LP Hirschprung [PDF]

Citation preview

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK HIRSCHPRUNG



OLEH KELOMPOK 2 : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.



Bilal Muhamad Humam Khoironi Binti Rohmatus Sakdiyah Devi Ismawati Sindy Mila Melinda Siska Nuraini Siti Mariatul Kifti’ah Tia Ayu Anggasari Shindyta Tiara Zulvia Silvia Jauharotun Nur



PROGRAM STUDI PROFESI NERS FAKULTAS KEPERAWATAN UNIVERSITAS NGUDI WALUYO 2021



A. Pengertian Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu. Hisprung atau megakolon kongenital adalah penyakit bawaan akibat tidak tercapainya pertumbuhan chepalocaudal sel-sel parasimpatis myantericus pada segmen usus bagian distal, terbanyak di rektosigmoid. Sehingga tidak ada peristaltic pada usus yang terkena dan menyebabkan feses tidak bisa keluar sehingga terjadi obstruksi, dilatasi kolon bagian proksimal dan hipertropi dinding ototnya sehingga terbentuk megakolon. B. Klasifikasi Penyakit Hirschprung Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu : 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. 2. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus dan ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. C. Tanda dan Gejala Tanda dan gejala setelah bayi lahir : 1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) 2. Muntah berwarna hijau 3. Distensi abdomen, konstipasi.



4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. Gejala pada anak yang usianya lebih besar, karena gejala tidak jelas pada saat baru lahir : 1.



Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir



2.



Distensi abdomen bertambah



3.



Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling



4.



Terganggu tumbang karena sering diare.



5.



Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.



6.



Perut besar dan membuncit.



D. Etiologi Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus juga mejadi faktor terjadinya penyakit ini. E. Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus



dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, 2011). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 2013) F. Manifestasi Klinis 1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. 3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. 5. Gejala hanya konstipasi ringan. Menurut Betz, 2011 manifestasi klinis Hirschprung dibagi menjadi 2 yaitu : 1. Masa Neonatal : a) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. b) Muntah berisi empedu. c) Enggan minum. d) Distensi abdomen 2. Masa bayi dan anak-anak : a) Konstipasi b) Diare berulang c) Tinja seperti pita, berbau busuk d) Distensi abdomen e) Gagal tumbuh



G. Komplikasi 1. Gawat pernapasan (akut) 2. Enterokolitis (akut) 3. Striktura ani (pasca bedah) 4. Inkontinensia (jangka panjang) H. Pemeriksaan Diagnostik 1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. 4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. I. Penatalaksanaan 1. Medis Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : a) Temporari ostomy, dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. b) Pembedahan koreksi, diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama. Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.



2. Perawatan Perhatian perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatian utama antara lain : a) Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b) Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak c) Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan ) d) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.       Pada perawatan pre-operasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak. Anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT ). 3. Pengobatan Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan) usus atau enterokolitis, diberikan antibiotik.



ASUHAN KEPERAWATAN ANAK PADA PASIEN HIRSCHPRUNG 1. Pengkajian A. Identitas Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal.Jarang



pada



bayi



prematur



atau



bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkananak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usushalus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan. B. Riwayat kesehatan a. Keluhan utama. Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.Trias yang sering ditemukan adalahmekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntahberwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare b. Riwayat penyakit sekarang. Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir denganmuntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi,muntah dan dehidrasi.Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yangdiikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengandiare, distensi abdomen, dan demam.Diare berbau busuk dapat terjadi. c. Riwayat penyakit dahulu. Apakah riwayat



sebelumnya



kehamilan,



klien



persalinan



imunisasi. d. Riwayat kesehatan keluarga.



pernah



melakukan



operasi,



dan kelahiran, riwayat alergi,



Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. C. Pemeriksaan fisisk a. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warnakulit, edema kulit. b. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan c. Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensidenyut nadi / apikal. d. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata e. Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung padaabdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram,tenderness. D. Pemeriksaan Diagnosis a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksiusus rendah. b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yangtidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensibarium setelah 24-48 jam. c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa. d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum. e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzimasetilkolin eseterase



E. Diagnosa Keperawatan a. Konstipasi berhubungan dengan Aganglionik b. Defisit Nutrisi berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorbsi nutrient c. Resiko ketidak seimbangan elektrolit berhubungan dengan muntah d. Resiko Disfungsi Motilitas gastroimtestinal berhubungan dengan penurunan sirkulasi gastrointestinal F. Intervesnsi keperawatan SDKI Konstipasi



SLKI berhubungan Eliminasi Fekal (L.04033)



dengan Anganglionik



Setelah dilakukan



SIKI Manajeman masalah konstipasi



tindakan Aktivitas :



keperawatan selama 3x24 jam psien







mengalami



perkembanagan kondisi dengan



tanda



gejala



konstipasi 



kriteria sebagai berikut : 



Periksa Periksa



pergerakan



usus,karakteristik fases



Keluhan defeksi lama







dan sulit



Identifikasi



faktor



resiko konstipasi







Mengenjan saat difekasi







Distensi abdomen







Teraba



massa



rektal







Monitor tanda gejala rupture



usus



dan



peritoristik



pada 



Lakukan







Urgency







Nyeri abdomen







Kram Abdomen



secara







Konsintensi Fases



perlu







Frekuensi defekasi







Peristaltik usus



mases



abdomen jika perlu 







Lakukan evakuasi fases



Berikan



manual



juka



enema



atau



irigasi jika perlu 



Konsultasikan



dengan



tim



tentang



medis



penurunan/peninglkatan frekuensi suara usus  Defisit dengan



Nutrisi



berhubungan Status Nutrisi Bayi ( L.03031 )



ketidakmampuan Setelah dilakukan



mengabsorbsi nutrient



tindakan mengalami







Identifikasi







Identifikasi kebutuhan kalori dan nutrient







Monitor







Kulit kuning



pemeriksaan







Sklera kuning



laboratorium







Membrane



mukosa



status



nutrisi



perkembanagan kondisi dengan kriteria sebagai berikut :



dalam



pemberian obat Manajeman Nutrisi (I.08238)



keperawatan selama 3x24 jam psien



Kolaborasi







kuning



Fasilitasi



hasil



pedoman



untuk diet







Pucat











Kesulitan makan







Pola makan



Berikan makanan tinggi serat







Berikan makanan tinggi kalori dan protein







Ajarkan diet yang di program kan



 Resiko



ketidak



seimbangan Keseimbangan



elektrolit



gizi (L- Permantauan



elektrolit berhubungan dengan 03021 ) muntah



Kolaborasi dengan ahli Elektrolit



(I.03122)



Setelah dilakukan



tindakan







Identifikasi



keperawatan selama 3x24 jam



kemumngkinan



psien



ketidakseimbangan



mengalami



perkembanagan kondisi dengan kriteria sebagai berikut : 



Serum natrium







Serum kalium



elektrolit 



Monitor



kadsar



elektrolit serum 



Monitor mual muntah







Serum klorida







Serum kalsium







Serum magnesium







Serum fosfor



dan diare 



Monitor



kehilangan



cairan jika perlu 



Monitor tanda gejala hipomagnenesimia







Atur



interval



pemanatauan 



Dokumentasikan



hasil



pemantauan  Resiko



Disfungsi



gastroimtestinal dengan



hasil



pemantauan Gastrointestinal Edukasi diet (I.12369) 



berhubungan (L03023)



penurunan



gastrointestinal



Motilitas Motilitas



Informasikan



sirkulasi Setelah dilakukan



tindakan



kemampuan



keperawatan selama 3x24 jam psien



mengalami



Identifikasi keluarga



menerima informasi 



Identifikasi



presepsi



perkembanagan kondisi dengan



kelurga pasien tentang



kriteria sebagai berikut :



diet yang diprogramkan







Nyeri







Kram abdomen



materi,media dan alat







Mual



praga,jadwalkan waktu







Muntah



yang







Regurgitasi



pemebrian







Distensi abdomen



kesehatan











Persiapkan



tepat



Berikan pada



untuk



pendidikan kesempatan



pasien



untuk



bertanya 



Jelaskan kebutuhan,tujuan serta kepatuhan diet terhadap kesehatan







Ruujuk ke ahli gizi dan sertakan keluarga