Web of Causation (Woc) Thalassemia: Komplikasi Defenisi [PDF]

Citation preview

WEB OF CAUSATION (WOC) THALASSEMIA Gangguan sintesis rantai globin α dan β DEFENISI Thalasemia adalah kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005). Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari).



-



    



Rantai α dan β tidak seimbang



KOMPLIKASI Gagal jantung Fraktur patologi Hepatomegali Splenomegali Kematian



Hb A ( 2α dan 2β) tidak terbentuk Eritrosit tidak stabil



MANIFESTASI KLINIS Mudah mengantuk - Kerusakan organ dalam tubuh Letih - Berat badan menurun Pertumbuhan yang terhambat - Pucat Deformitas tulang wajah - Perut membusung



Hemolisis THALASEMIA



  







PENATALAKSANAAN Transfusi sel darah merah (SDM) Pemberian chelating agents (Desferal) Tindakan splenektomi  Transplantasi sumsum tulang  



ETIOLOGI 1. Gangguan genetik 2. Kelainan struktur hemoglobin 3. Produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu 4. Terjadi kerusakan sel darah merah 5. Deoksigenasi (penurunan O2)



Anemia berat O2 dalam sel darah merah ↓ Aliran darah ke organ vital dan jaringan ↓ O2 dan nutrisi tidak ditansport secara adekuat



Gangguan tumbuh kembang D.0106



Pertumbuhan sel dan otak terhambat Perubahan pembentukan ATP ↓







KLASIFIKASI Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dominan. Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul.



Fe dalam darah ↑ Hemokromotosis



Splenomegali



Hepatomegali



Kelemahan fisik



Splenoktomi



Anoreksia



Resiko infeksi D.0142



Defisit Nutrisi D.0019



Intoleransi aktivitas D.0056 



Transfusi darah



Energi yang dihasilkan ↓ Perfusi jaringan perifer tidak efektif D.0009



PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK  Studi hematologi  Elektroforesis hemoglobin  Foto rontgen  Analisis DNA



RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN Perfusi Jaringan perifer tidak efektif ( D.0009) Definisi: Penurunan sirkulasi darah pada level kapiler yang dapat mengganggu metabolisme tubuh. SIKI : Perawatan Sirkulasi Observasi:  Pemeriksaan sirkulasi perifer (nadi perifer, edema, pengisian kapiler, warna, suhu, ankle brachial index)  Identifikasi factor resiko gangguan sirkulasi (diabetes, perokok, orang tua, hipertensi dan kadaar kolestrol tinggi)  Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak pada ekstremitas. Terapeutik :  Hindari pemasangan infus / pengamilan darah di area keterbatasan perfusi  Hindari pengukuran tekanan darah pada ekstremitas dengan keterbatasan fungsi  Hindari penekanan dan pemasangan tourniquet pada area yang cedera  Lakukan pencegahan infeksi  Lakukan perawatan kaki dan kuku  Lakukan hidrasi Edukasi :  Anjurkan berhenti merokok  Anjurkan berolahraga rutin  Anjurkan mengecek air mandi untuk menghindari kulit terbakar  Anjurkan menggunakan obat penurun tekanan darah, antikoagulan dan penurun kolesterol, jika perlu  Anjurkan minum obat pengontrol tekanan darah secara teratur  Anjurkan menghindari penggunaan obat penyekat beta  Anjurkan melakukan perawatan kulit yang tepat (mis. Melembabkan kulit kering pada kaki)  Anjurkan program rehabilitasi vaskular  Ajarkan program diet untuk memperbaiki sirkulasi (mis.



Rendah lemak jenuh, minyak ikan omega 3)  Informasikan tanda dan gejala darurat yang harus dilaporkan (mis. Rasa sakit yang tidak hilang saat istirahat, luka tidak sembuh, hilangnya rasa)



Defisit Nutrisi ( D.0019 ) Definisi: Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolisme SIKI : Manajemen Nutrisi Observasi :  Identifikasi status nutrisi  Identifikasi alergi dan intoleransi makanan  Identifikasi makanan yang disukai  Identifikasi kebutuhan kalori dan jenis nutrient  Identifikasi perlunya penggunaan selang nasogastric  Monitor asupan makanan  Monitor berat badan  Monitor hasil pemeriksaan laboratorium Terapeutik :  Lakukan oral hygiene sebelum makan, jika perlu  Fasilitas menentukan pedoman diet (mis. Piramida makanan)  Sajikan makanan secara menarik dan suhu yang sesuai  Berikan makanan tinggi serat untuk mencegah konstipasi  Berikan makanan tinggi kalori dan tinggi protein  Berikan suplemen makanan, jika perlu  Hentikan pemberian makanan melalui selang nasogastric jika asupan oral dapat ditoleransi. Edukasi :  Anjurkan posisi duduk, jika mampu  Ajarkan diet yang diprogramkan Kolaborasi :  Kolaborasi pemberian medikasi sebelum makan (mis. Pereda nyeri, antiemetiki ), jika perlu  Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrient yang dibutuhkan, jika perlu



Gangguan tumbuh kembang (D.0106) Definisi: Kondisi individu mengalami ganguan kemampuan bertumbuh dan berkembang sesuai dengan kelompok usia. SIKI : Promosi Perkembangan Remaja Observasi : Identifikasi tahap perkembangan remaja Terapeutik : Sediakan bimbingan dan konseling kesehatan remaja pada remaja dan keluarga/orang tua/pengasuh. Tingkatkan personal hygiene dan penampilan diri Dukung partisipasi dalam olahraga yang man secara teratur Fasilitasi kemampuan pembuatan keputusan Dukung keterampilan komunikasi Dukung keterampilan sikap asertif Fasilitasi rasa tanggung jawab pada diri sendiri dan orang lain Dukung respon anti kekerasan dalam menyelesaikan konflik Dukung perkembangan dan pertahankan hubungan sosial Dukung aktivitas ekstrakulikuler Edukasi : Jelaskan perkembangan normal remaja Ajarkan untuk mengenali masalah kesehatan yang menyimpang pada masa remaja (mis. Anemia, masalah kesehatan gigi, kematangan seksual abnormal, alcohol Ajarkan strategi pencegahan penyalahgunaan obat, alcohol dan rokok Kolaborasi : Rujuk untuk konseling atau hipnoterapi , jika perlu



Intoleransi Aktivita D.0056 Definisi :ketidakcukupan energi untuk melakukan aktivitas seharihari Manajemen Energi Observasi :  Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan kelelahan  Monitor kelelahan fisik dan emosional  Monitor pola dan jam tidur  Monitor lokasi dan ketidaknyamanan selama melakukan aktivitas Terapeutik :  Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus (mis. cahaya, suara, kunjungan)  Lakukan latihan rentang gerak pasif dan / atau aktif  Berikan aktivitas distraksi yang menyenangkan  Fasilitasi untuk duduk di tempat tidur, jika tidak dapat berpindah atau berjalan Edukasi :  Anjurkan tirah baring  Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap  Anjurkan menghubungi perawat jika tanda dan gejala kelelahan tidak berkurang  Ajarkan strategi koping untuk mengurangi kelelahan Kolaborasi :  Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan asupan makanan



Resiko infeksi D.0142 Definisi: Beresiko mengalami peningkatan terserang organisme patogen Pencegahan Infeksi Observasi :  Monitor tanda dan gejala infeksi local dan sistemik Terapeutik :  Batasi jumlah pengunjung  Berikan perawatan kulit pada area edema  Cuci tangan sebelum dan sesudah kontak dengan pasien dan lingkungan pasien  Pertahankan tekhnik aseptik pada pasien resiko tinggi Edukasi :  Jelaskan tanda dan gejala infeksi  Ajarkan cara mencuci tangan dengan benar  Ajarkan etika batuk  Ajarkan cara memeriksa kondisi luka atau luka operasi  Anjurkan meningkatkan asupan nutrisi  Anjurkan meningkatkan asupan cairan Kolaborasi :  Kolaborasi pemberian imunisasi, jika perlu