Mkalah Anak Hisprung [PDF]

Citation preview

1



TUGAS SISTEM PENCERNAAN ASKEP PADA PASIEN PENCERNAAN DENGAN GANGGUAN SISTEM PENCERNAAN KELAINAN KONGENITAL :HIRCHSPRUNG



DISUSUN OLEH KELOMPOK 3 : ( KELAS 2b S1 TRANSFER) KETUA : SAMANHUDI SEKRETARIS : NURAIDA UTAMI ANGGOTA : ANISA AMTSALINA SITI NURHAYATI INA ROHAYATULUYUN RUHWATUSSUPIYAH IMANSYAH (TIDAK MASUK)



PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEPERAWATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2014-2015



2 PENYAKIT HIRSCHSPRUNG 1. Pengertian Hirschprung Hirschsprung adalah penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon. Hirschsprung merupakan kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional ( Kartono, 1993; Heikkinen dkk, 1997; Fonkalsursrud 1997 dalam Irawan, 2003). Penyakit hirschsprung adalah kelainan kongenital pada bagian usus (kolon) akibat adanya obstruksi mekanis/penyumbatan karena pergerakan usus yang inadekuat. Penyakit hirschprung disebut juga megacolon kongenital karena merupakan kelainan bawaan dimana ukuran kolon yang abnormal besar sebagai akibat pelebaran dan hipertrofi. Insiden penyakit ini adalah 1 diantara 5000 kelahiran hidup dan lebih banyak menyerang laki-laki (Reffensperger, 1990). 2. Penyebab a. Aganglion parasimpatik Hirschsprung terjadi pada persarafan kolon paling bawah, mulai anus hingga kebagian



usus



diatasnya,



termasuk



ganglion



parasimpatis.



Ganglion



parasimpatis tersebut berfungsi mengatur pergerakan usus hingga membuat usus dapat bergerak melebar dan menyempit. Pada penyakit hirschsprung, tidak ada sel-sel saraf ganglion yang membantu pergerakan usus, sehingga makanan tidak bisa didorong keluar anus. b. Faktor genetic Penyakit Hirschsprung dapat disebabkan oleh kelainan genetik terkait adanya resesif autosomal dan sex-link trait. Robertson dan Brown menemukan 57 kasus pada 24 keluarga, menunjukkan penyakit ini ditemukan pada 1.3% dari orang tua dan 0.5-1% terdapat pada saudara. c. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome d. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus



3 3. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala yang dialami oleh anak bervariasi, tergantung usia perkembangan anak. Pada periode neonatus mungkin tanda yang ditunjukkan adalah distensi abdomen akut, mual, kegagalan mekonium untuk keluar, tidak dapat BAB dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, diare encer (pada bayi baru lahir), konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat, obstruksi usus dalam periode neonatal, nyeri abdomen dan distensi, BB tidak bertambah dan malabsorbsi. 4. Tipe Hirscprung 1. Segmen pendek Aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70% penyakit hirscprung, dan lebih sering ditemukan pada anak lak-laki dibanding anak perempuan. Pada tipe segmen ini insiden 5x lebih besar bagi saudara laki-laki anak yang menderita kelainan yang sama(Sacharin, 1986) 2. Segmen panjang Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat menyerang seluruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, satu dalam 10 tanpa membedakan jenis kelamin(FKUI, ilmu kesehatan 1986) 5. Patofisiologi a. Persyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan saraf simpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang agaglionik mengakibatkan peristaltik abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi. b. Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan daam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal aluran gastroinstenstinal(rektum). Kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari anus. c. Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal



Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan teradi obstruksi dan menyebabkan dibagian koon tersebut melebar(megacolon Tidak adanya sel gangglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon Kurangnya persarafan di segmen tersebut Tidak terdapat gerakan peristaltik ke distal Kotoran tidak dapat keluar dari anus Kotoran menumpuk dan menyumbat usus bagian bawah Hirschsprung



usus melebar Konstipasi



Perut menggelembung



Malabsorpsi



gangguan penyerapan air pada feses



penumpukan makanan dalam usus



malnutrisi Diare Gangguan pertumbuhan



Refluks makanan Muntah/ Anoreksia



peningkatan tek. Intra abdomen sesak nafas



pembusukan Perkembangbiakan kuman ↑



Radangusus 6. Pemeriksaan penunjang pada penyakit hirschrprung :



gangguan keseimbangan cairan kurang dari kebutuhan tubuh



1. Pemeriksaan colok dubur Pada penderita hirscprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rectum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan meconium (feses) yang menyemprot. 2. Pemeriksaan lain a. Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah. b. Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema bariun. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon di atas segmen aganglionik. c. Biopsi rectum Untuk menunjukkan hilangnya sel-sel ganglion. Metode biopsi yang digunakan ada dua jenis yaitu full-thickness dan suction. Metode biopsi full-thickness merupakan tes diagnostik yang dapat dipercaya. Tes ini membutuhkan 2-3 hari hospitalisasi dan juga pemberian anastesi umum. Anak dipersiapkan dengan irigasi rektal dan katartik oral sampai usus kosong. Biopsi dilakukan dengan posisi litotomi agar rekum berdilatasi. Kemudian dibersihkan dengan saline dan irigasi povidoneiodine. Frozen section dilakukan secepatnya untuk memastikan spesimen adekuat. Jika tidak ditemukan sel ganglion pada frozen section maka tindakan yan dapat diambil adalah kolostomi. Metode jenis ini dapat dipergunakan untuk kasus mukosa tebal yang menyebabkan sulit untuk mengambil spesimen. Kekurangan biopsi metode full-thickness adalah pembentukan skar namun hal ini dapat diminimalisir dengan reseksi defnitif. d. Biopsi rektal suction. Metode ini tidak dapat digunakan untuk mendiagnosa penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar, yang memiliki luas segmen yang pendek. e. Manometri anorektal



Memakai balon berisi udara sebagai transducernya untuk mengukur tekanan sfingter anus dimana balon dikembangkan didalam rektum. Respon normalnya sfingter internal berelaksasi diikuti kontraksi sfingter eksternal. Pada Hirschsprung sfingter eksternal berkontraksi secara normal tapi sfingter internal gagal berelaksasi. Hasil palsu dapat disebabkan oleh tangisan dan tahanan abdomen. Pada periode bayi baru lahir, metode manometri anorektal tidak dapat dilakukan karena refleks anorektal belum berkembang maka harus diiringi dengan pemeriksaan biopsi. Walaupun akurasi manometri meningkat sesuai usia pasien, namun tetap saja tidak akurat bila tidak di iringi dengan pemeriksaan biopsi. Dengan manometri anorektal pada penyakit hirschsprung ditemukan hasil : a. hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. b. tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. c. tidak ada relaksasi spontan. 7. Pentalaksanaan penyakit hirschrprung 1. Kolostomi yaitu untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis. 2. Operasi korektif a. Prosedur swanson approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (bagian kolon yang aganglionik sudah direseksi/ dipotong ) keluar melalui saluran anal. potong rektum distal 2 cm dari anal verge (pinggir anal) untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjutnya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/ abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup. b. Prosedur Duhamel



Tampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum posterior, keluar dari saluran anal. 10 – 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan septum/sekat dengan klem Ikeda (klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian). c. Prosedur Soave Yaitu membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut d. Prosedur rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot elevator nai, menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intrabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi sangat penting melakukan businasi secara rutin (Swenson, 1990 dalam Irawan 2003). Pada dasarnya keempat prosedur tindakan tersebut memotong bagian aganglionik lalu menyambungkannya kembali dengan rektum. 8. Komplikasi a. Obstrkusi usus b. ketidakseimbangan cairan dan elektrolit c. konstipasi



TINJAUAN KASUS KELAINAN KONGENITAL : HIRSCHPRUNG



KASUS Danny 6 bulan BB 5,1 kg ( BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat karena sulit buang air besar dan muntah-munntah menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami kesulitan BAB yang sudah berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya anak ini dilahirkan meconium keluar setelah 2 hari dan itupun sedikit-sedikit. Selama ini BAB selalu dirangsang dengan pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret, kadang-kadang sedikt-sedikit dengan bentuk kepeng sepereti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+) , pada foto abdomen tampak bayangan kolon membesar (megacolon) pada colon desenden. Pada pemeriksaan darah di dapatkan K=3mEq/l, Na=130 mEq/l. HCO3 mEq/l. klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah, setiap perawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu melontarkan peertanyaan yang sama walupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga memancing kejengkelan. Pada sekian kali ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawatpadanya.



1. PENGKAJIAN IDENTITAS KLIEN NAMA : An. D Umur : 6 bulan Jenis : laki-laki BB



: 5,1 kg



DATA FOKUS DATA SUBJEKTIF 







Ibu



mengatakan



DATA OBJEKTIF anaknya







muntah.



Kalium 3Meq/L



Ibu mengatakan anak nya sulit



Na 130Meq/l



BAB sejak lama. 



Ibu



mengatakan



Hco3 15Meq/l mekonium



baru keluar setelah 2 hari, dan







Distensi abdomen (+)







BAB



sedikit-sedikit. 



dirangsang



mengapa



merasa anaknya



bias seperti ini. 



Ibu selalu bertanya kepada setiap perawat atau dokter yang



mendekati



walaupun berkali-kali



anaknya



sudah



dijelaskan



dan



tentang



rencana operasi.



Feces berbentuk gepeng seperti pita







mengatakan



bingung







dengan



pencahar.



Ibu



kadang-kadang



mencret



Ibu mengatakan bila BAB harus selalu







Hasil lab :



Foto



abdomen



megacolon desenden



pada



: colon



ANALISA DATA N



DATA FOKUS



MASALAH



ETIOLOGI



O 1



DS :allo anamnesa 



Gangguan



Kurang nya intake,



Ibu mengatakan keseimbangan anaknya



volume



muntah.



elektrolit



ada nya mual cairan



DO : 



Hasil lab : Kalium 3Meq/L Na 130Meq/l Hco3 15Meq/l



2.



DS : allo anamnesa  Ibu



mengatakan



anak nya sulit BAB sejak lama.  Ibu



mengatakan



mekonium keluar



baru



setelah



2



hari, dan sedikitsedikit.  Ibu mengatakan bila



BAB harus



selalu



dirangsang dengan pencahar. DO : 



Distensi abdomen (+)



Konstipasi



Aganglionosis megacolon



/







BAB



kadang-



kadang mencret 



Feces berbentuk gepeng seperti pita







Foto abdomen : megacolon pada



colon



desenden Ds: allo anamnesa 3.







Ibu mengatakan merasa bingung mengapa anaknya



bias



seperti ini. 



Ibu



selalu



bertanya kepada



setiap



perawat



atau



dokter



yang



mendekati anaknya walaupun sudah dijelaskan berkali-kali dan tentang rencana operasi. DO : Ibu klien tampak gelisah



Cemas



Kurang pengetahuan



2. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Gangguan keseimbangan volume cairan elektrolit b.d Kurang nya intake, ada nya mual 2. Konstipasi b.d Aganglionosis / megacolon 3.



Cemas b.d Kurang pengetahuan



3. INTERVENSI Diagnosa keperawatan Gangguan



Rencana tindakan Tujuan dan kriteria hasil Intervensi keseimbangan Noc : Nic :



volume cairan elektrolitb.d







Fluid balance



Kurang nya intake, adanya







Hydration



mual



Setelah



DS :allo anamnesa



tindakan







Ibu



mengatakan



DO : Hasil lab :







Monitor hidrasi (kelembaban



keseimbangan



membran cairan



mukosa,



teratasi



nadi



adekuat.) 



Monitor



vital



Mempertahankan



sign



urine output sesuai



menit – 1 jam



dengan usia dan BB 



yang



3x 24 jam gangguan



dengan kriteria hasil : 



output adekuat.



elektrolit



Na 130Meq/l Hco3 15Meq/l



dilakukan



volume



Kalium 3Meq/L



Pertahankan catatan intke dan



keperawatan selama



anaknya muntah. 







Tidak tanda



ada







tanda-



15



Kolaborasi pemberian cairan



dehidarasi,



tidak ada rasa haus



setiap



IV 



yang berlebihan



Berikan



cairan



oral 



Monitor hasil lab yang



sesuai



dengan



retensi



cairan.



Konstipasi



b.d Noc :



Aganglionosis / megacolon







DS : allo anamnesa  Ibu



Nic :



Setelah



mengatakan



anak



Manajemen konstipasi



Hidration dilakukan







Identifikasi



tindakan



factor-faktor



keperawatan selama



yang



mengatakan



1x 24 jam konstipasi



menyebabkan



mekonium baru keluar



klien teratasi dengan



konstipasi



setelah



kriteria hasil :



nya sulit BAB sejak lama.  Ibu



2



hari,



dan



sedikit-sedikit.







 Ibu mengatakan bila BAB







Jelaskan



Pola AB dalam batas



penyebab



normal



rasionalisasi



harus selalu dirangsang







Feses lunak



tindakan



dengan pencahar.







Hidrasi adekuat



pasien



DO :







dan



pada



Konsultasikan







Distensi abdomen (+)



dengan







BAB kadang-kadang



tentang



mencret



peningkatan dan







Feces



berbentuk



penurunan bising



gepeng seperti pita 



Foto



abdomen



megacolon



dokter



usus. :







pada



Kolaborasi



jika



ada tanda dan



colon desenden



gejala konstiapasi yang menetap. 



Jelaskan pada ibu klien konskuensi menggunakan laxative



dalam



waktu yang lama Cemas



b.d



Kurang Noc :



Nic :



pengetahuan







kontrol kecemasan



Ds: allo anamnesa







koping







Ibu



mengatakan



setelah



penuruan kecemasan 



dilakukan



gunakan pendekatan yang







merasa



bingung



asuhan keperawatan



mengapa



anaknya



selama 1x 24 jam



menyenangkan 



menyatakan



bias seperti ini.



kecemasan orang tua



dengan



Ibu selalu bertanya



teratasi



harapan



kepada



kriteriahasil :



setiap



perawat atau dokter yang







ibu



dengan



klien







mampu



mendekati



menidentifikasi



anaknya



walaupun



mengungkapan



sudah



dijelaskan



gejala cemas



berkali-kali tentang



dan







rencana



operasi.



jelaskan prosedur dan apa



dan



yang



dirasakan



selama prosedur 



temani ibu klien



menidentifikasi,



untuk



mengungkapakan



memberikan rasa



dan



aman



mwnunjukan



tenik



untuk



mengkontrol cemas 



jelas



dan



mengurai takut. 



Berikan informasi



postur



tubuh,



factual mengenai



ekspresi



wajah,



diagnosis,



bahasa



tubuh



tindakan



menunjukan berkurangnya



proknosis 



kecemasan



Instruksikan pada ibu klien untuk menggunakan thenik relaksasi







Dengarkan dengan



penuh



perhatian 



Identifikasi tingkat kecemasan







Bantu ibu klien mengenal situasi yang



menimbulkan kecemasan 



Dorong ibu klien untuk mengungkapkan perasan, ketakutan, persepsi



Daftar Pustaka:



Hockenberry, M.J. (2004). Wong’s clinical manual of pediatric nursing. 6th ed. Missouri: Mosby Hockenberry, M.J & Wilson, D. (2007). Wong’s nursing care of infants and children. 8th ed. Missouri: Mosby elsevier Reffensperger, J.G. (1990). Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticutt: Appleton & Lange. Speer, K.M. (1999). Pediatric care planning: Now with clinical pathway. 3rd ed. Pennyslvania: Springhouse coorporation.