Situs Inversus Dextrocardia [PDF]

Citation preview

BAGIAN RADIOLOGI



Referat Subdivisi Cardiovascular



FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN



DEXTROCARDIA DENGAN SITUS INVERSUS



Oleh : dr. Ernawati Pembimbing : dr. Luthfy Attamimi, Sp.Rad dr. Abduh, Sp.Rad



DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2019



0



DEXTROCARDIA DENGAN SITUS INVERSUS I.



PENDAHULUAN Situs inversus adalah keadaan kongenital dimana organ-organ viscera letaknya terbalik dibanding posisi yang normal. Dextrocardia merupakan kelainan dimana apeks jantung berada di hemithorax kanan. 1,2,3,4,5 Dalam keadaan normal jantung berada di hemithorax kiri dan fundus lambung berada di abdomen sisi kiri (situs solitus). Beberapa kelainan dapat terjadi menyangkut letak jantung. Kelainan ini bersifat kongenital dan agak jarang. Biasanya juga jarang menyebabkan keluhan-keluhan. Tetapi bila kelainan situs ini terjadi bersama-sama dengan kelainan jantung bawaan lainnya, maka keluhan sering terjadi bahkan lebih berat. Kombinasi yang sering



terjadi adalah kelainan situs dengan tetralogi Fallot, kebocoran



atrium dan ventrikel, dan lain-lain.4 Dextrocardia pertama kali dilaporkan oleh Marco Severino pada tahun 1643. Lalu seabad kemudian Matthew Baillie menjelaskan tentang perubahan letak yang terbalik secara total dari organ-organ dalam thorax dan abdomen pada situs inversus.6 II.



INSIDEN Insiden situs inversus yaitu satu dari 8.000-10.000 penduduk dan dextrocardia yaitu satu dari 29.000 penduduk. 7 Di Amerika Serikat situs inversus terjadi 0,01% dari penduduk. 6. Insiden situs inversus pada laki-laki sama dengan pada perempuan (1 : 1).



III.



ETIOLOGI Situs inversus dan dextrocardia disebabkan gen autosomal resesif. 2,8,9



IV.



ANATOMI Jantung terletak pada mediastinum medialis dan sebagian ditutup oleh jaringan paru. Bagian depan dibatasi oleh sternum dan iga 3,4 dan 5. Hampir dua pertiga bagian jantung terletak di sebelah kiri garis median sternum. Jantung terletak diatas diafragma, miring ke depan kiri dan apex



1



cordis berada paling depan dalam rongga dada. Apex ini dapat diraba pada sela iga 4-5 dekat garis medioclavicularis kiri. Batas atas dibentuk oleh aorta ascendens, arteri pulmonal dan vena cava superior.



10



Gambar 1. Anatomi jantung dan struktur disekitarnya Jantung dibungkus oleh jaringan ikat tebal yang disebut pericardium. Pericardium terdiri atas dua lapisan : lapisan dalam (pericardium visceralis) dan lapisan luar (pericardium parietalis). Kedua lapisan pericardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat pemompaan jantung. Jantung terdiri dari tiga lapisan. Lapisan terluar (pericardium), lapisan tengah merupakan lapisan otot yang disebut myocardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang disebut endocardium. Jantung terdiri dari empat ruang yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.10 Atrium kanan secara anatomis terletak agak ke depan dibanding ventrikel kanan atau atrium kiri. Atrium kanan menerima darah kotor dari tubuh melalui vena cava superior dan inferior. Sinoatrial node mengirim impuls yang menyebabkan jaringan otot jantung atrium berkontraksi secara teratur. Katup trikuspidal, yang memisahkan atrium kanan dengan ventrikel



2



kanan, terbuka sehingga darah kotor dari atrium kanan mengalir ke dalam ventrikel kanan. 10,11 Ventrikel kanan letaknya paling depan di dalam rongga dada. Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel kiri dan di medial atrium kiri. Ventrikel kanan menampung darah dari atrium kanan yang berkontraksi. Katup pulmonal tertutup, sehingga ventrikel kanan dapat menampung darah. Setelah terisi penuh, ventrikel kanan berkontraksi. Saat ventrikel kanan berkontraksi, katup trikuspidal tertutup dan katup pulmonal terbuka. Dengan tertutupnya katup trikuspidal, maka darah tidak dapat kembali lagi ke atrium kanan. Dengan terbukanya katup pulmonal maka darah mengalir ke arteri pulmonal menuju paru.



11



Atrium kiri terletak di posterosuperior ruang jantung lain, sehingga pada foto thorax tidak tampak. Atrium kiri mendapat darah yang kaya akan oksigen dari paru melalui vena pulmonalis. Kontraksi atrium yang dicetuskan sinoatrial node menyebabkan darah mengalir ke ventrikel kiri melalui katup mitral.11 Ventrikel kiri mendapat darah yang kaya oksigen dari atrium kiri yang berkontraksi. Darah mengisi ventrikel kiri melalui katup mitral. Katup aorta menutup sehingga darah bisa mengisi di dalam ventrikel kiri. Setelah penuh, ventrikel akan berkontraksi. Saat ventrikel kiri berkontraksi, katup mitral tertutup dan katup aorta terbuka. Dengan tertutupnya katup mitral maka darah tidak dapat kembali ke atrium kiri. Dengan terbukanya katup aorta maka darah masuk ke dalam aorta dan mengalir ke seluruh tubuh. 11 Muskulus papillaris melekat pada bagian bawah dinding dalam ventrikel. Muskulus papillaris berhubungan dengan chordae tendineae, yang melekat pada katup trikuspidal pada ventrikel kanan dan katup mitral pada ventrikel kiri. Kontraksi muskulus papillaris ini menyebabkan katup-katup tersebut terbuka. Dan ketika relaksasi, katup-katup tertutup.11 Chordae tendineae merupakan tendon yang menghubungkan muskulus papillaris dengan katup trikuspidal dalam ventrikel kanan dan katup mitral dalam ventrikel kiri.11 Karena jantung terdiri atas jaringan otot yang terus menerus kontraksi dan relaksasi, maka jantung harus mendapat suplai nutrisi dan oksigen



3



yang terus menerus. Arteri koroner mensuplai nutrisi dan oksigen pada jaringan otot jantung. Arteri koroner terdiri atas kanan dan kiri. 11 Vena cava superior merupakan satu dari dua cabang besar pembuluh darah vena yang membawa darah kotor dari tubuh ke jantung. Vena ini membawa darah balik dari kepala dan tubuh bagian atas menuju ke atrium kanan. Vena cava inferior membawa darah dari kaki dan tubuh bagian bawah menuju ke atrium kanan.11 Aorta merupakan pembuluh darah tunggal yang terbesar dalam tubuh. Aorta mengangkut darah yang kaya akan oksigen yang berasal dari ventrikel kiri ke seluruh bagian tubuh.11 Arteri pulmonalis merupakan pembuluh darah yang membawa darah kotor dari ventrikel kanan ke paru. Vena pulmonalis merupakan pembuluh darah yang membawa darah yang kaya oksigen dari paru menuju ke atrium kiri. Katup-katup jantung terdiri dari katup trikuspidal, katup mitral, katup pulmonal dan katup aorta. Katup trikuspidal memisahkan atrium kanan dari ventrikel kanan. Katup mitral memisahkan atrium kiri dari ventrikel kiri. Katup pulmonal memisahkan ventrikel kanan dari arteri pulmonalis. Katup aorta memisahkan ventrikel kiri dari aorta. 10,11



a.



1. Right coronary 2. left anterior descending 3. Left circumflex 4. Superior vena cava 5. Inferior vena cava 6. Aorta 7. Pulmonary artery 8. Pulmonary vein



b.



9. Right atrium 10. Right ventricle 11. Left atrium 12. Left ventricle 13. Papillary muscles 14. chordae tendineae 15. tricuspid valve 16. mitral valve 17. pulmonary valve



4



Gambar 2 a dan b. Anatomi jantung11 V.



EMBRIOLOGI Lekukan jantung primitif secara normal melipat ke kanan pada tahap pembelahan. Setelah 10-12 hari, selama pembentukan septa jantung, apex jantung secara bertahap bermigrasi dari sisi kanan thorax menuju ke sisi kiri dada. Pada dextrocardia, migrasi tersebut tidak terjadi. 12



VI.



PATOFISIOLOGI Situs menjelaskan tentang posisi atrium jantung dan organ dalam tubuh. Situs solitus merupakan posisi yang normal dan situs inversus merupakan kebalikan dari situs solitus. Situs jantung tergantung pada letak atrium. Pada situs inversus, atrium kanan terletak pada sisi kiri dan atrium kiri terletak pada sisi kanan. Letak anatomi paru juga terbalik dimana paru kiri terdapat 3 lobus dan paru kanan terdapat 2 lobus. Hepar dan gallbladder terletak di kiri. Gaster dan lien terletak di sebelah kanan. 5,6,9 Situs inversus dikelompokkan menjadi situs inversus dengan levocardia atau situs inversus dengan dextrocardia. Klasifikasi tersebut didasarkan atas posisi apex jantung. Pada levocardia, apex jantung terletak di kiri dan pada dextrocardia, apex di kanan. Isolated dextrocardia adalah situs solitus dengan dextrocardia, dimana apex jantung di kanan, namun organ intraabdomen sebaliknya terletak di posisi yang normal. Dextroversi, dextrorotasi dan pivotal dextrocardia adalah sinonim dari dextrocardia dengan situs solitus. 5,6 5



Gambar 3. A. Situs solitus B. Situs inversus 6 Dextrocardia dengan situs inversus biasanya berhubungan dengan kelainan paru antara lain Kartagener’s syndrome (15-20% pasien). Kelainan yang dapat ditemukan bersamaan dengan dextrocardia yaitu single ventricle, VSD, TGA atau pulmonal stenosis.12 VII.



DIAGNOSIS Situs inversus dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik. Untuk memastikan digunakan foto thorax, MRI, CT scan atau ultrasonografi. 5,6 Pada pemeriksaan fisik ditemukan suara jantung berada disisi kanan. 9 Pada foto thorax terlihat adanya dextrocardia dengan apex jantung di hemithorax sebelah kanan, arkus aorta dan bayangan udara dalam lambung berada di hemithorax sebelah kanan



3,6



6



Gambar 4. Foto thorax posisi PA, pada laki-laki 40 th dengan situs inversus dan dextrocardia.(*) apex yang terletak di sebelah kanan. Arcus aorta terletak disebelah kanan. Bayangan gas pada lambung terlihat di kuadran kanan atas. 6 Pemeriksaan pada traktus gastrointestinal biasanya tidak digunakan untuk mendiagnosis situs inversus. Namun biasanya situs inversus ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan. Pada barium meal didapatkan gaster berada disebelah kanan dengan lengkung duodenum di kiri. Pada barium enema didapatkan colon sigmoid berbelok ke kanan, colon descendens berada disebelah kanan abdomen dan colon ascendens berada disebelah kiri abdomen.



Gambar 5. Pada barium enema tampak colon sigmoid berada di sebelah kanan abdomen6 Pada pemeriksaan CT scan tampak adanya perubahan posisi anatomi organ dalam yaitu : -



jantung dan pembuluh darah besar letaknya terbalik dibanding dengan posisi normal



-



hemithorax kiri terdapat paru dengan tiga lobus, sedang hemithorax kanan terdapat paru dengan dua lobus



-



hati dan kandung empedu terletak di sebelah kiri, sedang limpa dan lambung di sebelah kanan



7



Gambar 6. Pada CT scan thorax tampak letak jantung, hepar, lien yang terbalik6 Pada pemeriksaan MRI dapat menunjukkan penyakit jantung kongenital dan dapat membantu untuk perencanaan operasi. 6 VIII.



DIAGNOSIS BANDING Scimitar syndrome Scimitar syndrome adalah kelainan kongenital yang jarang dimana vena pulmonalis kanan masuk ke vena cava inferior diatas atau dibawah diafragma. Kelainan ini sering disertai kelainan yang lain seperti hipoplasia paru kanan dengan anomali bronchial dan sequestrasi paru, mediastinum shift ke kanan dan VSD dan tetralogi Fallot.



8



Gambar 7. A : foto thorax menunjukkan bayangan vena scimitar B : MRI posisi axial menunjukkan dilatasi ventrikel kanan dan vena scimitar masuk vena cava inferior yang berdilatasi C. MRI posisi longitudinal menunjukkan vena scimitar masuk ke vena cava inferior setinggi diafragma D : 3D MRI. Vena scimitar yang mengalir menuju ke vena cava inferior13 IX.



TERAPI Tidak ada terapi untuk dextrocardia dengan situs inversus 8



X.



PROGNOSIS Prognosis individu dengan dextrocardia dengan situs inversus adalah baik. Dan tanpa kelainan jantung atau penyakit lain yang mendasari, harapan hidup baik. 9,14



9



DAFTAR PUSTAKA 1. Matsuyama S. Diseases of the heart and great vessels in The AsianOceanian textbook of radiology. 2000. TTG Asia Medai Pte Ltd, Singapore. p.445-62. 2. Anonymous. Situs inversus. Last updated : January 10, 2008. Available at : www.wikipedia.org/wiki/Situs_inversus. 3. Sutton D. Textbook of radiology and imaging. 2003. Churchill Livingstone, USA. p.365-67. 4. Purwohudoyo SS. Sistem kardiovaskuler dalam Radiologi diagoctik. Edisi ke-2. FKUI, Jakarta. Hal. 165-66. 5. Dahnert W. Radiology Review Manual. 2 nd edition, 1993. Williams & Wilkins. USA. p. 366-68. 6. Wilhem A. Situs inversus. Last updated : December 5, 2007. Available at : www.emedicine.com/radio/topic639. 7. Phend C. Mirror-image humans walk among us with no warning. MedPage Today. August 9, 2007. 8. Anonymous. Dextrocardia – God’s error. Last updated : July 10, 2002. Available at: my.cardiovalens.com/articles/articledisplay.asp?articledetail_id =dsb-dextro&article_id=dsb. 9. Dugan S. Situs inversus. Last updated : August 14, 2006. Available at : www.healthatoz/Atoz/ency/situs_inversus. 10. Oemar H. Anatomi jantung dan pembuluh darah dalam buku ajar kardiologi. FKUI, Jakarta. 1996. hal : 8-13. 11. Anonymous.



Heart



anatomy.



Last



updated



2006.



Available



at



:



www/cardioconsult.com/Anatomy. 12. Anonymous. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease. Available at : www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/6a_desc.htm 13. May LE. Scimitar syndrome. Available at : www.chw.org/display/display File.asp%3Ffilename%3D/Groups/HeartMatters/scimitar.jpg&imgrefurl 14. Wilson M. Dextrocardia with situs inversus Last updated : 2003. Available at : www.laughs.com.au/sid



10



LAPORAN KASUS I.



IDENTITAS PENDERITA Nama : An F Umur : 8 tahun Jenis kelamin : laki-laki Tanggal pemeriksaan : 19-9-07



II.



ANAMNESIS (keterangan diberikan dari orang tua) Keluhan utama : batuk Penderita mengeluh batuk yang hilang timbul kira-kira sejak 1,5 bulan yang lalu dan disertai dahak berwarna putih. Kadang disertai sesak nafas, nafas berbunyi dan demam. Sering keluar ingus dari hidung.. Pilek lebih dari 2 bulan disertai hidung tersumbat. Riwayat alergi dalam keluarga disangkal Riwayat warna kebiruan pada jari-jari tangan maupun biru disangkal. Riwayat keluarga batuk lama disangkal.



III.



PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum : baik, compos mentis, gizi cukup Tanda vital



: suhu : 36,8 oC, nadi : 98 x/menit, pernafasan : 20 x/menit



Mata



: konjungtiva anemis (-)



Hidung



: nafas cuping hidung (-)



Bibir



: sianosis (-)



Paru



: inspeksi : bentuk simetris, kanan = kiri palpasi : fremitus raba kanan = kiri perkusi : sonor auskultasi : suara dasar – bronchovesikuler meningkat, suara tambahan (-)



Jantung



: inspeksi : ictus cordis tidak tampak palpasi : ictus cordis teraba pada ICS IV kanan perkusi : batas kiri jantung pada linea parasternalis kiri, batas kanan jantung pada linea midclavicularis kanan. auskultasi: BJ I- II murni, intensitas normal, irama reguler, 11



bising (-)



IV.



V.



Abdomen



: tidak tampak kelainan



Ekstremitas



: tidak tampak kelainan, sianosis (-)



PEMERIKSAAN LABORATORIUM -



Lekosit



: 11.000 /L



-



Eritrosit



: 4,3 x 106 /L



-



Hb



: 13 g/dL



-



Hematokrit : 35 %



-



Trombosit : 440.000/L



-



LED



: 18 mm/jam



PEMERIKSAAN RADIOLOGI -



Corakan bronchovascular kedua paru tampak normal



-



Tidak tampak proses spesifik aktif pada kedua paru



-



Letak jantung tidak normal, tampak apex jantung berada di hemithorax kanan. Bentuk dan ukuran jantung normal



-



Kedua sinus dan diafragma baik



-



Tulang-tulang intak



-



Bayangan udara dalam gaster terlihat berada di kanan



Kesan : Dextrocardia dengan situs inversus



12



Konfirmasi USG :



VI.



ECHOCARDIOGRAPHY Kesan : dextrocardia



VII.



VIII.



DIAGNOSIS KERJA -



Bronchitis



-



Dextrocardia dengan situs inversus



TERAPI 13



-



Cefadroxil 2x250 mg



-



Gliseril guaiakolat 3x1/2 tablet



-



Metilprednisolon 3x1/2 tablet



-



CTM 3 x ½ tablet



-



Parasetamol 3x1/2 tablet bila panas



DISKUSI Pasien laki-laki umur 8 tahun dengan keluhan batuk yang hilang timbul sejak 1,5 bulan dan disertai dahak berwarna putih. Kadang disertai sesak nafas, nafas berbunyi dan demam. Sering keluar ingus dari hidung. Pilek lebih dari 2 bulan disertai hidung tersumbat. Pada pemeriksaan fisik didapatkan suara paru bronchovesikuler yang meningkat dan ictus cordis teraba di ICS IV kanan dan batas kiri jantung pada linea parasternalis kiri dan batas kanan pada linea midclavicularis kanan. Dan pada foto thorax dan pemeriksaan echocardiografi didapatkan adanya dextrocardia. Pada pasien ini datang dengan keluhan batuk, tetapi ternyata setelah pemeriksaan



fisik,



foto



thorax



dan



echocardiografi



terdapat



adanya



dextrocardia. Dextrocardia bila tidak disertai kelainan pada paru atau kelainan jantung yang lainnya biasanya tidak menimbulkan keluhan dan ditemukan secara kebetulan. Gambaran dextrocardia pada foto thorax terlihat apex jantung berada di hemithorax kanan dan arcus aorta di sebelah kanan. Situs inversus pada foto thorax terlihat dengan adanya bayangan udara dalam lambung yang berada di sebelah kanan.



14