PPK SJS [PDF]

Citation preview

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKAN PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK) SMF ILMU PENYAKIT KULIT KELAMIN TAHUN 2019



NEKROLISIS EPIDERMAL (L51.1-L51.3) (Sindrom Stevens-Johnson/SSJ dan Nekrolisis Epidermal Toksik /NET)



Pengertian (Definisi)



Nekrolisis epidermal, mencakup Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), adalah reaksi mukokutaneus yang mengancam jiwa, ditandai dengan nekrosis dan pelepasan epidermis yang ekstensif. Kedua kondisi ini digolongkan sebagai varian keparahan dari proses yang serupa, karena adanya kesamaan temuan klinis dan histopatologis. Perbedaan terdapat pada keparahan yang ditentukan berdasarkan luas area permukaan kulit yang terkena.



Penyebab terpenting adalah penggunaan obat.  Riwayat penggunaan obat sistemik (jumlah dan jenis obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian, urutan pemberian obat), serta kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, eskoriasi, ulkus) atau mukosa.  Jangka waktu dari pemberian obat sampai timbul kelainan kulit (segera,beberapa Anamnesis saat atau jam atau hari atau hingga 8 minggu).  Identifikasi faktor pencetus lain: infeksi (Mycoplasma pneumoniae, virus),imunisasi, dan transplantasi sumsum tulang belakang. SSJ dan NET ditandai dengan keterlibatan kulit dan membran mukosa.  Kelainan kulit yaitu: eritema, vesikel, papul, erosi, eskoriasi, krust kehitaman, kadang purpura, dan epidermolisis. Tanda Nikolsky positif.  Kelainan mukosa (setidaknya pada dua tempat): biasanya dimulai dengan eritema, erosi dan nyeri pada mukosa oral, mata dan genital. o Kelainan mata berupa konjungtivitis kataralis, purulenta, atau ulkus. Pemeriksaan Fisik o Kelainan mukosa oral berupa erosi hemoragik, nyeri yang tertutup pseudomembran putih keabuan dan krusta. o Kelainan genital berupa erosi yang dapat menyebabkan sinekia (perlekatan).  Gejala ekstrakutaneus: demam, nyeri dan lemah badan, keterlibatan organdalam seperti paru-paru yang bermanifestasi sebagai peningkatan kecepatan pernapasan dan batuk, serta komplikasi organ digestif seperti diare masif, malabsorbsi, melena, atau perforasi kolon. 1. Pemeriksaan laboratorium dilakukan bukan untuk kepentingan diagnosis, tetapi 2. untuk evaluasi derajat keparahan dan tatalaksana keadaan yang mengancam Pemeriksaan Penunjang 3. jiwa. Pemeriksaan yang dilakukan meliputi hematologi rutin, urea serum, analisis 4. gas darah, dan gula darah sewaktu. 5. Uji kultur bakteri dan kandida dari tiga area lesi kulit pada fase akut. 6. Pemeriksaan histopatologis dilakukan apabila diagnosis meragukan. 7. Diagnosis kausatif dilakukan setelah minimal 6 minggu setelah lesi kulit hilang dengan:  Uji tempel tertutup  Uji in vitro dengan drug-specific lymphocyte proliferation assays (LPA)dapat digunakan secara retrospektif untuk menentukan obat yang diduga menjadi pencetus. Catatan: Uji provokasi peroral tidak dianjurkan.



Sesuai dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang ditemukan Kriteria Diagnosis



Diagnosis



Diagnosis Banding



Sindrom Stevens-Johnson/SSJ Nekrolisis Epidermal Toksik /NET 1. Eritema multiforme major (EEM) 2. Pemfigus vulgaris 3. Mucous membrane pemphigoid 4. Pemfigoid bulosa 5. Pemfigus paraneoplastik 6. Bullous lupus erythematosus 7. Linear IgA dermatosis 8. Generalized bullous fixed drug eruption 9. Bullous acute graft-versus-host disease 10. Staphylococcal scalded skin syndrome 11. Acute generalized exanthematous pustulosis



1



Non Medikamentosa 1. Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.(C,4) 2. Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti kompres dan mencegah infeksi sekunder. (C,4) 3. Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral maupun nasogastrik.(C,4) Medikamentosa 1. Prinsip  Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus. (C,4)  Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan dimonitor ketat untuk mencegah hospital associated infections (HAIs). (C,4)  Atasi keadaan yang mengancam jiwa. (A,1) 2. Topikal  Terapi topikal bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih banyak, infeksi mikroorganisme, dan mempercepat reepitelialisasi.(D,5*)  Penanganan lesi kulit dapat secara konservatif maupun pembedahan (debrideman). (C,4)  Dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% gel petroleum dengan 50% cairan parafin.(C,4)  Keterlibatan mata harus ditangani oleh dokter spesialis mata.(C,4) 3. Sistemik  Kortikosteroid sistemik: deksametason intravena dengan dosis setara prednison 1-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ, 3-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ-NET, dan 4-6 mg/kgBB/hari untuk NET. (B,3)  Analgesik dapat diberikan. Jika nyeri ringan dapat diberikan parasetamol, dan jika nyeri berat dapat diberikan analgesik opiate-based seperti tramadol. (D,5*) Pilihan lain:  Intravenous immunoglobulin (IVIg) dosis tinggi dapat diberikan segerasetelah pasien didiagnosis NET dengan dosis 1 g/kgBB/hari selama 3 hari (B,3)  Siklosporin dapat diberikan (B,2)  Kombinasi IVIg dengan kortikosteroid sistemik dapat mempersingkat waktu penyembuhan, tetapi tidak menurunkan angka mortalitas.(C,3)  Antibiotik sistemik hanya diberikan jika terdapat indikasi.



Terapi



Sepsis Kegagalan organ dalam



Penyulit



  



Edukasi (Hospital



Health



Penjelasan mengenai kondisi pasien dan obat-obat yang diduga menjadi penyebab. Memberikan pasien catatan tertulis mengenai obat-obat yang diduga menjadi pencetus dan memberikan edukasi pada pasien untuk menghindari obat-obatan tersebut.



Promotion) 1. Tidak ada keluhan, tekanan darah tercapai < 140/90 mmHg Indikator Medis



Lama Perawatan



Prognosis



5 hari Ditentukan berdasarkan SCORTEN, yaitu suatu perhitungan untuk memperkirakan mortalitas pasien dengan nekrolisis epidermal. Masing-masing dinilai 1 dan setelah dijumlahkan mengarah pada prognosis angka mortalitas penyakit. 4,6,15 (C,2) 1. Usia >40 tahun 2. Denyut jantung >120 kali/menit 3. Ada keganasan 4. Luas epidermolisis >10% luas permukaan tubuh 5. Serum urea >28 mg/dL 6. Glukosa >252 mg/dL 7. Bikarbonat