Referat MAR [PDF]

Citation preview

MALFORMASI ANOREKTAL Disusun oleh: Yuzzi Afraniza



Definisi  Kelainan bawaan dimana lubang anus tidak terbentuk sempurna. Hal ini disebabkan karena kegagalan rekanalisasi saluran cerna pada masa pertumbuhan janin



embriologi  Secara embriologis merupakan kegagalan



pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum



embriologi



Insidensi  1 dari 5000 kelahiran Bayi laki >> tinggi Bayi wanita >> rendah Riwayat keluarga Faktor keturunan tidak signifikan 5% diperkirakan autosomal dominan Anomali penyerta Sering disertai anomali lain  “VACTERL”



VACTERL Vertebrae anomaly Anorectal malformation Cardiac anomaly TracheoEsophageal fistula Renal anomaly Limb anomaly



 Malformasi Anorektal ( MAR ):



letak tinggi dan letak rendah  Ditentukan dengan 1. Adanya fistula Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki ) letak tinggi Rektovaginal, kloaka ( pada bayi wanita )  letak rendah



2. Tanpa fistula X-Ray - Pubococcygeal Line ( PC Line ) * Ujung distal rektum tdk melewati PC Line letak tinggi * Ujung distal rektum melewati PC Line letak rendah - Jarak marker antara kulit dan ujung rektum * Jarak < 1 cm letak rendah * Jarak > 1 cm letak tinggi



Klasifikasi (Wingspread)  Tinggi (supralevator)  Intermedia (partially translevator)



 Rendah (translevator)



Diagnosis 1. Anamnesis - perut kembung - tidak ada lubang anus - keluar mekoneum dari lubang kencing/ kemaluan/ kulit perineum 2. Pemeriksaan fisik - Status generalis Vital sign, Head to Toe - Status lokalis Perineal Inspection : Fistula (perineal, midline raphe), Bucket handle, Anal stenosis / membran, Flat bottom.



 Neonatus perempuan mempunyai pemeriksaan



khusus, karena seringnya ditemukan fistel ke vestibulum atau ke vagina (80-90%)



ARM with Anovestibular fistula



• Pemeriksaan rutin dilakukan utk mencari kelainan lain. • 50 % mempunyai kelainan kongenital lain. • Yang sering ditemukan adalah: • kelainan saluran genito-urinal (30 %) • kelainan jantung (75 %) • kelainan saluran cerna mis atresia esofagus atau atresia duodenum • kelainan tulang.



VACTERL Associated abnormality



Investigation



"V" Vertebral Abnormality (butterfly vertebrae, hemi-vertebrae)



Spinal ultrasound, Spinal x-ray



"C" Cardiac, Heart Abnormality Cardiac ECHO (VSD, ASD, PDA)



Cardiac ECHO



"R" Renal, Kidney abnormality (solitary Renal ultrasound, Voiding cystokidney, horse shoe kidney) urethra-gram (VCUG) "TE" tracheoesophogeal abnormality (TEF)



Physical examination



"L" Limb deformity



Physical examination, x-rays



Pemeriksaan Penunjang  Urinalisa ( mekoneum dalam urine )  Foto X-Ray:



-Invertogram / Wangenstein Rice a. Posisi AP  untuk melihat ada tidaknya atresia ani dan untuk melihat beratnya distensi usus b.Posisi lateral  untuk melihat ketinggian atresia ani



- Lateral crosstable / knee chest alternatif pemeriksaan invertogram pada kasus atresia ani untuk memperlihatkan bayangan udara di dalam colon mencapai batas maksimal tinggi/naik di daerah rectum bagian distal



Algoritme penanganan pasien dengan MAR



Manajemen  MAR tinggi : kolostomi(definitif PSARP)



 MAR rendah : anoplasti  Fistula (-), inefektif fistula :kolostomi dalam 36



jam I



Malformasi anorektal



Imperforate Anus And A Rectoperineal Fistula . imperforate anus and a bucket-handle malformation



ARM with Meconium Stained Urine



ARM with rectourethral fistula



cloaca



Malformasi Anorectal



Anourethral fistula



Posterior sagittal repair of a rectovestibular fistula



TERIMAKASIH Mohon bimbingannya



Batang , 16 April 2013