Neuralgia Trigeminal [PDF]

Citation preview

Neuralgia Trigeminal



I. Pendahuluan Neuralgia Trigeminal adalah gangguan nervus trigeminus yang menyebabkan nyeri pada wajah. Penyakit ini lebih dikenal dengan sebutan tic douloureux atau penyakit fothergill. 1



Prevalensi dari penyakit ini diperkirakan 1 dari 25000 orang.The International Headache Society mengklasifikasikanneuralgia trigeminal (NT) menjadi 2 yaitu klasik NT atau gejala NT. Jika pada pemeriksaan klinis tidak ditemukan defisit neurologis maka kita dapat mendiagnosis nya sebagai Neuralgia trigeminal klasik. Untuk menegakan diagnosis dari neuralgia trigeminal (NT) harus ditemukan lesi secara struktural terutama terdapat kompresi pada pembuluh darah. Serangan awal akan terjadi dalam beberapa detik maupun 2 menit jika sudah termasuk dalam gejala yang paroksismal 2 . Neuralgia trigeminal merupakan penyakit yang sering ditemukan pada usia 50 tahun ke atas. 90 % awal gejala penyakit terjadi pada usia 40 tahun. Penyakit ini diperkirakan lebih banyak terkena pada wanita dibanding pria dengan rasio 1,5:1. Menurut survei di 6 negara di Benua Eropa neuralgia trigeminal (NT) sangat berdampak pada kualitas hidup serta sosial ekonomi pasien karena neuralgia trigeminal (NT) adalah nyeri wajah yang ditemukan pada usia 50 tahun ke atas.3



Nervus oftalmika (V1) bercabang ke arah tentorium cerebri dan falx cerebri,



kelenjar air mata, frontal, dan nervus nasociliarri yang berakhir di fisura orbita superior.  Nervus maksilaris (V2), sebelum masuk ke foramen rotundum V2 berhenti ke cabang meningeal media yang memberi inervasi pada duramater di fossa medial cranial dan arteri meningeal media. Cabang lain menginervasi kulit pada zigomatikum dan nervus zigomatikum, dan daerah leher.  Nervus mandibularis (V3) menepati cabang meningeal (nervus spinosus) terletak di daerah distal yang keluar dari foramen ovale dan masuk kembali ke cavum cranial spenjang nervus spinosum untuk menyuplai dura meter, sinus spenoid, dan sel mastoid. V3 juga berada pada nervus aurikilotemporal (yang menyuplai sendi temporomandibular, kulit dekat telinga, kanalis audikularis eksternal, kelenjar parotid, permukaan aurikuler superior).  Serabut motor nervus kranial V terdiri dari serat motor nukleus trigeminal di ponds.4



III. Epidemiologi Beberapa data tersedia menurut Meneses, Clemente dan Russ (1995) saat mengevaluasi medical records dari pasien-pasien operasi dekompresi neurovaskular dari nervus trigeminal ditemukan pasien-pasien dengan jarak umur antara 60 tahun dan 3 bulan, dengan insiden tertinggi adalah perempuan (60%). 6 Adapula data yang tersedia adalah insiden rate dari neuralgia trigeminal (NT) sekitar 3-5 kasus per tahun per 100.000 orang. Prevalensinya pada laki-laki 107,5 dan pada perempuan 200,2 per 1 juta populasi.7



IV. Etiologi Ada banyak pendapat tentang etiologi neuralgia trigeminal (NT), namun ada beberapa pendapat yang masih kontroversi karena kurangnya bukti objektif, seperti teori keracunan eksogen dan endogen, patologi sendi temporomandibular dan posisi yang tinggi dari puncak piramia petrosa tulang temporal.Saat ini ada tiga teori etiologi neuralgia trigeminal yang paling popular.Teori pertama didasarkan atas beberapa penyakit yang saling terkait.Teori kedua adalah trauma langsung pada saraf dan teori ketiga adalah polietiologi asal usul penyakit. Pada kenyataannya pada banyak pasien yang menderita neuralgia trigeminal (NT) belum bisa diidentifikasi penyebabnya. Karena pasien yang menderita neuralgia trigeminal (NT) terkadang memiliki penyakit vaskular seperti aterosklerosis, hipertonia arterial yang ditulis oleh beberapa penulis teori etiologi neuralgia trigeminal (NT). 8



Sumber lain mengatakan neuralgia trigeminal (NT) bisa jadi dihubungkan dengan lesi vaskular kompleks sekitar dasar otak dan sepanjang dari nervus trigeminus. Menurut National Institute of Neurological Disorder dan Stroke, faktor herediter juga mungkin menjadi penyebab neuralgia trigeminal (NT). Beberapa orang yang mengalami gangguan herediter mengalami gangguan pada pembuluh darah yang akan mempengaruhi nervus trigeminus, orang-orang dengan riwayat keluarga yang mengalami neuralgia trigeminal atau gangguan pembuluh darah lainnya bisa jadi gangguan ini dapat berkembang dalam diri mereka. Secondary neuralgia trigeminal (NT) pada fossa arteriovenous maltransformasi jarang dimasukan ke dalam literatur. Tumor pada nervus trigeminus seperti schwannoma dan limfoma mungkin dapat



menyebabkan neuralgia trigeminal (NT). NT juga terkadang dapat kita jumpai pada pasien-pasien dengan glioblastoma. Gangguan metabolik seperti gout, defisiensi vitamin (B6, B12, B3, B6, E), reaksi obat (klorampenikol, nitrofurantoin, sulfonamides, isoniazid bisa saja menjadi penyebab neuralgia trigeminal (TN). 9



V. Patomekanisme Ada beberapa hipotesis dari para ahli terhadapat bagaimana patofisologi neuralgia trigeminal ini.Diduga bahwa neuralgia trigeminal disebabkan oleh demielinisasi saraf yang mengakibatkan hantaran saraf cenderung meloncat ke serabut-serabut saraf di dekatnya. Hal ini mengakibatkan sentuhan yang ringan saja dapat dirasakan sebagai nyeri, akibat hantaran yang berlebihan itu.10 Aneurisma, tumor, peradangan, meningeal kronis, atau lesi lainnya dapat mengiritasi akar saraf trigeminal sepanjang ponds dapat menyebabkan gejala neuralgia trigeminal.Vascular yang abnormal dari arteri serebelum superior sering disebut sebagai penyebabnya. Lesi dari zona masuknya akar trigeminal dalam ponds dapat menyebabkan sindrom nyeri yang sama.11



Serangan nyerinya tidak dapat diperkirakan karena nyeri dapat dicetuskan oleh aktivitas sehari-hari yang biasanya tidak menimbulkan nyeri (seperti menyisir rambut, mengunyah makanan, menggosok gigi, atau bahkan saat terkena hembusan angin). Dikenal pula istilah trigger zone, yaitu daerah yang sering menjadi awal bermulanya neuralgia yang terletak disekitar daerah hidung dan mulut.11



VI. Gambaran klinik Nyeri pada neuralgia trigeminal memiliki beberapa karakteristik, diantaranya:  Bersifat paroksismal, nyeri yang timbul berhenti secara tiba-tiba dengan interval tanpa nyeri sebelumnya  Selalu dengan intensitas berat  Terbatas pada area stimulasi nervus trigeminal  Pada hasil autopsi tidak ditemukan kerusakan yang nyata pada nervus trigeminus.  Sekitar 50% pasien memiliki trigger zones, yang mana ketika mendapatkan sedikit stimulasi atau iritasi dapat menyebabkan episode nyeri.  Kelainan timbul dan hilang tanpa bisa diprediksi, beberapa pasien menunjukkan hubungan pada frekuensi serangan dengan stress ataupun siklus menstruasi.1



 Nyeri yang dirasakan seperti tertusuk-tusukyang terdistribusi pada daerah mandibularis, maksilaris, dan oftalmika pada nervus kranial ke lima. Nyeri terjadi dari beberapa detik atau menit, tetapi mungkin intens terjadi tanpa disadari pasien.12



Stimulasi pada wajah, bibir, atau gusi seperti saat berbicara, makan, mencukur, menyikat gigi, sentuhan, atau aliran udara mungkin dapat memperberat atau shocklike pain pada neuralgia trigeminal. 1 VII. Pemeriksaan penunjang Neuralgia trigeminal dapat didiagnosis dengan gejala yang timbul



pada pasien yakni nyeri seperti terstusuk-tusuk bersifat paroksimal pada daerah wajah dan rahang.Tidak ada yang pasti pada tes yang dilakukan pada neuralgia trigeminus. Studi mengenai imaging seperti computed tomography (CT) scan atau magnetic resonance imaging (MRI) mungkin dapat membantu untuk menentukan kemungkinan lain yang menyebabkan nyeri dan untuk menunjukan diagnosis neuralgia trigeminal. MRI angiografi pada nervus trigeminal dan batang otak sering kali mampu menentukan titik kompresi nervus trigeminus melalui arteri dan vena.Trial dan eror selalu terjadi pada saat mendiagnosis, dokter mulanya memberikan karbamazepin untuk melihat apakah ada pengurangan nyeri. Jika hasilnya terbukti terjadi pengurangan nyeri maka dapat didiagnosis sebagai neuralgia trigeminal.1



VIII. Diferensial Diagnosis  Atipical facial pain  Postherpetic trigeminal neuralgia  Cluster headaches  Temporomandibular joint (TMJ) syndrome  Glossopharyngeal neuralgia  Short-lasting unilateral neuralgiform pain with conjuctival injection (SUNCT)  Geniculate neuralgia13



Daftar diagnosis banding untuk neuralgia trigeminal (NT) sangat panjang dan termasuk dalam urutan dari kondisi yang patologi dan termasuk kondisi patologi yang mempengaruhi sinus, gigi, sendi temporomandibular, mata, hidung dan leher dan juga nervus cranialis lainnya ( glosofaringeal neuralgia, nervus intermedius neuralgia, nervus



larings superior neuralgia dan occipital neuralgia). Bagaimanapun diagnosis dari neuralgia trigeminal (NT) adalah sangat mendasari temuan klinik dan riwayat terdahulu dan pemeriksaannya dapat memiliki ciri antara neuralgia trigeminal dan gangguan lainnya yang menyebabkan nyeri pada wajah. Pemeriksaan lokal mungkin akan ditemukan indikasi otitis media, sinusitis, penyakit sendi temporomandibular, herpes zoster, kerusakan gigi atau penyakit mata. Kumpulan defisit neurologis, terutama mata tidak termasuk didalam diagnosis. Jika ada beberapa defisit neurologis, disana kita harus mencurigai terdapat lesi struktural, termasuk aneurisme, neurofibroma, meningioma atau lesi struktur intrakranial lainnya.14



IX. Penatalaksanaan Pengobatan yang dilakukan bisa berupa pemberian obat atau melalui tindakan pembedahan.Pemberian obat merupakan pilihan pertama yang digunakan sedangkan tindakan bedah dilakukan hanya ketika pemberian obat sudah terbukti tidak efektif.6



 Medikamentosa Karbamazepine masih menjadi obat pilihan pertama untuk neuralgia trigeminal meskipun sudah ada beberapa obat baru yang telah beredar. Ini dikarenakan fakta yang ada tentang kemanjuran pada RCT’s (randomized controlled trials) untuk pasien neuralgia trigeminal. Mekasnime kerja obat ini berkenaan dengan kemampuan dalam memblok sodium chanel yangmenstabilkan rangsangan berlebihan pada membaran neuralgia trigeminus. Dosis terendah (300-800 mg/hari) yang biasa digunakan pada dosis anti epilepsi sudah cukup dalam mengurangi nyeri pada neuralgia trigeminal.2



Pengobatan lainnya digunakan pada pasien yang tidak memberi respon yang baik terhadap karbamazepin.Baklofen merupakan pusat spasmolitik yang digunakan untuk spastik disorder yang efektif digunakan untuk mengurangi gejala pada neuralgia trigeminal. Obat ini merupakan GABA – B agonis yang diberikan dengan dosis 10-60 mg/hari. Pada sebuah penelitian yang dilakukan pada 30 pasien dengan membandingkan karbamazepin, baklofen, dan kombinasi keduanya, ditemukan bahwa baklofen lebih efektif.2 Tizanidin merupakan relaksan otot lainnya yang sering digunakan. Walaupun gejala yang timbul sering berulang setelah 3 bulan kemudian tetapi tidak ditemukan perbedaan kemanjuran antara tizanidin dan karbamazepin.2 Lamotrigen merupakan derifat peniltriazine yang digunakan untuk pengobatan kejang tonik klonik parsial dan umum. Obat ini sensitif terhadap sodium chanel dan menstabilkan mebran neural. Dosis yang biasa digunakan adalah 25 mg dua kali sehari dan dapat ditingkatkan hingga dosis 200-400 mg/ hari dalam dua dosis.2 Levitiracetam merupakan obat antiepilepsi yang popular digunakan pada pediatrik yang juga efektif digunakan untuk neuralgi trigeminus. Mekanisme kerja obat ini melibatkan ikatan yang tinggi terhadap kalsium chanel pada sinaps protein 2A. Dosis efektif yang digunakan adalah 10004000 mg/hari.2



Gabapentin merupakan obat antiepilepsi yang terbukti dapat menghilangkan nyeri neuropatik.Onset nyeri berkurang ditemukan sekitar minggu pertama sampai minggu ke-3 pengobatan.pada pasien gabapentin efektif pada dosis 100-2400 mg per hari yang dibagi dalam tiga dosis yang artinya digunakan 930 mg/hari.2



Pregabalin adalah GABA yang memiliki struktural yang sama terkait dengan gabapentin yang diubah di sinaps atau non sinaps dan membebaskan GABA. Obat ini terikat oleh a2b subunit pada kalsium canel yang menyebabkaan penurunan kalsium presinaps yang menuju sinaps juga menurun sehingga terjadi pembebasan glutamat.2 Topiramate merupakan obat keluaran terbaru untuk antiepilepsi yang bekerja dalam memblok sodium chanel, meningkatkan aktivitas GABA melalui ikatan pada non benzadiazepin pada GABA A reseptor, dan selektif dalam blokade AMP/kainite glutamat reseptor. Dalam sebuah studi topiramate diberikan dengan dosis 50-100 mg per hari.2



 Non-medikamentosa Pembedahan - Dekompresi microvaskular pada cabang nervus trigeminal lebih efektif 70% pada pasien, dapat meringankan gejala dan jarang menyebabkan komplikasi.13



Mikrovaskular dekompresion (MD), merupakan tekhnik pembedahan untuk memperbaiki pembuluh darah dari kompresi nervus trigeminal dengan memberikan bantalan pembuluh darah berupa busa.diakukan pembedahan dengan membuka seluas 1 inci di daerah dekat telinga yang disebut dengan craniotomy. 5



- Sensori rhizotomi, merupaka pemotongan irreversible pada nervus trigeminal yang berhubungan dengan batang otak. Dilakukan pembedahan dengan pembukaan kecil di daerah belakang kepala,



stimulasi diberikan untuk mengidentifikasi cabang motor pada nervus. Memotong nervvus yang menyebabkan mati rasa akan mengurangi gejala harus dipertimbangkan untuk mengurangi nyeri yang tidak berespon dengan pengobatan lain.5



Needle procedur, merupakan tindakan yang minimal invasive tanpa harus membuka bagian kepala. Prosedur ini dilakukan untuk mengurangi kerusakan di daerah nervus trigeminal dengan mengirimkan rasangan nyeri ke otak. 5



Radioterapi Rhizotomi radiofrekuensi atau yang sering disebut perkutaneus streotatik radiofrekuensi rizotomi (PSR) dengan menggunakan panas yang diberikan untuk menghancurkan beberapa serabut nervus trigeminal yang menyebabkan nyeri. Selama pasien tidur jarum dan elektroda di masukkan sepanjang pipi ke dalam nervus.5 Menggunakan bedah sinar gamma yang melibatkan radiasi streotaktik pada cabang nervus trigeminal, dapat memberikan penyembuhan 75%84% pada pasien.13 X. Prognosis Neuralgia trigeminus tidak mengancam kehidupan. Walaupun dapat diperburukoleh waktu dan beberapa pasien berhasil sembuh dengan pengobatan medikamentosa tetapi akhirnya harus memilih melakukan tindakan pembedahan.1 Serangan nyeri bisa terjadi beberapa minggu hingga beberapa bulan, bersifat berulang dan spontan dan diantaranya terdapat interval tidak nyeri dengan durasi yang bermacam-macam.13



Beberapa dokter menyarankan untuk melakukan pembedahan seperti dekompresi mikrovaskular secara dini pada bagian yang mengalami beberap gejala untuk mencegah dimielinasi. Walaupun begitu masih banyak kontrofersi dan meragukan tentang penyabab neuralgia trigeminal dan mekanisme dalam pengobatan yang diberikan untuk meringankaan penyakit pasien. 1



Daftar Pustaka 1. Gilman L. Trigeminal Neuralgia. In: Chamberlin S T, Brigham N, editors, The Gale Encyclopedia of Neurogical Disorders; 2008.p 875-6 2. George M and Selvaraja S. Drug Therapy for Neuralgia Trigeminal. 2 Division of Clinical Pharmacology, JIPMER, Pondicherry, Puducherry (UT), India; 2011. p 28-30. 3. V.K Maarten. Department of Anesthesiology and Pain Management, Medical Centre Jan van Goyen, Amsterdam, The Netherlands;Pain Practice, Volume 9, Issue 4; 2009 252–9. 4. Rokhmam R. Trigeminal Nerve. In: Taub E, editors. Color Atlas of Neurology, New York; 2004. p 94-5. 5. Tew J and McMahon M. Trigeminal Neuralgia.University Cincinnati Departement og Neurosurgery, Ohio; 2013. p 1-5.



6. MM S.et al. Trigeminal neuralgia: literature review. Department of Morphology, State University of Campinas, Brazil;2013. p 1-5. 7. Joffroy A, Levivier M and Massager N. Trigeminal neuralgia Pathophysiology and treatment Dept. of Neurosurgery, Erasmus Hospital, University of Brussels (ULB), Brussels, Belgium; 2001. p. 20-25. 8. Sabalys G. et al. Aetiology and Pathogenesis of Trigeminal Neuralgia: a Comprehensive Review. Journal Of Oral &Maxillofacial Research; 2012. p 2. 9. Popovici F. et. al. Review On The Causes Of Trigeminal Neuralgia Symptomatic To Other Disease. Romanian Journal of Neurology, Romania; 2011. p 69-71. 10. Siccoli MM, Bassetti CL, Sandor PS. Facial pain : clinical differential diagnosis. Lancet Neurology; 2006. p 257-67. 11. J Stephen Huff, MD; Chief editor. Rick Kulkarni, MD, Medscape reference. Disease, drugs, and procedure. Trigeminal Neuralgia in Emergency Medicine. 15



12. Ropper H.A and Brown H.R. Headache and other cranio facial pain. In: Adam and Victor Principle of Neurology Eight Edition, USA;2005. p 161-162. 13. Colson D.J. Trigeminal Neuralgia. In : Sibell, editors. 5 Minute Pain Management Consult, The , 1st Edition, Oregon; 2007. P 1-12. 14. Agrawal A, et al.M J.Trigeminal Neuralgia: an overview. J Mgims; 2008. p.41