhan keperawatan dari atresia bilier



2



BAB II PEMBAHASAN



A. Anatomi dan Fisiologi Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).



Namun, tidak semua berjalan dari empedu langsung ke duodenum. Sekitar persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati. Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak. Fungsi utama sistem bilier yang meliputi: 1. Untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum



3



2. Untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut: 1. Untuk membawa pergi limbah 2. Untuk memecah lemak selama pencernaan Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).



B. Definisi Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier merupakan suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu



pada



ekstrahepatik



atau



intrahepatik.



Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya proses inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepartik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis) yang mengakibatkan terjadinya penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk dalam hati dan darah. Atresia Bilier adalah suatu penghambatan didalam pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Atresia bilier merupakan proses inflamasi progresif yang



4



menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut.



C. Etiologi Penyebab dari atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme autoimun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Dua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal dan terjadi selama masa fetus dan timbul ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Beberapa anak, terutama mereka dengan atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktorfaktor predisposisi seperti: 1. Infeksi virus atau bakteri 2. Masalah dengan sistem kekebalan tubuh 3. Komponen yang abnormal empedu 4. Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu 5. Hepatocelluler dysfunction



5



D. Manifestasi Klinis Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup, seperti : 1. Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah. 2. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir. 3. Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin. 4. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati. 5. Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat 6. Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh. 7. Lemah 8. Letargi 9. Anoreksia Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut: 1. Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi. 2. Gatal-gatal 3. Rewel 4. splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati)



6



E. Patofisiologi Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati. Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitaminvitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung.



7



F. Pathwey



G. Komplikasi 1. Kolangitis Komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutama dalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus. Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.



8



2. Hipertensi portal Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anakanak setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus. 3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula. 4. Keganasan Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil. 5. Hasil setelah gagal operasi Kasai Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu, dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom)



H. Pemeriksaan Penunjang Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan untuk mendeteksi atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu pemeriksaan : 1. Pemeriksaan Laboratorium a) Pemeriksaan serum darah Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar



komponen bilirubin untuk membedakannya



dari



hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi



9



lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik. b) Pemeriksaan Urine Urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus, tetapi urobilin dalam urine negatif, hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total. c) Pemeriksaan feces Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan. 2. Biopsi hati Biopsi hati dilakukan untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.



I. Penatalaksanaan 1. Terapi medikamentosa a) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : - Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin),



enzim



Na+



K+



ATPase



(menginduksi



aliran



empedu).



Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder. b) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : -



Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.



2. Terapi nutrisi Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu : a)



Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT)untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera



10



dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya. b)



Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K.



3. Terapi bedah a) Kasai Prosedur Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. b) Transplantasi Hati Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satusatunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier. Berdasarkan treatment yang diberikan : 1. Palliative treatment Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati. 2. Supportive treatment a) Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan



perdarahan



11



berlebihan



dan



kesulitan



dalam



penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. b) Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa. c) Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit. d) Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu



dalam



memberikan



pertumbuhan klien.



12



stimulasi



perkembangan



dan



BAB III ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS A. Pengkajian 1. Identitas Meliputi Nama,Umur, Jenis Kelamin dan data-data umum lainnya. Hal ini dilakukan sebagai standar prosedur yang harus dilakukan untuk mengkaji keadaan pasien. Umumnya Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada perempuan. Atresia bilier dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. 2. Keluhan Utama Keluhan utama dalam penyakit Atresia Biliaris adalah Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan. Jaundice adalah perubahan warna kuning pada kulit dan mata bayi yang baru lahir. Jaundice terjadi karena darah bayi mengandung kelebihan bilirubin, pigmen berwarna kuning pada sel darah merah. 3. Riwayat Penyakit Sekarang Anak dengan Atresia Biliaris mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu atau 2 bulan lebih, apabila anak buang air besar tinja atau feses berwarna pucat. Anak juga mengalami distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus. Anak tidak mau minum dan kadang disertai letargi (kelemahan). 4. Riwayat Penyakit Dahulu Adanya suatu infeksi pada saat Infeksi virus atau bakteri atau masalah dengan kekebalan tubuh. 5. Riwayat Perinatal - Antenatal : Pada anak dengan atresia biliaris, diduga ibu dari anak pernah menderita infeksi penyakit, seperti HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella. - Intra natal : Pada anak dengan atresia biliaris diduga saat proses kelahiran bayi terinfeksi virus atau bakteri selama proses persalinan. - Post natal : Pada anak dengan atresia diduga orang tua kurang memperhatikan personal hygiene saat merawat atau bayinya. Selain itu kebersihan peralatan makan dan peralatan bayi lainnya juga kurang diperhatikan oleh orang tua ibu.



13



6. Riwayat Kesehatan Keluarga Anak dengan atresia biliaris diduga dalam keluarganya, khususnya pada ibu pernah menderita penyakit terkait dengan imunitas HIV/AIDS, kanker, diabetes mellitus, dan infeksi virus rubella. Akibat dari penyakit yang di derita ibu ini, maka tubuh anak dapat menjadi lebih rentan terhadap penyakit atresia biliaris. Selain itu terdapat kemungkinan adanya kelainan kongenital yang memicu terjadinya penyakit atresia biliaris ini. 7. Pola Fungsi Kesehatan Pola fungsi kesehatan focus pada atresia bilier : 1) Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia biliaris terjadi gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel yang gejalanya berupa letargi atau kelemahan 2) Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah ditandai dengan takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera kulit dan membrane mukosa. 3)



Pola Eliminasi : Pola eliminasi pada anak dengan atresia biliaris yaitu terdapat distensi abdomen dan asites yang ditandai dengan urine yang berwarna gelap dan pekat. Feses berwarna dempul, steatorea. Diare dan konstipasi pada anak dengan atresia biliaris dapat terjadi.



4)



Pola Nutrisi : Pola nutrisi pada anak dengan atresia biliaris ditandai dengan anoreksia,nafsu makan berkurang, mual-muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas dan biasanya disertai regurgitasi berulang.



8. Pemeriksaan Fisik Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa: - Air kemih bayi berwarna gelap - Tinja berwarna pucat - Kulit berwarna kuning - Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat - Hati membesar. Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut: - Gangguan pertumbuhan - Gatal-gatal - Rewel



14



- Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati). ➢ Keadaan umum



: lemah



➢ TTV



: Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada



vena porta ➢ Suhu



: Suhu tubuh dalam batas normal



➢ Nadi



: Takikardi



➢ Respirasi



: Terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang tertekan



(takipnea)



B. Diagnosa Keperawatan Menurut Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (2016)



No 1



Diagnosa Keperawatan



Kode



Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan



D.0019



2



mengabsorpsi nutrient Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat



D.0130



3



kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan



D.0005



4 5



upaya napas Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan



D.0023 D.0129



6



hormonal Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek



D.0106



ketidakmampuan fisik



C. Intervensi Keperawatan 1. Defisit nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorpsi nutrient Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan nutrisi anak terpenuh Kriterian Hasil : 1) Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan 2) Tidak ada tanda-tanda malnutrisi 3) Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti Intervensi



15



Intervensi : 1) Monitor jumlah nutrisi R/ Mengetahui pemenuhan nutrisi pasien 2) Kaji pemenuhan nafsu makan pasien R/ Agar dapat dilakukan intervensi dalam pemberian makanan pada pasien 3) Berikan vitamin larut lemak (A,D,E,K) R/ Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien 4) Ajarkan keluarga untuk memberikan makanan atau ASI yang sedikit namun sering R/ Supaya dapat memberikan nutrisi yang cukup untuk pasien 5) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan nutisi yang dibutuhkan pasien R/ Ahli gizi adalah spesialis dalam ilmu gizi yang membantu pasien memilih makanan sesuai dengan keadaan sakitnya 2. Hipertermia berhubungan dengan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan suhu tubuh dalam batas normal (36.5-37oC) Kriteria Hasil : 1) Suhu tubuh dalam rentang normal (36,5-37oC) 2) Nadi dalam rentang normal (100-160x/menit) 3) Pernapasan dalam rentang normal (20-60x/menit) 4) Tidak ada perubahan warna kulit, tidak tampak lemas Intervensi : 1) Kaji tingkat kenaikan suhu tubuh dan perubahan yang menyertainya R/ Suhu diatas normal menunjukkan proses infeksi akut sehingga dapat menentukan intervensi yang tepat 2) Beri kompres hangat pada daerah dahi, aksila dan lipatan paha R/ Dengan memberikan kompres hangat dapat menurunkan demam 3) Monitor tanda-tanda vital R/ sebagai indikator perkembangan keadaan pasien 4) Anjurkan keluarga untuk memberikan minum yang cukup kepada bayi R/ Intake cairan yang adekuat membantu penurunan suhu tubuh serta mengganti jumlah cairan yang hilang melalui evaporasi 5) Anjurkan untuk menggunakan pakaian tipis dan menyerap keringat R/ Mempercepat proses evaporasi 6) Kolaborasi dalam pemberian antipiretik R/ Untuk menurunkan demam dengan aksi sentralnya di hipotalamus



16



3. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya napas Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam, diharapkan pola napas kembali efektif Kriteria Hasil : 1) Sesak berkurang 2) Frekuensi napas dalam batas normal (22-34x/menit) 3) Irama napas teratur Intervensi : 1) Kaji jika adanya sesak, frekuensi dan irama napas R/ Dengan mengkaji sesak, frekuensi dan irama napas dapat mengetahui sejauh mana kondisi pasien 2) Monitor/kaji pola napas (misalnya: bradipnea, takipnea, hiperventilasi, pernapasan kusmaul) R/ Keabnormalan pola napas menyertai obtruksi paru 3) Tinggikan kepala atau bantu mengubah posisi yang nyaman fowler atau semifowler R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan 4) Kolaborasi pemberian oksigen tambahan bila diperlukan R/ Terapi oksigen dapat mengoreksi hipoksemia yang terjadi akibat penurunan ventilasi 4. Hipovolemia berhubungan dengan kehilangan cairan aktif Tujuan : Setelah Diberikan asuhan keperawatan selama…x 24 jam, diharapkan tidak menunjukkan adanya tanda-tanda dehidrasi dan mempertahankan hidrasi adekuat Kriteria Hasil : 1) Turgor kulit baik 2) Frekuensi irama nadi dalam rentang normal 3) Frekuensi dan irama nafas dalam rentang normal 4) Elektrolit serum (misalnya natrium, kalium, dan magnesium) dalam batas normal 5) Membrane mukosa lembab 6) Intake dan output cairan seimbang Intervensi :



17



1) Kaji masukan dan keluaran, karakter dan jumlah feses, hitung intake dan ouput R/ untuk memberikan informasi tentang cairan dan juga sebagai pedoman pengganti cairan 2) Kaji tanda-tanda vital (Suhu, Nadi dan Respirasi) pasien R/ hipotensi, takikardi, demam dan sesak dapat menunjukan respon terhadap efek kehilangan cairan 3) Observasi turgor kulit, membrane mukosa, pengisian kapiler dan ukur berat badan tiap hari R/ untuk dapat menunjukan kehilangan cairan berlebih 4) Berikan dan pantau cairan intravena sesuai ketentuan R/ untuk mengobati phatogen khususnya yang mengakibatkan kehilangan cairan berlebihan 5) Kolaborasi dalam pemberian obat R/ untuk mempercepat proses penyembuhan 5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama x 24 jam diharapkan integritas kulit tidak mengalami kerusakan Kriteria hasil : 1) Ketebalan dan tekstur jaringan normal 2) Tidak ada perubahan warna kulit 3) Tidak adanya gatal-gatal disertai ruam Intervensi : 1) Monitor warna kulit R/ Perubahan warna kulit pada pasien menunjukkan 2) Ganti popok jika basah atau kotor R/ Untuk menjaga kulit anak agar bersih dan kering 3) Memandikan anak dengan sabun dan air hangat R/ Menjaga agar kulit anak tetap bersih 4) Ubah posisi anak setiap dua jam sekali R/ Untuk menjaga kelembapan kulit anak 5) Oleskan minyak/baby oil pada daerah gatal R/ Dengan mengoleskan minyak dapat mengurangi rasa gatal



18



6.



Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan efek ketidakmampuan fisik Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan x 24 jam diharapkan pertumbuhan dan perkembangan anak meningkat Kriteria Hasil : 1) Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya 2) Status nutrisi seimbang 3) Status pertumbuhan sesuai dengan usia anak Intervensi : 1) Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan 2) Kaji asupan nutrisi anak (misalnya kalori dan zat gizi) 3) Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat badan 4) Kolaborasi dengan ahli gizi, jumalah kalori dan jenis nutrisi yang dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang sesuai



19



BAB IV PENUTUP



A. Kesimpulan Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/ saluransaluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital yang berarti terjadi saat kelahiran. Penyebab terjadianya atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme autoimun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari atresia bilier. Dua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk fetal dan terjadi selama masa fetus dan timbul ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesifik dan tidak terlihat pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan. Penanganan yang dapat dilakukan untuk kasus atresia bilier adalah kasai prosedur dan transplantasi hati.



B. Saran Berdasarkan kesimpulan di atas maka kami memberi saran sebagai berikut: 1. Diharapkan mahasiswa mampu memahami penyakit atresia ductus hepaticus atau atresia bilier. 2. Diharapkan mahasiswa mampu memahami asuhan keperawatan pada pasien atresia ductus hepaticus atau atresia bilier. Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia bilier.



20



DAFTAR PUSTAKA



Anggraini Agustina dkk. (2017). Atresia Ductus Hepaticus. Fakultas Keperawatan. Universitas Riau Herdman, T. Heather. (2015). NANDA International Inc. Diagnosa Keperawatan: Definisi & Klasifikasi 2015-2017. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Tim Pokja SDKI DPP PPNI. (2016). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia. Jakarta Selatan: DPP PPNI



21