Deteksi Dan Diagnosis JIA & SLE [PDF]

Citation preview

Deteksi & Diagnosis JIA dan SLE pada anak



SIMPOSIUM – WORKSHOP GULALI ALERGI IMUNOLOGI IDAI JOGLOSEMAR



LATAR BELAKANG



JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS



Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) penyakit peradangan sendi kronis yang paling banyak ditemukan  anak-anak dan remaja



[CATEGORY NAME], [VALUE],



PROGRESS PENYAKIT longterm morbidity and physical disability



[CATEGORY NAME] [PERCENTAGE]



[CATEGORY NAME], [VALUE]



[CATEGORY NAME], [VALUE]



Guzman, J et al , 2015.



Goldmuntz, E.A., White, P.H., 2006. Juvenile idiopathic arthritis: A review for the pediatrician. Pediatr. Rev. 27. doi:10.1542/pir.27-4-e24  Guzman, J, 2015. Predicting Which Children with Juvenile Idiopathic Arthritis Will Have a Severe Disease Course: Results from the ReACCh-Out



INSIDENSI DAN PREVALENSI • Artritis kronik pada anak bukan merupakan penyakit yang jarang, tetapi frekuensi sesungguhnya pada kejadian penyakit ini tidak diketahui. • Dunia  1,6 sampai 23 kasus per 100.000 anak (Palman et al., 2018) Eropa 3,5 – 22,6 per 100.000



Kanada 14,01 per 100.000



Jerman 20 per 100.000



Jepang 0,83 per 100.000



Amerika 16 - 50 per 100.000



Taiwan 1,33 per 100.000



Kesulitan • Diagnosis JIA berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik • No single test • Manifestasi klinis bervariasi



LATAR BELAKANG REGISTER RAWAT JALAN POLIKLINIK ALERGI-IMUNOLOGI RSUP Dr. SARDJITO Angka kunjungan



RS Cipto Mangunkusumo  Prevalensi JIA pada anak tahun berjumlah 71 orang (tahun 2001 – 2006)



[VALUE] %



RSUP Hasan Sadikin  Insidensi JIA 1,3 per 100.000 anak (tahun 2011)



[VALUE] % [VALUE] %



[VALUE] %



LES



JIA



INDONESIA



HSP



Others



Sumber: Data registrasi rawat jalan Poliklinik Allergi-Imunologi RSUP Dr. Sardjito bulan Januari-September 2018



RSUP Dr. Sardjito  Prevalensi JIA pada anak berjumlah 111 orang (tahun 2012 – 2017) Ghrahani, R., Setiabudiawan, B., Sapartini, G., Puspasari, H., 2012. Distribusi Subtipe Juvenile Idiopathic Arthritis di Bandung Distribution of Juvenile Idiophatic Arthritis Subtypes in Bandung. Maj. Kedokt. Bandung 44: 101–105. Pribadi, A., Akib, A.A., Tambunan, T., 2016. Profil Kasus Artritis Idiopatik Juvenil (AIJ) Berdasarkan Klasifikasi International League Against Rheumatism (ILAR). Sari Pediatr. 9: 370. doi:10.14238/sp9.6.2008.370-4



Diwasasri, A., 2018. Faktor - faktor yang Mempengaruhi Luaran Pasien Juvenile Idiopathic Arthritis yang Mendapat Injeksi Kortikosteroid Intraartikular. Univ. Gadjah Mada.



DEFINISI JIA (AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY REVISED CRITERIA)



• Onset usia < 16 tahun • Artritis pada satu sendi atau lebih • Artritis menetap > 6 minggu • Penyebab lain ARTRITIS pada anak-anak telah disingkirkan : penyakit infeksi (artritis septik), non infeksi (DRA), hematologi dan keganasan ( hemofilia dan leukemia), vaskulitis (HSP) dan penyakit autoimun lainnya (SLE) Cassidy & Petty, 2005,Chronic Arthritis in Childhood in Textbook of Pediatric Rheumatology, 5th Ed. Elsevier Saunders Cimaz, Lehman. 2008.Pediatrics in Systemic Autoimmune Diseases in Asherson, Handbook of Systemic Autoimmune Disease Vol 6



Artritis merupakan inflamasi pada satu atau beberapa sendi yang dapat berakibat pada kerusakan sendi apabila tidak didiagnosis/ditatalaksana secara tepat.1 merupakan manifestasi dari banyak kondisi atau proses penyakit sistemik (infeksi, keganasan, penyakit jaringan ikat, penyakit genetic, dan penyakit metabolik lainnya)



1. http://www.pmmonline.org/doctor/child-with-a-swollen-joint



Artritis pada Satu Sendi (single joint arthritis) • Adanya pembengkakan hanya pada satu sendi. • Penyebab utama: • Infeksi (dan arthritis reaktif) - bakteri, mycobacterial (termasuk TB) dan rheumatic fever. • Trauma (termasuk trauma yang bukan kecelakaan / tidak disengaja). • Inflamasi (Oligoarticular onset Juvenile Idiopathic Arthritis atau arthritis related to inflammatory bowel disease). • Haemarthrosis (trauma atau kelainan koagulasi). • Keganasan. http://www.pmmonline.org/doctor/child-with-a-swollen-joint



Pembengkakan Beberapa Sendi (multiple swollen joints) Kondisi yang penting meliputi:



• • • •



•



Juvenile Idiopathic Arthritis sangat mungkin tetapi malignancy (leukaemia) harus disingkirkan. Penyakit metabolik yang • diturunkan(Mucopolysaccharidoses). Penyakit multisistem seperti Juvenile Systemic Lupus Erythematosus / Juvenile Dermatomyositis / Vasculitis biasanya mengakibatkan gejala nyeri sendi (atralgia) dibandingkan pembengkakan sendi. Henoch Schonlein Purpura muncul dengan vasculitis arthritis, arthritis dan arthralgia, keterlibatan ginjal dan gastrointestinal mungkin terjadi.



Rheumatic fever (reaktif artritis yang muncul setelah faringitis streptokokus)  peradangan biasanya melibatkan beberapa sendi, sering berpindah dari satu sendi ke yang lain Artritis post infeksi virus (rubella, parvo virus, atau infeksi arbovirus) dapat melibatkan banyak sendi dan gejala multisystem lain. Varisela dapat mengakibatkan oligoartritis atau poliartritis.



http://www.pmmonline.org/doctor/child-with-a-swollen-joint



http://www.pmmonline.org/doctor/child-with-a-swollen-joint



Table 1. Chronology 1



1. Khubchandani RP, D’Souza S. Initial evaluation of a child with arthritis—An algorithmic approach. The Indian Journal of Pediatrics. 2002;69(10):875-80.



http://www.pmmonline.org/doctor/child-with-a-swollen-joint



Klasifikasi Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)



Cassidy & Petty, Chronic Arthritis in Childhood in Textbook of Pediatric Rheumatology, 5th Ed. Elsevier Saunders



Diagnosis: Riwayat penyakit & pemeriksaan fisik: • Nyeri dan pembengkakan pada satu sendi atau lebih • Waktu muncul: apakah bersifat akut atau tidak? Episode sebelumnya? • Awitan akut artritis monoartikular yang berhubungan dengan demam adalah septik sampai terbukti penyebab lain. • Waktu timbulnya keluhan sebagai panduan: • Kekakuan pada pagi hari (morning stiffness) atau kekakuan setelah tidur atau istirahat: peradangan.



• Nyeri setelah beraktivitas: mekanik



Pemeriksaan musculoskeletal : • Skrining kelainan muskulo skeletal dapat dilakukan dengan menggunakan perangkat Paediatric Gait, Arms, Legs, Spine (pGALS) (Foster, 2008) Pertanyaan skrining : • Adakah nyeri atau kaku di persendian, otot atau punggung? • Adakah kesulitan dalam berpakaian tanpa bantuan? • Adakah kesulitan naik tangga?



Fig.1. The The pediatric Gait, Arms, Legs, Spine screening (pGALS) assessment 1,2 1. Foster H, JAnidal S. pGALS – paediatric Gait Arms Legs and Spine: a simple examination of the musculoskeletal system. Pediatric Rheumatology. 2013;11:2-7. 2. Foster HE, Kay LJ, Friswell M, Coady D, Myers A. Musculoskeletal screening examination (pGALS) for school- age children based on the adult GALS screen. 2006;55(5):709-16.



Arthritis



Rheum.



Simpulan pGALS: Appearance



Movement



Gait



V



V



Arm



V



V



Leg



V



V



Spine



V



V



Pemeriksaan Penunjang • antibodi antinuklear (ANA) • Rheumatoid Factor (RF) • C-reactive protein (CRP) • laju enap darah (LED) • Pemeriksaan radiologis • Pemeriksaan mata secara rutin uveitis



Table . Extra-articular signs to be looked in a child with arthritis1



1. Islam M, Taliukder M, Rahman S. An Approach to Child with Arthritis. Bangladesh J child health. 2014;38:109-16.



LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK



SIMPOSIUM – WORKSHOP GULALI ALERGI IMUNOLOGI IDAI JOGLOSEMAR



LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK •Lupus berasal dari bahasa Latin yang berarti



“serigala/wolf ” dikarenakan gambaran ruam malar pada pasien lupus mirip dengan gambaran di serigala.



•Lupus merupakan salah satu penyakit autoimun sistemik dengan tanda dan gejala klinis yang luas.



• Ditandai peradangan (inflamasi) luas pada pembuluh darah dan jaringan tubuh, episodik (hilang timbul), ditandai dengan adanya autoantibodi (antibody autonuclear).



90% P E N D E R I TA L U P U S A D A L A H PEREMPUAN



65% D I M U L A I D A R I U S I A 1 6 - 5 5 TA H U N



D I M U L A I D A R I U S I A 1 6 - 5 5 TA H U N Bertsias G, (2012) EULAR Textbook of Rheumatology Diseases



GEJALA & TANDA KLINIS • Sistemik lemah, anoreksia, demam, fatigue, BB turun, dan terkadang disertai alopecia



Alopecia



• Petty RE, Laxer RM. Systemic lupus erythematosus. Dalam: Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, dkk, penyunting. Textbook of pediatrics rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 342-83.



DIAGNOSIS • Konsensus  kriteria menurut American College of Rheumatology (ACR) tahun 1997 • Minimal 4 dari 11 kriteria ACR (sensitivitas 86% dan spesifisitas 93% ) • Kriteria The Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) Classification 2012 digunakan untuk merevisi dari kriteria ACR th 1997. (sensitivitas 94% dan spesifisitas 92%)



• Petty RE, Laxer RM. Systemic lupus erythematosus. Dalam: Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, dkk, penyunting. Textbook of pediatrics rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 342-83. • Abbreviations: ACR, American College of Rheumatology; SLICC, Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification



Kriteria ACR & SLICC ACR 1997 (Sn 85.6%; Sp 91.5%)



SLICC 2011 (Sn 93.2%; Sp 93%)



Cutaneous manifestation



4 items (malar rash, discoid rash, photosensitivity, oral ulcers)



4 items (ACLE/SCLE, CCLE, Oral ulcers, nonscarring alopecia)



Joints



1 item (non erosive arthtitis ≥ 2 peripheral joints)



1 item (nonerosive arthritis ≥ 2 peripheral joints)



Serositis



1 item (pleuritis rub, pleural effusion or pericarditis)



1 item (pleuritis, typical pleurisy, rub, pleural effusion, pericarditis, typical pericardial pain, pericardial fusion)



Renal disorder



1 item (proteinuria > 0.5 g/day or cellular cast)



1 item (urine protein/creatinine ratio or urinary protein concentration of 0.5 g of protein/24 h or red blood cell cast)



Neurologic



1 item (seizure or psychosis)



1 item (seizure or psychosis)



Hematologic disorder



1 item (hemolytic anemia with elevated reticulocytes, leukopenia,



3 items (hemolytic anemia, leukopenia or lymphopenia,



lymphopenia or thrombocytopenia)



thrombocytopenia)



2 items (positive anti-dsDNA/anti-Sm/antiphospholipid antibodies ,



6 items (positive ANA. Positive anti ds-DNA, anti-Sm,



positive ANA)



antiphospholipid antibody, low complement, direct coombs test)



Any 4 or more of the 11 criteria are present



Any ≥ 4 of the 17 criteria including at least one clinical and one immunologic criterion



Immunologic abnormal



Diagnostic criteria



PROGNOSIS • Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) score dievaluasi tiap 3 – 6 bulan atau ketika ada perubahan aktifitas penyakit • 10 year survival rate sebesar 90 % • Penyebab kematian : • Akibat langsung dari lupus • Efek samping pengobatan • Defisiensi imun akibat lupus



• Petty RE, Laxer RM. Systemic lupus erythematosus. Dalam: Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, dkk, penyunting. Textbook of pediatrics rheumatology. Edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 342-83.



Total skor SLEDAI Mild / moderate flare Perubahan nilai SLEDAI >3



Severe flare Perubahan nilai SLEDAI >12



Timbulnya / memburuk discoid, fotosensitif, profundus, vaskulitis kutaneus, lupus bulosa



Timbulnya / memburuknya gejala Sistem saraf pusat / SSP-SLE



Ulkus nasofaring Pleuritis Perikarditis Artritis



Vaskulitis Nefritis Miositis Pk 0,5 mg/kgBB/hari ↑ AINS / plaquenil



Memerlukan dosis prednisone 2x lipat Prednison >0,5 mg/kgBB/hari



↑ Physician Global Assessment (PGA) Sitoksan baru, azitioprin, methothrexate, 1,0 tetapi tidak 2,5 rawat inap (SLE) ↑ PGA 2,5



TAKE HOME MESSAGES • JIA adalah penyakit peradangan sendi yang kronis dengan diagnosis banding yang luas • LES adalah penyakit autoimun sistemik dengan tanda dan gejala yang luas  sehingga deteksi dini dan diagnosis yang tepat sangat diperlukan



“TERIMAKASIHMATURNUWUN”



SIMPOSIUM – WORKSHOP GULALI ALERGI IMUNOLOGI IDAI JOGLOSEMAR



EDUKASI PASIEN • Pasien lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Olah raga diperlukan untuk mempertahankan densitas tulang dan berat badan normal. Tetapi tidak boleh berlebihan karena lelah dan stress sering dihubungkan dengan kekambuhan. • Pasien disarankan untuk menghindari sinar matahari, bila terpaksa harus terpapar matahari harus menggunakan krim pelindung matahari (waterproof sunblock) setiap 2 jam • Lampu fluorescence juga dapat meningkatkan timbulnya lesi kulit pada pasien LES. • Pencegahan terjadinya osteoporosis selama terapi steroid dosis tinggi: deteksi dini, diet tinggi kalsium, vitamin D adekuat, dan olahraga. • Klein-Gitelman MS, Miller ML. Systemic Lupus Erythematosus. Dalam: Nelson Textbook of Pediatrics. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Edisi ke-17. Philadelphia:Saunders. 2004:809-813. • Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric rheumatology. Edisi ke-2. NewYork: Churchill Livingstone, 1990. • Klippel JH, Weyand CM, Wortman RL. Primer on Rheumatic Disease. Edisi ke-11. Atlanta:Arthritis Foundation,1997.