Case Report HND - Dr. Eko Jaenudin, SP [PDF]

Citation preview

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK CASE REPORT “HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN PADA BAYI LAKILAKI USIA 3 HARI”



Disusun Oleh: Faisal Afghaniy, S. Ked J510170027 Pembimbing: Dr. Eko Jaenudin Sp. A



KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RSUD DR HARJONO S PONOROGO FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA 2018



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK



CASE REPORT “HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN PADA BAYI LAKILAKI USIA 3 HARI” Disusun oleh: Faisal Afghaniy, S. Ked J510170027



Telah disetujui dan disahkan oleh bagian Program Pendidikan Fakultas Kedokteran Unoversitas Muhammadiyah Surakarta Pada hari



tanggal



Pembimbing: Dr. Eko Janudin Sp. A (…………………………….)



Dipresentasikan dihadapan Dr. Eko Jaenudin Sp. A (…………………………….)



Oktober 2018



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



3



x



ILMU KESEHATAN ANAK



Nama : By. Ny. S Umur : 3 hari Berat Badan : 3100 gr



Ruang : HCU



: By. Ny. S



Jenis Kelamin



: Laki-laki



: Ponorogo, 5 Oktober 2018



Umur



: 3 hari



Nama Ayah



: Tn. B



Pendidikan Ayah



: SMA



Pekerjaan Ayah



: Petani



Umur



: 34 tahun



Nama Ibu



: Ny. S



Pendidikan Ibu



: SMP



Pekerjaan Ibu



: Ibu rumah tangga



Umur



: 31 tahun



Alamat



: Sukorejo, Ponorogo



Diagnosis Masuk



: HEMORRHAGIC



ANAMNESIS



Nama Lengkap Tempat, Tanggal Lahir



Perinatologi



DISEASE OF THE Masuk RS tanggal



: 4 Oktober 2018



Dokter yang Merawat



: dr. Eko Jaenudin, Sp. A



NEWBORN



Ko. Asisten



: Faisal Afghaniy, S.Ked



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Tanggal, 7 Oktober 2018 KELUHAN UTAMA



: Muntah darah



KELUHAN TAMBAHAN



: lemah, pasif



1. Riwayat Penyakit Sekarang -



Hari MRS Pasien lahir pada tanggal 5 Oktober 2018 di RSUD Dr. Harjono Ponorogo pukul 17.10 WIB. Pasien lahir dengan SCTP pada usia kehamilan 39-40 minggu. APGAR skor pasien saat lahir 6-8, ketuban jernih tidak bercampur mekonium. Saat lahir langsung menangis, gerakan aktif, sianosis (-), ikterik (-), hipotermi (+), anus (+). Berat badan pasien 3100 gram dengan panjang 51 cm.



-



Hari saat pemeriksaan : pasien menangis kurang kuat, gerakan kurang aktif, anemis (+), sianosis (-), ikterik (-), NGT berwarna merah kecokelatan, sesak (-), BAB dan BAK normal.



Kesan: •



Pasien mulai tampak lemah, menangis kurang kuat, gerakan kurang aktif, maupun anemis pada hari ke-2.



2. Riwayat Penyakit Dahulu -



Riwayat trauma saat lahir Riwayat lahir Riwayat aspirasi ketuban saat lahir Riwayat infeksi saat lahir Riwayat perdarahan Riwayat hipotermi



: disangkal : lahir dengan cara SCTP : disangkal : disangkal : disangkal : (+)



Kesan : tidak terdapat riwayat penyakit yang berhubungan maupun tidak berhubungan dengan penyakit pasien saat ini. 3. Riwayat Penyakit Keluarga - Riwayat sakit serupa - Riwayat gangguan pembekuan darah



: disangkal : disangkal



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Kesan : Tidak didapatkan riwayat penyakit dalam keluarga yang dapat menular dan berhubungan dengan keluhan pasien sekarang ini.



POHON KELUARGA



31 th



34 th



9 th



2 hr



Keterangan : : Laki-laki



: Perempuan



: Pasien : Meninggal



Kesan: tidak ada penyakit keluarga yang diturunkan dan riwayat keluarga yang ditularkan yang berhubungan dengan penyakit sekarang



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK RIWAYAT PRIBADI 1. Riwayat Kehamilan dan Persalinan a. Riwayat Kehamilan Ibu Pasien Ibu G2P1A0 hamil saat usia 31 tahun. Ibu mulai memeriksakan kehamilan ketika usia kehamilan 1 bulan kemudian kontrol rutin ke dokter spesialis obsgyn untuk USG. Hasil USG menyatakan bahwa posisi janin adalah presentasi kepala. Saat kontrol, ibu mendapatkan vitamin B12, dan obat penambah darah yang selalu dihabiskan. Selama hamil ibu merasakan mual dan muntah pada awal usia kehamilan. Ibu tidak memiliki riwayat trauma, perdarahan



maupun infeksi saat



kehamilan, Tekanan darah ibu selama kontrol sekitar 190/90 mmHg. Kenaikan berat badan selama kehamilan dinyatakan normal. Perkembangan kehamilan dinyatakan normal. b. Riwayat Persalianan Ibu Pasien Ibu merasa kencang-kencang sejak tanggal 4 Oktober 2018. Ibu melahirkan anaknya di RSUD Ponorogo ditolong oleh dokter Spesialis Kandungan, persalinan dilakukan secara Sectio Caesaria. Umur kehamilan 39 - 40 minggu, bayi lahir dengan berat badan 3,100 gram dengan panjang badan 51 cm. Bayi lahir langsung menangis spontan dan tidak ditemukan adanya kecacatan saat lahir. c. Riwayat Pasca Lahir Pasien Setelah lahir bayi langsung menangis spontan dan gerak aktif, warna kulit merah, tidak biru, bayi mendapat ASI pada hari pertama, BAK dan BAB kurang dari 24 jam. Kesan: Riwayat ANC, persalinan dan PNC baik 2. Riwayat Makan -



Hari ke 1-3 : minum asi melalui botol bayi (dot)



Kesan: ASI ekslusif sesuai dengan usianya.



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK 3. Perkembangan dan kepandaian : Motorik kasar



: belum dapat dinilai



Motorik halus



: belum dapat dinilai



Personal sosial



: belum dapat dinilai



Bahasa



: belum dapat dinilai



Kesan : perkembangan dan kepandaian belum dapat dinilai. 4. Riwayat Vaksinasi Jenis



Usia



Hepatitis B



Belum



BCG



Belum



DPT



Belum



Polio



Belum



HiB



Belum



Kesan: Belum mendapat imunisasi dasar lengkap.



3. Sosial Ekonomi dan Lingkungan a. Sosial Ekonomi Ayah pasien bekerja sebagai kuli bangunan, dan ibunya sebagai ibu rumah tangga. Total penghasilan untuk kebutuhan sehari-hari dirasakan cukup. b. Lingkungan Pasien tinggal di rumah bersama Ayah, Ibu, dan kakak laki-lakinya. Rumah terdiri dari 2 kamar tidur, 1 dapur, dan 1 kamar mandi. Atap rumah terbuat dari genteng dengan dinding semen, dan lantai rumah terbuat dari keramik biasa. WC dan kamar mandi menjadi satu, gabung dengan rumah, tempat penampungan berupa bak. Udara dan penerangan cukup, dan dirumah terdapat 2 pintu. Ayah ataupun tetangga sekitar tidak ada yang memelihara unggas, dan kandang hewan dekat rumah. Tidak terdapat pabrik disekitar rumah.



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Kesan:Keadaan sosial ekonomi menengah kebawah, dan lingkungan cukup baik.



4. Anamnesis Sistemik -



Serebrospinal



: Nyeri kepala (-),demam (-), kejang (-), penurunan



kesadaran (-) -



Kardiopulmoner : Kulit kebiruan (-), kuku-kuku jari berwarna biru (-)



-



Respiratorius



-



Gastrointestinal : Nyeri perut (-), mual (-), muntah merah pekat (+),



: Batuk (-), berdahak, pilek (-), sesak (-), retraksi (-)



kembung (-), BAB (+) normal, diare (-), kontipasi (-) -



Urogenital



: BAK (+) normal, warna jernih kekuningan



-



Integumentum



: Pucat (+), bintik merah (-), kuning (-)



-



Muskuloskeletal : Nyeri otot (-), nyeri saat bergerak (-), lemas (-), nyeri sendi (-), eutrofi



Kesan: Didapatkan gangguan pada sistem gastrointestinal.



5. Tanda Vital -



Keadaan umum : Tampak sakit



-



Kesadaran



: Compos mentis



-



Suhu badan



: 36,6o C



-



Nadi



: 148x/menit,



-



Pernapasan



: 34x/menit



-



SPO2



: 98%



6. Status Gizi a. Perhitungan -



Panjang Badan



: 51 Cm



-



Berat Badan



: 3,1 Kg



-



Lingkar kepala



: 29 cm



-



Lingkar lengan atas : 7 cm



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK -



Panjang badan



: 51 cm



-



Lingkar dada



: 30 cm



KESIMPULAN : BBLN PEMERIKSAAN FISIK -



Kulit



: Warna pucat (+), ikterik (-), sianosis (-).



-



Kepala



: Normochepal, rambut warna hitam, lurus, ubun-



ubun cekung (-) -



Mata



: CA (+/+), si (-/-), perdarahan sub konjungtiva (-/-)



-



Hidung



: Sekret (-/-), nafas cuping hidung (-/-), septum



deviasi (-/-) -



Mulut



: Sianosis (-)



-



Kelenjar limfe



: Tidak didapatkan pembesaran limfonodi



-



Otot



: Tidak didapatkan kelemahan, atrofi, maupun nyeri



otot -



Tulang



: Tidak didapatkan deformitas tulang



-



Sendi



: Gerakan bebas



Kesan: Kulit , kelenjar limfe, otot, tulang, sendi dalam batas normal.



PEMERIKSAAN KHUSUS Leher



: Simetris, tidak ada pembesaran limfonodi leher, tidak teraba massa abnormal



Thoraks



: Simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-)



Jantung



: 



Inspeksi



: Iktus kordis tak tampak







Palpasi



: Tidak kuat angkat







Auskultasi



: Suara jantung I-II interval reguler, bising



jantung (-).



Kesan: Pemeriksaan leher dan jantung dalam batas normal.



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



4



NO RM :



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK



Pulmonal Kanan



DEPAN



Kiri



Simetris (+), retraksi (-)



Inspeksi



Simetris (+), retraksi (-)



Ketinggalan gerak (-),



Palpasi



Ketinggalan gerak (-),



fremitus kanan kiri sama



fremitus kanan kiri sama



(+)



(+)



SDV (+) normal , Rh (-),



Auskultasi



SDV (+) normal, Rh (-),



wheezing (-)



wheezing (-)



Kanan



BELAKANG



Kiri



Simetris (+)



Inspeksi



Simetris (+)



Ketinggalan gerak (-),



Palpasi



Ketinggalan gerak (-),



fremitus kanan kiri sama



fremitus kanan kiri sama



(+)



(+)



SDV (+) normal, Rh (-),



Auskultasi



SDV (+) normal, Rh (-),



wheezing (-)



Kesan



wheezing (-)



: Pemeriksaan fisik paru didapatkan normal.



Abdomen



: - Inspeksi



: Distensi (-), sikatrik (-), purpura (-)



- Auskultasi : Peristaltik (+) normal - Palpasi



: Supel, massa abnormal (-), nyeri tekan (-), turgor



kulit menurun (-), undulasi (-), nyeri tekan (-) Hati



: Hepatomegali (-)



Limpa



: Splenomegali (-)



Anogenital



: Warna kulit coklat, rambut mons pubis (-), tanda-tanda radang (-),



penis dan skrotum dalam batas normal.



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Kesan : Pemeriksaan abdomen, hati, limpa, dan anogenital dalam batas normal, tidak didapatkan hepatomegali dan ascites (-) serta tanda dehidrasi (-).



Ekstremitas Dan Status Neurologis Edema (-/-), Sianosis (-/-), akral dingin (-/-), petekie (-/-), a. dorsalis pedis teraba kuat, dan CRT < 2 detik. LENGAN



TUNGKAI



Kanan



Kiri



Kanan



Kiri



Gerakan



Lemah



Lemah



Lemah



Lemah



Tonus



Normal



Normal



Normal



Normal



Trofi



Eutrofi



Eutrofi



Eutrofi



Eutrofi



Clonus



Negatif



Negatif



Negatif



Negatif



Reflek primitif



: Hisap (+), rooting (+), moro (+), menggenggam (+)



Kesan : status neurologis dalam batas normal.



Kepala



:



Normochephal, rambut hitam, caput succedanum (-), cephal



hematom (-), ubun-ubun cekung (-), sutura melebar (-) Mata



: CA (+/+), SI (-/-), edema palpebra (-/-), sekret (-/-), kekeruhan kornea (-/-), perdarahan konjungtiva (-/-)



Hidung



: Sekret (-), epistaksis (-), nafas cuping hidung (-/-)



Telinga



: Serumen (-), hiperemis (-)



Mulut



: Mukosa bibir kering (-), bibir sianosis (-), lidah kotor



Kesan: Pada pemeriksaan kepala, mata, hidung, telinga, mulut dalam batas normal.



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



4



NO RM :



1



8



4



3



ILMU KESEHATAN ANAK Pemeriksaan Laboratorium Darah Lengkap dengan Diff Count Tanggal 5 Oktober 2018 Nilai



Normal



Lekosit



13600



5000 – 10000 103/ uL



Eritrosit



5.15



3.80 – 6.10 106/ uL



Hemoglobin



19.4



10.0 – 17.0 g/dL



Hematokrit



61.1



29 – 54 %



MCV



118.6



98.0 – 122.0 fl



MCH



37.7



33.0 – 41.0 pg



MCHC



31.8



31.0 – 35.0 g/dL



Trombosit



251



229 – 553 103/uL



RDW – CV



17.0



11.5 – 14 .5 %



PDW



15.9



Fl



MPV



9.8



Fl



P-LCR



34.7



%



PCT



2.5



%



Index eritrosit



Kesan : Pemeriksaan laboratorium darah rutin adanya peningkatan leukosit dan RDW-CV.



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



4



NO RM :



1



8



4



3



ILMU KESEHATAN ANAK Tanggal 12 Oktober 2018 Nilai



Normal



Lekosit



18500



5000 – 10000 103/ uL



Eritrosit



3.04



3.80 – 6.10 106/ uL



Hemoglobin



10.1



10.0 – 17.0 g/dL



Hematokrit



30.8



29 – 54 %



MCV



101.2



98.0 – 122.0 fl



MCH



33.2



33.0 – 41.0 pg



MCHC



32.8



31.0 – 35.0 g/dL



Trombosit



251



229 – 553 103/uL



RDW – CV



19.5



11.5 – 14 .5 %



PDW



15.8



Fl



MPV



9.8



Fl



P-LCR



33.6



%



PCT



2.6



%



Index eritrosit



Kesan : Pemeriksaan laboratorium darah rutin adanya peningkatan leukosit, eritrosit dan RDW-CV.



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



4



NO RM :



1



8



4



3



ILMU KESEHATAN ANAK Tanggal 13 Oktober 2018 Nilai



Normal



Lekosit



14400



5000 – 10000 103/ uL



Eritrosit



3.98



3.80 – 6.10 106/ uL



Hemoglobin



12.2



10.0 – 17.0 g/dL



Hematokrit



37.9



29 – 54 %



MCV



95.3



98.0 – 122.0 fl



MCH



30.7



33.0 – 41.0 pg



MCHC



32.2



31.0 – 35.0 g/dL



Trombosit



371



229 – 553 103/uL



RDW – CV



17.3



11.5 – 14 .5 %



PDW



15.7



Fl



MPV



8.8



Fl



P-LCR



25.8



%



PCT



3.3



%



Index eritrosit



Kesan : Pemeriksaan laboratorium darah rutin adanya peningkatan leukosit dan RDW-CV serta penurunan MCV, MCH, RDW-CV.



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



4



NO RM :



1



8



4



3



ILMU KESEHATAN ANAK Tanggal 14 Oktober 2018 Nilai



Normal



Lekosit



16800



5000 – 10000 103/ uL



Eritrosit



4.60



3.80 – 6.10 106/ uL



Hemoglobin



14.0



10.0 – 17.0 g/dL



Hematokrit



42.9



29 – 54 %



MCV



93.2



98.0 – 122.0 fl



MCH



30.4



33.0 – 41.0 pg



MCHC



32.7



31.0 – 35.0 g/dL



Trombosit



234



229 – 553 103/uL



RDW – CV



17.1



11.5 – 14 .5 %



PDW



15.9



Fl



MPV



8.9



Fl



P-LCR



28.2



%



PCT



2.1



%



Index eritrosit



Kesan : Pemeriksaan laboratorium darah rutin adanya peningkatan leukosit dan RDW-CV serta penurunan MCV, MCH, RDW-CV.



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



3



x



ILMU KESEHATAN ANAK RINGKASAN ANAMNESIS 1. UK 39-40 minggu



PEMERIKSAAN FISIK - Keadaan umum :



2. Pasien lahir dengan SCTP



Tampak sakit



3. APGAR skor pasien saat lahir 6-8



-



4. Saat lahir langsung menangis,



PEMERIKSAAN LAB 5/10/18 Hb 19.4 H



Kesadaran : Compos Ht 61.1 H mentis



RDW-CV 17.0 H



gerakan aktif, sianosis (-), ikterik (-),



-



Suhu badan : 36,6o C



RDW-SD 78.2 H



hipotermi (+), anus (+).



-



Nadi : 148x/menit,



Lymph# 5.1 H



-



Pernapasan : 34x/menit



Mid# 1.7 H



-



SPO2 : 98%



Mid% 12.8 H



-



Panjang Badan : 51 Cm



gerakan



-



Berat Badan : 3,1 Kg



12/10/18



kurang aktif, anemis (+), NGT



-



Lingkar kepala : 29 cm



Er 3.04 L



berwarna merah kecokelatan, BAB



-



Lingkar lengan atas : 7 RDW-CV 19.5 H



5. Berat badan pasien 3100 gram dengan panjang 51 cm. 6. Hari saat pemeriksaan : pasien menangis



kurang



kuat,



dan BAK normal. 7. Pasien menangis



mulai kurang



cm



RDW-SD 61.5 H



tampak



lemah,



-



Panjang badan : 51 cm



Lymph# 6.0 H



kuat,



gerakan



-



Lingkar dada : 30 cm



Mid# 3.4 H



kurang aktif, maupun anemis pada



Gran# 9.1 H



hari ke-2.



Mid% 18.3 H Gran% 49.2 L



13/10/18 Leko 14400 H MCV 95.3 L MCH 30.7 L RDW-CV 17.3 H RDW-SD 59.3 H PCT 3.3 H P-LCC 96 H Lymph# 5.3 H



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Gran# 2.3 H Mid% 15.9 H Gran% 47.1 L



14/10/18 Leko 16800 H MCV 93.2 L MCH 30.4 L RDW-CV 17.1 H RDW-SD 57.5 H Gran# 13.3 H Lymph% 13.5 L Gran% 79.3 H



DAFTAR MASALAH a. Aktif 



Hari saat pemeriksaan : pasien menangis kurang kuat, gerakan kurang aktif, anemis (+), NGT berwarna merah kecokelatan, BAB dan BAK normal.







Keadaan umum : Tampak sakit







Perdarahan saluran pencernaan



b. Inaktif 



Masalah sosial ekonomi



b. Kemungkinan Penyebab •



Hemorrhagic disease of the newborn



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK RENCANA PENGELOLAAN a. Rencana Tindakan -



Nilai dan perbaiki airway, breathing, circulation



-



Observasi tanda-tanda vital seperti suhu,pernafasan, nadi /6 jam



-



Monitoring kondisi umum



-



Infus D10% 8 tpm



-



Pasang NGT



-



Pasang 02 1 l/jam



b. Rencana penegakan diagnosis Pemeriksaan laboratorium cek darah rutin dengan diff count Pemeriksaan rontgen thorax c. Rencana Terapi  O2 1 lpm  Inf. D10% 8 tpm  Inj. Amoxicillin 2 x 150 mg  Inj. Neo K 1 x 1 d. Rencana Evaluasi  Keadaan umum  Tanda vital  Darah lengkap e. Rencana Edukasi  Menjelaskan tentang penyakit pasien pada orangtua  Jika anak demam diberikan obat penurun panas dan di kompres air hangat  Memberi motivasi mengenai perjalanan penyakit pada keluarga  Menjelaskan tentang personal hygine dan lingkungan yang baik  Menjaga kebersihan lingkungan dan makanan  Menjaga asupan nutrisi yang seimbang, baik kualitas maupun kuantitas.  Memotivasi untuk kontrol pasca perawatan di RS.



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK FOLLOW UP TANGGAL 05-10-2018



SOA



PLANNING



S/



P/



Menangis (+), aktif (+),



 O2 1 lpm



pucat (-), sianosis (-), ikterik



 Inf.



(-), sesak (-), retraksi (-),



 Inj. Amoxicillin 2 x 150



BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Neo K 1 x 1



Normal.



O/ Vital sign: T : 36,6°C, HR: 148x/menit, RR: 34x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala:



CA



-/-,



UUB



cekung (-), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/-, Wh -/-,



retraksi



dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-), A/ N. HDN N. SCTP



mg



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK N. Aterm N. BBLN



SOA



PLANNING



TANGGAL 06-10-2018 S/



P/



Menangis (+), gerak lemah



 O2 1 lpm



(+), pucat (-), sianosis (-),







Inf.



ikterik







Inj. Amoxicillin 2 x 150



(-),



NGT



merah



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



ILMU KESEHATAN ANAK 



kecokelatan, sesak (-), retraksi



Inj. Neo K 1 x 1



(-), BAK (+) Normal, BAB (+) Normal.



O/ Vital sign: T : 36,3°C, HR: 130x/menit, RR: 47x/menit SpO2 : 91% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (-), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh /-, Wh -/-,



retraksi dinding



dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN TANGGAL 07-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



8



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK Menangis (+), gerak lemah



 O2 1 lpm



(+), pucat (+), sianosis (-),







Inf.



ikterik (-), NGT keruh, sesak (-







Inj. Amoxicillin 2 x



),



retraksi



(-),



BAK



(+)



Normal, BAB (+) Normal.



O/ Vital sign: T : 36,9°C, HR: 157x/menit, RR: 42x/menit SpO2 : 88% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (-), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh /-, Wh -/-,



retraksi dinding



dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN



150 



Inj. Kalnex 3 x 50







Inj. Neo K 1 x 1



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK TANGGAL 08-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Amoxicillin 2 x 150



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1



O/ Vital sign: T : 36,9°C, HR: 157x/menit, RR: 42x/menit SpO2 : 88% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh /-, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK N. BBLN SOA



PLANNING



TANGGAL 09-10-2018 S/



P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Amoxicillin 2 x 150



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1



O/ Vital sign: T : 37,1°C, HR: 146x/menit, RR: 55x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh /-, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK N. Aterm N. BBLN TANGGAL 10-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 36,6°C, HR: 162x/menit, RR: 58x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK N. SCTP N. Aterm N. BBLN TANGGAL 11-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 37,3°C, HR: 157x/menit, RR: 52x/menit SpO2 : 96% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN



TANGGAL 12-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 36,1°C, HR: 150x/menit, RR: 52x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK



A/ N. HDN N. N. SCTP N. Aterm N. BBLN TANGGAL 13-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 37,4°C, HR: 137x/menit, RR: 58x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen: Normal



peristaltic



(+)



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN



TANGGAL 14-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 36,9°C, HR: 164x/menit, RR: 59x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-)



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



ILMU KESEHATAN ANAK Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN TANGGAL 15-10-2018 S/



SOA



PLANNING P/



Menangis (+), gerak lemah (+),



 O2 1 lpm



pucat (+), sianosis (-), ikterik (-



 Inf.



), NGT keruh, sesak (-), retraksi



 Inj. Bactesyn 3 x 100



(-), BAK (+) Normal, BAB (+)



 Inj. Kalnex 3 x 50



Normal.



 Inj. Neo K 1 x 1  Inj. Aminos 3 x 7.5 cc



O/ Vital sign: T : 36,5°C, HR: 151x/menit, RR: 56x/menit SpO2 : 98% KU : lemah Kepala: CA -/-, UUB cekung (), mata cekung (-), napas cuping hidung(-/-) Thorax: Paru : SDV +/+, Rbh -/, Wh -/-, retraksi dinding dada



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



ILMU KESEHATAN ANAK (+), Cor : BJ I/II reguler, bising (-) Abdomen:



peristaltic



(+)



Normal Ekstemitas: Akral dingin (-), sianosis (-),



A/ N. HDN N. SCTP N. Aterm N. BBLN



4



1



8



4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK TINJAUAN PUSTAKA Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) A. DEFINISI Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). HDN adalah perdarahan spontan atau akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih dalam batas normal. Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin K.1 B. ETIOLOGI Proses hemostasis merupakan mekanisme yang kompleks, terdiri dari empat fase yaitu fase vaskular (terjadi reaksi lokal pembuluh darah), fase trombosit (timbul aktifitas trombosit), fase plasma (terjadi interaksi beberapa faktor koagulasi spesifik yang beredar di dalam darah) dan fase fibrinolisis (proses lisis bekuan darah). Bila salah satu dari keempat proses ini terganggu, maka akan timbul gangguan pada proses hemostasis yang manifestasi klinisnya adalah perdarahan.1 Secara umum gangguan pembekuan darah masa anak disebabkan oleh beberapa keadaan seperti pada tabel di bawah ini; Etiologi gangguan pembekuan darah masa anak2 : 1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantung vitamin K 2. Penyakit hati 3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pasca pembedahan) 4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi a. Inhibitor spesifik b. Antibodi antifosfolipid c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia 5. Lain-lain a. Setelah transfusi masif b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK C. EPIDEMIOLOGI Angka kejadian HDN berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Amerika Serikat, frekuensi HDN dilaporkan bervariasi antara 0,25-1,5% pada tahun 1961, dan menurun menjadi 0-0,44% pada 10 tahun terakhir dengan adanya program pemberian profilaksis vitamin K. Di Jepang, insiden HDN mencapai 20 – 25 per 100.000 kelahiran.16 Danielsson pada tahun 2004 melaporkan bahwa insidens HDN di Hanoi Vietnam sangat tinggi, sebesar 116 per 100.000 kelahiran. Angka kematian akibat HDN di Asia mencapai 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran. Angka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi, mencapai 1:500 kelahiran, di daerah-daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada bayi baru lahir.2,3 Di Indonesia, data mengenai HDN secara nasional belum tersedia. Hingga tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr Soetomo Surabaya. D. FAKTOR RESIKO Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya HDN antara lain obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama kehamilan, seperti antikonvulsan (karbamasepin, fenitoin, fenobarbital), antibiotika (sefalosporin), antituberkulostik (INH, rifampicin) dan antikoagulan (warfarin). Faktor resiko lain adalah kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri usus karena pemakaian antibiotika berlebihan, gangguan fungsi hati (koletasis), kurangnya asupan vitamin K pada bayi yang mendapatkan ASI ekslusif, serta malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus maupun akibat diare.2,4 E. KLASIFIKASI Meskipun terdapat beberapa kontroversi mengenai rentang waktu antara kelahiran sampai terjadinya perdarahan awal, vitamin K deficiency bleeding diklasifikasi menjadi tiga periode waktu setelah kelahiran, antara lain4: 1. Vitamin K deficiency bleeding dini Awal-awal vitamin K perdarahan kekurangan biasanya terjadi selama 24 jam pertama setelah lahir. Hal ini terlihat pada bayi yang lahir dari ibu mengambil antikonvulsan atau obat antituberkulosis. Komplikasi perdarahan yang serius dapat terjadi dalam jenis perdarahan. Mekanisme yang antikonvulsan dan antituberkulosis obat menyebabkan perdarahan kekurangan vitamin K pada neonatus tidak



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK dimengerti dengan jelas, tetapi penelitian yang terbatas menunjukkan bahwa perdarahan kekurangan vitamin K adalah hasil dari defisiensi vitamin K dan dapat dicegah dengan pemberian vitamin K kepada ibu selama 2-4 minggu terakhir kehamilan. Suplemen vitamin K diberikan setelah kelahiran untuk onset dini perdarahan kekurangan vitamin K mungkin terlalu terlambat untuk mencegah penyakit ini, terutama jika suplementasi vitamin K tidak disediakan selama kehamilan. 4 Obat ibu banyak dan atau paparan racun selama kehamilan berhubungan dengan perdarahan kekurangan vitamin K pada neonatus (misalnya, antikonvulsan: fenitoin, barbiturat, karbamazepin, obat antitubercular: rifampisin, isoniazid, vitamin K antagonis: warfarin, phenprocoumon). 4 2.



Vitamin K deficiency bleeding klasik Klasik vitamin K perdarahan kekurangan biasanya terjadi setelah 24 jam dan hingga akhir minggu pertama kehidupan. Klasik vitamin K perdarahan kekurangan diamati pada bayi yang belum menerima vitamin K profilaksis saat lahir. Insiden klasik berkisar defisiensi vitamin K perdarahan 0,25-1,7 kasus per 100 kelahiran. Biasanya penyakit ini terjadi dari hari kedua kehidupan sampai akhir minggu pertama, namun dapat terjadi selama bulan pertama dan kadang-kadang tumpang tindih dengan akhir-onset perdarahan kekurangan vitamin K. Bayi yang memiliki Vitamin K deficiency bleeding klasik sering sakit, menunda makan, atau keduanya. Perdarahan biasanya terjadi pada umbilikus, GI saluran (yaitu, melena),, kulit hidung, situs bedah (misalnya, sunat), dan, jarang, di otak. 4



3. Vitamin K deficiency bleeding lambat (Acquaired prothrombin complex deficiency) Hal ini biasanya terjadi antara usia 2-12 minggu, namun, akhironset vitamin K perdarahan kekurangan dapat dilihat selama 6 bulan setelah kelahiran. Penyakit ini paling sering terjadi pada bayi yang disusui yang tidak menerima vitamin K profilaksis saat lahir. Vitamin K konten rendah dalam ASI matang dan berkisar dari 1-4 mcg / L. Kontaminan industri dalam ASI telah terlibat dalam mempromosikan vitamin K perdarahan kekurangan. Lebih dari setengah dari bayi hadir dengan perdarahan intrakranial akut.4



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



3



x



ILMU KESEHATAN ANAK Tabel Perdarahan akibat Defisiensi Vitamin K



Dini



Klasik



Lambat (APCD)



Secondary PC deficiency



Umur



< 24 jam



1-7 hari (terbanyak 3-5 hari)



2 minggu - 6 bulan (terutama 2-8 minggu)



Segala usia



Penyebab & Faktor Resiko



Obat yang diminum selama kehamilan



-Pemberian makanan terlambat



-Intake Vit K inadekuat



-Obstruksi bilier



-Intake Vit K inadekuat -Kadar Vit K rendah pada ASI



-Kadar Vit K rendah pada ASI



-Malabsorbsi



-Tidak dapat profilaksis Vit K



-Intake kurang (nutrisi parenteral)



-Tidak dapat profilaksis Vit K Frekuensi



< 5% pada kelompok resiko tinggi



0,01-1% (tergantung pola makan bayi)



4-10 per 100.000 kelahiran (terutama di Asia Tenggara)



Lokasi Sefalhemat GIT, umbilikus, Perdarahan om, hidung, tempat umbilikus, suntikan, bekas intrakranial sirkumsisi, , intrakranial intraabdom inal, GIT, intratorakal



Intrakranial (3060%, kulit hidung, GIT, tempat suntikan, umbilikus, UGT, intratorakal



Pencegaha n



-Vit K profilaksis (oral/i.m)



-Vit K profilaksis (oral/i.m)



-Asupan vit K yang adekuat



-Asupan vit K yang adekuat



Penghentia n/penggant ian obat penyebab



-Penyakit hati



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK F. PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI 1. Proses Koagulasi Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. Jalur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel endotelial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor (Faktor III) pada tempat terjadinya luka.2,6 Jalur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor VIII, IX, X, XI dan XII, dibantu dengan protein prekalikrein, High-Molecular Weight Kininogen (HMWK), ion kalsium dan fosfolipid dari trombosit. Jalur ini dimulai ketika prekalikrein, HMWK, faktor XI dan faktor XII bersentuhan dengan permukaan sel endotelial, yang disebut dengan fase kontak. Adanya fase kontak ini menyebabkan konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang kemudian mengaktifkan faktor XII menjadi faktor XIIa. Faktor XIIa memacu proses pembekuan melalui aktivasi faktor XI, IX, X dan II (protrombin) secara berurutan (Gambar 1).2 Aktifasi faktor Xa memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari ion Ca, faktor VIIIa, IXa dan X, yang terdapat pada permukaan sel trombosit. Faktor VIIIa pada proses koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor IXa dan X. Aktifasi faktor VIII menjadi faktor VIIIa dipicu oleh terbentuknya trombin, akan tetapi makin tinggi kadar trombin, malah akan memecah faktor VIIIa menjadi bentuk inaktif.2,6,7 Jalur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan tissue factor (TF). TF merupakan suatu lipoprotein yang terdapat pada permukaan sel, adanya kontak dengan plasma akan memulai terjadinya proses koagulasi. TF akan berikatan dengan faktor VIIa akan mempercepat aktifasi faktor X menjadi faktor Xa sama seperti proses pada jalur intrinsik. Aktifasi faktor VII terjadi melalui kerja dari trombin dan faktor Xa. Faktor VIIa dan TF ternyata juga mampu mengaktifkan faktor IX, sehingga membentuk hubungan antara jalur ekstrinsik dan intrinsik.2



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Gambar Kaskade pembekuan darah.



Selanjutnya faktor Xa akan mengaktifkan protrombin (faktor II) menjadi trombin (faktor IIa). Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer dengan bantuan kompleks protrombinase yang terdiri dari fosfolipid sel trombosit, ion Ca, faktor V dan Xa. Faktor V merupakan kofaktor dalam pembentukan kompleks protrombinase. Seperti faktor VIII, faktor V teraktivasi menjadi faktor Va dipivu oleh adanya trombin. Selain itu trombin juga mengubah faktor XIII menjadi faktor XIIIa yang akan membantu pembentukan cross-linked fibrin polymer yang lebih kuat.2 2.



Perkembangan Hemostasis Selama Masa Anak Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir kadar protein koagulasi lebih rendah. Kadar dari sistem prokoagulasi seperti protein prekalikrein, High Molecular Weight Kininogen (HMWK), faktor V, XI dan XII serta faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII, IX, X) pada bayi cukup bulan lebih rendah 15 – 20% dibandingkan dewasa dan lebih rendah lagi pada bayi kurang bulan. Kadar inhibitor koagulasi seperti antitrombin, protein C dan S juga lebih rendah 50% dari normal. Sedangkan kadar factor VIII, faktor von Willebrand dan fibrinogen setara dengan dewasa.3,8 Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahap akan meningkat dan dapat mencapai kadar yang sama dengan dewasa pada usia 6 bulan. Kadar faktor koagulasi yang tergantung vitamin K berangsur kembali ke normal pada usia 7-10 hari. Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir rendah mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin K ibu serta tidak



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK adanya cadangan flora normal usus yang mampu mensintesis vitamin K.3 Selain itu kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 – 6 bulan pertama kehidupan kecuali protein C yang masih rendah sampai usia belasan tahun.2 Meskipun kadar beberapa protein koagulasi lebih rendah, pemeriksaan prothrombin time (PT) dan activated partial thromboplastin time (aPTT) tidak jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan dewasa. Namun didapatkan pemanjangan pemeriksaan bleeding time terutama pada usia < 10 tahun, sehingga interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium harus dilakukan secara hati-hati.4,8 3.



Defisiensi Vitamin K Vitamin K merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin K – dependent protein ) atau GIa. Vitamin K diperlukan sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X (kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Molekul-molekul faktor II, VII, IX dan X pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk prekursor tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk konversi prekursor tidak aktif menjadi faktor pembekuan yang aktif.3 Kekurangan vitamin K dapat menimbulkan gangguan dari proses koagulasi sehingga menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan atau dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB).2 Gambar 2. menunjukkan terjadinya fase karbosilaksi dalam siklus metabolisme vitamin K. Pada kondisi defisiensi vitamin K, rantai polipeptida dari faktor koagulasi tergantung vitamin K tetap terbentuk normal, namun fase karboksilasi (proses gamma karboksilasi dari amino terminal glutamic acid) tidak terjadi. Sehingga bentuk akarboksi dari faktor II, VII, IX dan X tidak mampu berikatan dengan ion kalsium dan tidak dapat berubah menjadi bentuk aktif yang diperlukan dalam proses koagulasi.2



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK



Gambar 2. Siklus vitamin K dan reaksi karboksilasi. Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu formula yaitu sekitar 50 - 60 mg/ml. Selain itu pada usus bayi yang mendapat susu formula, mengandung bakteri bacteriodes fragilis yang mampu memproduksi vitamin K. Sedangkan pada bayi dengan ASI eksklusif, ususnya mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak dapat memproduksi vitamin K.2 G. DIAGNOSIS Pendekatan diagnosis HDN melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium. Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset perdarahan, lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti GIT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya.2 Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X sedangkan faktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia. Terdapat pemanjangan waktu pembekuan, Prothrombin Time (PT) dan



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK Partial Thromboplastin Time (PTT), sedangkan Thrombin Time (TT) dan masa perdarahan normal. Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI dapat dilakukan untuk melihat lokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya perdarahan intrakranial. Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin K memperkuat diagnosis HDN.2,3,8 HDN harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun yang bersifat kongenital. Diantaranya gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan gangguan sintesis faktor-faktor pembekuan darah, sehingga memberikan manifestasi klinis perdarahan. Tabel dibawah memperlihatkan gambaran laboratorium kedua kelainan tersebut.2 Tabel Gambaran laboratorium HDN dan Penyakit Hepar Komponen



HDN



Penyakit Hepar



Morfologi eritrosit



Normal



Sel target



PTT



Memanjang



Memanjang



PT



Memanjang



Memanjang



Fibrin Degradation Product (FDP)



Normal



Normal/naik sedikit



Trombosit



Normal



Normal



Faktor koagulasi yang menurun



II,VII,IX,X



I,II,V,VII,IX,X



H. DIAGNOSIS BANDING Pada kasus HDN ini, terdapat beberapa diagnosis banding antara lain seperti cryoglobulinemia, sindrom cushing, disseminated intravascular coagulation, defisisensi faktor IX/V/VII/VIII/XI/XIII, thrombotik thrombocytopenia purpura. 8



I.



J. PENCEGAHAN DAN PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan HDN terdiri dari penatalaksanaan untuk pencegahan dan penatalaksaan untuk mengobati kelainan ini. 1. Pencegahan HDN Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis. Ada tiga bentuk vitamin K, yaitu : 1. Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau 2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK 3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.2 Pemberian vitamin K per oral sama efektifnya dibandingkan pemberian intramuskular dalam mencegah terjadinya HDN klasik, namun tidak efektif dalam mencegah timbulnya HDN lambat. Amerika Serikat merekomendasikan penggunaan phytonadione, suatu sintesis analog vitamin K1 yang larut dalam lemak, diberikan secara i.m. 2,9 Thailand sejak tahun 1988 merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg per oral untuk bayi normal dan 0,5 – 1 mg i.m untuk bayi prematur atau tidak sehat. Ternyata mampu menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 – 70 menjadi 4 – 7 per 100.000 kelahiran. Sejak tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan bersama imunisasi rutin.5 Kanada sejak tahun 1997 merekomendasikan pemberian vitamin K1 intramuskular 0.5mg (untuk bayi < 1500g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500g) diberikan dalam waktu 6 jam setelah lahir. Untuk orang tua yang menolak pemberian secara i.m., vitamin K1 diberikan per oral dengan dosis 2mg segera setelah minum diulang pada usia 2-4 minggu dan 6-8 minggu. AAP pada tahun 2003 merekomendasikan pemberian vitamin K pada semua bayi baru lahir dengan dosis tunggal 0.5mg-1mg i.m. departemen kesehatan RI pada tahun 2003 mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan dosis 1mg i.m (dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun.10 Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian.2 Meskipun ada penelitian yang melaporkan hubungan antara pemberian vitamin K i.m dengan meningkatnya angka kejadian kanker pada anak, namun penelitian terbaru yang dilakukan oleh Mc. Kinney pada tahun 1998 tidak membuktikan adanya peningkatan resiko terjadinya kanker pada anak yang mendapatkan profilaksis vitamin K i.m.1 Neo K ampul merupakan vitamin K yang sering digunakan pada bayi yang baru lahir yang diberi secara i.m. untuk pencegahan dan pengobatan pada penyakit hemorragic pada bayi baru lahir. Neo K ampul mempunyai kandungan Phytonadione, dengan kemasan 1 ampul 2 mg/ ml. Dosis pemberian 0,5 – 1 mg i.m, 1 – 6 jam setelah kelahiran. Efek samping Neo K ini apa bila diberikan secara berlebihan akan



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK menyebabkan Hiperbilirubinemia, dan terjadi reaksi hipersensitif termasuk syok anafilaktik dan kematian.12 Health Technology Assesment (HTA) Departemen Kesehatan(Depkes) RI tahun 2003 1. Semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K1 2. Dosis yang diberikan 1 mg dosis tunggal IM atau oral 3 kali masingmasing 2 mg pada waktu lahir, umur 3-7 hari, dan saat bayi berumur 12 bulan 3. Untuk bayi yang lahir ditolong dukun diwajibkan pemberian vitamin K1 secara oral 4. Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K 5 mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan vitamin K 10 mg/IM, kepada bayinya diberikan vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam kemudian. 2. Pengobatan Defisiensi Vitamin K Bayi yang dicurigai mengalami HDN harus segera mendapat pengobatan vitamin K1 dengan dosis 1 – 2 mg/hari selama 1 – 3 hari. Vitamin K1 tidak boleh diberikan secara intramuskular karena akan membentuk hematoma yang besar, sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan karena absorbsinya cepat. Pemberian secara intravena harus dipertimbangkan dengan seksama karena dapat memberikan reaksi anafilaksis, meskipun jarang terjadi.2 Adapun hal-hal yang perlu diingat dalam penatalaksanaan yang dilakukan adalah sebagai berikut; 1.



Respons yang cepat terjadi dalam 4-6 jam dengan berhentinya perdarahan dan membaiknya masa protrombin.



2.



Bayi yang mengalami perdarahan luas juga harus mendapatkan fresh frozen plasma (FFP) 10 sampai 15 ml/kg. Perdarahan yang hebat yang menyebabkan Hb turun (12 mg/dL ) diberikan packed red cells (PRC).



3.



Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa (perdarahan intrakranial) dapat diberikan prothrombin complex-concentrates (PCCs).



K. KOMPLIKASI Komplikasi yang terjadi pada HDN ini adalah perdarahan intrakranial,



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK dan komplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi anafilaksis bila diberikan secara IV, anemia haemolitik, hiperbilirubinemia dalam dosis tinggi, dan hematoma pada lokasi suntikan.12,13 C. PROGNOSIS Prognosis HDN ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin K1 akan membaik dalam waktu 24 jam.9 Angka kematian pada HDN dengan manifestasi perdarahan berat seperti intrakranial, intratorakal dan intraabdominal sangat tinggi. Pada perdarahan intrakranial angka kematian dapat mencapai 25% dan kecacatan permanen mencapai 50 – 65%.2,8



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK DAFTAR PUSTAKA 1. Mupanemunda, RH, Watkinson, M. Key Topic In Neonatology. 1999. Bios Scientific Publishers.Oxford. 2. Pansatiankul, B., Jitapunkul, S. 2008. Risk factors of Acquaired Prothrombin Complex Deficiency Syndrome: A Case-Control Study. Journal Med Assoc Thai 91:S1-8. Available from: http://www.medassocthai.org/journal [Accesed on July 7th 2015].



3. Prof. DR. dr. Sudigdo Sastroasmoro Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K, Buku Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak 2007: 279-281.



4. Raspati, Harry., Reniarti, Lelani., Susanah, Susi. 2010. Gangguan Pembekuan Darah didapat Defisiensi Vitamin K. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI.



5. Hagstrom JN, 2003. Hypoprothrombinemia. Available from: http://www.emedicine.medscape.com/article/956030 [Accessed on February 11th 2013].



6. Nimavat, D.,dkk. 2009. Hemorrhagic Disease of Newborn. Medscape Reference. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/974489 [Accessed on February 11th 2013].



7. Isarangkura P, Chuansumrit A. 1999. Vitamin K Deficiency in infant. 1999. Available from: http://www.ishapd.org/1999/43.pdf [Accesed on February 11th 2013].



8. Johnson, Monco., J, Marilyn. 2007. Gangguan koagulasi. Buku Ajar Pediatri Rudolph Vol 2. Jakarta: EGC.



9. Corrigan, James J. 2000. Penyakit Perdarahan dan Trombosis. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol 2 Eds 15. Jakarta: EGC.



10. Schwartz, Robert. 2011. Factor II. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/209742 [Accessed on February 11th 2013].



11. Lee, Kimberley G., Dkk. 2010. Hemorrhagic Disease of The Newborn. MedlinePlus. Available from: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm [Accessed on February 11th 2013].



3



x



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA



NO RM :



4



1



8



4



ILMU KESEHATAN ANAK 12. Tulchinsky, TH. 2007. Vitamin K Prophylaxis for Newborn: A Position Paper. Braun School of Public Health. Available from: http://archives.who.int/eml/expcom/expcom16/COMMENTS/VitK.pdf [Accessed on February 11th 2013].



13. Kementerian kesehatan Anak, Pentingnya Pemberian Vitamin K1 Pada Bayi Baru Lahir. Direktorat Bina Kesehatan Anak. 2011. http://www.kesehatananak.depkes.go.id. [Accessed on March 05th 2013].



3



x