Laporan Kasus Patent Ductus Arteriosus [PDF]

Citation preview

LAPORAN KASUS PATENT DUCTUS ARTERIOSUS



PEMBIMBING



PENYUSUN



:



Prof. Dr. Abdullah Afif Siregar Sp.A(K) Sp.JP(K)



:



Ramos



(100100125)



Akbar Sinaga



(100100096)



Handalia Elmazane



(100100020)



KEPANITERAAN KLINIK RSUP HAJI ADAM MALIK DEPARTEMEN KARDIOLOGI DAN VASKULAR FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2014



i



KATA PENGANTAR



Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, yang telah memberikan berkat dan rahmat-Nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus yang berjudul patent ductus arteriosus . Selama penulisan laporan kasus ini, penulis banyak mendapatkan bimbingan dan arahan, dan untuk itu penulis mengucapkan terima kasih kepada Prof. Dr. Abdullah Afif Siregar Sp.A(K) Sp.JP(K) atas bimbingan dan ilmu yang sangat berharga untuk penulis. Penulis menyadari laporan kasus ini masih jauh dari sempurna. Untuk itu, penulis mohon maaf dan juga mengharapkan masukan berupa kritik dan saran yang membangun demi kesempurnaan laporan kasus ini. Semoga makalah ini dapat berguna bagi kita semua.



Medan, September 2014



Penulis



ii



DAFTAR ISI



KATA PENGANTAR .......................................................................................................... i DAFTAR ISI........................................................................................................................ ii BAB 1 PENDAHULUAN..................................................................................................... 1 BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA........................................................................................... 3 BAB 3 LAPORAN KASUS ................................................................................................ 21 BAB 4 DISKUSI KASUS......................................................................................... .......... 42 BAB 5 KESIMPULAN........................................................................................................ 44 DAFTAR PUSTAKA........................................................................................................... 45



1



BAB 1 PENDAHULUAN



1.1.Latar Belakang Patent ductus arteriosus merupakan struktur pembuluh darah yang menghubungkan bagian proksimal dari ascending aorta ke arteri pulmonaris utama. Struktur penting pada janin ini akan menutup sempurna setelah lahir. Duktus arteriosus yang persisten setelah beberapa minggu seetelah persalinan dianggap tidak normal. Efek fisiologis dan gejala klinis yang timbul pada PDA tergantung dari ukuran PDA tersebut dan kondisi dasar status kardiovaskuler pasien,1,5. Patent ductus arteriosus merupakan salah satu penyakt jantung kongenital yang sering terjadi dan diartkan sebagai kegagalan duktus arteriosus untuk menutup selama dalam 72 jam setelah lahir. PDA berpotensi menimbulkan komplikasi berupa gagal jantung, disfungsi ginjal, NEC, dan gangguan pertumbuhan dan nutrisi. PDA juga merupakan faktor resiko untuk terjainya choric lung disease (CLD) 6. Angka kejadian patent ductus arteriosus (PDA) 1 per 2500-5000 kelahiran pada bayi cukup bulan, 8 per 1000 kelahiran pada bayi premature, dan merupakan 9-12% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Ditemukan juga kasus PDA ditemukan pada usia anak-anak hingga dewasa ketika dilakukan pemeriksaan ekokardiografi. (2) Penyebab terjadinya PDA masih belum jelas sepenuhnya, namun diduga



bersifat .



Orang-orang tersebut diduga mewarisi factor predisposisi 1ascula yang dapat dicetuskan selama masa kehamilan oleh pencetus yang berasal dari lingkungan. Faktor resiko terjadinya patent



ductus



arteriosus



pertama,prematuritas. (2,1)



meliputi:



infeksi



rubella



pada



kelahiran



trimester



2



1.2.Tujuan Tujuan penulisan laporan ini adalah : 1. Untuk memahami tinjauan teoritis penyakit patent ductus arteriosus (PDA) 2. Untuk mengintegrasikan ilmu kedokteran yang telah didapat terhadap kasus patent ductus arteriosus (PDA) serat melakukan penatalaksaan yang tepat, cepat dan akurat sehingga mendapatkan prognosis yang baik dan keselamatan pasien terjamin



1.3.Manfaat Penulisan Beberapa manfaat yang didapat dari penulisan laporan kasus ini adalah : 1. Untuk lebih memahami dan memperdalam secara teoritis patent ductus arteriosus (PDA). 2. Sebagai bahan informasi dan pengetahuan bagi pembaca mengenai patent ductus arteriosus (PDA).



3



BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA



2.1.Definisi Kegagalan menutupnya ductus arteriosus, saluran yang menghubungkan bagian proksimal aorta descendens dengan a.pulmonalis. (1)



2.2.Epidemiologi Angka kejadian patent ductus arteriosus (PDA) 1 per 2500-5000 kelahiran pada bayi cukup bulan, 8 per 1000 kelahiran pada bayi premature, dan merupakan 9-12% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Ditemukan juga kasus PDA ditemukan pada usia anak-anak hingga dewasa ketika dilakukan pemeriksaan ekokardiografi. (2)



2.3.Etiologi dan Faktor Resiko Penyebab terjadinya PDA masih belum jelas sepenuhnya, namun diduga bersifat multifaktorial. Orang-orang tersebut diduga mewarisi factor predisposisi 3ascula yang dapat dicetuskan selama masa kehamilan oleh pencetus yang berasal dari lingkungan. Faktor resiko terjadinya patent ductus arteriosus meliputi: infeksi rubella pada kelahiran trimester pertama,prematuritas. (2,1)



2.4.Sirkulasi Darah Janin Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Pada janin, paru belum berfungsi sehingga terjadi penyesuaian terhadap sirkulasi dengan menggunakan dua jalan pintas: 1) Foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan atrium kiri 2) Ductus arteriosus, suatu pembuluh yang menghubungkan a. pulmonalis dan aorta (3) Selama masa janin, darah yang kaya akan oksigen dari ibu meninggalkan plasenta melalui vena umbilicalis. Setengah dari total darah ini dialirkan melalui



ductus venosus,mengelilingi



pembuluh darah hepar dan dilanjutkan langsung menuju vena inferior cava. Darah yang tersisa menuju hepar melalui vena porta dan masuk ke vena cava inferior melalui vena hepatica. Mekanisme sfingter di ductus venosus yang menutup pintu masuk vena umbilicalis, mengatur aliran darah tali pusat melalui sinusoid hati. Sfingter ini menutup saat kontraksi uterus



4



menyebabkan aliran balik vena menjadi deras sehingga dapat mencegah beban berlebihan mendadak pada jantung. Darah yang berada di vena cava inferior merupakan campuran darah dari vena umbilicalis yang kaya oksigen dan darah dengan kadar oksigen rendah dari aliran balik vena sistemik fetus. Ini mengakibatkan kadar oksigen darah pada vena cava inferior lebih tinggi dibandingkan vena cava superior yang menuju atrium kanan.Perbedaan ini penting karena dua aliran darah ini terpisah secara parsial di dalam atrium kanan. Akibatnya otak bayi dan miokardium menerima aliran darah yang relative lebih kaya oksigen, sedangkan darah kadar oksigen rendah dialihkan menuju plasenta melalui aorta descendens dan arteri umbilicalis. Darah dari vena inferior cava yang masuk atrium kanan sebagian besar secara langsung memasuki atrium kiri melalui foramen ovale, sisanya tidak dapat mengikut jalan tersebut karena terhambat oleh tepi bawah septum secundum,crista dividens, dan tetap berada di atrium kanan. Di sini, darah tersebut bercampur dengan darah terdesaturasi yang kembali dari kepala dan lengan melewati vena cava superior. Dari atrium kiri, darah mengalir menuju ventrikel kiri dan dipompakan menuju aorta ascendens. Darah yang kaya oksigen ini didistribusikan ke tiga area primer: 1) 9% menuju a.coronaria untuk perfusi miokardium 2) 62% menuju a. carotis dan a.subcalvia untuk perfusi otak dan tubuh bagian atas 3) 29% menuju aorta descendens untuk bagian tubuh janin yang lain. (1,4)



5



Gambar 1. Sirkulasi Janin dan Sirkulasi Setelah Lahir



2.5.Perubahan Sirkulasi Setelah Lahir Perubahan 5ascul 5ascular saat lahir disebabkan oleh terhentinya aliran darah plasenta dan dimulainya pernapasan. Karena ductus arteriosus menutup akibat kontraksi otot polos di dindingnya, jumlah darah yang mengalir melalui pembuluh paru meningkat pesat. Hal ini selanjutnya mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri. Secara bersamaan, tekanan di atrium kanan menurun akibat terhentinya aliran darah plasenta. Septum primum kemudian melekat ke septum sekundum, sehingga foramen ovale menutup secara fungsional. Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa ovale di septum atrium. Penutupan foramen ovale disebabkan oleh meningkatnya tekanan di atrium kiri,



6



disertai oleh penurunan di sisi kanan. Tarikan nafas pertama menekan septum primum ke septum secundum. Namun selama beberapa hari pertama kelahiran, penutupan ini bersifat reversibel. Tangisan bayi menciptakan pirau dari kanan ke kiri, yang menjadi penyebab serangan sianosis pada bayi baru lahir. Penempelan yang terus-menerus secara perlahan menyebabkan kedua septum menyatu setelah sekitar 1 tahun. (1,3,4) Secara fungsional, a. umbilicalis menutup beberapa menit setelah lahir, ,meskipun obliterasi lumen sesungguhnya oleh proliferasi fibrosa mungkin memerlukan 2-3 bulan. Bagian distal a. umbilicalis membentuk ligamentum umbilicale medianum, dan bagian proksimal tetap terbuka sebagai a. vesikalis superior. Penutupan vena umbilicalis dan ductus venosus terjadi segera setelah penutupan a. umbilicalis. Karena itu, darah dari plasenta masih dapat masuk ke dalam bayi selama beberapa menit setelah lahir. Setelah obliterasi, vena umbilicalis membentuk ligamentum teres hepatis di batas bawah ligamentum falsiforme. Ductus venosus yang berjalan dari ligamentum teres hepatis ke vena cava inferior juga mengalami obliterasi dan membentuk ligamentum venosum. (1,4) Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan a. pulmonalis sinistra dengan aorta descendens selama masa fetus. Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir. Penutupan secara permanen terjadi pada usia 2-3 minggu. Penutupan ductus arteriosus terjadi akibat kontraksi otot polos yang diperantarai oleh bradikinin, zat yang dihasilkan dari paru selama permulaan pengembangan paru. Obliterasi anatomis sempurna akibat proliferasi tunika intima diduga memerlukan waktu 1-3 bulan. Pada orang dewasa ductus arteriosus yang mengalami obliterasi ini membentuk ligamentum arteriosum. (1,4)



7



Gambar 2. Perbedaan sirkulasi jantung normal dengan patent ductus arteriosus



2.6.Patofisiologi Otot polos duktus arteriosus berkontraksi setelah lahir meningkatkan tegangan oksigen dalam darah dan menyebabkan penurunan kadar prostaglandin dalam sirkulasi. Selama beberapa minggu berikutnya, terjadi proses fibrosis dan proliferasi intimal yang menyebabkan terjadinya penutupan secara permanen. Patent ductus arteriosus terjadi akibat duktus arteriosus gagal menutup setelah lahir sehingga menyebabkan aliran pirau antara a. pulmonalis sinistra dengan aorta descendens. Selama masa kehamilan, ketika tahanan di a. pulmonalis meningkat, darah segera dialihkan dari paru-paru bayi yang belum matang menuju aorta. Ketika tahanan di a. pulmonalis menurun setelah kelahiran, terjadi perubahan arah dan aliran darah dari aorta menuju a. pulmonalis. Akibat proses left-to-right shunt, sirkulasi paru, atrium kiri, dan ventrikel kiri menjadi sangat tinggi. Hal ini menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan gagal jantung kiri, sedangkan jantung bagian kanan masih normal, kecuali terdapat gangguan di pembuluh paru. Jika hal ini terjadi, akan menghasilkan Eissenmenger syndrome,yang disebabkan aliran darah dari a. pulmonalis melalui duktus arteriosus menuju aorta descendens. Hal ini mengakibatkan aliran darah terdesaturasi menuju ekstremitas bagian bawah menimbulkan sianosis. Pada ekstremitas bagian atas tidak timbul sianosis karena bagian ini menerima darah saturasi normal dari aorta bagian proksimal.(1)



8



2.7.Diagnosis 2.7.1. Gambaran Klinis Gambaran klinis pasien dengan patent ductus arteriosus bervariasi mulai dari yang asimptomatik sampai kepada gagal jantung kongenstif yang berat atau sindrom eisenmenger. Banyak pasien ditemukan dengan murmur tanpa adanya gejala klinis dan beberapa ditemukan secara tidak sengaja saat sedang dilakukan ekokardiografi untuk tujuan yang lain tanpa adanya gejala klinis yang berlebihan. Beberapa pasien dapat terlihat baik baik saja namun memiliki toleransi terhadap olahraga belebihan atau memiliki diagnosis penyakit pernafasan. Biarpun banyak pasien PDA dapat berkompensasi dengan baik, bahkan dengan kondisi left to right shunt, dan tetap dalam kondisi asimptomatik selama masa anak anak, kondisi overload cairan kronis dapat berujung pada kondisi gagal jantung kongestif pada dewasa.Gejala dapat bermula dengan permulaan atrial fibrilasi yang merupakan hasil dari pembesaran atrium kiri yang kronis dan progressive. (5) Gejala gejala klinis yang timbul pada patent ductus arteriosus merupakan akibat dari pergerakan darah dari kiri ke kanan (left to right shunt) atau dari aorta ke arteri pulmonalis. Duktus tersebut akan menyebabkan hiperperfusi 8ascular paru dan menyebabkan edema paru, yang dapat berkontribusi menyebabkan gagal nafas. Gambaran klinis yang didapat juga dapat berupa bounding pulse, wide pulse pressure, hipertrofi jantung, murmur, dan asidosis 8ascular8. Tekanan 8ascular yang rendah dapat berkontribusi kepada hipotensi dan hipoperfusi sistemik yang dapat mempengaruhi ke berbagai organ, seperti usus, kulit, ginjal, dan otot. Tergantung organ yang dipengaruhi hipoperfusi dapat menyebabkan kelainan ginjal dan volume overload jantung yang dapat berujung pada gagal jantung. (6) Pasien dengan patent ductus arteriosus yang kecil secara umum asimptomatik. Gejala yang timbul pada pasien akan dipengaruhi oleh ukuran dari duktus arteriosus tersebut. Pasien dengan duktus yang besar dengan arah tekanan perpindahan darah ke kiri-kanan akan berpotensi menjai gagal jantung kongestif yang awal dengan takikardia, pertumbuhan yang melambat, dan infeksi berulang saluran pernafasan. Lesi yang berukuran sedang dapat timbul dengan gejala mudah lelah, sesak nafas, dan jantung berdebar pada remaja dan dewasa. Fibrilasi atrium dapat terjadi sebagai akibat dari dilatasi atrium kiri. Aliran darah yang melewati keainan dapat berpotensi untuk terjadinya infeksi 8ascular888r, mirip dengan endocarditis, namun lebih tepat disebut sebagai endarteritisi. (1)



9



Pemeriksaan fisik yang ditemukan akan bervariasi. Pasien dengan patent ductus arteriosus yang kecil tidak akan memiliki temuan fisik yang abnormal. Temuan khas pada pemeriksaan fisik pasien patent ductus arteriosus adalah adanya continous murmur yang terletak pada garis sternum kiri atas dan sering disebut sebagai machinery murmur. Murmur tersebut kadang menyebar turun ke bagian kiri sternum dan terkadang getaran jantung dapat terlihat. Terkadang bising 9vascular9 dapat terdengar pada apex jantung pada pasien dengan ukuran duktus yang sedang dan besar. (5) Tabel 1. Gelaja Klinis dan Temuan Fisik PDA(1,5,6) 



Continous murmur







Bounding peripheral pulse dengan wide pulse pressure







Getaran jantung pada apex







Tanda dan gejala gejala dari gagal jantung







Sesak nafas







Hipotensi vascular







Takikardia







Kardiomegali







Hipertrofi ventrikel kiri atau kanan atau keduanya







Metabolik asidosis yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya







Berat badan tubuh yang rendah



2.7.2. Gambar Radiologis 



Foto thoraks Gambaran foto thoraks dapat terlihat normal atau dapat terlihat kardiomegali dengan gambaran 9ascular paru yang meningkat tergantung dari ukuran duktus arteriosus. Arteri pulmoner dapat dapat terlihat membesar, dan pada pasien tua dengan hipertensi pulmoner dapat terlihat kalsifikasi duktus. (5)



10



Gambar3. Foto thorax menunjukkan pengisian dari aortapulmonary 



Elektrokardiogram Gambaran EKG dapat terlihat sinus takikardia atau atrial fibrilasi, hipertrofi ventrikel kiri, dan pembesaran atrium kiri pada pasien dengan duktus dengan ukuran sedang dan besar. Pada pasien dengan ukuran duktus yang kecil gambaran EKG yang ditemukan biasanya normal. Pada pasien dengan duktus arteriosus yang besar dan peningkatan tekanan paru, tanda tanda pembesaran atrium kanan dan hipertrofi kedua ventrikel sering ditemukan. (5)







Ekokardiogram Ekokardiogram merupakan prosedur pilihan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan



karakter dari PDA. Ekokardiogram berguna dalam mengklasifikasikan PDA sebagai PDA yang kecil, sedang, maupun besar sesuai dengan informasi klinis yang diperoleh. Ekokardiografi mode-M digunakan untuk mengukur ukuran ruangan jantung dan menghitung fungsi sistolik ventrikel kiri. Pada pasien dengan duktus arteriosus yang kecil, ukuran ruang jantung akan normal, meskipun kadang pembeasran atrium kiri dan atau ventrikel kiri dapat ditemukan. Pada pasien dengan ukuran duktus arteriosus sedang dan besar, pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri dapat ditemukan. (5)



11



Gambaran dua dimensi dapat mendemonstrasikan geometri dari duktus. Dopler berwarna sangan 11ascular11 untuk mendeteksi keberadaan patent ductus arteriosus dan sering digunakan untuk menentukan derajat pergerakan darah dalam duktus. Bahkan ukuran duktus yang sangat kecil dapat dideteksi dengan menggunakan pergerakan warna masuk ke dalam arteri pulmonalis. Pada pasien dengan resistensi pembuluh darah paru yang tinggi dan PDA, pergerakan kanan-kiri yang lemah, duktus arteriosus dapat sulit untuk dilihat dengan dopler berwarna. (5) PDA dapat dikomfirmasi dari turbulensi 11ascular11 pada dopler di arteri pulmonalis. Ketika terdapat pergerakan dari kiri-kanan melewati duktus arteriosus darah masuk kembali ke arteri pulmonalis dari aorta ascending. Pergerakan ini akan menghasilkan turbulensi pada arteri pulmonalis dan dapat secara mudah dan akurat dideteksi menggunakan ekokardiografi dopler. Metode ini dapat mendeteksi PDA dengan mudah dan akurat, namun tidak dapat mendeteksi PDA dengan pergerakan kanan-kiri karena tidak terdapat turbulensi berarti dan tidak memberikan informasi mengenai karakter PDA. (8)



Gambar 4. Ekokardiografi pada arteri pulmonalis normal menunjukkan aliran maju sistolik dan turbulensi minimal pada 11ascular



12



Gambar 5. Ekokardiografi Dopler pada kiri-kanan PDA, menunjukkan turbulensi pada 12ascular dan terkadang pada sistol Arah pergerakan dapat diperoleh dengan menggunakan gelombang bertekanan dan dopler berwarna. Terdapat tiga arah yang dapat diperoleh yaitu murni kiri-kanan, bidirectional, dan kanan-kiri. Kebanyakan bayi pada jam jam awal kelahiran memiliki arah kiri-kanan atau i bidirectional. Arah kanan-kiri sangat jarang ditemukan. (8) Dopler bertekanan mengidentifikasi arah dan kecepatan aliran darah dalam duktus. Gambaran kiri-kanan digambarkan sebagai arah positif dan gambaran kanan-kiri sebagai arah 12ascular dengan kecepatan dibandingan dengan waktu. (8) Gambaran dopler ditentukan berdasarkan tekanan pada masing masing ujung duktus selama siklus jantung. Ketika tekanan aorta melewati tekanan arteri pulmonalis selama siklus jantung maka arahnya murni kiri-kanan. Ketika tekanan arteri pulmonalis melewati tekanan aorta selama siklus jantung maka arahnya murni kanan-kiri. Gambaran dapat juga terlihat dua arah dimana terdapat periode kanan-kiri pada awal systole tetapi kiri-kanan pada sisa siklus jantung akibat peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis (sebelum mencapai tekanan sistemik maksimum). Peningkatan tekanan kanan dapat terlihat dengan penambahan durasi kanan-kiri pada gambaran dua arah. (8)



13



Gambar 6. Gambaran ekokardiografi dengan Dopler bertekanan menunjukkan aliran kiri-kanan dengan kecepatan diplot terhadap waktu



Gambar 7. Gambaran ekokardiografi dengan Dopler bertekanan menunjukkan aliran kanan-kiri dengan kecepatan diplot terhadap waktu



14



Gambar 8. Gambaran ekokardiografi dengan Dopler bertekanan menunjukkan aliran dua arah yang dapat terjadi akibat peningkatan tekanan duktus arteri pulmonalis (sebelum melebihi tekanan sistemik)



Gambar 9. Peningkatan durasi kanan-kiri pada gambaran dua arah yang terjadi akibat peningkatan tekanan pada ujung duktus dekat arteri pulmonalis



Volume Pergerakan Darah



15



Volume dapat ditentukan dengan perbedaan rasio peredaran darah pulmonal dibandingkan dengan sistemin (Qp:Qs). Semakin besar bukaan makan semakin tinggi rasio pulmonal dibandingkan dengan sistemik. Qp dan Qs ditentukan berdasarkan volume output ventrikel 15ascular. Pada pergerakan kiri-kanan, peredaran darah sistemik dapat dinilai dari output ventrikel kanan dan peredaran darah pulmonal dapat dinilai dengan output ventrikel kiri. (8)



Dopler berwarna untuk ukuran diameter (8) Dopler berwarna dapat digunakan untuk menukur diameter dengan digunakan pada titik tersempit dari duktus, biasanya pada ujung dekat arteri pulmonaris, sebagai penentu hemodinamik. Berdasarkan ukuran diameter dapat dibagi menjadi 3 kategori:  PDA besar: diameter minimal dopler berwarna > 2,0 mm dengan arah dominan kiri-kanan. Dengan PDA yang besar biasanya terjadi aliran retrogrande. PDA dengan ukuran ini biasanya didapatkan Qp:Qs > 2:1 



PDA sedang: diameter minimal dopler berwarna 1,5 – 2,0 mm dengan arah dominan kirikanan.. PDA dengan ukuran ini biasanya didapatkan Qp:Qs > 1,5:1







PDA kecil: : diameter minimal dopler berwarna